UNIVERSIDAD DE CUENCA

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

CARRERA DE ENFERMERIA

RESPONSABLE: LIC MARIA LUISA VILLA C. PHD

INTRODUCCION
La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria
genética, autosómica recesiva cuyo gen tiene su locus en el brazo largo
del cromosoma 7.

Su efecto básico radica en un trastorno en el transporte del cloro y del

sodio a través de las células epiteliales exocrinas, las cuales se hallan
fundamentalmente en el aparato respiratorio, en el aparato digestivo, en
el páncreas y en las glándulas sudoríparas.

Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población

blanca. Tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 2500 recién
nacidos y una frecuencia de portadores de 1 por cada 25.

Tiene un amplio espectro de manifestaciones fenotípicas, si bien son

características la patología respiratoria obstructiva con sobreinfección
crónica y recurrente (95% de los casos), la insuficiencia pancreática
exocrina (85% de los pacientes), los problemas nutricionales y los
niveles elevados de cloro y de sodio en el sudor
Fibrosis Quística
La fibrosis quística (FQ) es una
enfermedad hereditaria. El defecto ocurre
en las células epiteliales (o revestimiento),
que suelen generar mucosa. La mucosa es
una herramienta vital para muchos
órganos.

La FQ hace que las células produzcan una

mucosa muy espesa y pegajosa. Esto suele
ocasionar:
Obstrucciones e infecciones de los
pulmones y las vías respiratorias
Malabsorción en el sistema
gastrointestinal (estómago e intestinos).

La FQ es un trastorno recesivo autosomal,

es decir, que el niño hereda un gen
defectuoso de cada padre. En general, los
padres no padecen la enfermedad pero sí
son portadores del gen. Estos padres son
conocidos como portadores.
Reconocida también con el nombre de " Mucoviscidosis" (del lat. muccus,
"moco", y viscsus, "pegajoso"). Es una enfermedad no contagiosa que se
manifiesta desde el momento del nacimiento.

Es un trastorno genético e incurable de las glándulas mucosas y sudoríparas

que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso.
Afecta principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los
senos paranasales y los órganos sexuales.
La FQ es un trastorno recesivo autosomal, es decir, que el niño
hereda un gen defectuoso de cada padre. En general, los padres no
padecen la enfermedad pero sí son portadores del gen. Estos padres
son conocidos como portadores.
Factores de riesgo

Los factores de riesgo

que incrementan su
probabilidad de
padecer FQ son:
 Padres que son
conocidos como
portadores del gen de
la FQ
 Hermanos con FQ
 Padres con FQ
SIGNOS Y SINTOMAS

La mucosa anormalmente espesa de

la QF obstruye algunos órganos.
Esta obstrucción provoca muchos de
los síntomas de la FQ.
Los síntomas incluyen:
En bebés:
Dificultad al pasar las primeras
heces (meconio)
Ileón meconio u obstrucción
intestinal (algunas veces requiere
cirugía)
Problemas para ganar peso
Pobres patrones de crecimiento
Insuficiencia en el crecimiento
Desnutrición
Digestivos
El moco espeso también puede
bloquear los conductos que
transportan las enzimas digestivas
desde el páncreas hasta el intestino
delgado.
Sin estas enzimas digestivas, los
intestinos no son capaces de absorber
completamente los nutrientes en los
alimentos que come. El resultado es a
menudo el siguiente:4
Heces grasosas y con mal olor.

Poco aumento de peso y crecimiento.

Obstrucción intestinal, particularmente
en recién nacidos (íleo meconio).
Estreñimiento crónico o severo, que
puede incluir el esfuerzo frecuente de
tratar de defecar, lo que
eventualmente causa que parte del
recto sobresalga por fuera del ano
(prolapso rectal).
Respiratorios
La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis
quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia
el interior y el exterior de los pulmones.
Esto puede causar signos y síntomas como los siguientes:
Tos persistente que produce moco espeso (esputo).

Sibilancia.

Intolerancia al ejercicio.

Infecciones pulmonares recurrentes.

Fosas nasales inflamadas o congestión nasal.

Sinusitis recurrente.
Los niños con enfermedad avanzada pueden
presentar cianosis central y disnea incluso
en reposo.
Muchos presentan una fatiga clara si se les
manda hacer un poco de ejercicio. Es
necesario explorar la nariz y la faringe,
especialmente a partir de los 5 años, porque
aunque los pólipos nasales son raros en los
niños más pequeños son relativamente
frecuentes a partir de esta edad.
Algunos niños pueden presentar lesiones
dérmicas, hematomas y sangrado fácil
debido al déficit de vitaminas y ácidos
grasos.
Al auscultar el tórax son frecuentes los
estertores crepitantes al final de la
inspiración y espiración, y sibilancias
espiratorias, aunque esto dependerá
también 6 de la extensión de la enfermedad.
Durante las infecciones son frecuentes las
zonas de hipoventilación.
VALORACION

En la exploración física los hallazgos dependen de la gravedad de la

enfermedad. Lo primero que puede llamar nuestra atención es el bajo
peso acompañado muchas veces de desnutrición y deshidratación. Es
común la presencia de distensión abdominal, secundaria a la
maldigestión de los alimentos y al aumento de los mismos sin digerir en
la luz intestinal .
Es probable encontrar deformidad torácica según va apareciendo
obstrucción de la vía aérea, por el desarrollo de una hiperinsuflación
pulmonar, con más facilidad en los niños pequeños debido a la gran
elasticidad de su caja torácica y posteriormente un abombamiento del
esternón.
La aparición de acropaquias o dedos en palillo de tambor suele ser más
evidente según va progresando la enfermedad pulmonar
Diagnóstico de la fibrosis quística
•Pruebas de cribado del recién nacido
•Prueba del sudor
•Prueba genética
•Detección de portadores
•Otros estudios
pruebas complementarias.
Los valores de las enzimas pancreáticas suelen estar por
debajo de sus valores normales y el análisis de las heces
revela la disminución o la carencia de la enzima digestiva
elastasa, (secretadas por el páncreas) y una alta
concentración de sustancias grasas.
Se hacen análisis de sangre para determinar si la
concentración de insulina es inferior a la esperada y si los
niveles de azúcar en sangre son elevados.
También se realizan análisis de sangre para detectar
problemas hepáticos y medir las concentraciones de
vitaminas liposolubles.
TRATAMIENTO
Las claves para conseguir un buen tratamiento de la
fibrosis quística, son un diagnóstico para detectar la
enfermedad, y un buen plan de tratamiento, para mejorar la
resistencia a la enfermedad, así como la calidad de vida.
Siempre que sea posible
Los tratamientos disponibles para combatir la fibrosis
quística, son los siguientes:
Antibióticos para prevenir infecciones sinusales,
pulmonares y tratarlas a su vez.
Medicinas inhaladas para ayudar a descongestionar las
vías respiratorias
Medicinas para diluir el moco y expulsarlo con facilidad
Vacunas anuales
Oxigenoterapia
Trasplante de pulmón
 Tratamiento
No existe cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento
pueden aliviar los síntomas, reducir las complicaciones
y mejorar la calidad de vida. Se recomienda un control estrecho
y una intervención temprana y agresiva para retrasar
la progresión de la fibrosis quística, ya que esto puede alargar
la vida.
Controlar la fibrosis quística es complejo, así que considera la
posibilidad de recibir tratamiento en un centro con un equipo
especializado en múltiples disciplinas de médicos y
profesionales médicos capacitados en fibrosis quística para
evaluar y tratar tu afección.
Los objetivos del tratamiento incluyen lo siguiente:
Prevenir y controlar las infecciones que se producen en los
pulmones
Extraer y aflojar la mucosidad de los pulmones
Tratar y prevenir la obstrucción intestinal
Lograr una nutrición adecuada
Medicamentos

Estas son algunas opciones:

•Medicamentos que se dirigen a las

mutaciones genéticas, incluido un nuevo
medicamento que combina tres fármacos
• para tratar la mutación genética más
común que causa la fibrosis quística y
que se considera un logro importante en
el tratamiento
•Antibióticos para tratar y prevenir las
infecciones pulmonares
•Medicamentos antiinflamatorios para
disminuir la hinchazón de las vías
respiratorias de los pulmones
•Drogas que diluyen la mucosidad, como
la solución salina hipertónica que ayuda a
sacar la mucosidad tosiendo, lo que
puede mejorar la función pulmonar
 Antibioterapia
La antibioterapia ha sido uno de los
factores determinantes del mejor
pronóstico de la Fibrosis Quística.
Se utiliza tanto para combatir la
infección bronquial crónica como las
exacerbaciones infecciosas.
En estas personas, el volumen de
distribución de los fármacos
hidrofílicos (aminoglúsidos y
cefalosporinas) está incrementado
como consecuencia de la
malnutrición y pérdida de tejido
adiposo, por ello las dosis utilizadas,
deben ser más altas de lo habitual
para lograr concentraciones eficaces
en las secreciones bronquiales.
Medicamentos

•Medicamentos inhalados
llamados broncodilatadores que
pueden ayudar a mantener
abiertas las vías respiratorias
•relajando los músculos alrededor
de los bronquios
•Enzimas pancreáticas orales para
ayudar a que tu tracto digestivo
absorba los nutrientes
•Ablandadores de heces para
prevenir el estreñimiento o la
obstrucción intestinal
•Medicamentos reductores de
ácido para ayudar a que las
enzimas pancreáticas funcionen
mejor
•Medicamentos específicos para la
diabetes o la enfermedad
hepática, cuando sea apropiado
MANTENER LA VÍA AÉREA LIBRE DE
SECRECIÓN.
Kinesiterapia respiratoria
Es clave y central en el manejo respiratorio de la FQ.
Debe iniciarse desde el momento del diagnóstico y formar
parte de la vida diaria del paciente. Se realiza un mínimo de 2
sesiones diarias, al levantarse y al acostarse, aumentando la
frecuencia según la necesidad.
Los padres deben aprender a realizar las maniobras básicas
desde el diagnóstico y luego es el mismo paciente el que las
llevará a cabo.

Las técnicas varían y dependen de la edad: en el menor de 3

años, maniobras pasivas de percusión del tórax, bloqueos,
vibraciones y drenaje postural.
Evaluación nutricional
 Evaluación de la dieta
 Antropometría
 Evaluación Bioquímica
Manejo nutricional en FQ
• Apoyo Nutricional produce mejor crecimiento
y mejoría o estabilización de la función
pulmonar

• Malnutrición
 Empeora la función pulmonar
Compromiso de la función muscular
pulmonar
 Tolerancia al ejercicio disminuida
 Respuesta Inmune pulmonar alterada.
 Antropometría
 Peso PR 90- 110%
 Talla (ver talla fliar) IMC (DE)
 PC Pliegues y
 [Link] circunferencias
Porcentaje de peso
ideal para la talla en
menores de 2 años
Evaluación Bioquímica
1 vez por año

 Hemograma, calcio, fósforo, fosfatasa

alc.
 Dosajes de Vitaminas A, D y E
 Dosaje de AGE
 Albúmina y T’ de Protrombina
 Glucemia / PTOG (a partir de los 10 a)
% de absorción grasa -Van de Kamer
o esteatocrito- peso de Mat. Fecal
Evaluación Bioquímica
Si hay deterioro clínico
 Electrolitos
 EAB
 Albúmina
 Función hepática

Calcio No refleja situación real

Fósforo de mineralización ósea
Fosf Alc
DENSITOMETRÍA?
Requerimientos Nutricionales
Varían según :estado clínico
edad
sexo
actividad
Recomendación
Calorías 120 -150%
Grasas 35 – 40%
Proteínas 15 – 20%
H de carbono 40 – 50%
Apoyo Nutricional

 Dieta hipercalórica / hiperproteica

 Suplementos dietéticos

 Alimentación enteral
Dieta hipercalórica/hiperproteica

Recomendaciones familiares

 Consejo dietético
 Hábitos alimentarios normales
 Límite en el tiempo de la comida, hasta 30’
Disminuir presión o ansiedad si hubiera baja
ingesta
Causas de inapetencia
 Ansiedad familiar sobre la alimentación

 Uso previo de apoyo enteral por SNG

 Infecciones agudas

 Vómitos asociados a accesos de tos

 Comidas muy lentas
vómitos, náuseas
Peleas constantes con los padres
Alimentación forzada

Avanzar en el
apoyo nutricional
Evaluar intervención
de psicología.
Suplementos vitamínicos y minerales
Vitaminas liposolubles Fe+: 1-3 mg/k/d
A: 5000 UI/d Ca ?
E: 0-6m 25 U/d Zinc 20 mg/d
6-12m 50 U/d Cl Na: en act.física
1-4 a. 100 U/d calor
4-10 a. 100-200 U/d Pecho o Fór
> 10 a. 200- 400U/d mulas bajas
D: 400 UI/d en Na
K: 2-5 mg si recibe ATB
si tiene colestasis
si habra cirugía
 Enzimas Pancreáticas
Microesferas con cubierta entérica
Cubierta se disuelve en pH

Se evita la destrucción en estómago

Actividad óptima de Lipasa pH 8

Se alcanza absorción grasa 85-90%

Dosis de Enzimas Pancreáticas
1800 U Lipasa / gramo de grasa
(500-4000)
< 4 años 1000 U Lipasa /K /comida
> 4 años 500 “
“ Colaciones 1/2
dosis

Si requiere dosis > 2500 U/comida

Evaluar
Dosis Mx 6000 U Lipasa /K /comida
10.000 U /k/d
Factores que influencian el efecto de Ez
Pancreáticas
• Variaciones en el contenido de EZ de las
cápsulas
• Tamaño de partículas
• Tasa de vaciamiento de Ez del estómago
• Relación dosis / aporte graso

Instrucción en el conteo de gramos de

grasa de la comida
Causa de Dolor Abdominal en FQ
• Síndrome de Obstrucción Intest Distal
• Constipación crónica y megacolon adq
• RGE
• Intolerancia a LV
• Enf. Inflamatoria int
• Pancreatitis
• Enf Celíaca
• Enf Hepática o vesicular
• Intolerancia a las EZ
 Recomendaciones de tratamiento para
mantener la salud ósea
 Suplementación con vit. D
para mantener 25-OHD >30 ng/ml pl
 Suplemetación con Calcio
para alcanzar 1300–1500 mg/día
 Suplemetación con Vit K 0.3–0.5 mg/d.
 Target BMI >25 percentilo
 Ejercicio al aire libre
 Tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares
 Minimizar el uso de corticosteroides
 Tratar la DR FQ
 En caso de pubertad tardía o
hypogonadismo IC endocrinólogo
Plan de cuidados

Evaluar las características de las respiraciones.

Observar cambios de la frecuencia respiratoria y
la profundidad de las respiraciones.

Observar aparición de polipnea, aleteo nasal,

utilización de músculos accesorios para respirar.
Aspirar secreciones siempre que sea necesario.
 Diagnósticos Resultados (NOC) Intervenciones (NIC)
(NANDA)
1. Riesgo de baja - Autoestima. - Potenciación de la autoestima. Actividades:
autoestima Indicadores: animar al paciente a identificar sus virtudes,
situacional r/c verbalización de proporcionar experiencias que aumenten la
(relacionado con) la autoaceptación, autonomía del paciente, recompensar o alabar el
enfermedad (fibrosis aceptación de las propias progreso del paciente en la consecución de
quística). limitaciones. objetivos, enseñar a los padres a reconocer las
- Adaptación conquistas de sus hijos.
psicosocial: cambio de - Aumentar el afrontamiento. Actividades:
vida. Indicadores: valorar la comprensión del paciente del proceso de
establecimiento de enfermedad, disponer un ambiente de aceptación.
objetivos realistas, - Apoyo emocional. Actividades: realizar
expresiones de optimismo afirmaciones enfáticas o de apoyo, implicar a la
sobre el presente y el familia y allegados en el plan de cuidados,
futuro. proporcionar ayuda en la toma de decisiones.
2. Conocimientos - Conocimiento: - Educación sanitaria. Actividades: determinar el
deficientes r/c régimen terapéutico. conocimiento sanitario actual y las conductas del
cuidados que Indicadores: descripción estilo de vida del individuo y la familia.
requiere
el niño en casa m/p de las responsabilidades - Enseñanza: actividad/ejercicio prescrito.
(manifestado por) de los propios cuidados Actividades: enseñar al paciente a realizar la
realización de para el tratamiento actual. actividad/ejercicio prescrito, informar al paciente
preguntas por parte -Conocimiento: del propósito y los beneficios de la
de
los padres actividad prescrita. actividad/ejercicio prescrito, enseñar al paciente un
Indicadores: descripción diario de ejercicios y, si resulta posible, observar al
de la actividad prescrita y paciente mientras realiza la actividad/ejercicio,
explicación del propósito incluir a la familia/ser querido.
de la actividad. - Enseñanza: medicamentos prescritos.
- Conocimiento: Actividades: informar a la familia/paciente acerca
medicación. Indicadores: del propósito y acción de cada medicamento,
descripción de la instruir a la familia/paciente acerca de la
medicación prescrita y de administración/aplicación de cada medicamento,
 de los signos y síntomas y complicaciones y/o controlar el proceso de
de medidas para minimizar la enfermedad, instruir al paciente sobre cuales son los
Anexo 1
progresión. signos y síntomas de los que debe informarse al
cuidador.
3. Retraso en el - Buen estado - Manejo de la nutrición. Actividades :
crecimiento y nutricional. Indicadores: proporcionar compañía en las horas de comer,
desarrollo r/c supervisa el peso corporal, pesar al paciente a intervalos adecuados,
desnutrición m/p masa corporal, mantiene proporcionar información adecuada acerca de
desviaciones de las un patrón alimentario necesidades nutricionales y modo de satisfacerlas.
normas para el grupo recomendado, mantiene - Cuidados del desarrollo. Actividades:
de edad (percentiles). el equilibrio hídrico. proporcionar información exacta y objetiva al
- Control del peso. cuidador respecto al estado, tratamiento y
Indicadores: alcanza y necesidades del paciente.
mantiene el peso óptimo,
supervisa el peso corporal.
- Crecimiento.
Indicadores: alcanza la talla óptima
o cercana a la óptima.

4. Diarrea r/c falta de - Severidad de los - Manejo de la diarrea. Actividades: obtener

absorción de nutrientes síntomas. Indicadores: muestra para análisis en caso de diarrea
m/p heces líquidas, no intensidad, frecuencia y persistente, descartar medicación y/o alimentos que
formadas. persistencia del síntoma. pudieran desencadenarla, observar piel perianal
- Hidratación. para ver si hay irritación o ulceración, pesar y hacer
Indicadores: hidratación constar cambios de peso, valorar la deshidratación.
cutánea, membranas - Manejo de líquidos /electrolitos. Actividades:
mucosas húmedas, observar si hay manifestaciones de desequilibrio de
ausencia de fiebre. líquidos/electrolitos.
5. Riesgo de - Control del riesgo. - Manejo de la inmunización-vacunación.
infección r/c aumento Indicadores: evita Actividades: explicar a los padres el programa de
del acúmulo de moco exponerse a las amenazas vacunación recomendado necesario para los niños,
 - Conducta de cuidador.
vacunación. Indicadores: - Protección contra las infecciones. Actividades: observar
cumple las vacunaciones el grado de vulnerabilidad del paciente frente a las
recomendadas para su edad y infecciones, obtener muestras para realizar un cultivo, si es
las recomendadas para las necesario, fomentar una ingesta nutricional suficiente.
enfermedades crónicas (gripe).
6. Riesgo de soledad - Implicación social. - Potenciación de la socialización. Actividades:
r/c periodos repetidos Indicadores: interacción hablar sobre las causas de aislamiento percibido o
de ingreso hospitalario con amigos íntimos, real, ayudar al usuario a identificar actividades
que conllevan las faltas interacción con miembros recreativas adecuadas para estimular la
repetidas al colegio o de la familia, participación socialización, fomentar las interacciones sociales,
actividades del niño. en actividades de ocio. apoyar la expresión de sentimientos
- Soporte social. - Apoyo emocional. (Actividades en diagnóstico1)
- Presencia. Actividades: permanecer con el
dedicación de tiempo de paciente y transmitir sentimientos de seguridad y
otras personas, refiere confianza.
relaciones de confianza.
7. Riesgo de - Tolerancia a la - Establecimiento de objetivos comunes.
intolerancia a la actividad. Indicadores: Actividades: ayudar al paciente y a su ser querido a
actividad r/c facilidad para realizar las desarrollar expectativas realistas de ellos mismos
desequilibrio entre el actividades de la vida en el desempeño de sus papeles, animar al paciente
aporte y la demanda diaria, respiración a identificar objetivos realistas, que puedan
de oxígeno y con la adecuada en respuesta a alcanzarse, explorar con el paciente distintas
desnutrición. la actividad. formas para conseguir los mejores objetivos.
- Terapia de actividad. Actividades: ayudar a
elegir actividades coherentes con sus posibilidades
físicas, psicológicas y sociales.
8. Limpieza ineficaz - Estado respiratorio: - Manejo de las vías aéreas. Actividades:
de las vías aéreas r/c permeabilidad de las eliminar las secreciones fomentando la tos,
dificultad para expulsar vías respiratorias. fomentar una respiración lenta y profunda, enseñar
el moco m/p ruidos Indicadores: frecuencia a toser de manera efectiva.
respiratorios. respiratoria - Fisioterapia respiratoria. Actividades: colocar al
 - Conducta de cuidador.
vacunación. Indicadores: cumple - Protección contra las infecciones. Actividades: observar el
las vacunaciones recomendadas grado de vulnerabilidad del paciente frente a las infecciones,
para su edad y las recomendadas obtener muestras para realizar un cultivo, si es necesario,
para las enfermedades crónicas fomentar una ingesta nutricional suficiente.
(gripe).
6. Riesgo de soledad - Implicación social. - Potenciación de la socialización. Actividades:
r/c periodos repetidos Indicadores: interacción hablar sobre las causas de aislamiento percibido o
de ingreso hospitalario con amigos íntimos, real, ayudar al usuario a identificar actividades
que conllevan las faltas interacción con miembros recreativas adecuadas para estimular la
repetidas al colegio o de la familia, participación socialización, fomentar las interacciones sociales,
actividades del niño. en actividades de ocio. apoyar la expresión de sentimientos
- Soporte social. - Apoyo emocional. (Actividades en diagnóstico1)
Indicadores: refiere - Presencia. Actividades: permanecer con el
dedicación de tiempo de paciente y transmitir sentimientos de seguridad y
otras personas, refiere confianza.
relaciones de confianza.
7. Riesgo de - Tolerancia a la - Establecimiento de objetivos comunes.
intolerancia a la actividad. Indicadores: Actividades: ayudar al paciente y a su ser querido a
actividad r/c facilidad para realizar las desarrollar expectativas realistas de ellos mismos
desequilibrio entre el actividades de la vida en el desempeño de sus papeles, animar al paciente
aporte y la demanda diaria, respiración a identificar objetivos realistas, que puedan
de oxígeno y con la adecuada en respuesta a alcanzarse, explorar con el paciente distintas
desnutrición. la actividad. formas para conseguir los mejores objetivos.
- Terapia de actividad. Actividades: ayudar a
elegir actividades coherentes con sus posibilidades
físicas, psicológicas y sociales.
8. Limpieza ineficaz - Estado respiratorio: - Manejo de las vías aéreas. Actividades:
de las vías aéreas r/c permeabilidad de las eliminar las secreciones fomentando la tos,
dificultad para expulsar vías respiratorias. fomentar una respiración lenta y profunda, enseñar
el moco m/p ruidos Indicadores: frecuencia a toser de manera efectiva.
respiratorios. respiratoria en el rango - Fisioterapia respiratoria. Actividades: colocar al
 (Indicadores en
diagnóstico 5)
- Detección del riesgo.
(Indicadores en diagnóstico 5)

12. Ansiedad r/c - Control de la - Disminución de la ansiedad. Actividades:

enfermedad m/p ansiedad. Indicadores: animar la manifestación de sentimientos y miedos,

nerviosismo, baja ausencia de escuchar con atención, establecer actividades

autoestima, etc. manifestaciones de una recreativas encaminadas a la reducción de

conducta de ansiedad, tensiones.

utiliza estrategias de - Apoyo emocional. (Actividades en diagnóstico 1)

superación efectivas,

- Aceptación: estado de

salud. Indicadores:

tranquilidad, expresa

sentimientos sobre el

estado de salud.

13. Riesgo de - Restablecer la familia - Estimulación de la integridad familiar.

alteración de los su ritmo normal. Actividades: determinar las relaciones familiares

procesos familiares Indicadores: observar la actuales, facilitar la armonía dentro de y entre la

r/c hopitalización y/o participación positiva de la familia, ayudar a la familia a mantener relaciones

enfermedad crónica. familia y el cuidado del positivas, acordar la realización de los cuidados que

niño. han de prestarse al paciente por parte de la familia.

Diagnóstico de enfermería : Alteración de la nutrición por defecto relacionada con
malabsorción de nutrientes.
• Mejorar su estado nutricional constatándose una perdida mínima de peso,
turgencia cutánea adecuada y aumento de las ingestas.
Acciones de enfermería:
Proporcionar una dieta conforme a las preferencias del niño y a su capacidad de
ingerir alimentos.
Pesar al niño cada día, a la misma hora y en la misma pesa.
Administrar enzimas pancreáticas y suplementos vitamínicos.
Aportar dieta rica en calorías, proteínas e hidratos de carbono.
Diagnóstico de enfermería : Déficit de conocimiento relacionado con los cuidados
que requiere el niño en la casa.
• Conozca la familia y personas allegadas los cuidados a tener con el niño fuera
del hospital.
Acciones de enfermería:
Enseñar a los padres cómo administrar tratamiento y explicarles los posibles efectos
adversos de los mismos.
Enseñar a padres, maestros, etc., cuales son los síntomas y signos que sugieren
dificultad respiratoria. Insistir en la importancia de que el niño ingiera líquidos.
Enseñar la importancia de una dieta adecuada.
Aceptar la tos como normal y corriente para que los demás compañeros de escuela
lo hagan.
Permitir que salga de clases para ingerir líquidos siempre que lo necesite.
Evitar comentarios sobre el apetito excesivo y las medicinas que toma.
Diagnóstico de enfermería : Patrón respiratorio ineficaz relacionado con
proceso inflamatorio.
• Recuperar patrón respiratorio observando respiraciones no trabajosas y frecuencia
respiratoria dentro de límites normales.
Acciones de enfermería:

Mantener permeables las vías respiratorias.

Auscultar tórax para comprobar características de los ruidos respiratorios y presencia
de secreciones.
Evitar comidas copiosas y alimentos que puedan provocar distensión abdominal.
Observar reacciones adversas de medicamentos indicados para favorecer la
respiración.
Colocar al niño en posición de máxima eficacia respiratoria.
Diagnóstico de enfermería : Limpieza ineficaz de las vías respiratorias relacionado
con aumento de secreciones e inflamación.
• Mantener la permeabilidad de las vías aéreas, evidenciado por ausencia de
disnea o taquipnea, acompañado de fluidificación de las secreciones.
Acciones de enfermería:
Evaluar las características de las respiraciones.
Observar cambios de la frecuencia respiratoria y la profundidad de las respiraciones.
Aspirar secreciones siempre que sea necesario.
Colocar al paciente en posición semisentado.
Ayudar al paciente a expectorar proporcionándole nebulizaciones adecuadas.
Asegurar la ingestión adecuada de líquidos.
Proporcionar atmósfera húmeda.
Estimular la tos.
Valorar densidad de secreciones y la capacidad del paciente para expulsarlas.