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Antecedentes de la investigación
1. Diéguez, ha estudiado patrones de heredabilidad asociados al desarrollo
de enfermedades cardiovasculares congénitas. Se cree que la estenosis
pulmonar en perros Beagle está asociada a un patrón de transmisión
poligénico. Sin embargo, no se descarta la asociación de un patrón de
herencia mendeliano simple.
2. Manubens, la valvuloplastia de balón se ha convertido en el tratamiento de elección
en pacientes con estenosis pulmonar grave.
ESTENOSIS PULMONAR (PS), EFERMEDAD VALVULAR PULMONAR ADQUIRIDA
O ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Hay tres tipos de estenosis pulmonar: la estenosis pulmonar subvalvular, la estenosis
pulmonar valvular y la estenosis pulmonar supravalvular. El tipo más común es la
estenosis pulmonar valvular.
1. Estenosis valvular: la displasia de la válvula pulmonar es el defecto cardíaco
congénito más frecuentemente observado en los perros en la clínica.
2. Estenosis subvalvular (del infundíbulo):
• Anillo fibroso anómalo localizado justo debajo de la válvula.
• Estrechamiento fibromuscular de la región infundibular del ventrículo derecho
(estenosis dinámica, más evidente durante el ejercicio).
3. Estenosis supravalvular: bastante rara en los animales. Puede encontrarse en los
Schnauzers gigantes.
• Estrechamiento de la arteria principal o de sus ramas.
• Presencia de una obstrucción membranosa justo por encima de la válvula.
La forma extrema de la obstrucción al flujo ventricular derecho se produce con la
atresia de la arteria pulmonar. (3)
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Se ha demostrado una base hereditaria de la estenosis pulmonar en Beagles y
Keeshonds basada en estudios de cría. Otras razas con mayor riesgo de estenosis
pulmonar son: English Bulldogs, French Bulldog, Bóxer, American Cocker Spaniel y
West Highland White Terrier.
En personas la estenosis valvular se subdivide en:
- Válvulas displásticas con hipoplasia anular y sin dilatación postestenótica.
- Casos con valvas no displásticas y hojuelas fusionadas.
En medicina veterinaria se ha publicado un criterio similar de diferenciación de
Estenosis Pulmonar (PS) en dos tipos principales: (3)
Tipo A (Fig. 1)
• Anulus normal
• Fusión comisural de los bordes valvulares de moderado a grave
• Engrosamiento de los bordes valvulares de moderado a grave
• Dilatación post-estenótica muy común
Tipo B (Fig. 2)
• Hipoplasia del anulus
• Ninguna o leve fusión comisural
• Engrosamiento marcado de los bordes de las válvulas
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• Tronco de la arteria pulmonar principal a menudo hipoplásico
• Dilatación postestenótica poco común.
Las obstrucciones subvalvulares por anillo fibroso, análogo a la SAS, parecen ser raras
y están asociadas, invariablemente, con deformidades valvulares adicionales. Las
formas más comunes de PS subvalvular son varios grados de hipertrofia infundibular
fibromuscular; probablemente tiene un componente dinámico, lo que conduce al
empeoramiento de la estenosis con ejercicio o durante pruebas de stress. Algunas
razas, especialmente el Bulldog inglés y los Bóxers, pueden presentar una arteria
coronaria izquierda anómala de tipo R2A que rodea y estrangula la zona del tracto de
salida ventricular derecho. Esta anomalía representa un criterio de exclusión para
cualquier procedimiento de valvuloplastia, ya que la dilatación del infundíbulo
conduciría a isquemia coronaria severa y al fallecimiento de los pacientes. (3)
La PS supravalvular aislada parece ser extremadamente rara. Se debe prestar atención
durante el examen ecocardiográfico al abombamiento que determina la fusión de las
valvas durante la sístole en los casos del tipo A porque se puede diagnosticar,
erróneamente y con facilidad, como PS supravalvular (Fig. 3)
Se presenta una combinación de SAS y PS en un número considerable de Bóxers. En
un estudio retrospectivo de 500 Bóxers se detectó una combinación de SAS y PS en el
24% de perros con enfermedad cardíaca. (3)
PATOFISIOLOGÍA
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La obstrucción al flujo ventricular derecho causa un aumento de la presión ventricular
sistólica que conduce a la hipertrofia concéntrica ventricular derecha, al desvío o
aplanamiento sistólico del septo interventricular hacia la izquierda y a un aumento del
gradiente sistólico de presión a través de la válvula pulmonar. El flujo de elevada
velocidad es turbulento a nivel de la estenosis y se asocia a un soplo sistólico de
eyección y a una dilatación postestenótica de la arteria pulmonar principal. (3)
El aumento de la rigidez del ventrículo derecho determina una contracción atrial
vigorosa (onda A), que podría hacer evidente el pulso yugular venoso. En algunos
perros se ha documentado una disminución del flujo ventricular coronario,
determinando zonas isquémicas y de fibrosis pudiendo ser zonas de arritmogénesis.
Con la progresión de la patología se puede desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva
derecha, así como presentarse un aumento progresivo de las dimensiones del atrio
derecho determinado por:
- Aumento de la presión diastólica ventricular derecha y disfunción diastólica.
- Regurgitación tricuspídea secundaria causada por la presión sistólica elevada y por
las alteraciones morfológicas (geométricas) dentro del ventrículo derecho.
- Hipoquinesia ventricular derecha: el ventrículo derecho pierde la fuerza de contracción
de modo similar a lo que sucede en el “after load mismatch” del ventrículo izquierdo en
la SAS.
- Disminución del gasto cardiaco derecho con retención compensatoria de sodio y
agua. (3)
DIAGNÓSTICO
- Los perros son generalmente asintomáticos. El desarrollo de los signos clínicos se
correlaciona con el bajo gasto cardíaco causando intolerancia al ejercicio o síncopes.
Los signos se manifiestan generalmente en perros de más de 1 año de edad. Durante
la visita clínica se puede observar un pulso yugular prominente cuando la obstrucción
es grave o se asocia a displasia de la tricúspide.
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- A la auscultación se puede escuchar un soplo sistólico eyectivo en la base izquierda a
nivel de la válvula pulmonar que se irradia cráneo dorsalmente en la base cardiaca
izquierda.
- La electrocardiografía demuestra a menudo un patrón de agrandamiento ventricular
derecho especialmente en los casos graves; las arritmias ventriculares y las arritmias
supraventriculares también pueden estar presentes.
- Las radiografías torácicas son generalmente normales en los animales afectados de
forma leve a moderada, pero puede haber cardiomegalia derecha. En los animales
afectados de forma moderada a grave con el tipo A puede observarse la dilatación
postestenótica de la arteria pulmonar principal. Se puede observar hipoperfusión
pulmonar dependiendo de la severidad de la estenosis.
- El examen ecocardiográfico es la herramienta diagnóstica más importante para
identificar la presencia de este defecto congénito del corazón, así como para clasificar
los diversos tipos y severidad de PS. El tracto de salida del ventrículo derecho se tiene
que optimizar en su longitud completa con un corte perfecto en eje largo, aunque
puede ser difícil en muchos casos debido a su forma curvada. Inicialmente, un corte
oblicuo, algo tangencial del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOT), obtenido
desde el corte paraesternal derecho en eje corto a nivel de la base cardiaca, se puede
conseguir en todos los perros, lo cual te permite medir apropiadamente el anulus
pulmonar. Después, esta proyección puede optimizarse llevando la sonda hacia el
esternón, manteniendo el mismo ángulo de corte, intentando obtener la máxima
longitud del RVOT, anulus pulmonar y tronco pulmonar principal; este último corte es el
mejor para realizar los registros Doppler obtenidos con Doppler espectral y Doppler
color. En pacientes con PS subvalvular, estas proyecciones son suficientes para
visualizar el estrechamiento subvalvular causado por la hipertrofia muscular e
infundibular, así como para observar la presencia de estenosis dinámica. Tenemos que
considerar que generalmente la hipertrofia infundibular del ventrículo derecho es
secundaria a la estenosis pulmonar valvular, por lo que tenemos que analizar con
atención la válvula pulmonar antes de diagnosticar una PS subvalvular primaria. Otro
aspecto a considerar es la presencia del ventrículo derecho a doble cámara, que puede
ser confundido con facilidad por estenosis pulmonar sobre todo cuando la válvula
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pulmonar así como las distintas porciones del RVOT y arteria pulmonar no se optimizan
bien con el examen ecocardiográfico bidimensional y Doppler. La estenosis dinámica
se observa bien con el Doppler espectral, caracterizado por una forma del perfil del flujo
pulmonar en “cuchillo”, alcanzando el pico de velocidad al final de la sístole. En algunos
casos de PS valvular, la única anomalía visual fácilmente observable es la pared libre
del ventrículo derecho engrosada e hipertrófica. Las lesiones valvulares y
supravalvulares a veces no se visualizan correctamente en la proyección parasternal
derecha eje corto, por lo que será de vital importancia completar siempre el examen
ecocardiográfico con la proyección parasternal izquierda craneal. A pesar de la falta de
visualización en algunos casos desde el lado derecho, el Doppler pulsado y el continuo
revelan un jet turbulento sistólico a alta velocidad; es en estos casos donde el
ventrículo derecho a doble cámara puede confundirse con una estenosis pulmonar, ya
que la única evidencia fácilmente observable es un flujo turbulento a nivel del RVOT y
arteria pulmonar sin analizar correctamente donde exactamente se encuentra la lesión.
Es por esto que el examen ecocardiográfico desde el lado izquierdo es de vital
importancia. La proyección paraesternal izquierda craneal se obtiene deslizando la
sonda dos espacios intercostales cranealmente y con una angulación ligeramente
cráneo-dorsal desde el corte parasternal izquierdo apical 4 cámaras; esta proyección
permite ver el tracto de salida del ventrículo derecho con la arteria pulmonar principal
en la mayor parte de su longitud e incluso la bifurcación de la arteria pulmonar en la
izquierda y derecha. Esta visión muestra anomalías valvulares y dilataciones
postestenóticas claramente. (3)
Cuando encontramos velocidades pico elevadas, se transforman los valores en un
gradiente estimado de presión con la ecuación simplificada de Bernoulli, de la misma
forma que con la SAS. Los valores obtenidos se clasifican en leve, moderado y grave
cuando el gradiente máximo es menor de 50 mmHg, entre 50 a 80 mmHg y más de 80
mmHg respectivamente. La regurgitación pulmonar se observa con frecuencia. (3)
Los hallazgos ecocardiográficos en modo 2D y modo M incluyen:
- Hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho
- Movimiento septal paradójico sistólico
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- Identificación y localización de la lesión: subvalvular, valvular, supravalvular
- Hipertrofia infundibular
- Estenosis dinámica
- Engrosamiento de los músculos papilares
- Zonas de la pared libre del ventrículo derecho y músculos papilares hiperecógenas
compatibles con áreas de fibrosis endomiocárdica
- Aumento de la ecogenicidad de la válvula pulmonar
- Dilatación de la arteria pulmonar principal
- Annulus pulmonar hipoplásico o normal
Los hallazgos ecocardiográficos en modo Doppler espectral o color incluyen: PW
(Doppler pulsado) para:
- Localización de la lesión
- Valoración del flujo diastólico transmitrálico y del transtricuspideo
- Identificar la estenosis dinámica CW (Doppler continuo) para:
- Determinar la velocidad pico pulmonar a través de la lesión
- Estimar la gravedad de la lesión
- Identificar la estenosis dinámica
- Valorar la eventual regurgitación tricuspídea y estimar la gravedad de la hipertensión
en el ventrículo derecho (CW). (3)
La historia natural de la patología varía en función de la gravedad de la lesión. Perros
afectados con la forma leve pueden vivir normalmente, mientras los perros con forma
moderada también pueden vivir normalmente aunque el pronóstico a largo plazo es
incierto. Perros afectados con la forma grave pueden presentar sintomatología
(intolerancia al esfuerzo, síncopes, muerte súbita) así como progresiva disfunción
diastólica y sistólica, llegando a presentar signos clínicos de insuficiencia cardiaca
congestiva derecha. El gradiente de presión no es siempre predictivo de la progresión
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de la patología, pero en general puede observarse una correlación entre el gradiente
de presión y la supervivencia. (3)
El gradiente de presión no es el único factor pronóstico a considerar. La prognosis está
influenciada también por otros factores:
• El tipo de estenosis (A o B)
• La función ventricular derecha
• La presencia de otras anomalías congénitas asociadas (3)
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
La decisión de tratar la estenosis pulmonar se basa en la severidad de los signos
clínicos y la magnitud del gradiente de presión a través de la válvula pulmonar. El
gradiente de presión para el cual un tratamiento médico debe ser recomendado no se
puede indicar con certeza. Generalmente, con un gradiente de presión mayor de 50-
60mmHg se podría empezar tratamiento médico basado en un agente beta-bloqueante.
Este fármaco reduce la demanda de oxígeno del miocardio y aumenta la perfusión
coronaria, disminuyendo el ritmo cardíaco y la contractilidad; estos efectos pueden
ayudar en la prevención o por lo menos reducción de la incidencia de la última etapa,
caracterizada por una insuficiencia miocárdica ventricular derecha. También reduce la
estenosis dinámica en el RVOT, ya que reduce la frecuencia cardíaca y la
contractilidad. La reducción de la estenosis dinámica es muy importante en aquellos
casos en que se realizará una valvuloplastia pulmonar con globo. Usamos el atenolol,
como en los casos de SAS, con una dosis que comienza con 0,2mg/Kg SID o BID. El
aumento de la dosis de éste fármaco tiene que ser progresivo y a intervalos de una
semana, con registro previo del ECG y determinación de la presión sistémica. (3)
Dilatación con globo (valvuloplastia pulmonar)
La valvuloplastia pulmonar con globo (PBV) fue descrita primero por Kan como un
nuevo método de tratar a niños con estenosis pulmonar congénita valvular. Cinco años
más tarde la primera aplicación exitosa de la dilatación con globo en la terapia de la
estenosis pulmonar en un perro fue divulgada por Bright. Desde entonces varios
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artículos mostraron la seguridad y la eficacia de la valvuloplastia pulmonar con globo
(Sisson y MacCoy 1988, Thomas y otros 1990, Browlie y otros 1991, Martin y otros
1992, Eric de Madron y otros 1995 y Bussadori y otros 1998). Un breve artículo de
Ewey demostró que el grado de supervivencia a 2 años era mucho mayor en los perros
tratados por PBV que en los no tratados o que los tratados mediante cirugía. Los
estudios a corto, medio y largo plazo también muestran resultados prometedores.
Hemos observado que el tipo B de estenosis pulmonar tiene una respuesta más baja a
la valvuloplastia pulmonar, de forma que la anatomía valvular (tipo A o tipo B) es un
discriminador importante de la buena evolución post-valvuloplastia en perros con
estenosis pulmonar. (3)
Es bien sabido que la arteria coronaria principal izquierda anómala (que se origina de la
arteria coronaria derecha), la cual rodea el RVOT estenosándolo, está presente en
algunos perros afectados, especialmente en Bulldogs y Bóxers, así que es muy
recomendable el examen de la anatomía coronaria con una coronariografía selectiva.
Hemos hecho unas 90 valvuloplastias pulmonares en perros y las principales
complicaciones que hemos observado han sido: perforación del ventrículo derecho,
depresión del segmento del S-T, taquicardia ventricular y fibrilación ventricular (aunque
solamente un perro murió de la fibrilación ventricular). (3)
Como podemos ver, las complicaciones que hemos observado durante la valvuloplastia
pulmonar pueden ser variadas, pero con una incidencia baja de la mortalidad. La
perforación del ventrículo derecho con efusión pericárdica consecuente y la presencia
de contraste en espacio pericárdico, es la complicación más espectacular que hemos
visto pero nunca ha dado lugar a taponamiento ni muerte; sin embargo, la depresión
del segmento del S-T, como muestra de la isquemia del miocardio, es menos evidente
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pero es muy importante, porque el paciente presenta un elevado riesgo de desarrollar
una taquicardia ventricular severa. La taquicardia ventricular generalmente responde
muy bien a la infusión de lidocaína, a menos que haya grave isquemia del miocardio.
Estas complicaciones son dependientes del material, la técnica del procedimiento, el
tamaño del paciente, la estabilidad del mismo antes del procedimiento, el tipo de
estenosis y la experiencia del operador. También hemos observado que los pacientes
pretratados con beta-bloqueantes presentaron mucha menor incidencia de arritmias
malignas, así como menor empeoramiento de la estenosis pulmonar dinámica. No es
infrecuente observar un empeoramiento de la estenosis pulmonar dinámica después de
la dilatación de la estenosis debido a la disminución de la resistencia del RVOT que
determina un movimiento sistólico exagerado del área infundibular del RVOT. Esto es
un hecho muy importante porque puede provocar un infundíbulo suicida y la muerte del
paciente. (3)
Actualmente pretratamos siempre con un agente beta-bloqueante (atenolol) a todos los
pacientes a los que les realizaremos PBV. A los pacientes que presentan estenosis
pulmonar asociada a CAP aconsejamos: primero, realizar la valvuloplastia pulmonar; y
después, cerrar el CAP. Ambas patologías pueden tratarse mediante cardiología
intervencionista en una sola operación. (3)
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BIBLIOGRAFIA
1. Rocío Mariel Diéguez Quintana Médica veterinaria. Facultad de
Ciencias Veterinarias, Universidad Nacional de La Plata UNLP
https://www.seleccionesveterinarias.com/nota/1332-actualizacion-en-estenosis-
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2. Jordi Manubens, Lain Garcia, Roberto Gaztañaga, Pedro Sousa, Diagnostico y
resolución de estenosis pulmonar mediante valvuloplastia Hopital Veterinari
Molins 2013
https://www.portalveterinaria.com/articoli/articulos/20002/diagnostico-y-
resolucion-de-la-estenosis-pulmonar-mediante-valvuloplastia.html
3. Oriol Domenech Cardiorrespiratorio avanzado formación continuada Avepa
España 2007 / 2012
4. Germán Santamarina Pernas, Atlas de información al propietario Editorial
SERVET España 2014
