CONSIDERACIONES CLINICAS:
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL. -Son anomalías que están en el tubo neural y son:
ESPINA BIFIDA OCULTA. - Es cuando la columna
vertebral de un bebé no se forma por completo durante el
embarazo,
el bebé nace con un pequeño hueco en los huesos de la
columna vertebral; nos encontramos ante un fallo en el cierre de
los arcos vertebrales posteriores, que no afecta ni a meninges, ni
a médula ni a raíces nerviosas y se trata de una malformación
benigna.
La espina bífida oculta es frecuente y afecta a una de cada
diez personas, mayormente una espina bífida oculta no
causa problemas de salud.
A veces hay excesivo pelo, un lipoma o una fístula cutánea
que advierten de la presencia de la espina bífida oculta,
pero normalmente el diagnóstico suele ser tardío, al realizar
una radiografía por otro motivo, la zona donde se presenta
más es L5-S1 osea la parte baja de la columna.
Alguna persona con espina bífida oculta también tienen una
médula anclada; Una médula anclada es una médula
espinal que no se puede mover libremente dentro del canal
espinal. A veces, las médulas ancladas se deben liberar
mediante cirugía. Si no, se puede estirar (sobre todo durante los estirones) y
producir dolor, problemas para andar y pérdida del control de la vejiga (orina).
ESPINA BIFIDA QUISTICA. - En este caso nos
encontramos un saco semejante a un quiste, producido
por una protusión del tejido nervioso o las meninges (o
ambos) tras un fallo en el cierre del tubo neural.
Hay diferentes tipos según el contenido de este “saco” y
son dos:
[Link]. - Al comienzo de la gestación (antes
del nacimiento), la médula espinal del feto es plana.
Luego se cierra en un tubo llamado tubo neural. Si el
tubo neural no se cierra por completo, el bebé nace con
espina bífida. En el meningocele, un saco que contiene
las meninges y el líquido cefalorraquídeo sobresale a
través del espacio que hay en la columna.
El contenido de la cavidad son las meninges y Líquido
Cefalorraquídeo (LCR), mientras que la médula y las
raíces nerviosas se encuentran en el canal raquídeo.
Las alteraciones y la sintomatología son mínimas. La
localización más común es la zona lumbosacra posterior,
osea la zona baja de la columna. Por lo general, el daño
de los nervios es escaso o nulo.
CONSIDERACIONES CLINICAS:
[Link].- Nos
encontramos ante la forma más grave y
más frecuente (2–3 casos por cada 1000
nacidos vivos).
En el cual los huesos de la columna no se
forman totalmente esto provoca un conducto
raquídeo incompleto ,la médula espinal y las
meninges sobresalen de la espalda del niño y
asi afectando a la médula espinal, raíces
nerviosas, meninges, cuerpos vertebrales y
la piel.
Su zona de presentación más común es, una
vez más, el nivel lumbar o lumbosacro.
Las características propias dan lugar a
problemas neurológicos ligados a anomalías
medulares y radiculares.
Esta lesión, se dividen en 5 grados, según las
características motoras que presenten y son:
GRADO l.- Paraplejia completa. No hay
movilidad de miembros inferiores.
GRADO ll. -Preservan flexión de piernas. Son
capaces de doblar las pernas por sí mismos.
GRADO lll. - Mantienen la extensión de
piernas. Pueden tanto doblarlas como
estirarlas.
GRADO lV.-Únicamente hay alteración de esfínteres.
GRADO V.- El examen neurológico es normal. Se corresponde con un
meningocele.
RAQUISQUISIS. -Es la forma más grave de la
Espina Bífida y consiste en una ausencia
completa de cierre del tubo neural y falta la parte
posterior de médula, meninge y vértebras. puede
deberse a una anomalía del tubo neural originada
por el crecimiento local excesivo de la placa
neural, que hace que el neuroporo caudal no se
cierre a finales de la cuarta semana.
Se puede observar en el centro del defecto el
cono medular de color rojizo descubierto y una
zona translúcida que si se rompe da salida a
líquido cefalorraquídeo en la periferia puede haber
una zona de transición en la que hay hipertricosis
CONSIDERACIONES CLINICAS:
o malformaciones angiomatosas, y se asocia casi invariablemente a
hidrocefalia.
Las alteraciones neurológicas son severas: paraplejia, incontinencia
urinaria y fecal y sendas malformaciones de miembros inferiores, en
general mueren en
los primeros días de
vida.
HOLOPROSENCEFALIA. - Es
un defecto del nacimiento que
ocurre durante las primeras
semanas del embarazo debido
a que el cerebro del feto no se
divide como debería en dos
hemisferios cerebrales y en
los ventrículos laterales . La
falta de división resulta en una
unión (fusión) completa o
parcial de los hemisferios
cerebrales y en una
comunicación parcial o en un
único ventrículo, en vez de dos
ventrículos laterales. De
acuerdo a la severidad hay tres tipos principales de holoprosencefalia y una
variante:
1. Holoprosencefalia alobar. -El tipo más grave de holoprosencefalia en la que el
cerebro anterior primitivo (prosencéfalo) no se divide del todo y hay otras
anomalías serias.
2. Holoprosencefalia semi-lobar. - El tipo donde el cerebro se divide
solamente en la parte de atrás pero no en la parte de adelante (frontal).
3. Holoprosencefalia lobar. - El tipo menos serio el prosencéfalo se divide, pero
no en la parte de adelante (lobos frontales del cerebro) y hay algunas
anormalidades menos severas que en los otros tipos.
4. Variante de fusión media inter-
hemisférica: Es menos común que los
tres tipos anteriores.
ESQUIZENCEFALIA. - Es el trastorno más
frecuente de la migración neuronal y ocurre
entre el tercero y quinto meses de la gestación
es caracterizado por hendiduras de la corteza
cerebral, que se extienden desde la superficie
CONSIDERACIONES CLINICAS:
pial hasta el ventrículo lateral en los bordes de dichas hendiduras existe una capa
cortical con polimicrogiria, cuya laminación anormal está constituida por cuatro
capas celulares. Las esquizencefalias se clasifican en los estudios radiológicos
según que sean de labio cerrado o de labio abierto.
CONSIDERACIONES CLINICAS:
EXENCEFALIA. - Es un defecto del tubo
neural. Esta malformación se caracteriza
por la ausencia total o parcial de la bóveda
craneal y de la piel que la recubre, con
ausencia de cerebro o reducción de este a
una pequeña masa.
La mayoría de los casos nacen
muertos, aunque algunos
pueden sobrevivir unas pocas
horas o incluso unos pocos días.
Su diagnóstico prenatal puede
realizarse fácilmente mediante
ecografía durante el primer
trimestre de gestación, cuando la
bóveda craneal aun no es
aparente.
Para prevenir la recurrencia en
los embarazos subsecuentes se
debe prescribir la toma de 4
mg/día de ácido fólico, que debe comenzar antes del embarazo y
continuar hasta la segunda falta. Para los embarazos subsecuentes
existe también un riesgo aumentado de espina bífida.
ANENCEFALIA. - Es un defecto de
nacimiento grave en el cual el bebé
nace sin partes del encéfalo y el
cráneo, se produce cuando la parte
superior del tubo neural no se cierra
por completo esto a menudo resulta
en el nacimiento de un bebé sin la
parte frontal del encéfalo
(prosencéfalo) ni la parte encargada
del pensamiento y la coordinación
(cerebro). Las otras partes del
encéfalo a menudo no están cubiertas
por hueso o piel.
No existe una cura ni un tratamiento
estándar para la anencefalia. Casi
todos los bebés que nacen con
anencefalia morirán poco después de
nacer.
Se desconocen las causas de la
anencefalia en la mayoría de los
CONSIDERACIONES CLINICAS:
bebés, algunos bebés tienen anencefalia debido a un cambio en sus
genes o cromosomas. La anencefalia también puede ser causada por
una combinación de genes y otros factores, como los elementos dentro
del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o
beba, o ciertos medicamentos que use durante el embarazo.
CRANEOSQUISIS. - Se debe a que no se cierra debidamente las fontanelas
anterior y posterior, provocando la no
formación de la bóveda craneal y por ende el
tejido cerebral que ha expuesto al líquido
amniótico, dando como resultado la
Anencefalia.
Su origen está en la falta del cierre del
neurólogo craneal superior (anencefalia) y los
defectos relativamente pequeños en el
cráneo en donde se produce la herniación del
tejido cerebral lo que se conoce como
meningocele craneal y la herniación del tejido
cerebral y las meninges lo que se conoce
como meningoencefalocele.
HIDROCEFALIA. - Es la acumulación de
líquido dentro de las cavidades (ventrículos) profundas del cerebro. El exceso de líquido
aumenta el tamaño de los
ventrículos y ejerce presión sobre el
cerebro. El líquido cefalorraquídeo
generalmente fluye a través de los
ventrículos y cubre el cerebro y la
columna vertebral, sin embargo, la
presión por demasiado líquido
cefalorraquídeo relacionada con la
hidrocefalia puede dañar los tejidos
cerebrales y causar diversos
problemas en la función cerebral.
La hidrocefalia puede ocurrir a
cualquier edad, pero ocurre con
mayor frecuencia en bebés y
adultos de 60 años o mayores.
El tratamiento quirúrgico para la
hidrocefalia puede restaurar y
mantener normales los niveles de
CONSIDERACIONES CLINICAS:
líquido cefalorraquídeo en el cerebro. En la mayoría de los casos, la hidrocefalia progresa,
lo que significa que pueden surgir complicaciones, como discapacidades intelectuales, del
desarrollo y físicas, si no se trata, también puede poner en riesgo la vida. Los casos
menos graves, cuando se tratan adecuadamente, pueden tener pocas o ninguna
complicación grave.
MICROCEFALIA. - La
microcefalia es un defecto
congénito en donde el tamaño
de la cabeza del bebé es más
pequeño de lo esperado en
comparación con el tamaño de
la cabeza de bebés de la misma
edad y sexo. Los bebés con
microcefalia con frecuencia
tienen un cerebro más pequeño
que podría no haberse
desarrollado adecuadamente. La
microcefalia puede ser una
afección aislada, lo que significa
que puede ocurrir sin que
ocurran otros defectos graves, o
puede presentarse en
combinación con otros defectos de nacimiento graves, se puede diagnosticar
durante el embarazo o después de que nazca el bebé. Los bebés con microcefalia
leve con frecuencia no presentan otros problemas diferentes al tamaño pequeño
de la cabeza. Estos bebés necesitarán chequeos rutinarios para vigilar su
crecimiento y desarrollo y los bebés con microcefalia más grave necesitarán
atención y tratamientos concentrados en el control y manejo de sus otros
problemas de salud.
RETRASO MENTAL. -La
discapacidad intelectual es un
funcionamiento intelectual situado
significativamente por debajo del
promedio, que está presente desde
el nacimiento o la primera infancia y
que causa limitaciones para llevar a
cabo las actividades normales de la
vida diaria. Los profesionales de la
salud lo han reemplazado por el
término “discapacidad intelectual”,
La discapacidad intelectual puede
tener su origen en una amplia
CONSIDERACIONES CLINICAS:
variedad de circunstancias médicas y ambientales. Algunas enfermedades son
genéticas, otras están presentes antes o en el momento de la concepción, y otras
se producen durante el embarazo, durante el parto o después del nacimiento. El
factor común es que algo afecta el crecimiento y el desarrollo del cerebro.