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Líquen Escleroso Vulvar, A Propósito de Un Caso

Publicado en Revista Científica Colposcopía, Vol. 2, No. 2, 2010. Autores: Dras. Alexandra Correa Cevallos y Jinna Aucancela Sánchez

Cargado por

Jose Chancay
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Líquen Escleroso Vulvar, A Propósito de Un Caso

Publicado en Revista Científica Colposcopía, Vol. 2, No. 2, 2010. Autores: Dras. Alexandra Correa Cevallos y Jinna Aucancela Sánchez

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REVISTA CIENTÍFICA

COLPOSCOPÍA

Publicación Ofical de la

SOCIEDAD DE PATOLOGÍA DEL TRACTO GENITAL INFERIOR


Y COLPOSCOPIA DEL GUAYAS
PERSONERÍA JURÍDICA: ACUERDO MINISTERIAL No. 5307 (30 DE OCTUBRE DEL 2001)

Vol. 2, Nº2 / 2010

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL DE LA VULVA (VIN)

LA INMUNIDAD NATURAL, EL PESQUISAJE Y ANTICUERPOS NEUTRALIZANTES


PREVIENEN EL CÁNCER DE CÉRVIX.

POLICRESULENO EN EL POST-OPERATORIO DE LOS TRATAMIENTOS CON


RADIOFRECUENCIA.

LESION ESCAMOSA INTRAEPITELIAL DE BAJO GRADO EN MUJERES ≥ 35 AÑOS EDAD;


PRUEBA DE DETERMINACION Y GENOTIFICACION PARA VPH DE ALTO RIESGO
A TRAVES DE ADN A PROPOSITO DE UN CASO CLINICO

LIQUEN ESCLEROSO VULVAR, A PROPÓSITO DE UN CASO.

www.colposcopiaguayas.com
www.colposcopiaguayas.com
C A S O S C L I N I C O S

LIQUEN ESCLEROSO VULVAR, A


Dra. Alexandra Correa Cevallos
Dra Jinna Aucancela Sánchez
PROPÓSITO DE UN CASO
RESUMEN
En la vulva, la capa córnea de la epidermis de labios La piel de la vulva está sometida a gran variedad de irritantes
mayores y menores es más escasa, sufriendo así los locales, como el exudado vaginal, el flujo menstrual, la
cambios más intensos que nos conducirán al diagnóstico orina, heces, así como las secreciones.
histológico del liquen escleroso (LE). Gineco-Obstetra Colposcopista. Servicio de Patología del
El 4,5% de los carcinomas escamosos de vulva derivan del Tracto Genital Inferior y Colposcopia APROFE Durán,
LE, existiendo como antecedente una duración de 10 años Guayaquil- Ecuador. e-mail: [email protected]
de LS como promedio. Anatomo Patóloga. Laboratorio de Citopatología Aprofe
La detección precoz, la toma de biopsia, el uso de Guayaquil-Ecuador.
corticoides tópicos potentes, y una mayor apreciación de la e-mail: [email protected]
naturaleza y el manejo de LE, constituyen intervenciones glandulares. El contacto excesivo con material sintético, el
que reducen el riesgo de cáncer de vulva en éstas aseo con ciertas substancias puede dar lugar a lesiones
mujeres. iatrogénicas. La exposición continua a éstos irritantes
Liquen escleroso constituye una dermatosis inflamatoria locales puede macerar, inflamar y rozar la piel. (1).
crónica y progresiva no neoplásica mediada por linfocitos Liquen escleroso constituye una dermatosis inflamatoria
T, donde la hialinización subepitelial, la fibrosis y esclerosis
crónica y progresiva no neoplásica mediada por linfocitos
de la dermis conlleva a atrofia irreversible de la epidermis.T, donde la hialinización subepitelial, la fibrosis y esclerosis
Afecta la piel anogenital, sin comprometer la mucosa de la dermis conlleva a atrofia irreversible de la epidermis.
vaginal, siendo los síntomas principales el prurito, dolor, Puede presentarse en ambos sexos, pero un 85% se
ardor y la dispareunia. presenta en mujeres a cualquier edad, siendo más
Palabras clave: Liquen escleroso, carcinoma escamoso, frecuente en post menopaúsicas. Se ha determinado que
vulva. 1 de cada 30 mujeres mayores tienen LE (2).
Se ha observado un creciente aumento en la incidencia
ABSTRACT en niñas prepúberes siendo su origen desconocido,
In the vulva, the horny layer of the epidermis of labia is habiéndose demostrado en este grupo etáreo una
scarce, and suffer more severe changes that will lead to the asociación familiar en un 17% de los casos. (3). Entre un
histological diagnosis of lichen sclerosus (LS). 10-15% de los casos se observa en niñas menores de
4.5% of vulvar squamous cell carcinomas derived from 13 años observándose lesiones en vulva, periné y área
the LS, as a precedent exists for a period of 10 years on perianal. (1) (4) (5).
average LS. Cuando LE aparece en edades tempranas, el riesgo
Early detection, biopsy sampling, the use of potent topical pudiera ser mayor, por la exposición a muchos años
corticosteroids, and a greater appreciation of nature and de inflamación crónica debido a la enfermedad, con el
management of LS, are interventions that reduce the risk of consiguiente riesgo aumentado de desarrollar cáncer de
vulvar cancer in these women. vulva.(3).
Lichen sclerosus is a chronic and progressive inflammatory Una asociación entre la LE y el carcinoma de células
dermatosis mediated by non-neoplastic T lymphocytes, escamosas de la vulva se conoce hace tiempo y se piensa
where subepithelial hyalinization, fibrosis and sclerosis of que el resultado de la inflamación crónica y sus secuelas.
the dermis leads to irreversible atrophy of the epidermis. (2). El 60% de los carcinomas presentan LE y/o hiperplasia
It affects the anogenital skin, without compromising the epitelial (HE) alrededor de la zona de cáncer. (3)
vaginal mucosa, the main symptoms being itching, pain,
burning and dyspareunia. Biología Molecular
La replicación epitelial en mujeres con LE vulvar aumenta
Introducción la probabilidad de daño genético en el DNA celular que
En la vulva, la capa córnea de la epidermis de labios puede conducir a neoplasia. Los estudios indican que en
mayores y menores es más escasa, sufriendo así los estas mujeres la mutación del antígeno p53 sobreexpone
cambios más intensos que nos conducirán al diagnóstico o precede al desarrollo de cáncer de vulva. (2)
histológico del liquen escleroso (LE).
22
C A S O S C L I N I C O S
La inflamación crónica que acompaña al LE, estimula la línea media, y es imposible mantener relaciones sexuales .
proliferación desmedida de queratinocitos y la aparición
Patogénesis
en la dermis de un infiltrado inflamatorio a predominio
linfocitario, con la liberación de radicales libres. Todo esto Las teorías propuestas en la etiología de LE, van desde
trae aparejado alteraciones en el ADN con daños celulares una alteración genética, enzimática, hormonal, infecciosa y
que no pueden ser reparados frente a un p53 que se autoimmune.
encuentra inactivado. Siendo así se van acumulando LE ha sido descrita en miembros de una misma familia,
mutaciones que con el tiempo pueden transformarse en por lo que se le atribuye un vínculo genético. (6)
lesiones de mayor importancia. Por lo tanto, el tiempo es Estudio reciente llevado a cabo en el 2008 demostró que los
un factor fundamental en la génesis del carcinoma vulvar. anticonceptivos orales con propiedades antiandrogénicas
(3) podrían dar lugar a la aparición temprana de liquen
escleroso en mujeres jóvenes susceptibles. (16)
Cuadro Clínico Autores la consideran una dermatosis con alteración del
Las mujeres con LE presentan síntomas vulvares crónicos, sistema inmune de la piel vulvar. La inclusión de linfocitos T
siendo el prurito el más frecuente, también refieren autoinmunes en el desarrollo y progresión de la enfermedad
dolor, ardor y dispareunia. Aproximadamente un 20% de ha sido considerada (2) (7)
mujeres son asintomáticas y dependerá de la experiencia Incluso, en ciertos pacientes con LE se ha encontrado
del ginecólogo para diagnosticar estas lesiones. evidencia serológica de deficiencia inmune de células T.
Las lesiones comienzan en la vulva y pueden extenderse (8)
hacia el Monte de Venus, pliegues genitocrurales, periné Se ha observado aumento de las células T activadas en
y región perianal, respetando siempre la mucosa vaginal. la dermis, que liberan linfoquinas y citoquinas que influyen
La evolución de las lesiones pueden enmarcarse dentro de en la proliferación de queratinocitos y en la síntesis de
tres grupos. fibroblastos y colágeno. Esto se traduce en atrofia de la
epidermis con esclerosis y fibrosis de la dermis. (3)
1. Lesiones iniciales La demostración de autoanticuerpos órgano-específicos
Se observan pápulas irregulares que pueden confluir en pacientes con liquen escleroso apoyan la naturaleza
formando placas pálidas o blancas nacaradas. También autoinmune de esta patología, lo que es justificado por
pueden apreciarse lesiones eritematosas y de aspecto la detección de autoanticuerpos en un mayor número de
descamativas. La piel vulvar se ve muy adelgazada (como pacientes con LE, que en los controles. (6). En un 30% de
en papel de cigarrillo) y deja traslucir la vascularización los casos se ha encontrado la aparición de autoanticuerpos
subyacente. La región anterior de la vulva suele ser la contra la membrana basal.
primera en comprometerse. Entre un 14%- 60% de mujeres con LE presentan
enfermedades autoinmunes concomitantes, especialmente
2. Lesiones establecidas disfunción tiroidea, a menudo asintomática. Por tanto en se
Existe atrofia epidérmica de labios mayores, menores, solicitará TSH y T4 en éstas pacientes. (3) (9) (14).
periné y región perianal, que le da un aspecto frágil y
Carcinoma Escamoso Vulvar y Liquen Escleroso.
fino. Pueden existir fisuras, telangiectasias, y púrpuras
combinadas con lesiones de rascado. Las erosiones y El cáncer vulvar puede surgir con sorprendente rapidez en
fisuras se ubican en surcos labiales y en región perianal. las mujeres con LE, en particular, en mujeres que presentan
La atrofia progresiva afecta los labios menores de manera asociado un VIN diferenciado .
simétrica, el clítoris, el surco interlabial, la pared interna El riesgo de desarrollar cáncer para las mujeres afectadas
de labios mayores, introito, y periano. Posteriormente se con LE vulvar es más de 300 veces, que el que ocurre en
afectan labios mayores y comienzan a borrarse los labios mujeres con edades similares.
menores, observándose fusión de los labios mayores en Un 4,5% de carcinomas escamosos de la vulva se derivan
la línea media. del LS, teniendo como antecedente una duración de LS de
10 años como promedio. Se ha estimado que un intervalo
3. Lesiones finales de 10 años separa la edad media desde el inicio de LS, al
Se produce esclerosis y psinequias de labios menores con liquen escleroso asociado a cáncer de células escamosas.
dificultad para la micción y el coito, así como borramiento (2)
total del clítoris. El introito se va reduciendo y puede llegar
a la estenosis, lo que dificulta la penetración (craurosis
vulvar). En los casos más graves el orificio de la uretra
queda totalmente oculto tras la fusión de los labios en la

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C A S O S C L I N I C O S
Histopatología
La característica principal es la epidermis adelgazada
con hialinización sub-epidérmica y un infiltrado inflamatorio Figura 1: Es evidente
intenso. (14) La fibrosis y esclerosis de la dermis conlleva la atrofia y la fusión
a la atrofia epidérmica. de labios mayores en la
En las lesiones iniciales se observa intenso edema de línea media, así como
la dermis papilar, la epidermis puede mostrar diferentes el borramiento del
grados de hiperqueratosis. Posteriormente se observa capuchón del clítoris.
esclerosis y hialinización compacta de la dermis superficial,
adelgazamiento de la epidermis con desaparición de las Figura. 2: La histología
crestas interpapilares, y degeneración hidrópica o vacuolar revela epidermis
de la capa basal. Existe un infiltrado linfocítico subyacente adelgazada, con
en las profundidades de la dermis, que es el responsable desaparición de las
del prurito. (15) redes de crestas y
Siendo una condición predominantemente atrófica, el 27- espongiosis del estrato
35% de mujeres pueden presentar hiperplasia de células basal y medio, así como
escamosas, donde algunas zonas de la vulva están edema de la dermis
engrosadas e hiperplásicas. (10) papilar y reticular. Además existe infiltrado inflamatorio
Rodke et al observó un aumento del riesgo de carcinoma linfomononuclear moderado.
de células escamosas en mujeres en las que la apariencia
clínica de vulva era compatible con “hiperplasia”. (2) Figura 3: A más de
las lesiones maculares
Caso Clínico
blanquecinas, la piel
Paciente femenino de 42 años, que refiere menarquia atrófica se muestra frágil
12 años, IVSA 15 años, G2P2, y que planifica hace 15 con presencia de fisuras
años con AOC. Es derivada al servicio de colposcopia por y erosiones.
presentar pólipo endocervical. La valoración colposcópica
fue satisfactoria y normal. A la vulvoscopia simple se
observa borramiento marcado y simétrico de labios Figura 4: A las
menores. La piel de la comisura posterior se aprecia 5 semanas pos-
atrófica y de aspecto muy frágil, con presencia de fisuras tratamiento se aprecia
y erosiones que comprometen la región perianal. Existe franca resolución de las
borramiento de clítoris, de los surcos interlabiales, así lesiones.
como de las paredes internas de labios mayores. Se
observa atrofia de labios mayores con fusión de éstos en
la línea media.
Realizo interrogatorio en relación a las anomalías Figura 5: Obsérvese
observadas, refiriendo usuaria prurito vulvar de 11 meses la recuperación de la
de evolución que no responde a tratamientos continuos anatomía del clítoris y
con antimicóticos. de la comisura anterior,
Se realiza biopsia de lesión en comisura anterior de vulva, a las 14 semanas pos-
la cual revela diagnóstico de liquen escleroso vulvar. La tratamiento.
paciente fue tratada con crema de propionato de clobetasol
inicialmente 2 veces por día, remitiendo su sintomatología
y apreciándose una evolución favorable de las lesiones,
Tratamiento
a las 5 semanas postratamiento. A las 14 semanas de
seguimiento, y aplicando crema 3 veces por semana las El tratamiento debe orientarse hacia el alivio de los
alteraciones anatómicas habían revertido, casi de manera síntomas y en la prevención de las secuelas anatómicas.
completa. Estudios randomizados demostraron que el propionato de
clobetasol, un corticoide ultrapotente, es significativamente
más efectivo en el tratamiento del LE, aceptándose hoy
como el tratamiento de elección. (1) (6) (11) (14)

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C A S O S C L I N I C O S
Renaud-Vilmer et al describen que más del 50% de 1. Robledo D, Márquez R. Liquen Esclereso vulvar
los pacientes logran la remisión completa con el uso (LS). Rev Colegio de Colposcopia y Patología Genital Inferior
de corticoides tópicos potentes, aunque la mayoría de Occidente. Vol 1, Ene 2007. Guadalajara, Jal. www.
posteriormente presentan recaída. (6) colegiocolposcopiaoccdte.com
El tratamiento debe realizarse en el primer mes, aplicando 2. Jones R; Scurry J; Neill S; MacLean A. Guidelines for
la crema hasta 2 veces por día en casos severos. Luego the follow-up of women with vulvar lichen sclerosus in specialist
se va reduciendo la dosis, hasta llegar a usarlo entre 2 a 3 clinics; American Journal of Obstetrics & Gynecology. May
veces por semana. 2008
Las mujeres que requieren de corticoides tópicos potentes 3. Marchitelli C, Actualización en Líquen Escleroso.
Comentarios en: http://www.enfermedaddelavulva.com.ar/
más de 3 veces a la semana o que utilizan más de 30
docs/Tratamiento_liquen_escleroso.pdf
g / 6 meses para aliviar los síntomas, deben realizar
4. Boletín de Información Clínica Terapéutica.
seguimiento en clínicas especializadas. (2)
Dermatitis frecuentes del aparato genital femenino. Vol. XVIII,
Inmunosupresores tópicos, como el tacrolimus y
Número 1 Ene - Feb 2009.
pimecrolimus son fármacos alternativos al clobetasol 5. Sanhueza P, Yaksic N., Chahuán K. Valor de la
que usados en forma tópica inhiben de manera potente la biopsia vulvar en el diagnóstico de liquen escleroso en
actividad de linfocitos T. Se consideran segunda línea de pacientes con alteraciones vulvares crónicas. Rev chil obstet
tratamiento o como mantenimiento cuando los síntomas no ginecol 2004; 69(3).
revierten completamente luego de 3 meses de tratamiento 6. Serrano C, Sánchez G, Mendoza F, Burkhardt P.
con los corticoides ultrapotentes. (1) (5) (6) (11) (12) (13) Liquen escleroso y atrófico de la vulva tratado con tacrolimus.
Med Cutan Iber Lat Am 2006:34(1):39-42.
Discusión 7. Tchorzewski H, Rotsztejn H. Banasik M, Lewkowicz
Aunque el LS puede ser controlado clínicamente, P, Glowacka E. the involvement of inmunoregulatory T cells in
resulta necesario el seguimiento periódico a fin evitar las th pathogenesis of lichen sclerosus. Med Sci Monit, 2005 Jan;
complicaciones tardías como las estenosis y sinequias. 11(1):CR39-4
Ante la presencia de cualquier lesión sospechosa de LE, 8. Regauer S. immune dysregulation in lichen sclerosus.
cabe destacar la importancia del reconocimiento de las Eur J Cell Biol. 2005 Mar; 84 (2-3): 273-7
lesiones por el médico Se evitará los pluritratamientos ante 9. Freedberg I. Eisen A. Wolff K. Austen K. Goldsmith
la presencia de una lesión de vulva sin diagnóstico preciso L. Kats S. Fitzpatrick T. Dermatology in General Medicine
La inspección a simple vista y con luz panorámica permite International, 1999, Mc.Graw Hill 15 ed; (1)1382-84.
observar la coloración, trofismo, y presencia de lesiones 10. Medicamento para el tratamiento de la distrofia
macroscópicas, recurriendo a la vulvoscopia ampliada vulvar o la sequedad vaginal. http://www.espatentes.com/
(con ácido acético) sólo en caso necesario. Se realizará pdf/2107622_t3.pdf
11. Marchitelli C, Secco G, Velazco A, Perrotta M,
biopsia de toda lesión compatible con liquen, así como la
Lugones L, Testa R. Tratamiento del Líquen escleroso con
escisión de la piel anormalmente engrosada resistente los
Pimecrolimus. Oct 2004. En: http://www.enfermedaddelavulva.
tratamientos convencionales.
com.ar/docs/Tratamiento_liquen_escleroso.pdf
Conclusión 12. Figueira LM. Distrofias vulvares. 3° Foro
Latinoamericano sobre Higiene Íntima Femenina. Varadero
Cada vez observamos más pacientes jóvenes con LE y – Cuba 18 al 20 de febrero de 2009.
muchas de ellas son asintomáticas. Siendo así, se hace 13. Costa H, Santibañez V, Scavino Y. Tratamiento de
necesaria la pesquisa oportuna en la consulta ginecológica liquen escleroso vulvar con tacrolimus tópico: resultado y
de atención primaria, para su posterior diagnóstico, y seguimiento. Folia dermatol. Peru 2005; 16 (1): 29-32.
control en clínicas especializadas. 14. Edwards S, Handfield-Jones S. UK National
El tratamiento adecuado y el seguimiento de mujeres con Guideline on the Management of Vulval Conditions. Clinical
liquen escleroso vulvar no evita el riesgo de desarrollar Effectiveness Group British Association Sexual Health and
carcinoma escamoso vulvar, pero ayudará en su detección HIV. 2007
temprana. 15. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Patología Estructural
Debemos tener presente que una mejor educación y y Funcional. 7ma ed. Eselvier- España 2005; Pág 1070. En:
conocimiento de la mujer respecto de la vulva normal, http://books. google.es
contribuiría a mejorar la calidad de vida de éstas mujeres, a 16. Micali G, Schwartz R, Doshi A, Gonzalez L, Nasca
reducir la incidencia de LE, así como a disminuir el riesgo M. Benign Vulvar Lesions. 2010. En: Benign Vulvar Lesions
de desarrollar carcinoma escamoso de vulva.. eMedicine Obstetrics and Gynecology
17. Guerra A. Rodríguez C, et al. Cáncer de vulva. Más
BIBLIOGRAFÍA Dermatol. 2008; 4:5-13. http://www.masdermatologia.com/.

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