UNIVERSIDAD DE ORIENTE

NUCLEO DE BOLIVAR
ESC. DE CS. DE LA SALUD
“DR. FRANCISCO BATTISTINI CASALTA”
DEPARTAMENTO DE LICENCIATURA EN BIOANALISIS
HEMATOLOGÍA 1

Poliglobulias o
policitemias

PROFESORA BACHILLER
Lic. Maria Eugenia Tepedino Astudillo Ana

CI: 25.392.770

Brito Andreidys

CI: 21.247.729

Cd. Bolívar 2021

 POLICITEMIA VERA

1._ CON SUS PROPIS PALABRAS EXPLIQUE LO QUE USTED ENTIENDE DE

CADA MECANISMO.

1. Proliferación de las células neoplásicas independiente de

eritropoyetina
En células tumorales no existe la heterogeneidad celular porque carecen de expresar
las características que ayudan a su diferenciación o posición en los ciclos celulares, esta
inestabilidad cuyo origen y mecanismo se desconoce se traduce por diferentes
anomalías cromosómicas. Las células sanguíneas se producen normalmente en medula
ósea pero en algunos casos el bazo e hígado también empiezan a producir glóbulos
sanguíneos y con el paso del tiempo en un pequeño porcentaje de los afectados, la
medula ósea desarrolla mielofibrosis con cicatrización y es menos capaz de producir
células sanguíneas porque las células madre no maduran o no funcionan correctamente
desencadenando cáncer de la sangre y de la médula ósea.

2. Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a la

eritropoyetina
Se logró descubrir que en muchos pacientes con distintas enfermedades
mieloproliferativas crónicas (EMPC) existe un cambio o mutación adquirida no
hereditaria de un gen llamado Jak2 o en el gen calreticulina (CALR) que conducen a la
activación prolongada de la quinasa Jak2 y esta enzima causa una producción excesiva
de glóbulos rojos. La importancia de esta mutación en el desarrollo de las EMPC
consiste en que, si en condiciones normales el estímulo de la EPO sobre la proliferación
celular es limitado en el tiempo, y por tanto dependiente de las necesidades mayores o
menores del organismo, cuando Jak2 está mutado, se produce su activación sin
necesidad de EPO, y de forma constante. Las otras enfermedades mieloproliferativas
crónicas presentan la mutación en aproximadamente en la mitad de los casos, pero la
PV (policitemia vera) la tiene en el 95 a 100%.

3. Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a factores de

crecimiento distintos a la eritropoyetina
Los factores de crecimiento son señales bioquímicas capaces de modificar las
respuestas del organismo, están involucrados en el control del crecimiento y
diferenciación celular. Se pueden clasificar los factores de crecimiento según sea su
especialidad: amplia o reducida, los de especialidad amplia como el factor de
crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF) que actúan sobre muchas clases de
células como los fibroblastos o las células neurogliales y los de especialidad reducida
que actúan sobre un tipo de célula como por ejemplo la eritropoyetina que solo induce
la proliferación de los precursores de los hematíes. Existe una estimulación excesiva de
estos factores de crecimiento para compensar el descontrol que existe en la PV por el
aumento de la producción de las líneas sanguíneas.
 4. Presencia de factores de crecimiento anormales que actúan sobre
células progenitoras normales
La elevación en la cantidad de eritrocitos desencadena síntomas por la viscosidad
sanguínea como enfermedades cardiovasculares. Un ejemplo de un factor anormal que
es activado en este tipo de afección es el gen EPAS1 también conocido como factor
inducible de la hipoxia ubicado en la proteína del domino endotelial y se activa cuando
la condición de oxigeno es baja como también influye en el desarrollo del corazón y la
conservación del equilibrio de las catecolaminas el cual se requiere para la protección
del corazón permitiendo que funcione en condiciones homeostáticas y no se produzca
una insuficiencia cardiaca. De igual forma hay que destacar que mutaciones en este gen
están relacionadas con la aparición de tumores neuroendocrinos y estos liberan la
eritropoyetina en la sangre provocando una policitemia.

2._ EXPLIQUE LA CAUSA DE CADA UNO DE LOS SÍNTOMAS EN ESTE

CASO.

Este es un trastorno raro, que se presenta con mayor frecuencia en individuos mayores
de 40 años, siendo más frecuente en el sexo masculino, y en personas de raza blanca, y se ha
asociado a una predisposición genética en algunos casos. Al éxitos elevación en la cantidad de
eritrocitos eso desencadena síntomas por la viscosidad sanguínea, cómo enfermedades
cardiovasculares. Otros síntomas son la cefalea, purito, debilidad, fatiga, y pérdida de peso.
Algunos pacientes desarrollan eventos trombóticos, hemorragia gingival, menorragia, hemolisis
y hemorragia gastrointestinal. Pueden presentar infartos en miocardio, trombosis de la vena
retiniana, tromboflebitis e isquemia cerebral. Físicamente puede encontrarse esplenomegalia y
hepatomegalia. La pletora es común en estos casos, Puede desencadenar después de algunos
años atrofia en la médula ósea, por consiguiente anemia, mielofibrosis.

 Enfermedades Cardiovasculares: su causa es que hay un aumento en los niveles de

glóbulos rojos o hematocritos en sangre. El aumento de los glóbulos rojos hace que la sangre se
espese y pueda coagularse más de lo normal. Este coagulo se puede formar en casi cualquier
vaso sanguíneo causando las enfermedades cardiovasculares.
 Cefalea: se debe por el aumento de volumen eritrocitico.
 Prurito: este picor se produce por el contacto con el agua.
 Debilidad y Fatiga: lo causa el aumento de volumen eritrocítico y de la viscosidad .
 Pérdida De Peso: no hay una causa aparente para la pérdida de peso, pero se indica con un
síntoma común.
 Eventos tromboticos: formación de trombos en el interior de los vasos sanguíneos
 hemorragia gingival
 menorragia
 Hemolisis: Lactato deshidrogenasa ligeramente incrementada o Bilirrubina indirecta
ligeramente incrementada.
 Hemorragia Gastrointestinal: tienen una incidencia aumentada de úlcera péptica, que son
las causantes de esta hemorragia.
 Infartos En Miocardio: El aumento de los glóbulos rojos hace que la sangre se espese y
pueda coagularse más de lo normal. Este coagulo se formar en los vasos del corazón.
 Trombosis De La Vena Retiniana: la causa es la hiperviscosidad causada por el aumento
de glóbulos rojos.
 Tromboflebitis: la causa es la hiperviscosidad causada por el aumento de glóbulos rojos.
 Isquemia Cerebral: el aumento de glóbulos rojos crea coágulos en los vasos sanguíneos del
cerebro.
 Esplenomegalia: causada por le atrapamiento de eritrocitos en los sinusoides de la pulpa
roja.
 Hepatomegalia: causada por la insuficiencia cardíaca que se crea por el aumento de
glóbulos rojos.
 Plétora: por el aumento de creación de glóbulos rojos.
 Anemia: es la misma causa que la esplenomegalia.
 Mielofibrosis: causada por la atrofia en la médula ósea

3._JUSTIFIQUE LA RAZÓN DE CADA UNO DE LOS HALLAZGOS DE

LABORATORIO.

En el hemograma se refleja el aumento de los eritrocitos (debido un aumento de

la creación de eritrocitos por mutación o fallos en la proteína JAK2.), hemoglobina (por
niveles elevados de la proteína rica en hierro en los glóbulos rojos que transportan el
oxígeno) y hematocritos (por un mayor porcentaje de glóbulos rojos que componen el
volumen sanguíneo total).

Los eritrocitos se marcan como normociticos – normocromicos, es normocitico

porque aunque hay un aumento en la producción de glóbulos rojos, el tamaño que ocupa
es normal. Y es normocromica porque aun teniendo un aumento de hemoglobina, la
cantidad de hemoglobina dentro de cada eritrocito es normal.

Cuando extraes sangre para que se normalice los valores de hemoglobina,

recuento eritrocitario y hematocritos, puede hacer que se genere una disminución del
hierro haciendo que los eritrocitos cambien su tamaño y volverse microciticos y
disminuir la cantidad de hemoglobina en los eritrocitos volviéndolos hipocromicos.

Los reticulositos son normales porque hay un aumento de eritrocitos maduros,

no de eritrocitos inmaduros. Mas La Fosfatasa alcalina leucocitarias Es un análisis que
prácticamente ya no se utiliza en la actualidad.

Se puede presentar una leucocitosis porque también hay un aumento en la

producción de glóbulos blancos por el daño en la proteína JAK2 que es la que envía
señales a las células que promueven la multiplicación celular.

Puede haber una hiperplasia por el aumento de tamaño de un órgano o de un

tejido, debido a que sus células han aumentado en número.

Se puede presentar megacariositos por la producción elevada de plaquetas, la cual es

también afectada en la policitemia vera.
 3.1._INDICAR SI EXISTEN OTRAS VARIACIONES DESDE EL PUNTO DE
VISTA DEL LABORATORIO

*recuento plaquetario. *prueba para mutación del gen JAK2

*recuento de glóbulos blancos. *examen de medula ósea

4._EXPLIQUE LOS CAMBIOS QUE OCURREN EN MEDULA ÓSEA EN ESTOS

CASOS.

Puede que la medula ósea se vuelva fibrosa o con cicatrices, afección conocida
como mielofibrosis. La mielofibrosis es una enfermedad en la que las células
progenitoras de la medula ósea son sustituidas por otras pero originadas de una célula
madre anormal la cual por diversas razones de las cuales muchas aun se desconocen
sufren una alteración que hace se desencadene una proliferación excesiva, como
consecuencia de esta ocurre un aumento de las fibras lo que hace que la medula ósea
vaya siendo ocupada progresivamente por un tejido parecido al de una cicatriz, el
resultado de todo este proceso es la aparición de anemia, células inmaduras circulando
en sangre y aumento del tamaño del bazo y a menudo también del hígado.

5._ ¿QUÉ IMPORTANCIA TIENE LOS GASES SANGUÍNEOS EN POLICITEMIA

VERA?

Este tipo de policitemia genera en la sangre aumento del recuento de glóbulos

rojos, hemoglobina y hematocrito con aumento de volumen sanguíneo y viscosidad, esté
último se eleva en forma exponencial con el hematocrito e interfieren en el volumen
minuto cardiaco y el flujo de sangre. El estudio y la interpretación de los gases
sanguíneos en este tipo de afección ayudan a buscar posibles soluciones para disminuir
síntomas como hipertensión, hemorragias, cefalea, la incapacidad para concentrarse o la
dificultad en la audición o visión por la disminución de flujo de sangre cerebral, entre
otros.

POLICITEMIA SECUNDARIA

1._DESARROLLE Y EJEMPLIFIQUE CADA UNO DE LOS MECANISMOS QUE

DESENCADENA LA POLICITEMIA SEGUNDARIA.

La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o

artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de
la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9
millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando se trata la
causa subyacente.

Mal de montaña
Hipoxia asociada a una enfermedad
Iatrogénica
Genética
Neoplasias
Niveles altos de testosterona
Policitemia causada por alteraciones en los receptores de oxígeno.

La policitemia secundaria puede ser congénita, causada por:

a) defectos en la vía de adaptación celular a la falta de oxígeno, debido a
mutaciones autosómicas recesivas en los genes VHL, EGLN1, lo que conlleva un sobre-
producción de eritropoyetina.
b) otros defectos congénitos autosómicos dominantes como una elevada afinidad
de la hemoglobina por el oxígeno o una deficiencia de la enzima bifosfoglicerato
mutasa, lo que provoca una hipoxia tisular y una eritrocitosis secundaria.

La policitemia secundaria puede también ser adquirida y causada por un aumento de

EPO. Este aumento puede ser debido a una hipoxia tisular que puede ser general,
causada por una enfermedad pulmonar o cardiaca o por una elevada altitud, o que puede
ser local, causada por una situación de hipoxia renal tal como ocurre en la estenosis de
la arteria renal.

2._CUADRO DE LOS DIFERENTES TIPOS DE POLIGLOBULIAS.

CARACTERÍSTICAS POLICITEMIA
VERA SEGUNDARIA RELATIVA
Masa de eritrocitos
N
circulantes
Recuento de N N
leucocitos NO
Recuento de N
NO N
plaquetas
Hiperplasia de Hiperplasia de la
Megalograma 3lineas celulares línea eritropoyetina N
Esplenomegalia +++ - -
Prurito +/- - -

SaO2 N NO N

Concentración de
NO N N
vitamina B12 sérica
FAG
N N
Concentración de
N
eritropoyetina sérica
Mutación del gen + - -
JAK2
Crecimiento
espontaneo de + - -
colonias eritroides
3._REALICE UN FLUJOGRAMA QUE LE PERMITA DIFERENCIAR CON
PRUEBAS DE LABORATORIO LOS TIPOS DE POLICITEMIA.

Aumento, disminución, FAG fosfatasa alcalina granulocitica, N

normal, SaO2 saturación arterial de oxigeno de la hemoglobina.