PRIONES
UN POCO DE
HISTORIA
1732: 1968: Se
1511: publica libro
Aparece el
Kuru sobre ECJ
scrapie en
“temblar”
Inglaterra
1983: Prusiner 1974: Primera
propone Teoría del transmisión por
prion trasplante de córnea
1986: 1996: ECJ en
Encefalopatía jóvenes
Espongiforme ordeñadores
Bovina ingleses
1999: Transmisión
ECJ bovino a
humanos
¿Qué es un prion?
Proteína mal plegada capaz de
transmitir su forma mal plegada a
otras variedades de la misma proteína
Propiedades:
• No contienen ADN ni ARN
• Gen: PRNP • No generan respuesta
inflamatoria ni Ag
Proteína priónica PrPSc
Natural PrPC ➢ Resistencia a proteasas
➢ Insolubilidad
PrP
Patogénica PrPSc ❑ Estable y forma
agregados proteicos
Función de los PrPC
• Papel en neuronas
• Transporte de Cu+2
• Estado no patógeno
• Transducción de
de PrP
señales
• En membrana
• Reconocimiento
• Glicoproteína
• Adhesión celular
• Poca info sobre
• Regulación
función
• Receptores de
acetilcolina
PrPC vs PrPSc
PrPC → PrPSc
Transporte
hacia cerebro
➢ Ingesta de patógeno
➢ Transporte por epitelio intestinal
➢ Entra a células M por transcitosis
➢ Entra a células migratorias y macrófagos
➢ Reconoce prion y sintetiza Ac (no sirve)
➢ Sist. inmune transporta prion y lo acumula
en bazo y ganglios
➢ Se contagia tejido nervioso y se produce
muerte neuronal
Lo que sucede en el cerebro
ENFERMEDADES
CAUSADAS POR PRIONES
Esporádicas: Son el 80-
85% de casos. Espontánea
Genéticas: Entre el 10 y
15% de los casos. Error en
secuencia de gen que
codifica PrPc
Adquiridas: Provocadas por
priones de origen externo.
Son el 1 % de los casos.
Causas iatrogénicas.
ENFERMEDADES
CAUSADAS POR PRIONES
Kuru Creutzfeldt Gertsmann Insomnio
- Jacob Ataxia familiar
Tribus de fatal
Nueva Más común, grave,
Guinea, disminuye deterioro del Insomnio
Ataxia, población equilibrio y intratable
Demencia, neuronal. coordinación que dura
alta Pérdida de (2-10 años) semanas
vacuolización memoria (1 año)
(3 meses a 1 (10 meses-
año) 1 año)
RELACIÓN CON ALZHEIMER Y
OTRAS ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
❑ Depósitos cerebrales de
agregados de proteínas mal
plegadas
❑ Similitud en morfología,
estructura de componentes
proteicos
❑ Inflamación celular atípica,
pérdida sináptica, apoptosis
neuronal
❑ Mecanismos: Producción de UPR,
cascadas inflamatorias y
autofagia
REFERENCIAS
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ons.html
