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Miastenia Gravis: Guía Clínica

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que bloquean la transmisión neuromuscular al unirse a los receptores de acetilcolina o a otras moléculas postsinápticas. Se caracteriza por fatiga y debilidad muscular fluctuante, que afecta inicialmente los músculos oculares y de la expresión facial. El diagnóstico se basa en la fatigabilidad muscular, pruebas electrofisiológicas y detección de anticuerpos. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterasas

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Jeymi Pérez
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Miastenia Gravis: Guía Clínica

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos que bloquean la transmisión neuromuscular al unirse a los receptores de acetilcolina o a otras moléculas postsinápticas. Se caracteriza por fatiga y debilidad muscular fluctuante, que afecta inicialmente los músculos oculares y de la expresión facial. El diagnóstico se basa en la fatigabilidad muscular, pruebas electrofisiológicas y detección de anticuerpos. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterasas

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MIASTENIA

GRAVIS
Kathia Quezada y Kevin Lopez
Neurologia
Dra. Ramirez
Definición
Enfermedad autoinmune que se
produce por el bloqueo
postsináptico de la placa mioneural,
a través de autoanticuerpos que se
unen a los receptores de acetilcolina
(RACH) o a moléculas de la
membrana postsináptica (LRP4,
MuSK).
EPIDEMIOLOGÍA
1 POR CADA 300,000
Aparece a cualquier edad (10% antes de los 10 años)
Mujeres 20 entre 30 años
Hombres 50 entre 60 años
Incidencia 3:2
Patogenia
La transmisión neuromuscular se altera entonces
por varias vías:
1) Los anticuerpos bloquean la unión de la ACh a
los AChR;
2) La IgG sérica de los pacientes con miastenia
induce aumento de la velocidad de
degradación de los AChR.
3) Los anticuerpos causan destrucción de los
pliegues postsinápticos mediada por el
complemento
Manifestaciones Clínicas
• Hay fatiga y debilidad muscular del músculo estriado,
localizada o generalizada, de predominio proximal y de
curso fluctuante.
• A menudo los primeros en afectarse son los párpados y
los músculos extraoculares (ptosis, diplopía etc.)
• Con menor frecuencia los de la cara, la masticación, la
faringe y el cuello.
• Los músculos de la expresión facial, la masticación, la
deglución y el habla se afectan en 80%
• Extremidades (Mano miasténica)
• Con menor frecuencia flexores y extensores del cuello,
músculos de las cinturas escapular y los flexores de las
caderas
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Ptosis Palpebral
SIGNO DE COGAN
Signo de la Cortina
Clasificación
Osserman
En algunos casos de miastenia se presenta
hiperplasia linfofolicular no neoplásica de la
médula del timo, y se detectan tumores tímicos
en 10 a 15%.

Diagnostico TC: Miastenia puede aparecer


incluso después de extirpar quirúrgicamente
un timoma
Diagnostico

El hallazgo de que la actividad


sostenida de los pequeños músculos
craneales produce debilidad y de que
la contracción mejora después de un
reposo breve es casi diagnostico.
• Estudios electrofisiológicos
• Pruebas con neostigmina
• Medición de anticuerpos contra
receptores en la sangre
• Maniobras de fatigabilidad
PRUEBA NEOSTIGMINA/EFEDRONIO
PRUEBA DEL PAQUETE DE HIELO
Los anticuerpos séricos se identifican en 80 a
90% de las personas con miastenia grave
Medición de generalizada y en alrededor de 60% de los
pacientes cuyos síntomas se restringieron a
Anticuerpos los músculos extraoculares.
TRATAMIENTO
• Anticolinesterasas: los que dan mejores resultados para
mejorar la debilidad miasténica son neostigmine y
piridostigmina.
• Inmunodepresores: Corticoesteroides, azatioprina
• En circunstancias agudas especiales, plasmaféresis e
inmunoglobulina intravenosa (crisis miasténica o resistente
a tx)
• Timectomia electiva
• En embarazada el uso IV de inhibidores de la colinesterasa
está contraindicado por la posibilidad de inducción
de contracciones uterinas.
CRISIS MIASTENICA
• Es el deterioro rápido y grave de la propia
miastenia.
• Puede llevar al paciente hasta la
insuficiencia respiratoria y la
cuadriparesia en cuestión de horas.
• La debilidad orofaríngea podría causar
neumonía por broncoaspiración.
• Una infección respiratoria o el consumo
excesivo de sedantes o con potencial de
bloqueo de la transmisión
neuromuscular pueden preceder la crisis
miasténica.
CRISIS
COLINERGICA
PREGUNTAS
COMENTARIOS
GRACIAS

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