HIPOPITUITARISMO

Deficiencia en la secreción de una o múltiples hormonas de la hipófisis anterior.

Pérdida es secuencial: GH  Gonadotropinas  TSH  ACTH
Panhipopituitarismo: deficiencia completa, tanto de adenohipófisis como neurohipófisis

ETIOLOGÍA
INVASIVA INFARTO
Adenoma hipofisiario Sx de Sheehan
Puede ocurrir en adenomas funcionantes y no funcionantes. Ocurre después de hemorragia y colapso vascular
- Macroadenomas (>10 mm) GH ↓ postparto. En el embarazo, la hipófisis es más
- Microadenomas (<10 mm)  Gonadotropinas ↓ sensible a hipoxemia por su ↑ en necesidades
Mecanismo: compresión mecánica del tejido hipofisiario, metabólicas y susceptibilidad protrombotica por el
alteración del flujo sanguíneo e interferencia en la liberación de estado hiperestrogenico. Reserva de la glándula
hormonas hipotalámicas a través del sistema porta hipofisiario. 75%
Otros: Manifestaciones:
- Craneofaringioma: tumor más común de la región - Agalactia (dato inicial) - Amenorrea
hipotálamo-hipofisiaria en niños - Caída del vello axilar y púbico
- Meningioma, cordoma, glioma óptico, tumores - Debilidad extrema - Hipotensión
epidermoides y dermoides, etc. - Pérdida de peso - Hipotiroidismo
- Metástasis: + en Ca de mama Apoplejía hipofisiaria
Silla turca vacía Sx clínico caracterizado por:
Es la herniación intraselar o supraselar del espacio aracnoideo, - Cefalea intensa - ↓agudeza visual
comprimiendo la hipófisis contra el piso de la silla turca. Imagen: - Anomalías campimetricas - Meningismo
silla deformada o aumentada de tamaño, llena de LCR - Trastornos oculomotores
Primario - Colapso hemodinámico
- Mujeres con DM, HTA u obesidad Se relaciona con tumor hipofisiario. Tx agudo son
Secundario a cristaloides y glucocorticoides, además de la
- Cx hipofisiaria - Uso de agonistas dopaminergicos descompresión transesfenoidal de la hemorragia
- Apoplejía hipofisiaria - Radioterapia
Pueden presentar papiledema y rinorrea de LCR en caso de
fractura de piso selar
INFILTRATIVA LESIÓN (injury)
Sarcoidosis TCE
Sitios + comunes: hipotálamo e hipófisis Causa común (deportes de contacto o accidente
Polidipsia y poliuria, afeccion extensa genera deterioro visual y automovilístico)
simula tumor hipofisiario Pasan desapercibidos porque no altera el estado
Hemocromatosis de alerta.
Depósito de hierro o sobrecarga de hierro transfusional. Daño vascular-isquémico por desgarro de los vasos
Manifestación: hipogonadismo hiponadotropico del sistema porta con los movimientos de
Histiocitosis de Langerhans aceleración-desaceleración.
Infiltracion de múltiples órganos por histiocitos, precedida por + en hombres y adultos jóvenes
diabetes insípida y deficiencias de adenohipófisis. Afecta
principalmente hipotálamo
INMUNITARIA IATROGENICA
Hipofisitis linfocítica (HL) Cirugía
3 tipos adenohipofisitis (AHL), tubuloneurohipofisitis Generalmente pt. ant. preserva función ante Cx
(NHL) y panhipofisitis. Presencia de anticuerpos contra GH, α- transesfenoidal.
enolasa, proteínas de membrana. AHL + común aparece en las Radioterapia
últimas semanas de embarazo o postparto. Inicio insidioso, afecta hipotálamo e hipófisis
Clínica: - Hiperprolacitinemia modesta (30-100 ng/ml)
- Efecto de masa: cefalea. Trastornos campimetricos - Insufciencia de GH y gonadotropina
- Paralisis oculomotora - Agalactia
- Afecta + sistema corticotropo - Diabetes insípida
INFECCIOSA IDIOPÁTICA
- Sifilis - Tuberculosis - Silla turca pequeña - AR ligado a X
- Sx de Prader Willi - Displasia septooptica
 AISLADAS
Deficiencia de
Prolactina ACTH TSH
Indica daño hipofisiario Rara Rara
intrínseco grave y - Fracaso de cel. corticotropas en la - Reducción de TRH (hipotiroismo
panhipopituitarismo liberación de ACTH terciario) o de TSH (secundario)
- Secreción alterada de CRH - Silla turca vacía
- Hipofisitis linfocítica - Hipofisitis linfocítica
Gonadotropinas GH
Más frecuente que el resto de deficiencias Deficiencia monotropica congénita
 Sx de Kallmann: defecto aislado de secreción de GnRH por desarrollo (esporádica o familiar)
inadecuado del centro olfatorio, con hipo y anosmia. - Hipoglucemia en ayuno
 Hipogonadismo gonadotropico: Hombres > aspecto eunucoide, deficiencia - Desaceleración gradual del
de testosterona da falta de cierre epifisiario. Mujeres > oligo o amenorrea, crecimiento después de los 6-12
pérdida de peso, estrés emocional o físico, entrenamiento atlético meses
 Anorexia nerviosa Niños con carencias afectivas graves
 Obesidad
 Enfermedades crónicas: DM mal controlada, malnutrición

DATOS CLINICOS Deficiencia de TSH

Deficiencia de GH - Hipotiroidismo, indistinguible del primario,
- Congénito o genético: retraso en el crecimiento intrauterino, generalmente es menos grave
bajo peso al nacer, tendencia a la hipoglucemia - Ausencia de bocio, intolerancia al frio, resequedad de
- Infancia: retraso en el crecimiento y talla baja la piel, embotamiento mental, bradicardia,
- Adulto: puede ser asintomático o tener Sx metabólico  estreñimiento, ronquera, anemia
obesidad central, ↓masa muscular, hipertrigliceridemia, - Dx: concentraciones bajas de Tiroxina libre y TSH libre
hipoalfalipoproteinemia y fatiga o normal
PRUEBAS DE ESTIMULACION Hipogonadismo hipogonadotropico
o Hipoglucemia inducida por insulina: estándar de oro - Congénito/infancia: ausencia del desarrollo y maduración
- Niños: Normal  GH > 10ng/ml 30 a 90 minutos sexual
después de la administración de 0.15 U de insulina - Mujer adulta: amenorrea, dispareunia, anorgasmia, ↓ de
en bolo IV libido, bochornos, irritabilidad emocional, trastornos del
- Adultos: punto de corte GH 5ng/ml sueño e infertilidad
Deficiencia de PRL - Hombre: ↓ de libido, disfunción eréctil, oligoazoospermia
- Fracaso en la lactancia posparto
Deficiencia de ACTH (insuficiencia corticosuprarrenal secundaria)
- Debilidad, náusea, vómito, anorexia, pérdida de peso, fiebre e
hipotensión PRUEBAS
- - Cortisol sérico matutino <5 ug/dl son sugestivos de
- Zona glomerular y SRAA intactos  NO hay deshidratación ni
hipocortisolismo, >20 ug/dl descarta el dx
disminución del sodio
- - Prueba de hipoglucemia inducida por insulina: +
- Se diferencia de la insuficiencia primaria porque no presenta
confiable, es normal un cortisol >20 ug/dl
hiperpigmentación
DIAGNÓSTICO

A) Valoración de la función de la glándula blanco

Defiencias hipofisiarias deben diferenciarse de la insuficiencia primaria.
Estudios deben incluir:
- Pruebas de función tiroidea (T4 libre)
- Testosterona: indicador sensible de hipopituitarismo en mujeres y
hombres
- Prueba de estimulación rápida con ACTH
B) Evaluación de PRL
C) Diferenciación de hipofunción primaria y secundaria
Hipofunción primaria de gld. blanco están altas TSH, LH, FSH o ACTH
IMAGEN  RM y TC

TRATAMIENTO
ACTH
- Hidrocortisona (15.25 mg/día VO) o Prednisona (5-7,5 mg/día VO)
- Se recomienda aumentar dosis en periodos de estrés como Cx, traumatismo o enfermedad
TSH
- Levotiroxina sódica (1.6 ug/kg/día
- Vigilar en clínica y con medición de las concentraciones de T4 libre que debe estar en rango medio o límite
superior al normal
Gonadotropinas
- Mujeres premenopausicas  reemplazo de estrógeno: matiene caracteres sexuales secundarios, previene
osteoporosis y suprime síntomas vasomotores. Estradiol VO 1-2 mg/día.
- Inducción de la ovulación: citrato de clomifeno, inyecciones de GnRH vía SC. En mujeres con insuficiencia
hipofisiaria intrínseca puede darse un tx combinado de FSH (Gonadotropinas menopaúsicas humanas,
menotropinas) y LH (gonadotropina coriónica humana)
Andrógenos
- Mujeres: Enantato de testosterona 25-50 mg IM x 4-8 sem
- Hombres: Geles o parches de testosterona diarios, también Enantato de testosterona o Cipionato de testosterona
IM
GH
- GH humana (hGH)  niños con hipopituitarismo o adultos con deficiencia de GH o enfermedad hipofisiaria
conocida.
- Adultos: GH vía SC 2-5 ug/kg
- Vigilancia: medición de IGF-1
- Evaluar efectos secundarios: edema, parestesias, arritmias, intolerancia a la glucosa y DM)