Polimiositis /Dermatomiositis
Dra. Miriam Sánchez González
Miopatías inflamatoria idiopáticas
introducción
• Grupo • Músculo • Inflamación
heterogéneo esquelético músculo
de (Debilidad esquelético
enfermedade muscular)
s sistémicas • Piel
autoinmunes • Otros órganos
Rev Med Chile 2019; 147: 342-355
Miopatías - Clasificación
Medicine. 2011;10(78):5265-71
Miopatías inflamatoria idiopáticas
Clasificación
Bohan y Peter
Clínico-
patológica
ReumatolClin.2009;5(S3):2–5
Miopatías inflamatoria idiopáticas
Clasificación serológica
ReumatolClin.2009;5(S3):2–5
Miopatías inflamatoria idiopáticas
Clasificación
PM
DM Amiopática MNIM (miopatía
necrotizante
inmunomediada
MII
Miositis no
DM específicas
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EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia global y prevalencia
• 2-10 casos por millón de habitantes por año.
• Incrementan con la edad.
• Prevalencia: 1/100,000 personas.
Picos de incidencia bimodal
• Niños 5-14 años: Dermatomiositis (DM)
• Adultos 45-65 años: Polimiositis (PM)
• Mayores de 50 años: Miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
Incidencia por sexo
• PM/DM : Mujer:Hombre 2:1 , Infancia: 1:1
• MCI: Hombre: mujer 2:1.
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EPIDEMIOLOGÍA
Asociación a conectivopatía
• Entre 11 y 40% de pacientes con PM-DM.
Asociación a neoplasias
• 32% de los pacientes con DM y
• 15% de los de PM.
• Masculino y edad avanzada.
• DM: tumores de ovario, pulmón, páncreas, linfoma no
Hodgkin, estómago y colon.
• PM: Linfoma no Hodgkin, pulmón y vejiga.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4 41
ReumatolClin.2009;5(S3):32–34
ETIOLOGÍA
Factores
genéticos
Miopatías
Factores
ambientale
s
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 9a ed. Elsevier
2012
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FACTORES GENÉTICOS
HLA DRB1*0301 Asociación con todas las formas de
HLA DQA1*0501 miopatías inflamatorias
HLA DRB1*0501 DM Juvenil
- Polimorfismos del FNT 308ª Fotosensibilidad en DM.
- Polimorfismos del
antagonista del receptor de
IL-1
HLA B8/DR3/DR52/DQ2 65% de MCI
Elevación del interferón alfa Factor etiológico de lesión tisular
y beta en estudios de directa.
inmunohistoquímica en
biopsias de pacientes con DM
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 9a ed.
Elsevier 2012
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FACTORES AMBIENTALES
AGENTES INFECCIOSOS
Virus - Familia de picornavirus, enterovirus, polio,
coxsackievirus tipo A y B, ecovirus.
- Retrovirus: HIV-1
- Parvovirus B19
- Virus de hepatitis B y C
Bacterias - Estafilococo
- Clostridia
- Micobacteria
Parásitos - Toxoplasma gondii
- Trypanosoma cruzi
- Borrelia burgdorferi
Firestein: Kelley´s Textbook of
Rheumatology. 9a ed. Elsevier 2012
FACTORES AMBIENTALES
FACTORES NO AMBIENTALES
Fármacos - D-penicilamina
- Corticosteroides
- Cloroquina
- Estatinas (atorvastatina, lovastatina,
pravastatina, simvastatina)
- Fibratos (bezafibrato, clofibrato,
gemfibrozilo)
- L-triptófano
- Agentes biológicos: Hormona de crecimiento,
interferon alfa, interleucina 2.
- Vacunación: tétanos, BCG, difteria, hepatitis
B, hepatitis A.
- Misceláneos: anestesia local, hidroxiurea,
acetato de leuprolide.
Exposición a radiación ultravioleta
Agentes misceláneos - Implantes de silicona
- Enfermedad de injerto contra huésped por
trasplante de médula ósea.
- Inyección de colágena
- Exposición a sílica.
Firestein: Kelley´s Textbook of
Rheumatology. 9a ed. Elsevier 2012
DERMATOMIOSITIS
Nat Rev Rheumatol 2011; 7: 297-306
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 203–
206
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS,
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
- Inicio subagudo
o insidioso.
- Progresión lenta.
- Respeta
musculatura
facial. - Disfagia
- Distribución simétrica. - Dificultad
- Músculos proximales: respiratoria
Cintura escapular y
pélvica - Otros músculos
estriados.
DEBILIDAD
MUSCULA
R
SIGNO DE GROWER
PÁPULAS DE GOTTRON
SIGNO DE GOTTRON
ERITEMA EN HELIOTROPO
ERITEMA LINEAL
SIGNO DE V
SIGNO DE CHAL Y CAMBIOS UNGUEALES
MANOS DE MECÁNICO
CALCINOSIS
LESIONES DE PIEL
Otras menos comúnes:
• Livedo reticularis
DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
Suele asociarse a cáncer o
• Alopecia no cicatrizal neumopatía intersticial aguda.
• Panniculitis
Casos raros:
Eritema difuso (eritroderma).
Lesiones vesiculobulosas o úlceras.
APARATO RESPIRATORIO
Debilidad de Enfermedad
los músculos pulmonar
respiratorios intersticial
Enfermedad - Asociación frecuente
pulmonar con anticuerpos
antisintetasa.
restrictiva
- Neumonía intersticial
no específica.
- Neumonía organizada
criptogénica
- Bronquiolitis obliterante
- Daño alveolar difuso
- Neumonía intersticial
usual.
ARTRITIS
• Artralgias
• Artritis simétrica de
pequeñas
articulaciones de
manos y pies.
• No erosiva
• anti Jo1 positivos.
AFECCIÓN CARDIACA
- Factor de riesgo de
mortalidad. - Marcador de daño
- El involucro cardiaco miocárdico: Troponina I.
clínicamente evidente es - Anticuerpos anti-SRP.
raro.
AFECCIÓN GASTROINTESTINAL
Disfagia
Reflujo
• Estreñimiento, diarrea y dolor abdominal
Vasculitis
• Es raro, pero puede causar hemorragia
gastrointestinal.
SÍNDROME ANTISINTETASA
Enfermedad
pulmonar Fiebre
intersticial (80%)
(70% )
Fenómeno
Poliartritis de Raynaud
( 60%)
anticuerpos
Miositis
anti- Manos de
sintetasa mecánico
(anti Jo 1)
LABORATORIO
Enzimas musculares:
- CK: Indicador del grado de daño de la
fibra muscular.
- CK-MB: Elevado en pacientes con miositis,
por regeneración de fibras de músculo
esquelético.
- Troponina I: Indicador más específico de
involucro miocárdico.
Otras enzimas musculares:
- Aldolasa, AST, ALT, DHL.
LABORATORIO
Electrolitos séricos
Perfil tiroideo
ANTICUERPOS
MORFOLOGÍA NORMAL DEL MÚSCULO
ALTERACIONES HISTOLÓGICAS DEL DAÑO
MUSCULAR
• Cambios en la forma y tamaño celular.
• Cambios en los patrones del tipo de fibra
• Cambios en el núcleo del sarcolema
• Degeneración y regeneración
• Fibrosis y tejido adiposo
• Alteraciones arquitecturales de la fibra
VARIACIÓN EN EL TAMAÑO
NUCLEACIÓN CENTRAL
INFLAMACIÓN ENDOMISIAL
INFLAMACIÓN PERIMISIAL
Histopatología
PM DM MCI
Infiltrado Endomisial Perimisial Endomisial
inflamatorio
Tipo celular LT CD 8+ LT CD4+ LT CD8+
predominante LB
T4/T8 0.7 1.2 0.8
Invasión a fibra LT CD 8+ LT CD 8+
muscular intacta
Cambios en Atrofia Atrofia Usualmente
tamaño de fibra predominante perifascicular atrofia grupos de
muscular fibras tipo II fibras
Vacuolas,
inclusiones
tubolofilamentosa
s
ESTUDIOS GABINETE
• Evaluación del funcionamiento
del sistema nervioso
periférico.
EMG • Nervio, unión neuromuscular y
músculo.
• La aguja de EMG lesiona el
tejido muscular.
• No biopsiar un músculo
estudiado.
ESTUDIOS DE GABINETE
• RADIOGRAFÍA:
- Edema de tejido
subcutáneo y de los
músculos.
- Calcinosis
- Atrofia muscular.
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GABINETE
• ULTRASONIDO
• Sensibilidad para detectar: • TOMOGRAFÍA
83%.
• - Útil para evaluar la
• Hipotrofia y aumento de la complicación de enfermedad
ecogenicidad. pulmonar intersticial.
• RESONANSIA MAGNÉTICA
• - Infiltración grase
• Atrofia muscular
• Hiperintensidades T1 y T2
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DIAGNÓSTICO
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 9a ed.
Elsevier 2012
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TRATAMIENTO
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 9a ed.
Elsevier 2012
ReumatolClin.2009;5(S3):2–5
TRATAMIENTO
Primera línea
• GLUCOCORTICOIDES:
• Prednisona 0.75 a 1 mg/kg/día.
• Al mes valorar disminuir dosis (5-10 mg c/ 2-3
semanas)
• Enfermedad severa:
• Pulsos de metilprednisolona 1 gr diario 3-5 días.
Ahorradores de Esteroide
• Azatioprina
• Metotrexato
• Ciclosporina
• Micofenolato de mofetilo
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TRATAMIENTO
Rev Med Chile 2019; 147: 342-355
TRATAMIENTO
Rev Med Chile 2019; 147: 342-355
Criterios de clasificación Bohan y Peter
1. Debilidad muscular proximal, simétrica,
progresiva.
2. Biopsia muscular característica de miopatía
inflamatoria
3. Elevación de enzimas musculares
(CK, TGO,TGP,DHL, Aldolasa)
[Link] EMG patrón miopático
[Link] dérmicas patognomónicas de
dermatomiositis (pápulas o signo de Gottron,
eritema en heliótropo)
DM
Definida: 4 de los criterios + manifestaciones cutáneas
Probable. 3 de los criterios + manifestaciones cutáneas
Potsible: 2 de los criterios + manifestaciones cutáneas
PM
Definida: 4 de los criterios
Probable. 3 de los criterios
Potsible: 2 de los criterios
Bottai M, et al. RMD Open 2017;3:e000507
Bottai M, et al. RMD Open 2017;3:e000507
