Fisiopatología y síntomas de estenosis mitral
Fisiopatología y síntomas de estenosis mitral
Los bloqueos A-V pueden ser congénitos, sea por au- pacientes con infarto inferior, el bloqueo es habitualmente
sencia parcial o completa del nódulo A-V, o bien secun- suprahisiano y el pronóstico suele ser favorable. Por el
darios a fármacos o a afecciones vasculares, infiltrativas, contrario, el que aparece en el transcurso de un infarto
inflamatorias o degenerativas del sistema de conducción de cara anterior en general es infrahisiano, se asocia con
(fig. 30-3-22) (caso clínico 30-3-5 ). bloqueo de rama, es sintomático (síncope, insuficiencia
Una consideración especial merece el bloqueo A-V que cardíaca) y de mal pronóstico, debido a la mayor exten-
se establece durante el infarto agudo de miocardio. En los sión del daño miocárdico.
CAPÍTULO 30-4
Enfermedades valvulares
Manuel Vázquez Blanco y Ariel K. Saad
FISIOPATOLOGÍA
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN
Como consecuencia de la reducción del orificio mi-
tral se produce un aumento de la presión auricular iz- La estenosis mitral es una afección progresiva que
quierda en el intento por mantener el flujo. Este aumento culmina en forma casi inevitable en un síndrome de in-
Síndromes y patologías • Enfermedades valvulares 411
suficiencia cardíaca, con congestión pulmonar, edema de un hipertiroidismo o de un síndrome anémico (caso
pulmonar, hipertensión pulmonar y sobrecarga de las clínico 30-4-1).
cavidades derechas, con insuficiencia tricuspídea y ede- Eventualmente, la estenosis mitral puede manifes-
mas generalizados. Sin embargo, en ciertas ocasiones tarse también a través de un accidente embolígeno, que
esta evolución puede modificarse y algunos pacientes afecta y lesiona el sistema nervioso central y con menos
que se encontraban asintomáticos u oligosintomáticos, frecuencia otros órganos. Por fortuna esta complica-
desarrollan síntomas o estos aumentan de intensidad ción, que suele observarse en los pacientes con fibrila-
frente a situaciones que requieren un aumento del vo- ción auricular, cada vez es menos común, porque el
lumen minuto, como sucede por ejemplo durante el es- diagnóstico se realiza cada vez más temprano y per-
fuerzo, el embarazo (sobre todo en el segundo y tercer mite instituir medidas preventivas, como la anticoagu-
trimestre) y en el transcurso de un proceso infeccioso, lación.
Rp RMD Rp
EM leve
AP Ch Ap
R1 R2 R1
Rp RMD Rp
EM moderada
AP Ch Ap
R1 R2 R1
Rp RMD Rp
EM grave
AP Ch Ap
R1 R2 R1
Rp RMD Rp
EM grave
AP con válvula
R1 R2 R1 calcificada
Los datos del examen físico que sugieren que la este- Ecocardiograma: pone en evidencia el agrandamiento
nosis mitral es grave son, el 1.er ruido disminuido (por de la aurícula izquierda y permite estimar la gravedad de
fibrosis valvular), el 2.º ruido aumentado (por hiper- la agresión reumática, a través del engrosamiento, calci-
tensión pulmonar), la disminución del intervalo R2-chasquido ficación, disminución de la apertura valvular y grado
y el rolido diastólico prolongado. de compromiso del aparato subvalvular. Mediante el
Doppler se puede estimar la gravedad de la lesión, calcu-
lar el área valvular, los gradientes transvalvulares y la pre-
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS sión sistólica pulmonar. El ecocardiograma transesofá-
gico permite la detección de trombos auriculares,
Electrocardiograma: se observan signos de agranda- especialmente cuando se encuentran en la orejuela, y eva-
miento de la aurícula izquierda, con ondas P aumentadas lúa con mayor precisión el grado de insuficiencia en los
de duración (mayor de 0,10 segundos), con doble pico pacientes con enfermedad mitral.
(onda P mitral) o bifásica con componente negativo au- Estudio hemodinámico: debe efectuarse, una vez que
mentado de duración y/o voltaje en V1 y V2. En estadios se ha decidido el reemplazo valvular, en todo individuo
más avanzados es frecuente la aparición de fibrilación au- mayor de 45 años o menor de esa edad con antecedentes
ricular y desviación del eje eléctrico hacia la derecha, con de dolor precordial y/o factores de riesgo coronario, para
signos de sobrecarga auricular y ventricular derechas. descartar la coexistencia de una enfermedad coronaria.
Radiograf ía de tórax: en la proyección de frente Con menos frecuencia es necesario para precisar el diag-
puede observarse la presencia de un cuarto arco sobre el nóstico cuando se asocian otras lesiones valvulares.
borde izquierdo, debido al crecimiento de la orejuela au-
ricular izquierda, así como un doble arco sobre el borde
derecho de la silueta cardíaca, por crecimiento de la au- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
rícula izquierda. En presencia de hipertensión pulmonar,
puede observarse la procidencia del arco medio sobre La descripción que se ha efectuado pertenece a la es-
el borde izquierdo de la silueta cardíaca por dilatación de tenosis mitral de origen reumático, etiología esta que ex-
la arteria pulmonar y la disminución de la vascularización plica la inmensa mayoría de los casos. Sin embargo, en
en la periferia de los campos pulmonares. Pueden eviden- ciertas ocasiones de hecho poco comunes, cuadros clíni-
ciarse, también, signos de congestión pulmonar (redistri- cos o auscultatorios similares pueden observarse en otras
bución del flujo hacia los vértices, líneas B de Kerley en las entidades con las cuales debe hacerse el diagnóstico dife-
bases por edema intersticial, derrame intercisural, hilios rencial. Estas se describen a continuación.
congestivos e infiltrados alveolares). En el perfil es posi- Estenosis mitral congénita: sus manifestaciones no
ble observar la impronta de la aurícula izquierda sobre el difieren de la anterior, excepto porque la afección se ma-
esófago, cuando este se rellena con sustancia de contraste. nifiesta desde la infancia y la lesión suele asociarse con
414 Parte VII • Aparato cardiovascular
otros defectos (estenosis o coartación aórticas, conducto gre desde el ventrículo hacia la aurícula izquierda durante
arterioso persistente). El ecocardiograma muestra la ano- la sístole ventricular.
malía valvular.
Mixoma auricular: su evolución es más breve y los
signos auscultatorios suelen variar con el cambio de decú- ETIOLOGÍA
bito. No se observan los signos electrocardiográficos, ra-
Las causas son múltiples y variadas, y pueden depen-
diológicos ni ecocardiográficos de agrandamiento auri-
cular izquierdo, y mediante ecocardiograf ía se puede der de alteraciones en la válvula, el aparato subvalvular o
detectar el tumor auricular. de la pared ventricular.
Trombo en bola auricular: en esta circunstancia, la
disnea es de comienzo brusco y suele estar asociada con • Válvula: la válvula puede verse afectada en:
fenómenos embólicos. Es de observación común en pa- − La fiebre reumática: a menudo se asocia con este-
cientes con fibrilación auricular, con cardiopatía asociada nosis mitral.
o sin ella. El ecocardiograma muestra el trombo y la in- − El prolapso valvular: es la forma más frecuente
demnidad valvular. (caso clínico 30-4-7 ).
Endocarditis infecciosa: esta entidad se manifiesta − La calcificación del anillo: se observa en individuos
como un síndrome febril, con hemocultivos positivos y de edad media y avanzada.
fenómenos embólicos. En el ecocardiograma se observa la − La endocarditis infecciosa: puede causar una insufi-
presencia de vegetaciones, que obstruyen el orificio mi- ciencia valvular de instalación aguda.
tral. − Enfermedades del tejido conectivo: síndrome de
Comunicación interauricular: en la comunicación Marfan (Epónimos ), enfermedad de Ehlers
interauricular, se ausculta un segundo ruido desdoblado Danlos, seudoxantoma elástico, lupus.
en forma fija y permanente y un soplo sistólico eyectivo
en el área pulmonar. El hiperflujo que se establece en la • Aparato subvalvular: la ruptura de las cuerdas tendi-
válvula tricúspide puede producir un rolido diastólico. El nosas y, más raramente, de un músculo papilar (idiopá-
hallazgo ecocardiográfico del defecto septal y la falta de tica, por traumatismo de tórax, endocarditis, enferme-
compromiso de la válvula mitral permiten aclarar el diag- dades del tejido conectivo, infarto de miocardio,
nóstico. prolapso valvular) se manifiestan como una insuficien-
Corazón triatriatum: es una malformación congénita cia mitral de instalación aguda.
en la que existe un tabique fibroso que divide la cavidad • Pared ventricular: cuando falta un soporte adecuado
de la aurícula izquierda en dos cámaras. Cuando el tabi- para los músculos papilares o se distorsiona su funcio-
que es estenótico, se genera una situación muy similar a namiento (infarto de miocardio, miocardiopatía dila-
de la estenosis mitral, pero falta el chasquido de apertura. tada, miocardiopatía hipertrófica), puede producirse
El ecocardiograma muestra el diafragma fibroso y la in- una insuficiencia mitral.
demnidad valvular.
Estenosis tricuspídea: es menos frecuente, la auscul-
tación es muy parecida y habitualmente ambas lesiones FISIOPATOLOGÍA
se asocian. La intensificación de los fenómenos ausculta-
torios con la inspiración (maniobra de Rivero-Carvallo La insuficiencia mitral puede ser aguda o crónica. En
[Epónimos ]) puede servir para diferenciarla. la forma crónica, los cambios se producen de manera
Insuficiencia aórtica: cuando existe una insuficiencia lenta y progresiva. El ventrículo izquierdo expulsa su
aórtica grave, la presión de fin de diástole aumenta, y ello contenido hacia un lecho de baja resistencia (el auricular)
ocasiona el cierre temprano de la válvula mitral. Al pro- y hacia otro de alta resistencia (el sistémico), y, por lo
ducirse la contracción auricular, la estenosis mitral rela- tanto, la poscarga disminuye. El incremento de volumen,
tiva genera un soplo presistólico que obliga al diagnóstico a su vez, afecta y dilata ambas cavidades. La dilatación
diferencial. El ecocardiograma confirma la insuficiencia del ventrículo izquierdo aumenta su complacencia y la
aórtica y la indemnidad mitral. función ventricular permanece en valores normales du-
Estenosis de las venas pulmonares: en esta situación, rante períodos prolongados. El tamaño auricular y su
predominan los signos de congestión venosa pulmonar, complacencia también aumentan en respuesta a la regur-
con sobrecarga de cavidades derechas e indemnidad de gitación de volumen, y ello permite mantener la presión
las estructuras valvulares. Al mismo tiempo, faltan las auricular dentro de valores normales. A medida que la
manifestaciones auscultatorias que caracterizan a la es- afección progresa, el tejido fibroso invade el miocardio y
tenosis mitral. va alterando su función pero, como la poscarga está dis-
INSU minuida, la alteración pasa inadvertida. Al evolucionar
el proceso, la poscarga aumenta y la fracción de eyección
disminuye. Estos cambios incrementan la presión de fin
INSUFICIENCIA MITRAL de diástole y el aumento se transmite en sentido retró-
grado al lecho pulmonar causando congestión, edema,
aumento de las presiones y, eventualmente, falla de las
DEFINICIÓN cavidades derechas.
En la insuficiencia mitral aguda se produce una
Es la incompetencia valvular que se produce como brusca sobrecarga de volumen que afecta a cámaras que
consecuencia de una alteración anatómica y/o funcional, no están preparadas para recibir estos cambios, lo cual
sea aislada o combinada, de los elementos que constitu- determina un súbito incremento de sus presiones. La pre-
yen el aparato valvular mitral y permite el reflujo de san- carga aumenta, la poscarga disminuye, y, mientras el vo-
Síndromes y patologías • Enfermedades valvulares 415
Pulso arterial: es de ascenso y descenso rápidos de- En la insuficiencia mitral aguda, al producirse un au-
bido a la brevedad de la eyección ventricular. Cuando apa- mento brusco de presión en una aurícula izquierda no
rece disfunción ventricular, se reduce su amplitud (celer preparada, el soplo sistólico puede resultar difícil de
y parvus). percibirse en el 50% de los casos, debido a que no existe un
Inspección y palpación del tórax: el latido apexiano gradiente de presión significativo entre el ventrículo y la aurí-
es intenso, amplio, se encuentra desplazado hacia fuera cula izquierda. El cuadro clínico está dominado por el edema
de la línea hemiclavicular y es de breve duración, debido agudo pulmonar que suele ser refractario al tratamiento.
416 Parte VII • Aparato cardiovascular
IM leve
AP
R1 R2 R1
IM moderada
A P
R1 R2 R3 R1
IM grave
A P
R1 R2 R3 R1
IM por
AP prolapso
R1 Clic R2 R1
• Adquirida, secundaria a: 66% de los pacientes con estenosis aórtica grave. Un 50%
de los pacientes con angina tiene enfermedad coronaria
− Fiebre reumática: representa el 25% de los casos y significativa asociada. En el resto, el síntoma depende
suele asociarse a compromiso de la válvula mitral. de un desequilibrio entre la demanda y el aporte de oxí-
Los síntomas se presentan en la vida adulta. geno como consecuencia de la hipertrofia ventricular.
− Degenerativa: por calcificación valvular; representa Mucho más raramente, depende del desarrollo de em-
el 50% de las estenosis aórticas en mayores de 70 bolias cálcicas.
años y se asocia con insuficiencia aórtica en un 25% Síncope: por lo común, se presenta durante el esfuerzo.
de los casos. Las dislipidemias y la diabetes son fac- Se debe a la reducción del flujo sanguíneo cerebral y su
tores de riesgo para su desarrollo. causa es, probablemente, multifactorial (respuesta vaso-
depresora, arritmias, hipotensión arterial). Cuando apa-
Supravalvular: es poco frecuente (1%), se manifiesta rece en reposo, podría estar relacionado con el desarrollo
durante la infancia y más raramente en la adolescencia. de arritmias (fibrilación auricular, taquicardia ventricu-
Algunos pacientes presentan, en forma concomitante, es- lar) o trastornos de la conducción (bloqueo auriculoven-
tenosis de las ramas de la arteria pulmonar. tricular) (caso clínico 30-4-3).
Subvalvular: representa el 9% de los casos, sea con Disnea: es un síntoma tardío, de evolución progresiva,
obstrucción dinámica o con obstrucción fija. Aparece du- que puede progresar al edema agudo de pulmón.
rante la infancia o en la vida adulta, y puede asociarse con Los pacientes pueden presentar además sangrado di-
insuficiencia mitral y/o aórtica. La endocarditis infecciosa gestivo bajo por angiodisplasia intestinal, accidente cere-
puede complicar su evolución. brovascular por embolismo cálcico, endocarditis infec-
ciosa y muerte súbita secundaria a arritmias.
FISIOPATOLOGÍA
EXAMEN FÍSICO
A medida que el orificio se reduce, se genera una so-
brecarga progresiva de presión que, por mecanismos no Pulso arterial: es de ascenso lento (tardus) y de am-
bien conocidos, causa una hipertrofia de la pared ventri- plitud disminuida (parvus), debido al obstáculo que la vál-
cular. Cuando esta hipertrofia es suficiente, el ventrículo vula estenótica impone a la eyección ventricular. A me-
izquierdo puede mantener la tensión parietal y el volu- dida que la obstrucción valvular progresa la presión
men minuto dentro de valores normales. Sin embargo, arterial y la presión de pulso se reducen. Se debe tener en
cuando la hipertrofia es insuficiente, cuando la contrac- cuenta que en los ancianos con arterias poco elásticas que
tilidad del ventrículo disminuye, o bien cuando ambos tienen un pulso amplio, este puede percibirse como nor-
mecanismos se combinan, surge disfunción ventricular y mal.
aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca. La hipertro- Inspección y palpación del tórax: el choque de
fia ventricular, por otra parte, determina un incremento punta o apexiano es intenso y sostenido y, habitual-
de la rigidez ventricular y, por consiguiente, un incre- mente, no se encuentra desplazado. En ocasiones, se per-
mento de la presión de llenado, que es aún mayor cuando ciben dos latidos, uno de menor intensidad, telediastó-
en la evolución se produce el agregado de tejido fibroso lico, que depende de una contracción auricular enérgica,
que altera todavía más la función diastólica. La hipertro- seguido por el latido apexiano descrito. Con frecuencia
fia del ventrículo, el incremento de su presión sistólica y se percibe un frémito sistólico a nivel del segundo y ter-
diastólica y la prolongación de la eyección aumentan el cer espacio intercostal derecho, cuando la estenosis es
consumo de oxígeno y dificultan su aporte al miocardio. valvular y tiene un gradiente significativo, o por encima
Esto último conduce a una situación potencial de isque- en las formas supravalvulares, en las que el frémito puede
mia, que altera aún más la disfunción ventricular (caso irradiarse al cuello.
clínico 30-4-9 ).
La palpación simultánea de un latido apexiano in-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS tenso junto a un pulso carotídeo de escasa amplitud
y retardado debe alertar sobre la probable existencia
Es habitual que los pacientes permanezcan asintomá- de una estenosis aórtica.
ticos durante períodos prolongados. Los síntomas carac-
terísticos son la angina de pecho, el síncope y la disnea de Auscultación cardíaca: el soplo sistólico es el ele-
esfuerzo, y, una vez que aparecen, la supervivencia del pa- mento característico y su presencia debe hacer pensar en
ciente se reduce si no se resuelve la obstrucción valvular. esta patología. Es eyectivo, de morfología romboidal, de
Así, el promedio de vida es de dos años cuando aparece la timbre rudo, raspante, y su epicentro se localiza en el área
disnea, de tres cuando aparece el síncope y de cinco años aórtica. Se propaga al cuello y, en ocasiones, de acuerdo
cuando se desarrolla la angina de pecho. con su intensidad, a todo el precordio. En los ancianos y
en los pacientes con enfisema puede auscultarse mejor y
La aparición de los síntomas característicos de la es- con un timbre diferente en el área mitral; entonces se lo
tenosis aórtica (angor, síncope y disnea de es- percibe rudo en el área aórtica y con timbre musical en el
fuerzo) indican gravedad y la necesidad del recam-
área mitral (disociación estetoacústica de Gallavardin).
bio valvular.
La intensidad del soplo depende de las condiciones de
transmisibilidad del tórax y de la velocidad del flujo y, en
Angina de pecho: en forma característica aparece con consecuencia, de la función ventricular y no necesaria-
el esfuerzo y cede con el reposo; se presenta hasta en un mente de la gravedad de la estenosis. Por el contrario, la
418 Parte VII • Aparato cardiovascular
Fig. 1. Electrocardiograma en el que se observan signos de hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga de presión del ven-
trículo izquierdo: índice de Sokolow-Lyon >35 mm, infradesnivel del segmento ST de 1 mm en V5 y V6 y ondas T negativas asi-
métricas en DI, aVL, V5 y V6.
EA leve
AP
R1 R2 R1
EA moderada
R1 R2 R1
EA grave
PA
R4 R1 R2 R4 R1
Radiograf ía de tórax: el borde apexiano aparece re- tracción o prolapso de estas, o bien del anillo valvular. La
dondeado y prominente como resultado de la hipertrofia fiebre reumática es una causa frecuente de insuficiencia
concéntrica del ventrículo izquierdo. La prominencia de aórtica crónica y, en este caso, el tejido fibroso invade y
la aorta ascendente es habitual y expresa la dilatación po- retrae las cúspides valvulares causando estenosis e insu-
sestenótica de la arteria. ficiencia valvular; suele asociarse con compromiso de la
Ecocardiograma y Doppler: es el procedimiento válvula mitral. En otras ocasiones, se trata de una válvula
más útil para confirmar el diagnóstico y cuantificar su bicúspide con una valva anterior grande y redundante,
gravedad. Permite diferenciar las formas valvulares de que prolapsa durante la diástole hacia el ventrículo iz-
las supravalvulares y subvalvulares, detecta las altera- quierdo. Las formas congénitas por lo general se asocian
ciones anatómicas asociadas (válvula bicúspide, pro- con defectos del septum interventricular que suele ser de
lapso, fusión comisural, calcificación, insuficiencia val- localización supracristal.
vular), las alteraciones de la motilidad y el diámetro de En las formas agudas se produce una perforación o la-
las cavidades. ceración de la válvula de instalación rápida. La endocar-
Estudio hemodinámico: debe efectuarse en todos los ditis infecciosa es una de las causas más frecuentes, sea
pacientes adultos con estenosis aórtica grave en plan qui- por compromiso de válvulas sanas o, más comúnmente,
rúrgico, con angina típica o sin ella, con el fin de descar- alteradas por una afección reumática o congénita. En oca-
tar la existencia de una enfermedad coronaria asociada. siones, los traumatismos cerrados de tórax pueden produ-
cir insuficiencia aórtica aguda por laceración de las es-
tructuras valvulares.
INSUFICIENCIA AÓRTICA
Enfermedad de la raíz aórtica
DEFINICIÓN Puede ser crónica y, en esta, la dilatación de la raíz aór-
tica involucra al anillo valvular e impide la coaptación
Es el reflujo de sangre de la aorta al ventrículo iz- adecuada de las sigmoideas. Puede ser secundaria a dila-
quierdo a través de una válvula incompetente. Puede de- tación idiopática de la aorta ascendente (sobre todo en
berse a una alteración intrínseca del aparato valvular, ser ancianos), debida a necrosis medioquística aislada o aso-
secundaria a una enfermedad de la raíz aórtica que com- ciada con el síndrome de Marfan, con enfermedades del
promete el cierre de las sigmoideas aórticas o bien de- tejido conectivo (espondilitis anquilosante, enfermedad
berse a ambas causas. Según su forma de presentación, de Behçet, Ehlers-Danlos, arteritis de células gigantes),
puede ser aguda o crónica. osteogénesis imperfecta, aortitis sifilítica o hipertensión
arterial (caso clínico 30-4-10 ).
ETIOLOGÍA Las formas agudas pueden ser secundarias a una di-
sección de la raíz aórtica que ocasiona una dilatación
Alteración del aparato valvular aguda del anillo (dilatación idiopática, síndrome de Mar-
fan, enfermedad de Ehlers-Danlos, aortitis secundaria), o
Puede ser crónica, en cuyo caso existe una alteración bien producirse luego de un traumatismo cerrado de
progresiva, ya sea de las valvas sigmoideas, con fusión, re- tórax.
420 Parte VII • Aparato cardiovascular
FISIOPATOLOGÍA
CASO CLÍNICO 30-4-4
En esta situación, el ventrículo izquierdo recibe un vo-
lumen extra de sangre que fluye desde la aorta en la diás- Armando, de 40 años, consulta por padecer disnea en clase
tole y debe ser eyectado en la próxima sístole. De esta ma- funcional II de aproximadamente 3 meses de evolución. Es de
nera, tiene lugar una sobrecarga de tipo volumétrico que hábito longilíneo, mide 1,85 m y pesa 62 kg (índice de masa
corporal 18,1). Presenta aracnodactilia, puede rodear en ex-
dilata e hipertrofia el ventrículo izquierdo. La aorta, ade- ceso la muñeca con el pulgar y el 5.° dedo, es miope, tiene hi-
más, recibe un volumen mayor en la sístole y esto incre- perlaxitud articular y el pecho excavado. La frecuencia car-
menta su presión sistólica, mientras que el retorno de díaca es de 88 latidos por minuto, el pulso es de ascenso rápido
parte del volumen eyectado hacia el ventrículo izquierdo y amplio y la tensión arterial es de 120/40 mm Hg. La tensión
disminuye su presión diastólica. Si el desarrollo del de- arterial en los miembros inferiores es de 180/50 mm Hg.
fecto es paulatino (insuficiencia aórtica crónica), el ven- En el examen cardiovascular se observa y palpa un choque de
trículo se adapta en forma progresiva y tolera un gran vo- la punta amplio, a nivel de línea axilar anterior. Los ruidos car-
lumen regurgitante con poco o ningún aumento de su díacos son hipofonéticos, se percibe un tercer ruido y se aus-
presión diastólica. A medida que la función ventricular culta un soplo holodiastólico de intensidad 2/6, decreciente
en el foco aórtico accesorio que se irradia por el borde paraes-
se deteriora, el ventrículo se dilata aún más, su volumen
ternal izquierdo. Trae una radiografía de tórax en la que se ob-
de fin de diástole aumenta, al igual que el grado de fibro-
serva un ensanchamiento del mediastino y del borde derecho
sis intersticial. Por último, la complacencia de la cámara de la silueta cardíaca (fig. 1).
se reduce, la presión en la aurícula izquierda aumenta y se
transmite en forma retrógrada al lecho pulmonar. ¿Qué le sugiere el hábito constitucional?
Cuando el defecto se instala en forma brusca (insufi- ¿Cuál es su diagnóstico presuntivo?
ciencia aórtica aguda), encuentra una cavidad ventricu- ¿Cuál sería la gravedad de la valvulopatía de acuerdo con
lar pequeña y poco complaciente que eleva su presión los hallazgos del examen clínico?
diastólica y ocasiona el cierre prematuro de la válvula mi- COMENTARIO
tral, con desarrollo de hipertensión venosa, congestión y El paciente presenta un fenotipo compatible con el del sín-
edema pulmonares. drome de Marfan, que se caracteriza por diversas anoma-
lías cardiovasculares, oculares y a nivel del esqueleto, entre
otras. Las anomalías cardiovasculares más frecuentes son el
MANIFESTACIONES CLÍNICAS prolapso de válvula mitral y la dilatación de la aorta ascen-
dente que involucra su porción inicial, con alto riesgo de di-
Insuficiencia aórtica crónica: los pacientes perma- sección. La insuficiencia aórtica que padecen estos pacien-
necen asintomáticos durante períodos prolongados. Los tes se debe a la dilatación de la aorta y del anillo valvular,
primeros síntomas suelen aparecer en la cuarta o quinta que dificultan la coaptación valvar. La valvulopatía que pa-
década. El más frecuente es la disnea, inicialmente de es- dece este paciente impresiona ser grave en concordancia
fuerzo, que progresa luego a disnea paroxística nocturna con los hallazgos del examen físico: R1 disminuido por cie-
rre temprano de la válvula mitral, presencia de un tercer
y edema agudo de pulmón. El síncope es raro y la angina
ruido y la presencia del signo de Hill (TA mayor en los miem-
de pecho es infrecuente y tardía, y solo afecta a un 25% de bros inferiores que en los superiores). Como en toda enfer-
los pacientes (caso clínico 30-4-4). medad valvular, el ecocardiograma Doppler es el estudio
Insuficiencia aórtica aguda: en contraste con la complementario más adecuado, pues permite una ade-
forma de presentación anterior, los síntomas aparecen sú- cuada valoración de la válvula, de la aorta y de las cavidades
bitamente con disnea, hipotensión arterial, edema agudo cardíacas.
de pulmón y colapso circulatorio.
EXAMEN FÍSICO
Insuficiencia aórtica crónica
Pulso arterial: es amplio (magnus) y de ascenso rápido
(celer); suele percibirse como un golpe abrupto que desa-
parece con rapidez bajo el pulpejo de los dedos (pulso sal-
tón, colapsante o en martillo de agua). El latido arterial
es claramente visible en los vasos del cuello (baile arte-
rial). El pulso puede percibirse rodeando con la mano el
antebrazo del paciente con el miembro superior elevado.
En las formas graves es posible percibir en la arteria femo-
ral, y aun en la carótida, un pulso con un doble impulso
separado por un breve colapso, denominado bisferiens.
Puede observarse un movimiento oscilante de la cabeza,
sincrónico con el pulso, que se denomina signo de
De Musset (Epónimos ).
Presión arterial: existe aumento de la presión del Fig. 1. Radiografía de tórax de frente en la que se observa en-
pulso o presión diferencial, a causa de un aumento de la sanchamiento de la silueta cardíaca a expensas del borde de-
presión sistólica con disminución de la diastólica. En las recho, lo cual sugiere la presencia de un aneurisma de la
formas graves, puede encontrarse una diferencia de aorta ascendente.
60 mm Hg o más entre la presión arterial sistólica deter-
Síndromes y patologías • Enfermedades valvulares 421
minada en los miembros inferiores en relación con la re- estenosis mitral relativa, que se produce como conse-
gistrada en los superiores (signo de Hill). El aumento de la cuencia del cierre prematuro de la válvula mitral cuando
presión diferencial puede originar otros signos, como la existe una insuficiencia aórtica grave.
pulsación de la úvula (signo de Müller) o el pulso capilar
subungueal (signo de Quincke). Los datos del examen físico que sugieren la presencia
Inspección y palpación del tórax: el latido apexiano de regurgitación aórtica crónica grave son: un 1.º y
es amplio, intenso y se encuentra desplazado hacia abajo 2.º ruido hipofonético, un soplo holodiastólico, un
y a la izquierda. Se observa como un latido diagonal. soplo telediastólico de Austin Flint, un tercer ruido y el signo
Auscultación cardíaca: en las formas graves, el primer de Hill.
ruido se encuentra disminuido, al igual que el segundo
ruido, que puede no auscultarse debido a la disminución
o pérdida del componente aórtico y al ocultamiento del Insuficiencia aórtica aguda
componente pulmonar por el soplo diastólico. Puede aus-
cultarse un tercer ruido, como expresión de disfunción En esta faltan los signos periféricos de la insuficiencia
ventricular izquierda. El soplo diastólico es el elemento aórtica crónica y el agrandamiento de las cavidades iz-
más característico de la insuficiencia aórtica. Es de alta quierdas. El primer ruido se encuentra ausente o su in-
frecuencia y sigue al componente aórtico del segundo tensidad está disminuida, como resultado del cierre pre-
ruido. El epicentro es el mesocardio, el timbre es aspira- maturo de la válvula mitral debido al aumento de la
tivo y se propaga siguiendo el borde paraesternal iz- presión de fin de diástole que se produce en el ventrículo
quierdo. La apreciación de un timbre musical se relaciona izquierdo. El segundo ruido muestra una intensificación
con perforación o prolapso valvular. La intensidad es de- de su componente pulmonar por desarrollo de hiperten-
creciente y puede abarcar toda la diástole en las formas sión en el circuito menor. Es frecuente, además, el ha-
graves. Se ausculta mejor con el paciente sentado o incli- llazgo de un tercero y cuarto ruido. El soplo diastólico
nado hacia adelante, en particular en apnea espiratoria y de insuficiencia valvular se caracteriza por ser breve y de
con los miembros superiores elevados, a nivel del tercero tono bajo, a causa del rápido aumento de la presión de fin
y cuarto espacio intercostal y en el borde paraesternal iz- de diástole ventricular, que conduce a la rápida reducción
quierdo en las afecciones valvulares. En las variantes que del gradiente entre esta cámara y la aorta. Sin embargo, el
dependen de una dilatación de la aorta ascendente, se acortamiento de la diástole y la taquicardia consiguiente
ausculta mejor a lo largo del borde esternal derecho. En el hacen que, en ocasiones, sea dif ícil identificar la sístole y
área mitral, puede percibirse un soplo presistólico o un la diástole, y el soplo puede interpretarse erróneamente
refuerzo presistólico del soplo diastólico que sugiere la como sistólico. La utilización de un pulso central como
existencia de una estenosis mitral. Este soplo, conocido el carotídeo puede servir como elemento de referencia
como soplo de Austin Flint, se debe a la existencia de una (fig. 30-4-4).
Sístole Diástole
Normal
AP
R1 R2 R1
IA leve
AP
R1 R2 R1
IA moderada
AP
R1 R2 R1
IA grave
AP
R1 R2 R1
IA aguda
Fig. 30-4-4. Esquema de los ha- AP
R4 R1 R2 R3 R4 R1
llazgos auscultatorios de la insu-
ficiencia aórtica (IA).
422 Parte VII • Aparato cardiovascular
ESTENOSIS TRICUSPÍDEA
DEFINICIÓN
Es la dificultad para el pasaje de sangre de la aurícula al
ventrículo derecho, causada por una reducción del orifi-
cio de la válvula tricúspide.
Fig. 1. Radiografía de tórax de frente en la que se observa un
aumento del tamaño de la arteria pulmonar derecha con ampu-
tación de los vasos periféricos. En la silueta cardíaca, el índice ETIOLOGÍA
cardiotorácico está conservado con el ápex cardíaco elevado y
se observa un arco medio prominente en el borde izquierdo. La causa más frecuente es la fiebre reumática, y por lo
general está asociada con una valvulopatía mitral y/o aór-
424 Parte VII • Aparato cardiovascular
tica. Con menos frecuencia se observa en el síndrome Ecocardiograma: permite evaluar las alteraciones de
carcinoide, en el síndrome por anticuerpos antifosfolípi- la válvula, como el engrosamiento, la existencia de calci-
dos, en la endocarditis, en el mixoma auricular, o es con- ficaciones, la disminución de la motilidad y el tamaño del
génita. orificio. Por Doppler puede analizarse la gravedad de la
lesión, calcular el área y estimar los gradientes transval-
vulares.
FISIOPATOLOGÍA Estudio hemodinámico: está indicado cuando es ne-
cesaria una intervención sobre la válvula (valvuloplastia o
Como consecuencia de la obstrucción parcial al flujo, cirugía) o para evaluar la existencia de lesiones asociadas.
aumenta la presión en la aurícula derecha. Este incre-
mento se transmite en sentido retrógrado al lecho venoso
sistémico y produce congestión venosa y edemas.
ESTENOSIS PULMONAR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El volumen minuto tiende a caer, y ello ocasiona fatiga- DEFINICIÓN
bilidad. La elevación de la presión venosa causa hepato- Es un impedimento a la eyección del ventrículo dere-
megalia dolorosa, distensión abdominal por ascitis y ede-
cho, motivado por una reducción del orificio a nivel val-
mas. A medida que la afección progresa, aparecen vular, supravalvular o subvalvular.
anorexia y adelgazamiento, que pueden llevar a la caque-
xia en estadios avanzados.
ETIOLOGÍA
EXAMEN FÍSICO La congénita es la forma más habitual; los síntomas
comienzan en la adolescencia o en la vida adulta tem-
Pulso venoso: las venas yugulares están ingurgitadas y
prana. La falla ventricular derecha y el desarrollo de en-
se observa una onda “a” gigante, como expresión de una docarditis infecciosa son las complicaciones más fre-
contracción auricular vigorosa contra una válvula estenó- cuentes. La reumática es muy poco común. En el
tica. La velocidad de descenso del colapso “y” disminuye, síndrome carcinoide su frecuencia es muy escasa; suele
debido al enlentecimiento de la fase de llenado rápido afectar el tracto de salida del ventrículo derecho, coexis-
producida por la estenosis. tiendo con insuficiencia pulmonar y compromiso valvu-
Inspección y palpación del tórax: el latido hepático lar tricuspídeo. Los tumores cardíacos pueden producir
presistólico expresa, al igual que la onda “a” del pulso ve- estenosis por compresión mecánica extrínseca del apa-
noso, la transmisión en sentido retrógrado de la presión rato valvular.
generada por la contracción auricular.
Auscultación cardíaca: las características auscultato-
rias de la estenosis tricuspídea quedan, por lo general, en- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
mascaradas por las manifestaciones auscultatorias de las
valvulopatías que suelen acompañarla, y en especial por Los pacientes por lo general se encuentran asintomá-
las de la estenosis mitral que, frecuentemente, coexiste. ticos. En ocasiones aparecen síntomas como palpitacio-
A veces es posible diferenciarlas. En el caso de la esteno- nes, disnea y, eventualmente, dolor precordial.
sis tricuspídea, el chasquido de apertura se ausculta
sobre el área homónima y puede acercarse al segundo
ruido en la inspiración; luego se ausculta un rolido meso- EXAMEN FÍSICO
diastólico que también se intensifica con la inspiración,
Pulso venoso: presenta ondas “a” aumentadas como
y en presencia de ritmo sinusal se percibe un refuerzo
presistólico. expresión de la hipertrofia del ventrículo derecho.
Inspección y palpación del tórax: es posible percibir
el latido del ventrículo derecho hipertrofiado sobre el
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS borde paraesternal izquierdo (signo de Dressler) y la pul-
sación de la arteria pulmonar dilatada en su porción po-
Electrocardiograma: la onda P en DII y V1 está au- sestenótica, acompañada en ocasiones por frémito.
mentada de amplitud (mayor de 2,5 milímetros) y el eje Auscultación cardíaca: el elemento auscultatorio ca-
eléctrico se desvía hacia la derecha. La existencia de sig- racterístico es el soplo sistólico, de tipo eyectivo (co-
nos de agrandamiento auricular izquierdo sugiere un mienzo luego del primer ruido y termina antes del segundo
compromiso mitral asociado. ruido pulmonar), de forma romboidal (creciente-decre-
Radiograf ía de tórax: el borde derecho del corazón ciente), y cuanto más tardío es su acmé, mayor resulta la
aparece prominente como consecuencia del agranda- gravedad de la estenosis. El epicentro es el área pulmo-
miento de la aurícula derecha. En presencia de estenosis nar, y de allí puede irradiarse hacia la fosa supraclavicu-
mitral, se aprecia agrandamiento de la aurícula izquierda, lar y el hombro izquierdo. Por lo general, su intensidad
con imagen de doble contorno sobre el borde derecho y aumenta con las maniobras que incrementan el retorno
cuarto arco sobre el borde izquierdo. En esta última si- venoso. El componente pulmonar del segundo ruido
tuación, la existencia de una estenosis tricuspídea puede está disminuido en intensidad y se retrasa, produciendo
evitar las manifestaciones de congestión pulmonar provo- su desdoblamiento. Puede auscultarse un cuarto ruido
cadas por la estenosis mitral. derecho.
Síndromes y patologías • Enfermedades valvulares 425