MIOPATÍAS MIOSITIS CON CUERPOS DE

INFLAMATORIAS DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS INCLUSIÓN

Miopatía inflamatoria idiopática que Miopatía inflamatoria idiopática que Se caracteriza por debilidad muscular
DEFINICIÓN afecta al musculo y la piel. se caracteriza por inflamación distal que se presenta en forma
 Infancia y adulto muscular crónica. asimétrica progresiva.
 Mujer  Adulto  Adulto >50 años
 Mujer
Anti-MDA5, anti-Mi2; anti-TIF1, anti- Anti-ARS.* MAA. Anti-cN1A
HLA ASOCIADOS Y NXP2. Anti-ARS* Anti-SRP Anti-Jo1
ANTICUERPOS Antisitetasas  anti-ARS Antisitetasas
 Anti-Jo-1  Miopatia inflamatoria +  Anti-Jo-1  Miopatia
neumonitis intersticial, artritis, inflamatoria + neumonitis
fenómeno de Raynaud y manos de intersticial, artritis, fenómeno de
mecánico Raynaud y manos de mecánico
 PL-7  PL-7
 PL-12  PL-12
Anticuerpos asociados HLA-1
 Anti-U1 RNP
 Anti-Ku
 Anti-PM-Scl
HLA-1
Subaguda, debilidad proximal simétrica, Subaguda, debilidad proximal Tardío >50 años, lentamente evolutiva.
lesiones cutáneas simétrica. Por exclusión. Próximo-Distal. Atrofia de cuádriceps y
 Inicio subagudo  Semana a meses  Inicio subagudo en la edad adulta flexores de dedos, disfagia, facial
MANIFESTACIONES  Lesiones cutáneas características   Debilidad muscular difusa de  Duración de la enfermedad  >6
CLÍNICAS – Signo de Gottron (pápulas y predominio proximal meses
placas algo violáceas  Debilidad facial  Edad de inicio  >30 años
acompañadas de descamación  Mialgias  Inicio insidioso proximal y debilidad
 leve o, en ocasiones, de  Hipersensibilidad muscular distal
descamación prominente de tipo Manifestaciones sistémicas (disfagia,  Debilidad y atrofia muscular
psoriasiforme, que se asientan afección intersticial, neumonía por lentamente progresiva (Afección
sobre todo en las prominencias aspiración) selectiva del cuádriceps, femoral y
óseas, en especial sobre las flexores de los dedos)
articulaciones  Asimétrica
metacarpofalángicas y las  Debilidad de músculos faciales y
articulaciones interfalángicas) flexores de los dedos
– exantema heliotropo 
Coloración violácea que afecta
parpados de forma bilateral
simétrica acompañado de
edema.
 Manos de mecánico 
Engrosamiento, hiperqueratosis y
fisuras
 Calcinosis subcutánea
 Fenómeno de Raynaud
Debilidad muscular: Difusa, de
predominio proximal
Afección sistémica  Disfagia, sinovitis,
neumopatía intersticial,
Musculo estriado Musculo estriado Musculo estriado
ORGANOS AFECTADOS PIEL Corazón Enf. Autoinmunes
Sistema articular Pulmón
Pulmón Vascular
Cardiaco Tejido conectivo
Digestivo

CPK  Elevada 50x, normal CPK  Elevada, 10-50x Creatininquinasa (CPK)  Elevada <15
 BIOPSIA  Infiltrados y atrofia BIOPSIA  Inflamación primaria con veces x arriba de lo normal.
perifascicular. HLA-I, C5b9 el complejo CD8 MHC-1 y no hay Biopsia muscular  Infiltración de
DIAGNÓSTICO TCD4 y cel. B vacuolas. Infiltración de fibras fibras normales, HLA-I, vacuolas
EMG  Miogénico agudo y crónico normales, descartar distrofias, HLA-I. bordeadas, fibras rojas rasgadas,
RM Edema, inflamación EMG  Miogénico agudo y crónico cuerpos de inclusión
RM  Edema, inflamación EMG  Miogénico agudo y crónico,
pseudo-neurogénico
RM  Compromiso selectivo, edema y
reemplazo adiposo
1° GLUCOCORTICOIDES 1° GLUCOCORTICOIDES 1°GLUCOCORTICOIDES
TRATAMIENTO prednisona en dosis de 1 mg/kg, en dosis prednisona en dosis de 1 mg/kg, en Prednisona
única o dividida dosis única o dividida 2° INMUNOSUPRESORES
Aguda grave  metilprednisolona IV en Aguda grave  metilprednisolona IV Azatioprina y metotrexato
dosis de 30 mg/kg/dosis, máximo 1 en dosis de 30 mg/kg/dosis, máximo 1 3°INMUNOMODELADORES
gramo diario por 3 días, repitiendo el gramo diario por 3 días, repitiendo el
ciclo cada 3-4 semanas ciclo cada 3-4 semanas
2° INMUNOSUPRESORES 2° INMUNOSUPRESORES
Metotrexato y Azatioprina Metotrexato y Azatioprina
3° ANTIPALÚDICOS 3°Ciclofosfamida  Neumonía
Cloroquina e hidroxicloroquina, en casos intersticial o sx antisintetasa con
de dermatomiositis con fotosensibiliad e alveolitis secundarias
importantes manifestaciones cutáneas
4°Ciclofosfamida  Neumonía ENFERMEDAD REFACTARIA
intersticial o sx antisintetasa con INMUNOGLOBULINA  Afección
alveolitis secundarias esofágica refractaria esteroides
ENFERMEDAD REFACTARIA RITUXIMAB  (2 infusiones de 1
INMUNOGLOBULINA  Afección gramo con intervalo entre infusiones
esofágica refractaria esteroides de 2 semanas
RITUXIMAB  (2 infusiones de 1 gramo
con intervalo entre infusiones de 2
semanas