Revista Cubana de Oftalmología, 

Volumen 25,
Número 2 (2012)

REVISIONES

Alteraciones del polo posterior en la miopía

degenerativa
 

Alterations of the posterior pole in degenerative myopia

patients
 

Dra. Suzel Ivón Lapido Polanco,I Dr. Rafael Ernesto González Díaz,I Dra.
Violeta Rodríguez Rodríguez,I Dr. Yorlandis González Arias,I Dr. Waldemar
Baldoquín Rodríguez,II Dra. Madelaine López GonzálezIII

I Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba.

II Departamento de Investigación y Desarrollo de Servicios Médicos

Cubanos. La Habana, Cuba.

III Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

RESUMEN

La miopía degenerativa constituye una de las causas fundamentales de

pérdida de la visión. Esto está relacionado con las alteraciones del polo
posterior, que afectan la retina neurosensorial, el epitelio pigmentario de la
retina y las capas más internas de la coroides. Su curso lento y progresivo
demanda una exploración integral, con seguimiento en el tiempo y
constituye un reto para el oftalmólogo. Se realizó una revisión de artículos
publicados e indexados en la base de datos de PubMed que se refirieran a
las características clínicas del fondo de ojo en pacientes con miopía
degenerativa, para describir las principales alteraciones del polo posterior
del globo ocular en esta entidad. Se encontró entre las lesiones típicas de la
alta miopía, al estafiloma posterior como un signo patognomónico de la
enfermedad, asociado a la atrofia coriorretiniana en parches o difusa, así
como las estrías de laca y las hemorragias maculares secundarias a ellas o
provenientes de membranas neovasculares coroideas. La tomografía de
coherencia óptica ha permitido un diagnóstico más preciso de otras
lesiones maculares como la foveosquisis, el agujero macular y, más
recientemente, la mácula en domo. Los cambios degenerativos del polo
posterior parecen guardar relación unos con otros pero la patogenia no ha
sido bien esclarecida a pesar de los avances tecnológicos.

Palabras clave: miopía degenerativa, estafiloma posterior,

neovascularización coroidea, foveosquisis.

ABSTRACT

Degenerative myopia is one of the main causes of visual impairment. This is

related to disorders in the posterior pole, affecting the neurosensorial retina,
the retinal pigmented epithelium and the inner choroidal layers. The slow
and progressive course of this condition demands comprehensive
assessment and long follow-up, which is a challenging task for
ophthalmologists. A review of the articles indexed in PubMed regarding the
clinical characteristics of the fundus in patients with degenerative myopia
was made to describe the main disorders of the posterior pole of the eyeball.
Posterior staphyloma was found among the typical lesions of high myopia,
associated with patchy or diffuse chorioretinal atrophy, lacker cracks,
choroidal neovascular membranes and macular hemorrhages secondary to
them or stemmed from choroidal neovascular membranes. More accurate
diagnosis of foveoschisis, macular holes, and more recently dome-shaped
macula has been achieved with optical coherence tomography. The
degenerative changes of posterior pole seem to be associated each other,
but pathogenesis of myopic retinopathy has not been clearly stated, despite
the recent technological advances.

Key words: degenerative myopia, posterior staphyloma, choroidal

neovascularization, foveoschisis.

INTRODUCCIÓN
La miopía es un defecto refractivo en el que existe dificultad para la visión
de lejos. Se debe a que los rayos de luz que inciden en el ojo se enfocan por
delante de la retina, ya sea por aumento de la curvatura corneal, por
aumento del índice de refracción de los medios refringentes o por una
longitud axial del globo ocular incrementada. Estos errores de la refracción
se corrigen con lentes negativas, o cóncavas o divergentes, como también
se les llama.

Se denomina miopía alta, magna, patológica o degenerativa (MD) al defecto

refractivo con equivalente esférico igual o mayor a - 6,00 dioptrías (D). Este
suele acompañarse de longitud axial de 26 mm o más y degeneración
progresiva retinocoroidea en el polo posterior.1
Es de mucho interés profundizar en este tema de la MD que constituye una
de las causas fundamentales de pérdida de la visión, se considera una
enfermedad ocular y no un simple trastorno refractivo. Las alteraciones
estructurales presentes en su cuadro clínico y la evolución natural se han
descrito a lo largo de los años, pero su etiopatogenia y el tratamiento
adecuado de las lesiones que se presentan, son un reto para el oftalmólogo
actual.

Se conoce que en esta entidad se desarrollan lesiones degenerativas de la

retina periférica, que predisponen a complicaciones graves como el
desprendimiento de retina (DR) regmatógeno. De ahí que los exámenes de
los pacientes miopes se enfoquen generalmente en el examen minucioso de
la periferia. Sin embargo, la principal causa de pérdida visual se relaciona
con las alteraciones del polo posterior, que afectan la retina neurosensorial,
el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y las capas más internas de la
coroides. Su curso suele ser lento y progresivo, lo cual demanda una
exploración integral, con seguimiento en el tiempo, por parte del retinólogo.

Motivados por la necesidad de profundizar en esta temática, debido a la

gran cantidad de pacientes miopes atendidos en consulta se realizó esta
revisión sobre las alteraciones clínicas del polo posterior de los pacientes
con miopía degenerativa.

DESARROLLO
 

Se realizó una revisión de artículos publicados e indexados en la base de

datos de PubMed hasta el 2011, que se refirieran a las características
clínicas del fondo de ojo en pacientes con miopía degenerativa, para
describir las principales alteraciones del polo posterior del globo ocular en
esta entidad. Las búsquedas se realizaron utilizando los términos en inglés:
degenerative myopia, posterior staphyloma y choroidal neovascularization.
Los resultados se filtraron para tener en cuenta los estudios de revisión, las
investigaciones clínicas o experimentales y originales sobre fisiopatología,
histología, epidemiología, métodos diagnósticos y otros relacionados con
las alteraciones del polo posterior en la miopía degenerativa.

Epidemiología

La miopía degenerativa es una entidad que se presenta desde edades muy

tempranas en la vida y progresa con el paso de los años. También varía
según la etnia del paciente.2,3

Esta enfermedad se encuentra en el séptimo lugar de las causas de ceguera

en adultos en los Estados Unidos.4 Se ha informado que en dicho país, tiene
una prevalencia de 2 % en la población blanca,2 sin embargo, en Europa es
de 0,5 %.5 En los adultos asiáticos es más frecuente y se ha descrito una
prevalencia de 9 %,3 otros refieren que puede variar de 5 a 10 %.6

Etiopatogenia
La patogénesis de la MD es muy incierta, algunas teorías se basan en que el
aumento de la longitud del ojo produce un estiramiento de las capas
oculares.7 Se refiere que la esclera, en estos casos, es muy distensible y se
elonga como consecuencia de la presión intraocular y las fuerzas de los
músculos extraoculares. Sin embargo, otros han planteado que existen
evidencias de alteraciones abiotróficas, codificadas genéticamente e
independientes de las fuerzas mecánicas. En algunos casos se ha
demostrado un patrón de herencia autosómica dominante en miopes
magnos.8

Manifestaciones clínicas

El fondo de ojo de un paciente con MD es muy singular (Fig. 1). Al realizar la

oftalmoscopia lo primero que se observa es el disco óptico, cuya apariencia
puede ser normal, pero con frecuencia se presenta típicamente inclinado y
oblicuo o en ciclotorsión, con el lado temporal aplanado y el nasal más
elevado. Es frecuente su forma oval en sentido vertical aunque también
puede serlo en el eje horizontal. Puede estar rodeado por un área
concéntrica de despigmentación por atrofia coriorretiniana, más común en
el borde temporal, denominada cono miópico, semiluna o creciente
temporal. En algunos ojos se presenta en otras localizaciones (nasal o
inferior) o una atrofia peripapilar en 360°, también conocida como anular,
que en un 10 % de los ojos1 y en etapas avanzadas confluye con placas de
atrofia que inicialmente estaban próximas al disco, pero separadas por
tejido no dañado. Curtin describió el signo de la "T" de la bifurcación de los
vasos retinianos centrales asociado con la eversión del disco óptico en la
retinopatía miópica.7
Recientemente se han descrito los desprendimientos peripapilares, que
oftalmoscópicamente se ven como lesiones amarillo-naranja localizadas
alrededor del disco en ojos con alta miopía, con incidencia de hasta 9,4 % en
este tipo de ojos. Mediante la tomografía de coherencia óptica (OCT, por sus
siglas en inglés) aparecen como desprendimientos del EPR localizados. En
la región peripapilar también aparecen micropliegues vasculares que se
asocian a la formación de retinosquisis.9

El estafiloma posterior (EP) es un rasgo distintivo de los ojos miopes altos,

constituye el área de protrusión de la pared ocular posterior, por
adelgazamiento y expansión de la misma, lo cual ocurre de forma gradual.
Se ha descrito que en estos casos existe una disposición alterada de las
fibras de colágeno de la esclera, además de inmadurez de sus estructuras
histológicas.10 La ectasia de la pared posterior se presenta con mayor
frecuencia en ojos con gran longitud axial.11

El desarrollo de un EP va ligado a un estiramiento del polo posterior del

globo ocular, que se asocia a varios tipos de lesiones como: atrofia
coriorretiniana, rupturas de la membrana de Bruch (estrías de laca),
neovacularización coroidea (NVC), retinosquisis macular y agujero macular
(AM). Estas lesiones, por su localización tienen una importante repercusión
en la visión del paciente.6,12

Curtin ha sido uno de los principales investigadores sobre la miopía

degenerativa. En el siglo pasado publicó una clasificación de las
características clínicas del EP, que ha sido poco difundida en nuestro medio,
pero hoy traza las pautas para los seguidores del tema. Los criterios de
Curtin describen 10 tipos diferentes de EP: del I al V son estafilomas
primarios y del VI al X son formas de estafilomas compuestos. Para su
descripción tuvo en cuenta el área del fondo en el que se localizaba la
ectasia, además de la forma, tamaño, profundidad, márgenes y los cambios
en la apariencia del disco y de los vasos (Fig. 2). De estos, el EP tipo I fue el
más común de los primarios (76 %) y el que más se presentó como base de
los tipos compuestos. Los más raramente encontrados fueron los
peripapilares (tipo III) y los inferiores (tipo V).13
Los estafilomas posteriores más profundos tienen bordes agudos. El área
de adelgazamiento muestra palidez, muy marcada a veces, lo que contrasta
con otras zonas no comprometidas. En las áreas afectadas la visibilidad de
los vasos coroideos está incrementada por la delgadez de la retina, cambios
del EPR, la coriocapilar y que pueden llegar a la atrofia y producir un defecto
en ventana. Las arterias coroideas se reducen en número y calibre en la
región macular, mientras que las venas sólo son atenuadas en el área del
estafiloma. Se dificulta la localización de la fóvea y puede ayudar en esto la
orientación de las arteriolas maculares. El pigmento lúteo puede hacerse
visible.1,13 Ayudados por la OCT, se ha descrito los agujeros paravasculares,
que son de difícil percepción clínicamente.12
Ecográficamente los estafilomas miópicos aparecen como elongaciones de
mayor o menor tamaño localizadas en la pared posterior, o bien como un
hueco que está en la concavidad del polo posterior, aunque la morfología
general del globo ocular no está alterada. La profundidad de los EP puede
ser medida a través de este importante medio de diagnóstico. En el modo B
se realiza un corte transversal del polo posterior y se mide la distancia
desde la superficie interna del disco hasta la parte más profunda del
estafiloma. El dato obtenido permite clasificarlo en grados, siguiendo los
criterios plasmados por Steidl y Pruett:14

Grado 0: la curva de la zona de ectasia es muy suave (imposible

medirlo).
Grado 1: profundidad es de 2 mm o menos.
Grado 2: profundidad mayor de 2 mm y menor de 4 mm.
Grado 3: profundidad mayor o igual a 4 mm pero menor de 6 mm.
Grado 4: profundidad de 6 mm o más.

Macarro y otros analizaron el comportamiento de las imágenes ultrasónicas

de los estafilomas posteriores en un grupo de pacientes con deformidades
en la pared ocular, aunque no todos eran altos miopes. En su serie
encontraron 4 tipos fundamentales: el primero que afecta al polo posterior
pero no al nervio óptico (34,48 %); segundo, estafiloma que cubre al polo
posterior y la cabeza del nervio óptico (48,28 %); tercero, estafiloma
peripapilar que afecta el polo posterior, cabeza del nervio óptico, las arcadas
vasculares y gran parte del eje anteroposterior del ojo (13,79 %); cuarto,
estafiloma peripapilar gigante, similar al descrito anteriormente pero de un
tamaño muy grande, este se presentó en solo un caso (3,45 %).15

El modo A del ultrasonido es de muchísima utilidad en estos pacientes para

realizar mensuraciones de las estructuras oculares. La distancia
anteroposterior del ojo es una de las principales medidas a tener en cuenta
para diagnosticar la retinopatía miópica, sin dejar de mencionar su
importancia en el cálculo del poder de la lente intraocular, junto a la
profundidad de la cámara anterior y el grosor del cristalino.

En un estudio desarrollado en la Clínica de Miopía Alta de la Tokyo Medical

and Dental University se analizaron 209 ojos con MD de 108 pacientes y se
encontró que 90 % de los ojos examinados presentaba estafiloma posterior.
Para la estratificación de los grupos se tuvieron en cuenta los criterios de
Curtin y la clasificación ecográfica publicada por Steidl y Pruett. El grado II
fue el que predominó de modo general, pero en el grupo de mayores de 50
años se fue incrementando la incidencia del tipo IX. La prevalencia y los
grados más avanzados (mayor del grado 2 medido por ultrasonido) de EP
fueron más frecuentes en el grupo de más edad, con significación
estadística.

Los mayores grados de estafiloma se asociaron con una miopía más

elevada. Los casos que fueron seguidos en el tiempo evidenciaron la
progresión de tipo II a IX con el incremento de la edad. En los que tenían EP
tipo IX se observó mayor grado de degeneración retiniana miópica que en
los tipos II.16
En la valoración integral del EP es casi obligado realizar los cortes
tomográficos que nos permiten los modernos equipos de tomografía de
coherencia óptica. Los tomogramas hechos con el dominio espectral (SD-
OCT, por sus siglas en inglés) han superado la calidad de las generaciones
anteriores de la OCT (dominio del tiempo). En la actualidad algunos trabajos
describen no solo las características estructurales de la mácula, sino que
utilizan avanzados softwares para la medición de estratos oculares, más
allá del epitelio pigmentario de la retina, y pueden llegar a determinar el
grosor coroideo. Ikuno y Tano realizaron un estudio de una serie de ojos con
MD pero sin alteraciones posteriores, a través de las imágenes de SD-OCT,
para evaluar las características morfológicas. Entre sus principales
resultados obtuvieron un grosor retinal medio de 200,9 ±39,3 µm. El grosor
coroideo medio en la fóvea fue de 100,5 ±56,9 µm y existió diferencia
significativa en la medición de la coroides en la zona temporal (125,4 ±59,7
µm), nasal (81,9 ±35,0 µm) y superior (129,4 ±57,5 µm) (p< 0,01). Se
encontró asociación significativa entre el grosor coroideo central y el
defecto refractivo (p< 0,05), así como la altura del estafiloma posterior (p<
0,01). La altura del estafiloma posterior tuvo significativa correlación con el
error refractivo y la longitud axial (p< 0,01). Los autores concluyeron que la
formación del estafiloma posterior en los ojos altos miopes tiene mucha
importancia en el adelgazamiento de la coroides.17

Varios autores han descrito los cambios coriorretinianos del fondo que
acompañan a la miopía patológica (M). Avila y otros establecieron una
escala de incremento de la severidad de 0 a 5, de la siguiente forma:18

M0: apariencia normal del polo posterior.

M1: palidez coroidea y fondo atigrado (se define como la condición en la
cual, los vasos de la coroides pueden ser vistos a través de la retina por
la hipopigmentación o hipoplasia del epitelio pigmentario).
M2: palidez coroidea y fondo atigrado con estafiloma posterior.
M3: palidez coroidea y fondo atigrado con estafiloma posterior y estrías
de laca.
M4: palidez coroidea y fondo atigrado con estafiloma posterior, estrías
de laca y áreas focales de atrofia coroidea profunda.
M5: polo posterior con grandes áreas de atrofia coroidea "esclera
desnuda".

Esta clasificación fue establecida hace más de un cuarto de siglo y todavía

hay quienes la tienen en cuenta para estudiar los casos con miopía
degenerativa. No obstante, estudios profundos y más recientes como el del
equipo de Hayashi, plantean que la de Avila tiene limitaciones porque no se
basa en los patrones de progresión de la enfermedad. En ella está incluido el
estafiloma posterior, sin embargo, sus críticos aseguran que la ectasia es la
causa de la maculopatía miópica y no su consecuencia. Estos argumentos
se basan en las evidencias obtenidas después de varias décadas de estudio
de pacientes miopes magnos. También están en desacuerdo con el lugar
que ocupan las estrías de laca en la categoría M3 (al traducirse como signo
de una etapa avanzada) sin tener en cuenta que estas lesiones con
frecuencia se observan en individuos jóvenes, sin estafiloma posterior o
atrofia coriorretiniana.19

Otros como Vongphanit establecieron sus criterios para clasificar los signos
clínicos. En su estudio, Prevalence and progression of myopic retinopathy in
an older population, caracterizó la alta miopía en una población caucásica,
mayor de 49 años de edad, residente en Australia, en la que describió la
retinoptía miópica con la presencia de: estrías de laca, manchas de Fuchs,
atrofia coriorretiniana y el estafiloma posterior, y consideró para este último
la clasificación de Curtin.11

En el Atlas of posterior fundus changes in pathologic myopia publicado por

Tokoro,20 se describe otra clasificación de la maculopatía miópica, la cual
incluye: fondo atigrado, atrofia coriorretiniana difusa, atrofia coriorretiniana
en parches y hemorragia macular.

Los autores de esta clasificación incluyeron inicialmente las estrías de laca

(rupturas de la membrana de Bruch) en la atrofia coriorretiniana difusa, pero
se conoce que no siempre progresan a ese tipo de lesión, por lo que en otro
estudio se han tenido en cuenta como lesiones independientes.19

Las áreas de atrofia coriorretiniana son redondeadas o irregulares,

pequeñas o extensas, aisladas o múltiples, y como ya se mencionó, crean un
defecto en ventana. Estas suelen progresar y confluir en estadios avanzados
de la enfermedad. Se presentan además, acúmulos variables de pigmentos,
por migración de células del epitelio pigmentario de la retina.

Hayashi y su equipo describieron varios patrones en la formación de la

atrofia en parches: el primero, a partir del aumento del ancho de las estrías
de laca, en estos casos las placas atróficas suelen disponerse horizontal o
verticalmente y se localizan cerca de la fóvea; segundo, debido a la
progresión de la atrofia difusa, que pueden formar parches circulares, más
profundos, con mayor deterioro de la visión, sobre todo cuando afectan el
área central, en estos casos se les denomina "atrofia macular"; el tercero
ocurre en el margen de un estafiloma posterior.19

En este mismo estudio longitudinal para evaluar la progresión de la

maculopatía miópica, se observó con mayor frecuencia el estafiloma
posterior en los ojos que tuvieron progresión desde un fondo atigrado,
atrofia difusa y atrofia en parches, que en aquellos ojos sin progresión de las
lesiones del polo posterior. Encontraron avance del daño en 40 % de los
miopes altos y un patrón de progresión que afectó el pronóstico visual. Los
daños se incrementaron con la edad, aunque esto no se comportó
uniformemente.19

Recientemente Chen y otros caracterizaron una serie de ojos miopes altos

con desprendimiento de retina regmatógeno, en los que las causas fueron
pequeñas roturas lineales posteriores a lo largo de las arcadas vasculares,
en el borde de parches de atrofia coriorretiniana. Las lesiones guardaban
estrecha relación con los bordes del estafiloma posterior. Para su detección
fue necesario un minucioso examen durante la vitrectomía pars plana pues
eran prácticamente imperceptibles en la consulta preoperatoria. Los autores
plantearon la hipótesis de que en la patogénesis de estas roturas se
combinan: la elongación axial, la tracción vitreorretiniana, la tensión
tangencial desde los vasos adyacentes y los cambios atróficos
coriorretinianos, para crear esa forma única y localización particular de las
roturas.21

Las hemorragias maculares fueron divididas en 2 subtipos: primero las

simples, asociadas con la formación de nuevas estrías de laca, que
resuelven espontáneamente y en el segundo las que se deben a
neovascularizaciones coroideas.19 Las hemorragias simples se asocian con
estrías de laca en 96 % de los casos, aún en ausencia de neovascularización
coroidea. Son focales, de forma redondeada, subretinianas, se localizan en
el área macular generalmente y pueden causar disminución de la visión
aunque mejora una vez que se haya reabsorbido. El signo conocido como
mancha de Forster-Fuchs se ha atribuido a cualquier mancha de coloración
oscura que se presente en el área foveal, pues Forster describió su origen
hemorrágico,22 mientras que Fuchs se refirió a cambios pigmentarios.23 Se
conoce que las células del EPR migran hacia el espacio subretinal o al
interior de la retina cuando existe una neovascularización coroidea. Por esto
se considera que estas alteraciones son signos de un mismo proceso.1

En un trabajo publicado recientemente, se estudiaron pacientes miopes

altos con hemorragia macular sin NVC asociada. Se tuvo en cuenta la
agudeza visual al debut de la lesión y después de la reabsorción
espontánea, así como la autofluorescencia de fondo y las características de
la OCT en ambos momentos. Se encontró hipoautofluorescencia persistente
en el sitio de la hemorragia aún cuando esta había desaparecido, en los ojos
con menor recuperación visual, lo que traduce daño a nivel del epitelio
pigmentario retiniano. Se observó que aquellos con pobre recuperación de la
visión presentaban un defecto en la línea IS/OS (segunda banda
hiperreflectiva en las imágenes de SD-OCT de la retina externa, que se
corresponde con el límite de los segmentos externos e internos de los
fotorreceptores), mientras que la línea IS/OS intacta al inicio, permanecía así
después de la resolución de la lesión. Concluyeron que la ausencia de la
línea IS/OS bajo la zona del sangramiento, en la OCT, puede ser de gran
utilidad para predecir una limitada recuperación visual.24 Hay que considerar
que en algunos pacientes con MD comienzan a establecerse cambios muy
sutiles en las estructuras retinianas, que afectan la función visual, incluso en
ausencia de NVC o atrofia evidente.25

La miopía es la segunda causa de NVC y la primera en menores de 50

años.26 Se presenta con disminución de la visión aguda y/o metamorfopsia,
fundamentalmente. La lesión es grisácea, redondeada o elíptica, pequeña,
elevada, centrada en la fóvea o próxima a ella. Puede haber hemorragia
subretiniana profunda, pequeño desprendimiento de retina seroso o edema
intrarretiniano, los exudados son raros. Puede evolucionar hacia la remisión
espontánea, con recidivas en muchas ocasiones y formación de una cicatriz
fibrosa que conduce a la "atrofia macular" que lleva al deterioro severo de la
función visual. Debido a estas observaciones se ha determinado que el
curso natural de la neovascularización coroidea miópica (NVCM) se divide
en 3 estadios: activo, de cicatriz y el atrófico.20

Gracias al desarrollo de la angiografía fluoresceínica (AGF) y más

recientemente la angiografía con indocianina verde (ICGA, por sus siglas en
inglés), realizadas simultáneamente con modernos angiógrafos digitales, se
han podido estudiar mejor los cambios vasculares en enfermedades que
como la miopía, afectan la circulación coroidea. La neovascularización
coroidea en estos casos muestra un patrón clásico en la angiografía
fluoresceínica.

Este medio de diagnóstico es de gran utilidad para identificar signos, que

muchas veces son difíciles de diagnosticar clínicamente o quedan ocultos
bajo hemorragias o la neovascularización coroidea. Se puede encontrar
enlentecimiento de la circulación coroidea, con adelgazamiento de la red
vascular, zonas de isquemia, formación de un complejo neovascular con
características de una membrana clásica pequeña, subfoveal o extrafoveal,
que causa hiperfluorescencia desde las primeras fases de la angiografía
fluoresceínica. Se precisan además las zonas de atrofia que dejan un
defecto en ventana con hiperfluorescencia por aumento de la visualización
de los vasos coroideos. Sin embargo, las hemorragias o exudados, así como
los pigmentos se corresponden con zonas de hipofluorescencia por
bloqueo.

La angiografía con indocianina verde brinda una valiosa información sobre

las características de la circulación coroidea. En fases tardías se ven mejor
las estrías de laca. También es posible identificar la atrofia coroidea
peripapilar y determinar su mayor diámetro, además de los anillos oscuros
alrededor de la NVC, en etapas iniciales, así como hiperfluorescencia en las
fases tardías.

En un estudio clínico realizado en Korea y publicado recientemente, se

analizaron retrospectivamente ojos con NVCM, sometidos a terapia
fotodinámica y/o inyección de drogas inhibidoras de factor de crecimiento
endotelial vascular (VEGF, por sus siglas en inglés), los cuales fueron
estudiados mediante AGF e ICGA simultáneas. La presencia de estrías de
laca se asoció con un grado relativamente grande (mayor o igual a 3 000
µm) de atrofia peripapilar coroidea (p <0,001); sin embargo, la NVCM con un
anillo oscuro alrededor mostró menor extensión de dicha atrofia (menor de
3 000 µm). Las estrías de laca se suelen subdividir en dos grupos
morfológicos fundamentales: las lineales y las estrelladas. En este trabajo
se comprobó que cada estría de laca consistió en una colección de
pequeños fragmentos de estrías en forma de puntos. Cuando la estría de
laca lineal descansaba sobre la fóvea, la NVCM asociada se desarrolló
usualmente en el centro. Cuando la estría de laca descansaba fuera de la
fóvea, la NVCM surgió en el extremo de la estría de laca que estaba más
cercano de la fóvea. Cuando era de forma estrellada, la NVCM se localizó en
la esquina más interna del brazo que se irradiaba de la estría de laca y
estaba más próximo al centro. La progresión de estas lesiones fue descrita
en tres formas: elongación, ramificación y patrón en puente; las dos últimas
podían progresar a neovascularización miópica.27
El anillo oscuro fue el único factor predictivo de la no ocurrencia de nueva
NVCM (estadísticamente significativo).27 Histopatológicamente el anillo
refleja proliferación de las células del EPR en multicapas, en el espacio
subretinal, alrededor de la NVC y se dice que puede ser potencialmente
favorecedor de la regeneración.28 Estos pacientes con NVCM y anillos
oscuros pudieran beneficiarse de tratamientos como la terapia fotodinámica
y las inyecciones de antiangiogénicos intravítreos.27

En el diagnóstico de la NVCM, la OCT es una herramienta útil, permite

determinar la localización y forma de la neovascularización, así como los
signos de actividad y su seguimiento en el tiempo. También ha sido posible
documentar otros cambios en la mácula de estos ojos, de difícil diagnóstico
clínico. En este aspecto es necesario comentar sobre la esquisis foveal, que
se presenta con elevada frecuencia en la MD y altera la función visual. Se
presenta tanto en capas internas de la retina como en las externas, incluso
con ambos patrones en un mismo ojo. Se han reportado casos con agujeros
maculares lamelares o totales, asociados a la formación de espacios
quísticos en la retina, que causan deterioro visual y pueden acompañarse de
otros cambios maculares.29,30 La ya mencionada línea hiperreflectiva IS/OS,
que traduce daño de los fotorreceptores, muestra defectos en la zonas de
foveosquisis.31 Estas alteraciones se atribuyen a varios mecanismos que
actúan y favorecen su formación, que incluyen las fuerzas traccionales de la
hialoides posterior y las características intrínsecas de los tejidos de ojos
miopes altos que llevan a su estiramiento.32

En algunas series estudiadas los AM lamelares parecen permanecer

bastante estables en el tiempo, con poca progresión a AM totales.33 Estos
últimos frecuentemente requieren tratamiento quirúrgico mediante
vitrectomía pars plana con pelado de la membrana limitante interna, dejando
gas en la cavidad vítrea. Sun y otros estudiaron la evolución natural de un
pequeño grupo de miopes con esquisis macular que desarrollaron AM total
(Fig. 3). Se identificaron dos patrones. En el primero aparece un área de
esquisis focal de las capas retinianas externas que se elevó, seguido del
desarrollo de AM lamelar externo con desprendimiento de retina, luego se
fue alargando horizontalmente y elevando verticalmente hasta que el AM
lamelar externo se unió a la retina suprayacente. Cuando la raíz del
desprendimiento de retina se abrió, se formó el AM de grosor total. En el
segundo grupo, la apertura de la raíz de la esquisis macular o sus espacios
quísticos causaron un AM lamelar interno. Paulatinamente se fue
resolviendo la esquisis macular excepto bajo el AM lamelar. En esa zona las
capas retinianas continuaron dividiéndose posteriormente hasta alcanzar el
EPR y dar lugar al AM total.34
La fuerte adhesión vitreorretiniana se asocia, tanto a maculopatía traccional
como a severas complicaciones que de ella se derivan, el desprendimiento
de retina regmatógeno con agujero macular es una de gran relevancia
porque produce pérdida visual. En los ojos contralaterales de estos casos,
también con alta miopía, se han encontrado hallazgos peculiares en la
interfase vitreorretiniana: esquisis vítrea posterior, membranas
epirretinianas maculares, estafiloma posterior severo y atrofia
coriorretiniana. Los ojos con desprendimiento de vítreo posterior tienen
menor grado de complicaciones retinianas que afecten la función visual que
aquellos con esquisis vítrea sin desprendimiento de vítreo posterior.35

En otros casos se ha encontrado una elevada incidencia de AM (14 %) en

ojos altos miopes, en el estadio atrófico de una neovascularización coroidea
miópica. Se conoce que en la zona de atrofia hay pérdida del EPR y de tejido
de las capas retinianas externas. Se ha sugerido que en esa área existe
fuerte adhesión entre la retina neural y la neovascularización coroidea
miópica. Debido a eso la regresión de la membrana y el agrandamiento de la
atrofia pueden causar estiramiento centrífugo y tangencial de una retina
extremadamente atrófica, dando lugar a un agujero macular que
secundariamente puede causar un desprendimiento de retina.36

Se reportan ojos con mácula en forma de domo dentro de un estafiloma

posterior. Se caracteriza por un abombamiento de la retina macular, el EPR y
la coroides, en la concavidad de un estafiloma posterior moderado (tipo I o II
según la clasificación de Curtin), comprobados en la ecografía en modo B y
la tomografía de coherencia óptica. Esta alteración puede ser unilateral o
bilateral y frecuentemente causa disminución de la agudeza visual
acompañada de metamorfopsia. Se ha observado concomitancia con un
estrecho desprendimiento de retina y zonas de atrofia que explican la
afectación visual. Aunque no se conoce la causa de estos hallazgos, se
piensa que pueden deberse a la resistencia de la esclera ante la
deformación estafilomatosa o a un engrosamiento coroideo localizado.37

Lo cierto es que los modernos medios de diagnóstico permiten detectar con

precisión cada vez mayor, las alteraciones anatomofuncionales de los
pacientes con entidades tan frecuentes como la miopía degenerativa. De
estas surgen las teorías que hasta hoy, tratan de explicar su patogenia.

CONCLUSIONES
 

La miopía degenerativa es una enfermedad que si bien afecta a varias

estructuras del globo ocular, tiene signos distintivos en el polo posterior.

El estafiloma posterior miópico constituye una de las principales

alteraciones y se presenta con gran frecuencia. Está relacionado con la
atrofia coriorretiniana en parches o difusa y las estrías de laca. El estafiloma
puede variar en su forma e incrementar la profundidad en relación con la
edad del paciente, el defecto refractivo y la longitud axial.

Las hemorragias maculares simples o secundarias a neovascularizaciones

coroideas miópicas también son signos de diferentes etapas del mismo
proceso degenerativo. Las primeras aunque afectan la función visual,
evolucionan hacia la resolución espontánea generalmente. Las
neovascularizaciones coroideas miópicas disminuyen la agudeza visual y
pueden llevar a un daño permanente por la cicatriz fibrótica y la atrofia del
tejido macular.

Otras alteraciones que deben considerarse por la disminución visual

significativa que producen son la foveosquisis, el agujero macular miópico
que puede causar desprendimiento de retina regmatógeno y la más
recientemente descrita mácula en domo.

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Recibido: 20 de mayo de 2012.

Aprobado: 21 de junio de 2012.

Dra. Suzel Ivón Lapido Polanco. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón

Pando Ferrer". Ave. 76 No. 3104 entre 31 y 41, Marianao. La Habana, Cuba.
Correo electrónico: suzellp@[Link]