HIDATIDOSIS, EQUINOCOCOSIS o QUISTE HIDATÍDICO
Dra. Teresa Uribarren Berrueta
Departamento de Microbiología y Parasitología, Facultad de Medicina, UNAM
berrueta@[Link]
Introducción.
Es una zoonosis cosmopolita, reportada con mayor frecuencia en Europa, Asia, África, América,
Canadá, Australia y Nueva Zelanda. Los agentes etiológicos son las formas larvarias de
especies del cestodo Echinococcus. En México, la información sobre la hidatidosis es muy
limitada.
La equinococosis o hidatidosis humana es una parasitosis causada por cestodos del
género Echinococcus. Son cuatro las especies más importantes desde el punto de vista de
salud pública, y por su distribución e impacto económico a nivel mundial. (Otero-Abad &
Torgerson. 2013). Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis son los más
frecuentes, causantes de equinococosis quística (EQ) el primero, y equinococosis alveolar (EA)
el segundo. Echinococcus vogeli y Echinococcus oligarthrus dan lugar a equinococosis
poliquística y se han reportado con mucha menor frecuencia en el humano.
Algunas de las cepas o genotipos de Echinococcus granulosus (tradicionalmente G1–G10) se
reconocen ahora como diferentes especies dentro del género Echinococcus. Actualmente, se
aceptan nueve especies: Echinococcus multilocularis, Echinococcus vogeli, Echinococcus
oligarthra, Echinococcus shiquicus, E. granulosus sensu stricto (antes G1–G3), Echinococcus
equinus (G4), Echinococcus ortleppi (G5), Echinococcus canadensis (G6–G10), y Echinococcus
felidis. Por lo tanto, E. granulosus es un complejo de especies. (Silva-Álvarez et al., 2015).
Infección Hospedero Hospedero
Especie (genotipo Distribución
humana definitivo intermediario
Oveja, otros
E. granulosus (G1) Común Perro Cosmopolita
ungulados
E. equinus (G4) Desconocida Perro Caballo Paleoártica, otras
E. ortleppi (G5) Rara Perro Ganado Paleoártica, otras
E. canadensis (G6,
Rara Perro Camello, cerdo Paleoártica, otras
G7)
E. canadensis (G8,
Rara Lobo Ciervo Paleoártica, otras
G10)
E. felidis Desconocida León ¿Jabalí? Etiopía
Paleoártica,
E. multilocularis Común Zorro Roedores
neoártica
Paleoártica
E. shiquicus Desconocida Zorro Picas
(Tibet)
E. oligarthrus Algunos casos Felinos silvestres Roedores Neotropical
E. vogeli Algunos casos Perro de agua Roedores Neotropical
Con información de: Nakao M, et al. Infect Genet Evol, 2010;10 (4):444-
452. doi:10.1016/[Link].2010.01.011. Y de: Silva-Álvarez V, Folle AM, Ramos AL,
Zamarreño F, Costabel MD, García-Zepeda E, Salinas G, Córsico B, Ferreira AM.
Prostaglandins, Leukotrienes and Essential Fatty Acids (PLEFA), February 2015;93:17-23.
doi:10.1016/[Link].2014.09.008
Morfología:
Echinococc
us granulosus adulto. Imagen:
Dr. Jorge Tay Z., Facultad de Medicina,
UNAM.
El cestodo adulto Echinococcus granulosus, con localización en el intestino delgado de los
perros, mide alrededor de 2 - 6 mm de longitud, consta habitualmente de 3 - 4 proglótidos
(inmaduro, maduro y grávido), y un escólex con cuatro ventosas y una doble corona de
ganchos.
Los huevos (30 - 40 µm), son la forma infectiva para los hospederos intermediarios
(principalmente ungulados - ovejas, cerdos, ganado vacuno, cabras, caballos) y otros que
pueden tener un papel en el ciclo biológico (marsupiales, roedores, carnívoros).
El humano es hospedero accidental.
Mecanismos de transmisión.
El humano se infecta por la ingestión de huevos de Echinococcus presentes en alimentos, agua
o suelos contaminados, o por contacto directo con los animales hospederos. Se ha observado
que los huevos se adhieren al pelaje de los cánidos, principalmente alrededor del ano, hocico,
muslos y patas.
También se ha sugerido que contribuyen en la diseminación de huevos el viento, moscas y
escarabajos.
Ciclo biológico:
Echinococcus presenta ciclos de vida doméstico y silvestre.
Echinococcus granulosus adulto habita el intestino delgado de los hospederos definitivos:
perros domésticos (Canis lupus familiaris), otros cánidos, y en ocasiones, gatos. Los huevos de
estos cestodos son eliminados en heces fecales de estos animales carnívoros y son la forma
infectiva para hospederos intermediarios (mamíferos herbívoros u omnívoros) y el humano
(hospedero accidental). Las oncosferas se liberan en intestino y se diseminan por circulación
sanguínea y linfática; las larvas se establecen diferentes órganos, principalmente
en hígado y pulmones de los hospederos intermediarios y el humano.
Entre los principales factores de riesgo se consideran la frecuencia e intensidad de la infección
intestinal en los perros; es muy importante el que tengan acceso a vísceras crudas, infectadas
con quistes hidatídicos, ya que es la forma más frecuente de que adquieran la parasitosis;
también se considera de relevancia el que se permita a los perros vagar en los lugares donde
se mantiene al ganado. (Otero-Abad & Turgenson. 2013). La equinococosis quística se
mantiene principalmente en un ciclo perro-oveja-perro.
Los principales hospederos de E. multilocularis, zorros rojos (fundalmentalmente en Europa),
lobos, coyotes, chacales, mantienen generalmente el ciclo silvestre, aunque se ha encontrado
a perros y gatos infectados (ciclo sinantrópico). La transmisión de E. multilocularis se
encuentra definida por la interacción del humano y la fauna silvestre; se mantiene de manera
muy importante debido a la infección en zorros, de perros utilizados en la cacería y la
presencia de pequeños mamíferos, sobre todo roedores, conejos, liebres, que constituyen
excelentes reservorios. (Otero-Aabad & Turgenson. 2013; Hegglin et al., 2015).
En el humano, Echinococcus multilocularis se traduce en el desarrollo de pequeños quistes
interconectados, sin capa adventicia, en hígado, predominantemente en lóbulo derecho (98–
100%) con infiltración a tejidos vecinos o metástasis ocasional a órganos distantes, en fase
tardía de la enfermedad.
Quiste hidatídico. E. granulosus. Capas adventicia, acelular y
germinativa, de afuera hacia adentro. En la capa germinal se
forman cápsulas o vesículas hijas, dentro de las cuales se
desarrollan protoescólices (escólices).
Imágenes: Dra. I. de Haro Arteaga, Facultad de Medicina,
UNAM
En la hidatidosis quística, 5 días después de la ingestión de huevos, el metacestodo vesicular
presenta dos capas, una interna, la germinativa, una externa, acelular (endoquiste), el cual
mide 60 - 70 µm; la inducción de una reacción granulomatosa en el hospedero da lugar a la
formación de una tercera capa, de tejido conectivo (periquiste - capa adventicia). El contenido
líquido es claro, casi como "agua de roca".
La capa germinal da lugar a vesículas en las que se desarrollan protoescólices, con 4 ventosas y
corona de ganchos (escólices). Estas vesículas pueden encontrarse adheridas a la pared o
libres, en el liquido. El conjunto de restos membranales, protoescólices, constituyen la
denominada "arenilla".
El tamaño del quiste oscila entre 1 - 15 cm, pero puede ser mayor, con varios litros de líquido
en su interior. Su desarrollo es lento, y con el tiempo puede dar lugar a una masa ocupativa de
importancia. El contenido líquido es habitualmente claro,
El líquido quístico es una mezcla compleja de glucolipoproteínas, carbohidratos, aminoácidos y
sales y productos del metabolismo del metacestodo en una base del 98% de agua, con pH
neutro. Algunos de sus componentes provienen del hospedero, principalmente albúmina e
inmunoglobulinas.
El metacestodo de E. multilocularis da lugar a una estructura infiltrante, multivesicular,
semejante a una tumoración. Está constituida por abundantes vesículas con contenido
semisólido embebidas en el estroma del tejido conectivo.
Pro
escólices. Imagen: Dr. Jorge Tay Z., Facultad
de
Medicina, UNAM.
Espectro clínico.
La infección del humano por E. granulosus da lugar a la formación de quistes en casi cualquier
órgano, con mayor frecuencia únicos. La ubicación más frecuente es hígado (>65%) y
pulmones (25%); estudios realizados mediante ultrasonido ofrecen evidencia de que estos
quistes pueden crecer alrededor de 1 - 50 mm/año o persistir sin cambios a lo largo de años.
También pueden sufrir ruptura espóntanea, colapso o desaparecer. (Brunetti et al., 2010).
Existen reportes de parasitosis ósea, renal, muscular, en bazo, sistema nervioso central y ojos.
Los sujetos infectados cursan asintomáticos durante meses, años o permanentemente. Las
manifestaciones dependen del órgano afectado, el número de quistes, su tamaño, desarrollo
(actividad o inactividad) y la presión ejercida sobre tejidos u órganos adyacentes. El principal
mecanismo patógeno de esta estructura es mecánico, debido a que es una masa
ocupativa que puede causar desplazamientos muy importantes. Cabe recordar que los quistes
localizados en cerebro o a nivel ocular pueden dar lugar a manifestaciones clínicas tempranas.
Cuando las manifestaciones clínicas se encuentran ausentes, o son de índole inespecífica, el
diagnóstico puede ser difícil. De manera notable, un 10–20% de los diagnósticos se realiza en
pacientes menores a 16 años de edad. (Orea-Martinez et al., 2013). De hecho, es necesario
contemplar la posibilidad de que la niñez sea una etapa de la vida en la que se suceda la
infección con mayor frecuencia, debido al contacto estrecho con animales de compañía.
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, y dentro de las más frecuentes se encuentran:
Hepatomegalia, dolor en hipocondrio derecho, epigástrico, náusea, vómito, urticaria,
distensión abdominal, colestasis, hipertensión portal, cirrosis biliar, ascitis y otros signos y
síntomas asociados a la masa ocupativa (tales como compromiso pulmonar).
Cuando el quiste llega a romperse, pueden presentarse reacciones alérgicas de diversa
magnitud, hasta un choque anafiláctico. También es posible la diseminación de protescólices,
lo que dará lugar a una hidatidosis secundaria.
Los quistes pulmonares se acompañan de tos crónica con expectoración, disnea, vómica,
hemoptisis, pleuritis y abcesos pulmonares. La ruptura de un quiste a este nivel puede
significar la eliminación por bronquios de las membranas o su retención, con la posiblidad de
infección bacteriana o mícotica secundaria.
La equinococosis alveolar sin tratamiento o con tratamiento inadecuado da lugar a una
mortalidad >90% en el transcurso de 10–15 años después del diagnóstico. La patología, a nivel
hepático, de curso crónico, presenta signos y síntomas inespecíficos, tales como ictericia
colestásica, dolor abdominal, perdida de peso, hepatomegalia.
La modulación de las respuestas de los linfocitos T tiene un papel importante en la evolución
de la enfermedad. Existe desequilibrio entre las respuestas de los tipos Th1/Th2. En modelos
murinos la respuesta Th1 se ha relacionado con regresión del quiste y la Th2 con enfermedad
activa y respuesta deficiente a los fármacos. Los anticuerpos séricos no se asocian a
protección, pero tienen importancia en el diagnóstico y en el monitoreo del tratamiento.
Diagnóstico.
El diagnóstico de la equinococosis quística se basa en los antecedentes epidemiológicos, los
hallazgos clínicos, técnicas imagenológicas y serología.
Gabinete:
La ultrasonografía (US) es la base del diagnóstico de la parasitosis de localización abdominal
(número, tamaño y vitalidad de los quistes) y también permite la visualización de quistes en
otros órganos. Se apoya en tomografía axial computarizada y RMN.
Los quistes se clasifican en CE1-CE5, de acuerdo a la apariencia del contenido y la pared: Activo
(CE1 and 2), transicional (CE3) e inactivo (CE4 y 5). Además, se contemplan como CL los casos
dudosos. (WHO).
Los rayos X son de utilidad ante la ubicación de quistes a nivel pulmonar o en condición
calcificada en otros sitios.
La resonancia magnética y la tomografía axial computarizada se indican en localizaciones
subdiafragmática, ante diseminación, en ubicaciones extra-abdominales, complicaciones y
para evaluación prequirúrgica. Es preferible la primera, ya que permite la visualización de
áreas líquidas.
Serología:
Los estudios serológicos confirman el diagnóstico imagenológico.
Independientemente de su localización, los quistes intactos provocan una respuesta inmune
mínima.
Los quistes con fisuras o que han sufrido ruptura se asocian, en cambio, a una fuerte
respuesta.
Las mejores pruebas confirmatorias, utilizadas en combinación, son ELISA, HAI, western blot.
Un kit comercial basado en ELISA existe en EEUU. La especificidad de estas pruebas se ve
limitada debido a reacciones cruzadas con otras patologías: Infección por E. multilocularis,
Taenia solium, algunos nematodos, trematodos, tumores, cirrosis hepática, entre otras.
Es necesario realizar pruebas confirmatorias en casos dudosos, mediante la prueba Arc-5 y el
empleo de subunidades del Antígeno B e inmunoblot con EgAB8/1. (Brunetti et al., 2010; CDC,
2013).
Se ha utilizado la punción de aguja fina con guía ultrasonográfica en casos dudosos de
equinococosis quística para la búsqueda y visualización directa por microscopia de
protoescólices, ganchos, y análisis de posibles antígenos o DNA. Se recomienda iniciar el
tratamiento con albendazol en días previos al procedimiento y continuarlo al menos durante
un mes cuando el diagnóstico es hidatidosis. También es posible el estudio histopatológico de
la pieza extraída por cirugía.
Los protescólices también pueden ser demostrados en esputo o mediante lavado
broncoealveolar.
En un <25% de los sujetos infectados puede encontrarse eosinofilia periférica.
En el caso de la equinococosis alveolar, la clasificación actual, de utilidad en la elección de
tratamiento, se basa en la extensión de la masa parasitaria en hígado, el involucramiento de
órganos vecinos y metástasis.
Se emplean antígenos de E. multilocularis purificados y/o recombinantes, con una sensibilidad
del 90–100% y especificidad de 95–100%. La mayor parte de ellos permite discriminar entre
equinococosis alveolar y quística (80–95%).
En la equinococosis alveolar se recurre al US y serología para identificar a sujetos seropositivos
que presentan lesiones calcificadas o no detectables.
Histolopatología:
El diagnóstico histopatológico definitivo se realiza mediante abordaje laparoscópico con la
técnica de Punción, Aspiración,
Instilación, Reaspiración (PAIR), que contempla la punción del quiste, aspiración de líquido del
mismo, instilación de agentes escolicidas y reaspiración del contenido, con pericistectomía,
cistectomía, e incluso resección hepática. La tinción del tejido obtenido se realiza con ácido
periódico de Schiff (para la búsqueda de protescólices y ganchos).
Existen protocolos que utilizan PCR para la identificación de especie y cepas de Echinococcus.
Su empleo en perros ha sido de gran utilidad en programas de control.
Otros recursos:
BH: Eosinofilia, en ocasiones.
Intradermorreacción de Casoni, casi en desuso.
Diagnóstico diferencial de la equinococosis quística: quistes benignos, tuberculosis, micosis,
abscesos, y masas tumorales benignas o malignas.
Tratamiento.
No existe el tratamiento estándar. Las indicaciones dependen factores individuales del
paciente, las características del quiste, la disponibilidad del equipo adecuado y de personal
médico con experiencia, así como del monitoreo a largo a plazo, ya que la toma de decisiones
con respecto a las diferentes opciones de tratamiento depende del tipo de quiste, su tamaño,
localización, presencia/ausencia de complicaciones.
- Antiparasitarios (siempre se utilizan).
- Tratamiento percutáneo (PAIR, técnicas modificadas de cateterización). Utilizado
adecuadamente, PAIR es el método de menor invasividad y efectividad en el tratamiento de
quistes hidatídicos. Algunas complicaciones: infección, neumonía, hematobilia. (Sevinç et al.,
2015).
- Resección quirúrgica.
- Observación "wait and see" (en el caso de quistes inactivos. Se requiere de mayor
información).
- Monitoreo posterior, cada 3 - 6 meses, durante años. (Rinaldi et al., 2014).
La técnica quirúrgica PAIR (Punción/Aspiración/Inyección/Reaspiración) del quiste debe
realizarse por cirujanos expertos, en forma conjunta con fármacos, idealmente albendazol.
Esta forma de tratamiento es utilizada en pacientes con quistes de 5 cm de diámetro o
mayores, multiseptados, múltiples y en recurrencias. Está contraindicada en quistes
superficiales o inaccesibles, calcificados, sólidos o con comunicación a conductos biliares.
(Equinococosis. Nota descriptiva 377. WHO. 2014).
En la equinococosis alveolar se recurre a la cirugía radical en los casos operables y
quimioterapia con albendazol durante al menos 2 años y monitoreo a largo plazo.
Antiparasitarios utilizados:
Albendazol es el fármaco actual de elección.
Albendazol + prazicuantel (aparentemente, la combinación es más efectiva para eliminar
protescólices). No en casos de equinococosis alveolar. (Brunetti et al., 2010; Alvela-Suarez et
al., 2014; Rinaldi et al., 2014).
Mebendazol.
Epidemiología.
El potencial biótico de Echinococcus es relativamente bajo.
La enfermedad más frecuente es la ocasionada por E. granulosus.
El riesgo de infección, en ambiente urbano, raro, se asocia a la convivencia con perros, los años
de coexistencia con ellos, la alimentación de los mismos con vísceras crudas. Constituye un
factor importante la presencia de perros en las calles.
Prevención y control.
En el caso de hidatidosis quística, se contempla el tratamiento de perros con praziquantel, el
control de las poblaciones de los mismos, la incineración de vísceras infectadas, y educación
sanitaria.
