GASTROSQUISIS.

Gastrosquisis
El término “gastrosquisis” proviene del griego laproschisis, que significa
hendidura abdominal.
 Es un defecto de espesor total de la pared abdominal lateral justo a la
derecha de la inserción normal del cordón umbilical, Usualmente
protruye intestino medio y estómago sin un saco o membrana que los
cubra, aunque algunas veces también puede ser una gónada o vejiga.
Rara vez sobresale hígado, en cuyo caso se asocia a alta
morbimortalidad

 Su etiología sugiere un accidente vascular durante la embriogénesis,

 El contacto con el líquido amniótico irritante produce serositis intensa y

conduce a la formación de una cubierta gruesa en la superficie serosa del
intestino, que puede producir condensación. Estos cambios son notables al
fin de la gestación, implicando la conocida peritonitis amniótica. No tienen
lugar la rotación y la fijación intestinales normales.

Etiología

Accidente vascular: lo que podría explicar su presentación como

malformación única en la mayoría de los casos. Se ha postulado que una
oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha interrumpe el
anillo umbilical y genera la herniación del intestino; esto explica el predominio
del defecto del lado derecho y su relación con la atresia intestinal. Otras teorías
aseveran que el defecto es el resultado de una hernia rota en el cordón
umbilical o el debilitamiento congénito del lado derecho de dicho cordón.

La gastrosquisis puede clasificarse, según el grado de compromiso inflamatorio

del intestino,
así:
——Grado I: peritonitis leve con intestino normal.
——Grado II: peritonitis severa.
——Grado III: compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación.
——Grado IV: necrosis intestinal extensa.

Clasificación: existen dos grupos con evolución y manejos diferentes.

 Gastrosquisis simples: más frecuentes, sin malformaciones asociadas.
 Gastrosquisis complejas: de las que entre el 10 a 15% presentan
variable compromiso intestinal (estenosis, atresias, perforación, vólvulo,
necrosis).otras anomalías menos comunes son la criptorquidia, el
divertículo de Meckel o las duplicaciones intestinales.
Epidemiología
La incidencia de la gastrosquisis es de 0,4 a 3 por cada 10.000 nacidos vivos y
se considera que ha venido en aumento en las últimas décadas.[9] La
gastrosquisis se ha asociado con madres adolescentes; estado
socioeconómico bajo e inestabilidad social; con la exposición al cigarrillo;
ingestión de drogas ilícitas y vasoactivas, como la seudoefredina; el uso de
aspirina e ibuprofeno durante el primer trimestre del embarazo y con toxinas
ambientales. Estas asociaciones son consistentes con la teoría sobre
deficiencias vasculares de la pared abdominal

Diagnóstico y manejo prenatal

Al igual que el onfalocele con frecuencia son diagnosticados prenatalmente por
ultrasonido, el cual tiene una especificidad del 95% y una sensibilidad del 60
al 75%; Por medio de este hasta la semana 12 de gestación es normal
encontrar un defecto de la pared abdominal anterior, ya que el intestino se
encuentra rotando fuera de la cavidad celómica, para luego regresar a ella.

Los errores ecográficos al momento del diagnóstico pueden resultar por:

——Otros tipos de defectos de la pared abdominal más raros.
——Ruptura de un onfalocele, que puede similar una gastrosquisis por pérdida
de la membrana que lo recubre.
—— Casos raros de gastrosquisis que se pueden presentar como un defecto
cubierto.

O sospechados por mediciones séricas de alfafetoproteína (AFP).

Las mediciones de AFP fueron diseñadas para detectar defectos
cromosómicos y del tubo neural, y también se encuentra alta en los defectos de
la pared abdominal; sin embargo, aunque se eleva en las dos patologías, en la
gastrosquisis las mediciones de AFP durante el segundo trimestre de gestación
se hallan elevadas hasta nueve veces el valor normal, y en el onfalocele, hasta
cuatro veces

A diferencia de lo que ocurre en el onfalocele, la presencia de intestino flotando

libremente en el líquido amniótico es patológica a cualquier edad gestacional;
sin embargo, el diagnóstico de gastrosquisis es excepcional antes de las 15
semanas de gestación.
RIESGOS DURANTE LA VIDA INTRAUTERINA

Un feto con un defecto de la pared tiene múltiples riesgos durante la vida

intrauterina a diversos niveles. Para la gastrosquisis y el onfalocele hay un
riesgo aumentado de retardo en el crecimiento intrauterino, muerte fetal y
parto pretérmino. En la gastrosquisis, el intestino expuesto es vulnerable a las
lesiones, que pueden variar desde el vólvulo con pérdida del intestino medio,
hasta lesiones más localizadas, como la atresia y la estenosis de un segmento
intestinal, siendo las lesiones intestinales los mayores predictores de morbilidad
y mortalidad. También puede ocurrir peritonitis por la exposición al líquido
amniótico.

El oligohidramnios puede acompañar a la gastrosquisis en el 25% de los casos.

La complicación prenatal más devastadora, poco común e impredecible es la

muerte fetal, que puede ser causada en útero por vólvulo o más probablemente
por compromiso agudo del flujo sanguíneo umbilical en el intestino eviscerado.
Infortunadamente no hay predictores para tal complicación

DIAPO 10 DATO CURIOSO

La indicación de parto por cesárea se apoya en reportes que refieren casos de
distocia, y laceración de vísceras intraabdominales con el parto vaginal; sin
embargo, hay evidencia que soporta que el parto vía vaginal tiene resultados
iguales o aún mejores que los de los niños que nacen por cesárea. De acuerdo
con la literatura, el 53% de los niños con gastrosquisis nacen por cesárea; A
pesar de esto, aún se recomienda la cesárea como vía de nacimiento en
pacientes con grandes defectos, y los que incluyen el hígado, por la posibilidad
de trauma en el canal vaginal.

DIAPO 12.
Manejo del neonato
El manejo inicial debe encaminarse hacia la estabilización del neonato para
luego continuar con el reparo del defecto de la pared. El contenido del defecto
se debe mantener húmedo y caliente, con el fin de evitar el enfriamiento, con la
consecuente acidosis metabólica.

Se debe garantizar un adecuado acceso venoso, líquidos endovenosos,

mantener la glicemia normal, descompresión gástrica con sonda orogástrica y
proporcionar un soporte ventilatorio apropiado, en aquellos pacientes que
tienen hipoplasia pulmonar secundaria a la prematurez o defectos cardíacos
asociados.

El cubrimiento antibiótico de amplio espectro es mandatorio en los niños con

gastrosquisis. Los niños con gastrosquisis requieren el doble de líquidos
endovenosos para su mantenimiento, pues pierden más fluidos por
evaporación y en un tercer espacio
La pérdida de fluidos, las alteraciones metabólicas y el riesgo de lesiones de
órganos intraabdominales hacen de la cobertura del defecto una prioridad. El
manejo inicial debe basarse en la reanimación, y en sitios donde no haya
cirujano pediátrico y para el transporte del niño, debe usarse una bolsa plástica
para cubrir las vísceras expuestas (bolsa de líquidos endovenosos).

Sobre la bolsa, se deben poner gasas para protegerla y dejarla en una posición
tal que las vísceras queden perpendicular al abdomen, para evitar la
angulación del meso y, consecuente, isquemia intestinal.

Esta práctica minimiza la pérdida de fluidos por evaporización, previene el

trauma intestinal adicional y permite una mejor perfusión tisular. Una vez ya
sea posible la valoración por el cirujano pediátrico, después de la reanimación y
la estabilización del bebé, este debe ser llevado a cirugía para el cierre primario
del defecto o para colocarle el silo

Tratamiento quirúrgico:
Los objetivos generales son la reducción de contenido en forma segura y cierre
del defecto, sin generar aumento de la presión intrabdominal que pueda alterar
el retorno venoso, la perfusión esplácnica y la mecánica ventilatoria (sindrome
compartimental abdominal).

En el caso de las gastrosquisis se puede realizar el cierre primario o por

etapas.

En cuanto al primero, existen varias opciones descritas en la literatura: en

cuna, sin anestesia o sedación mínima; cierre quirúrgico de fascia en postnatal
inmediato o en las primeras horas de vida; sellar el defecto con flap del cordón;
símil-EXIT (reducción intraparto de asas). En todas estas alternativas debe
siempre valorarse su indicación según las condiciones del recién nacido, las
características de la gastrosquisis y la experiencia del centro.

En cualquier caso, se deben reconocer malformaciones del intestino que

requieran manejo específico (ej. Resección, anastomosis, ostomía) o
condiciones que impidan completar el cierre primario.

Otras veces, es necesario realizar el procedimiento por etapas. Esto sucede

cuando existe desproporción entre la cavidad/contenido, presencia de edema o
aglutinamiento de asas severo, condiciones adversas del paciente o en cierre
primario fallido. Se realiza con la construcción de un silo (material protésico
transparente suturado a la pared abdominal) y reducción progresiva del
contenido en 7 a 14 días para posterior cierre de la pared. Ambos tratamientos
cumplen con los mismos principios y si bien pueden realizar de las formas
descritas anteriormente, utilizando cierre simple, colgajo de piel (Gross) o
parches y prótesis, también se agrega otra opción que es el manejo
conservador o no quirúrgico.
Este se utiliza para casos de defectos gigantes, prematurez extrema o
malformaciones asociadas severas. Las alternativas consisten en la aplicación
de tópicos que producen epitelización progresiva de la membrana, curación
compresiva o utilización de terapia de cierre asistido por vacío (VAC). En estos
casos, se realiza corrección quirúrgica diferida. El manejo postoperatorio se
enfoca en identificar signos de presión intraabdominal aumentada (alteración
de parámetros ventilatorios o diuresis, saturación disminuida o edema de
extremidades), administrar sedación y analgesia, soporte nutricional,
identificación de complicaciones intestinales, infecciosas o derivada de
patologías asociadas.

Pronostico

La posibilidad de cierre primario es alto, el pronóstico es favorable y sobrevida

sobre el 90%. En ambos casos presentan disfunción intestinal prolongada, pero
recuperable. Las complicaciones postoperatorias más frecuentes son infección
de la herida operatoria, sepsis, ileo prolongado. En los casos de gastrosquisis
complejas la evolución es menos favorable, con sobrevida menor (70%),
necesidad de múltiples cirugías, requerimiento de nutrición parenteral más
prolongada (incluso permanente en caso de evolucionar con Síndrome de
intestino corto), y mayor tasa de complicaciones.

De relleno

En su publicación, dan las siguientes pautas para el manejo de los neonatos

con gastrosquisis después de un estudio prospectivo en 30 pacientes. Sus
recomendaciones son:

—— Tamizaje antenatal, con ecografía y alfafetoproteína materna, sugestivo

de gastrosquisis.
—— Confirmación de gastrosquisis por perinatólogo.
—— Interconsulta con cirujano infantil.
—— Seguimiento mensual, con ecografía, por perinatólogo.
—— Cesárea electiva a las 36 a 38 semanas, o más temprana, dependiendo
de las necesidades maternas o indicaciones fetales (controversial en la
literatura).
—— Reparo de la gastrosquisis en los primeros 90 minutos después del
nacimiento.
—— Intentar reparo primario, con las siguientes sugerencias:
• Evacuar el intestino.
• No extender el defecto de la pared.
• Reducción temprana de las vísceras.
• Retener y usar el cordón umbilical durante el cierre de la piel.
• Medir las presiones vesicales, para determinar la presión intraabdominal
durante y después de la cirugía. Con esta guía, los pacientes encuentran una
alta proporción de reparo primario, más corta duración de la ventilación
mecánica, alimentación plena más temprana y disminución de la estancia
hospitalaria. No hubo mortalidad en los bebés a quienes se les hizo reparo
primario y tuvieron excelentes resultados cosméticos.

En el onfalocele, el defecto se cubre con una bolsa para proteger la membrana,

y se rodea con un vendaje cuando la evisceración es inestable, teniendo
cuidado de no ejercer presión hacia la cavidad abdominal, porque pueden
colapsarse la vena cava inferior o las venas suprahepáticas. Además, deben
administrarse antibióticos perioperatorios y mantener al niño en una
incubadora, para conservar una temperatura adecuada.