ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL

SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso es una estructura o red extraordinariamente compleja de
estructuras especializadas que tienen como misión controlar y regular el
funcionamiento de los diversos órganos y sistemas, coordinando su interrelación y
la relación del organismo con el medio externo.
Detecta y evalúa información y responde con cambios fisiológicos en músculos o
glándulas.
Recoge millones de estímulos por segundo que procesa y memoriza
continuamente, adaptando las respuestas del cuerpo a las condiciones internas o
externas.
ANATOMIA
El sistema nervioso se divide en dos grandes subsistemas:
1) sistema nervioso central (SNC) compuesto por el encéfalo y la médula espinal.
2) sistema nervioso periférico (SNP) dentro del cual se incluyen todos los tejidos
nerviosos situados fuera del sistema nervioso central.

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Realiza las más altas funciones, ya que atiende y satisface las necesidades vitales
y da respuesta a los estímulos. Ejecuta tres acciones esenciales, que son:
1. La detección de estímulos
2. La transmisión de informaciones
3. La coordinación general.

Está constituido por siete partes principales.

 Encéfalo anterior.
1. Hemisferios Cerebrales.
2. Diencéfalo (tálamo e hipotálamo).
 Tronco encefálico.
3. Mesencéfalo.
4. Protuberancia.
5. Bulbo raquídeo.
6. Cerebelo.
7. Medula espinal.
Está formado por el encéfalo, la médula espinal y las meninges.

MENINGES
Todo el neuroeje está protegido por estructuras óseas (cráneo y columna
vertebral) y por tres membranas (meninges).
De afuera hacia adentro, las meninges se denominan duramadre, aracnoides y
piamadre.
DURAMADRE
Es la más externa, envuelve al neuroeje desde la bóveda
del cráneo hasta el conducto sacro.

Se distinguen dos partes:

 Duramadre craneal: adherida a los huesos del cráneo
emitiendo prolongaciones que mantienen en su lugar
a las distintas partes del encéfalo, contiene a los
senos venosos.
Dividen la cavidad craneana en diferentes celdas:
- Tienda del cerebelo
- Hoz del cerebro
- Tienda de la hipófisis
- Hoz del cerebelo

 Duramadre espinal: envuelve por completo la médula espinal

ARACNOIDES
La intermedia.
La aracnoides, es una membrana transparente que cubre el
encéfalo laxamente y no se introduce en las circunvoluciones
cerebrales.
Está separada de la duramadre por un espacio inexistente
llamado “espacio subdural o subaracnoideo” que contiene el
líquido cefalorraquídeo (producido en los plexos coroideos).

PIAMADRE
Membrana delgada adherida al neuroeje, unida íntimamente
la superficie cerebral.
Contiene gran cantidad de pequeños vasos sanguíneos y
linfáticos.
En su porción espinal forma tabiques dentados dispuestos en
festón (nudos), llamados ligamentos dentados.

LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
Es un fluido incoloro y transparente que tiene por misión brindar al encéfalo y la
médula espinal una protección mecánica ante eventuales traumatismos craneales
diversos y compensar los cambios de volumen y presión de sangre intracraneal.
También actúa como termorregulador, y en menor medida en el transporte de
nutrientes y eliminación de desechos del cerebro.
Plexos coroideos
Circula filtrándose a través del espacio subaracnoideo de los ventrículos
cerebrales y de la cavidad espinal. Transporta proteínas, glucosa, sales,
elementos como sodio, cloro, potasio y calcio y un escaso número de linfocitos.

LCR circulante = 120-140 ml y se renueva 5 veces por día

SUSTANCIA GRIS
Es la encargada de generar impulsos nerviosos
Se forma por la confluencia de millones de cuerpos neuronales con sus dendritas,
terminales axónicos y neuroglías.
Núcleos grises: si los cuerpos neuronales se agrupan en la base de cráneo
Ganglios: cuando los cuerpos neuronales se presentan fuera del sistema nervioso
central
Se sitúa en la parte superficial como una lámina delgada y en áreas más
profundas en forma de núcleos grises.
Los nucleos grises o basales se asocian a funciones como las emociones, el
pensamiento y el aprendizaje.
SUSTANCIA BLANCA
Tiene por misión conducir los impulsos nerviosos creados por la sustancia gris al
SNC
Se ubica por debajo y está compuesta por axones neuronales con mielina.
ENCEFALO
a) Cerebro
b) Cerebelo
c) Tallo cerebral
*bulbo raquídeo.
*puente
*mesencéfalo.
d)Diencéfalo
*Tálamo
*Hipotálamo.
CEREBRO
Es la parte más importante del SNC
Está formado por la sustancia gris (por fuera) y la sustancia blanca (por dentro) y
su superficie tiene “grietas” llamadas circunvoluciones y unos surcos denominados
cisuras, las más notables son llamados las cisuras de Silvio y de Rolando.
1.200kg aprox
Controla y regula el funcionamiento de los demás centros nerviosos, también
recibe sensaciones y elabora las respuestas conscientes a dichas situaciones.
Irrigado por la carótida interna.
Es el órgano de las facultades intelectuales: atención, memoria, inteligencia.
Se divide en telencéfalo y diencéfalo, estructuras unidas íntimamente aunque con
distintas características.
TELENCEFALO
Se sitúa en la parte anterosuperior del cráneo.
La superficie externa del telencéfalo se llama corteza cerebral y presenta
numerosas circunvoluciones, prominencias separadas por surcos
Presenta hendiduras más profundas llamadas cisuras o fisuras. La mayor de ellas
es la cisura longitudinal o interhemisférica, que divide al telencéfalo en hemisferios
derecho e izquierdo).
Los hemisferios se unen en medial a través del cuerpo calloso, (formado por
sustancia blanca). Entre ellos hay una relación cruzada, puesto que el hemisferio
derecho coordina las actividades móviles de la parte izquierda del cuerpo y el
hemisferio izquierdo hace lo propio con la parte derecha.
HEMISFERIOS CEREBRALES
Derecho
Interviene en todo aquello que se relaciona con lo emocional, la imaginación, las
sensaciones, lo intuitivo, con el recuerdo de hechos pasados como imágenes,
sonidos, lugares.
Es subjetivo, ya que controla todo lo que no tiene relación con lo verbal.
Izquierdo
Está involucrado con el lenguaje, la lógica, el razonamiento, la información, la
deducción y el análisis.
Además de la ya mencionada cisura longitudinal, hay cisuras que dividen a cada
hemisferio del telencéfalo en cuatro lóbulos llamados frontal, temporal, parietal y
occipital.
CORTEZA CEREBRAL
Llegan a ella los impulsos que se originan en los órganos de los sentidos y se
producen las respuestas en dirección a esos órganos efectores (músculos y
glándulas).
Tiene 3 áreas que poseen una determinada función:
 Área cortical sensitiva
 Área cortical motora
 Área cortical de asociación
Las vías sensitivas son aferentes por transportar los impulsos desde los sitios
receptores hacia los centros nerviosos.
Las vías motoras son eferentes, puesto que el impulso viaja desde el centro
elaborador hacia los órganos efectores, en la periferia.
LOBULOS
Frontal: Se ubica en la parte más rostral del cerebro hasta la parte anterior de la
cisura de Rolando y hacia abajo hasta la cisura de Silvio
Parietal: Se encuentra detrás de la cisura de Rolando y se une en dorsal con el
lóbulo occipital
Temporal: Se sitúa debajo de la cisura de Silvio y se proyecta hacia dorsal, donde
se une al lóbulo occipital
Occipital: Se ubica en el polo posterior de los hemisferios cerebrales.
SARA
Sistema reticular activador o Sistema reticular ascendente/ descendente
 Parte del encéfalo encargada de los ciclos de vigilia y el sueño. Está
conformado por un conjunto de neuronas de gran tamaño situadas a lo
largo del centro del Tallo emergiendo en ambos hemisferios cerebrales en
los cuales se dispersan hasta alcanzar a:
 Corteza cerebral (para “activarla" o para "desactivarla").
 El tálamo (para hacer conexión con las aferencias).
 Los centros respiratorios (algunos  sitúan en el hipotálamo y Tallo).
 El cerebelo
 Núcleos del tallo (como los centros vágales cardiovasculares).
 Medula espinal   (para el sistema piramidal especialmente el tono
muscular).
CEREBELO
Está situado detrás del cerebro y es más pequeño (120 gr.).
Tiene forma de una mariposa con alas extendidas.
Consta de tres partes:
*Dos hemisferios cerebelosos y el cuerpo vermiforme.
Por fuera tiene sustancia gris y en el interior sustancia blanca, que presenta una
forma arborescente.
Coordina los movimientos de los músculos al caminar y realizar otras actividades
motoras, así como parte del equilibrio.

BULBO RAQUIDEO
Es la continuación de la médula que se hace más gruesa al entrar en el cráneo.
Regula el funcionamiento del corazón y de los músculos respiratorios, además de
los movimientos de la masticación, la tos, el estornudo, el vómito,etc.
Por eso una lesión en el bulbo produce la muerte instantánea por paro
cardiorespiratorio irreversible.

DIENCEFALO
Región anatómica del cerebro que se encuentra entre el tronco encefálico y los
hemisferios cerebrales.
Limitado lateralmente por la cápsula interna.
En la línea media se encuentra el III ventrículo, el cual lo separa en dos regiones
simétricas.

TALAMO
Región más grande del diencéfalo, consiste en dos masas esféricas de sustancia
gris, situadas dentro de la zona media del cerebro entre los dos hemisferios
cerebrales.
Es un centro de integración de gran importancia que recibe las señales
sensoriales y donde las señales motoras de salida pasan hacia y desde la corteza
cerebral. Todas las entradas sensoriales van al cerebro, excepto las olfativas, se
asocian con núcleos individuales (grupos de células nerviosas) del tálamo.
Zona anterior:
Núcleos anteriores: (Dorsal, medial, ventral). Forma parte del sistema límbico.
 procesamiento de emociones
 mecanismos de memoria reciente
 Recibe aferencias del hipotálamo a través del tracto mamilotalámico y a su
vez proyecta sus eferencias a la corteza cingulada.
Zona medial:
1. Núcleo dorsomediano :
 Amplias conexiones con la corteza prefrontal e hipotálamo
 Participa en integración de eferencias vicerales, olfativas y somáticas
 Participa en mecanismos que permiten percepciones subjetivas y emotivas
2. Núcleo paraventricular ant. Y post.
3. Núcleo romboidal
4. Núcleo de unión
Zona lateral
1) Núcleo lateral posterior y dorsal
2) Núcleo ventral lateral
3) Núcleo ventral anterior
 (NVL y NVA)Procesamiento de la información motora dado que reciben
aferencias del cuerpo estriado y cerebelo y proyectan a la corteza premotora y
corteza motora primaria.
4) 4. Núcleo ventral intermedio medial y lateral
5) 5. Núcleo ventral posterolateral posteromedial
 (NVPL y NVPM) procesamiento de la información exteroceptiva y propioceptiva
proveniente del territorio medular y cefálico.
Zona posterior
1) Núcleo Pulvnar
2) Núcleo geniculado lateral
3) Núcleo geniculado medial
 El NGL y NGM constituyen el matatálamo

Zona externa
1. Núcleo reticular

HIPOTALAMO
Está situado debajo del tálamo (en la línea media en la base del cerebro).
Está formado por distintas regiones y núcleos hipotalámicos encargados de la
regulación de los impulsos fundamentales y de las condiciones del estado interno
de organismo (homeostasis, nivel de nutrientes, temperatura).
El hipotálamo también está implicado en la elaboración de las emociones y en las
sensaciones de dolor y placer. En la mujer, controla el ciclo menstrual.
Actúa también como enlace entre el sistema nervioso central y el sistema
endocrino.
FUNCIONES:
 Control del SNA
 Regulación del Sistema Endocrino
 Regulación Tº Corporal
 Regulación del Comportamiento emocional
 Regulación del Sueño y Vigilia
 Regulación de la Ingesta de Alimentos
 Regulación de la Ingesta de Agua
 Regulación de la Diuresis
 Generación y Regulación del Ciclo Circadiano

MEDULA ESPINAL
Prolongación del encéfalo en forma de cordón. Se extiende desde el bulbo
raquídeo hasta la 2° vértebra lumbar y ahí se ramifica.
Se aloja en la cavidad raquídea protegida por vértebras.
Tiene 43-45 centímetros de longitud y 1 centímetro de grosor.
Nervios cervicales: existen 8 pares denominados C1 a C8
Nervios torácicos: existen 12 pares denominados T1 a T12
Nervios lumbares: existen 5 pares llamados L1 a L5
Nervios sacros: existen 5 pares, denominados S1 a S5
Nervios coccígeos: existe un par
Los últimos pares de nervios espinales forman la llamada cola de caballo al
descender por el último tramo de la columna vertebral.
Tiene cuatro caras:
 Cara ventral/ anterior: posee una hendidura en su parte central (surco medio
ventral). Hacia ambos costados emergen las raíces motoras ventrales derecha
e izquierda (eferentes) de los nervios raquídeos.
 Cara dorsal/ posterior: posee un surco en la parte media, pero menos profundo
que el de la cara ventral. A los costados de este surco ingresan a la médula las
raíces sensitivas dorsales (aferentes) de los nervios raquídeos. Lo hacen a
través de los llamados surcos laterales dorsales.
 2 Caras Laterales
En resumen, hacia ambos laterales de la médula espinal salen 31 pares de
nervios raquídeos. Cada par se compone de una raíz sensitiva dorsal y de una
raíz motora ventral. La raíz sensitiva dorsal tiene un ganglio raquídeo que reúne
varios cuerpos neuronales.
La estructura interna de la médula espinal muestra a la sustancia gris con forma
de mariposa ubicada en la zona central, rodeada por la sustancia blanca. (opuesta
respecto del encéfalo).
Funciones:
 Movilizar los impulsos provenientes de todo el cuerpo hacia las áreas del
encéfalo,
 Movilizar impulsos del encéfalo a los órganos efectores a través de los
cordones de sustancia blanca.
 Transmite los impulsos a las estructuras glandulares, a los vasos arteriales
y venosos y a la musculatura,
 Actúa como centro de los actos reflejos, ya que en la sustancia gris posee
neuronas que sirven de nexo entre las fibras sensitivas y las motoras, con
lo cual produce respuestas reflejas sin que el estímulo llegue a los centros
nerviosos.
PROPIOCEPCION.-Capacidad de saber en qué posición tenemos situadas
nuestras articulaciones sin necesidad de utilizar la vista
Receptores de la propiocepción:
 Husos musculares: informar sobre los cambios de longitud del músculo, así
como incrementar o disminuir tono muscular, generar reflejo miotáctico
 Órganos tendinosos de golgi: informar sobre tensión muscular.

ARCO REFLEJO
Unidad funcional que se produce como respuesta a estímulos específicos
recogidos por neuronas sensoriales (siempre significa una respuesta involuntaria)
Se produce por el trayecto que realiza la energia y el impulso nervioso de un
estimulo en dos o más neuronas.
La medula espinal recibe los impulsos sensitivos del organismo y los envía al
cerebro (vias aferentes) el cual envía impulsos motores a la médula (vias
eferentes) que ella recibe y envia a los órganos (piel, músculos y vísceras) a
través de los nervios espinales.
Una vez recibida la orden, el órgano o el receptor ejecuta la orden
Componentes de un arco reflejo:
 el receptor
 la neurona y fibra sensitiva
 el centro integrador en la sustancia gris
 la fibra motora
 la unión entre la fibra motora con el músculo o el efector.
El arco reflejo puede ser simple, con 2 neuronas; o complejo, con más de dos
neuronas.

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

Todas aquellas estructuras integradas que comunican al SNC con las partes
externas del cuerpo.
Se divide en:
 SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO O VEGETATIVO
Se encarga de los movimientos inconscientes, como los del músculo liso, cardiaco
y del sistema endocrino.
Es un sistema estrictamente motor formado por fibras aferentes (sensitivas) y su
control eferente (motora) que está en relación con el sistema somático.
Formado por:
1) Subsistemas (simpático y parasimpático)
2) Vías vegetativas
3) Ganglios
Subsistemas (simpático y parasimpático)
 Son una parte simpática (toraco lumbar) y otra parasimpática (cráneo
sacral)
 Mientras uno lo estimula otra lo inhibe.

Vías vegetativas
Se integran por dos tipos de neuronas que son:
  Neuronas pre-ganglionar: Localizada dentro del encéfalo o la médula
espinal corre desde cualquier parte del sistema nervioso central a un ganglio.
  Neuronas post-ganglionar: Localizada fuera del sistema nervioso central,
corren desde un ganglio (donde hace sinapsis) hasta un órgano.
Los axones de la neurona pre-ganglionar salen acompañando un nervio craneal o
espinal y van a dar a los ganglios vegetativos para asociarse o hacer sinapsis con
las neuronas post-ganglionares.
Ganglios.
Son estaciones de relevo entre la neurona aferente y el efector visceral. Existen
tres tipos de agrupaciones de éstos:
1) Ganglios del tronco simpático o cadena vertebral.
2) Ganglios pre-vertebrales o colaterales.
3) Ganglios terminales o intramurales.

SISTEMA NERVIOSO SOMATICO

Está constituido por todas aquellas fibras nerviosas motoras que van del sistema
nervioso central al sistema músculo-esquelético y las vías sensitivas, que van de
este a las vísceras y la piel al sistema nervioso central.
Este sistema se encarga de todos aquellos movimientos voluntarios y la
información sensitiva del organismo.
El sistema nervioso somático está integrado por:
 12 pares de nervios craneales y
 Tres tipos de fibras: Sensitivas, Motoras o Mixtas.

COMUNICACIÓN Y RECEPCIÓN DE IMPULSOS

Células Nerviosas
Las neuronas son un tipo de células del sistema nervioso cuya principal
característica es la excitabilidad de su membrana plasmática; están especializadas
en la recepción de estímulos y conducción del impulso nervioso (en forma de
potencial de acción) entre ellas o con otros tipos celulares, como por ejemplo las
fibras musculares de la placa motora.
Las neuronas presentan: un cuerpo celular, central; una o varias prolongaciones
cortas que generalmente transmiten impulsos hacia el soma celular, denominadas
dendritas; y una prolongación larga, denominada axón, que conduce los impulsos
desde el soma hacia otra neurona u órgano diana.
Clasificación de las neuronas.
De acuerdo a su función:
 Sensitivas: de piel u órganos de los sentidos a ME y cerebro
 Motoras: Llevan impulsos fuera del cerebro y la ME a los órganos efectores
 Internunciales: Forman vínculos en las vías neuronales conduciendo
impulsos de las neuronas aferentes a las eferentes.
Según el número y la distribución de sus prolongaciones:
 Seudo- Unipolares: desde las que nace sólo una prolongación que se
bifurca.
 Bipolares: Que además del axón tienen sólo una dendrita (receptores de
retina y mucosa olfatoria)
 Multiporales: Además del axón nacen desde dos a más de mil dendritas.

Fisiología de la célula nerviosa

Cuando la neurona conduce un impulso de una parte del cuerpo a otra, están
implicados fenómenos químicos y eléctricos.
La conducción eléctrica ocurre cuando el impulso viaja a lo largo del axón; la
transmisión química esta implicada cuando el impulso se trasmite (“salta”) al otro
lado de la sinapsis, desde una neurona a otra.
Impulso nervioso: onda de propagación de actividad metabólica que viaja a lo
largo de la membrana neuronal.
Los axones no responden a los estímulos inferiores al valor requerido para iniciar
un impulso (un valor umbral).

TRANSMICION DEL IMPULSO NERVIOSO

NEUROTRANSMICION

El cuerpo neuronal produce ciertas enzimas que están implicadas en la

síntesis de la mayoría de los NT.
Esté se almacena en la terminacion nerviosa dentro de las vesiculas

El contenido de NT en cada vesícula (generalmente varios millares de moléculas)

se liberan de forma constante en la terminación, pero en cantidad insuficiente para
producir una respuesta fisiológica significativa

Un PA que alcanza la terminación puede activar una corriente de calcio y precipitar

simultáneamente la liberación del NT desde las vesículas mediante la fusión de la
membrana de las mismas a la de la terminación neuronal.

Las moléculas del NT son expulsadas a la hendidura sináptica

mediante exocitosis.
 inhibitoria: frenando PA).

El NT es captado rápidamente por la terminación postsináptica mediante

recaptación y es destruido por enzimas próximas a los receptores, o bien
difunde en la zona adyacente.

Principales NT
NT: sustancia química liberada selectivamente de una terminación nerviosa por la
acción de un PA, que interacciona con un receptor específico en una estructura
adyacente y que, si se recibe en cantidad suficiente, produce una determinada
respuesta fisiológica.
Debe estar presente en la terminación nerviosa, ser liberada por un PA y, cuando
se une al receptor, producir siempre el mismo efecto.
Se conocen al menos 18 NT mayores.
Los aminoácidos glutamato y aspartato son los principales NT excitatorios del
SNC. Están presentes en la corteza cerebral, el cerebelo y la ME.
El ácido g-aminobutírico (GABA) es el principal NT inhibitorio cerebral. Deriva del
ácido glutámico
La serotonina (5-hidroxitriptamina) se origina en el núcleo del rafe y las neuronas
de la línea media de laprotuberancia y el mesencéfalo. Deriva de la hidroxilación
del triptófano
La acetilcolina es el NT fundamental de las neuronas motoras Se sintetiza a partir
de la colina y la acetil-coenzima A.
La dopamina es el NT de algunas fibras nerviosas y periféricas y de muchas
neuronas centrales
La noradrenalina es el NT de la mayor parte de las fibras simpáticas
posganglionares
Principales receptores
Receptores: son complejos protéicos en la membrana celular
 Receptores colinérgicos:
 Receptores adrenérgicos
 Receptores dopaminérgicos
 Receptores de GABA
 Receptores serotoninérgicos
Además de las neuronas, existen dos tipos principales de células nerviosas:
neuroglia (células gliales) y microglia.
La neuroglia se encarga de la reparación, sostén y protección de las delicadas
células nerviosas. Están constituidas por el tejido conectivo
Las células microgliales funcionan como fagocitos, eliminando los desechos que
se forman durante la desintegración normal. También son efectivas para combatir
infecciones del sistema nervioso.

SINAPSIS.
Es el proceso de comunicación entre neurona
En la transmisión de los impulsos nerviosos del sistema simpático interviene la
norepinefrina como neurotransmisor, mientras que en el parasimpático es la
acetilcolina, por lo que ambos sistemas también reciben el nombre de sistema
adrenérgico y sistema colinérgico respectivamente.
Las neuronas autonómicas se caracterizan por disponer en las ramas terminales
de los axones de unos ensanchamientos que contienen las vesículas sinápticas,
unos pequeños contenedores en donde se encuentran los neurotransmisores.
En estas zonas, los axones no están recubiertos de vainas de mielina para permitir
que los neurotransmisores puedan difundir fácilmente y llegar a los receptores de
las células de músculo liso.
Al llegar los neurotramisores a estos receptores se abren los canales iónicos
situados en la membrana de las células, lo que permite la entrada de iones, es
decir de cargas eléctricas.

MENINGOENCEFALITIS
La Meningitis es una patología que puede definirse como un Proceso inflamatorio
e infeccioso ubicado a nivel de las leptomeninges. Cuando ya la Reacción
Inflamatoria compromete Meninges, Espacio Subaracnoideo LCR y Parenquima
Cerebral se denomina: Meningoencefalitis.

Se caracterizan por atacar a personas de cualquier edad y condición social

observándose una mayor prevalencia en niños durante la etapa que de 6 meses a
2 años de edad.
Las Causas por las cuales se producen estas patologías son diversas y podemos
dividirlas en Dos Grupos:
 Causas Infecciosas :
o Virus(Enterovirus, Arbovirus, VIH,VHS 1-2),
o Bacterias( Neisseria meningitidis la cual representa el 90% de los
casos de enfermedad meningocóccica en todo el mundo,
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo B
o Hongos( Candida albicans, Aspergillus fumigatus, Criptococcus
Neoformans, Mucor)
o Protozoos y
o helmintos entre otros.
 Causas Inflamatorias: Debidas a Enfermedades Sistémicas, Fármacos,
Cirugías, Tumores o Quistes.
La Meningoencefalitis Bacteriana también llamada Piógena o Purulenta es una
Infección supurativa aguda, localizada dentro del espacio subaracnoideo. Se
acompaña de una reacción inflamatoria que puede producir gran variedad de
manifestaciones.

La Meningoencefalitis en general posee una triada característica:

 T R IA D A
CEFALEA

FIEBRE

RIGIDEZ DE NUCA

Cuando esta tríada se acompaña de: somnolencia, estupor o actividad comicial, es

sugestiva de meningoencefalitis bacteriana.
En el caso de meningitis meningocócica, se puede observar a la inspección la
presencia de puntitos hemorrágico en la piel.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro de Meningoencefalitis se ha clasificado en 4 grupos de manifestaciones
clínicas.
1) Cuadro infeccioso: se manifiesta por fiebre, hipotermia, anorexia y afección del
estado general
2) Hipertensión endocraneana: evidenciada por vómitos, cefalea, irritabilidad,
abombamiento de fontanelas y alteraciones en el estado de alerta
3) Irritación meníngea: se manifiesta con rigidez de la nuca y signos de Kernig (El
paciente no es capaz de extender pasivamente las rodillas cuando las caderas
están flexionadas a 90 grados) y Brudzinsky (La rigidez severa del cuello produce
que las rodillas y cadera del paciente se flexionen cuando se flexiona el cuello)
positivos.

4) Daño neuronal: por alteraciones en el estado de conciencia, crisis convulsivas y

en algunos pacientes por datos de focalización (el manejo agudo del paciente
debe ir orientado a evitar este punto)

El microorganismo puede alcanzar el Sistema Nervioso Central por 3 vías:

- HEMATÓGENA a partir de un foco de infección distante, a partir de cual se
produce bacteriemia, y posteriormente penetra en el Líquido Cefalorraquídeo tras
su adhesión a los capilares de la barrera hematoencefálica, principalmente en los
plexos coroideos de los ventrículos cerebrales.
- También es posible la extensión por CONTIGÜIDAD o desde un foco
parameníngeo, bien por vía venosa retrógrada, como en el caso de la otitis media
aguda o bien a través de una fístula anatómica pericraneal o espinal.
- La infección puede ser DIRECTA, como la posterior a una intervención
neuroquirúrgica o posterior a traumatismos craneoencefálicos. Una vez que
alcanzan el Líquido cefalorraquídeo, las bacterias se multiplican rápidamente
(debido a la ausencia de defensas inmunitarias eficaces a este nivel) e inducen la
activación de citoquinas que ponen en marcha un proceso inflamatorio, el cual
ocasiona aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y aflujo de
leucocitos polimorfonucleares y elementos humorales.
Como consecuencia de todo esto, se produce: isquemia, edema cerebral,
aumento de la presión intracraneana y lesión neuronal.

DIAGNÓSTICO
 Puncion lumbar (examen citoquimico, cultivo y tinción de Gram)
 Rx de torax  TAC
 Rx de cráneo  Hemocultivo
 EEG  Fondo de Ojo

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO EMPIRICO
MENINGOENCEFALITIS VIRAL
 Virus parotiditis  ECHO
 Coxsackie  VEB
 VHS  ARBOV
 IRUS
Se presenta con más frecuencia en niños mayores de 10 años y el virus de
Arbovirus se da en el Golfo y Caribe de México y su mecanismo de transmisión es
directo.

PATOGENIA
Lesiones tipo inflamatorio
Congestión
Edema
Infiltrado linfocitario sin formación exudados purulentos
En tejido nervioso infiltrado células inflamatorias, necrosis celular y neurofagia glial

MANIFESTACIONES CLINICAS
DATOS CLINICOS NO NEUROLOGICOS
 Rinorrea  Dolor torácico  Conjuntivitis
 Tos  Neumonía
 Exantema  Diarrea

TRATAMIENTO
 No se dispone de tratamiento etiológico para infecciones virales del sistema
nervioso.
 VHS-----Aciclovir 30mg/Kg/día cada 8 hrs por 10 días.
 Tratamiento sintomático y mantener vía aérea permeable intubación y
sonda vesical.
 Anticonvulsivantes: DFH 15-20mg/Kg IV adm en 30min.
 Dexametasona: 0.5mg/Kg c/6hr por 48hrs
 Diuréticos: Manitol 0.5g/Kg en sol 20% IV c/6hr por 24 a 48hrs
Hiperventilación si no hay respuesta hasta 25mmHg
PREVENCION
 Vacuna poliomielitis
 Vacuna parotiditis
  Vacuna antirrábica

MENINGOENCEFALITIS TUBERCULOSA
Siempre secundaria a una lesión TBC de otro órgano, en general el pulmón y con
mucha frecuencia acompaña a una primoinfección, TBC primaria pulmonar
reciente o a una TBC miliar.
Es la localización extrapulmonar más grave de la TBC y la principal causa de
muerte de la enfermedad, por lo tanto es siempre indicación de internación.
Antecedentes de haber padecido TBC y realizado tratamientos inadecuados o
incompletos.
Vacunación BCG: la falta de esta vacuna aumenta significativamente el riesgo de
padecer esta localización de TBC, pero la presencia de cicatriz de BCG no
descarta el diagnóstico de meningitis TBC, ya que la BCG no representa el único
factor implicado en el desarrollo de la enfermedad.
En la meningitis tuberculosa:
El LCR es claro y muestra la triada de hipercelularidad de predominio linfocitario,
proteínas superiores a 100 mg/dl e hipoglucorraquia puede faltar en un número
considerable de casos.
El examen microbiológico del LCR tiene una rentabilidad limitada y la tinción de
ZiehlNeelsen es positiva entre el 10 y el 85% de los pacientes y el cultivo en el 30-
65%.
TRATAMIENTO
Esquema
 2 meses de Isoniazida (H) + Rifampicina (R) + Pirazinamida (Z)+ Etambutol
(E) o Estreptomicina (S) y 10 meses de H + R.
 Según el estado del paciente puede utilizarse la vía parenteral para la
rifampicina.
 Todas los fármacos deben administrarse en una única dosis diaria:
H: 5-10 mg/Kg/día VO.
R: 10 mg/Kg/día VO o EV.
Z: 25 mg/Kg/día VO.
E: 25 mg/Kg/día VO.
S: 20 mg/Kg/día IM (diaria el primer mes, días alternos el segundo mes).
COMPLICACIONES
La reacción inflamatoria que se desencadena con la finalidad de eliminar el
patógeno
Por tiempo de presentación
 Agudas <72 hrs
Edema cerebral grave ,Choque Coagulación intravascular diseminada,
Síndromes convulsivos Lesiones trombohemorrágicas Cerebrales
 Subagudas > 72 hrs
Secreción inapropiada de ADH
Higroma
Empiema subdural
Ependimitis ventricular
Fenómenos trombohemorrágicos
Hidrocefalia
 Tardías > 1 semana
Hipoacusia
Déficit motor
Alteraciones del lenguaje
Alteraciones de la conducta
Retraso mental

NEUROCISTICERCOSIS
Es una enfermedad del sistema nervioso central de origen parasitario
(cisticercosis) que genera una alta morbilidad y puede ocasionar cuadros
epilépticos. Es causada por la ingestión de huevos de Taenia solium, cuya vía es
fecal oral.
Es una enfermedad endémica.

FACTORES DE RIESGO
 Consumo de Carne Contaminada (Mal Cocida)
 Verduras Contaminadas (Mal Cocidas o Lavadas)
 Contacto con Personas Infectadas (Sin Aseo)
 Contacto con heces (contaminadas)
 Autoinfección

CICLO BIOLOGICO
El ser humano es el hospedero definitivo de T. solium, éste parasita la parte
superior del yeyuno, se adhiere a las vellosidades intestinales por su escólex, a
través de sus 4 ventosas, y 2 hileras de ganchos; generalmente solo se observa
un parásito (razón por la cual se le llama “solitaria”).
A partir del escólex se observa un cuello muy fino, a partir del cual salen
segmentos llamados proglótides (hasta 1000) que a medida van avanzando
distalmente van madurando, hasta ser proglótides grávidos, que son
característicos y contienen miles de huevos. Los proglótides y los huevecillos
pueden aparecer en las heces. La vida de T. solium puede ser de hasta 15 años.
Al ser ingeridos los huevos de T. solium por el cerdo, ingresan a tracto digestivo
del animal en donde por acción del jugo gástrico, enzimas proteolíticas y sales
biliares, dan la señal para activar al embrión contenido en el huevecillo.
Los embriones activados penetran la pared intestinal y viajan por vasos
sanguíneos y linfáticos, hasta localizarse en varios tejidos, como: músculo
esquelético, sistema nervioso central, tejido subcutáneo, ojos, pulmones, corazón
y otros; en donde se enquistará en forma de un cisticerco.
El ciclo normal se completa cuando el humano ingiere la carne de cerdo infectado,
pero cuando el ser humano ingiere accidentalmente los huevecillos de T. solium,
este adquiere la cisticercosis.
En un lapso de 90-120 días después de haber ingerido la larva, se convierte en
taenia capaz de liberar hasta 80,000 huevecillos que son eliminados diariamente y
son capaces de sobrevivir hasta por 3 meses en medio ambiente frío y húmedo.
FISIOPATOLOGIA
El cisticerco es viable por tiempo indefinido y al crecer comprime el tejido
subyacente; sólo si muere produce una reacción granulosa.
La reacción del huésped ataca los cisticercos en un inicio, los eosinófilos se
acercan e invaden al parásito; después los linfocitos y células plasmáticas
formando grupos alrededor de los cisticercos y finalmente los macrófagos
fagocitan desechos celulares y corpúsculos calcáreos.
Los cisticercos vivos se mantienen aún en presencia de anticuerpos específicos
debido a que desarrollan mecanismos de evasión inmune entre los que se han
descrito la desviación de moléculas inmunosupresoras y enmascaramiento por
inmunoglobulinas.
La respuesta inmune es diferente en suero sanguíneo y en LCR; en ambos
comportamientos la IgG es la clase de anticuerpo anticisticerco más frecuente.
La apariencia del cisticerco varía de acuerdo a su localización en el SNC:
 Cisticercos viables: miden aproximadamente 10 mm y suelen aparecer en
sitios de gran vascularización como sustancia gris de la corteza cerebral y
núcleos subcorticales.
 Cisticercos en cisternas subaracnoideas pueden ser muy grandes hasta 5
cm puesto que la resistencia al crecimiento es poca, estos han perdido sus
escólex y están compuestos por varias membranas que le dan su nombre
de forma racemosa.
Las lesiones ventriculares suelen ser únicas, atadas al plexo coroideo o flotando
libremente. Allí pueden obstaculizar el paso de LCR y producir una ependimitis
granular e hidrocefalia.
Pueden haber otras localizaciones como: ojo, región selar, parénquima cerebral,
médula espinal, espacio subdural, etc.
Los cisticercos inducen una reacción inflamatoria leve en el tejido circundante
(estado vesicular), seguido del estado coloidal, que es indicador del éxito del
tratamiento cisticida o la respuesta inmunológica del huésped. Luego se
transforma en un cisticerco no viable en el estado granular nodular, y finalmente
se calcifica, estado calcificado.
La inflamación de las meninges por cisticercos meníngeos, produce un
engrosamiento de las leptomeninges y dificultad para la absorción del LCR e
hidrocefalia; esta situación puede afectar los pares craneales, el quiasma óptico,
los vasos del polígono de Willis produciendo infartos cerebrales.

FASES DE LA NEUROCISTICERCOSIS
CUADRO CLINICO
La Neurocisticercosis es asintomática cuando el número de parásitos es escaso
pero suele ser perjudicial cuando independientemente del número, éstos se alojen
en el sistema ventricular del encéfalo y bloquean la circulación de LCR o cuando
se desarrollan en la región subaracnoidea basal y generan una reacción
inflamatoria que secuestra vasos linfáticos y nervios.
Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, y dependerán de varios
factores:
1) Localización del cisticerco:
• Espacio subaracnoideo (forma meníngea): o Sobre la convexidad de
hemisferios cerebrales o forma racemosa cisticercos subaracnoideos de la
base, del opérculo, cerebelo, mesencefálica, ambiens y en la magna.
• En ventrículos (forma ventricular) afecta más frecuentemente el IV
ventrículo.
• En parénquima cerebral y médula espinal (forma parenquimatosa). Las
formas meníngeas y ventriculares suelen ser más grandes que los
cisticercos ubicados en el parénquima. Pero las parenquimatosas se
localizan en zonas vascularizadas como sustancia gris cortical, y núcleos
subcorticales.
• Mixtos.
2) Número de cisticercos.
• Únicos: más frecuentes en niños.
• Múltiples: más frecuentes en adultos.
3) Grado y tipo de inflamación del tejido del huésped
4) Estado biológico del parásito.
• Activos.
• Inactivos.
5) Estructuras del SN afectadas.

Las manifestaciones más comunes son las siguientes:

 Crisis convulsivas: es la primera manifestación neurológica.
 Encefalitis: fiebre, cefalea, náusea, vómito, cambios conductuales, coma,
irritabilidad y somnolencia, otros.
 Síndrome de compresión medular (Síndrome de Motoneurona inferior).
  Cefalea.
 Vómito.
 Trastornos de aprendizaje.
 Cambios conductuales.
 corea
 parálisis de nervios craneales.
 Meningitis basilar crónica.
 signos de focalización
 Hipertensión Endocraneana
 Trastornos psiquiátricos
 Depresión
 Ansiedad
 Demencia
 Eosinofilia periférica
 Psicosis
 Problemas visuales
 Parálisis facial
 Monoparesia
 Letargia
 Hemiplejía
 Deterioro mental y del leguaje
 Náuseas
 Problemas de atención
 Anormalidades EEG

DIAGNOSTICO
 Resonancia magnética. es mejor para observar quistes intraventriculares y
de médula espinal porque remarca las membranas del quiste.
 TAC de cráneo simple y con contraste. Muestra una lesión parenquimatosa
con edema peri-lesional única en niños, y múltiple en adultos.
 Inmunoelectrotransferencia
 Radiografia puede utilizarse para observar las calcificaciones de la
Neurocisticercosis crónica.
 Cuadro Clínico.
 Epidemiologia.
 IRM con Gadolineo.
 Serología.
o Pruebas de tipo inmunológico
 Western Blot en Sangre. es sensible según el número de
lesiones quísticas cerebrales.
  ELISA en LCR.
El signo patognomónico es la observación del escólex, imágenes redondeadas
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 bien delimitadas del parénquima
cerebral.
La dilatación ventricular por un cisticerco en el conducto de Silvio se observa más
frecuentemente en adultos y niños mayores de 10 años.

TRATAMIENTO
Médico
 Prazicuantel (30-50 mg/kg/día tid por 10 días) Se repite a los 2 meses.
 Albendazol (15 mg/kg/día bid por 7-14 días).
 Asociar con Prednisona. (1 mg/kg/día)
 Control de Imagen.
 Pronostico 6M: 45% Desaparece 30% Reduce 25% No cambia.
Riesgo de ruptura de los quistes, que provocan una mayor reacción inflamatoria,
esto entre los días 2 y 4 del tratamiento (por aumento en la HIC).
El cuadro suele ser leve y cede con analgésicos y antieméticos.
Quirúrgico
 Quistes subaracnoideos o intraventriculares con hidrocefalia
o Derivaciones
o Resección
o Descompresión
 Que comprimen medula o cola de caballo
 No en quistes múltiples intraparenquimatosos.
 Control de las crisis epilépticas, con carbamacepina.
PREVENCION
 Medidas Higiénicas
 Educación Sanitaria
 Saneamiento Ambiental
 Tx a personas con T. Solium.
 Prevención con Prazicuantel 10 mg/kg/DU
 Romper el Ciclo Biológico.
 EPILEPSIA
Trastorno paroxístico y recurrente de la función cerebral caracterizado por crisis
breves y repentinas de alteración de la conciencia acompañada de actividad
motora, fenómenos sensitivos o conducta inapropiada y causada por una
descarga neuronal excesiva.
Enfermedad cerebral crónica y se caracteriza por convulsiones recurrentes. Las
convulsiones son episodios breves de contracciones musculares que pueden
afectar a una parte del cuerpo (convulsiones parciales) o a su totalidad
(convulsiones generalizadas) y a veces se acompañan de pérdida de la
consciencia y del control de los esfínteres.
Esos episodios se deben a descargas eléctricas excesivas de grupos de células
cerebrales. Las descargas pueden producirse en diferentes partes del cerebro.
Las convulsiones pueden ir desde episodios muy breves de ausencia o de
contracciones musculares hasta convulsiones prolongadas y graves. Su
frecuencia también puede variar desde menos de una al año hasta varias al día.
Convulsiones
Contracción de los músculos esqueléticos no voluntaria, abrupta y mal coordinada.
Contracción permanente o alternancia de contracción y relajación
Se altera la conciencia por eliminación funcional de las conexiones tálamo-
corticales.
Se inician por factores desencadenantes
Finalizan por agotamiento celular y/o procesos de inhibición

FACTORES DESENCADENANTES
1. Disminución de niveles sanguíneos de medicamento
2. Alteraciones metabólicas:
 Ayuno prolongado (hipoglicemia)
 Deshidratación
 DHE
3. Cambios emocionales (estrés)
4. Falta de sueño
5. Estímulos externos
 Auditivos
  Visuales
6. Hipertermia (procesos infecciosos)
7. “ Dolor ”

Sufrimiento perinatal
 Idiopática
 Trabajo prolongado de parto.
 Ruptura prematura de membranas
 Doble circular de cordón
 Hipoxia perinatal
 Utilización de forceps
 Prematurez
 Desnutrición materna
 Peso y talla al nacer

ETIOLOGIA EN EL PEDIATRICO
Causas prenatales
 Trastornos genéticos del metabolismo
a- Aminoácidos
b- Metabolismo del ciclo de la urea
c- Metabolismo de los gangliosidos
d- Dependencia de piridoxina
e- Hiperglicinemia no cetocica
 Trastornos de la migración neuronal
a- Lisencefalias y paquigirias
b- Esquizoenceflias
c- Polimicrogirias
d- Heterotopias neuronales
e- Disgenesias o displasias corticales
 Trastorno de los peroxisomas
a- Síndrome de Zelweger
b- Adrenoleuodistrofia neonatal
c- Deficiencia de oxidasa de la acetil Coenzima A
d- Deficiencia enzimatica bifuncional
 Trastornos mitocondriales
a- Lipofuscinosis ceroide neuronal congénita
b- Enfermedad de Alper
c- Enfermedad de Menkes
d- Enfermedad de Leigh
 Síndromes Neurocutaneos
a- Neurofibromatosis tipo 1
b- Esclerosis tuberosa
c- Síndrome de Sturge Weber- Dimitri
 Problemas perinatales
a- Encefalopatía anoxo-isquemica
b- Infartos y hemorragias R/N
c- Trastornos metabólicos transitorios
d- Intoxicaciones
 Infecciones del Sistema Nervioso
a- Meningitis
b- Encefalitis
c- Parasitosis
d- Panencefalitis esclerosante subaguda
e- Panencefalitis progresiva por rubéola

ETIOLOGÍA EN ADULTOS
ETIOLOGIA VINCULADAS A LA LOCALIZACION

Sintomática
 Patología adquirida
 malformaciones del desarrollo cortical
 enfermedad cerebrovascular
 trauma encefálico
 tumores cerebrales
 infecciones del SNC
 degenerativas
 absceso
 hemorragia
 cisticercosis
 infarto
 demencia
Idiopática
 genéticas
 herencia poligénica en síndromes epilépticos generalizados de
ocurrencia frecuente
 herencia monogénica en síndromes epilépticos focales de rara
ocurrencia
CLASIFICACION DE CRISIS EPILEPTICAS

SIGNOS Y SINTOMAS
 Parciales (focales) el signo focal especifico indica el
área cerebral afectada
o Simples CPS(sin afectación del nivel de
conciencia)
 Motoras
 Somatosensoriales
 Autonómicos
 Psíquicos
 Sensitivos
 Psicomotores
 Crisis jacksonianas.- los síntomas
motores focales comienzan en un
miembro, y siguen una marcha
ascendente por toda la extremidad superior.
Descripción clínica de las crisis parciales simples
Generalmente son la expresión clínica de una lesión cerebral focal y por lo tanto la
localización determinara la expresión clínica Este foco epileptogeno constituido,
inestabiliza eléctricamente la zona afectada pero no difunde de allí que una
característica básica sea que no exista compromiso de la conciencia.
Las manifestaciones clínicas de las crisis parciales simples pueden ser:
1) Motoras: Aquí el foco se halla en la corteza frontal prerrolándica, la
expresión clínica está dada por contracciones musculares, en forma de crisis,
involuntarias, localizadas en territorio del hemicuerpo contralateral (cara y/o brazo
y/o miembro inferior) que provocan desplazamiento de los segmentos afectados.
2) Sensitivas: El foco se localiza en áreas parietales y occipitales La expresión
clínica se caracteriza por compromiso de uno o más de los cinco sentidos, además
de vértigos y alucinaciones.
3) Autonómicas: El foco se localiza en áreas temporales. Las manifestaciones
clínicas están constituidas por crisis de sudoración, sensaciones epigástricas,
midriasis, fenómenos vasomotores, etc.
4) Fenómenos psíquicos: El foco se localiza en áreas temporales y
secundariamente en áreas frontales anteriores
Su expresión clínica se caracteriza por fenómenos psíquicos dado por
experiencias que afectan la memoria (ya visto. nunca visto), compromiso afectivo (
miedo o placer); ilusiones y alucinaciones.
o Complejas CPC (con afectación del nivel de conciencia) Con alteración
de conciencia
 · Parciales simples que evolucionan a generalizadas
 · Parciales complejas que evolucionan a generalizadas
 · Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y
posteriormente a generalizadas

Descripción de las crisis parciales complejas.

Las crisis parciales complejas, presentan una sintomatología compleja más un
compromiso de la conciencia.
Se expresan con automatismos que consisten en movimientos involuntarios con
una actividad motora coordinada, repetitiva y que no tiene sentido. Los
automatismos más comunes son:
 Movimientos de masticación
  Movimientos orales de chupeteo
 Caminar
 Automatismos gestuales
El foco epìleptogénico se localiza habitualmente en zonas temporo-frontales.
Pero su localización puede ser diversa.
Las crisis parciales complejas pueden iniciarse como crisis parciales simples y
luego progresar a generalizada.

 Generalizadas
o Primariamente generalizadas o no convulsivas (afectación cortical
bilateral desde el comienzo)
 SINDROME DE WEST o Espasmos infantiles.- flexión súbita de
los miembros superiores seguida de flexión del tronco hacia
delante y extensión de las piernas. Duran pocos segundos y
pueden repetirse muchas veces a lo largo del día.
 Crisis de ausencia.- pérdida de conciencia de unos 10-30
segundos de duración, acompañada de parpadeo a una fx de 3
por segundo con pérdida del tono muscular axial o sin ella y hay
una perdida de contacto con el ambiente
 Crisis atónicas.- perdida completa del tono muscular y de la
conciencia.
Se caracterizan por ser fácilmente provocadas por la hiperventilación.
o Secundariamente generalizadas o convulsivas (inicio cortical focal con
posterior extensión bilateral)
 Crisis tónico-clónicas.-hay pérdida de conciencia y caída
seguidas de contracción tónica y después clónica de los
miembros, el tronco y la cabeza
  Crisis mioclonicas.- espasmos breves de un miembro, de varios
miembros o del tronco. No existe pérdida de conciencia y puede
ser repetitivas y desencadenar una CTC

Descripción clínica de las crisis convulsivas o secundariamente generalizadas

Esta forma es la más frecuente y se la conoce y denomina habitualmente como
“Crisis de grand mal”, básicamente se trata de movimientos tónico-clónicos
generalizados, de presentación abrupta, con alteración aguda de la conciencia,
que duran pocos minutos y que generalmente cursan con tres fases definidas
 Fase tónica: Pérdida de conocimiento brusca con caídas e hipertonía
muscular generalizada
 Fase clónica: Movimientos alternativos de flexo-extensión, con sacudidas
rítmicas a nivel cefálico y los cuatros miembros simultáneamente Es
habitual que se acompañe de mordedura de lengua y labios e incontinencia
urinaria · Fase poscrítica: Recuperación paulatina de la conciencia, con
amnesia de lo ocurrido, cefalea, dolores musculares difusos; al cabo de una
hora el paciente se halla habitualmente recuperado
Estas crisis registran factores facilitadores como:
 La ingesta de alcohol
 Deprivación de sueño
 Ingestión de estimulantes (café, analépticos, etc.)
 Periodo menstrual
Un aura es una manifestación sensorial o psíquica que precede inmediatamente a
una crisis parcial compleja o tónico-clonica generalizada y que representa el
comienzo del episodio. El estado postictal es aquel que sigue a la crisis
convulsiva (sobre todo si es generalizada) y se manifiesta por sueño profundo,
cafalea, confusión y dolorimiento muscular.

Síndrome de Lenoxx-Gastaut
Combinación de varios tipos de crisis epilépticas, refractarias a la medicación,
retraso mental y alteraciones de la conducta
3 al 10% de epilepsias pediátricas
Comienza < 8 años con pico entre 3 y 5 años
C. tónicas - Ausencias atípicas - C. atónicas -C. Mioclónicas
Regresión psicomotriz grave y alteraciones de la conducta

Convulsiones febriles
Se asocian con fiebre sin evidencia de infección intracraneal. Las crisis febriles
beningas son episodios de convusiones tónico-clonicas generalizadas, breves y
aisladas. Las crisis febriles complicadas son las crisis focales, que duran mas de
15 minutos o que recurren 2 o mas veces en menos de 24 hrs
FISIOPATOLOGIA
Alteraciones de la estructura neuronal y glial, particularmente en corteza cerebral e
hipocampo con formación de una red anómala.
 Perdida neuronal
 Anomalías en la conformación de dendritas
 Reorganización que modificala conectividad neuronal
 Gliosis (aislamiento de redes neuronales)
Alteraciones de la función neuronal y glial con aumento de la exitabilidad
 Cambios en la permeabilidad a iones, por cambios en su distrinucion o
función
 Aumento de conexiones exitatorias o disminución de conexiones
inhibitorias por alteración del numero o función
 Aumento de la neurotransmicion exitadora o disminución de la
neurotransmicion inhibidora, por alteraciones de la síntesis, metabolismo
o recaptura de neurotransmisores

Aumento de la excitabilidad neuronal focal o generalizada, en forma crónica, con

capacidad de activación en forma sincrónica.
Descargas epilépticas espontáneas, súbitas y recurrentes, favorecidas por
condiciones externas (estrés, privación de sueño, alcohol, drogas ilícitas, fármacos
proconvulsivantes, ciclo menstrual, estimulación luminosa, etc.)
Propagación de las descargas a través de circuitos anómalos o de vías indemnes.
Se conocen varios mecanismos fisiopatológicos que determinan hiperexcitabilidad
neuronal, ya sea por causa genéticas o adquiridas:
 alteración de canales iónicos, dependientes de ligando o de voltaje
 sodio
 potasio
 calcio
 alteración de receptores de neurotransmisores, a su vez asociados a canales
iónicos
 acetilcolina
 glutamato
 ácido γ-aminobutírico (GABA)
 Alteración en corrientes iónicas a nivel neuronal:
 Entrada de sodio y calcio: depolarización neuronal y aumento de la
excitabilidad
 Salida de potasio: hiperpolariza las dendritas, con disminución de la
excitabilidad
 Alteración en concentraciones de sodio y potasio determinada por astrocitos
reactivos:
 Mayor potasio extracelular promueve descargas epilépticas.

Neurotransmisores implicados
La disminución en la síntesis o liberación de GABA o el bloqueo de los receptores
GABAérgicos conduce habitualmente a las convulsiones. La inhibición de GAD
(Glutamato descarboxilasa) que conlleva a una reducción de la formación de
GABA en los terminales nerviosos, ha posibilitado la investigación experimental de
la relación existente entre los niveles de GABA y las crisis epilépticas.
Los agentes químicos que pueden llevar a la reducción de este neurotransmisor
estan el ácido 3-mercaptopropionico y la alilglicina
Como la enzima es piridoxal dependiente, los agentes antipiridoxal como la 4-
deoxipiridina y la tiomicarbacina tambien pueden llevar a una reducción del
neurotransmisor.
Se ha demostrado que la deficiencia en piridoxina (vitamina B6) es importante
en la presencia de estas crisis epilépticas al igual que el bloqueo en los canales de
cloro abiertos por GABA dados por agentes como la picrotoxina y la bicuculina.
 Se consideran anticonvulsivantes las sustancias que elevan los niveles de
GABA en el SNC. Esto pueden ser ocasionado por la interrupción de la
degradación de GABA por bloqueo de GABA transaminasa o por bloqueo de
succinico semialdehído deshidrogenasa.

Glutamato y Aspartato
Cualquier deficiencia en el sistema de recaptura de glutamato y aspartato
pueden precipitar una hiperactividad epiléptica local, a nivel de la neurona y del
astrocito.
Mecanismos de acción de anticonvulsivantes.
Elevando los niveles de GABA: N-dipropilacetato, Epilim, depaquene, valproato.
Potenciando mecanismos inhibidores mediados por GABA: Benzodiacepamidas,
Agonistas-clonacepam.
Estabilizando membranas neuronales por corrientes iónicas de Na y Ca:
Difenilhidantoína, Carbamacepina.
Elevando el umbral para la precipitación de las convulsiones: Fenobarbital.
La convulsión es el resultado de una descarga sincrónica (depolarización) de un
grupo de neuronas del sistema nervioso central.
La depolarización se presenta cuando hay entrada de sodio (Na+) al espacio
intracelular y la repolarización cuando el potasio(K+) sale de la neurona.
Estos mecanismos de entrada y salida de Na+ y K+ están mediados por bombas
de membrana celular que consumen energía (ATP).
Los mecanismos probables involucrados en la génesis de las convulsiones serían:
Alteraciones de la bomba Na+ - K+.
Trastornos directos en la membrana neuronal (hipocalcemia, hipomagnesemia,
daño hipóxico, glutamato, toxinas) que aumentan la permeabilidad del Na+.
También estarían involucrado trastornos en el equilibrio entre neurotransmisores
exitatorios e inhibitorios (déficit de piridoxina).

DIAGNOSTICO
 EEG
 Niveles séricos de glucosa, sodio, magnesio y calcio
 Química sanguínea
 Glucemia
 CSC (conteo sanguíneo completo)
  Pruebas de la función renal
 Pruebas de la función hepática
 Punción lumbar (punción raquídea)
 tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para
encontrar la causa y localización del problema en el cerebro.
TRATAMIENTO
El tratamiento se orienta inicialmente hacia el control de la crisis.
Se recomienda ejercicio y evitar el consumo de alcohol, cocaína y cualquier otra
droga.
Tratamiento farmacológico
Ningún fármaco de forma aislada, controla todos los tipis de crisis, y cada paciente
puede requerir uno diferente aun teniendo la misma crisis que otro.
Se comienza a administrar el antiepiléptico de elección para cada tipo de crisis a
dosis relativamente bajas y se aumenta hasta las dosis terapéuticas estándar
aproximadamente en 1 semana. Después de una semana de tratamiento con esta
dosis, se determinan los niveles plasmáticos del fármaco para valorar si se ha
alcanzado el nivel efectivo.
Si los niveles son tóxicos o aparecen síntomas de toxicidad antes de haber
controlado la crisis, debe añadirse otro antiepiléptico con el mismo método para
detectar una posible toxicidad.
Para las crisis tónico-clónicas generalizadas, los fármacos de elección son
difenilhidantoína (DFH), carbamazepina y valproato.
Para las crisis parciales, el tx debe iniciarse con carbamazepina, DFH o
valproato. Si las crisis persisten a pesar de dosis altas de estos fármacos, pueden
asociarse gabapentina, lamotrigina o topiramato.
En la crisis de ausencia, la etosuximida es el fármaco de elección. También son
eficaces el valproato y el clonazepam orales.
Las crisis atónicas, las crisis mioclónicas y los espasmos infantiles pueden
iniciarse con valproato, seguido por el clonazepam cuando no es efectivo, en
ocasiones son eficaces la etosuximida o la acetazolamida.
En los espasmos infantiles, los corticoides durante 8 a 10 semanas pueden ser
efectivos.
La carbamazepina puede empeorar a los pacientes con epilepsia generalizada
primaria y con múltiples tipos de crisis.
El status epiléptico puede suprimirse con la administración de diazepam. En los
adultos debe administrarse DFH, para prevenir la recurrencia. La fosfenitoína es
una alternativa.
En los casos refractarios pueden ser necesarias dosis anestésicas de fenobarbital,
lorazepam o pentobarbital; en estos casos, se precisa intubación y oxigenoterapia
para prevenir la hipoxemia.
Si el paciente tan solo ha presentado una crisis, debe administrarse DFH a dosis
completas.
Los pacientes tratados con carbamazepina deben ser controlados con un
hemograma mensual durante el primer año. Pueden disminuir en el recuento de
leucocitos o hematíes.
En los pacientes tratados con valproato hay que realizar pruebas de función
hepática cada 3 meses durante 1 año. Las transaminasas o los niveles de amonio
séricos pueden aumentar.
En la intoxicación aguda más grave, el paciente debe tratarse con jarabe de
ipecacuana o si, esta inconsciente hacer un lavado gástrico. Después del vomito o
el lavado se administra carbón activado, seguido de un catártico salino.
Síndrome fetal por fármacos antiepilépticos. Se caracteriza por paladar hendido,
defectos cardiacos, microcefalia, retraso del crecimiento y desarrollo, facies
anómala e hipoplasia digital.
Tratamiento quirúrgico
La mayoría de los pacientes cuyas crisis se originan en un área focal cerebral con
función anormal mejoran de forma significativa cuando se elimina dicha zona.
Estimulo del nervio vago. La estimulación eléctrica intermitente del nervio vago
izquierdo con la implantación de un dispositivo similar a un marcapasos reduce el
número de crisis parciales en la tercera parte de los casos.
Se utiliza como adyuvante del tratamiento farmacológico
 FÁRMACOS USADOS EN LA EPILEPSIA
Dosis diaria Niveles sanguíneos
Fármaco indicaciones niños adultos Intervalo toxicidad
terapéutico
Acetazolamida Crisis de 4-15 mg/kg 2 v/d 4-15 mg/kg 2 Sin >25 µg/ml
ausencia (sin superar v/d determinar
resistentes al 1 g/día) (sin superar 1
tratamiento g/día)
Carbamazepina Crisis parciales, <6 años: 200-600 mg 2 4-12 µg/ml >14 µg/ml
crisis Comprimidos: 5- v/d (17-51 (>59 (µmol/
generalizadas, 10 mg/kg 2 v/d µmol/l)
crisis Suspensión: 2,5-
mixtas (no crisis 5 mg/kg 4 v/d
mioclónicas o 6-12 años:
de Comprimidos:
ausencia) 100 mg 2 v/d
Suspensión: 2,5
ml 4 v/d
>12 años:
Comprimidos:
200 mg 2 v/d
Suspensión: 5 ml
4 v/d

Clonazepam Síndrome de Al principio, 0,01 Al principio, 0,5 25 a 30 >80 µg/ml

Lennox- mg/kg de 2 a mg µg/ml
Gastaut 3 v/d (máximo: 3 v/d
(variante de las 0.05 mg/kg/día); Como
crisis de incremento mantenimiento,
ausencia), crisis de 0,25-0,5 mg hasta 5-7 mg 3
mioclónicas y c/ 3 días hasta el v/d
acinéticas control de las (máximo: 20
(como convulsiones o la mg/día)
monoterapia o aparición de
tratamiento efectos
complementario secundarios
); Como
posibles crisis mantenimiento,
de normalmente
ausencia 0,03-0,06 mg/kg
resistentes a 3 v/d
los
 anticonvulsivos
succinimida (p.
ej„
etosuximida)
Etosuximida Crisis de 3 a 6 años: 250 250 mg 2 v/d; 40-100 µg/ml >100 µ
ausencia mg 1 v/d (dosis ascenso (283-708 (>708 µmol
diaria máxima por pasos de µmol/l)
habitual: 250 mg
20-40 mg/kg) (dosis diaria
>6 años: al máxima
principio, 250 mg habitual:
2 v/d; 1500 mg)
ascenso de 250
mg/día según las
necesidades c/ 4-
7 días (dosis
maxima habitual:
1500 mg).

Fenobarbital Crisis parciales Recién nacidos: 1,5-4 mg/kg al 10-40 µg/ml >40 µg/ml
y 3-4 mg/kg I v/d, acostarse (43-129 (>151 p
tonicoclónicas después Para el estado µmol/l µmol/l)
generalizadas, ascenso1’ epiléptico: 15-20
estado Lactantes: 5-8 mg/kg (máximo:
epiléptico, mg/kg 1 v/d 60 mg/min o
convulsiones 1 -5 años: 3-5 2 mg/kg/min)
neonatales mg/kg I v/d
6-12 años: 4-6
mg/kg 1 v/d'
Para el estado
epiléptico:
10-20 mg/kg
(dosis máxima:
100 mg/min o 2
mg/kg/min)
Fenitoína Crisis Recién nacidos: 4-7 mg/kg al 10-20 µg/ml >25 µg/ml
tonicoclónicas, al principio, acostarse (40-80 (>99 µmol/l
crisis parciales 2,5 mg/kg 2 v/d Para el estado µmol/l)
complejas, (dosis de epiléptico:
prevención mantenimiento 15-20 mgAg IV
de las habitual:
convulsiones 2,5-4 mg/kg 2
secundarias a la v/d)
neurocirugía o a Para el estado
un epiléptico:
traumatismo 6 meses-3 años:
 craneal, 8-10 mg/kg
estado 4-6 años: 7,5-9
epiléptico mg/kg
convulsivo 7-9 años: 7-8
mg/kg
10-16 años: 6-7
mg/kg

Gabapentina >12 años: crisis >12 años: 300 300 mg 3 v/d Sin Sin determi
parciales mg 3 v/d (dosis (dosis determinar
asociadas o no máxima habitual: máxima
a crisis 1200 mg habitual:
tonicoclónicas 3 v/d) 1200 mg 3 v/d)
generalizadas 3-12 años: 12,5-
secundarias 20 mg/kg 2 v/d
(como (dosis máxima
tratamiento habitual:
complementario 50 mg/kg 2 v/d)
)
3 a 12 años:
crisis
parciales (como
tratamiento
complementario
)
Lamotrigina >16 años: crisis < 16 años: con Con Sin haber Sin h
parciales (como anticonvulsivos anticonvulsivos observado observado
tratamiento inductores de inductores de ninguna ninguna
complementario enzimas y sin enzimas: relación relación
) valproato: al 50 mg 1 v/d apreciable apreciable
>2 años principio, 1 mg/kg durante entre las las
(incluidos los 2 v/d durante 2 2 semanas, concentracion concentraci
adultos): crisis semanas, seguido de es s sanguínea
generalizadas seguido 50 mg 2 v/d sanguíneas y el e
en el de 2,5 mg/kg 2 durante el efecto farmacológ
síndrome de v/d durante 2 semanas, y farmacológico
Lennox- 2 semanas, y después
Gastaut (como después 5 mg/kg incremento de
tratamiento 2 v/d (dosis diaria 100 mg/día
complementario máxima el 1-2 semanas
 ) habitual: 15 hasta la
>16 años mg/kg o 250 mg) dosis de
(incluidos los Con mantenimiento
adultos): crisis anticonvulsivos habitual (150-
parciales o inductores de 250 mg
generalizadas enzimas y 2 v/d)
tras la retirada valproato: al Con valproato
de los principio, (más
anticonvulsivos 0,1 mg/kg 2 v/d anticonvulsivos
inductores de durante inductores de
enzimas 2 semanas, enzimas o
empleados de seguido de 0,2 no): 25 mg una
forma mg/kg vez en
concomitante 2 v/d durante 2 dosis alternas
semanas, y durante
después 0,5 2 semanas,
mg/kg 2 v/d seguido
(dosis de 25 mg 1 v/d
diaria máxima durante 2
habitual: 5 mg/kg semanas, y
o 250 mg) después
Con valproato y incremento de
sin 25-50 mg/día
anticonvulsivos el 1-2 semanas
inductores de hasta la
enzimas: al dosis de
principio, mantenimiento
0,1 -0,2 mg/kg 2 habitual
v/d durante (de 100 mg I v/d
2 semanas, a
seguido de 200 mg 2 v/d)
0,1 -0,25 mg/kg 2
v/d durante
2 semanas, y
después
0,25-0.5 mg/kg 2
v/d (dosis
diaria máxima
habitual: 2 mg/kg
o 150 mg)
Tiagabina >12 años 4 mg 1 v/d 4 mg 1 v/d, y Sin haber Sin h
(incluidos los ascenso observado observado
adultos): de 4-8 mg/día ninguna ninguna
tratamiento todas relación relación
complementario las semanas apreciable apreciable
para hasta una entre las las
las crisis dosis máxima concentracion concentraci
 parciales de es s sanguínea
56 mg/día (28 sanguíneas y el e
mg dos y el efecto farmacológ
v/d o 14 mg 4 farmacológico
v/d)
Topiramato >2 años 2-16 años: 0,5- 50 mg una v/d 5-20 µg/ml
(incluidos los 1,5 mg/kg 2 v/d (dosis (probablemen
adultos): crisis (sin superar 25 máxima te)
tonicoclónicas mg/día) habitual:
generalizadas 200 mg 2 v/d)
de
comienzo
parcial

valproato Crisis de Al principio, 5 5 mg/kg 3 v/d 50-100 (µg/ml >150 µg/ml

ausencia, de mg/kg 2 o 3 v/d, (comienzo bajo (antes de la (>900 µmol
ausencia y ascenso de 5- y dosis
complejas, 10 mg/kg/día a ascenso lento, matutina)
parciales, intervalos en (347-693
tonicoclónicas semanales (dosis especial si se µmol/l)
o mioclónicas, de están
epilepsia mantenimiento tomando otros
mioclónica habitual: fármacos; dosis
juvenil, 10-20 mg/kg 3 máxima: 20
espasmos v/d)1 mg/kg
infantiles, La dosis de 3 v/d)
convulsiones liberación
neonatales o prolongada
febriles es más o menos
un 8%-20%
mayor que la
dosis total de
forma
regular

zonisamida >16 años 1-2mg/kg 2v/d 100 mg 1 v/d a 15-40 µg/ml >40 µg/ml
(incluidos los 300 mg 2v/d (por encima
adultos) crisis de 30 µg/ml,
parciales (como posible
tratamiento aumento de
complementario los efectos
) secundarios
en el SNC
Enfermedad de parkinson