FIBROSIS PULMONAR
SANTOS CHERO PISFIL
FISIOTERAPEUTA CARDIORRESPIRATORIO
HOSPITAL CENTRAL FUERZA AEREA DEL PERU
• El término Fibrosis Pulmonar Idiopática aparece en la
literatura médica a mediados del siglo XX .Sin embargo éste
término ha sufrido una metamorfosis de una entidad
holgadamente definida que incluía a un número de
enfermedades intersticiales fibróticas a lo que es ahora
reconocida como estrictamente a Neumonía Intersticial Usual
no asociada a enfermedades del tejido conectivo, o causada
por agentes inhalados u otra injuria como drogas.
EPIDEMIOLOGIA ,INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• A la fecha no se conoce con certeza la incidencia y prevalencia real de la FPI.
• Los estudios de prevalencia en incidencia provienen de Estados Unidos, Europa
, Japón y Taiwán. Al momento carecemos de información epidemiológica de FPI
en Latinoamérica.
• La información utilizada surge a partir de bases de datos de atención primaria ,
seguros de salud, certificados de defunción ,patologías de autopsias y en
algunos casos de encuestas a neumólogos, por lo que no se ajustan a los
criterios diagnósticos de las guías, ATS/ERS/JRS/ALAT.
DEFINICIÓN
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar ……… cuando el tejido pulmonar se daña y se
producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que los pulmones
funcionen correctamente.
A medida que la fibrosis pulmonar empeora, existirá cada vez más dificultad para respirar.
La formación de cicatrices relacionada con la fibrosis pulmonar puede deberse a diversos factores.
Sin embargo, en la mayoría de los casos, los médicos no pueden individualizar la causa del
problema. Cuando no puede encontrarse una causa, la afección recibe el nombre de fibrosis
pulmonar idiopática.
EPID
• Amplia categoría de enfermedades cuyo rasgo común es expansión y
distorsión del intersticio distal , por variables combinaciones de inflamación y
fibrosis.
• Cambios que ocurren en el contexto de dificultad respiratoria y/o tos
asociada con evidencia de disfunción fisiológica y anormalidades
radiológicas difusas.
NEUMONIAS INTERSTICIALES
• Son una importante subcategoría de Enfermedades
pulmonares intersticiales difusas no neoplásicas.
• Su clasificación histopatológica es útil separarlo en
diferentes categorías.
EPIDEMIOLOGIA
La Fibrosis Pulmonar Idiopática afecta a 13 de cada 100.000 hombres y 7 de cada 100.000 mujeres, normalmente a partir
de los 40 años.
El 4% de los casos presentan neumotórax y entre el 3 y 7% tromboembolia pulmonar.
INCIDENCIA:
10.7 casos por 100.000 hombres
7.4 casos por 100.000 mujeres
PREVALECIA
Rango 3 a 20 casos por 100.000 habitantes.
GENERO
Mas frecuentes en hombres que en mujeres.
EDAD
Rango de 40 a 70 años.
Dos terceras partes >60 años al diagnostico.
POSIBLES CAUSAS:
ETIOLOGÍA
• Etiología muy variada.
• Mas de 150 causas diferentes
• 35% es posible identificar el agente causal
Se clasifican en 3 grupos (ATS):
1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas
2. De causa Conocida o asociadas
3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos.
UN PRIMER DESAFÍO
COMO HACEMOS EL DIAGNOSTICO???
HISTORIA NATURAL DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
CLASIFICACIÓN DE LAS EPID POR CAUSAS CONOCIDAS/
DESCONOCIDAS
ETIOLOGIA CONOCIDA ETIOLOGIA DESCONOCIDA
Neumonía Intersticial Granulomatosa
Raras
Neumonitis por Idiopática
hipersensibilidad
Neumoconiosis
Daño pulmonar inducido por Sarcoidosis
drogas UIP Proteinosis alveolar
Fibrosis Linfangioieomiomatosis
Mesenquimopatias
pulmonar
idiopática Fibroelastosis
Causas infecciosas (55%) pleuropulmonar
FACTORES DE RIESGO
❖ FACTORES AMBIENTALES:
*
*
*
❖ AGENTES INFECCIOSOS
*
*
*
❖ Otros como:
*
*
*
*
PATOGENIA
• Pueden se: al pulmón o ser parte de una patología
sistémica multiorgánica.
• Combinan en grado variable tres mecanismos básicos:
- Daño alveolar difuso
- Reacción Inflamatoria
- Activación fibroblástica (diferentes formas de
reparación, remodelación o destrucción)
FISIOPATOLOGÍA
• Disminución de la distensibilidad pulmonar: aumento de la rigidez del
intersticio como a la obliteración de alvéolos.
• Hipoxemia: se debe a múltiples mecanismos. Áreas menos distensibles reciben
menos ventilación, con disminución regional de la relación V/Q.
• Áreas obliteradas, colapsadas o con relleno alveolar: actúan como
cortocircuitos y, finalmente, existen trastornos de difusión debido a la
interposición de infiltrado inflamatorio y/o fibrosis entre alvéolos y capilares.
• Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar, que se desarrollan por
compromiso anatómico de los vasos pulmonares y por vasoconstricción
hipoxémica.
MANIFESTACIONES CLINCAS
• Inespecíficos:
- Disnea de esfuerzo
- Tos seca
• Alteraciones a RX tórax (en algunos casos esta puede ser normal)
• Frecuentes:
- Crepitantes inspiratorios
- Acropaquias: no todos los pacientes.
DIAGNOSTICO / FACTORES DE RIESGO
• Anamnesis
• Historia laboral / Ocupacional
• Antecedentes familiares: el 5% de las FPI pueden ser familiares.
• Tratamientos previos: Quimioterapia, radioterapia.
• Consumo de drogas.
• Síntomas de enfermedades sistémicas.
• Factores de riesgo para VIH.
DIAGNOSTICAR FPI PUEDE SER MUY RETADOR
• EDAD 40 a 80 AÑOS, LA MAYORIA VARONES,
LA MAYORIA HA FUMADO.
• TOS NO PRODUCTIVA
• DISNEA DE ESFUERZO, USUALMENTE
LENTAMENTE PROGRESIVA
• RALES INSPIRATORIOS BIBASALES SECOS
QUE MIMIFICAN EL SONIDO DEL VELLCRO
• CLUBBING EN DEDOS DE MANOS Y PIES
• RESULTADOS DE PRUEBAS DE FUNCION
PULMONAR ANORMALES CON EVIDENCIA DE
RESTRICCION E IMPEDIMENTO DEL
INTERCAMBIO GASEOSO.
HERRAMIENTAS DE DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Demograficas
Edad Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía
>50 años: organizada criptogenética (BOOP)
20-40 años: Sarcoidosis, EPI asociada a enfermedad del tejido
conectivo, linfangioliomiomatosis, histiocitosis de
las células de Langerhans pulmonar
Género EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo,
Femenino linfangioliomiomatosis
Masculino Ocupacional – neumoconiosis, FPI
Historia familiar del tejido conectivo Diagnóstico o síntomas de enfermedad
Exposición Exposición ocupacional
Exposición ambiental
Drogas
Tabaco
Examen físico Examen pulmonar (crepitaciones, sibilancias)
Dedos en palillo de tambor
Signos de cor pulmonale
Signos extrapulmonares
Pruebas de laboratorio Análisis de rutina completos (hemograma,
hepatograma)
Serología reumatológica
Panel de neumonitis por Hipersensibilidad
Pruebas de función Capacidad de difusión de CO (DLCO)
pulmonar Saturación de oxígeno en reposo y ambulatoria
C6M
Gases en sangre arterial (AGA)
Imágenes Radiografía de tórax
Tomografía computarizada de alta resolución
Biopsia Biopsia Broncoscópica
Biopsia de pulmón quirúrgica
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI)
❖ 5ta – 7 ma década de la vida
❖ Disnea progresiva, tos seca, fatiga
❖ Varones > mujeres
❖ Mortalidad a 5 años, 50%
❖ 50 % idiopatica
DIAGNOSTICO DE FPI
• Cuadro clínico compatible
• TAC de alta resolución (1mm) con patrón típico o posible sin hechos de inconsistencia
• En 30 % aproximadamente de los casos, biopsia pulmonar en al menos dos sectores del
pulmón, leída por patógeno experto
RADIO DIAGNOSTICO
PATRÓN VIDRIO ESMERILADO: PATRÓN DE FIBROSIS Y UIP:
NEUMONITIS POR FIBROSIS PULMONAR
HIPERSENSIBILIDAD IDIOPÁTICA.
PATRÓN MOSAICO/QUÍSTICO:
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS.
PATRÓN
NODULAR/MICRONODULAR: SARCOIDOSIS.
UN SEGUNDO DESAFIO
• QUE DEBO DE CONOCER DE MI PACIENTE????
• QUE EDAD TIENE EL PACIENTE?
• CUAN SINTOMATICO ESTA MI PACIENTE?
• CUAN AVANZADO ESTA SU ENFERMEDAD?
• QUE COMORBILIDADES TIENE EL PACIENTE?
• TENGO ALGUNA IDEA SOBRE EL CURSO DE SU ENFERMEDAD????
FIBROSIS PULMONAR
Programa de Rehabilitación Pulmonar – Fundación Neumológica Colombiana 2012-2017
CALIDAD
TOLERANCIA AL EJERCICIO DISNEA
DE VIDA
Prueba de Índice SGRQ
Escala Escala
Caminata de seis Minutos Resistencia transiciona total
(aumenta > 30 m y mejoran promedio m) mMRC BORG
(aumenta tiempo >
(disminuye >1) l (disminuye >1)
(disminuye>4
200s) ( TDI ≥1) u)
total
EPID
aumentan Δ aumenta
prom responden responden responden responden
metros basal >30m prom [max/min] > 200 s
min n (%) n (%) n (%) n (%)
n (%) metros n (%)
186 449± 119 91(49%) 29,5 [189 /-114] 176(92%) 31 116(65%) 158(86%) 177(92%) 163(87%)
