OPINION DOCUMENTADA 2
Alumno: Angulo Alvarado Jhosep Kevin
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica progresiva del hígado
causada por una paulatina destrucción de los conductos biliares intrahepáticos.
Aunque puede conducir lentamente a una cirrosis hepática, no todos los pacientes la
desarrollan. Su causa es desconocida. Aparece una reacción del sistema inmune (de
defensa) contra el propio hígado (reacción autoinmune), quizás producida por agentes
externos en personas predispuestas. La lesión se inicia alrededor de los conductillos
biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, que determina la obstrucción al
flujo biliar.
En el diagnostico de esta patología a la exploración clínica descubrirá las alteraciones
cutáneas reseñadas, y a veces aumento de hígado o bazo. Los análisis mostrarán
colestasis con elevación de la FA a 2-10 veces su valor normal y de la
gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). También aumento de los lípidos o grasas
(colesterol y triglicéridos), a pesar de lo cual no se ha observado incremento en
enfermedades arterioscleróticas ni cardiovasculares en la CBP. La bilirrubina y las
transaminasas, sobre todo al principio, se mantienen normales. Se observa elevación
de immunoglobulina IgM y presencia de AAM en la mayoría de los pacientes, que no
se asocian con la gravedad ni con la progresión de la enfermedad.
En otro caso una biopsia hepática confirmará el diagnóstico. Este será seguro si se
objetivan lesiones de los conductillos biliares, que pueden estar presentes en todos los
momentos de la enfermedad. En el resto de los casos, la biopsia no será
completamente diagnóstica, pero sí compatible, y el diagnóstico se hará junto con los
datos clínicos, bioquímicos, serológicos y de imagen. Se diagnostica CBP al cumplir al
menos 2 de los 3 criterios aceptados internacionalmente:
1. Detección de AMA superior a 1:40.
2. Incremento de FA de 2 a 10 veces el valor normal durante más de 6 meses.
3. Histología compatible.
Respecto a la hepatitis autoinmune, el criterio diagnóstico se basa en una serie de
criterios positivos y negativos definidos por el Grupo Internacional de HAI (IAIHG) que
han sido validados para su utilización en la clínica. El diagnóstico se apoya en datos
bioquímicos, la detección de autoanticuerpos y hallazgos histológicos; además de en
la exclusión de otras formas de afectación hepática crónica (viral, metabólica, tóxica-
medicamentosa), los hallazgos típicos de la HAI son la elevación de las transaminasas
y la hipergammaglobulinemia. El valor sérico de IgG suele ser superior a 1,5 veces al
valor normal, respecto a los anticuerpos, la detección por inmunofluorescencia
indirecta (IFI) de ANA, SMA y a-LKM1 constituye un criterio clave para el diagnóstico
de HAI, permitiendo además la diferenciación entre ambos tipos de HAI. Los ANA y
SMA y a-LKM1 son prácticamente excluyentes entre sí y por ultimo el estudio
histológico es necesario para establecer el diagnóstico, determinar el estadio y la
actividad. La biopsia hepática es importante, también, para comprobar la remisión y la
ausencia de actividad antes de suspender el tratamiento inmunosupresor. Se
caracteriza histológicamente por los siguientes hallazgos que no son específicos:
– Infiltrado inflamatorio de células mononucleares y plasmáticas, que sobrepasa la
limitante entre el espacio porta y el lobulillo hepático con erosión de la misma y
destrucción de los hepatocitos lobulillares periféricos (hepatitis de la interfase).
– En algunas ocasiones, el infiltrado inflamatorio puede aparecer de manera
predominante en los sinusoides hepáticos (hepatitis acinar).
– Regeneración hepática con formación “rosetas”.
– Un 25% de los pacientes presentan cambios en los ductos biliares.
– Excepto en las formas más leves, la fibrosis está presente en todos los pacientes
con HAI. En las formas avanzadas, se forman puentes de tractos fibrosos entre los
espacios porta y las regiones centrolobulillares que evolucionan a cirrosis.
Referencias bibliográficas:
Gonzalo Galicia Poblet1, Javier Manzanares López-Manzanares. Hepatitis
autoinmune. Hospital Universitario de Guadalajara. Madrid. 2016.
MARTIN SCAPA, M. A.  y CANO, A..Cirrosis biliar primaria. Rev. esp. enferm.
dig. [online]. 2007, vol.99, n.6, pp.358-358. ISSN 1130-0108.
