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Grupos Sanguíneos Raros:

¿ Cómo, Cuándo y Dónde?

Dra Carmen Canals


Laboratorio de Inmunohematología
Banc de Sang i Teixits
Barcelona
Los grupos sanguíneos eritrocitarios

La ISBT acepta la existencia de más de 300 antígenos


pertenecientes a 32 sistemas genéticamente bien definidos, a
colecciones o a las series de antígenos de alta y baja frecuencia

Todos los Ags son capaces de inducir la producción de anticuerpos

Reacciones
Transfusión sanguínea
transfusionales

Incompatibilidad Enfermedad hemolítica


materno-fetal del recién nacido

No todos los Acs son clinicamente significativos


Grupos sanguíneos raros

1. ¿Qué fenotipos se consideran grupos


sanguíneos raros?

2. ¿Cuándo y cómo los diagnosticamos?

3. ¿Dónde podemos encontrar sangre


compatible para los pacientes portadores
de Acs contra grupos sanguíneos raros?
¿Qué fenotipos se consideran grupos
sanguíneos raros?

 Frecuencia 1 en 1000 (1:250 / 1:5.000)


Not available as “walking donor”

1:1000 fenotipo poco común


1:5000 fenotipo raro

 El concepto raro es El en el sudeste asiático, el antígeno


Rh(D) es considerado un antígeno de
relativo, dependiendo de alta incidencia
la población o grupo
étnico examinado
El fenotipo Rh(D) negativo es
un fenotipo raro.
¿Qué fenotipos se consideran grupos
sanguíneos raros?

1. Los fenotipos que carecen de un


antígeno de alta incidencia
 1: 1000
2. Los fenotipos que carecen de una
combinación de antígenos
comunes
 1:200 – 1:1000
1. Antígenos de alta incidencia
[Link] en sistemas de grupos sanguíneos
MNS: U, Ena, ENKT, “N”, ENEP, ENEH, ENAV, ENDA, ENEV
Rh: Hro, Hr, hrs, Rh29, hrB, HrB, Rh39, Nou, Sec, Dav, MAR
Lutheran (LU): Lub, Lu3, Lu4, Lu5, Lu6, Lu7, Lu8; Lu11, Lu12, Lu13, Lu16, Lu17, Lu20, Lu21
Kell (KEL): k, Kpb, Ku, Jsb, K11, K12, K13, K14, K16, K18, K19, Km, K22, Tou, RAZ, KALT, KTIM, KYO
Duffy (FY): Fy3, Fy4, Fy5, Fy6
Kidd (JK): Jk3
Diego (DI): Dib, Wrb
Yt(YT): Yta
Xg (XG): CD99
Scianna (SC): Sc1, Sc3, STAR, SCER, SCAN 2. Incluidos en Colecciones
Dombrock (DO): Gya, Hy, Joa
Cost: Csa
Colton (CO): Coa, Co3
Er: Era
Landsteiner-Wiener (LW): LWa, LWab
Vel: Vel, ABTI
Chido-Rodgers (CH/RG): Ch1, Ch2, Ch3, Ch4, Ch5, Ch6
H: H
Kx (XK): Kx 3. Incluidos en la serie 901
Gerbich (GE): Ge2, Ge3, Ge4
Cromer (CROM): Cra, Tca, Dra, Esa, IFC, CROV, CRAM Lan, Ata, Jra, Emm, AnWj, Sda, Duclos, PEL, MAM
a a a a
Knops (KN): Kn , McC , Sl , Yk , Sl3
Indian (IN): Inb, INFI, INJA
Ok (OK): Oka
John Milton Hagen (JMH): JMH, JMHK, JMHL, JMHG, JMHM
I(I): I
P1/Pk: P
Gill (GIL): GIL
2. Fenotipos carentes de una
combinación de antígenos comunes

Categoría 1

R1, R2, rr K: -1 Fy(a-) o Fy(b-) Jk(a-) o Jk(b-) S- o s-

Categoría 2

R1, R2, rr K: -1 Fy(a-b-)


Ejemplo de la dificultad de encontrar
hematíes con determinados fenotipos

Paciente portador de anti-c + anti-Fya + anti-Jka + anti-S

R1 R1 Fy(a-) Jk(a-) S-

18% 34% 23% 45%

0.18 x 0.34 x 0.23 x 0.45= 0.0063

Grupo O: 45% 0.0063 x 0.45= 0.0029= 0.29%

3 en 1000 = 1 donante en 333


Ejemplo de la probabilidad de encontrar un
familiar con el mismo fenotipo Kp(a+b-)

Fenotipos % Caucásicos
Kp (a-b+) 97.7
Kp (a+b+) 2.3
Kp (a+b-) Raro

Padre Madre

Kpa Kpb Kpa Kpb

Kpa Kpa Kpa Kpb Kpa Kpb Kpb Kpb

Kpa(a+b-) Kpa(a+b+) Kpa(a-b+)

25% 50% 25%


Grupos sanguíneos raros

1. ¿Qué fenotipos se consideran grupos


sanguíneos raros?

2. ¿Cuándo y cómo los diagnosticamos?

3. ¿Dónde podemos encontrar sangre


compatible para los pacientes portadores
de Acs contra grupos sanguíneos raros?
¿Cuándo y cómo los diagnosticamos?

Pacientes Gestantes Donantes

Panaglutinación con autocontrol negativo

Ac contra Ag de alta incidencia o Mezcla de Acs

Fenotipo BOMBAY (Oh)


0.0004%
1 cada 250.000
indivíduos
Panaglutinación con autocontrol negativo

1. Identificación
¿De qué Ac se trata?
¿Qué Acs componen la mezcla?

2. Transfusión
¿Qué hematíes vamos a transfundir?
Panaglutinación con autocontrol negativo

 En estas situaciones es de
gran ayuda el disponer de un
Centro de Referencia, regional
o nacional

 En ocasiones, se precisa
incluso colaboración a nivel
internacional (disponibilidad
de antisueros, células ….) para
la identificación del Ac o Acs
Panaglutinación
Patrón homogéneo reactivo en ATG y en Enzimas

Rh Kell Duffy Kidd Lewis P MNS Luterano Xga


Resultados
D C E c e CW K k Kpa Kpb Jsa Jsb Fya Fyb Jka Jkb Lea Leb P1 M N S s Lua Lub Xga ATG ENZ

1 + + 0 0 + + 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 0 1 1+ 2+
2 R1R1 + + 0 0 + 0 + + 0 + 0 + + 0 + 0 0 + + + + 0 + 0 + + 2 1+ 2+
3 R2R2 + 0 + + 0 0 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 0 + + 0 0 + 0 3 1+ 2+
4 R1r 0 + 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + + + + + + + + + + + 4 1+ 2+
5 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 + + + 0 0 + 0 5 1+ 2+
6 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + + + 0 0 + 0 + + 6 1+ 2+
7 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + 0 + + + + + + 0 + 0 7 1+ 2+
8 R0r + 0 0 + + 0 Ac
0 contra
+ 0 + Ag
0 + de
+ alta
0 + incidencia:
0 0 + + 0 Anti-Kpb
+ + + 0 + + 8 1+ 2+
9 r’ r 0 + 0 + + 0 0 + + + 0 + 0 + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 9 1+ 2+
10 rr’’ 0 0 + 0 + 0 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 0 + 0 + + 10 1+ 2+
11 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + + + + + + 0 + 0 11 1+ 2+

D1 + 0 0
D2 + 0 0
Autocontrol 0
Panaglutinación...
Patrón heterogéneo sólo reactivo en ATG

Rh Kell Duffy Kidd Lewis P MNS Luterano Xga


Resultados
D C E c e CW K k Kpa Kpb Jsa Jsb Fya Fyb Jka Jkb Lea Leb P1 M N S s Lua Lub Xga ATG ENZ

1 + + 0 0 + + 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 0 1 1+ 0
2 R1R1 + + 0 0 + 0 + + 0 + 0 + + 0 + 0 0 + + + + 0 + 0 + + 2 1+ 0
3 R2R2 + 0 + + 0 0 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 0 + + 0 0 + 0 3 +/- 0
4 R1r 0 + 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + + + + + + + + + + + 4 1+ 0
5 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 + + + 0 0 + 0 5 0 0
6 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + + + 0 0 + 0 + + 6 1+ 0
7 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + 0 + + + + + + 0 + 0 7 2+ 0
8 R0r + 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + 0 0 + + 0 + + + 0 + + 8 1+ 0
9 r’ r 0 + 0 + + 0 0 + + + 0 + 0 + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 9 +/- 0
10 rr’’ 0 0 + 0 + 0 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 0 + 0 + + 10 +/- 0
11 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + + + + + + 0 + 0 11 2+ 0

Ac contra Ag de alta incidencia: Anti-Chidoa


Autocontrol 0
Panaglutinación...
Patrón muy heterogéneo reactivo en ATG y en Enzimas

Rh Kell Duffy Kidd Lewis P MNS Luterano Xga


Resultados
D C E c e Cw K k Kpa Kpb Jsa Jsb Fya Fyb Jka Jkb Lea Leb P1 M N S s Lua Lub Xga ATG ENZ

1 + + 0 0 + + 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 0 1 2+ 3+
2 R1R1 + + 0 0 + 0 + + 0 + 0 + + 0 + 0 0 + + + + 0 + 0 + + 2 2+ 3+
3 R2R2 + 0 + + 0 0 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 0 + + 0 0 + 0 3 1+ 2+
4 R1r 0 + 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + + + + + + + + + + + 4 1+ 2+
5 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + 0 + + + 0 0 + 0 5 2+ 3+
6 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + + + 0 0 + 0 + + 6 0 0
7 rr 0 0 0 + + 0 0 + 0 + 0 + + 0 + + 0 + + + + + + 0 + 0 7 1+ 2+
8 R0r Mezcla
+ 0 0de
+ Acs:
+ 0 Anti-K
0 + 0 ++ 0anti-Jka
+ + 0 ++ anti-Fya
0 0 + + +0 +anti-Cw
+ + 0 + + 8 1+ 2+
9 r’ r 0 + 0 + + 0 0 + + + 0 + 0 + + 0 + 0 + 0 + 0 + + 0 + 9 1+ 2+
10 rr’’ 0 0 + 0 + 0 0 + 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 0 + 0 + + 10 1+ 0
11 rr 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 + + + + + + 0 + 0 11 1+ 2+

D1 0 0 0 0 0

Autocontrol 0
Información de interés en la investigación de Acs contra
Ags de alta incidencia y/o mezclas de Acs

Datos clínicos
– Nacionalidad, raza o etnia
– Antecedentes de consanguinidad
– Historia transfusional (última transf)
– Historia obstétrica
– Diagnóstico actual

Datos serológicos
– Fase o fases de reacción del suero/plasma
(antiglobulina, enzimas)
– Intensidad y grado de homogeneidad de la reacción en las
diferentes fases
– Aglutinación o hemólisis en diferentes temperaturas: 37ºC,
Tª Ambiente, 4ºC.
– Reactividad del suero tras diversos tratamientos (2ME, etc)
Especificidades relacionadas con la Etnia

 En la raza blanca, la presencia de un Ac contra un Ag de alta


frecuencia es más frecuente que vaya dirigido contra: k, Kpb, Yta,
Vel, Coa y Lub, Cha

 En la raza negra, los fenotipos S-s-U-, Js(b-) y HrS son exclusivos,


y los fenotipos Fy(a-b-), Le(a-b-), Cr(a-) y Lu(b-) son más
comunes

 En la raza asiática el fenotipo In(b-) es exclusivo, y los fenotipos


Gy(a-), Jr(a-) y Di(a+b-) son mucho más frecuentes

 En latinoamericanos: Di(a+b-), Ge:-2,3 y


Ge:-2,-3

 En el este de Europa es más común el


fenotipo Gy(a-)

 En la raza gitana residente en la península


ibérica es muy frecuente el fenotipo Jr(a-)
Datos serológicos orientativos en la identificación
de Acs contra Ags de alta incidencia

 No reaccionan con hematíes tratados con enzimas: Ch, Rg, Yta,


JMH, Ena, Sc1

 Reaccionan mejor con hematíes tratados con enzimas: Vel

 Reaccionan con efecto de dosis: Lu, Co, Do

 Reactividad heterogénea: I, Sda, HTLA (Kn, Ch/Rg, JMH,


Colección Cost-Stirling)

 Producen hemólisis: Vel, PP1Pk (Tja)

 No reaccionan con cél cordón: I, Sda

 Reaccionan débilmente con cél cordón: Lub, Vel, Yta, Rg, Yka,
McCa, Csa, Hy

 Inhibición de la reactividad con plasma (Ch/Rg , algunos Cromer),


saliva (Lewis), orina (Sda, algunos Cromer), Receptor 1 soluble
del C (Knops)
Identificación final del Ac de alta incidencia

1. Prueba cruzada negativa frente a 2 células carentes del Ag


de alta incidencia

2. El fenotipo del paciente para el correspondiente Ag debe


ser negativo

Si existen transfusiones recientes o carecemos del antisuero de


tipaje: valorar la posibilidad de estudiar el genotipo

Genotipo Lutheran. Muestra 1: Lu (a+b-)

1 Alelo A Alelo B
1

HGH 429bp
Lu 122bp
Relación de anticuerpos contra antígenos
de alta incidencia identificados en una serie
de 293 estudios (2006-2011)
Laboratori d’Immunohematologia.
Banc de Sang i Teixits. Barcelona.

Centro de referencia Cataluña / España


Acs contra Ags de alta incidencia o
mezclas de Acs

1. Identificación
¿De qué Ac se trata?

2. Transfusión
¿Qué hematíes debemos seleccionar
para transfundir?
¿Qué hematíes seleccionaremos para
transfundir?

El hallazo de un Ac en un paciente candidato a transfundir no


siempre exige que los hematíes a seleccionar carezcan del Ag diana

1. Muchas especificidades carecen de


significado clínico y podemos ignorar el
fenotipo de los hematíes a transfundir

2. Algunas especificidades sólo exigen


que la prueba cruzada (ATG, 37ºC) sea
negativa, sin considerar el fenotipo

3. Si la capacidad hemolítica del Ac está


probada, habrá que seleccionar hematíes
carentes del correspondiente Ag
Especificidades con significación clínica

Essential Guide to Blood Groups G Daniels & I Bromilow


Especificidades con significación clínica

Clínicamente Significativos solo Significativos No


significativos si reactivos a 37ºC ocasionalmente significativos

ABO A1 Ata Bg (HLA)


H en Oh Cw Colton Chido/Rodgers
Dia Cromer Cost
Rh (no Cw) I / IH Gerbich JMH
Kell(K k Kp Js K0) Lewis Indian Knops
Duffy M,N Jra Xga
Kidd P1 Lan Yka
S,s,U Wra LW
Lutheran
Dib Scianna
Dombrock Sda
P, PP1pk(Tja) Yt
Vel
Actitud transfusional

Especificidad
identificada

Grado de
urgencia
de la
transfusión
En situaciones
No urgentes
1. Corregir, si procede, la anemia

2. Plantear un programa de autotransfusión

3. Recuperación autóloga intraoperatoria

4. Examinar fenotipo familiares:

- Hermanos con el mismo fenotipo (25%)


- Considerar hematíes heterocigotos: padres, hermanos (50%)

5. Consultar Paneles nacionales e internacionales

6. Estudio de la capacidad lítica del Ac in vitro: QL, MMA, ADCC


- Ante Acs con significado clínico incierto o no identificados

7. Estudio de la supervivencia de los hematíes incompatibles


- Correlación inexacta “in vivo” si el resultado es negativo
Pruebas funcionales in vitro para predecir el
significado clínico

 Miden la capacidad fagocítica o lítica de un Ac

 Intentan reproducir in vitro el escenario real in vivo incubando el


plasma (Ac) con los hematíes diana (Ag) y las células mononucleadas
(monocitos)

 Empleadas para predecir:

 el riesgo de afectación fetal en la EHFRN


 el riesgo reacción transfusional para el paciente cuando no se dispone de
hematíes de fenotipo compatible y/o el significado clínico del Ac es incierto

 Se han descrito 3 técnicas:

 MMA (Monocyte monolayer assay)


 ADCC (Antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity)
 CLT (Chemiluminiscence)
Pruebas funcionales in vitro

+ +

Hematíes Anticuerpos Monocitos

Adherencia y
fagocitosis Lisis de los
hematies


MMA
ADCC

Luminol
Radicales O2 LUZ
• Resultados controvertidos

• Valor predictivo negativo muy alto: 100%


CLT • Valor predictivo positivo variable → Falsos positivos
CLT – Test de Quimioluminiscencia

Luminol

Radicales Luz
oxígeno
Fagocitosis Luminómetro

 Mide la respuesta metabólica de los monocitos en presencia de


hematíes sensibilizados
 No se requieren isótopos radioactivos
 Mejor capacidad predictiva Hadley AG. En: Alloimmune disorders of pregnancy. 2002.
CLT – Test de Quimioluminiscencia
Actividad lítica en 8 casos de Acs contra antígenos de alta incidencia
Riesgo de hemólisis si Índice Opsónico >1.6

AÑO Hospital Ac Título Índice Transfusión


Opsónico
2005 H. del Mar (Barcelona) Ge2 1.03 Si, sin problemas

2006 H. Virgen Rocío (Sevilla) JMH 8 1.1 Si, sin problemas

2006 H. de Barcelona Ge 2,3 1.2 Si, sin problemas

2006 H. Mútua Terrassa Cr 1,1 Si, sin problemas

2007 H. Mútua Terrassa Yta 8 1,4 Si, sin problemas

2010 H. S Joan Deu Manresa Ku 512 3.8 Si. Fenotip compatible

2010 H. Alcorcón (Madrid) Kpb 1 1.1 Si. Fenotip compatible

2011 H. S Joan Deu. Esplugues Jra 256 1.4 Si, sin problemas

Banc de Sang i Teixits. Barcelona. 2005-2011


Si la situación es
URGENTE
1. Asegurarse de que no existen aloacs
ocultos por el Ac de alta incidencia:
Técnicas de ADSORCIÓN

Los Acs ocultos contra Ags comunes pueden constituir


la única amenaza para el paciente

2. Administrar:
- 0,4 g/Kg de IgG ev más 100 mg de Hidrocortisona ev, 6-8h
antes de la Tx, y repetir 24h más tarde

3. Transfundir hematíes de fenotipo idéntico, excepto para el Ag


problema:
- tan lentamente como el estado del paciente permita
- monitorizarlo estrictamente durante toda la transfusión
Grupos sanguíneos raros

1. ¿Qué fenotipos se consideran grupos


sanguíneos raros?

2. ¿Cuándo y cómo los diagnosticamos?

3. ¿Dónde podemos encontrar sangre


compatible para los pacientes portadores
de Acs contra grupos sanguíneos raros?
¿Dónde localizar hematíes de fenotipo raro?

 Bases de datos de donantes de fenotipo raro:


 Selección del donante
 Contacto / Disponibilidad
 Donación dirigida

 Stock de unidades de fenotipo raro congeladas

 Mayor complejidad
 Coste elevado
Congelación / Descongelación de hematíes

 Crioprotector: glicerol

Glic 40% -80º C (no precisa disminución controlada de la temp)


Glic 20% -196º C (precisa disminución controlada de la temp)

 Congelar dentro de los


primeros días desde la
donación (<1 semana)

 Conservación hasta 10 años o


más. Límite ?
Controles serológicos
Congelación / Descongelación de hematíes

 Descongelación y des-glicerolización

Recuperación 80% hematíes

 Caducidad corta post-descongelación


 Sistema abierto: < 24 horas
 Sistema cerrado: margen 7 días

PROGRAMAS DE
AUTOTRANSFUSIÓN

“Auto-Alo donación”
Localización de hematíes de fenotipo
raro en España

1. En España, a través del “Grupo de trabajo de hematíes


de fenotipo raro de la SETS”:

 Banco de Sangre y Tejidos de Cataluña (BST)


 Centro de Transfusión de Galicia (CTG)
 Centro de Transfusión de la Comunidad de Madrid (CTCAM)
 Centro de Transfusión de la Comunidad Valenciana (CTCV)
 Banco de Sangre de Navarra (BSN): Registro de donantes

2. A nivel internacional, a través del Panel internacional de


la OMS de unidades y donantes de fenotipo raro:
 Bristol, Reino Unido
Organización Política y administrativa en España

 Dividida en 17 comunidades autónomas

 Competencias en Sanidad transferidas a los gobiernos autónomos


The Blood Transfusion Network in Spain (2010)

• Centros de
Transfusión
n=20

• Servicios de Transfusión >400


“Grupo de Trabajo de hematíes de fenotipo raro”

Galicia
Navarra

Objetivos del Grupo (2005) Cataluña

1. Compartir la información Madrid


Valencia

2. Hacerla visible (Boletín SETS, Web)


3. Facilitar el acceso a estos
hematíes a todos los CT y ST
españoles
Centro de Tx Responsable
4. Establecer los procedimientos BST (Cataluña) Dr. Eduardo Muñiz
para la solicitud y envío de
CTG (Galicia) Dra. Ana Castro
estos hematíes, y definir los
circuitos CTCAM (Madrid) Dr. Alberto Richard
BSN (Navarra) Dra Marisa Ayape
5. Incorporar el Grupo al Panel CTCV (Valencia) Dr. Luís Larrea
de la OMS
Evolución del número de unidades congeladas en
España (2007 – 2011)
ISBT Name A+ A- O+ O- AB+ AB- B+ B- Total
KEL:-2 KK 15 19 60 46 3 143
KEL:-4 Kp(a+b-) 18 2 20 29 1 70
Rare Blood Groups in Spain
KEL Kp(a-b-) 2 2
KEL:-1,-2,-3,-4 Ko 1 1
LU:-2 Lu(a+b-) 8 6 32 26 1 73
LU:-1,-2 Lu(a-b-) 8 1 9
PP1Pk Tj(a-) 13 27 3 14 67
Vel neg Vel - 4 7 23 23 1 1 59
FY:-1, -2 Fy(a-b-) 5 32 31 68
JK:-1, -2 Jk(a-b-) 3 2 1 6
CO: -1 Co(a-) 1 7 4 12
DI:-2 Di(b-) 8 1 2 11
YT:-1 Yt(a-) 5 3 14 5 27
Jra neg Jr(a-) 3 10 9 22
JMH- JMH- 5 1 6
Lan neg Lan (-) 6 2 8
MNS:-3,-4 S(-) s(-) 1 1
MNS:-5 U- 11 11
GLOB P- 7 3 10
Bombay(Oh) 13 14 27
r’r’ 1 4 5
r’’r’’ 9 8 17
Rz Rz 3 4 7
-D-/-D- 11 6 17
RH 46 neg Sec neg 1 1
I neg 1 1

CRYOPRESERVED UNITS, June 2012 681


ISBT Name A+ A- O+ O- AB+ AB- B+ B- Total
KEL:-2 KK 142 67 180 39 11 4 21 1 465
KEL:-4 Kp(a+b-) 8 14 18 1 40
LU:-2 Lu(a+b-) 14 7 23 12 1 5 62
LU:-1,-2 Lu(a-b-) 4 1 5
PP1Pk Tj(a-) 11 5 1 17
Donors
Vel neg Vel - 2 1 22 33 1 59
with
CO:-1 Co(a-) 1 6 4 11 rare
Lan neg Lan - 6 6 12 blood
FY:-1,-2 Fy(a-b-) 6 2 30 16 2 56 groups
JK:-1,-2 Jk(a-b-) 1 2 3 in
MNS:-5 U- 7 7 Spain
JMH- JMH- 3 3
Jra neg Jr(a-) 1 6 7
YT:-1 Yt(a-) 3 8 8 19
DI:-2 Di(b-) 12 12
-D- 1 1
Bombay (Oh) 2 2

781
Distribución por zonas de los
diferentes Centros de Transfusión

BST (1)
CTG (2) Cataluña
Galicia Aragón
Asturias Baleares
Cantabria La Rioja
País Vasco Navarra

CTCV (4)
Valencia
Canarias
CTCAM (3) Castilla la
Madrid Mancha
Castilla y León Murcia
Extremadura
Andalucía
Circuitos

Nivel 1 Centro de Transfusión de la


comunidad autónoma
Servicio de Transfusión
Hospital de Mérida
CT de Extremadura

Nivel 2
Centro de Transfusión de la Centro de Transfusión de zona
comunidad autónoma CTCA Madrid
CT de Extremadura

Nivel 3 Restantes Centros de Tx de zona


Galicia, Cataluña, Valencia, Navarra
Centro de Transfusión de zona
CTCA Madrid

International Panel of Rare Blood


Donors, Bristol (UK)

España se incorpora como miembro en Octubre de 2009


Relación de hematíes con fenotipo raro
distribuidos en España en 2010-2011
ISBT Descripción Hematíes Hematíes TOTAL
congelados frescos
KEL:-2 KK 8 14 22
KEL:-4 Kp(a+b-) 11 4 15
LU:-2 Lu(a+b-) 2 1 3
Vel neg Vel negativo 2 5 7
CO:-1 Co(a-) 2 4 6
YT:-1 Yt(a-) 4 2 6
DI:-2 Di(b-) 2 0 2
r’’r’’ 0 1 1
RzRz 4 1* 5
-D- 7* 0 7
Bombay (Oh) 3 3
FY:-1,-2 Fy(a-b-) 2 2
PP1Pk neg Tj(a-) 3 3
TOTAL 48 34 82
* Una unidad –D- y una RzRz fueron cedidas al Panel de la OMS con destino final Portugal
Panel Internacional de la OMS,
Bristol, Reino Unido
([Link]

International and UK National Panels of Rare Blood Donors

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Click here to search for a rare donor  >5000 registros
de donantes con
fenotipos raros
Blood Centre staff and other professionals requiring information  60 centros
regarding donors of a specific rare blood group should contact:
 26 países
Joyce Poole: [Link]@[Link]
Nicole Thornton: [Link]@[Link]
Phone: +44 (0) 117 921 7587 FAX: +44 (0) 117 912 5796
Estocolmo

Di b-

Panel Internacional
de la OMS Bristol

Coordinador
en España
Di b-

Donaciones en
Barcelona y
Tarragona
24 representantes de un total de 18 países

MEMBERS. S Nance (USA), C Lomas-Francis (USA) M Novaretti (Brasil), J Poole (UK), E


Smart (South Africa) M Beaten (Belgium), M de Haas (Netherlands), P Fogg (South
Africa), H Hustinx (Switzerland), R Fontao-Wendel (Brasil), D Gouder (New Zeland), M
Moghaddam (Iran), E Muñiz-Diaz (Spain), F Noizat-Pirenne (France), M Reid (USA), Ph
Rouger (France), E Scharberg (Germany), Y Tani (Japan), H Tenkanen (Finland), S Lin Tsai
(Taiwan), K Vasantha (India), V Yahalom (Israel), Z Zhu (China), I von Zabern (Germany)

OBJETIVOS

1. Elaborar Guías y Recomendaciones

2. Asesorar al panel internacional OMS

3. Analizar la actividad, la calidad y la eficiencia

4. Identificar las necesidades no bien cubiertas

5. Ayudar en la implementación de programas


de donantes con fenotipos raros en todos los países
Unidades
País Donantes Fenotipos más difíciles de encontrar
congeladas

Holanda 728 1.325 (437 auto) U- D-, K(o), Rh(0), Di(b)-

Francia 1.780 6.315 U- D-, Fy(a-b-), Vel -,Rh null, Hr-

SC:-1, Lw(a-b-), Ko, Jk(a-b-), Lan-, I-, P-, Pk-


8.333
Italia N.A. , Jr(a-), S-s-U-, hr(b-), Di(a+b-), Hy-, Jo(a-),
(490)
Kp(b-) and Js(b-)

Suiza* 364 0 (Amsterdam) Lan-, Jr(a)-, U-, Rhnull, Ko, Bombay

Finlandia 169 171 Vel neg, Oh, Hrs neg

Ko, McLeod, Co(a-b-), Ge:-2, -3, Rh null,


España 781 681 RH17, RH29, Cr(a-), Sc:-1, In(b-), At(a-),
Lan-, RH46, Jk:-3, I-, P-, U-
* Base de datos compartida con Alemania (44) y Austria (7)
Otros países con programa de donantes de fenotipos “raros”:

Donantes Unidades congeladas

China 60
Iran* 470 73
Israel 1.500
Nueva Zelanda 113

* 30 donantes Bombay identificados


Búsqueda de donantes grupos raros

 Estudios de pacientes / donantes aloinmunizados


 Estudios familiares
 Fenotipo extendido de donantes de grupo O:
Rh (C,E,c,e), Kell (K), Duffy (Fya,Fyb), Kidd
(Jka,Jkb), MNS (M,N,S,s)

Automatización / Costes

 Fenotipo “masivo” de donantes de sangre para


antígenos de alta frecuencia, ej: Vel, Tja, Di
 Genotipo extendido (BloodChipR / Luminex)
 Estudio (fenotipo/genotipo) de algunos grupos étnicos
BST: Genotipaje extensivo de donantes de población
inmigrante

Objetivo: Identificar donantes que expresan antígenos de baja incidencia (Dia, Jsa,
Mia, Cob, Kpa, Cx) o portadores de fenotipos raros: Di(a+b-), Co(a-b+), Fy(a-b-)

Se han estudiado en el BST de Barcelona un total de 1060 muestras de


donantes extranjeros, procedentes de:

No especificado

4% 3% 4% Argentina
7% 5%
Colombia
9% Uruguay
20% Chile
6%
Brasil
Perú
9% Ecuador
Venezuela
8% 16% Méjico
9%
Bolivia
Otros
Genotipaje extensivo de donantes de población inmigrante

BloodChip®
Sondas oligonucleotídicas sobre
el porta de vidrio

Cubre 237 variantes alélicas


de los Sistemas de Grupo Sanguíneo: ABO, RhD/RhCE, MNS, Kell,
Kidd, Duffy, Diego, Dombrock y Colton.
Más los polimorfismos de los Sistemas HPA-1 al -11 y HPA-15
BloodChip®
Genotipaje extensivo de donantes de población inmigrante

Se han identificado los siguientes fenotipos de interés:

GRUPO KEL
RH
SANGUÍNEO K/k Kp a/b Js a/b
Genotipo VS+ Cw+ Cx+ K+k- K+k+ Kp(a+b-) Kp(a+b+) Js(a+b-) Js(a+b+)

n 34 11 1 2 55 0 21 0 11

GRUPO
DIEGO COLTON MNS DUFFY SISTEMAS HPA
SANGUÍNEO

Genotipo Di(a+b-) Di(a+b+) Co(a-b+) Co(a+b+) Mia+ Fy(a-b-) HPA 4(a+b+) HPA 8(a+b+) HPA 9(a+b+)

n 2 49 1 30 1 8 9 1 5

Hallazgos adicionales:
⇒ 75 donantes portadores del alelo FY*null
⇒ 25 donantes portadores del alelo FY*X
⇒ 3 donantes HPA-1a negativo
La solución existe...,
pero sólo será factible,
si trabajamos
prospectivamente,
en la creación y
mantenimiento de
Paneles de Donantes
con fenotipos raros
Muchas Gracias

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