Eliminación del

nitrógeno
El nitrógeno del organismo es utilizado para sintetizar otros aminoácidos, proteínas y productos,
el restante se convierte en amoniaco y se excreta por la orina en forma de urea. Los tres pasos
secuenciales para la eliminación del nitrógeno son:

DESAMINACIÓN CICLO DE LA
TRANSAMINACIÓN
OXIDATIVA UREA
6HUHWLUDHOJUXSRDPLQR1+\VH
HQYtDDXQDOIDFHWRiFLGR
0D\RUtDGHDPLQRiFLGRV

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 Eliminación del
nitrógeno
TRANSAMINACIÓN

¿Dónde se lleva a cabo? +tJDGRP~VFXORULxyQ\FRUD]yQ

¿Cuáles aminoácidos no pasan por la transaminación? 7UHRQLQD\OLVLQD

¿Cuál es el único aminoácido que no envía el grupo amino al alfacetoglutarato? *OXWDPDWR

¿Cuál es el resultado de la transaminación de la mayoría de aminoácidos? *OXWDPDWR

¿Cuál es el resultado de la transaminación del glutamato? $VSDUWDWR

¿Cuál es la importancia clínica de las transaminasas? $/7$ODQLQDWUDQVDPLQDVD !'DxRKHSiWLFR

$67$VSDUWDWRWUDQVDPLQDVD

CICLO DE LA UREA

Es la vía en la cual se procesa el nitrogeno del organismo y el amoniaco y se genera urea como
producto final.

¿Dónde se lleva a cabo? +tJDGRFLWRSODVPD\PLWRFRQGULD

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 Eliminación del
nitrógeno
HIPERAMONEMIA

(OHYDFLyQGHDPRQtDFRHQVDQJUH &DXVDV
1RUPDOPPRO &RQJpQLWDGHILFLHQFLDHQ]LPiWLFDGHOFLFORGHODXUHD
+LSHUDPRQHPLD!PRO 27&OLJDGDD;
!1HXURWy[LFR $GTXLULGDDGXOWRVKHSDWRSDWtD
9yPLWR
/HWDUJLD
/HQJXDSDVWRVD
&RQYXOVLRQHV
&RPD
0XHUWH

PREGUNTAS DE REVISIÓN

[Link]écula que actúa como aceptora de los grupos amino en la transaminación

a) Acetil-CoA
b) Glutamato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

2. ¿Cuál es el producto de la transaminación?

a) Acetil-CoA
b) Glutamato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

3. Enzima responsable de la síntesis de amoniaco a partir del glutamato

a) Amoniaco sintasa
b) Glutaminasa
c) Glutamina sintasa
d) Glutamato deshidrogenasa

4. Forma no tóxica de transporte de amoniaco en sangre:

a) Glutamato
b) Glutamina
c) Alfa ceto glutarato
d) Transaminasa

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 Eliminación del
nitrógeno
6. Alfacetoácido resultante de la transaminación de la alanina
a) Piruvato
b) Fumarato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

7. ¿Cuál es la enzima más importante del ciclo de la urea?

a) CPS-1
b) CPS-2
c) OTC
d) Arginasa

8. Activador alostérico más importante del ciclo de la urea

a) Amoniaco
b) Aspartato
c) Citrulina
d) N Acetil glutamato

9. ¿Cómo espera encontrar los niveles de urea en un paciente con daño hepático? ¿Y en uno con
daño renal? HQGDxRKHSiWLFREDMRV\HQGDxRUHQDODOWR

10. Masculino de 3 días de nacido con vómitos, irritabilidad, hiporeflexia. Nivel de amoniaco: 300
mmol (Normal: 5-35mmol). El diagnóstico más probable es: +LSHUDPRQHPLDFRQJpQLWDSRUGHILFLHQFLD
GH27&/LJDGRD;

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 Metabolismo del
Esqueleto Carbonado
El esqueleto carbonado de los aminoácidos resulta después de la transaminación, dependiendo
de las necesidades del organismo puede entrar en el ciclo de Krebs para convertirse en energía,
glucosa o cuerpos cetónicos.

¿Cómo se llaman los aminoácidos que se convierten en glucosa? *OXFRJpQLFRV

¿Cómo se llaman los aminoácidos que se convierten en cuerpos cetónicos? &HWRJpQLFRV
¿Cómo se llaman los aminoácidos que pueden ser sintetizados por el organismo? 1RHVHQFLDOHV
¿Cómo se llaman los aminoácidos que no pueden ser sintetizados por el organismo? (VHQFLDOHV

AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS AMBOS CETOGÉNICOS

ALANINA, ASPARAGINA
NO ESENCIALES ASPARTATO, ARGININA
TIROSINA
GLUTAMATO, GLICINA, GLUTAMINA
SERINA, PROLINA, CISTEÍNA

FENILALANINA
HISTIDINA, VALINA LISINA, LEUCINA
ESENCIALES TREONINA, METIONINA
ISOLEUCINA
TRIPTÓFANO

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 Metabolismo del
Esqueleto Carbonado
ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

ENFERMEDAD ENZIMA PRODUCTO CLÍNICA

)HQLODODQLQDHQRULQD\VDQJUH
2ULQDKXHOHDPRKRRUDWyQySLHVVXGD
)HQLDODQLQD $OWDIHQLODODQLQD GRV
)HQLOFHWRQXULD KLGUR[LODVD %DMDWLURVLQD 6DQJUHYyPLWRUHWUDVRPHQWDOFRQYXOVL
%DMDPHODQLQWD RQHV
+LSRSLJPHQWDFLyQ
7[UHVWULFFLyQGHIHQLODODQLQD

+LSRJPHQWDFLyQIRWRVHQVLELOLGDG
2MRVURMRV
$OELQLVPR 7LURVLQDVD %DMDPHODQLQD 0D\RUULHVJRGHFiQFHUGHSLHO

'DxRPXVFXODUYyPLWR
'HVKLGURJHQDVDGH +LSRWRQtD
%&$$ 2ULQDFDUDFWHUtVWLFD
2ULQDGHMDUDEH $PLQRiFLGRVGH
GHDUFH /HWDO
FDGHQDUDPLILFDGD
9DOLQD
/HXFLQD
,VROHXFLQD

&LVWLDWRQLQD%
VLQWDVD
,QIODPDFLyQGDxRHQGRWHOLDO
+RPRFLVWLQXULD $OWDKRPRFLVWHtQD 7URPERVLV
/X[DFLyQGHOFULVWDOLQD
7[%%

0DQFKDVQHJUDV
ÉFLGRKRPRJHQWtVLFR $OWRiFLGRKRPR !3DxDO
2[LGRVD JHQWtVLFR !$UWLFXODFLRQHV
$OFDSWRQXULD !3LHO
!9pUWHEUDV
RFURQRVLV

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 Metabolismo del
Esqueleto Carbonado
PREGUNTAS DE REVISIÓN

[Link] siguientes son aminoácidos glucogénicos no escenciales, excepto:

a) Glicina
b) Leucina
c) Glutamato
d) Serina

2. Principal aminoácido glucogénico:

a) Aspartato
b) Alanina
c) Asparagina
d) Arginina

3. Aminoácido utilizado por las células leucémicas

a) Aspartato
b) Alanina
c) Asparagina
d) Arginina

4. Principal donante de grupos metilo del organismo: 6$GHQRVLOPHWLRQLQD6$0

5. Principal donante de grupos sulfato del organismo: 3$36)RVIRDGHQRVLO)RVIRVXOIDWR

6. Los siguientes son aminoácidos de cadena ramificada, excepto:

a) Fenilalanina
b) Valina
c) Leucina
d) Isoleucina

7. Los BCAA son específicos del siguiente tejido:

a) Hígado
b) Páncreas
c) Riñón
d) Músculo

8. Escribe la enzima deficiente en las siguientes enfermedades:

Albinismo: _________________________________
7LURVLQDVD
Alcaptonuria: ______________________________
ÉFLGRKRPRJHQWtVLFRR[LGDVD
Fenilcetonuria: _____________________________
)HQLODODQLQDKLGUR[LODVD3$+

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 Productos
Nitrogenados
PORFIRINAS

3UHFXUVRUHVGHOJUXSRKHPR
3URWRSRUILULQD,;
)H
6tQWHVLVKtJDGR\HULWURFLWRV
2UJDQHORFLWRSODVPD\PLWRFRQGULDV
,QKLEHHO3/202
+HPLQD
% ,QKLEHHO3/202
)HUURTXHODWDVD
$/$6$/$6LQWDVD $/$'$/$'HVKLGUDWDVD )H
*OLFLQD6XFFLQLO&R$$/$ÉFLGRGHOWDDPLQROHYXOtQLFR!!!3URWRSRUILULQD,;!+HPR

¿Cuál es el metal pesado que inhibe la síntesis del grupo hemo? 3ORPR

PORFIRIAS

(UURUHVJHQpWLFRVHQODVtQWHVLVGHOKHPR

&ODVLILFDFLyQ &OtQLFD
)RWRVHQVLELOLGDG
*DVWURLQWHVWLQDOHV
3VLTXLiWULFDV
+HSiWLFDV (ULWURSR\pWLFDV 5DVJRVFDUDFWHUtVWLFRV
5HTXLHUHQWUDQVIXVLRQHV

$JXGDV &UyQLFDV
)UHFXHQWH

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 Productos
Nitrogenados
HORMONAS Y MENSAJEROS QUÍMICOS

COMPUESTO PRECURSOR FUNCIÓN ENFERMEDAD

/XFKD\KXLGD
!5HVSXHVWDVLPSiWLFD 7XPRUSURGXFWRUGHFDWHFROD
$GUHQDOLQD 7LURVLQD $XPHQWDIUHQFXHQFLDFDU PLQDV
GtDFDUHVSLUDFLyQ7$\IOXMR
VDQJXtQHR )HRFURPRFLWRPD

&$7(
&2/$
0,1$6 7LURVLQD 1HXURWUDQVPLVRUGHO
1RUDGUHQDOL
P~VFXOR

&HQWURGHUHFRPSHQVD
5HJXODPRYLPLHQWRV 3DUNLQVRQ
'RSDPLQD 7LURVLQD
ILQRV 'HIGHODGRSDPLQD

0HGLDGRUDOpUJLFR
9DVRGLODWDFLyQ
$OHUJLDVDVPD
+LVWDPLQD %URQFRFRQVWULFFLyQ
+LVWLGLQD +LVWDPLQDDQILOD[LD
6HFUHFLyQGHPRFR
ÉFLGRJiVWULFR
%LHQHVWDU
5HJXODHVWDGRGHDQLPR 'HILFLHQFLDVHURWRQLQD
6HURWRQLQD 7ULSWyIDQR 5HJXODVXHOROtELGR 'HSUHVLyQ
+7

$OELQLVPR
0HODQLQD 7LURVLQD 3LJPHQWR

&UHDWLQD *OLFLQD\DUJLQLQD )XHU]DPXVFXODU

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 Productos
Nitrogenados
BILIRRUBINA

3URGXFWRGHGHVHFKRGHOJUXSRKHPR

(ULWURFLWR (ULWURFLWRGHVWUXGLGR
90GtDV +HPR
'HVWUXFFLyQ

+HPR
R[LJHQDVD

%LOLUUXELQDQR %LOLYHUGLQD
FRQMXJDGD
%LOLYHUGLQD
UHGXFWDVD

ICTERICIA

3UHKHSiWLFD+HPROtWLFD+HPROLVLV$OWDELOLUUXELQDQRFRQMXJDGDLQGLUHFWD

+HSiWLFD+HSDWRFHOXODU+HSDWLWLVFLUURVLVFiQFHU$OWDELOOLUUXELQDQRFRQMXJDGD
3RVWKHSiWLFD2EVWUXFWLYD2EVWUXFFLyQHQYtDELOLDU$OWDELOLUUXELQDFRQMXJDGD
)LVLROyJLFDQHRQDWDO,QPDGXUH]GHOKtJDGR$OWDELOLUUXELQDQRFRQMXJDGD7[/X]89
!1HXURWR[LFLGDG.HUQLFWHUXV

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 Productos
Nitrogenados
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.¿Cuáles son los sustratos de la síntesis del grupo hemo?

a) Succinil-CoA y Propionil-CoA
b) Glicina y succinil-CoA
c) Propionato y glutamato
d) Hemina y glutamina

2. Tipo más común de porfiria

a) Hepática crónica
b) Hepática aguda
c) Eritropoyética crónica
d) Eritropoyética aguda

3. Enzima limitante de la síntesis del grupo hemo:

a) ALAD
b) ALAS
c) Hemina
d) Ferroquelatasa

4. Neurotransmisor derivado del triptófano relacionado a la sensación de bienestar y regulación

de la percepción del dolor
a) Histamina
b) Melanina
c) Creatina
d) Serotonina

5. El siguiente aminoácido es precursor de las catecolaminas

a) Creatina
b) Arginina
c) Fenilalanina
d) Tirosina

6. El siguiente compuesto es el resultado de la degradación del grupo hemo del eritrocito

a) Mioglobina
b) Hemoglobina
c) Hierro
d) Bilirrubina

7. La siguiente molécula es utilizada para conjugar a la bilirrubina:

a) Glucoronato
b) Citrato
c) Taurina
d) Propionato

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 Productos
Nitrogenados
PREGUNTAS DE REVISIÓN

8.¿Cuál bilirrubina esperaría encontrar en un paciente con ictericia hepática?

a) Directa
b) Indirecta
c) Ambas

9. La siguiente es la manifestación más grave de la ictericia neonatal

a) Hepatotoxicidad
b) Daño renal
c) Kernícterus
d) Hiperamonemia

10. Lo siguiente es correcto respecto a la ictericia fisiológica

a) Puede aparecer en cualquier momento de la vida
b) Se debe a la inmadurez del hígado
c) Su duración por más de 2 meses se considera normal
d) Es causada por deficiencia total de la enzima bilirrubina UGT

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