ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCITOSIS
También conocido como anemia drepanocítica, es una enfermedad hereditaria de los eritrocitos. Pertenece al grupo
de las hemoglobinopatías y conduce a una anemia hemolítica corpuscular. En los interesados hay una mutación de la
β-cadena de la hemoglobina. Cualquiera de todas las cadenas β afectados (forma homocigotos severa) o sólo una parte
(forma heterocigótica más suave).
ETIOPATOGENIA MAFESTACIONES CLINICAS Y TRATAMEINTO
La anemia de células falciformes es una enfermedad que resulta de
la sustitución de adenina por timina en el gen de la globina β, ubicado en Crisis Hemolítica: ocurren cuando los glóbulos rojos
rojos dañados se descomponen. Se asocian a
el cromosoma 11, lo que conduce a una mutación de ácido infecciónes y a ciertos medicamentos o durante una
glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina β crisis vasooclusiva severa, los culaes aumentan la
y a la producción de una hemoglobina funcionalmente defectuosa, destrucción del globulo rojo, con una marcada
la hemoglobina S. La transmisión génica se debe a un gen de herencia disminución de la hemoglobina, reticulocitos y
exacerbación de la ictericia.
autosómica recesiva.
Crisis vasooclusiva, tromboálgica, o dolorosa: cuando
el flujo sanguíneo se bloquea en una zona porque las
células falciformes se han quedado atascado en el
vaso sanguineo. Las crisis de dolor óseo son las más
frecuentes por isquemia de la médula ósea. si hay
fiebre, se debe descartar infección por Staphylococcus
aureus y Salmonella. Tratamiento: Hidratación, AINES
(Dexketoprofeno, ibuprofeno, paracetamol) -
OPIACEOS (Morfina - Tramal).
Crisis aplásica: freno de la producción de glóbulos
rojos a nivel medular, asociado a infección,
generalmente por parvovirus B19. Se caracteriza por
disminución brusca de la HB. Puede persistir por 10 a
14 días, su manejo es observación, ácido fólico y
transfución.
La transformación del eritrocito se produce cuando no transporta oxígeno,
pues con oxihemoglobina, el glóbulo tiene la forma clásica bicóncava. A
diferencia de los hematíes normales, que generalmente son bicóncavos, los Crisis de secuestro esplénico: son el resultado de la
glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y acumulación de de células falciformes en el bazo. Se
caracteriza por esplenomegalia progresiva y masiva con
las vénulas. Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su atrapamiento de grandes cantidades de sangre de
forma curvada y causan obstrucciones en los vasos, lo que producirá bazo, lo cual produce dolor, nauseas y vómito. el nivel
episodios periódicos de molestias. Debido también a sus extremos de HB puede descender bruscamente, seguido de
puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. A shock y muerte. Tratamiento: esplenectomía.
diferencia de los hematíes normales, que duran unos 120 días en la
corriente sanguínea, los falciformes son eliminados después de sólo unos 10
o 20 días y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre Síndrome torácico agudo: Tiene su mayor
incidencia en la adolescencia. Debe de
tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos (eritrocitopenia). sospecharse ante dolor torácico asociado a tos,
disnea, fiebre y es indistinguible de una
neumoní[Link] etiología más frecuente en niños
Hemoglobina S son las infecciones por Mycoplasma pneumoniae,
Chlamydia pneumoniae, Streptococcus
pneumoniae, Parvovirus B19, y otros virus. Otras
causas son la embolización grasa secundaria a
Inestabilidad Polimerización necrosis de médula ósea por crisis vasooclusiva,
por oclusión vascular pulmonar (trombosis in
situ). Tratamiento: Hidratación, analgesia,
-Alteración de la Falciformación antibioterapia de amplio espectro (cefalosporina
membrana. y macrólidos), oxigenoterapia, dexametasona,
-Deshidratación transfusión, exanguinotransfución.
celular.
PRIAPISMO DACTILITIS ECV ISQUÉMICO
-Aumento de Obstrucción Aumento de Destrucción
adhesividad al vascular la captación intravascular
endotelio de los de hematíes.
-Alteración de la hematíes en
reología. Fibrosis el bazo.
Activación de la del bazo
coagulación.
Vasooclusión -Asplenia Anemia -HIDROXIUREA: Estimulador de la producción de Hb F,
funcional hemolítica hidratación celular, aumento de óxido nítrico, disminución de
-Aumento de leucocitos, plaquetas y adhesividad del hematíe.
las infecciones
-VACUNA NEUMOCOCO.
Dra. Elisa Beatriz Castillo López, 18 de noviembre del 2020
