PATOLOGÍA DEL INTERSTICIO PULMONAR: CONOCIENDO LA ANATOMÍA, COMPRENDIENDO LA SEMIOLOGÍA

Objetivo docente: Exponer los patrones y signos radiológicos de la patología intersticial correlacionándolos con la anatomía y la fisiopatología del
lóbulo pulmonar secundario. Mostrar el diagnóstico diferencial reseñando los hallazgos en imagen clave que nos ayudan a diferenciar unas
entidades de otras. Estructuramos nuestro trabajo de la siguiente forma:

 Descripción anatómica del lóbulo pulmonar secundario y de su fisiopatología.

 Identificación de los patrones radiológicos de la patología del intersticio pulmonar.
 Aproximación al diagnóstico diferencial con descripción de los datos semiológicos y clínicos más relevantes de cada entidad.

REVISIÓN DEL TEMA. ANATOMÍA

Los bronquiolos son ramas de los bronquios subsegmentarios y se ramifican en bronquiolos terminales, que a su vez lo hacen en bronquiolos
respiratorios. Se considera que la vía aérea conductora de aire más pequeña es el bronquiolo terminal, de modo que el intercambio gaseoso se
produce distal a éste, a nivel del bronquiolo respiratorio (con alveolos adosados a su pared), y más distal se efectuará a nivel de los conductos
alveolares, de los sacos alveolares y de los alvéolos. Los alvéolos no actúan como estructuras aisladas, sino que se comunican unos con otros a
través de los poros de Kohn (delgadas comunicaciones con diámetros de 5 a 15 micras) y los canales de Lambert (que comunican los bronquíolos
distales preterminales con el alvéolo).

El lobulillo pulmonar secundario es la unidad anatómica básica de la estructura y función pulmonar,

tiene una forma poliédrica (diámetro de 1.0 a 2.5 cm en cada uno de sus lados), delimitados por septos
interlobulillares. De este mismo septo parten infinidad de fibras de tejido conectivo que se extienden
hacia el centro del mismo lobulillo formando el intersticio alveolar y actuando como soporte de las vías
aéreas y de las estructuras vasculares. El septo interlobulillar también se dirige periféricamente hacia la
pleura y se extiende hacia el hilio pulmonar, revistiendo los bronquios proximales, arterias y venas
pulmonares.
Fig. 1. Dibujo esquemático de los componenetes del intersticio pulmonar

Los acinos son unidades estructurales más pequeñas que conforman el lóbulo pulmonar, determinada
por la presencia de un bronquíolo terminal y todas las estructuras pulmonares distales a él. Un lobulillo pulmonar secundario estaría compuesto de
3 a 5 acinos.

El lóbulo pulmonar primario es una estructura pulmonar más pequeña, dependiente del acino; entre 30 a 50 lóbulos pulmonares primarios
conforman un lóbulo pulmonar secundario.

El intersticio, esqueleto fibroso del pulmón, puede subdividirse en:

Fig. 2. Dibujo esquemático de la anatomía del lóbulo pulmonar secundario

 BRONCOVASCULAR (AXIAL): Rodea a las venas, arterias y bronquios hasta el nivel de los
bronquiolos respiratorios.
 PARENQUIMATOSO (ACINAR): Situado en la membrana alveolocapilar.
 SUBPLEURAL (INTERLOBULILLAR): Situado bajo la pleura y en los septos interlobulares.

El intersticio pulmonar no es visible radiográficamente en condiciones normales, sólo lo es cuando es

patológico.

El bronquiolo y la arteriola son centrilobulilares, las venas discurren por los septos interlobulillares. La arteria pulmonar se distribuye por la región
central del LPS y termina en un plexo capilar pulmonar, distribuido a través del intersticio alveolar. El flujo sanguíneo capilar pulmonar drena a
través de las vénulas, hacia las venas pulmonares que discurren por el intersticio interlobulillar.

El sistema linfático se divide en central o axial (linfáticos peribroncovasculares), y periférico (linfáticos de los septos interlobulillares y
subpleurales). El sistema linfático pulmonar drena de manera centrípeta hacia los ganglios hiliares y mediastínicos.

PATRONES DE ENFERMEDAD INFILTRATIVA INTERSTICIAL DIFUSA EN TCAR:

1. OPACIDADES NODULARES: El término nódulo se define como una densidad redondeada al menos moderadamente bien definida y de no más de
3 cm de diámetro. El abordaje con TCAR y el diagnóstico diferencial de densidades nodulares múltiples está basado en su tamaño
(pequeño/grande), apariencia (bien/mal definido), atenuación (tejidos blandos/vidrio deslustrado) y distribución (perilinfática, centrilobular y
aleatoria).

1.1. NODULILLAR (NÓDULOS PEQUEÑOS): Con este término se refiere a los nódulos menores de 1 cm<

 Los nódulos del espacio aéreo o acinares, se encuentran peor definidos y presentan una atenuación homogénea de tejidos blandos o un
aspecto borroso y menor densidad que los vasos adyacentes (en vidrio deslustrado).
Los nodulillos según su distribución respecto al lóbulo pulmonar secundario, pueden distribuirse de la siguiente
manera:

a. DISTRIBUCIÓN PERILINFÁTICA (LINFANGÍTICA): Disposición a lo largo de los linfáticos pulmonares que

existen en el intersticio peribroncovascular (axial), interlobulillar y subpleural.
Fig. 3. Representación gráfica de la distribución nodulillar perilinfática en un lóbulo pulmonar secundario (LPS)
y en grupo de LPS periféricos

Dicha distribución se observa principalmente en las siguientes patologías:

 Sarcoidosis: Puede afectar a múltiples cadenas ganglionares, típicamente paratraqueales

derechas e hiliares bilaterales y simétricas. En TCAR los nodulillos son menores de 1 cm, con
mayor frecuencia entre 2 y 5 mm, bien definidos, con distribución perilinfática (patrón nodulillar
linfangítico). Son más frecuentes en el pulmón periférico, con nodulillos principalmente
centrolobulillares y subpleurales, incluyendo las cisuras. La afectación suele se parcheada y
predomina en los campos pulmonares superiores y medios.
 Fig. 4. Distribución nodulillar perilinfática. Imágenes en plano axial, en paciente con sarcoidosis.
Imagen con ventana de pulmón: Se muestra una distribución perilinfática de los nódulos,
pudiéndose identificar en el intersticio interlobular, cisuras, subpleurales y en el intersticio
peribroncovascular. La imagen con ventana de mediastino: muestra adenopatías hiliares
bilaterales.

 Silicosis: La enfermedad tiene dos formas clínicas: silicosis aguda, que se manifiesta como
silicoproteinosis alveolar, y la silicosis clásica, que se manifiesta como enfermedad crónica
intersticial reticulonodular. A su vez se clasifica en simple o complicada, según los hallazgos
radiológicos. La forma clásica simple es la que se manifiesta característicamente con nódulos de
distribución perilinfática. El hallazgo más característico es la presencia de múltiples nódulos
pequeños (2-5 mm), que pueden estar calcificados. Se distribuyen difusamente en ambos
pulmones, pero son más numerosos en los lóbulos superiores. Tienen una distribución perilinfática,
pueden confluir formando conglomerados, masas, placas pleurales.
Fig. 5. D istribución nodulillar perilinfática. TC pulmón, plano
axial y coronal (reconstrucción MPR), en paciente con silicosis. Se muestran múltiples nódulos de
distribución perilinfática de predominio en LLSS: nódulos en las cisuras, subpleurales,
centrolobulillares. Además se aprecian consolidaciones pulmonares bilaterales y
engrosamientos pleurales con morfología de pseudoplacas
Además suelen coexistir adenopatías, que pueden calcificarse, de manera característica en la
periferia (calcificaciones en cáscara de huevo).
Fig. 6. Ventana de mediastino, plano coronal (reconstrucción MPR). Se muestran adenopatías
calcificadas en “cáscara de huevo” hiliares bilaterales y subcarinales, en el mismo paciente
que el de la Fig 5.

 Neumoconiosis del trabajador del carbón: Forma simple similar a la silicosis: nódulos pequeños de distribución difusa y perilinfática con
predominancia centrolobulillar, con tendencia a ser más numerosos en los lóbulos superiores. La calcificación en los nódulos es
observada en un 30% de los casos. Adenopatías en un 30% de los pacientes.

 Linfangitis carcinomatosa: En la lingfangitis carcinomatosa, el tumor invade los linfáticos pulmonares,

crece dentro de éstos y los obstruye, produciendo un patrón intersticial. La afectación unilateral
ocurre en un 50% de los casos. El carcinoma broncogénico se asocia especialmente a este patrón. Los
hallazgos en TCAR que observamos con mayor frecuencia son: engrosamiento del intersticio
interlobular irregular, nodular y/o liso, engrosamiento de las cisuras, engrosamiento del intersticio
peribroncovascular, adenopatías mediastínicas y/o hiliares (30-50%), derrame pleural (30-50%),
opacidades nodulares.
Fig. 7. Distribución nodulillar perilinfática. Imagen de TCAR, en paciente con linfangitis carcinomatosa
(tumor no microcítico del pulmón estadio IV). Se muestra un engrosamiento del intersticio
interlobulillar bilateral, predominantemente liso, pero en algunas zonas nodular (círculos amarillos). Derrame pleural bilateral de
predominio derecho.

 Neumonía Intersticial Linfocítica: En TCAR se manifiesta como opacidades en vidrio deslustrado junto a quistes de pared fina, el hallazgo
más característico; aislados o presencia difusa de quistes (más frecuente asociado a enfermedad de Sjogren y enfermedades colágeno-
vasculares), nódulos centroacinares mal definidos y otros posibles hallazgos (reticulación, fibrosis, nódulos, consolidación).
b. DISTRIBUCIÓN CENTROLOBULILLAR: El nódulo se encuentra en relación a estructuras centrilobulillares, como
bronquiolos o intersticio peribroncovascular. Fig. 8. Representación gráfica de la distribución nodulillar
centrolobulillar centrada en un lóbulo pulmonar secundario (LPS).

Debido al tamaño similar de los lobulillos secundarios, la separación entre nódulos centrilobulillares suele ser
uniforme (varios milímetros, 5-10 mm de la superficie pleural, cisuras y septos interlobulares). Pueden
manifestarse a modo de imagen en árbol en brote (densidad ramificada en la periferia pulmonar). Diagnóstico
diferencial de los nódulos centrilobulares:

Bronquiolitis infecciosa y bronconeumonía: Se caracterizan por la existencia de condensaciones parcheadas, nódulos centrolobulillares en
imágenes en “árbol en brote”. La bronquiolitis infecciosa es más frecuente en niños. Se pueden ver nódulos centrolobulillares e imágenes de “árbol
en brote”. La bronconeumonía es secundaria a la infección por distintos microorganismos, más frecuentemente bacterias. También pueden verse
nódulos centrolobulillares en las infecciones virales y en la neumonía por Pneumocystiis jirovecii.

Fig. 9. Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen en plano axial en paciente con bronquiolitis infecciosa. Se muestran numerosos nódulos
centrolobulillares con morfología en “árbol en brote” (flecha señala el más representativo) en la base del LII.
Fig. 10. Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen en plano coronal (reconstrucción MPR) del mismo paciente que el de la figura 9.
Fig. 11.  Distribución nodulillar centrolobulillar. Reconstrucción MIP plano coronal, paciente con bronquiolitis infecciosa. Se aprecian múltiples
nódulos centrolobulillares muchos de ellos con morfología de “árbol en brote”, en ambos lóbulos inferiores con predominio en el LII.
Fig. 12. Distribución nodulillar centrolobulillar. Imagen del mismo paciente que el de la figura 11. Se aprecian múltiples nódulos centrolobulillares
muchos de ellos con morfología de “árbol en brote”, en ambos lóbulos inferiores con predominio en el LII.

Neumonitis por Hipersensibilidad: Enfermedad por inhalación de antígenos en individuos susceptibles. Los hallazgos característicos según el tipo
de neumonitis por hipersensibilidad son:

 NH Aguda: consolidaciones bilaterales y pequeñas opacidades nodulares centrolobulillares mal definidas.

 NH Subaguda: Opacidades en vidrio deslustrado parcheadas (alveolitis, histológicamente) y

opacidades nodulares centrolobulillares mal definidas (granulomas peribronquiolares,
histológicamente). Áreas de atrapamiento aéreo.
Fig. 13. Nódulos de distribución centrolobulillar. Imágenes en plano axial, en paciente con
neumonitis por hipersensibilidad en fase subaguda (criador de palomas). Se muestran opacidades
en vidrio deslustrado, engrosamiento intra e interlobulillar de distribución bilateral y parcheada, y
nódulos periféricos centroacinares de predominio en LLSS.

 Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR-EPI): Afectan a pacientes de 30-50 años, fumadores con tos y
disnea progresiva y patrón funcional restrictivo. Imagen en TCAR: nódulos centrolobulillares mal definidos, opacidades en “vidrio
deslustrado” parcheadas y bilaterales, de predominio en lóbulos superiores, y engrosamiento de las paredes bronquiales. Suele coexistir
enfisema centroacinar.

 Diseminación endobronquial de Tuberculosis y MAC: La diseminación broncogénica de la infección puede acontecer en pacientes con
tuberculosis activa y enfermedad micobacteriana no tuberculosa. Son frecuentes los nódulos o agrupaciones de nódulos que reflejan
condensación peribronquiolar o formación de granulomas y las imágenes en “árbol en brote”.
 Fig. 14. Distribución nodulillar centrolobulillar. Imágenes axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con TBC postprimaria
reactivada y diseminación endobronquial. Axial, se aprecian nódulos centrolobulillares en mayor concentración en el LM y en menor
medida en la periferia del lóbulo de la língula, como signos de diseminación endobronquial. Sagital, se observan consolidaciones
confluentes y áreas de vidrio deslustrado, bronquiectasias, junto con nódulos de centrolobulillares en el LSD (lóbulo superior derecho) y
LM (lóbulo medio).
Fig. 15. Distribución nodulillar centrolobulillar. TC pulmón con contraste i.v., en paciente distinto al de la figura anterior. TBC postprimaria
reactivada y diseminación endobronquial. Presencia de bronquiectasias varicosas y quísticas, consolidaciones, cavidades y nódulos,
muchos de ellos centrolobulillares con disposición de “árbol en brote” con mayor concentración en el LSI y segmento apical del LII.

 Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA): Resulta de una reacción de hipersensibilidad al crecimiento endobronquial de hongos
(Aspergillus) que característicamente se asocia con eosinofilia. Se identifican bronquiectasias centrales, con frecuentes tapones de moco,
niveles hidroaéreos en vías aéreas quísticas dilatadas, engrosamiento de paredes bronquiales y opacidades “árbol en brote” (moco en
bronquiolos). Es frecuente el “patrón en mosaico” y el atrapamiento aéreo secundario a obstrucción bronquiolar.

Fig. 16. Distribución nodulillar centrolobulillar. Paciente con aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se muestran bronquiectasias centrales
varicosas bilaterales, y algunos nódulos (flecha) centrolobulillares como signos de afectación de la vía aérea pequeña asociada.
Fig. 17. Distribución nodulillar centrolobulillar. En este otro corte, en el mismo paciente que el de la figura 15; se muestran
bronquiectasias centrales varicosas bilaterales, y algunos nódulos (flechas) centrolobulillares como signos de afectación de la vía aérea
pequeña asociado.

 Histiocitosis de células de Langerhans: Más del 90% de los pacientes con Histiocitosis de Células de Langerhans pulmonar (HCL) son
fumadores. La mayoría, jóvenes o adultos de mediana edad. Suele distribuirse en los LLSS, respetándose las bases pulmonares. En las
fases iniciales predominan los nódulos de distribución centrilobulillar (localización peribronquiolar) que pueden regresar y resolverse
completamente. Cuando la enfermedad avanza, los quistes son el hallazgo predominante, pudiendo ser el único hallazgo en el estadio
final. La combinación de quistes y nódulos con respeto de las bases pulmonares, permite el diagnóstico de esta entidad.

c. DISTRIBUCIÓN ALEATORIA (AL AZAR): Los nódulos distribuidos al azar en relación con estructuras del lobulillo secundario y el pulmón. Se
caracteriza por la distribución uniforme de los nódulos sin respetar las estructuras anatómicas: nódulos en el intersticio interlobulillar,
centrolobulillares, pleurales, cisurales. Los procesos que más frecuentemente dan lugar a este patrón son:

 Metástasis hematógenas: Este patrón suele verse más frecuentemente en metástasis de carcinoma de
tiroides, melanoma, adenocarcinoma de mama, estómago, colon y páncreas.
Fig. 18. Distribución nodulillar aleatoria. Imagen en planos axial y coronal (reconstrucción MPR) en una
paciente con tumor microcítico de pulmón metastásico (hígado, suprarrenales, pulmonares). Se
muestran innumerables nódulos de pequeño tamaño bilaterales de distribución aleatoria (patrón
miliar metastásico). Además, existe un derrame pleural izquierdo submasivo con realce pleural, y
escasa cantidad de derrame pleural derecho.

 Tuberculosis miliar: La tuberculosis miliar que traduce una diseminación hematógena del proceso muestra nódulos de distribución
aleatoria dentro del pulmón. Otros hallazgos incluyen opacidades en vidrio deslustrado (92%), engrosamiento de septos interlobulillares,
y reticulación intralobulillar (44%), derrame pleural y adenopatías. Los nódulos miliares se distinguen de los asociados con la diseminación
endobronquial por su menor tamaño, diámetro uniforme, distribución pulmonar (homogénea) y no están asociados con engrosamiento
de la pared bronquial.

 Infecciones miliares por hongos

 Otros: diseminación hematógena BCG, sarcoidosis

 Fig. 19. Distribución nodulillar aleatoria. Imagen axial en TCAR en un paciente con diseminación hematógena del BCG, con antecedentes
recientes de instilación vesical de BCG. Nódulos múltiples y bilaterales de distribución aleatoria, con áreas parcheadas de vidrio
deslustrado asociadas.
Fig. 20. Distribución nodulillar aleatoria. Imagen axial de paciente con diseminación hematógena de BCG, tras instilaciones vesicales de
BCG. Presencia innumerables nódulos de distribución aleatoria.
Fig. 21. Distribución nodulillar aleatoria. Imagen en plano coronal (reconstrucción MPR) en un paciente con sarcoidosis. Se muestran
innumerables nódulos de distribución perilinfática, se pueden ver nódulos en las cisuras y subpleurales, y aleatoria de predominio en
lóbulos superiores, como manifestación atípica de sarcoidosis.
Fig. 22. Distribución nodulillar aleatoria. Imagen en plano sagital (reconstrucción MPR) del mismo paciente de la figura 20.

1.2. NÓDULOS GRANDES Y MASAS: Se utiliza el término de nódulo grande para referirse a la densidad redondeada mayor o igual a 1 cm de
diámetro. El término masa se utiliza para describir lesiones nodulares de más de 3 cm. En patologías de nódulo pequeño es posible observar
nódulos mayores o masas que representan conglomerados como por ejemplo en la sarcoidosis, silicosis. Estas opacidades quedan fuera del
objetivo de esta presentación.

Fig. 23. Nódulos grandes y masas. Imágenes en planos coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en un paciente con silicosis complicada (fibrosis
masiva progresiva). Se muestran consolidaciones en los segmentos posterio y apico-posterior de los LLSS, con desestructuración del parénquima de
vecindad (tracción, bronquiectasias de tracción, pérdida de volumen secundaria) asociada. Además, se aprecia un patrón nodular perilinfático.
Fig. 24. Nódulos grandes y masas. Nódulos grandes y masas. Imagen axial en paciente con granulomatosis de Wegener. Se muestran múltiples
nódulos bilaterales de gran tamaño.
Fig. 25. Nódulos grandes y masas. Cortes en plano axial y coronal (reconstrucciones MPR), en paciente con metástasis pulmonares de neoplasia de
próstata. Se muestran múltiples nódulos metastásicos bilaterales algunos de ellos de gran tamaño.
Fig. 26. Nódulos grandes y masas. Imágenes coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en un paciente con antecedentes de neumonía adquirida de
la comunidad y derrame pleural. Se muestra una atelectasia de morfología placular y distorsión parenquimatosa asociada, en el segmento basal
posterior del LID, que corresponde a una atelectasia redonda.
Fig. 27. Nódulos grandes y masas. Cortes de TC en planos axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con leucemia aguda quien desarrolló un
cuadro de Aspergilosis pulmonar angioinvasiva. Se muestran nódulos de gran tamaño rodeados por un halo de vidrio deslustrado.

2. PATRONES RETICULARES.

2.1. ENGROSAMIENTO INTERSTICIAL PERIBRONCOVASCULAR: Se refiere al engrosamiento del intersticio axial (peribroncovascular), que provoca
aparente engrosamiento de paredes bronquiales y arterias pulmonares. Este hallazgo es equivalente al “manguito” peribronquial visible en la
radiología simple de pacientes con patología intersticial. Puede ser liso, nodular o irregular dependiendo de los casos. El engrosamiento del
intersticio peribroncovascular tiene lugar en muchas circunstancias que afectan de forma difusa al intersticio. Es más frecuente en las siguientes
entidades:

 Linfangitis carcinomatosa
Fig. 28. Engrosamiento intersticial peribroncovascular. Imágenes en plano axial y sagital
(reconstrucción MPR), en paciente con linfangitis carcinomatosa (tumor no microcítico de pulmón).
Se muestra un engrosamiento liso del intersticio peribroncovascular bilateral (círculos amarillos) y
afectación menos llamativa del intersticio interlobulillar. Derrame pleural bilateral.
Fig. 29. Engrosamiento intersticial peribroncovascular. Imagen en plano axial, en paciente con
linfangitis carcinomatosa. Se muestra un engrosamiento del
intersticio peribroncovascular que es más irregular en la pared
posterior del bronquio segmentario con círculo amarillo.
 Además también existe en relación a la linfangitis una afectación del intersticio inter e intra lobulillar de ese lado. Derrame pleural
derecho.

 Edema pulmonar: El edema pulmonar hidrostático se manifiesta por la presencia de densidades en vidrio deslustrado, consolidaciones,
engrosamiento de septos interlobulares, o una combinación de éstos.

 Neumonías intersticiales: FPI (y otras causas de NIU), NINE, NIL.

 Sarcoidosis

 Silicosis/neumoconiosis del trabajador del carbón

 Neumonitis por hipersensibilidad crónica

2.2. PATRÓN SEPTAL O ENGROSAMIENTO DE SEPTOS INTERLOBULILLARES: El engrosamiento de los septos interlobulillares se ve a menudo en
pacientes con patología intersticial pulmonar, sin embargo, el diagnóstico diferencial se estrecha cuando constituyen el hallazgo dominante. Puede
ser LISO, NODULAR o IRREGULAR. Las entidades que más característicamente presentan este hallazgo son:

 Edema pulmonar
Fig. 30. Engrosamiento septal. Imágenes en plano coronal (reconstrucción MPR), en el mismo paciente
que la imagen anterior. Se muestran áreas múltiples y bilaterales de
consolidación y vidrio deslustrado de predominio en el LSD, y
engrosamiento septal asociado, véase las líneas B de Kerley (círculo
amarillo). Cardiomegalia.
Fig. 31. Engrosamiento septal. Imagen seccional en las bases
pulmonares), en una paciente con insuficiencia mitral con hallazgos de
insuficiencia cardiaca descompensada. Se muestra un engrosamiento
septal liso bilateral y derrame pleural bilateral de predominio derecho.

 Linfangitis carcinomatosa
Fig. 32. Engrosamiento septal. Imagen axial, corte a nivel de las bases pulmonares, en paciente con
linfangitis carcinomatosa (tumor no microcítico de pulmón). Se muestra claramente el engrosamiento
del intersticio interlobulillar en la base derecha describiendo polígonos.

 Linfoma
Fig. 33. Engrosamiento septal. TC de tórax con contraste iv, corte
coronal, y axial con ventana de pulmón: engrosamiento de septos
interlobulillares, bilateral y difuso, de predominio en LLSS. Nódulos
milimétricos intersticiales, bien definidos. Patrón en mosaico Más
importante en los LLSS.
Fig. 34. Engrosamiento septal. TC de tórax con contraste iv, sagital con
ventana de pulmón: engrosamiento de septos interlobulillares, bilateral y
difuso, de predominio en LLSS. Nódulos milimétricos intersticiales, bien
definidos. Patrón en mosaico Más importante en los LLSS.

 Leucemia: predominantemente regular, a veces nodular.

 Fibrosis pulmonar idiopática (NIU idiopática)

Fig. 35. Engrosamiento septal. Imágenes axial y sagital (reconstrucción MPR), en paciente con
Fibrosis Pulmonar Idiopática. Se muestran signos de fibrosis pulmonar de distribución típica:
panalización, engrosamiento del intersticio del intersticio intralobulillar, bronquiectasias y
bronquioloectasias de tracción. También existe en menor medida engrosamiento del intersticio
interlobulillar.

 ]NINE: Es la segunda NII más frecuente. Posee un buen pronóstico Muestra una uniformidad espacial y temporal, a diferencia de la NIU. El
caso típico es el de un paciente de 40-50 años con disnea progresiva (de 18 meses o más), patrón restrictivo funcional, historia de
tratamiento con corticoides normalmente efectivo.
 Fig. 36. Engrosamiento septal. Imagen axial, en paciente con NINE secundaria a luflunomida. Se muestra un engrosamiento del intersticio
interlobulillar bilateral de predominio subpleural asociado pequeñas opacidades en vidrio deslustrado.
Fig. 37. Engrosamiento septal. Imagen coronal (reconstrucción MPR), en mismo paciente que el de la figura anterior. Se puede observar la
predominancia subpleural y basal de los hallazgos.
Fig. 38. Engrosamiento septal. TC ventana de pulmón, en paciente con esclerodermia y NINE asociada. Se muestran sutiles opacidades en
vidrio deslustrado de distribución periférica, bilateral y en campos inferiores; junto a discretos datos de fibrosis (bronquioloectasias de
tracción).
Fig. 39. Engrosamiento septal. Imágenes coronal y sagital (reconstrucciones MPR), en el mismo paciente que el de la figura anterior. Se
puede apreciar con claridad la distribución de los hallazgos ya comentados.

 Silicosis, neumoconiosis del trabajador del carbón, talcosis.

 Hemorragia pulmonar: regular, asociado a vidrio deslustrado

 Amiloidosis

2.3. ENGROSAMIENTO DEL INTERSTICIO INTRALOBULILLAR: El engrosamiento del intersticio intralobulillar da lugar a un patrón reticular fino en
TCAR en el que las densidades lineales se encentran separadas por tan sólo escasos milímetros, a modo de encaje o red. Refleja el engrosamiento
de los tejidos intersticiales peribroncovasculares distales y del intersticio intralobulillar. Suele ser irregular. El engrosamiento de los septos
interlobulillares puede o no estar presente en pacientes con engrosamiento intersticial intralobulillar. Es un hallazgo inespecífico que puede
asociarse a fibrosis intersticial o a infiltración intersticial difusa en ausencia de fibrosis. Como hallazgo aislado se observa más frecuentemente en
pacientes con fibrosis pulmonar. Las entidades que presentan más frecuentemente este patrón son:

 FPI

Fig. 40. Engrosamiento intersticial intralobulillar. Imágenes de TCAR, en paciente con Fibrosis Pulmonar Idiopática (esta figura y la
siguiente). Se muestra un engrosamiento del intersticio intralobulillar periférico, con predominio de datos de panalización junto a
bronquioloectasias de tracción asociadas.
Fig. 41. Engrosamiento intersticial intralobulillar.

 otras causas de NIU (asbestosis, AR, esclerodermia)

 Neumonitis por hipersensibilidad crónic

 Asbestosis

 Otras neumonías intersticiales idiopáticas (NID, NOC, NIA)

 Linfangitis carcinomatosa, linfoma, leucemia

 Otras causas infrecuentes: edema pulmonar, hemorragia pulmonar, neumonía (viral,

Pneumocystiis jirovecii), proteinosis alveolar
Fig. 42. Engrosamiento intersticial intralobulillar. TCAR planos axial y sagital (reconstrucción
MPR), en paciente con datos de fibrosis pulmonar con antecedente reciente de EAP no
cardiogénico. Se muestra un engrosamiento del intersticio intra e interlobulillar, con predominio
del intralobulillar; que asocia bronquiectasias de tracción. Hallazgos de distribución anterior en los
LLSS (regiones antideclives, sobre las cuales la ventilación mecánica invasiva ejerce mayor efecto)
2.4. PATRÓN EN PANAL: La fibrosis intersticial condiciona la rotura alveolar y la dilatación de los conductos alveolares y de los bronquiolos
condicionando la formación de quistes que presentan paredes fibrosas y un patrón en “panal de abeja”, caracterizado por la presencia de espacios
quísticos de algunos mm o cm de diámetro, con predominio periférico y subpleural. Además, los quistes se disponen en distintas capas y tienen
paredes claramente definidas. Los quistes de la panalización tienden a compartir sus paredes. El diagnóstico diferencial incluye básicamente las
siguientes entidades:

 Fibrosis pulmonar idiopática u otras causas de Neumonía intersticial usual (NIU) como algunas enfermedades colágeno-vasculares. Es la
NII más frecuente y de peor pronóstico. Se asocia al patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU), caracterizada por una
heterogeneidad espacial y temporal.

Caso tipo: paciente de más de 50 años con disnea progresiva (más de 3 meses), estertores secos, patrón funcional restrictivo e historia de
tratamiento inefectivo. El diagnóstico de FPI requiere exclusión de otras causas conocidas de NII (ej, exposición doméstica y ambiental,
enfermedades colágeno-vasculares, toxicidad farmacológica).

Los criterios diagnósticos en TCAR para FPI incluyen 4 hallazgos fundamentales:

 Predominio basal y subpleural.

 Opacidades reticulares.
 Panalización con o sin bronquiectasias de tracción (su ausencia hace que el patrón FPI sea diagnóstico a posiblemente diagnóstico).
 Ausencia de características de FPI inconsistentes.

Fig. 43. Patrón en panal. Imágenes axiales cortes a nivel hiliar y basal (esta figura y la
siguiente), en paciente con fibrosis pulmonar idiopática. Se muestra un
engrosamiento del intersticio intra e interlobulillar, bronquiectasias de tracción
asociadas y signos de panalización. hallazgos de predominio subpleural y basal,
indicativos de fibrosis pulmonar.

Fig. 44: Patrón en panal.

 Otras causas de NIU: asbestosis: La disnea de esfuerzo es habitualmente el primer síntoma; es lentamente progresiva, de aparición tardía,
tras 15-20 años después de la exposición. Otros síntomas son: tos seca, opresión centrotorácica, acropaquia. La asbestosis se manifiesta
con las mismas características clínicas, radiológicas e histopatológicas que otras formas de fibrosis pulmonar intersticial difusa. La TCAR
muestra el engrosamiento intralobular e interlobular, líneas curvilíneas subpleurales, nódulos irregulares pequeños de base pleural, áreas
de vidrio deslustrado, panalización (avanzado) predominantemente en las regiones posteriores periféricas. La presencia de
engrosamiento de la pleura parietal en asociación con datos de fibrosis pulmonar es el hallazgo diferenciador más importante respecto a
la fibrosis pulmonar idiopática y es altamente sugestivo de asbestosis en pacientes con historia de exposición al asbesto

 Artritis Reumatoide: la artritis precede a la enfermedad pulmonar en el 90% de los casos.

 Neumomonitis por hipersensibilidad crónica: La fibrosis, que también puede presentarse de manera superpuesta en la fase subaguda es el
hallazgo predominante.  Se aprecian opacidades reticulares, asociadas o no con los hallazgos de la NH subaguda, de distribución
parcheada o parahiliar. Sin predominancia subpleural, a diferencia de la FPI. La panalización es frecuente en la enfermedad avanzada y
afecta a campos medios pulmonares mostrando una distribución parcheada o peribroncovascular más que subpleural. El engrosamiento
del intersticio peribroncovascular es visible ocasionalmente, a menudo irregular, asociado con bronquiectasias por tracción.

 Otras menos frecuentes: neumonía intersticial inespecífica (NINE), sarcoidosis, toxicidad farmacológica.

3. OPACIDADES EN “VIDRIO DESLUSTRADO”: Son áreas mal definidas focales o difusas aumentadas de densidad, donde aún identificamos las
estructuras bronquiales y vasculares. Es la manifestación de múltiples procesos pulmonares patológicos que pueden estar afectando tanto al
espacio aéreo como al intersticio. Se podría establecer el siguiente algoritmo:

 Sintomatología aguda: Infecciones. Hemorragia pulmonar. Edema. Neumonía Intersticial Aguda pulmonar (NIA). Neumonía por
hipersensibilidad aguda (NHA). Neumonía Eosinófila Aguda.

Fig. 45. Vidrio deslustrado. Paciente trasplantado de M.O quien desarrolló fiebre y fallo respiratorio agudo, secundario a infección
pulmonar por CMV. Se muestran múltiples áreas de vidrio deslustrado bilaterales.
 Fig. 46. Vidrio deslustrado. Paciente criadora de palomas con cuadro respiratorio con buena respuesta a corticoides, en relación a
Neumonitis Aguda por Hipersensibilidad. Se muestran áreas extensas y bilaterales de vidrio deslustrado.
Fig. 47. Vidrio deslustrado. Imágenes axiales, en paciente con fiebre, disnea, insuficiencia respiratoria, eosinofilia periférica y buena
respuesta a corticoides. Se muestran áreas bilaterales de vidrio deslustrado y muy discreta afectación del intersticio interlobulillar
asociado. Hallazgos en relación a Neumonía Esosinófila Aguda.

 Sintomatología subaguda-crónica: NID (fumadores), NINE, Neumonía Organizada Criptogenética (NOC). Neumonía por hipersensibilidad
subaguda y crónica. Proteinosis alveolar. NIU. BR-EPID (fumadores). Carcinoma Bronquioloalveolar.

Fig. 48. Vidrio deslustrado. Imagen axial, en paciente en paciente fumador que presenta cuadro de Neumonía Intersticial Descamativa. Se
muestran opacidades en vidrio deslustrado de distribición bilateral -de predominio en el lado derecho- y subpleural.
Fig. 49. Vidrio deslustrado. Imagen coronal (reconstrucción MPR), del mismo paciente que el de la figura anterior. Se aprecia mejor la
distribución ya comentada de los hallazgos, y además datos de enfisema centrolobulillar asociados en ambos campos pulmonares
superiores.
Fig. 50. Vidrio deslustrado. Imágenes axiales, en paciente trasplantado (día +76) por LMA, con cuadro de NINE secundaria a fármacos. Se
muestran opacidades en vidrio deslustrado de distribución subpleural y bibasal, que han progresado desde estudios previos.
Fig. 51. Vidrio deslustrado. TC pulmón, en paciente trasplantado (M.O.) quien presentó síntomas similares a infección respiratoria vírica y
disnea, en relación a NOC. Se muestran consolidaciones y opacidades en vidrio deslustrado de distribución periférica y bilateral.
Fig. 52. Vidrio deslustrado. Imagen axial, en paciente con carcinoma bronquioloalveolar. Se muestran áreas de consolidación y vidrio
deslustrado en la base pulmonar izquierda, que han aumentado a lo largo del tiempo, en relación a su enfermedad.

Neumonía intersticial descamativa (NID): Asociada al tabaquismo también puede aparecer en relación a otros agentes (polvo orgánico, fármacos).
Histológicamente se aprecian macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos distales de forma difusa. Pronóstico relacionado con el
consumo de tabaco. Se considera que la BR-EPI y la NID son la misma enfermedad, distintos grados de severidad en la reacción al humo del tabaco.
El hallazgo predominante en la TCAR es la presencia de opacidades parcheadas bilaterales en vidrio deslustrado de predominio subpleural y basal.
Suele coexistir con enfisema centrolobulillar. La ausencia de nódulos centrolobulillares la diferencia de la BR-EPI y lo infrecuente de de fibrosis
subpleural la distingue de la NIU

Neumonía intersticial aguda (NIA): Es una forma de daño alveolar difuso. Histología idéntica al SDRA. Tiene mal pronóstico, los supervivientes
puede desarrollar una Neumonía Intersticial Crónica. Se distinguen dos fases: una fase exudativa precoz (opacidades en vidrio deslustrado y
consolidaciones bilaterales de distribución no específica y tendencia a ser difusas) y una fase de organización crónica (fibrosis como secuela).

4. PATRÓN “EN EMPEDRADO”: La superposición en TCAR de un patrón en vidrio deslustrado con un patrón reticular se conoce como patrón “en
empedrado”. En dicho patrón el vidrio deslustrado podría traducir las anomalías del espacio aéreo o intersticiales; y el patrón reticular el
engrosamiento de septos inter-/intralobulillares, áreas irregulares de fibrosis o el predominio de un proceso ocupante del espacio aéreo en la
periferia de los lobulillos o acinos. En función del curso clínico el diagnóstico diferencial sería:

 Clínica aguda: NIA, SDRA. Edema pulmonar. Hemorragia pulmonar. Neumonía (P Carinii, viral). Neumonía eosinófila aguda
 Clínica subaguda-crónica: Linfangitis Carcinomatosa. Proteinosis alveolar. Neumonitis por radiación. NINE, NIU, NOC. Neumonitis por
hipersensibilidad. Neumonía lipoidea. Neumonía eosinófila crónica, Sd Churg-Strauss

Fig. 53. Patrón en empedrado. TC ventana de pulmón, paciente con linfangitis

carcinomatosa. Se muestra una extensa opacidad en empedrado en língula
asociado a un engrosamiento liso del intersticio peribroncovascular e
interlobulillar en el pulmón izquierdo, en relación a linfangitis carcinomatosa.

Fig. 54. Patrón en empedrado. Imagen en plano axial, en paciente con

proteinosis alveolar. Se muestra un engrosamiento del intersticio
interlobulillar en combinación con extensas áreas de vidrio deslustrado, lo que se denomina patrón en empedrado.

Neumonía lipoidea: Se produce si se aspira una gran cantidad de lípidos debido a la aspiración crónica o
inhalación de grasas o aceites de origen animal, vegetal o mineral (petróleo). La inflamación y fibrosis es
proporcional a la cantidad de ácidos grasos libres presentes, mayor en el caso de las grasas animales (las
lipasas pulmonares hidrolizan las grasas animales y se liberan ácidos grasos). Los hallazgos en TCAR más
frecuentes son las consolidaciones parcheadas del espacio aéreo unilateral o bilateral y las opacidades en “vidrio deslustrado” asociadas o no a
engrosamiento del intersticio inter e intralobulillar (patrón en empedrado).

Fig. 55. Patrón en empedrado. Paciente con neumonía lipoidea. Se aprecia un patrón en empedrado y datos de fibrosis asociados.

Proteinosis alveolar: Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por el relleno de los espacios alveolares por un material proteico con
reacción PAS positiva rico en lípidos. La clínica incluye tos, fiebre y moderada disnea de esfuerzo. Los hallazgos en TCAR más frecuentes son las
áreas bilaterales de “vidrio deslustrado” de distribución geográfica y el engrosamiento septal interlobulillar liso y en ocasiones intralobulillar, en las
regiones del pulmón donde se observan opacidades en vidrio deslustrado (patrón en empedrado). También, consolidaciones del espacio aéreo.

CONCLUSIONES

El enfoque diagnóstico de la patología del intersticio pulmonar debe realizarse a partir de lo más básico: el conocimiento de la anatomía del lóbulo
pulmonar secundario. De esta manera, podemos afrontar con mayor seguridad el camino del diagnóstico diferencial. La correlación con los datos
clínicos y analíticos es de gran importancia en este proceso.