Hemodiálisis para niños con enfermedad renal
crónica
Autor:
Lesley Rees, MD, FRCPCH
Redactor de sección:
Tej K. Mattoo, MD, DCH, FRCP
Redactor adjunto:
Laurie Wilkie, MD, MS
Divulgaciones de contribuyentes
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa
nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de literatura actual hasta: sep 2022. | Última actualización de este tema: 30 de
septiembre de 2020.
INTRODUCCIÓN
La hemodiálisis crónica (HD) es técnicamente factible en niños de todas las
edades e incluso en recién nacidos muy pequeños [ 1 ]. Aunque los principios de
la HD son similares para adultos y niños, existen aspectos técnicos del
procedimiento y complicaciones que son exclusivos de la población pediátrica. Es
crucial que estas diferencias se reconozcan y aborden para realizar HD pediátrica
de manera efectiva y segura, reduciendo así las complicaciones en los niños que
se enfrentan a una terapia de reemplazo renal (KRTKRT) de por vida.
VISIÓN GENERAL
Los objetivos de la HD pediátrica son los mismos que los de los adultos sometidos
a HD: Eliminación eficaz y segura de las toxinas urémicas y eliminación del exceso
de líquido, con la necesidad adicional de preservar los vasos sanguíneos para
permitir una terapia de reemplazo renal (TRK) de por vida.
Los siguientes aspectos técnicos de la HD pueden diferir en adultos y niños y
deben tenerse en cuenta y abordarse para realizar HD pediátrica de manera
efectiva y segura:
●Acceso vascular
●Circuito extracorpóreo (p. ej., tamaño y volumen del tubo y dializador)
●Elección de dializador y máquinas
●Prescripción de diálisis particularmente flujos sanguíneos
●Complicaciones y medidas de resultado
Equipo multidisciplinario: El manejo exitoso del niño en HD no es posible sin el
aporte y la atención de un equipo multidisciplinario. El equipo se reúne de forma
rutinaria para revisar y monitorear el cuidado del niño en particular y está
disponible para cualquier problema agudo.
Los miembros clave del equipo incluyen:
●Nefrólogos, enfermeras y cirujanos con experiencia en el cuidado de niños
que reciben HD
●Dietistas que comprenden las implicaciones de la ERC y la EH en la
nutrición y el crecimiento de los niños afectados
●Radiólogos con experiencia en imágenes e intervención de acceso vascular
pediátrico
●Terapeutas de juego que pueden preparar al niño para la diálisis y brindar
terapia de distracción al adquirir un acceso vascular
●Trabajadores sociales y psicólogos para apoyar tanto al paciente como a la
familia.
●Maestros/tutores escolares, particularmente para pacientes cuya educación
se ve interrumpida por sesiones de diálisis en el centro
ACCESO VASCULAR
Un buen acceso vascular es uno de los factores más importantes para una HD
exitosa. Las tres formas de acceso vascular en niños son:
●Fístulas arteriovenosas (AV) nativas: Acceso crónico preferido si es
factible
●Catéteres venosos centrales (CVC) tunelizados subcutáneamente: Se
utilizan cuando se necesita un acceso temporal
●Injertos AV sintéticos: Se utilizan cuando fallan otros accesos
Sugerimos iniciar HD a través de una fístula AV en pacientes pediátricos en los
que sea técnicamente factible, que probablemente permanezcan en HD y se
espera que esperen más de un año para un trasplante de riñón, y que toleran la
punción de la fístula AV [ 2, 3 ]. Las fístulas AV son el acceso HD a largo plazo
más confiable con la tasa de mortalidad y complicaciones más baja [ 4 ]. Un CVC
tunelizado se usa típicamente en niños cuando se requiere acceso HD por un
corto período de tiempo.
Fístula AV: La fístula AV es el acceso vascular preferido para la HD crónica
porque las fístulas AV se asocian con menos complicaciones (p. ej., infección,
menor hospitalización y tiempo de permanencia en el hospital) y brindan un
acceso más confiable con el tiempo que los CVC percutáneos o los injertos AV [ 5-
12 ]. Conservan las venas por encima de los catéteres intravasculares durante
más tiempo, lo que reduce el daño y la estenosis vascular posterior y los vasos
colaterales. Más de dos tercios de las fístulas AV siguen siendo funcionales
después de cinco años, mientras que la supervivencia de los CVC tunelizados
varía del 30 al 85 por ciento al año [ 5,7,13]. Estos resultados y el excelente
resultado informado de los centros pediátricos terciarios con respecto al uso de
fístulas AV para HD pediátrica a largo plazo han llevado a la iniciativa "Fistula
First", que se centra en aumentar la utilización de fístulas AV para pacientes
pediátricos [ 3,10, 14-16 ].
Sin embargo, existen desafíos para el uso de fístulas AV en el momento de iniciar
la HD:
●Se requiere una planificación temprana porque las fístulas AV requieren
tiempo para madurar (es decir, varias semanas o meses) [ 17 ].
●Crear fístulas AV en niños pequeños (peso <15 kg) es técnicamente
difícil. La creación exitosa de fístulas AV en bebés y niños pequeños (peso
<15 kg) se ha informado en centros terciarios utilizando técnicas
microquirúrgicas [ 14,18 ].
●Se requiere la preparación del paciente para la punción del acceso.
Técnica: Las fístulas AV generalmente se construyen con una anastomosis de
vena a arteria terminolateral. La evaluación por ultrasonido antes de la cirugía de
la anatomía y el tamaño vascular proporciona información para seleccionar los
vasos con la mejor probabilidad de éxito. El sitio preferido es la anastomosis de la
arteria radial y la vena cefálica (fístula radiocefálica o de muñeca) para que los
vasos más arriba del brazo estén disponibles en caso de falla de la fístula. En
niños más pequeños, la anastomosis de la arteria braquial y la vena cefálica
(fístula braquiocefálica o de la parte superior del brazo) puede ser la mejor opción
debido a las limitaciones de tamaño [ 17]. También se puede utilizar una
transposición de vena basílica (BVT) en dos etapas en pacientes pequeños: en los
cuales, la vena arterializada se mueve a una posición más superficial
aproximadamente dos meses después de que se haya creado la anastomosis
facilitando el acceso. En un informe de un solo centro terciario de EE. UU., las
tasas de permeabilidad primaria de BVT en 46 niños de entre 3 y 18 años de edad
fueron del 78 y el 72 por ciento a los dos y cuatro años de seguimiento [ 17,19 ]. El
uso de una evaluación ecográfica periódica del flujo de volumen a través de la
fístula AV controla la permeabilidad de la fístula AV y la necesidad de intervención,
como angioplastia o cirugía vascular [ 16,20 ].
Catéteres venosos centrales: Un CVC tunelizado generalmente se usa en niños
cuando se requiere acceso HD por un período corto de tiempo (p. ej., niños que
esperan un trasplante de riñón de un pariente vivo). Cuando se utiliza inicialmente
un CVC, no se recomienda la vena subclavia como sitio porque puede impedir la
creación posterior exitosa de una fístula AV.
A nivel mundial, el CVC se utiliza en la mayoría de los niños cuando se inicia la
HD:
●El Sistema de Datos Renales de los Estados Unidos (USRDS) informó que
el uso de CVC como acceso vascular en el momento del inicio de la HD se
ha mantenido constante (rango 78 a 83 por ciento) desde 2006.
●Los datos del Registro de Diálisis y Trasplante de Australia y Nueva
Zelanda (ANZDATA) de 2010 a 2014 mostraron que el CVC fue el acceso
vascular inicial en la mayoría de los niños entre 0 y 17 años de edad.
●Los registros colaborativos internacionales han informado que el CVC es la
opción inicial para el acceso vascular en el 55 por ciento de la cohorte
registrada en el registro de la Sociedad Europea de Nefrología Pediátrica
(ESPN)/Asociación Europea de Renal-Asociación Europea de Diálisis y
Trasplante (ERA-EDTA) y el 73 por ciento de pacientes registrados en el
Registro de la Red Internacional de Hemodiálisis Pediátrica (IPHN) [ 12,21 ].
Las razones de la alta prevalencia de CVC incluyen [ 6,7 ]:
●Es técnicamente más difícil crear fístulas AV, especialmente en niños
pequeños.
●Anticipación de un curso de diálisis corto y temporal antes del trasplante
renal.
●Evitar los accesos de punción en niños, especialmente en niños pequeños o
con problemas de comportamiento.
Colocación: Los catéteres se colocan más comúnmente en la vena yugular
interna y se tunelizan superficialmente para salir en la parte anterior superior del
tórax. La punta del catéter debe ubicarse en la unión de la vena cava superior
(VCS) y la aurícula derecha, o en la aurícula derecha para proporcionar un flujo
sanguíneo adecuado para la diálisis. Los catéteres ubicados en la SVC pueden
tener un flujo sanguíneo inadecuado porque los sitios de entrada y salida a
menudo se sellan cuando se apoyan contra la pared del vaso. En un niño
pequeño, la colocación de un catéter puede ser difícil debido a su tamaño y se
realiza mejor con la guía de ultrasonido por parte de un operador capacitado. En
los recién nacidos, la vena femoral se puede utilizar como acceso temporal, pero
esto debe evitarse en la medida de lo posible, ya que el daño a la vena cava
inferior puede dificultar el trasplante futuro. La vena subclavia debe evitarse en la
medida de lo posible,
Selección del catéter: Los tamaños de los catéteres varían de 6,5 a 14 Fr y se
eligen de acuerdo con el tamaño del vaso según el peso del niño ( tabla
1 ). Aumentar el calibre del acceso vascular permitirá tasas de flujo sanguíneo
más altas. Sin embargo, un catéter demasiado grande puede provocar la
obstrucción de los vasos, lo que da como resultado un retorno venoso reducido y,
por lo tanto, un flujo deficiente a través del circuito de diálisis. Los catéteres están
disponibles en diferentes longitudes según el calibre ( tabla 1 ).
En niños sometidos a HD crónica, los CVC con manguito que se usan
comúnmente son catéteres de doble luz compuestos de silicona o compuestos de
poliuretano. Sin embargo, en niños pequeños (con un peso entre 5 y 10 kg), la
distancia entre los extremos arterial y venoso del catéter en los catéteres de doble
luz puede estar demasiado separada para permitir la colocación correcta de
ambas luces. En este entorno, los catéteres divididos (dos catéteres de igual
longitud unidos en la parte proximal pero separados en la parte distal) ( imagen 1 )
o el uso de dos sistemas de catéter de una sola luz separados (insertados en la
misma vena con diferentes sitios de salida o en venas completamente diferentes)
pueden ser usado.
En lactantes (peso corporal <5 kg), el acceso de una sola luz puede ser más
apropiado porque se puede insertar un catéter más grande, recordando que el
flujo es proporcional a la cuarta potencia del radio. Para obtener flujos de sangre
bidireccionales con una línea de un solo lumen, se utiliza HD de una sola aguja sin
cámara de expansión (click-clack). Esto se puede lograr utilizando el método de
bomba única, donde la bomba de sangre gira de manera intermitente, usando la
gravedad para permitir que la sangre fluya de regreso al niño. Estos niños
normalmente requieren el cebado del circuito externo con sangre de donante, ya
que el circuito de sangre supera el 10 por ciento de su volumen circulante total. Es
de destacar que hay un mayor grado de recirculación con este sistema.
Complicaciones: La mala función por malposición del catéter es la complicación
más frecuente, la cual es cada vez más frecuente a medida que disminuye el
tamaño del niño.
La infección es una complicación frecuente y está relacionada con la mala
posición porque la desconexión y el lavado repetidos de la línea para mejorar el
flujo aumentan las posibilidades de introducción de patógenos. La infección
provoca el daño y la estenosis subsiguientes de los vasos, lo que aumenta el
problema de los flujos deficientes y perjudica la futura creación exitosa de
fístulas. El manejo estricto del catéter mediante un protocolo riguroso de lavado de
manos y técnica estéril para el personal y el catéter disminuye el riesgo de
infección [ 9 ].
Injertos AV: Los injertos arteriovenosos (AV) están hechos de un material
sintético e inerte que se puede usar para unir una arteria con una vena . Los
injertos AV se pueden utilizar en niños pequeños (<15 kg) en los que técnicamente
no es factible una fístula AV o cuando se han agotado otras opciones de
acceso. Las complicaciones como la estenosis, la trombosis y la infección son más
comunes en los injertos AV que en las fístulas AV, lo que conduce a un tiempo de
supervivencia del acceso vascular más corto.
EQUIPO DE ALTA DEFINICIÓN
El equipo para HD incluye:
●Tubería
●dializador
●Máquina de diálisis
Circuito extracorpóreo: El circuito extracorpóreo está compuesto por las líneas
(tubos) arterial (entrada) y venosa (salida) y el dializador. El volumen de este
circuito está restringido por el límite superior de seguridad para el volumen de
sangre extracorpórea que depende del volumen de sangre total del paciente. Un
niño puede tolerar hasta un máximo del 10 por ciento de su volumen total de
sangre en el circuito extracorpóreo, y un volumen seguro del circuito tiene como
objetivo el 8 por ciento del volumen total de sangre del niño. Como ejemplo, el
límite superior seguro para un niño que pesa 10 kg (volumen de sangre total de
800 ml) sería de 64 hasta un máximo de 80 ml.
Los tubos disponibles comercialmente que varían en volumen deben adaptarse al
tamaño del paciente según el límite superior seguro del volumen de sangre
extracorpórea ( tabla 2 ).
Sin embargo, en algunos bebés, incluso el circuito más pequeño puede exceder el
límite seguro de volumen extracorpóreo. En este entorno, el circuito debe cebarse
con sangre donada. Sin embargo, esto aumenta el riesgo de sensibilización HLA
(antígeno leucocitario humano), con las consiguientes dificultades para el
trasplante, y es un motivo de elección de diálisis peritoneal (DP) en lactantes. Si
las vías están cebadas, la sangre de las vías no se devuelve al bebé al finalizar la
HD a menos que se requiera una transfusión, porque esto sería el equivalente a
administrar al niño sangre adicional igual al volumen de las vías.
Dializador: El tipo de dializador que generalmente se usa en niños es un diseño
de fibra hueca que minimiza el volumen de sangre y proporciona una eliminación
de solutos y coeficientes de ultrafiltración confiables y predecibles. Se encuentra
disponible comercialmente una amplia variedad de dializadores de fibra hueca con
diferentes volúmenes de sangre, y el dializador se selecciona en función del
tamaño del niño (es decir, el área de superficie del niño) y el tipo de HD (p. ej.,
estándar o hemodiafiltración [ FHD]).
El tamaño del dializador se calcula por su área de superficie. El área de la
superficie debe ser lo más grande posible para optimizar los espacios libres, pero
no debe exceder la superficie del cuerpo del niño. En la actualidad, la mayoría de
los centros disponen de dializadores con superficies que van desde los 0,25
m 2 hasta los 1,7 m 2 y superiores. Los dializadores para la nueva máquina de
emergencia de diálisis pediátrica cardiorrenal (CARPEDIEM) y las máquinas del
sistema de ultrafiltración y diálisis infantil de Newcastle (NIDUS) son más
pequeños.
Una discusión de los diferentes tipos de dializadores se presenta por separado.
Máquina de HD: Los componentes de la máquina de HD incluyen una bomba de
sangre para mover la sangre entre el paciente y el dializador, un sistema de
suministro para transportar la solución de diálisis y dispositivos de monitoreo. Los
monitores de presión ubicados proximales a la bomba de sangre y distales al
dializador protegen contra la succión excesiva de sangre y la resistencia excesiva
al retorno de la sangre al sitio de acceso vascular del paciente. Las máquinas
modernas pueden combinar el transporte difusivo y convectivo (hemodiafiltración
[HDF]) y generar fluidos de infusión y diálisis ultrapuros en línea.
Además, las máquinas de HD utilizadas en niños, especialmente en niños
pequeños y bebés, deben tener las siguientes características:
●Un sistema volumétrico de eliminación de fluidos que puede medir
directamente el volumen de ultrafiltrado (UF) (volumen eliminado durante el
tratamiento de diálisis) y es capaz de eliminar cantidades muy pequeñas de
fluido.
●Capacidad para usar velocidades de flujo sanguíneo bajas.
●Capacidad para utilizar líneas de diferentes volúmenes de sangre.
Bebés pequeños: CARPEDIEM y las máquinas NIDUS son dializadores mucho
más pequeños y son capaces de hemodiálizar a bebés tan pequeños como 800 g
[ 22-24 ].
●Para la máquina CARPEDIEM, se pueden usar catéteres de doble luz tan
pequeños como de 4 a 4,5 Fr junto con volúmenes de línea tan bajos como
27 ml. Las áreas de superficie del dializador oscilan entre 0,075 y 0,25 m 2, y
las bombas de rodillos en miniatura proporcionan velocidades de flujo de 5 a
50 ml/min. En abril de 2020, la Administración de Drogas y Alimentos de EE.
UU. aprobó el uso de CARPEDIEM [ 25 ].
●Para la máquina NIDUS, un catéter de un solo lumen permite mejores flujos
con un volumen de circuito extracorpóreo de menos de 10 ml. La sangre se
aspira y luego se pasa repetidamente a través de un hemofiltro de fibra
hueca de polisulfona de alto flujo de 0,045 m 2 antes de devolverla al
paciente.
Home HD: Las nuevas máquinas HD portátiles para uso doméstico incluyen
NxStage System One [ 26,27 ]. El dializado se puede preparar con agua del grifo o
se puede comprar en bolsas de 5 litros preparadas previamente. Esto ofrece a las
familias la libertad de una máquina portátil que no depende de las tuberías del
suministro de agua del hogar.
PRESCRIPCIÓN DE DIÁLISIS
Para cada paciente, se desarrolla una prescripción de diálisis para que haya una
depuración adecuada de solutos y la eliminación del exceso de líquido.
Los componentes de la prescripción incluyen:
●Selección del dializador
●HD o hemodiafiltración (HDF)
●Selección de tubos ( tabla 2 )
●Tasa de flujo de sangre
●Duración y frecuencia de las sesiones de diálisis
●Determinación de la cantidad de líquido eliminado
●Composición del dializado
●heparinización
Dializador: Cada centro generalmente elige un tipo de dializador disponible en el
mercado para su unidad, aunque puede ser necesario más de un tipo según los
tamaños de dializador requeridos y si el niño recibe tratamiento con HD
convencional o HDF.
Cada tipo de dializador tiene un coeficiente de ultrafiltración (KUf), que describe su
capacidad para eliminar agua. KUf depende del área superficial del dializador y de
las características de su membrana. Los dializadores con KUf de menos de 10
ml/hora se denominan de bajo flujo, y los que tienen una tasa de 15 a 60 ml/hora
por mmHg se denominan de alto flujo.
Los dializadores de alto flujo ofrecen una permeabilidad mejorada para moléculas
medianas y grandes. Son especialmente necesarios para HDF. Sin embargo,
incluso con HD, hay algo de retrodifusión, lo que lleva a un aclaramiento
convectivo no cuantificado. Este tipo de filtros, por lo tanto, requieren el uso de
agua ultrapura.
Flujos sanguíneos: La velocidad a la que se bombea la sangre fuera del niño y
alrededor del circuito es un determinante importante de la eliminación de
solutos. Aunque los flujos sanguíneos más altos aumentan la eliminación de
solutos al optimizar la difusión y la convección, los flujos sanguíneos excesivos
pueden comprometer la estabilidad cardiovascular. La velocidad del flujo
sanguíneo debe ajustarse al tamaño del niño y no debe exceder su volumen
extracorpóreo máximo en ml/min (es decir, hasta el peso corporal [kg] x 8 ml/min)
para mantener de manera segura su volumen extracorpóreo. su estado
cardiovascular.
Duración de la diálisis y frecuencia de las sesiones
Diálisis convencional: La HD convencional generalmente se realiza tres veces
por semana y la duración de la sesión depende de la cantidad predeterminada y la
tasa de eliminación de solutos y eliminación de líquidos. Las sesiones individuales
rara vez duran menos de cuatro horas. Sin embargo, esto proporciona una
separación adecuada en lugar de óptima [ 28 ].
Diálisis intensificada: La eliminación de solutos es mayor con el aumento del
tiempo de diálisis (diálisis intensificada), y los datos han sugerido que en los niños,
cuanto más largo sea el tiempo de diálisis, mejores serán los resultados. La
diálisis intensificada en comparación con la diálisis convencional resultó en un
mejor control del fosfato y de la presión arterial (PA), mejoró el apetito y el
crecimiento y, a pesar del mayor tiempo dedicado a la diálisis, mejoró la calidad de
vida [ 29-35 ]. El apoyo adicional se basa en la evidencia de una mayor tasa de
hospitalización por sobrecarga de líquidos e hipertensión durante la interrupción
interdiálisis más prolongada en niños mantenidos en HD tres veces por semana
[ 29 ].
Los horarios para HD intensificada incluyen sesiones intermitentes a la semana
con un tiempo de diálisis más prolongado, incluido un horario nocturno (la duración
de la sesión única varía de seis horas a toda la noche), sesiones diurnas cortas
más frecuentes (dos a tres horas cinco a siete veces por semana) o HD nocturna
diaria [ 30,35 ].
Aunque es probable que todos los niños se beneficien de la diálisis intensificada,
los niños que más se benefician incluyen a los pacientes:
●Quiénes permanecen en HD a largo plazo
●Que tienen sobrecarga crónica de líquidos, hiperfosfatemia y/o crecimiento
deficiente
●Que tengan trastornos metabólicos genéticos como acidemia metilmalónica
(MMA) o hiperoxaluria
●Que son lactantes, cuya dieta predominantemente líquida requiere la
eliminación de volúmenes de líquidos relativamente grandes.
Sin embargo, la disponibilidad de más horas de HD en los centros de diálisis está
limitada por los recursos [ 35,36 ]. Por lo tanto, en muchas instituciones, el
aumento de la frecuencia de diálisis (es decir, el tiempo) se reserva para los bebés
en los que el equilibrio de líquidos es difícil de controlar con la diálisis
convencional tres veces por semana.
El uso de HD domiciliaria intensificada (HHD) está aumentando con el desarrollo
de nuevas máquinas de diálisis más simples [ 26,27 ] y es una opción para los
niños que tienen una vivienda adecuada y un miembro de la familia que puede y
acepta la responsabilidad de realizar HHD. La HDD se puede realizar en niños
más pequeños con la disponibilidad de circuitos para dializar a niños con pesos a
partir de 12 kg.
HDF también está comenzando a usarse más ampliamente en pediatría a medida
que los filtros y las líneas están disponibles para niños más pequeños [ 37 ]. HDF
es una combinación de hemodiálisis convencional con la adición de hemofiltración,
que utiliza una mayor presión transmembrana para eliminar líquidos y solutos que
pueden eliminarse a través de la membrana. Como resultado, la HDF aumenta la
tasa de depuración por convección y, por lo tanto, aumenta la depuración de
solutos. La HDF puede tolerarse mejor en pacientes hemodinámicamente
inestables [ 38 ], y existe evidencia observacional preliminar de que la HDF crónica
puede estar asociada con un mejor resultado con el crecimiento y el control de la
presión arterial [ 39 ]. Sin embargo, se necesitan ensayos clínicos para confirmar
estos hallazgos.
Eliminación de fluidos: La cantidad de líquido eliminado por sesión depende de
la diferencia entre el peso prediálisis y el peso óptimo del paciente, y si el niño
tiene función renal residual. En algunos casos, los niños con un volumen de orina
adecuado no necesitarán la eliminación de líquidos durante la diálisis. Sin
embargo, en la mayoría de los pacientes es necesaria la extracción de
líquido. Aunque la cantidad de líquido que un niño tolerará perder por hora varía,
un punto de partida generalmente seguro es de aproximadamente 10 ml/kg por
hora. Es muy probable que la eliminación de más del 5 por ciento del peso
corporal en una sesión, o 0,2 ml/kg por minuto (12 ml/kg por hora), produzca
hipovolemia sintomática (hipotensión intradiálisis). En niños que pesan más de 40
kg,
En algunos pacientes, lograr el peso óptimo con HD convencional realizada tres
veces por semana puede ser un desafío. Esto incluye a los lactantes que se
mantienen con una dieta líquida y a los niños que tienen dificultad para cumplir
con la restricción de líquidos interdiálisis. En estos pacientes, las altas ganancias
de peso interdiálisis debido a la retención excesiva de líquidos requieren grandes
volúmenes de ultrafiltración (UF) durante cada sesión de diálisis que exceden el
límite superior seguro, lo que resulta en hipovolemia sintomática. Como resultado,
los niños con altos aumentos de peso interdialíticos recurrentes necesitan
sesiones de diálisis más frecuentes (diálisis intensificada) [ 27,40-43 ].
Monitoreo del volumen sanguíneo durante la diálisis: Los avances
tecnológicos en curso han hecho que sea factible monitorear los cambios
intradiálisis en el volumen sanguíneo, lo que da como resultado una eliminación de
líquidos más precisa y, por lo tanto, evita la sobrecarga o el agotamiento excesivo
del volumen [ 38 ]. El control del volumen de sangre se realiza a través de un
circuito de retroalimentación que ajusta la tasa de ultrafiltración y/o la
concentración de sodio del dializado, o el control de la hemoglobina mediante
nuevos sistemas de dializador integrados que miden el hematocrito. Los médicos
pueden establecer parámetros para cada sesión de diálisis, que se pueden ajustar
en función de los comentarios de la monitorización intradiálisis en curso.
Función renal residual: La hipovolemia intradiálisis se ha relacionado con la
pérdida de la función renal residual (RKF, por sus siglas en inglés) y la lesión
cardíaca (aturdimiento del miocardio) [ 44 ]. Es importante mantener la RKF
porque la RKF elimina las toxinas urémicas que no se eliminan con la diálisis
convencional (p. ej., moléculas unidas a proteínas). Los pacientes con RKF
también tienen un mejor control del volumen, una mejor depuración de fosfato y
potasio, menores requerimientos de eritropoyetina y una mejor calidad de vida y
supervivencia [ 15 ].
Estimación del peso óptimo: Debido al crecimiento, la estimación del peso
óptimo requiere una evaluación regular y continua, y la frecuencia del control
depende de la edad del paciente. Por ejemplo, en un lactante, que debe ganar 200
g por semana, se necesita una evaluación cada semana, mientras que en un niño
en edad escolar, el peso se puede evaluar una vez al mes.
Al final de cada sesión de diálisis, el niño debe estar en su peso objetivo/óptimo,
definido como el peso por debajo del cual el niño tendrá hipotensión
sintomática. El peso objetivo solo se puede determinar mediante la eliminación
cuidadosa pero persistente de líquidos para lograr una PA normal para la edad
después de la diálisis. Es probable que el niño que siempre es hipertenso esté por
encima de su peso objetivo; los medicamentos antihipertensivos suelen ser
innecesarios cuando se logra el peso óptimo.
La espectroscopia de bioimpedancia y las mediciones ecocardiográficas de las
dimensiones de la vena cava inferior se han utilizado para evaluar el peso óptimo
[ 45,46 ]. Sin embargo, los informes de su confiabilidad son variables y no se usan
de manera rutinaria. La ecografía pulmonar que evalúa las líneas B ( imagen 1 )
junto con el examen clínico y la medición de la presión arterial se está evaluando
como una herramienta para detectar con precisión la hipervolemia [ 47 ].
Anticoagulación: La heparina no fraccionada es el anticoagulante estándar que
se usa durante la HD. Se puede infundir lenta y continuamente a lo largo de la
sesión para evitar la coagulación de la sangre dentro del circuito. Se administra a
razón de 5 a 50 unidades/kg por hora a través del lado arterial del circuito. Algunas
unidades utilizan heparina de bajo peso molecular, administrada en bolo al
comienzo de la sesión de diálisis, especialmente para pacientes en HHD.
Composición del líquido de diálisis: Aunque los principios para seleccionar la
composición de electrolitos del líquido de diálisis son similares a los de los adultos,
los problemas pediátricos específicos incluyen lo siguiente:
●Los niños con función renal residual y acidosis tubular renal proximal
pueden tener grandes pérdidas urinarias de bicarbonato en curso, que
necesitan ser reemplazadas usando una alta concentración de bicarbonato
de dializado.
●El rango normal de calcio es más alto en los primeros 12 meses de vida, y
particularmente en los primeros 6 meses. Como resultado, la selección de la
concentración de calcio en el dializado depende del nivel de calcio en
plasma y de si se requiere la entrada o eliminación de calcio.
PROVISIÓN Y EVALUACIÓN DE HD
La provisión de diálisis pediátrica óptima se basa en el cumplimiento de lo
siguiente [ 15 ]:
●Cree y mantenga un acceso vascular que funcione bien y sea duradero:
•Creación proactiva de una fístula AV (política "Fistula First")
•Uso de la técnica de acceso óptimo para minimizar la infección y la falla
del acceso
●Si es posible, mantenga la función renal residual (RKF), ya que la RKF
elimina las toxinas urémicas que no se eliminan con la diálisis
convencional; proporciona un mejor control del volumen, eliminación de
fosfato y potasio, eritropoyesis; y reduce la necesidad de eliminación de
líquidos durante la diálisis (p. ej., evitando la hipovolemia intradiálisis). La
preservación de RKF incluye evitar medicamentos nefrotóxicos e hipotensión
intradiálisis. La evaluación de RKF incluye el control regular de la producción
de orina.
●Obtenga un peso óptimo al final de cada sesión de diálisis, lo que resulta en
una presión arterial normal y evita medicamentos antihipertensivos.
●Proporcione una autorización de diálisis adecuada.
●Evite el dolor y la hipotensión durante y después de la diálisis: El dolor (p.
ej., calambres y dolores de cabeza) y la hipotensión se deben con mayor
frecuencia a tasas altas de ultrafiltración (UF) (tasas de UF >13 ml/kg por
hora) que se usan cuando hay un gran aumento de peso interdiálisis.
●Mantener un hematocrito adecuado, metabolismo óseo metabólico,
nutrición y crecimiento.
●Proporcionar apoyo psicosocial y educativo, incluida la promoción de la
buena asistencia escolar.
La atención óptima la brinda un equipo multidisciplinario que administra el
tratamiento de diálisis y la nutrición, asegura un acceso vascular efectivo y brinda
apoyo psicosocial. El equipo se reúne de forma rutinaria para revisar y controlar la
atención del paciente individual y está disponible para cualquier problema agudo.
Depuración adecuada de la diálisis: En nuestro centro, la evaluación de la HD
adecuada se realiza una vez al mes para los niños que reciben HD crónica e
incluye medidas de eliminación de urea (Kt/V) del dializador, tasa de catabolismo
proteico (PCR) y crecimiento. Nuestros objetivos incluyen Kt/V entre 1,2 y 1,4,
PCR entre 1 y 1,4 g/kg y un crecimiento adecuado.
Aunque no se han estudiado las medidas de eliminación del dializador de HD en
niños, los estándares de consenso proponen que deberían ser iguales o mejores
que las medidas de los adultos [ 7,48 ]. Las medidas incluyen:
●Aclaramiento de urea del dializador (Kt/V), donde K es el coeficiente de
aclaramiento de urea del dializador medido en ml/min, t es la duración del
tratamiento de diálisis medida en minutos y V es la distribución de la urea en
el cuerpo medido en ml.
●Relación de reducción de urea (URR) definida por la siguiente fórmula (1 -
[nitrógeno ureico en sangre posdiálisis (BUN) ÷ BUN prediálisis]).
En niños, se ha propuesto que el aclaramiento adecuado se defina como >1,2
para Kt/V y >65 por ciento para URR [ 7 ]. Un estudio pediátrico encontró una
mejora en las tasas de hospitalización cuando se utilizó un Kt/V de 1,4 como
estándar para la idoneidad de la HD, pero por encima de este nivel no hubo más
mejoras [ 48 ]. Otros datos sugieren que la HD corta diaria o frecuente da como
resultado un mayor Kt/V, lo que se asoció con una mejora en todos los aspectos
del bienestar del paciente [ 27,40-43 ]. La medida del aclaramiento de moléculas
intermedias incluye la evaluación del aclaramiento de fosfato o microglobulina
beta-2, pero no se usa clínicamente.
La PCR, también denominada proteína equivalente de la aparición de nitrógeno
(PNA), se utiliza para evaluar la ingesta de proteínas en la dieta en pacientes que
se encuentran en un estado estacionario y varía directamente con el Kt/V. Se usa
junto con Kt/V para determinar si un BUN prediálisis deseablemente bajo
representa un paciente bien nutrido que está adecuadamente dializado o un
paciente con una ingesta proteica subóptima y diálisis inadecuada. Es más
sensible y específico que la albúmina como marcador del estado nutricional
porque muchos procesos no relacionados con la nutrición pueden afectar las
concentraciones de albúmina [ 49 ].]. En los niños que reciben HD crónica, la PCR
debe medirse al menos mensualmente con una meta de 1 a 1,4 g/kg junto con un
nivel de Kt/V adecuado para garantizar una nutrición adecuada y el aclaramiento
de la diálisis. Los estudios en adultos han demostrado que la eliminación
adecuada de la diálisis y la nutrición se asocian con una menor morbilidad y
mortalidad.
El crecimiento adecuado es el objetivo final para el manejo adecuado de los niños
en HD crónica. Requiere un aclaramiento de diálisis adecuado, pero también
depende de una ingesta nutricional adecuada, como se analiza a continuación.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la EH que se observan en los niños incluyen desnutrición,
crecimiento deficiente, trastornos minerales y óseos, mayor riesgo de deterioro
psicosocial y del desarrollo neurológico, y enfermedad cardiovascular.
Nutrición inadecuada: La nutrición inadecuada es común en los niños que
reciben HD crónica y se asocia con un mayor riesgo de crecimiento deficiente y
muerte. El riesgo de muerte aumenta con una disminución de la albúmina sérica y
cuando la puntuación de desviación estándar (SDS) de la altura es más de uno
por debajo de lo normal y es más alta para los niños con una SDS de altura <2.5.
En niños en HD, las guías tanto del Reino Unido como de los Estados Unidos
recomiendan una ingesta normal de carbohidratos y un aumento en la ingesta
recomendada de proteínas para una población de la misma edad. Se recomienda
que el aumento de la ingesta de proteínas sea de 0,1 g/kg por día (pero es posible
que deba ser mayor en niños muy pequeños) para compensar las pérdidas de
aminoácidos en el dializado.
Dado que puede ser difícil lograr una ingesta dietética adecuada, es posible que
se necesiten suplementos orales o enterales. La nutrición parenteral intradiálisis
se ha utilizado durante la HD en niños, pero el número de pacientes es pequeño,
por lo que es difícil sacar conclusiones sobre su eficacia como suplemento
nutricional.
Crecimiento: El crecimiento es deficiente para los niños (definido como menos
del percentil 3 para la edad) con enfermedad renal en etapa terminal (ESKD),
incluidos aquellos que se someten a HD. Como ejemplo, los datos de los Estudios
Colaborativos y Ensayos Renales Pediátricos de América del Norte (NAPRTCS)
demostraron que el SDS de altura disminuyó después de un año de diálisis.
Parece que una nutrición más temprana e intensiva es capaz de mantener o
incluso mejorar la estatura SDS. Sin embargo, una proporción considerable de
niños al inicio del reemplazo renal tienen sobrepeso o son obesos, lo que sugiere
que el apoyo nutricional por sí solo no es suficiente para restaurar el crecimiento
normal. En este contexto, el tratamiento con hormona de crecimiento puede ser
útil.
Resultado neuropsicológico: Los bebés y los niños con enfermedad renal
crónica (ERC) tienen una mayor incidencia de deterioro del neurodesarrollo y
psicosocial en comparación con la población pediátrica general. Parece que
cuanto más larga sea la duración de la diálisis, más probable es que haya
deterioro cognitivo y de aprendizaje.
En un estudio de niños que iniciaron HD antes de los 18 meses, el 42 por ciento
tenía un deterioro neuropsicológico significativo, de los cuales el 25 por ciento
requería educación especial y el 13 por ciento tenía una discapacidad grave que
requería atención residencial; el 58 por ciento restante asistía a la escuela regular.
Otro estudio informó resultados más alentadores; los niños con ERC en etapa 5
tenían déficits leves de CI y coordinación motora fina en comparación con sus
hermanos, pero no hubo diferencias en las medidas de rendimiento académico,
memoria, comportamiento o autoestima.
Trastorno mineral y óseo: El metabolismo mineral anómalo y la estructura y
composición óseas alteradas son casi universales en los niños en diálisis y
provocan dolor óseo y articular, fracturas (la discapacidad más común en adultos
jóvenes) y calcificaciones vasculares. El manejo cuidadoso que utiliza mediciones
de calcio, fosfato, paratiroides y fosfato alcalino en plasma puede minimizar estos
problemas. El manejo de los trastornos minerales y óseos en niños con CKD se
analiza por separado.
Enfermedad cardiovascular: Los niños en HD tienen riesgo de enfermedad
cardiovascular y aturdimiento del miocardio:
●Paro cardíaco: En el informe del Sistema anual de datos renales de los
Estados Unidos (USRDS), el paro cardíaco de causa desconocida fue una
de las causas más comunes de muerte en niños con ESKD.
●Se han observado marcadores de enfermedad cardiovascular (ECV), que
incluyen función endotelial anormal y velocidad de onda del pulso, aumento
del grosor de la íntima media carotídea y calcificación vascular en niños en
diálisis. La remodelación del ventrículo izquierdo (LV) y la hipertrofia del
ventrículo izquierdo también se informaron en 30 a 80 por ciento de los
pacientes pediátricos en diálisis, con una mayor incidencia en HD que en
pacientes con diálisis peritoneal (DP).
●La hipertensión es el factor de riesgo de ECV más importante y
prevalente. En una serie de casos de 624 niños en HD, la hipertensión
estaba presente en el 79 %, y el 62 % recibía medicación
antihipertensiva. Como se discutió anteriormente, la hipertensión se debe
principalmente al exceso de líquido y se puede prevenir mejor aumentando
el tiempo de diálisis.
●La obesidad o el sobrepeso, otro factor de riesgo de ECV, se observa en
una proporción considerable de niños al inicio del reemplazo renal.
●El aturdimiento del miocardio (definido como un movimiento regional
anormal de la pared del ventrículo izquierdo) se asocia con hipotensión
intradiálisis, que a menudo es el resultado de un aumento de peso
intradiálisis y la necesidad de eliminar una gran cantidad de líquido durante
la diálisis. Los pacientes pediátricos están en riesgo debido a la dieta
predominantemente líquida en los lactantes, el incumplimiento de la
restricción de líquidos en los niños mayores y el desafío de determinar y
alcanzar el peso óptimo. El aumento de peso intradiálisis también se asocia
con hipertrofia ventricular izquierda, particularmente si el aumento de peso
es superior al 4 por ciento. Los episodios repetidos de aturdimiento
miocárdico pueden provocar daño miocárdico permanente.
Anemia: La anemia es un hallazgo frecuente en los niños que se someten a
diálisis y se asocia con un mayor riesgo de mortalidad, hipertrofia del VI y/o
disminución de la capacidad de ejercicio. En el Reino Unido, el 47 % de la
población pediátrica en diálisis tenía una hemoglobina <11 g/dl. La anemia como
complicación de la ERC en niños y su manejo se analizan por separado.
RESULTADO A LARGO PLAZO
Tasa de mortalidad: El riesgo de mortalidad para los niños en diálisis es >30
veces mayor que el de los niños normales de la misma edad y género. La
mortalidad aumenta con la disminución de la edad y la tasa de mortalidad más alta
se da en los niños menores de dos años. En el informe del Sistema de datos
renales de los Estados Unidos, la tasa de mortalidad por todas las causas
ajustada a un año para pacientes pediátricos (de 0 a 21 años) para niños que
reciben hemodiálisis ha seguido mejorando ( figura 1 ). La supervivencia a cinco
años durante el período de tiempo entre 2006 y 2010 fue más baja para los
pacientes en HD (aproximadamente 81 por ciento), seguidos por aquellos en
diálisis peritoneal y fue la más alta para los pacientes que se sometieron a un
trasplante de riñón ( figura 2). La tasa general de supervivencia a cinco años en
niños europeos que iniciaron diálisis entre 2005 y 2010 fue del 89,5 %.
En un análisis de datos del Sistema de datos renales de los Estados Unidos
(USRDS), el riesgo de muerte fue mayor en los niños con un índice de masa
corporal (IMC) elevado y en aquellos con baja estatura.
Causas de muerte: En el informe del Sistema de datos renales de los Estados
Unidos, las principales causas de muerte de todos los niños con enfermedad renal
en etapa terminal (ESKD, por sus siglas en inglés), incluidos los que están en HD,
son el paro cardíaco por causa desconocida, seguido por el retiro de la diálisis y la
sepsis. Las causas de muerte fueron similares en todos los grupos de edad.
Factores que influyen en la supervivencia: Se ha demostrado que los factores
que influyen en la supervivencia del paciente incluyen la edad de inicio de la ERT,
la presencia de comorbilidades, el acceso al trasplante, la modalidad de terapia de
reemplazo renal (TRK) y la macroeconomía.
Era de la diálisis: Los cambios en las tasas de supervivencia según la era del
tratamiento son contradictorios. Esto no es sorprendente porque es un desafío
comparar las tasas de supervivencia a lo largo del tiempo con los cambios en la
población tratada, ya que los niños con resultados potencialmente peores han sido
aceptados cada vez más para KRT. Estos incluyen lactantes pequeños con ERC y
aquellos con comorbilidades graves. Las tasas de aceptación para estos niños
varían, afectando no solo los datos de resultados a lo largo del tiempo, sino
también los resultados de diferentes partes del mundo, porque los centros y
países tendrán diferentes criterios de aceptación.
A pesar de estos problemas, el Sistema de datos renales de los Estados
Unidos informó una disminución del 20 % en la mortalidad por todas las causas
ajustada en un año durante la última década entre 2006 y 2010 y 2011 y 2016
( figura 1 ) [ 81 ]. La mayor mejora en la mortalidad independientemente de las
modalidades entre estos períodos de tiempo se observó en niños entre cero y
cuatro años de edad, especialmente en los menores de dos años al inicio de la
ERT.
Comorbilidad: Las comorbilidades (p. ej., compromiso multiorgánico con
trastornos cardíacos, gastrointestinales y metabólicos) son comunes y ocurren en
aproximadamente el 30 % de los bebés y niños pequeños que reciben HD y
aumentan el riesgo de muerte. El efecto de la comorbilidad en la supervivencia se
extiende hasta la edad adulta, ya que los sobrevivientes infantiles de diálisis con
comorbilidad tienen un riesgo significativamente mayor de muerte en comparación
con aquellos que solo tienen enfermedad renal primaria [ 59,82 ].
En particular, la hipoplasia pulmonar asociada con la oligoanuria fetal aumenta la
mortalidad [ 83,84 ]. Por ejemplo, la poliquistosis renal autosómica recesiva, que a
menudo se asocia con hipoplasia pulmonar, tiene un aumento de la probabilidad
de mortalidad de 20 en comparación con otras causas genéticas o congénitas de
ERC [ 85 ].
Edad al inicio de la diálisis: A nivel mundial, la mortalidad más alta se observa
en niños pequeños y bebés. Este grupo también tiene la mayor incidencia de
condiciones comórbidas.
●Los datos del Registro de Diálisis y Trasplante de Australia y Nueva
Zelanda (ANZDATA) mostraron una supervivencia a cinco años más baja
para los pacientes con ESKD menores de un año en comparación con la
cohorte general (73 frente a 86 por ciento), y hubo un riesgo cuatro veces
mayor de muerte de lactantes en comparación con niños de 15 a 19 años
[ 76 ].
●El registro North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies
(NAPRTCS) también informó tasas de supervivencia más bajas para los
niños que comenzaron la HD antes del año de edad con tasas de
supervivencia del 82, 73 y 65 por ciento al año, dos y tres años después del
inicio de la HD. HD, respectivamente [ 86 ]. La mayoría de las muertes
ocurren en el primer año de vida [ 59,83,85 ]. Para los bebés sin una
condición comórbida, no hay diferencias en las tasas de supervivencia en
comparación con otros grupos de edad [ 59 ], y los que comienzan la diálisis
dentro del primer mes de vida lo hacen tan bien como los que comienzan
más tarde en la infancia [ 87 ].
Modalidad de diálisis: Entre las diferentes modalidades de KRT, los datos
muestran que la HD tiene la tasa de supervivencia más baja. Sin embargo, estos
son datos observacionales y las diferencias en las poblaciones de pacientes
probablemente contribuyan a las diferencias en la mortalidad.
En el informe del informe USRDS , la supervivencia a cinco años es menor para
los niños que se someten a HD en comparación con los que reciben tanto DP
como trasplante renal ( figura 2 ).
Un estudio de 6473 niños en diálisis (HD y diálisis peritoneal [DP]) de 36 países
europeos de 2000 a 2013, que informó una tasa de supervivencia general a cinco
años del 90 por ciento, informó una mortalidad más alta para los niños
seleccionados para comenzar con HD en comparación con los de DP (cociente de
riesgos instantáneos ajustado [HR] 1,39, IC del 95 %: 1,06-1,82).
Calidad de vida a largo plazo: En general, los niños con IRT, especialmente los
que se someten a diálisis, tienen puntajes de calidad de vida relacionada con la
salud (CVRS) más bajos que los controles sanos. Además, los niños en diálisis
tienen malos resultados con respecto al empleo de adultos. Un estudio holandés
informó que los adultos jóvenes sobrevivientes de diálisis prolongada durante la
infancia tenían el doble de probabilidades de estar desempleados que una
población de la misma edad.
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
Aunque los principios de la hemodiálisis (HD) son similares para adultos y niños,
existen diferencias que deben abordarse para realizar HD pediátrica de manera
efectiva y segura y reducir las posibles complicaciones, mejorando así la
esperanza y la calidad de vida de los pacientes que enfrentan una terapia de
reemplazo renal (TRK) de por vida. La atención óptima la brinda un equipo
multidisciplinario que administra el tratamiento de diálisis y la nutrición, asegura un
acceso vascular efectivo y brinda apoyo psicosocial. El equipo se reúne de forma
rutinaria para revisar la atención de la persona y está disponible para cualquier
problema agudo.
●Un buen acceso vascular es esencial para una HD exitosa. Sugerimos la
colocación de una fístula arteriovenosa (AV) para el inicio de la HD en niños
si es técnicamente factible, que permanecerán en HD durante más de 12
meses y toleran la punción de acceso ( Grado 2C ). Las fístulas AV brindan
el acceso más confiable a lo largo del tiempo con la tasa de complicaciones
más baja.
●La HD se inicia con mayor frecuencia a través de un catéter venoso central
(CVC) en niños porque la creación de fístulas AV en niños pequeños (peso
<15 kg) es técnicamente difícil, se necesita tiempo para la maduración de la
fístula AV y el CVC evita la punción para el acceso. El tipo, el tamaño y la
longitud del catéter están determinados por el tamaño del niño y sus vasos
en función de su peso corporal ( tabla 1 ).
●El equipo HD debe modificarse para pacientes pediátricos, en particular
bebés y niños pequeños, de la siguiente manera:
•Selección del tubo de HD y del dializador para garantizar que el volumen
del circuito extracorpóreo no exceda el límite superior de seguridad, que
es del 8 al 10 por ciento de su volumen sanguíneo total ( tabla 2 ).
•El tamaño del dializador depende del tamaño del niño y debe coincidir
con su área de superficie corporal.
•La máquina de diálisis que se usa en niños debe tener la capacidad de
eliminar pequeñas cantidades de líquido, medir directamente el volumen
eliminado y usar caudales sanguíneos bajos y líneas de volúmenes
sanguíneos variables.
●La prescripción de diálisis para cada paciente incluye el dializador elegido
(incluido el tamaño), las tasas de flujo sanguíneo, la duración y la frecuencia
de las sesiones de diálisis y la cantidad de líquido que se eliminará en cada
sesión según la estimación del peso óptimo.
●Sugerimos que la evaluación de la idoneidad de la diálisis utilizando
medidas de eliminación de urea del dializador (Kt/V), tasa de catabolismo
proteico y crecimiento se realice una vez al mes en niños que reciben HD
crónica ( Grado 2C ).
●Las complicaciones que se observan en los niños que reciben HD crónica
incluyen desnutrición, crecimiento deficiente, trastornos minerales y óseos,
anemia, mayor riesgo de deterioro del neurodesarrollo y psicosocial, y
enfermedad cardiovascular.
●La mortalidad es 30 veces mayor en los niños en diálisis en comparación
con los niños normales del mismo sexo. Las principales causas de muerte
son paro cardíaco, retiro de diálisis y sepsis. Los factores de riesgo que
aumentan la mortalidad incluyen la presencia de condiciones comórbidas (p.
ej., hipoplasia pulmonar) y el inicio de diálisis antes del año de edad.
●En general, la calidad de vida a largo plazo es menor en los niños que
reciben diálisis en comparación con los controles sanos normales y los niños
que reciben un trasplante de riñón.