DERMATOSIS AMPOLLARES
Son enfermedades que se caracterizan por
presentar clínicamente vesículas y ampollas,
causadas por mecanismo autoinmunes.
Poden ser de localización intraepidérmicas o
subepidérmicas
Intraepidérmicas: pénfigo y variedades
Subepidérmicas: Penfigoides Ampolloso y
variedades, dermatitis herpetiforme,
enfermedad Ig A lineal, epidermólisis Ampolas
Adquirida.
PÉNFIGOS
Son enfermedades ampollares autoinmunes, de evolución progresiva, curso
crónico e ilimitado.
Ocurre el aparecimiento de lesiones ampollares en piel sana, por el
mecanismo de acantólisis (pérdida de unión de las células espinosas, por
ruptura de los desmosomas)
Yasmin Monteiro
PENFIGO FOLIACEO
“Fogo selvagem”; ”pênfigo endémico” “pênfigo
eritematoso o seborreico”
Se observa en ciertas regiones de Sudamérica
(Brasil, Perú, Bolivia y Paraguay), en áreas rurales,
con afectación familiar (niños, jóvenes)
Etiopatogenia: inmunológico.
Producción de autoanticuerpos contra glicoproteínas
de los desmosoma;
Genético y Ambiental = factores climatológicos,
biológicos y geográficos interactuan.
Clínica:
Inicia por lesiones localizadas en face, cuero
cabelludo, región esternal e interescapular;
Lesión primaria es una ampolla superficial, rompe
con facilidad, dejando área desnudada que
forma costras (Pénfigo eritematoso o seborreico).
Tendencia a generalizar pasando por: ampollar-
exfoliativa, eritrodérmica y queratósica.
No afecta mucosas y las lesiones son dolorosas y
quemantes (Fogo selvagem)
PENFIGO VULGAR
“Pénfigo vegetante”
Etiopatogenia: Inmunológico.
Clínica:
Lesiones ampollares en mucosa oral en 60% de los
casos, permanecer por meses;
Rápidamente se rompe dejando erosión dolorosa
(Fase Mucosa). Después de 5-6 meses
aparecimiento de ampollas poco tensas,
crecimiento centrífugo de varios tamaños.
Forma isolada con tendencia a generalizar. Dejan
grandes áreas erosivas exudativas, no cicatriza.
Afecta cuero cabelludo, tronco, axila e ingle.
Yasmin Monteiro
PENFIGO MEDICAMENTOSO
Induzido por:
D-penicilamina
Captopril
Penicilina
glibenclamida
rifampicina
nifedipina,etc.
La suspensión de la droga no interrumpe obligatoriamente el proceso.
DIAGNOSTICOS DE PENFIGOS
Clínico: SIGNO DE NIKOLSKY
(compresión lateral de la piel con ampollas que produce el
desprendimiento de la epidermis.)
Histopatológico (2 toma de biopsia)
PF= subcorneo; PF= Suprabasal
Inmunofluorescencia : Indirecta (IgG) y Directa (panal de
abejas)
Dx diferencial: Aftas, Herpes, eritema multiforme, liquen plano,
farmacodermias, lupus eritematoso, dermatites seborreica,
penfigoides, etc.
Tratamiento:
Corticoides 0,5-2mg/Kg/dia.
Prednisona
Inmunupresores
Cuidados generales.
Yasmin Monteiro
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES AMPOLLOSO
Raro, afecta a idosos >60 años.
Clínica:
Ampollas grandes y tensas, sobre piel normal o
eritematosa, generalizadas.
Comprometimiento mucoso(30%). Afecta superficies de
flexión.
Comprometimiento estado general.
Diagnóstico:
Clínico Nikolsky negativo
Histopatológico (ampolla subepidérmica sin acantólisis)
Inmunofluorescencia Directa(Ig G y C3) e Indirecta.
PENFIGOIDE CICATRICIAL:
Lesiones ampollares efímeras en mucosas (oral,
conjuntival, esofageana, laríngea y genitália),
ocasiona sinéquias, ceguera, disfagia, etc.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
“Herpes gestacional”
Erupción vesico ampollosas, 2o y 3o trimestre,
desaparece después del parto. Puede reactivarse
con uso de ACO, menstruación o embarazos
posteriores.
Tratamiento: Corticoides, Inmunosupresores.
Yasmin Monteiro
DERMATITIS HERPETIFORME
“Doença de Duhring-Brocq”
Enfermedad benigna, caracter polimorfo, crônica
Rara, adultos jóvenes. H>M
Etiopatogenia: Desconocida - Inmunológico.
Px presienta intolerancia al gluten.
Clínica:
Aparición de brotes de eritema, urticaria vesícular, ampollas,
pápulas y hasta pústula.
Iniciarse en cualquier parte del cuerpo ya sea diseminadas o
agrupadas, formando el tipo herpetiforme.
La erupción tiene tendencia a la simetría y se localiza, sobre todo, en miembros,
nalgas y tórax, puede afectar las mucosas.
Diagnóstico:
Histopatologia(ampolla subepidérmica y microabcesos de neutrófilos en
papilas dérmicas)
Inmunofluorescencia directa(padrón granular de Ig A en papilas dermicas)
Diag. diferencial: Dermatosis por Ig A lineal, farmacodermias, Epidemolisis Ampollosa
Adquirida.
Tratamiento:
Sulfas (Dapsona)
Dieta libre en gluten
Yasmin Monteiro
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
LUPUS
El lupus eritematoso es la designación de una gama de
tipos de enfermedad que están vinculadas por
manifestaciones clínicas distintivas y patrones definidos de
autoinmunidad celular y humoral.
mas frequente en mujeres
Lupus eitematoso cutaneo cronico unicamente (CCLE)
Lupus eritematoso sistemico (LES)
85% de los Px com LE tienen lesiones cutaneas
LES: Esta enfermedad autoinmunitaria multisistémica grave
se basa en la inmunidad de linfocito B policlonal, que
afecta al tejido conjuntivo y a los vasos sanguíneos.
Clinica
fiebre (90%)
lesiones cutáneas (85%)
artritis
SNC
renales
cardiacas
pulmonares.
Tratamiento
Medidas generales.
Reposo, evitar la exposición a la luz solar.
Indicaciones para prednisona (60 mg/d en dosis
fraccionadas):
afectación del CNS,
afectación renal,
pacientes graves sin afectación del SNC
crisis hemolítica
trombocitopenia.
Fármacos inmunodepresores concomitantes: Azatioprina, micofenolato de
mofetilo, metotrexato, ciclofosfamida, dependiendo de la afectación de órganos
y la actividad de la enfermedad.
Yasmin Monteiro
DERMATOSIS
ERITEMATOESCAMOSAS
PSORIASIS
Enfermedad inflamatoria, cutáneo-articular, crónica
y recurrente.
Etiopatogenia: Desconocida.
Hereditária (patrón multigénico-HLA)
Inmunológicos
Traumatismos físicos, infecciones
(estreptococias y sida), estrés.
Clima, alcohol y medicamentos.
Clínica:
Lesiones eritematoescamosas con bordes bien nítidos, con halo pálido, superficie con
escamas plateadas, secas. Diversidad de tamaños, afecta miembros (codos y rodillas),
zona lumbar, tronco y cuero cabelludo.
Diagnostico
Clinico:
Raspado Metódico de Brocq:
1o signo de la vela.
2o signo de la membrana despegable.
3o signo de Auspitz. (orvalho sangrante)
Se puede ver tambien el Fenómeno de Koebner (+)
Diag. diferencial:
Farmacodermias, sífilis, liquen simples crónico, tiña corporis, demás enfermedades
eritematoescamosas
PSORIASIS VULGAR
Psoriasis crónica en placas: más frecuente, estable, remitir o
persistir toda la vida
Yasmin Monteiro
Psoriasis inversa: lesiones situada en áreas de flexión.
Eritematosas, brillantes, fisuradas y no descamativas.
HIV y melanodérmicos.
Psoriasis en gotas: inicio abrupto, lesiones pequeñas y
redondas, en tronco. Pós infección estreptococica, en
niños y jovenes.
Psoriasis palmoplantar
ERITRODERMIA PSORIÁTICA
Toda la piel está comprometida, eritema y descamación importante.
PSORIASIS PUSTULOSA
Pústulas estériles.
Von Zumbusch: Forma aguda y generalizada. Inicio súbito, fiebre y
comprometimiento general.
Yasmin Monteiro
PSORIASIS ARTROPÁTICA
5-40% de los pacientes.
Artropatía crónica inflamatória soronegativa.
Tipos: Interfalangica distal, mutilante, oligoarticular asimétrica, espondilitis, poliartritis
simétrica.
TRATAMIENTO
Tópicos:
Queratolíticos (ácido salicílico 3-4%, urea 10%)
Corticoides tópicos (Valerato de betametasona, propionato
de clobetasol).
Alquitrán 2-5%, Antralina, calcipotriol.
Fototerapia con UVB y P UVA.
Sistémicos:
Metrotexato, ciclosporina, dapsona, terapia biológica.
Yasmin Monteiro
PARAPSORIASE
Grupo heterogéneo de afecciones eritematoescamosas, asintomáticas y crónicas.
Variedades
Grandes placas (propenso a desarrollar Linfoma Cutáneo).
Pequeñas placas.
Pitiriasis liquenoide.
Diagnotisco:
histopatológico (confirmatorio)
Yasmin Monteiro
DERMATITIS SEBORREICA
Dermatosis crónica y recidivante.
H>M, > incidencia en HIV positivos, parkison, alcoholismo, obesidad
Etiopatogenia: causa desconocida.
Predisposición familiar.
Malassezia Furfur participación importante.
Calor o frio, tensión emocional, alcoholimo, hidratos de carbono en la dieta.
Clínica:
lesiones maculopapulosas, eritematosas o amarillas
con escamas grasosas en superficie, distribuidas en cuero cabelludo, cara,
regiones preesternal, interescapular, axilar y anogenital.
D. del lactente: 1o meses de vida, escamas grasosas y adherentes en cuero
cabelludo costra láctea.
D. del Adulto: en cuero cabelludo caspa; en rostro eritema y descamación de la
región interna de las pestañas, glabela y surco nasogeniano; en tronco pápulas y
placas eritematodescamativas, aspecto figurados. Prurito discreto.
Yasmin Monteiro
Diagnostico: Clinico
Diag. Diferencial: Psoriasis, Pitiriasis Rosada, eczema atópico, dermatofitosis, otros.
Tratamiento
Control de la enfermedad.
Champues de Ketoconazol 2%, ácido salicílico 1-2% coaltar 2-3%. Aceite de
almendras para costras.
Corticoides tópicos y sistémicos.
Tacrolimus 0,1% o Pimecrolimus crema.
Yasmin Monteiro
PITIRIASIS ROSADA
“Pitiriasis Rosada de Gibert”
Erupción cutánea aguda, autolimitada.
M>H. Jóvenes. Épocas primavera y otoño.
Etiopatogenia: Desconocida.
Infección de VAS o Herpes virus 7
Fármacos (arsénico, captopril, terbinafina, omeprazol,
isotretinoina, otros).
Clínica:
Inicia en el 50-90% por una lesión eritematoescamosa
ovalada, 2-8 cm, llamada Medallón o Placa Madre,
localizada en miembros o tronco.
Después de 1-2 semanas aparecen erupción
generalizada de pequeñas placas eritematoescamosas
con predominio en tronco.
Distribución en “”. Involución 2-10 semanas.
Prurito discreto
Lesiones de hipo/Hiperpigmentación pós-inflamatória.
Diagnóstico: Clínico
Diag. diferencial: sífilis secundária, tiña corporis, psoriasis en gotas, erupciones
liquenoides.
Tratamiento:
Conservador (Hidratación)
Tópicos: Óxido de zinc o calamina, Corticoides
Sistémico: Antihistamínicos, corticoides
Yasmin Monteiro
ERITRODERMIA EXFOLIATIVA
Cuadro sindrómico eritematoescamoso, afecta 90% de la superficie cutánea +
comprometimiento de anexos.
1% de las dermatosis, Adultos, >Hombres.
Clasificación:
Dermatosis preexistente 62,9% (Pénfigos, Psoriasis)
Reacciones a fármacos 25,7%(Carbamacepina)
Neoplasias 5,7%(Leucemias, Micosis Fungoide)
Causa Indeterminada 5,7%
Clínica:
lesiones eritematoescamosas generalizadas y
manifestaciones sistémicas (fiebre, linfadenopatias,
hepatoesplenomegalia, desequilibrio hemodinámico)
Diagnóstico:
Clínico
Anatomopatológico
Tratamiento
Tratar la causa.
Prednisona 40-60mg
Antihistamínicos VO.
Acitretín
Yasmin Monteiro
