UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCAS MÉDICAS

CÁTEDRA DE HEMATOLOGÍA

Nombre: Wendy Michelle Muñoz Domínguez

Paralelo: M6-03 HCAM1
Fecha: 30/07/2021
Consulta Rotación Nª 3
1. Fisiopatología de la Trombosis venosa profunda (TVP)
La tríada de Virchow, descrita por primera vez en 1856, implica tres factores que contribuyen a la
formación de trombosis:,

Estasis venosa Lesión vascular Hipercoagulabilidad

 La estasis venosa es el más importante de los tres factores, pero la estasis por sí sola parece ser
insuficiente para causar la formación de trombos. Las condiciones clínicas más estrechamente asociadas
con la TVP están fundamentalmente relacionadas con los elementos de la tríada de Virchow; estos
incluyen cirugía o trauma, malignidad, inmovilidad prolongada, embarazo, insuficiencia cardíaca
congestiva, venas varicosas, obesidad, edad avanzada y antecedentes de TVP.
La trombosis venosa tiende a ocurrir en áreas con flujo sanguíneo disminuido o alterado mecánicamente,
como las bolsas adyacentes a las válvulas en las venas profundas de la pierna. Si bien las válvulas ayudan
a promover el flujo sanguíneo a través de la circulación venosa, también son lugares potenciales para la
estasis venosa y la hipoxia. Múltiples estudios post mortem han demostrado la propensión a que se
formen trombos venosos en los senos adyacentes a las válvulas venosas. A medida que el flujo sanguíneo
disminuye, la tensión de oxígeno disminuye con un aumento coincidente del hematocrito. El
microambiente hipercoagulable que sigue puede regular a la baja ciertas proteínas antitrombóticas que se
expresan preferentemente en válvulas venosas, incluida la trombomodulina y el receptor de proteína C
endotelial (EPCR).  Además de reducir importantes proteínas anticoagulantes, la hipoxia impulsa la
expresión de ciertos procoagulantes. Entre ellos se encuentra la P-selectina, una molécula de adhesión que
atrae células inmunológicas que contienen factor tisular al endotelio.(1)
2. Relación autoinmune de la TVP en el Síndrome antifosfolipídico

La trombosis venosa profunda en los miembros pélvicos es la manifestación inicial más frecuente en los
pacientes con síndrome antifosfolipídico y el riesgo de recurrencia en quien no recibe de manera
adecuada anticoagulación varía de 50 a 67% por año.

El primer desencadenante es la presencia de los AAF (anticuerpos antifosfolípido), que tienen efectos
protrombóticos al actuar sobre células endoteliales, monocitos y plaquetas (que aumentan la síntesis de
factor tisular10 y tromboxano A2) y proinflamatorios, al activar la vía del complemento. El segundo
desencadenante activa la coagulación y puede ser provocado por infección, cirugía, inmovilización,
embarazo o fármacos anticonceptivos.

Además de activar la coagulación y la inflamación, se cree que los AAF, a través de la interacción con
proteínas como la protrombina, factor X, proteína C y plasmina podrían dificultar la inactivación de factores
anticoagulantes, impidiendo así la fibrinolisis. El óxido nítrico producido por la óxido nítrico sintetasa en las
células endoteliales contribuye a la prevención de la trombosis, ya que inhibe la agregación plaquetaria y
disminuye la adhesión de moléculas implicadas en la formación de coágulos. Un estudio ha revelado que los
anticuerpos anti-β2GPI se unen a la óxido nítrico sintetasa, inhibiendo la producción de óxido nítrico y
favoreciendo así la formación de trombos.(2)

3. Criterios del Síndrome antifosfolipídico

Criterios de clasificación para el síndrome antifosfolípido (SAF)

1. Criterios clínicos  Trombosis vascular:

Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de
pequeños vasos en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe
confirmarse por imagen o estudio Doppler o histopatología, con la
excepción de la trombosis venosa superficial. Para la confirmación
histopatológica la trombosis debe estar presente sin evidencia de
inflamación en la pared del vaso
2. Manifestaciones a. Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente
obstétricas normal a las 10 semanas o más de gestación, documentando la
morfología normal por ecografía o examen directo del feto.
b. Uno o más partos prematuros de un recién nacido
morfológicamente normal de 34 semanas de gestación o menos, a
causa de una preeclampsia o eclampsia grave o una insuficiencia
placentaria grave.
c. 3 o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de
las 10 semanas de gestación en los que se excluyan anormalidades
anatómicas u hormonales maternas y cromosomopatías maternas o
paternas.
3. Criterios de laboratorio 1. aCL IgG o IgM en suero o plasma, presentes a título medio o alto
(>40 GPL o MPL o >P99) en 2 o más ocasiones separadas al menos
12 semanas medidos por ELISA
2. AL presente en plasma en 2 o más ocasiones separados por 12
semanas detectados según las guías de la Sociedad Internacional en
Trombosis y Hemostasia :
a. Alargamiento de la coagulación dependiente de fosfolípidos
demostrado por un test de screening (TPTa, tiempo de caolín, test
de veneno de víbora de Russell diluido, TP, tiempo de texarina)
b. No se corrige el alargamiento de los tiempos de coagulación
mezclándolo con plasma normal pobre en plaquetas
c. Se corrige el alargamiento de los tiempos de coagulación con el
test de screening que
3. aβ2-GPI IgG o IgM isotipo en suero o plasma a título medio o
alto (titulo >P99) presente en 2 o más ocasiones con al menos 12
semanas de diferencia medido por ELISA
Se define SAF si están presentes al menos un criterio clínico y un criterio analítico. (3)

4. Criterios diagnósticos de LUPUS

Criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico del SLICC

Criterio Definición

Criterios clínicos

Lupus cutáneo Eritema malar lúpico (no se incluye el eritema discoide malar), lupus
Criterio Definición

ampollar, variante de lupus eritematoso sistémico con necrólisis epidérmica

tóxica, eritema lúpico maculopapular, eritema lúpico fotosensible (en
ausencia de dermatomiositis)
agudo o
Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes no induradas o lesiones
anulares policíclicas que resuelven sin dejar cicatrices, a veces con
despigmentación posinflamatoria o telangiectasias)

Erupción discoide clásica, erupción discoide localizada (por encima del

cuello), erupción discoide generalizada (por encima y por debajo del cuello),
Lupus cutáneo lupus hipertrófico (verrugoso), paniculitis lúpica (profunda), lupus mucoso,
crónico lupus eritematoso tumido, lupus pernio
o
Superposición lupus discoide/líquen plano

Pérdida de cabello o fragilidad capilar con rotura de cabello visible (en

Alopecia no
ausencia de otras causas, como alopecia areata, drogas, deficiencia de hierro,
cicatrizal
y alopecia androgénica)

Úlceras en paladar, boca y lengua

o
Úlceras orales o
Úlceras nasales (en ausencia de otras causas, tales como vasculitis,
nasales
enfermedad de Behçet, infección [herpesvirus], enfermedad inflamatoria
intestinal, artritis reactiva, y alimentos ácidos)

Sinovitis que afecta ≥ 2 articulaciones, caracterizada por hinchazón o

Enfermedad derrame
articular o
Dolor en ≥ 2 articulaciones y rigidez matinal durante al menos 30 min

Pleuresía típica durante más de 1 día, derrames pleurales, o roce pleural

o
Dolor pericárdico típico (dolor en decúbito que mejora al sentarse hacia
Serositis
adelante) durante más de 1 día, derrame pericárdico, frote pericárdico o
pericarditis por electrocardiografía en ausencia de otras causas (p. ej.,
infección, uremia, síndrome de Dressler)

Relación entre las concentraciones urinarias de proteína y creatinina (o

Manifestaciones proteína en orina de 24 h) que representa 500 mg de proteína/24 h
renales o
Cilindros hemáticos

Convulsiones, psicosis, mononeuropatía múltiple (en ausencia de otras

causas conocidas tales como vasculitis primaria), mielitis, neuropatía
periférica o craneal (en ausencia de otras causas conocidas tales como
Manifestaciones
vasculitis primaria, infección, y diabetes mellitus)
neurológicas
o
Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas, incluyendo causas
tóxicas y metabólicas, uremia, o drogas)
 Criterio Definición

Anemia
Anemia hemolítica
hemolítica

Leucopenia: < 4.000/mm3 al menos una vez (en ausencia de otras causas
conocidas como síndrome de Felty, drogas, e hipertensión portal)
Leucopenia o
o
linfopenia
Linfopenia: < 1.000/mm3 al menos una vez (en ausencia de otras causas
conocidas como corticosteroides, drogas, e infecciones)

Trombocitopenia (< 100.000/mm3) al menos una vez en ausencia de otras

Trombocitopenia causas conocidas como drogas, hipertensión portal y púrpura
trombocitopénica trombótica

Criterios inmunológicos

ANA Nivel de ANA por encima del rango de referencia de laboratorio

Anti-DNA de Nivel de anticuerpos anti-DNA de doble cadena por encima del rango de
doble cadena laboratorio (o > 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA)

Anti-Sm Presencia de anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm

Positivo para anticuerpos antifosfolípidos determinado por uno de los

siguientes:
 Resultado positivo de la prueba para anticoagulante lúpico
Antifosfolípido  Resultado falso-positivo de la prueba de reagina plasmática rápida
 Tìtulo medio o elevado de anticuerpos anticardiolipina (IgA, IgG o
IgM)
 Resultado positivo para anti-beta2-glucoproteína I (IgA, IgG o IgM)

Bajo C3, C4
Bajo
o
complemento
Bajo CH50

Prueba de
Prueba de Coombs directa en ausencia de anemia hemolítica
Coombs directa

La clasificación requiere al menos 4 de los 17 criterios, incluyendo al menos 1 criterio

clínico y 1 criterio inmunológico o nefritis lúpica demostrada por biopsia (4)

5. Qué es C3-C4. Causas -patologías de consumo de las proteínas de complemento (C3-34)

Si el déficit se debe a un trastorno subyacente agudo o crónico, los niveles del complemento volverán a la
normalidad una vez resuelto dicho trastorno.
Pueden observarse descensos en los componentes del complemento en:

 Infecciones microbianas recurrentes (generalmente bacterianas)

 Enfermedades autoinmunes, como LES o artritis reumatoide.
 Angioedema hereditario
 Angioedema adquirido
 Diversas enfermedades renales, entre ellas: glomerulonefritis, nefritis lúpica, nefritis
membranosa, nefropatía por IgA, así como el rechazo del trasplante de riñón.
 Cirrosis
 Hepatitis
 Malnutrición
 Septicemia, shock
 Enfermedad del suero (enfermedad por inmunocomplejos)

BIBLIOGRAFÍA

1. Stone J, Hangge P, Albadawi H, Wallace A, Shamoun F, Knuttien MG, et al. Deep vein
thrombosis: Pathogenesis, diagnosis, and medical management. Cardiovasc Diagn Ther.
2017;7(Suppl 3):S276–84.
2. Dg C. Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos ; patogénesis , diagnóstico y tratamiento
Antiphospholipid antibodies syndrome ; pathogenesis , diagnosis and treatment . 2016;17(4):256–
61.
3. Lovillo MC. Síndrome antifosfolípido. 2020;(1):141–54.
4. Petri et al. Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics
Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis & Rheumatism. Vol. 64, No.
8, August 2012, pp 2677–2686. DOI 10.1002/art.34473
5. Miguel J, Pérez F, Nancy E, Polvo J, Elva S, Padilla E. Inmunodeficiencias del complemento.
Revisión de la literatura Parte I. Generalidades y deficiencias de la vía clásica. 2016;25:84–8.