lunes, 8 de noviembre de 2021

HEMATOLOGIA

HEMATOPOYESIS
• Proceso de formación de células sanguíneas

• Se lleva en la médula ósea (algunos huesos)

• Se inicia en la vida intrauterina:

• Comienza con :

1. la célula troncal hematopoyetica (HSC)

2. Célula progenitora Hematopoyetica (MPP)

3. Dos linajes:

- Celula comprometida a linaje mieoloide

(CMP)

- Celula comprometida a linaje linfoide (CLP)

- Células sanguíneas: trecientos billones por

día

- 1 esten cell por cada 10 a la 6 celulas

- Cascada de diferenciación jerárquica

Para poder progresar a la diferenciación necesitan factores de crecimiento

FACTORES DE CRECIMIENTO

- regulan la proliferación, diferenciación y maduración

- In uyen en el linaje hematopoyetico

- Afecta la función y supervivencia de las células sanguíneas y maduras

- 1. Multilinaje

- 2. Linaje restringido

- Se producen en hígado ( tombopoyetina) y en el riñón (eritropoyetina)

- Interleuquinas

- IL-7 compromete al factor linfoide

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- Factor de colonias estimulante de granulocitos ( G-CSF) forma los neutro los

- IL-5 estimulante de los eosino los (respuestas alergicas)

- EPO (Eritopoyetina) formación de glóbulos rojos

- TPO ( trombopoyetina) producción y diferenciación de las plaquetas

FACTORES DE TRANSCRIPCION

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Factor de crecimiento modi ca el ADN de la célula

Factor de transcripción intervienen en la diferenciación de la célula

Desarrollo de las leucemias:

- CEBPą GATA2 ( leucemia mieloide)

- Pax5 ( leucemia linfoide)

CARACTERIZACION FENOTIPICA HSC

- Estudio de las células a través de la citometria de ujo

- CD34: glucoproteina de super cie que actúa como molécula de adhesión

• se expresa en menos del 5% de las células sanguíneas

• se expresa en el 99% de HSC

• sirve para buscar las HSC

- CD90: su expresión indica mayor capacidad de linaje

- Marcadores de diferenciación ( parte de la membrana celular o núcleo)

• CD38 (GP 45)

• CD45RA (Tirosyn-fosfatasa)

• CD49 (interina alfa 6)

Inmunofenotipo: marcadores por citometria de ujo

ERITROPOYESIS

- Formación de glóbulos rojos

- Progenitor mas temprano comprometido al linaje eritroide: BFU-E

- Forman una colonia de eritroblastos en 10 a 14 días (2000-3000

cls)

- Bajos niveles de EPOR

- Estos maduran a CFU-E

- forman colonias mas pequeñas de (50- 200) y tardan de 3 a

5 días

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 GRANULOCITOPOYESIS

- Formación de granulocitos

- Neutro los, eosinodilos y baso los

- Células de vida corta

- Críticos para respuestas antimicrobianas e in amatorias

- 3 a 6 horas (MO)

- Se diferencian del progenitor en MO en 7 a 10 días

1. Mieloblasto

2. Promielosito

3. Mielosito

4. Metamielosito

5. Banda

6. Neutro lo segmentado maduro

MONOCITOPOYESIS

- Producción de monocitos

- Los promonocitos constituyen el 3% del total de las células de la MO

- La supervivencia es corta 8- 72 h

- luego entran a los tejidos donde se desarrollan en macrofagos

- pueden sobrevivir de 2 a 3 meses

Megacariositos: células que van a formar plaquetas

Proceso de endomitosis sin división

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LINFOPOYESIS

- empieza su maduración en la medula ósea y termina fuera de la medula ósea

- Linfocito B: T= ganglios linfáticos

- Linfocito T= t= en el timo

MICROAMBIENTE HEMATOPOYETICO

- proceso ordenado de maduración

- Hematopoyesis es restringida a la medula

ósea

- Medula ósea tiene ambiente adecuado

- Células endoteliales

- Fibroblastos

- Adipocitos

- Macrógafos

- Matriz extracelular

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 HEMOSTASIA

- Proceso de formación del coagulo

hemostasia primaria:

- Endotelio y plaquetas

Tejido endotelial:

- Factor de von Willebrand

- Para que se produzca el coágulo se debe

disminuir el ujo (vasoconstricción)

- Oxido nitrico vasodilator natural

- Dejar de producir oxido nitrico

- Endotelina 1 produce vasoconstrictor

Plaqueta:

- Se forman por megacaricitos

- Se encuentra gránulos densos y alfa

- En los gránulos alfa existen factores

procoagulantes

- Sistema brinolitico encargado de romper

coágulos

- Gránulos densos ricos en ADP y ATP

- Calcio en gran cantidad y serotonina

- Existen factores de crecimiento

- Factores in amatorios

- Factores de complemento

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- Se une al factor de von willenbrand se une a la plaqueta y cambia de forma (ameboica)
se une con otras plaquetas (proceso de activación) y existe fase de secreción planetaria
y se unes todas las plaquetas para la agregación plaquetaria

1. Fase de activación

2. Fase de secreción plaquetaria

3. Fase de agregación plaquetaria

- Existen múltiples lugares donde se activan las plaquetas:

1. Factor de von willenbrand

2. Fibrinogeno

3. Trombina (factor de la coagulacion)

4. Tromboxano A2 (via de la cicloxigenasa)

5. ADP

6. Serotonina

Asprina: inhibe la agregación de la plaqueta inhibiendo la cicloxigenasa

Cropidrogel: bloquea receptor P2y inhibe el ADP

FACORES ANTICOAGULANTES DE LAS PLAQUETAS

Hemostasia secundaria

factores de coagulación:

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 - Se numeran según el orden que fueron descubiertos

- Factor 6 es el factor 5 activado por lo tanto no existe

Sistema brinolitico:

- Destrucción del coagulo de brina

1. Plasminogeno

2. Plasmina

3. tPA (activador tisular del plasminogeno)

4. a2 - Antiplasmina

5. PAI-1

6. PAI-2

Sistema inhibidor:
- evita la formación de coágulo en tejido sano

1. Proteina C

2. Proteina S

3. Antitrombina

Factores vitamina k dependiente:

- factor II, VII,IX, X

- Produce un cambio en la molécula para que el calcio pueda unirse y coagular

(carboxilacion del glutamato)

- Si no hay vitamina K no puede realizar la coagulación

Warfarina: bloquea la vitamina k (anticoagulante indirecto)

CASCADA DE COAGULACIÓN

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 • Todos sin ximugenos (estado inactivo)

• Traumatismo desencadena la activación del factor 11 y de toda la coagulación

• Via intrinsic e extrinsica se unen en la activación del factor 10

• Objetivo nal es producir FIBRINA

• Factor 13 estabiliza a la brina (polímeros)

• Factor 5 es un coofactor del 10 (reacción química sea mas rápida)

• 8 coofactor del 9

• Trombina activa tambien a la célula endotelial

VIA COMUN:

- CF5 + F10

- Se une al factor 2

- Actua sobre el factor 1

VIA EXTRÍNSECA:

- mide el tiempo de protrombina

- Factor tisular (colágeno)+ F7

- F7 activa al factor 10

- Empieza la via comunò

VIA INTRINCICA

- tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPa)

- 12 activa al 11

- 11 activa al 9

- 9 se une al 8

- Activan el factor 10

- 10 comienza via común

MODELO CELULAR:
1. Fase de iniciación:

- Plaqueta se activa FVW

- protrombina de convierte en trombina

- inicia vía extrínseca de la coagulación

- Trombina activa a otras plaquetas y célula endotelial

9
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 2. Fase de ampli cación
- trombina y las plaquetas activadas

- Activan f8 y f9

- mas factor 10 y mas factor 5

- Genera mas trombina

3. Fase de propagación
- trombina formada desdobla el brinogeno

- Genera mas brina

SITEMA FIBRINOLITICO:
- Destruccion de la brina

- Plasminogeno (hígado) convierte en plasman

- Olasmina es una enzima que rompe el coágulo

- Evita que se forme el coagulo en tejido sano

- Formación de dimero D (producto de degradación de la brina)

- Dimero D elevado —> con rmación de un coágulo

- Dimero D disminuido —> no hay trombo

Sistema inhibidor de la coagulación :

- Endotelio sano (receptor de proteina C )

- proteina c (produce en el hígado) une al receptor

- Proteina C activada se une a Proteina S (coofactor)

- Bloquean al factor 8, 9 y 5

- Disminuye el proceso de coagulación al llegar al tejido sano

- Antitrombina bloquea a la trombina

1. Proteina C

2. Proteina S

3. Antitrombina

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 BIOMETRIA HEMATICA
- Amplio espectro de posibilidades

- Pocos signos y sintomas pueden sugerir una enfermedad hematológica al paciente o al

medico

- La enfermedad puede presentarse en cualquier sistema

- Se puede presentar como una falla hematopoyetica

- Se pueden dividir en:

1. De ciencias cuantitativas (anemia)

2. Excesos cuantitativos

3. Defectos cualitativos (no funciona de manera adecuada)

DEFINICIONES

Citopenias:

presencia de:

- Anemia (Hb menos de 12g)

- Granulocitopenia o neutropenia (neutró los menos de 1500)

- Trombocitopenia (plaquetas menos de 150.000)

- Bicitopenia: alteración de la (roja-blanca) blanca-plaquetas

- Pancitopenia todas las lineas

- Depende la severidad de organos afectados y

la hipoxia de los mismos

Organomegalias

- crecimiento de órganos hematopoyeticos

- Hígado, bazo, ganglios linfáticos

BIOMETRIA HEMATICA

- valores de referencia varian según la edad y el

sexo

- Rango de referencia (95% de la población

normal)

- Varia dos desviaciones estándar para arriba y

para abajo

- HC muy importante

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 SERIE BLANCA Valor normal % Elevado/Disminuido

Leucocitos 4.000 - 10.000 Leucocitosis/

leucopenia

Neutro los 1.500 - 7.500 40 - 75%

Linfocitos 1.000 - 5.000 21 - 40%

Monocitos 30 - 80%

SERIE ROJA Valor normal Elevado/Disminuido De nición

RBC 4,00 -5,50

Conteo deGlóbulos
rojos

HGB 12,00-16,00 M
Anemia
Hemoglobina 13 - 16,5 H

HCT 36-48 %
Hematocrito

MCV 76- 96 normocitico

- de 76 microcitico
(tamaño del glóbulo
Volumen corpuscular 80-100 + de 96 macrocitico rojo)
medio

MCH 27-32 normocromica - de 27 hipocromica

(Hb en cada hematíe )
Hemoglobina + de 32 hipercromica
corpuscular media

MCHC 30-35 Normal o Elevado Concentración de hb

Concentración media en el total de la
de Hemoglobina muestra
corpuscular

RDWsd Hasta 14% Mientras mas variación Cuanto varían los

Ancho de distribución mas porcentaje glóbulos rojos en el
eritrocitaria ancho

RDWcv

Hematocrito 3 veces mayor a la hemoglobina 3 a 1

SERIE PLAQUETARIA Valor normal

PTL 350- 400 Trompocitopenia-

trombocitosis

PTC

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 SERIE PLAQUETARIA Valor normal

MPV 8 - 15 normoplaquetas Microplaquetas -

Volumen planetario macroplaquetas

medio

SINDROME ANEMICO
ANEMIA:

- Nivel de Hb por un limite debajo del normal

- Hombre: - 12Hb

- Mujer: -13Hb

- HCTO: dividido para 3

- Anemia leve: entre 10 a 12/13 g/dl

- Anemia moderada: 7 a 10 g/dl

- Anemia severa: menor de 7 g/dl

SINDROME ANEMICO

- signos y sintomas

SINTOMAS SIGNOS Sintomas asociados a la

causa

Fatiga facil Taquicardia PICA: deseo de ingerir tierra/

hielo (de cit de hierro)

Disnea de esfuerzo Palidez

- De ciencia de hierro: embarazo, perdida crónica de sangre

- De ciencia de B12: alcoholismo

- Medicamentos: clorafenicol, metrotexate, aspirina

- Cálculos biliares en jóvenes (anemia hemolítica)

- Enfermedad celiaca

LABORATORIO

- reticulositos (celular inmaduras) aumentados

- Rífela la actividad de la MO

- regenerativa +2%

- Arregenerativa -2%

Indices corpusculares

- MCV: 80-100

- MCH 27-32

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 - MHCH: 32- 36

- ADE: anisocitosis mayor a 14%

Anemia macrocitica Anemia microcitica Anemia normocitica

Anemia megaloblastica Anemia por de ciencia de FE Anemia de enfermedad cronica

Anemia debido a una ine ciente producción Anemia debido a un exceso de destrucción
de GR de GR

Reticulositos menos 2% Reticulositos mayor 2%

Anemia de ciente de nutrientes GR enfermo

Anemia de enfermedad cronica Anormalidades extrincicas AI

Anemia por trastorno de la MO Causa mecanica

Defecto en las enzimas

Anemia debido al exceso de perdida sanguínea

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METABOLISMO DEL HIERRO

- Principal problema de salud mundial y causa de anemia

- Funciones del hierro:

- Respiración celular

- Producción de energia

- síntesis de ADN

- proliferación celular

- Hierro como tóxico:

- Absorción diaria de hierro 1 a 2 mg día

- Necesidades diarias 25 mg dia

- Casi todo se recicla

- En exceso causa IC o cirrosis hepática

- Metabolismo: hepcidina

HEPCIDINA

- Proteína que se produce en el hígado

- Considerado reactaste de fase aguda (IL-6)

- Produce la degradación de la ferroportina

HIERRO EN LA DIETA
- Hierro de la dieta lleva de 15 a 25mg pero se absorbe del 5% al 10%

- Contenido de hierro total 35 a 45 mg/kg

- Hierro en los depósitos:

- 1gr H

-600 mg M

- Unico lugar en el que se elimina es en el intestino (1-2gr)

- Circula y se recicla entre los organos

BIODESPONIBILIDAD

- Hierro de forma inorgánica 90% hierro férrico (+++) (vegetales)

- Hierro orgánico 10%(unido a protopor rina IX) hierro ferrosa (++) (carnes)

- Proteina transportadora de metales divalentes tipo 1

- Oxidar el Fe (+++) con el citocromo

- Ferroso mas rapido de absorber

Hierro dentro de la célula

1. Almacenamiento de hierro (forma de ferritina)

2. Uso ( reacciones químicas)

3. Siga su camino ( forma de ferroportina)

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 En la sangre:

1. Hierro serico (libre)

2. Hierro unido a proteina transportadora (transferrina)

• Transferrina unida a dos moléculas de Fe si solo esta con uno:

• Medidas para medir el metabolismo del hierro

- capacidad de jación de la transferrina (elevada)

- Indice de saturación (disminuida)

• Hígado se encuentra el receptor de transferrina que mete al Fe dentro del hepatocito

• En el hepatocito el Fe se almacena como ferritina

• En la medula ósea forma los eritrocitos

• Después de los 120 días termina en el bazo

• Eliminado por el macrófago

• El macrófago se queda con el macrófago almacenandose en forma de ferritina

• Sale a la sangre nuevamente

• Cuando existe demasiada ferroportina la hepsidina le Degrada

• No pasaría el Fe hacia la sangre y se mantendría los noveles de Fe en la normalidad

• La hepsidina disminuye cuando existe disminución de Fe

Anemia por de ciencia de hierro:

1. Hierro serico disminuido

2. Capacidad de jación elevado

3. Indice de saturación disminuido

4. Ferritina disminuida

Anemia de in amación

- incrementa in amación

- IL-6 aumenta

- Hepsidina aumenta

A. Hierro serico disminuido

B. Capacidad de jación elevado

C. Indice de saturación disminuido

D. Ferritina elevada

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 PERFIL DE Fe

1. Hierro serico (sangre)

- Normal ( siempre valor normal)

2. Transferrina (transportadora)

- aumentada (falta hierro)

- capacidad de jación elevada (necesita transportar mas fe)

3. Ferritina ( almacenamiento)

- normal ( hepcidina elevada) lupus bloquea la salida de otros órganos

- Disminuida ( se va a sacar de otros órganos)

4. Saturación del Fe

- disminuida (de ciencia Fe)

1. estado prelatente

- ferritina disminuida

2. Etapa latente

- ferritina disminuida

- Transferrina CFnormal o elevada

- Saturación de Fe disminuida

- GR disminuido

- VC normal

- Sin Hipocromia

3. Anemia por de ciencia de hierro (etapa nal)

- ferritina disminuida

- Transferrina CF elevada

- Saturación de Fe disminuida

- GR disminuido

- Hb disminuida

- MVC disminuido

- Hipocromia

Cambio en el tamaño del FE: anisositosis

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ANEMIA FERROPENICA

- todos los niños desde los 4 meses necesita suplemento de fe

- La mujer necesita mas fe por la menstruacion

- Necesidad mayor de fe

Grupos Vulnerables/riesgo:

- mujeres embarazadas,

- niños preescolares, -5años

- mujeres en edad fértil

- Ancianos

EPIDEMIOLOGIA

- difícil de estimar (de ciencia sola)

- Vegetarianos

- Perdida cronica de sangre

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ANEMIA HEMOLITICA

- Característica reticulositos aregenerativa

- Destrucción acelerada de los glóbulos rojos

- Disminución de la vida de los GR

- Hiperproliferacion de la medula ósea (reticulositos elevados)

- Acompañarse de ictericia y esplenomegalia

- hemolisis intravascular (vasos)

Causas:
- Anemia hemolitica autoinmune mas frecuente

- Paludismo: produce por la picadura del mosquito plasmodium

Sintomas y signos
- Ictericia

- Esplenomegalia

Biometria
- Anemia macrocitica o normocitica

- Reticulositos elevados

- Deshigrogenasa láctica elevada (muerte celular)

- Bilirrubina indirecta elevada

Hemolisis compensada
- muerte celular sin anemia (aportación su ciente de glóbulos rojos)

CLASIFICACION

- congenita : esferocitosis hereditaria

- Adquirida : anemia hemolitica autoinmune lupus-paludismo

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 - Extravascular : dentro del bazo Esplenomegalia

- Intravascular : fuera del bazo (arteria, capilar o venas) hemoglobinuria, orina

hiperpigmentada cola fresa

- :Intrinseca : dentro del GBesferocitosis

- Extrinseca : fuera del GR paludismo

Sintomatologia

• Anemia

• Fatiga

• Debilidad

• Palidez

• Disnea

DIAGNOSTICO

• Hb 7 a 10 g/dl

Haptoglobinas disminuidas 83%

• Proteinas presentes en el plasma (100mg)

• Se junta a la globina ( producto de la destrucción de GR)

• VCM aumentado

• Reticulocitocis

• Deshidrogénala láctica elevada 93%

• Bilirrubina indirecta elevada 87%

Clasi cación de anemia

Intracorpuscular - intrinseca GR enfermo

- hereditaria

- Cuantitativa

- Cualitativas

- Defectos en enzimas

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 - Enfermedad globulo rojo

Extracorpuscular

- enfermedad autoinmune

- Por fármacos

- Por transfusion sanguinea

- Microangiopatia (sistema vascular)

- Cardiaca (valvula protesica)

- Hemaglobinuria paroxistica

- Agentes sico o infeccioso

Examen: prueba de coombs

Si es autoinmune o no

ANORMALIDADES DE LA MEMBRANA DE GLOBULOS ROJOS

ALTERACIONES DE LA COMPOSION DE MEMBRANA

- Globulo rojo

- Filamentos de actina

- esprectina

1. Vanda 3

2. 4.1 4.2

3. Aclina

Proteinas que ayudan al anclaje de la célula

- Fisiopatología: Glóbulo rojo no puede cambiar su forma y se rompe

- Alteración aberrante entre la bicapa lipídica y el cito esqueleto las proteínas de

anclaje

- No es necesario que los padres posean la enfermedad mutaciones de

- Formación de vesículas y se va perdiendo el tamaño de glóbulo rojo

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- Esferocitosis hereditaria

- Eliptocitosis hereditaria

Manifestación clinica:

- Asintomatico porque es hemólisis compensada

- Ictericia

- Litiasis biliar

• Anemia leve: ictericia, esplenomegalia

• Anemia severa :

- Ulceras en piernas

- Hematopoyesis extramedular (pseudo tumor)

- Hiperplasia maxilar

DIAGNOSTICO

Laboratorio

- Hemograma

- Test de fragilidad osmotica positivo

- Frotis de sangre: centro esta sin palidez por lo que es una esfera

- Test de fragilidad osmotico positivo

- Eritocitosis

TRATAMIENTO

- Acido folico

- Esplenectomia

ANORMALIDADES DE LA HB

De que esta formada la hemoglobina:

- Tetraedro de cadenas de globina alfa y beta

- Grupo hemo (cada cadena)

- Hb oxigenada y desoxigenada

- Beta 1 y 2

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- 2-3 difosfoglicerato

Tres clases diferentes de HB

1. Hb A 2ą 2b

2. Hb F 2a y 2y delta

3. Hb A2 (fetal) 2a y 2gamma

CLASIFICACION

Cualitativos

• Hemoglobinopatias

• Tipos: HbS- HbC- HbE

Cuantitativos

Talasemias (reducción en la
síntesis de cadenas de globina)

1. Alfatalasemia reducción de cadenas alfa y aumento de cadenas beta

2. Betatalasemia reducción de la cadena beta y aumento de cadena alfa mas

común

Reducción de la síntesis de cadenas de globina

HbS

Heterocigoto —> asintomatico

Homocigoto —> severa

TALASEMIA

Trastornos cuantitativos de los glóbulos rojos (cadenas de globina)

Hemoglobina inestable

Trastorno congenito

• Alfatalasemia elecciones del DN

• Betatalasemia mutaciones puntuales

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 Destrucción de precursores de MO

- Eritropoyesis ine caz

- Incremento de la actividad de la MO

• Factori inducible por hipoxia tipo 1

• Eritropoyetina aumentada

• Anemia microcitica severa

- rasgo talacemico (heterocigoto)

- Protección contra el plasmodium falciparum

- Toxicidad por el hierro si se administra

Fisiopatologia

Cuadro

Tratamiento

• Transfusiones sanguíneas (carga de hierro al paciente 200mg)

• Transplante de MO

• Esplenectomia

• Quelacion de hierro

• Acido fólico

Complicaciones:

1. Cirrosis

2. insu ciencia cardiaca

Diagnostico

• Electroforesis de b

• Niño

• Hb alrededor de 7

• Biometria

• Anemia microchimica regenerativa

• Ictericia

• Deshidrogénala láctica elevada

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• Test de Coombs negativo

• Células en diana y nucleadas

• Diferenciar con per l de hierro

Tipos de talasemia

1. Pacientes talasemia menor no requiere transfusión acido fólico

2. Talasemia intermedia si puede requerir transfusión acido folico

3. Dependientes transfuncionales

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

• Sustitución

• Codon del gen beta globina (tiamina por adenina)

• Glóbulo rojo mutante (trepanosito)

• Responde a la baja tensión de oxigeno

• Tejido periferico forma trepanosito

• Polimerizacion de la Hb

• Cambios en la membrana y hemolisis

• Crisis de dolor

• Vasooclusiva

• Alteración en el crecimiento y funcionalidad

• Producción de cascada de coagulación vasoconstricción y menor oxigenación

• Secuestro de ON vasoconstricción disfunción endotelial

• Hipertensión pulmonar

Manifestaciones clínicas

• Inicia desde los 4 meses

• Alteraciones crecimiento y desarrollo

• Dolor

• Anemia necesita transfusiones

• Incremento de la bilirubina por hemólisis

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 Tratamiento

• Transfusiones

• Evitar falta de oxigeno

• Pro laxis antibiotica

• pasmaferresis

• Hidroxiurea (quimioterapia)

Metabolismo de la glucosa

Metabolismo de las proteínas

ATP

Glucation reducido

NADH

NADPH

2,3 Bifosfoglicerati

Vias metabólicas

Glucolisis

Hexosa monofosfato

Funciones

Mantenimiento de la integridad proteica

Preservación del hierro en forma ferrosa

Modulación de la a nidad

Fallo del metabolismo= aposptosis

Anormalidad de la glicolisis

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 Anemias hemoliticas

Disminución de ATP

Alteración de 2,3 bibosfoglicerato

De cit de piruvato linaza mas frecuente

Autonómico recesivo

- leve a grave anemia

- Ictericia

- Esplenomegalia

- Equinoccios (globulo rojos estrellados)

- tratamiento= A. Folico - esplenectomia

Via de las hexosas

- glucosa 6 fosfato deshidrogénala de cit

- 20% de afectación

- 300 variantes de G6PD

- Actividad normal

- Moderadamente de cientes

- Severamente de ciente

- Trastorno ligado cromosoma X

- Falla de generación NADPH (reduce glucation reducido)

- Gripos de Heinz

- G6PD

Desencadenantes:

- Uso de medicamentos (drogas oxidativas)

- Infecciones (echericha coli) gastroenteritis IVU

- Favismo ( consumo de habas)

- Tratamiento: quitar el factor causal

- Bite cells

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 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

1. Anemia hemolitica caliente ( 37 grados)

2. Anemia hemolitica frios (4grados)

3. Mixtas

Anticuerpos calientes

- Primaria (no tiene causa) 50%

- Secundaria (secundaria a una enfermedad) lupus

- 70-80%

- Afecta mayor a mujeres

- Causas secundarias: neoplasias, enfermedades autoinmunes, infecciones,

drogas

Patogenesis

- anticuerpos policlonales

- Enfermedad in amatoria

- Especi ca para el sistema Rh (antígeno D)

- Hemoptisis extravscular (bazo)

- Ictericia

- Esplenomegalia

Mecanismo:

- inmunoadherencia

- Activación de proteínas de complemento (C5b-C9)

Anticuerpos frios

- Exposición al frio 4 grados

- 20 a 30%

- Prevalencia de 16 casos por cada millón de habitantes

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 - Hemoptisis compensada

- 35% de los pacientes presentan anemia

- Acrocianosis 24%

- Fatiga 21%

- Disnea 7%

- Hemoglovinuria 3%

- 90% acrocianosis y fenomeno de Raynaud

- Enfermedad aglutinas frias :

- primaria cronica

- secundaria: malignidad - infecciones (gérmenes atípicos) micoplasma legionela

clamidias

- PATOGENIA:

- Anticuerpos (monoclonal) de tipo IGM

- Cancer

ANEMIA MEGALOBASTICA

• Leucopenia

• Tombocitopenia

• Anemia

• Pancitopenia

• De ciencia de vitamina V12 y acido fólico

• Alteración en la síntesis de ADN

• Disociación entre el nucleo y el citoplasma

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 • Progenitores enormes

• MO hipercelular

•
• Anemia perniciosa es una causa de la anemia megaloblastica

• Neuropatia

• Ataxia

• Alteraciones

Metabolismo

Vitamina B12

1. transcobamina de la boca al estomago,

2. factor intrincico, estomago al ileo

3. transcobalamina II en la sangre

- alimentos de origen animal

- 5 a 10 gr x dia

- 75%Mecanismo de transporte activo (energia)

- 1% mecanismo pasivo

- Almacenamiento en hígado 2 a 5 mg (3-5 años)

- Actua como cofactor

- acido folico

- Vegetales de hojas verdes

- Absorción:

- Hígado 5mg

TRAMPA DE FOLATO

1. De ciencia de B12 (mala dieta)

- B12 bajo

- A.F elevado

2. De ciencia A.Folico

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 - B12 elevado

- A.F bajo

Siempre administración de los dos

Manifestaciones clinicas

B12 de ciencia (mala absorción)

- alteraciones SNC

- Demencia

- Dejeneracion de los cordones posteriores de la ME

- Profunda: sensación, posición, movimiento

- Alteración equilibrio

- Hipere exia

- Cariorrecis MO

- Células macrociticas

- Neutro los polisegmentados

• Leucopenia

• Tombocitopenia

• Anemia

AF

Infertilidad

REQUERIMIENTO DE FOLATOS

400mg al dia

Embarazadas 600 mcc

De ce

Hpilory mayor factor de riego para AM

31
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fl
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 POLIGLOBULIA

• Masa eritrocitaria

• Varon Hb mayor 16,5 Hto mas 50%

• Mujer Hb 16 hito mas de 49%

• Viscosidad

• Sangre mas espesa

• Circula con mayor di cultad

• Hipoxemia generalizado

Puede ser:

- primaria : mutación de células progenitoras —>policitemia familiar, policitemia

vera (neoplasia JACK 2) pam mielosis

- Secundaria: secundaria enfermedad —> deshidratación, EPOC, asma,

Insu ciencia Cardiaca, Apnea de sueño , tumores testiculares

- Eritropoyesis por hipoxia (FIH+1)

Sintomatología sindrome de hiperviscosidad

• Somnolencia

• Cansancio

• Vision borrosa

• Mareos

• Cefaleas intensa

• Parestesias

• Dolor con actividad sica

• Mialgias

• Dolor toracico y abdominal

Tratamiento

- Aumento de ingesta de líquidos

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POLICITEMIA VERA

- neoplasia mieloproliferativa cronica

- Incremento de masa eritrocitaria

- 60 años

• Lactato desidrogenada elevada

• Hipertensión

• Bazo palpable

• Prurito

• Sintomas vasomotores (

Criterio mayor

I. Hb mayor del valor normal

II. Pammielosis (incremento de todas las células progenitoras)

III. Mutación jack 2

Criterio menor

I. Eritropoyetina por debajo del valor normal’

Procede a anemia/leucemia mieloide

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