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PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Claves para el diagnóstico dermatopatológico

Caracterı́sticas microscópicas de los tumores

mesenquimales malignos que afectan a los tejidos
blandos superficiales
Microscopic features of the malignant mesenchymal tumors affecting
to superficial soft tissues

Vicente Sabater Marco a,*, Vicente Javier Sabater Abad b y Vı́ctor Alegre de Miquel c
a
Servicio de Anatomı́a Patológica. Consorcio Hospital General Universitario, Valencia, España
b
Servicio de Dermatologı́a. Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
c
Servicio de Dermatologı́a. Consorcio Hospital General Universitario, Valencia, España

ectásicos y ramificados, y de una trama vascular plexiforme con

Introducción capilares ramificados de paredes delgadas.
Para clasificar un sarcoma es necesario establecer las
Los tumores malignos que se originan en el tejido conectivo y caracterı́sticas microscópicas celulares y el patrón de creci-
se localizan en los tejidos blandos se denominan sarcomas. miento predominante del tumor, sin olvidar los patrones
Muchos de ellos pueden ser superficiales y presentarse como mixtos. Además, el perfil inmunohistoquı́mico del tumor
tumores cutáneos. Su diagnóstico es con frecuencia difı́cil, al ayudará a confirmar el diagnóstico.
plantear múltiples diagnósticos diferenciales, y el tratamiento
de elección es la cirugı́a radical, que deja en ocasiones secuelas
en los pacientes.
Tumores de células redondas
Para facilitar el diagnóstico de estos tumores se utilizan
clasificaciones y algoritmos diagnósticos orientativos de acuerdo El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno con
con el tipo celular, el patrón de crecimiento o la forma en la que diferenciación muscular esquelética. Los subtipos embrio-
se organizan las células tumorales y el tipo de matriz nario y alveolar son los sarcomas de células redondas que
extracelular1. Según el tipo celular, los tumores pueden estar pueden afectar a tejidos blandos superficiales. Histológica-
formados por células redondas, epitelioides y fusiformes mente, están formados por células pequeñas, redondas y
(tabla 1). Los tumores de células fusiformes se clasifican según azules, en ocasiones fusiformes con estriaciones transversa-
su patrón de crecimiento en tumores productores de matriz, con les en el citoplasma. Una clave diagnóstica es la presencia de
patrón vasoformativo o con patrón fasciculado. Estos últimos se rabdomioblastos o células con citoplasma denso, granular y
agrupan, según el tipo de matriz extracelular, en tumores con eosinófilo (fig. 1A) y la disposición de las células tumorales
matriz extracelular colágena o áreas hialinizadas y tumores con alrededor de los vasos sanguı́neos. En el RMS alveolar las
matriz extracelular mixoide. En este grupo de tumores es células redondas se adhieren a los septos del tejido conectivo
interesante valorar también la presencia de vasos sanguı́neos y la fijación con formalina induce un artefacto por el que las
elongados y curvilı́neos, vasos del tipo hemangiopericitoma, células se sueltan del colágeno e imparten al tumor un

* Autor para correspondencia.

Correo electrónico: [email protected] (V. Sabater Marco).
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0213-9251/# 2018 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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blandos superficiales. Piel (Barc). 2018. https://doi.org/10.1016/j.piel.2018.03.018
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Tabla 1 – Clasificación de los tumores mesenquimales malignos que afectan a los tejidos blandos superficiales según el
tipo celular, patrón de crecimiento y tipo de matriz extracelular
Tumores de Rabdomiosarcoma embrionario
células Rabdomiosarcoma alveolar
redondas Sarcoma de Ewing/Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
Tumores de Sarcoma epitelioide distal
células Hemangioendotelioma pseudomiogénico
epitelioides
Tumores de Tumores Osteosarcoma extraesquelético
células productores de Condrosarcoma mesenquimal
fusiformes matriz
Tumores con Sarcoma de Kaposi
patrón Angiosarcoma
vasoformativo
Tumores con Con matriz Dermatofibrosarcoma Clásico (patrón estoriforme)
patrón extracelular protuberans Fibrosarcomatoso (patrón en
fasciculado colágena raspa de pescado)
Mixoide (patrón mixoide)
Esclerosante (patrón
esclerosante)

Leiomiosarcoma Pilar (patrón plexiforme)

Desmoplásico (patrón
esclerosante)
Pleomórfico

Rabdomiosarcoma Células fusiformes/esclerosante

(patrón esclerosante)
Pleomórfico (fibras amiantoides)

Sarcoma pleomórfico Patrón pseudoangiomatoso o

dérmico hemangiopericitoma

Tumor maligno de la vaina Patrón hemangiopericitoma

del nervio periférico

Fibroxantoma atı́pico
Con matriz extracelular mixoide Mixofibrosarcoma Patrón hemangiopericitoma y
trama vascular plexiforme
Sarcoma fibroblástico
mixoinflamatorio

aspecto alveolar. Los RMS expresan desmina, miogenina, desempeña un papel importante en su desarrollo. Las células
MyoD1, CD99 y CD56. Además, la variedad alveolar expresa tumorales se disponen con un patrón trabecular y expresan CK
citoqueratina (CK) AE1/3 hasta en el 50% de los casos, lo que AE1/3, antı́geno epitelial de membrana, cromogranina y
puede inducir un error diagnóstico2. El diagnóstico diferencial sinaptofisina. El patrón de tinción puntiforme paranuclear
del RMS incluye otros tumores de células redondas, pequeñas con CK 20 puede ser una clave diagnóstica4.
y azules como el sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico
primitivo (ES/PNET), el linfoma y el carcinoma de células de
Merkel.
Tumores de células epitelioides
El ES/PNET rara vez afecta a la piel y tejido celular
subcutáneo. Las células tumorales se disponen en nidos y El sarcoma epitelioide distal es el ejemplo tı́pico de este grupo
cordones, muestran rosetas de tipo Homer-Wright con de tumores. Fue descrito por Enzinger en 1970 como un tumor
material fibrilar central y expresan de forma caracterı́stica propio de adultos jóvenes y de localización en extremidades
CD99 y FLI1. La detección de la translocación t(11;22)(q24;q12) o distales5. Las células epitelioides, a veces con morfologı́a
t(21;22)(q2;q12) es diagnóstica de ES/PNET3. El linfoma es una fusiforme, se caracterizan por presentar citoplasmas amplios
neoplasia hematopoyética que tiene un patrón de crecimiento eosinófilos, atipia nuclear y nucléolo evidente, y se disponen
difuso o en sábana que diseca las fibras de colágena y expresa en fascı́culos cortos entre fibras de colágena (fig. 1B). Las
CD45, CD20 en linfomas B y CD3 en linfomas T. El carcinoma células epitelioides pueden disponerse en empalizada alrede-
de células de Merkel es una neoplasia agresiva de células dor de áreas de necrosis y adoptar un patrón pseudogranu-
neuroendocrinas de la piel en la que la presencia del lomatoso y expresan CK CAM 5.2, antı́geno epitelial de
poliomavirus de células de Merkel en el genoma del tumor membrana y CD34 en el 50% de los casos; son negativas para

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Figura 1 – Claves microscópicas de los tumores de células redondas, epitelioides y fusiformes. A) Células redondas junto a
células con citoplasma eosinófilo y núcleo excéntrico o rabdomioblastos. Rabdomiosarcoma embrionario (H-E x200). B)
Células epitelioides en fascı́culos cortos. Sarcoma epitelioide (H-E x200). C) Osteoide neoplásico entre células fusiformes y
pleomórficas. Osteosarcoma extraesquelético (H-E x200). D) Patrón vasoformativo en el angiosarcoma de cabeza y cuello (H-
E x200).

desmina y S-100. De forma caracterı́stica no expresan INI1 lioide, que no expresa INI1, y con el hemangioendotelioma
debido a la presencia de mutaciones o deleciones en el gen epitelioide, que expresa CD34 y exhibe tinción nuclear para
SMARCB16, lo que resulta útil en el diagnóstico diferencial con CAMTA18.
otras neoplasias epitelioides. El carcinoma escamoso, el
melanoma, el tumor maligno de la vaina del nervio periférico,
el hemangioendotelioma epitelioide, el hemangioendotelioma
Tumores de células fusiformes
pseudomiogénico y el angiosarcoma expresan INI1, lo que lo
diferencia del sarcoma epitelioide, además de los marcadores Los tumores con predominio de células fusiformes son muy
especı́ficos de cada tumor. Entre los procesos pseudogranu- frecuentes y representan más del 50% de los tumores de los
lomatosos, el diagnóstico diferencial se plantea con el nódulo tejidos blandos. Cuando son superficiales siempre plantean el
reumatoide e incluso con el granuloma anular, aunque en diagnóstico diferencial con el carcinoma sarcomatoide, el
ellos los histiocitos epitelioides carecen de atipia. El heman- melanoma fusocelular y el melanoma desmoplásico. Estos
gioendotelioma pseudomiogénico, también conocido como tumores se pueden agrupar según su patrón de crecimiento en
hemangioendotelioma del tipo sarcoma epitelioide, es una tumores productores de matriz, vasoformativos y fascicula-
neoplasia de naturaleza vascular que recientemente se ha dos.
introducido en la clasificación de tumores de tejidos blandos
de la OMS7. Este tumor es poco frecuente, afecta a adultos Tumores fusiformes productores de matriz
jóvenes, se localiza en las extremidades y está constituido por
fascı́culos de células fusiformes y epitelioides con citoplasma El osteosarcoma y condrosarcoma producen matriz osteoide y
intensamente eosinófilo, núcleo vesiculoso y pequeño condral, respectivamente. En la piel, el condrosarcoma es
nucléolo. Las células tumorales son positivas para CK AE1/3, excepcional y se ha descrito como metástasis de un tumor
CD31, FLI1 e INI1 y son negativas para CD34. El diagnóstico óseo9. Sin embargo, el osteosarcoma puede manifestarse
diferencial se plantea principalmente con el sarcoma epite- como metástasis de un osteosarcoma subyacente o como una

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neoplasia cutánea primaria10. El condrosarcoma mesenqui- protruyen en la luz vascular puede ser una clave diagnóstica
mal extraesquelético se caracteriza por una proliferación de de SK y angiosarcoma.
células primitivas con un patrón hemangiopericitomatoso
entre cartı́lago hialino maduro. Las células cartilaginosas Tumores fusiformes con patrón fasciculado
expresan S-100 mientras que las células primitivas muestran
tinción de membrana para CD9911. Estos tumores se pueden dividir en 2 grupos según haya un
El osteosarcoma extraesquelético está formado por células predominio de la matriz extracelular colágena o mixoide.
fusiformes atı́picas y pleomórficas dispuestas entre material
osteoide maligno. En algunos casos, se ha descrito extensa Tumores con matriz extracelular colágena
diferenciación condroblástica, lo que plantea el diagnóstico Los tumores de este grupo se componen de células fusiformes
diferencial con el condrosarcoma. La presencia de osteoide dispuestas en fascı́culos largos con variable matriz colágena
maligno entre las células tumorales es clave para el diagnós- intercelular que se tiñe de color azul con la tinción tricrómica
tico de osteosarcoma (fig. 1C). Resultan de poca utilidad las de Masson (fig. 2A).
técnicas inmunohistoquı́micas. MDM2 y CDK4, una proteı́na El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en su forma
que inhibe p53 y una cı́clica dependiente, respectivamente, clásica se caracteriza por presentar células fusiformes de
son 2 marcadores útiles en el diagnóstico diferencial entre el aspecto fibroblástico sin pleomorfismo que se disponen en la
osteosarcoma de bajo grado y las lesiones fibro-óseas dermis con un patrón estoriforme. Cuando la neoplasia invade
benignas, ya que solo el osteosarcoma los expresa12. la hipodermis, las células tumorales infiltran en trabéculas
estrechas dejando intactos los adipocitos y adoptan un patrón
Tumores fusiformes con patrón vasoformativo en panal o encaje. Este patrón es clave para distinguir el DFSP
del dermatofibroma15. La variedad fibrosarcomatosa, cuya
El patrón vasoformativo se define como la formación de importancia radica en su capacidad metastatizante, se
canales vasculares irregulares tapizados por células endote- caracteriza por la presencia de nódulos densamente celulares,
liales atı́picas, fusiformes o epitelioides, que se anastomosan con un patrón en raspa de pescado, mayor atipia celular y
entre sı́ disecando el colágeno dérmico (fig. 1D). El sarcoma de actividad mitótica, en el seno de un DFSP tı́pico (fig. 2B). Menos
Kaposi (SK) y el angiosarcoma son las neoplasias representa- frecuentes son la variedad mixoide, la pigmentada o tumor de
tivas de este grupo. Bednar, un DFSP colonizado por células dendrı́ticas pigmen-
El SK es una proliferación vascular multifocal inducida por tadas, y la variedad esclerosante, que puede confundirse con
el virus del herpes humano 8 (VHH-8) en casi todos los casos. otras neoplasias mesenquimales o procesos inflamatorios
Histológicamente se caracteriza por canales vasculares irre- sobre todo en biopsias pequeñas. El fibroblastoma de células
gulares bien formados y células endoteliales fusiformes con gigantes o variedad juvenil del DFSP se caracteriza por la
discreta atipia en diferentes proporciones, según el estadio de presencia de células fusiformes en un estroma fibromixoide o
la lesión. Los glóbulos hialinos intra- y extracelulares que hialino bien vascularizado. Una clave diagnóstica es la
corresponden a hematı́es fagocitados y se tiñen con la tinción presencia de espacios vasculares dilatados delimitados por
de PAS son caracterı́sticos del SK. En la fase de mácula y de células gigantes multinucleadas16. Estos tumores muestran
placa, el signo del promontorio, que hace referencia a la tinción difusa para CD34, que puede ser negativa en las áreas
protrusión de vénulas normales dentro de vasos neoplásicos fibrosarcomatosas, y no expresan S-100 ni desmina.
irregulares, es una clave diagnóstica13. En el estadio de placa El leiomiosarcoma (LMS) es el sarcoma más frecuente y
predominan las células fusiformes, los hematı́es extravasados supone el 25% de todos los sarcomas de los tejidos blandos. Es
y los depósitos de hemosiderina y es más intenso el infiltrado un tumor con diferenciación muscular lisa que carece de
linfoplasmocitario. En la forma nodular, los fascı́culos de potencial metastásico y que suele estar confinado a la dermis,
células fusiformes están separados por hendiduras vasculares por lo que se ha denominado neoplasia intradérmica atı́pica
y contienen hematı́es extravasados. Las células del SK de músculo liso17. La variedad fusocelular muestra células
expresan CD31, CD34, D2-40 y el antı́geno nuclear latente elongadas con citoplasma eosinófilo, núcleos en cigarro-puro
del VHH-8. y vacuolas yuxtanucleares, que se disponen en fascı́culos
El angiosarcoma es una neoplasia que se presenta en el 50% entrelazados. La variedad mixoide contiene áreas mixoides; la
de los casos como un tumor cutáneo. Los tumores bien variedad desmoplásica o esclerosante se caracteriza porque el
diferenciados tienen un patrón vasoformativo mientras que estroma esclerótico predomina sobre las células tumorales y,
las formas indiferenciadas muestran un patrón sólido. Las en la variedad pilar, originada a partir del músculo erector del
células tumorales son fusiformes o epitelioides, pleomórficas pelo, las células neoplásicas tienen un patrón de crecimiento
y expresan CD31 con patrón de membrana y CD34, D2-40, FLI1 plexiforme con nódulos separados por estroma. El LMS
y ERG con patrón nuclear. El angiosarcoma posradiación pleomórfico vascular ocurre en el 5% de los casos, se origina
muestra, además, inmunotinción nuclear para c-myc. El de las grandes venas de las extremidades y está compuesto por
diagnóstico diferencial del angiosarcoma de cabeza y cuello grandes células pleomórficas y estroma mixoide. El diagnós-
se plantea con el carcinoma escamoso acantolı́tico con patrón tico de LMS debe confirmarse por la positividad de, al menos,
pseudovascular, tumor que se origina de la epidermis y 2 de los 3 marcadores de músculo liso, como la actina
expresa CK CAM 5.2 y, en el caso del angiosarcoma muscular lisa (AML), desmina y h-caldesmon18.
posradiación, con la lesión vascular atı́pica posradioterapia, El RMS es un tumor con diferenciación muscular estriada
que carece de patrón vasoformativo y es negativa para c- que se presenta como una neoplasia cutánea primaria en
myc14. La presencia de células endoteliales prominentes que menos del 1% de los casos19. La variedad de células fusiformes/

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Figura 2 – Caracterı́sticas microscópicas de los tumores fasciculados con matriz extracelular colágena. A) Abundantes fibras
de colágena teñidas de azul en el sarcoma pleomórfico dérmico (Tinción tricrómica de Masson x200). B) Patrón en raspa de
pescado en la variante fibrosarcomatosa del dermatofibrosarcoma protuberans (H-E x100). C) Patrón de fibras amiantoides
en el rabdomiosarcoma pleomórfico (H-E x200). D) Patrón pseudoangiomatoso o hemangiopericitoma en el sarcoma
pleomórfico dérmico (H-E x200).

esclerosante muestra elementos fusocelulares y epitelioides de cabeza y cuello. Es un tumor bien circunscrito con bordes
rodeados por matriz colágena con esclerosis, mientras que la expansivos que se sitúa en la dermis y úlcera la epidermis con
variedad pleomórfica se caracteriza por células fusiformes frecuencia. Las células fusiformes y epitelioides pleomórficas
pleomórficas que pueden acompañarse de fibras amiantoi- se disponen en fascı́culos, a veces con áreas mixoides, y
des20 (fig. 2C). En estos tumores, además de rabdomioblastos, expresan CD10 y p53, y son negativas para S-100, CD34,
se pueden observar células en renacuajo con estriaciones desmina y CK22.
transversales en el citoplasma. El RMS expresa desmina, El tumor maligno de la vaina del nervio periférico
miogenina y MyoD1, aunque también se ha descrito positi- representa del 5 al 10% de los sarcomas de tejidos blandos.
vidad para CD99, CD56, CD10 y D2-40. Se define como un tumor maligno con diferenciación
El sarcoma pleomórfico dérmico o indiferenciado es un schwaniana y debe cumplir los siguientes criterios: originarse
tumor fibrohistiocitario que aparece en ancianos sobre piel de un nervio, de una lesión benigna preexistente como un
con daño actı́nico21. Las células fusiformes, epitelioides neurofibroma o desarrollarse en un paciente con neurofibro-
pleomórficas y gigantes multinucleadas tumorales adoptan matosis de tipo 1 (NF1)23. Histológicamente, está constituido
un patrón estoriforme o pseudoangiomatoso y se disponen por células fusiformes de escaso citoplasma con extremos
sobre un estroma escleroso y mixoide. Es frecuente observar afilados, núcleo hipercromático y ondulado. Pueden acompa-
necrosis e invasión linfovascular y la presencia de vasos ñarse de grandes células epitelioides y, en el 10% de los casos,
sanguı́neos ramificados del tipo hemangiopericitoma (fig. 2D) de focos de diferenciación heteróloga como hueso, cartı́lago,
que destacan por su positividad para AML y CD34 puede ser epitelio y músculo. Las células tumorales muestran positivi-
una clave diagnóstica. El inmunofenotipo es inespecı́fico y su dad heterogénea para S-100 y expresan p53.
diagnóstico se basa en la expresión difusa de CD10, CD99 y El diagnóstico diferencial de los tumores con patrón
negatividad para CK, S-100 y desmina. fasciculado y matriz extracelular colágena incluye el carci-
El fibroxantoma atı́pico se presenta clı́nicamente como un noma sarcomatoide, el melanoma fusocelular y desmoplásico,
nódulo bien delimitado sobre la piel con daño solar de la región y el melanoma sarcomatoide (tabla 2). El carcinoma sarco-

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Tabla 2 – Tinciones inmunohistoquı́micas de ayuda en el diagnóstico diferencial de los tumores mesenquimales malignos
con patrón fasciculado y matriz extracelular colágena que afectan a tejidos blandos superficiales

CK P53 S100 Melan A HMB-45 WT-1 CD56 CD10 Desmina h-caldesmon CD34 MyoD1
DFSP +
LMS /+ + +
RMS /+ + + +
SPD /+ +
FXA + +
TMVNP + +
Carcinoma Sarcomatoide + +/ + (5%)
Melanoma fusocelular + + (10%) + (10%) + /+
Melanoma desmoplásico + + /+ /+
Melanoma sarcomatoide /+ + + +

/+: en general negativo pero puede ser positivo; +/ : en general positivo pero puede ser negativo; DFSP: dermatofibrosarcoma protuberans;
FXA: fibroxantoma atı́pico; LMS: leiomiosarcoma; RMS: rabdomiosarcoma; SPD: sarcoma pleomórfico dérmico; TMVNP: tumor maligno de la
vaina del nervio periférico.

Figura 3 – Caracterı́sticas microscópicas de los tumores fasciculados con matriz extracelular mixoide. A) Matriz extracelular
mixoide teñida de azul en el mixofibrosarcoma de bajo grado (tinción de hierro coloidal x100). B) Matriz mixoide entre
células pleomórficas en el mixofibrosarcoma de alto grado (H-E x100). C) Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio con
estroma mixoide infiltrando el tejido celular subcutáneo (H-E x2). D) Células grandes pleomórficas con nucléolos del tipo
inclusión viral junto a células pequeñas fusiformes de apariencia benigna. Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio (H-E
x400).

matoide puede expresar CD10 hasta en el 50% de los casos24, tener en cuenta que melan-A y HMB-45 son positivos en el 10%
pero su diagnóstico se basa en la expresión de CK. El de los casos. Aunque el melanoma desmoplásico puede
melanoma fusocelular tiene un patrón de crecimiento en expresar CD34 y plantear problemas de diagnóstico diferencial
nidos y, aunque es habitual la expresión de S-100, hay que con el DFSP25, la fuerte expresión de S-100, p16, WT1, SOX-10 y

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nestina en las células del melanoma26 permite su diferencia-

ción. El melanoma sarcomatoide es una variedad rara de
Conflicto de intereses
melanoma desdiferenciado que carece de la histologı́a tı́pica
del melanoma, pierde la expresión de S-100 y de marcadores Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
melanocı́ticos especı́ficos y puede expresar CD1027. Su
diagnóstico se basa en identificar algún precursor de mela-
noma convencional cerca del componente sarcomatoide y en Puntos clave
detectar positividad para WT1 y CD5628.
 El diagnóstico de un sarcoma se basa en reconocer su
Tumores con matriz extracelular mixoide morfologı́a celular, patrón de crecimiento y tipo de
matriz extracelular, ası́ como en determinar el perfil
Los tumores de este grupo se componen de células fusiformes inmunohistoquı́mico.
dispuestas en fascı́culos cortos e inmersas en un estroma  Los rabdomiosarcomas pueden expresar CK AE1/3,
mixoide, rico en glucosaminglicanos, que supone al menos el CD10, CD56, CD99 y D2-40, pero su diagnóstico se basa
10% del tumor y se tiñe de color azul con la tinción de azul en la expresión inequı́voca de desmina, miogenina y
alcián o hierro coloidal (fig. 3A). MyoD1.
El mixofibrosarcoma es una neoplasia fibroblástica  En el sarcoma epitelioide, la ausencia de expresión de
maligna que se presenta en la piel de las extremidades de INI1 lo diferencia del carcinoma escamoso, melanoma,
ancianos en el 70% de los casos. Histológicamente se tumor maligno de la vaina del nervio periférico y de los
compone de células fusiformes, estrelladas y pleomórficas tumores vasculares.
que pueden contener mucina citoplasmática simulando  El patrón vasoformativo se caracteriza por la forma-
pseudolipoblastos, y se disponen sobre una matriz mixoide ción de canales vasculares irregulares tapizados por
(fig. 3B). Es frecuente observar invasión tumoral venosa, vasos células endoteliales atı́picas, fusiformes o epitelioides,
sanguı́neos del tipo hemangiopericitoma y trama vascular que se anastomosan entre sı́ y disecan el colágeno
plexiforme. Los tumores de bajo grado son hipocelulares y dérmico.
contienen aisladas células atı́picas, abundante estroma  Los sarcomas de células fusiformes suponen el 50% de
mixoide (más del 50% del tumor) y vasos curvilı́neos, los tumores de los tejidos blandos y cuando son super-
mientras que los de alto grado son hipercelulares, muestran ficiales plantean el diagnóstico diferencial con el car-
un estroma más fibroso y menos mixoide y gran atipia cinoma sarcomatoide y el melanoma de células
nuclear29. El inmunofenotipo es inespecı́fico. Las células fusiformes/desmoplásico.
tumorales expresan CD10, AML, CD99 y CD34, y son negativas  El patrón de crecimiento esclerosante puede ser una
para CK, S-100 y desmina. Los tumores de alto grado a veces clave para el diagnóstico de dermatofibrosarcoma pro-
son indistinguibles del sarcoma pleomórfico dérmico. Los tuberans, leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.
tumores de bajo grado deben distinguirse de los mixomas,  En la variedad pleomórfica del leiomiosarcoma y rab-
que son tumores intramusculares, y del sarcoma fibromi- domiosarcoma, sarcoma pleomórfico dérmico y
xoide de bajo grado, que carece de pleomorfismo nuclear y fibroxantoma atı́pico se observan abundantes células
expresa tı́picamente MUC4. pleomórficas y fusiformes dispuestas en un patrón
El sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio es un tumor con fasciculado.
patrón infiltrativo que se origina en el tejido celular subcu-  Las 2 neoplasias de tejidos blandos superficiales que
táneo de las extremidades distales (fig. 3C). Histológicamente, muestran matriz extracelular predominantemente
se caracteriza por un estroma fibroso, mixoide e inflamatorio, mixoide son el mixofibrosarcoma y el sarcoma fibro-
en el que se observan 3 tipos celulares: células grandes blástico mixoinflamatorio.
pleomórficas con citoplasma eosinófilo y nucléolo tipo  El mixofibrosarcoma puede presentarse como una
inclusión viral (fig. 3D), células pequeñas fusiformes de neoplasia de bajo grado con más del 50% de matriz
apariencia benigna y células con vacuolas citoplasmáticas o extracelular mixoide o de alto grado con una matriz
pseudolipoblastos. Las células tumorales expresan CD34 y más colágena y menos mixoide.
CD68 y son negativas para CKs, CD30 y S-10030. El diagnóstico  La presencia de células pleomórficas con nucléolos del
diferencial se plantea con el mixofibrosarcoma y el liposar- tipo inclusión viral en un estroma predominante-
coma mixoide. La presencia de abundante estroma mixoide, mente mixoide es clave para el diagnóstico de sarcoma
escasa inflamación, vasos curvilı́neos, vasos del tipo heman- fibroblástico mixoinflamatorio.
giopericitoma y trama vascular plexiforme favorecen el
diagnóstico de mixofibrosarcoma. La detección de la
t(1;10)(p22;q24) confirma el diagnóstico en casi todos los
casos. El liposarcoma mixoide carece de atipia celular,
b i b l i o g r a f í a
contiene verdaderos lipoblastos con núcleos indentados e
hipercromáticos y muestra una delicada trama capilar
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