DEFINITION

La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave,

pero poco frecuente, que ocurre al momento del nacimiento
(congénito), donde se revierten (transponen) las dos arterias
principales (aorta y arteria pulmonar) que salen del corazón. 

ANATOMY

1[Link]
2_los_grandes_vasos.html
 Va a ser necesario para impulsar la sangre, que ésta entre y salga del
corazón a través de una serie de conductos denominados los grandes
vasos.

Los grandes vasos que comunican con el corazón son:

 las venas cavas, superior e inferior

 la aorta
 la arteria pulmonar.
 Las venas pulmonares

A la aurícula derecha llegan dos grandes vasos, la vena cava

superior y la vena cava inferior. La vena cava superior recoge la
sangre de la parte del cuerpo que está por encima del corazón,
mientras que la vena cava inferior recoge la sangre de la parte inferior
del cuerpo. Del ventrículo izquierdo nace la arteria aorta que se dirige
hacia arriba describiendo una U invertida, para luego, descender y
llevar la sangre a todo el organismo. Del ventrículo derecho nace
la arteria pulmonar, que se divide inmediatamente en dos ramas, las
arterias pulmonares derecha e izquierda, y van una a cada pulmón. A
la aurícula izquierda llegan las cuatro venas pulmonares, de menor

2[Link]
os_grandes_vasos.html
 tamaño que los vasos mencionados, y que provienen un par de cada
pulmón.

¿Por qué se denominan grandes vasos?

Debido a que poseen gran tamaño (por
ejemplo el diámetro de la aorta es de 2.1
centímetros, la aorta emite ramas que
proporcionan sangre oxigenada a todo el
cuerpo.

Entre las ramas más voluminosas de la

aorta están el tronco braquiocefálico, la
arteria carótida común izquierda y la arteria
subclavia izquierda. La vena cava superior
recibe sangre desde la mitad superior del
cuerpo a través de las venas
braquiocefálicas derecha e izquierda, y la
3[Link] vena cava
inferior hace lo propio
desde la mitad inferior, a través de las venas ilíacas comunes.

4[Link]
ETIOLOGY

La transposición de las grandes arterias cambia la forma en que

circula la sangre a través del cuerpo, lo cual deja escasez de oxígeno
en la sangre que fluye desde el corazón hasta el resto del cuerpo. Sin
un suministro adecuado de sangre rica en oxígeno, el cuerpo no puede
funcionar correctamente y el nacido podría sufrir graves
complicaciones, incluso la muerte, si no recibe tratamiento.

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta

antes del nacimiento o entre las primeras horas y semanas de vida.

La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el

crecimiento fetal, cuando se desarrolla el corazón del bebé. En la
mayoría de los casos, se desconoce la causa de este defecto.

Normalmente, la arteria pulmonar (que lleva la sangre del corazón

a los pulmones para recibir oxígeno) está adherida a la cámara
derecha inferior (ventrículo derecho).

Desde los pulmones, la sangre rica en oxígeno pasa a la cámara

izquierda superior del corazón (aurícula izquierda) a través de la
válvula mitral y hacia la cámara izquierda inferior (ventrículo izquierdo).
La aorta normalmente está adherida al ventrículo izquierdo y
transporta la sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto
del cuerpo.

En la transposición completa de los grandes vasos, se

intercambian las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta. La
arteria pulmonar está conectada con el ventrículo izquierdo, y la
aorta está conectada con el ventrículo derecho.

La sangre pobre en oxígeno circula a través del lado derecho del

corazón y vuelve al cuerpo sin pasar a través de los pulmones. La
 sangre rica en oxígeno circula a través del lado izquierdo del corazón y
vuelve directamente a los pulmones, sin haber circulado en el resto del
cuerpo.

La circulación de sangre pobre en oxígeno a través del cuerpo hace

que la piel adquiera un color azul (cianosis). Por este motivo, la
transposición completa de los grandes vasos se denomina defecto
cardíaco congénito cianótico.

Si bien algunos factores, como la genética, la rubéola u otras

enfermedades virales durante el embarazo, la edad materna superior a
40 años, o la diabetes materna, pueden aumentar el riesgo de padecer
esta enfermedad, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

5[Link]
RISK FACTORS
Aunque se desconoce la causa exacta de la transposición de las
grandes arterias, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un
bebé nazca con este trastorno, incluidos los siguientes:

20-30/100.000 nacido vivo.

Más frecuente en varones.

Madres añosas.

Macrosómicos.

Desnutrición.

antecedentes de sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad

viral en la madre durante el embarazo.
Consumo de alcohol durante el embarazo.

Fumar durante el embarazo.

Diabetes mal controlada en la madre.

 PATHOPHYSIOLOGY

la transposiicion de grandes
arterias (TGA) es una
cardiopatia congenita
cianotica en la que la
AORTA sale del ventriculo
derecho y la arteria pulmonar
sale del ventriculo izquierdo.

6[Link]
arterias-115107569

La TGA puede asociarse a un tabique ventricular intacto, puede

acompañarse de hipoplasia y coartacion del cayado aortico. En el
extremo opuesto puede observarse una estenosus pulmonar y
subpulmonar muy marcada ( obstruccion al flujo de salida del
ventriculo inzquiero o una atresia pulmonar.
Asociada casi siempre una anomalia en la disposicion especial de los
grandes vasos, situandose la aorta anteriormente y a la derecha de la
arteria pulmonar o anteriormente y a la izquiera de la arteria pulmonar.
La anormalidad fisiológica central y más importante radica en la
circulación de la sangre: el retorno venoso de las cavas que llega a la
aurícula y ventrículo derecho es reenviado sin oxigenarse a la
circulación sistémica por la aorta que nace del ventrículo derecho; en
tanto que el retorno venoso pulmonar que llega por las venas
pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdo es reenviado a
hiperoxigenarse a los pulmones por medio de la arteria pulmonar, la
cual nace del ventrículo derecho. De lo anterior, se deduce fácilmente
que en lugar de encontrarse la circulación sistémica y pulmonar
conectadas en serie, lo están en paralelo, de este modo, en la
circulación sistémica se encuentra recirculando el flujo sistémico
desaturado, mientras que en la circulación pulmonar se encuentra
recirculando el flujo pulmonar hiperoxigenándose.
 Cuando no se cuenta con diagnóstico prenatal, el cuadro clínico es
dominado por la cianosis acompañada o no de colapso circulatorio. En
todo recién nacido con cianosis que no responde a oxígeno, debe
sospecharse el diagnóstico de TGV. En los niños con foramen oval
restrictivo, el cuadro se presenta a las pocas horas después del
nacimiento con severa cianosis y colapso circulatorio. Ésta es una
verdadera urgencia médica, por lo que debe realizarse lo más pronto
posible un ecocardiograma transtorácico para confirmar el
diagnóstico y proceder a la infusión de prostaglandinas junto con la
septostomía auricular guiada por ecocardiografía o fluoroscopia en
la sala de hemodinámica.
Cuando la comunicación interauricular o interventricular es amplia, la
cianosis no es tan importante, pero el niño tiene manifestaciones de
congestión pulmonar por el hiperflujo pulmonar. En estos casos se
cuenta con más tiempo para actuar. Ni la telerradiografía de tórax ni el
electrocardiograma deben considerarse como definitivos, ya que
ambos pueden ser normales. En manos experimentadas, el estándar
de oro es el ecocardiograma (Figura 1). El método durante el estudio
es el análisis segmentario, el cual debe demostrar el situs auricular, la
concordancia atrio ventricular y,
por supuesto, la discordancia
ventricular arterial.
El origen y curso inicial de las
arterias coronarias debe ser
precisado, y finalmente, deben
determinarse las lesiones
asociadas y su magnitud, en
especial, los cortocircuitos. El
cateterismo cardiaco no es
necesario en la etapa de recién
nacido y es necesario medir las
resistencias pulmonares.

7[Link]
 DIAGNOSTIC METHODS
Ecocardiograma transtorácico

Emplean ondas sonoras de alta frecuencia

(ultrasonidos). Se observa el tamaño del
corazón, el grosor de sus paredes, su
funcionamiento, ver cómo el corazón late y
bombea sangre.
8[Link]
ecocardiograma-transtoracico-IF9315965

Ecocardiografía

Controla cómo las cámaras y las válvulas del

corazón bombean la sangre a través de él.
Un ecocardiograma utiliza electrodos para
controlar el ritmo del corazón y una
tecnología ecográfica para ver cómo la
sangre se
9[Link]
mueve por
cardiovasculares/ecocardiograf%C3%ADa
el corazón.

Fluoroscopia
Muestra la sangre circulando por las
arterias. Se usa para diagnosticar y
tratar algunas afecciones cardíacas.

10[Link]

Electrocardiograma
Básicamente sirve para saber el
estado de salud del corazón, a
través de una prueba que registra las

11[Link]
cardiovascular/2016/03/13/[Link]
 señales eléctricas emitidas por el corazón para medir el ritmo
cardiaco y su duración

MEDICAL SURGICAL TREATMENT

MEDICO
Al bebe se le administra un medicamento llamado prostaglandina
para evitar que se cierre el ductus y permitir así que se oxigene
la sangre. Puede ser necesaria la realización de un cateterismo
cardiaco para crear o ampliar la comunicación entre las aurículas
y que se produzca la oxigenación de la sangre( septostomia)

QUIRURGICO
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición
de los grandes vasos se reparan quirúrgicamente a través de un
procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta se
desplaza desde el ventrículo derecha hacia su lugar normal en el
ventrículo izquierdo, por su parte la arteria pulmonar se
intercambia y se coloca en el ventrículo derecho, las arterias
coronarias también se intercambian en este procedimiento.
La cirugía de Jatene o de switch arterial. Esta intervención aplica
para la TGV simple, que es la más frecuente. La operación debe
realizarse lo más pronto posible en el periodo neonatal, siendo de
forma electiva en los niños estables, pero urgente en los que no
mejoran después de la septostomía y el uso de prostaglandinas.
La mortalidad temprana es mayor en los casos con comunicación
interventricular, estudios a largo plazo del switch arterial o Jatene
han demostrado que del 88 al 95% de los enfermos se encuentran
asintomáticos. Algunos de estos enfermos desarrollan estenosis
pulmonar, insuficiencia aórtica o isquemia miocárdica.
Estas complicaciones tardías se presentan con mayor frecuencia en
los enfermos que tuvieron comunicación interventricular, estenosis
pulmonar o ambas y, en ocasiones, son causa de muerte tardía.
Estas complicaciones pueden presentarse varios años después de
la operación y deben ser conocidas por los cardiólogos de los
adultos.
En conclusión, la TGV es una entidad muy grave del recién el
ecocardiograma confirma el diagnóstico, y las medidas terapéuticas
iniciales son la infusión de prostaglandinas y la septostomía
auricular con balón, para enseguida proceder a la corrección
quirúrgica. La mortalidad operatoria es baja y el pronóstico a largo
plazo es bueno.
CLINICAL CASE
1 año y 21 días, femenino, natural y procedente de Mallet -PR.
Paciente enviada desde un hospital en Ponta Grossa -PR, en el cual
fue internada por cuadro de neumonía, en uso de ceftriaxona por 8
días. En la internación se observó cianosis central, cuadro no notado
anteriormente por los padres. Fue realizado un ecocardiograma con
diagnóstico de comunicación interauricular e interventricular,
pero como no justificaba la cianosis se repitió, con la sospecha de
transposición de grandes arterias. Con la sospecha de cardiopatía
grave el niño fue enviado para investigación, confirmación diagnóstica
y estudio hemodinámico, en uso de captopril, furosemida,
espironolactona e hidroclorotiazida. Al examen físico, la paciente
estaba en buen estado general, eupneica, cianótica, anictérica. La
ausculta del aparato cardiovascular presentaba ruidos cardíacos
rítmicos en 2 tiempos, B2 hiperfonética en borde esternal izquierdo
alto (foco pulmonar) > borde esternal derecho alto (foco aórtico), soplo
sistólico ++/4+ en borde esternal izquierdo bajo y soplo sistólico +/4+
en borde esternal izquierdo alto. Pulsos periféricos llenos y simétricos,
edema presente. Extremidades cianóticas, sin hipocratismo digital.
Los demás órganos no presentaban alteraciones. En el Hospital
“Pequeno Príncipe” fue realizado electrocardiograma, cateterismo
cardíaco y nuevo ecocardiograma. El diagnóstico fue de
transposición de grandes arterias, CIV amplia, comunicación
interauricular (CIA) pequeña, estenosis pulmonar infundíbulo
valvular leve, hipertensión pulmonar moderada y arterias
coronarias sin anomalías. El tratamiento escogido fue la
corrección quirúrgica total.
 Ecocardiograma: CIA OS 5,7mm,
CIV 10mm; discordancia ventrículo-
arterial; mitral 13mm, tricúspide
18mm; Grad máx pulm 25mmHg,
anillo pulmonar 11mm, aorta 12mm.
Vasos en paralelo, Ventrículo
derecho grande > Ventrículo
izquierdo. Conclusión: TGA + CIA +
CIV

Cateterismo cardíaco: TGA +

CIV perimembranosa grande +
CIA ‘LOS’ moderada +
estenosis pulmonar infundíbulo
valvular leve. Arterias
coronarias sin anomalías.
Ventrículos balanceados. Anillo
pulmonar 14,9 mm.
Hipertensión pulmonar
moderada. Resistencia
vascular pulmonar (RVP): 1.78;
RVP/RVS (Resistencia vascular
sistémica): 0.22; Presión del ventrículo derecho: 62; Presión del
ventrículo izquierdo: 60; Presión arterial pulmonar: 45.

La paciente fue admitida con 1 año y 1 mes para realización de

procedimiento quirúrgico correctivo. Fueron solicitados exámenes pre
operatorio, de laboratorio y de imagen, que permitieron el
procedimiento quirúrgico.
[Link]
Check list:

[Link]
SURGICAL TECHNIQUE
1. Las arterias coronarias se extirpan de la aorta con un amplio
margen. 2. Se crean unos pequeños agujeros en la neo aorta y se
implantan las arterias coronarias. 3. Se seccionan la aorta y la arteria
pulmonar por encima de las válvulas y la aorta ascendente se recoloca
posterior a la arteria pulmonar antes de la anastomosis (Maniobra de
Lecompte). 4. Se reconstruye el área de la arteria pulmonar con un
parche de pericardio y se anastomosan las arterias.

12Transposición de grandes vasos. Técnicas de corrección

Bajo
anestesia general y previa colocación de catéter venoso central para
monitorizar la presión venosa central, y catéter arterial para monitorizar
la presión arterial continua, se realiza esternotomia mediana y se
inspecciona el exterior del corazón con el fin de evaluar la anatomía de
las arterias coronarias.
Técnica de Jatene o Switch arterial 
El tratamiento es sólo quirúrgico y consiste en la operación de Jatene
o Switch arterial cuya secuencia se puede ver en la sucesión de
dibujos superiores.
1. Se seccionan ambas arterias, la pulmonar y la aorta, y se
reconectan cruzadas de forma que la arteria pulmonar queda unida al
ventrículo derecho y la aorta al izquierdo.
[Link] arterias coronarias, que son los vasos que llevan sangre
oxigenada al propio corazón (miocardio), deben ser cambiadas de sitio
y reimplantarlas desde la arteria pulmonar (“la antigua aorta”) a la
“nueva posición” de la aorta para que el miocardio reciba sangre
oxigenada (si se dejaran conectadas a la arteria pulmonar el miocardio
recibiría sangre no oxigenada).

[Link]
ESTERNOTOMIA

1. Realizar incisión con instrumental de diéresis.

2. Pasar al especialista instrumental de aprehensión y
electrocoagulación para incisión.
3. Pasar el equipo de diéresis oscilante.
4. Colocar el separador de Farabeuf.
5. Realizar hemostasia de periostio esternal y medula ósea con
electrocoagulación y cera ósea.
6. Pasar separadores autoestáticos y separador de morse
pediátrico.
7. APERTURA DEL PERICARDIO, pasar instrumental de
aprehensión vascular y electrocoagulación.
8. Se realiza reparo en el pericardio con seda 4/0.

TIEMPO VASCULAR

1. Realizar síntesis y sutura de polipropileno para realizar bolsa de

tabaco en la aorta descendente y la auriculilla izquierda.
2. Pase torniquete y pasa hilo con pinza hemostática para realizar
reparo.
3. Realizar arterioctomía y venotomia con instrumental de dieresis.
4. Pasar las cánulas arteriales y venosas para que se introduzca
dicho dispositivo en el lugar correspondiente y se fije con seda
pre cortada.
5. Se prepara Clamps de tubo y conectores para el Clampeo y
conexión adecuada a las cánulas al circuito.
6. Se inicia circulación extracorpórea.
7. Se procede a la anulación para la infusión de cardioplejia.
8. Se prepara Clamps vascular de oclusión total para que el
cirujano realice el Clampeo aórtico.
9. Se alista solución salina fría sobre el epicardio cuando se inicie
la inyección de cardioplejia para protección del miocardio.
TIEMPO DE RETIRO DE CATETER DE CANULACION Y CIERRE

1. Preparar solución salina tibia para acelerar el calentamiento del

paciente.
2. Se realiza el desclampeo y la salida de la circulación
extracorpórea.
3. Pasar instrumental de dieresis, aprehensión y sutura de refuerzo.
4. Sutura y síntesis y tubo a tórax.
5. Realizar hemostasia general.
6. Recuento de gasas, torundas, compresas.
7. Instrumental de síntesis, aprehensión y sutura( alambre)
8. Curación del paciente.