Sind edematoso

Sind. Nefrótico
Sind. Nefrítico

R.Gárate.C
Resultado de aprendizaje
• Reconocer la fisiopatología el cuadro clínico forma de presentación
• Elaborar una historia clínica completa.
• Solicitar e interpreta los exámenes básicos de laboratorio
• Indicar el tratamiento inicial.
• Detectar las complicaciones
• Conocer y Aplicar criterios de referencia en forma temprana
Sind nefrótico Sind nefrítico

Definición

Clasificación

Etiología

Diagnostico clínico y laboratorio

Tratamiento

Estudios
Cuadro clinico
• La madre trae a la consulta a su hijo de 3 años de edad porque le
preocupa los ojos “hinchados” desde hace unos días.

• Al interrogatorio : la “hinchazón” empezó hace unos 5 -7días en la

mañana, cree notar que ha aumentado durante la semana.
• No notó “hinchazón” en el resto del cuerpo
• No tuvo fiebre
• Estuvo resfriado desde hace 8 días.
• No se quejó de dolor ni “picazón”.
• Es la primera vez que le pasa

• Consultó médico en CENTRO DE SALUD y le indicaron: Antihistamínico

El examen físico
• Buen estado general sin dificultad respiratoria
• Hidratado
• Edema de párpados, edema pretibial leve que deja fóvea, percusión
de abdomen con matidez en flancos e hipogastrio que se desplaza al
ponerlo en decúbito lateral.

• Otros datos positivos son: peso en pc. 75 y talla en pc. 25 para edad y
sexo (ésta última corresponde aproximadamente al carril genético);
frecuencia cardíaca y respiratoria dentro de límites normales;
• presión arterial por debajo del percentil 90 para sexo y talla.
• Que tiene nuestro paciente como procedemos para aclarar el caso

• Síndrome edematoso generalizado

• Causas:
Síndrome Edematoso en Pediatría

Edema: presencia de líquido en exceso en el espacio intersticial

Requerimiento

Alteración de hemodinámica capilar

Retención se sodio y agua por el riñón.

Síndrome Edematoso en Pediatría
Clasificación

- Generalizado:

Acumulación de líquido se distribuye por áreas más extensas aumento del LEC BALANCE positivo de Na

aumento significativo de peso

puede llegar a Anasarca, (derrame pleural y ascitis)

Causa más frecuente en pediatría: Origen Renal

Localizado:
A partir de trauma o infección local

Obstrucción al flujo venoso o drenaje linfático.

Síndrome Edematoso en Pediatría
Según Fuerzas de Starling, causas de edema se clasifican en:

a. Aumento Presión hidrostática intracapilar

b. Disminución Presión Oncótica intravascular

c. Permeabilidad capilar aumentada

d. Aumento de Presión Oncótica Intersticial

e. Alteración del Drenaje Linfático

los mecanismos primarios de formación del
edema
Aumento de la presión ICC, ERC IRA
hidrostática capilar S.NEFRÍTICO
S. NEFROTICO Disminución de la presión
DNT CIRROSIS oncótica
ENTEROPATIAS
Deficiente drenaje linfático
LINFEDEMA linfático
ALERGIAS
Aumento de la permeabilidad
capilar Aumento
SEPSIS
QUEMADURAS
Aumento de presión oncotica VASCULITIS
MIXEDEMA interticial
Copyrights apply
• Que tiene nuestro paciente como procedemos para aclarar el caso

• Síndrome edematoso generalizado

• Causas:

• Cual es el siguiente paso?

• La historia clínica que me aporta
• Edema progresivo

• Edema de párpados, edema pretibial leve que deja fóvea, percusión

de abdomen con matidez en flancos e hipogastrio que se desplaza al
ponerlo en decúbito lateral (generalizado)

• Que cuadro clínico es sugerente?

• Como lo descarto o lo confirmo?

SINDROME NEFROTICO

R.Gárate.C
SINDROME NEFROTICO

El síndrome caracterizado por :

Proteinuria masiva
Hipoalbuminemia
Edemas generalizados
Hipercolesterolemia
manifestación clínica más frecuente de las glomerulopatías
primarias no inflamatorias
 SINDROME NEFROTICO

PROTEINURIA MASIVA
• >40mg/m2/h

INDICE PROTEINURIA /CREATININURIA >2mg/mg

Orina de 24 h con más de 50 mg / kg / día

• HIPOALBUMINEMIA(<2.5 gr/dl)
• HIPERLIPIDEMIA > 200 mgr/dl
 SINDROME NEFROTICO
• INCIDENCIA 1 A 3 CASOS /100.000 niños <16 a
• Población asiática
• Debut 2 – 10 años (1 -4 AÑOS 50%)

• Hombre mujer 3.8: 1

65% preantibiótica
• Mortalidad menor 0.7%
35% corticoides
fisiologia

la membrana basal glomerular (MBG)

el diafragma de filtración entre los procesos
pedicelares de los podocitos

células epiteliales viscerales que cubren la

superficie externa de la membrana basal de
las asas capilares glomerulares
 SINDROME NEFROTICO
FISIOPATOLOGIA
• Alteración de la permeabilidad de
filtración glomerular a proteínas
plasmáticas

Lesión del podocito y

del diafragma de filtración

mediada por mecanismos

Inmunológicos
Genéticos

• Retracción y borramiento de pedicelos

Clasificación y causas del Síndrome nefrótico
en la infancia
PRIMARIO

MCD Cambios minimos : NEFROSIS LIPOIDEA

FSGS Gomeroesclerosis focal y segmentaria

MN Membranosa

MPGN Membrano proliferativa

Clasificación y causas del síndrome nefrótico
en la infancia
Secundario
INMUNOLOGICO SLE,NEFROPATIA IGA ,VASCULITIS, PSH

Hepatitis B, C
Las infecciones exposición congénita VIH-1
malaria
Sífilis congénita, toxoplasmosis infantil
Penicilamina
oro
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
Drogas / toxinas Pamidronato
interferón
mercurio
heroína
litio
Malignidad Linfoma
leucemia
Enfermedad de células falciformes
Hiperfiltración glomerular Oligomeganephronia
Obesidad mórbida
 SINDROME NEFROTICO
• Origen genético
• mutaciones de las proteínas constituyentes del podocito
• SNCR 10 – 30% mutaciones
1.-Proteina del diafragma nefrina
2.-Proteina de Mb podocina
3.-Citoesqueleto alfa-actina4
4.-Moleculas de adhesión extracelular
beta integrina
5.-Proteinas anionicas de superficie
6.-Proteinas nucleares
7.-Proteinas de Mb colágeno
 Clasificación y causas GENETICAS
del síndrome nefrótico en la infancia.
Trastornos genéticos (gen asociado). Sindrómicos genéticos
Síndrome nefrótico congénito de tipo finlandés Denys-Drash y WAGR (WT1
(NPHS1)

Esclerosis mesangial difusa (p. Ej., PLCE1, WT1) Displasia Inmuno Ósea De Schimke (SMARCAL1)

SRNS autosómico recesivo de inicio temprano Síndrome de Pierson (LAMB2)

(por ejemplo, NPHS2, PLCE1) Síndrome de galloway-mowat (por ejemplo, WDR73 y
LAGE3
SRNS de inicio tardío (por ejemplo, ACTN4, TRPC6) Síndrome de Frasier (WT1)
 SINDROME NEFROTICO
Cuadro clínico Complicaciones
• EDEMA
 SINDROME NEFROTICO
proteinuria
Albuminuria
masiva:

Reducción de la Extravasación de
Secreción de
presión oncotica agua y Na al Edema
aldosterona
plasmática intersticio

Mayor reabsorción
de agua y sodio en
el túbulo

Empeoran los
edemas
Manifestaciones clínicas
EDEMA:

• Existen 2 teorías de la formación de éste:

 SINDROME NEFROTICO
Bajo llene Overflow

Albumina > 2gr7dl +

Albumina <2 gr + -

HTA - +

Hipotension postural + -

Fena >0.2% + -

< 0.2 - +

ECM + -
SINDROME NEFROTICO

Complicaciones

Infecciones

Hiperlipidemia

Hipercoagulabilidad
SINDROME NEFROTICO

Infecciones
–Aumento susceptibilidad a infecciones bacterianas ( celulitis,
neumonías, peritonitis)

–Gérmenes capsulados ( Neumo, H.I)

–Multifactorial
• Tratamiento corticoidal. Drogas inmunosupresoras
• Alteración inmunidad humoral
• Disminucion IgG.
Hiperlipidemia

• –Aumento de síntesis hepática de

lipoproteínas, estimulado por
hipoalbuminemia
• –Metabolización disminuida por
pérdida de enzima
lipoproteinlipasa
• –Aumento de colesterol, LDL y
VLDL
Hipercoagulabilidad
–Hemoconcentración
•Otros
–Aumento viscosidad sanguínea
• Pérdida de esteroides
Trombocitosis-hiperactividad plaquetaria
sexuales. Hormonas
tiroideas
–Pérdida de factores anticoagulantes. Antitrombina III
y proteína S
• Disminución del calcio
total
–Aumento síntesis de factores de coagulación V, VII,
VIII, X y fibrinógeno • Pérdida de 25
hidroxivitaminaD
Aumento de fenómenos tromboembólicos
 SINDROME NEFROTICO
diagnostico
Edema

Proteinuria >40 mg/m2/hora

Proteinuria/ creatininuria > 2

Hipoalbuminemia menor 2.5 gr/dl

Hipercolesterolemia sobre 200

 SINDROME NEFROTICO
• Hemograma vhs
• Perfil coagulación
• Perfil bioquímico lípidos
• Creatinina
• ELP GASES
• Proteinuria
• Complemento
• Ecografía renal
 SINDROME NEFROTICO
tratamiento

• Inmunológico

• No inmunológico
Tratamiento NO Inmunologicos
• Manejo sintomático

1. Reposo si el edema es invalidante

2. Dieta normoproteica, hipograsa, hiposódico
3. Peso, balance hídrico.
4. Monitorización hemodinámica en casos graves
 SINDROME NEFROTICO
tratamiento corticoidal
• Corticoides

• Prednisona 60 mg/m 2 /día ó 2 mg/kg/día

• Por 6 semanas
• Seguidos de 40 mg/m 2 /día en días alternos
• Por 6 semanas

SN sensible 80-90%
resistente 10% -IRCT 50%
 Definiciones de síndrome nefrótico
Clasificación Definición
Síndrome nefrótico * Edema,hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl y
proteinuria en rango nefrótico
Remisión completa P/C < 0,2 o < 1+ dipstick durantetres días consecutivos.
Resolucióndel edema y albúmina mayo igual 3,5 mg/dl
Remisión parcial P/C entre 0,2 -2, y albuminemia > 3 mg/dl

Corticorresistencia Falla en lograr remisión completa después de 8 semanas de terapia corticoidal

Recaída P/C > 2 o > +3 en dipstick durante 3 días consecutivos

Recaedor infrecuente Una recaída dentro de los 6 meses de respuesta inicial o

una a 3 recaídas en 12 meses
Recaedor frecuente 2 o más recaídas en los 6 meses de respuesta inicial, o
4 o más recaídas en 12 meses
Corticodependencia 2 recaídas consecutivas durante la terapia corticoidal, o
dentro de los 14 días de suspensión de esta
Corticorresistencia Proteinuria persistente durante 4 o más semanas de corticoides
secundaria después de una o más remisiones
 SINDROME NEFROTICO
tratamiento
No inmunológico

• Manejo del edema

• Medicamentos antiproteinuricos
• Inmunizaciones
• Manejo trombosis
• Dislipidemas, osteoporosis
 SINDROME NEFROTICO
tratamiento del Edema

ALBUMINA
MEDICAMENTOS ANTI-PROTEINÚRICOS

Captopril 0.5 -2 mg/kg/dia

Enalapril 0.2-0.6 mg/kg/dia
Bajo llene (edema +++ e hipovolemia) Losartan 0.8 mg/kg/dia

albúmina (25%) 1 gr/kg ev x 4 hrs

luego furosemida 1-2 mg/kg, ev
Inmunizaciones

• Vacuna antineumocócica

• Esquema mixto: vacuna conjugada + vacuna polisacárida

• Riesgo de enfermedad invasora por neumococo

• Vacunas de virus vivos

• Esperar hasta corticoides < 1 mg/kg/día, > de 1 mes.

• Vacuna antiinfluenza
 osteoporosis

• Asociado al uso de corticoides

• Riesgo aumenta con el uso > 3 meses (Suplementar):

• Calcio 500-1000 mg/día
• Vit D 400-1000 UI/día

• Uso por mas de 1 año: controlar calcio, fósforo, FA, PTH,

Rx columna dorsolumbar y densitometría ósea
 SINDROME NEFROTICO
Factores de mal pronostico
Corticorresistencia

SN en < 1 año y en > de 10 años

hematuria
insuficiencia renal
HTA
Hipocomplementemia persistente
 SINDROME NEFROTICO
biopsia renal
Los criterios indiscutidos de biopsia renal continúan siendo
• edad menor a un año,
• la falta de respuesta a corticoides después de 6 semanas de
tratamiento
• la presencia de HTA,
• hematuria persistente,
• función renal alterada e
• Hipocomplementemia PERSISTENTE
biopsia renal
• Microscopio de luz:
• Microscopio Electrónico:
• Inmunofluorescencia:
Patrick Niaudet, MD
Patrick Niaudet, MD

• Nelson Nelson. Tratado de pediatría 20.ª Edición

• Cruz Tratado de Pediatria 11° edición
• https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-
in-children
Patrick Niaudet, MD updated: Oct 05, 2020.

• Sindrome Nefrotico pediátrico.Medscape.- Updated mar 10,2020

• Nephrotic Syndrome.-Pediatr Clin N Am 66 (2019) 73–85
• Síndrome nefrótico idiopático.- revista chilena de pediatr.2015;86(5)
• Síndrome nefrótico idiopático.- revista chilena de pediatr.2015;86(4)
• Immunoglobulin A Nephropathy and Immunoglobulin A Vasculitis.- Pediatr Clin N Am 66 (2019) 101–110
• Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en niños.-bol hosp infantil de mexico.- vol 71 (5)2014
• BMJ Best Practice.- Minimal change disease 2017
 SINDROME NEFROTICO
• Edema progresivo

• Edema de párpados, edema pretibial leve que deja fóvea, percusión

de abdomen con matidez en flancos e hipogastrio que se desplaza al
ponerlo en decúbito lateral (generalizado)

• Que cuadro clínico es sugerente?

• Como lo descarto o lo confirmo?

 SINDROME NEFROTICO
tratamiento
• Agentes alquilantes
• Ciclofosfamida
• 3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona
• Efectos adversos variados
• Clorambucil
• 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona
• Levamisol:
• Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes
• Disminuye los requerimientos de esteroides
• Disminuye recaídas 50%
• 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses
• Ciclosporina A
• Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides
• Causa dependencia
• 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años
• Micofenolatos acetil
• Rituximab