ICTERICIA NEONATAL
Es coloración amarillenta de piel y mucosas, ocasionada por la impregnación de la piel por la bilirrubina.
Por hiperbilirrubinemia se entiende la elevación de bilirrubina por encima de 5 mg/dl. debido al aumento de
la bilirrubina no conjugada, por una formación excesiva y porque el hígado neonatal no la puede
excretar rápidamente
Es muy común en el recién nacido (RN) y, para algunos autores, alrededor del 60% de los RN a término y el 80%
de los RN pretérmino desarrollarán ictericia en la primera semana de vida.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA , La bilirrubina proviene del catabolismo del
hemo, cuya fuente mayor es la hemoglobina de los glóbulos rojo N\s. El hem se transforma en
bilirrubina mediante reacciones enzimáticas en las que intervienen sobre todo la hemo oxigenasa y
la bilirrubina reductasa.
La bilirrubina no conjugada es un pigmento hidrófobo y tóxico que circula en la sangre unida a la
albúmina.
En el hígado, la bilirrubina se capta por el hepatocito, y es conjugada por la uridin difosfato
glucoronosil tranferesa 1A1 (UGT-1A1).
Los derivados de la bilirrubina son hidrófilos, no tóxicos y se eliminan en la bilis
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
La encefalopatía bilirrubínica aguda es la manifestación aguda de la toxicidad bilirrubínica durante
las primeras semanas de vida, la cual ocurre en tres fases:
primera fase ocurre entre 1°- 2° día, presenta pobre succión, llanto fuerte, letargo, hipotonía y
convulsiones,
la segunda fase transcurre en la mitad de la primer semana postnatal, se caracteriza por
hipertonía de los músculos extensores, opistótonos, retrocolis y fiebre,
y la tercer fase ocurre después de la primer semana, presenta de estupor a coma, no se alimenta,
llanto estridente, hipertonía apnea, fiebre y convulsiones.
El Kernicterus son las secuelas crónicas y permanentes del depósito biliar en los ganglios basales y
núcleos del tronco cerebral, parálisis cerebral coreoatetosica, tremor, displasia dental, sordera
neurosensorial, daño cognitivo.
CLASIFICACIÓN
No patológicas:
a) Ictericia Fisiológica: es una hiperbilirrubinemia no conjugada que ocurre después del primer
día postnatal y puede durar una semana. La bilirrubina total sérica hace su pico entre el tercer al
quinto día. Los recién nacidos tienen aumento de producción de bilirrubina como resultado del
aumento del hematocrito y del volumen del glóbulo rojo, además de una vida de los eritrocitos
más corta 90días, y la inmadurez hepática para excretarla por medio de la UGT-1A1.
b) Ictericia por Lactancia Materna: es de inicio temprano, es la mayor causa de
hiperbilirrubinemia indirecta, se da en la primera semana por deprivación calórica y aumento de
la circulación enterohepática. Se puede asociar con deshidratación leve y con retraso en el paso
del meconio.
c) Ictericia por leche materna: es de inicio tardío, ocurre entre el 6-14 día, puede persistir de
uno a tres meses, la causa no es clara pero se cree que la leche materna contiene beta-glucoridasa
y ácidos grasos no esteroideos que inhiben la bilirrubina directa del hígado.
Patológica:
Es la ictericia que ocurre en las primeras 24 horas, se acompaña de otros síntomas, la bilirrubina
aumenta mas 5mg/dl/día, la bilirrubina directa es superior a los 2mg/dl o dura más de una semana
en el recién nacido de termino o más de dos semanas en el pretérmino.
Las condiciones patológicas que pueden aumentar la producción de bilirrubina incluyen la
isoinmunización, trastornos hemolíticos hereditarios y la sangre extravasada como los
cefalohematomas; entre las que disminuyen la excreción de la bilirrubina están la prematuridad, el
hipotiroidismo, los trastornos genéticos de conjugación de bilirrubina como el síndrome de Crigler-
Najjar y el síndrome de Gilbert.
FISIOPATOLOGÍA
La bilirrubina no conjugada (denominada también indirecta, por la reacción de Van der Bergh) es el producto final
del catabolismo de la hemoglobina por el sistema reticuloendotelial, y se transporta a las células hepáticas unida a la
albúmina sérica.
Cuando se sobrepasa la capacidad de transporte de la albúmina, esta fracción libre atraviesa la barrera
hematoencefálica produciendo lesiones en el sistema nervioso (kernicterus).
Existen diversos fármacos, como el ibuprofeno o la ceftriaxona, que disminuyen la unión de la bilirrubina con la
albúmina, lo que produce un aumento de bilirrubina libre en plasma.
En el hígado, la bilirrubina no conjugada (liposoluble) se convierte en bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble)
por la acción de la glucuronil transferasa y del ácido uridín-difosfoglucurónico hepáticos.
Tras esta reacción, se excreta en los conductos biliares hacia el tracto intestinal. En este territorio, esta forma no se
absorbe, a no ser que se transforme (por medio de la enzima betaglucuronidasa) en no conjugada, pasando de
nuevo al hígado, para una nueva reacción enzimática de conjugación. Este mecanismo es conocido como
circulación enterohepática. El proceso puede ser impedido por la flora intestinal, que convierte la bilirrubina
conjugada en urobilinoides, productos sobre los que no puede actuar la glucuronidasa.
Aunque la bilirrubina puede desempeñar una función antioxidante, los niveles elevados de la forma no conjugada y
libre pueden dañar el sistema nervioso. La bilirrubina conjugada no produce neurotoxicidad, y sus niveles elevados
suelen ser signo de enfermedad hepática o sistémica importante.
CLINICA
La ictericia presenta una progresión cefalocaudal con el ascenso de bilirrubina, pero a la inspección ocular no
es un indicador fiable de los niveles de bilirrubina.
ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN
Ante un caso de ictericia, se debe realizar una historia clínica adecuada y exploración física completa:
• Anamnesis: edad materna, existencia de diabetes gestacional, medicaciones maternas (oxitocina), raza, edad gestacional,
momento de aparición, ictericia neonatal en hermanos, antecedentes neonatales (policitemia, riesgo infeccioso), tipo de
alimentación, pérdida de peso. Antecedentes de hematomas (cefalohematomas o caput hemorrágico) o fracturas (callo de fractura
en clavícula). Eliminación de meconio. Presencia de coluria/acolia.
• Exploración física: coloración de piel y mucosas. Estado general, reactividad a estímulos y despistaje de signos de infección.
Extravasación de sangre o callos de fractura. Existencia de masas abdominales o hepatoesplenomegalia. Signos de onfalitis.
Signos de hipotiroidismo.
Identificación de la ictericia
En función del origen de la ictericia, puede aparecer en las primeras horas de vida o posteriormente, en cualquier momento del
periodo neonatal. Cuando los niveles de bilirrubina aumentan, la ictericia progresa de manera cefalocaudal, aunque los hallazgos
no son fiables ni precisos, y la decisión de cuantificar la bilirrubina debe estar basada en factores adicionales (4). Como es de
suponer, la correlación entre la estimación de los niveles de ictericia mediante la exploración y los niveles de bilirrubina es menor
en recién nacidos pretérmino y/o de piel oscura, que en los recién nacidos a término y/o de piel clara (5). A pesar de lo
anteriormente descrito, una aproximación clínica de los niveles puede ser la siguiente: cuando la ictericia afecta a cara (presión
digital sobre la nariz), los niveles de bilirrubina se encuentran en torno a 6-8 mg/dl, alcanzando los 10 mg/dl cuando afecta a la
parte superior del tronco; mientras que, si afecta al abdomen, la cifra suele encontrarse en torno a 10-15 mg/dl, según progresa
hacia las ingles. Los niveles pueden ser predecibles mediante la medición transcutánea de bilirrubina en la zona media del
esternón (BilicheckR), en neonatos con una edad gestacional mayor a 35 semanas y con más de 24 horas de vida. En el caso de
que los niveles sean elevados, debe realizarse entonces una medición sérica de la cifra de bilirrubina (5). A diferencia de la
coloración amarillenta-anaranjada (con fondo pletórico) producida por la bilirrubina no conjugada, los niveles elevados de la
forma conjugada suelen producir tinte amarillento-verdoso en la piel o, incluso, llegar al denominado síndrome del niño
bronceado.
La encefalopatía aguda por bilirrubina es la manifestación clínica del efecto tóxico de la bilirrubina libre en el sistema nervioso.
Su presentación clínica puede dividirse en tres fases: inicialmente hipotonía, letargia, llanto agudo y problemas de succión;
posteriormente, irritabilidad, hipertonía y fiebre; y finalmente, opistótonos y convulsiones. La encefalopatía
crónica (kernicterus) se caracteriza por: déficit intelectual, sordera neurosensorial, alteración de la mirada vertical hacia arriba y
alteraciones dentales, entre otras. Esta patología, que parecía extinguida, ha sido objeto de numerosas consideraciones y estudios
recientes.
Ictericia neonatal
Definición
La ictericia se define como coloración amarillenta cutánea y aparece con motivos
principalmente fisiológicos en un alto porcentaje de recién nacidos.
Se define la ictericia como: la coloración amarillenta de piel y mucosas por depósito a ese nivel de bilirrubina (Bb).
Entre el 25-50% de todos los recién nacidos a término y un mayor porcentaje de prematuros desarrollan ictericia
relevante desde el punto de vista clínico, alcanzando el pico máximo a las 48-72 horas en nacidos a término y a los
4-5 días en los pretérminos(1,2).
La elevación de la Bb se considera fisiológica en la mayor parte de los recién nacidos. Cifras máximas de Bb no
conjugada de 12 mg/dl en recién nacidos a término y de 15 mg/dl en prematuros, podrían considerarse dentro de los
límites no asociados a patología específica del metabolismo de la Bb(3,4).
Se considera ictericia patológica aquella que cumple los siguientes criterios(5):
• Aparece en las primeras 24 horas de vida.
• La cifra de Bb aumenta más de 0,5 mg/dL/hora.
• Cursa con Bb directa mayor de 2 mg/dL.
• Se eleva por encima del valor descrito con anterioridad (recién nacido a término [RNT] 12 mg/dl y recién nacido
pretérmino [RNPT] 15 mg/dl).
Recuerdo fisiopatológico
En el ciclo del metabolismo de la Bb juega un papel importante el grupo hemo
procedente de la degradación de los glóbulos rojos y el papel hepático en la
conjugación y excreción de la Bb.
El porcentaje mayor de Bb proviene de la degradación del grupo hemo (80%). La Bb circula en la sangre como
fracción indirecta/no conjugada (insoluble), libre o unida a albúmina hasta su llegada al hígado, donde sufre un
proceso de conjugación a Bb directa/conjugada (soluble), siendo así captada por los lisosomas y el aparato de Golgi
y excretada al intestino delgado desde la vesícula biliar. Las bacterias intestinales juegan un importante papel en la
transformación a urobilinógeno y estercobilinógeno, modo en el cual se excreta en heces. Parte de la Bb vuelve al
hígado mediante recirculación enterohepática(3,5,6) (Fig. 1).
Figura 1. Ciclo de la degradación del grupo hemo.
En el período neonatal, existen características específicas que alteran el normal metabolismo de la Bb. Existe: un
mayor volumen de hematíes con menor vida media; una menor concentración de albúmina con menor afinidad por la
Bb; un menor nivel de enzimas encargadas de la conjugación; y una ausencia de bacterias intestinales con menor
conversión a urobilinoides. Todo ello hace más difícil la excreción de Bb(3,7).
Clasificación etiológica
La clasificación etiológica de la ictericia se divide en dos grandes causas, que
dependen de si se encuentra elevada la fracción indirecta o directa de la Bb.
Aumento de bilirrubina indirecta(5,7)
• Fisiológica.
• Por aumento de producción de Bb: causas hemolíticas o hematomas.
- Con test de Coombs directo (CD) positivo (anticuerpos maternos sobre células del niño): isoinmunización (Rh,
ABO, antiKell, antiDuffy y otros antígenos).
- Con test de CD negativo: déficit de enzimas eritrocitarias (déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa), alteraciones
morfológicas de los hematíes (esferocitosis, eliptocitosis…) y hemoglobinopatías (talasemias).
- Reabsorción de sangre extravascular: cefalohematoma, hematoma subdural e ingesta de sangre materna en el
momento del parto.
- Policitemia por clampaje tardío del cordón, transfusión feto-fetal y transfusión materno-fetal.
• Por alteración en la conjugación hepática de la Bb:
- Alteraciones hereditarias en el metabolismo de la Bb: síndrome de Crigler-Najjar I y II.
- Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria (síndrome de Lucey-Driscoll).
- Síndrome de Gilbert (existe también una alteración de la captación hepática).
- Estenosis pilórica.
- Hipotiroidismo y prematuridad.
• Por alteración en la circulación enterohepática de la Bb:
- Ictericia por lactancia materna en recién nacido bien hidratado: hiperbilirrubinemia de predominio indirecto y
benigna, que se inicia en el 3-5º día de vida y puede ser prolongada (hasta 12 semanas).
- Ictericia de inicio precoz por problemas con la lactancia materna: inicio en la 1ª semana de vida a causa de
hipogalactia o mala técnica de lactancia.
Aumento de bilirrubina directa: colestasis(5,8)
Bb directa mayor de 2 mg/dl y/o mayor del 20% de la Bb total:
• Infecciones: víricas (especial mención citomegalovirus) y bacterianas (sepsis, infección urinaria). Recordar
infecciones connatales.
• Enfermedad biliar extrahepática: atresia biliar extrahepática y quiste de colédoco.
• Enfermedad biliar intrahepática: pobreza de conductos biliares intrahepáticos (síndrome Alagille y formas no
sindrómicas) y bilis espesa.
• Enfermedad hepatocelular: enfermedades metabólicas y genéticas (déficit de alfa-1-antitripsina, fibrosis quística,
hipotiroidismo, galactosemia, síndrome de Zellweger, enfermedades de depósito, Dubin-Johson y síndrome de
Rotor).
• Iatrogénica: colestasis secundaria a nutrición parenteral (NPT) prolongada y antibióticos (ceftriaxona).
• Idiopática: hepatitis neonatal.
• Miscelánea: shock o hipoxia (infarto hepático).
Historia clínica y exploración física
La realización de una historia clínica detallada y una exploración física completa
nos ayudará a descartar el origen no fisiológico de la ictericia.
Debemos realizar una exhaustiva historia clínica que deberá incluir(3,5,9):
• Antecedentes familiares de ictericia, anemia, esplenectomía o patología hepatobiliar de inicio precoz.
• Origen, raza y etnia de los familiares por el aumento fisiológico de Bb en grupos étnicos, como los indios
americanos y asiáticos.
• Ictericia precoz en hermanos del paciente afecto o anemia grave sugerente de incompatibilidad de grupo con la
madre.
• Valoración del embarazo, para descartar síntomas de infección connatal, así como el registro del uso de fármacos
durante la gestación que pudieran interferir en la unión de la albúmina con la Bb (sulfonamidas).
• Valoración completa del momento del parto, para valorar posible distocia que asocie hemorragia o hematomas en
el recién nacido.
• Valoración completa de la lactancia, pérdida de peso, número de deposiciones y su coloración, con el objeto de
detectar de forma precoz una escasa ingesta.
• Como en cualquier otra patología, en la ictericia, es preciso una exploración completa y sistemática.
• La valoración de la coloración cutánea no resulta un marcador objetivo de la cifra real de Bb, no siendo útil para
definir su gravedad.
• Valorar signos de deshidratación sugestivos de hipogalactia, que pudieran condicionar la aparición de
hiperbilirrubinemia en el recién nacido.
• Descartar sintomatología de afectación del estado general o signos clínicos de infección/sepsis.
• Valorar los rasgos fenotípicos de los pacientes, debido a su alteración en algunos cuadros sindrómicos, citados
previamente.
• Descartar la presencia en la exploración de hepatoesplenomegalia, sugestiva de patología concomitante:
infecciones, hemólisis…
• Junto a la exploración física de los pacientes, es preciso valorar la coloración de las heces (acolia) y de la orina
(coluria) que pudieran existir en aquellos pacientes con colestasis.
• Valorar signos de sangrado, desde petequias hasta grandes cefalohematomas, que puedan ser causantes de la
hiperbilirrubinemia.
• Existen dos cuadros clínicos de importante gravedad, debidos a lesión neuronal secundaria al depósito de Bb que
afecta especialmente: a los ganglios de la base (núcleo pálido), núcleos de pares craneales, núcleos cerebelosos,
hipocampo y neuronas del asta anterior de la médula. No existe un nivel de Bb exacto que condicione la aparición de
estas patologías, aunque cifras superiores a 25-27 mg/dl tienen mayor riesgo. La presencia de algunos factores
concomitantes puede potenciar el efecto tóxico de la Bb: acidosis, hipoxia, convulsiones, edad gestacional y
postnatal, velocidad de incremento sérico de Bb, concentración sérica de albúmina…
- Encefalopatía bilirrubínica aguda: 1) fase precoz, con hipotonía, letargia y mala succión; 2) fase intermedia, con
estupor, irritabilidad e hipertonía (opistótonos e hiperextensión del cuello; 3) fase avanzada (daños irreversibles):
opistótonos e hiperextensión del cuello más llamativa, llanto agudo, apnea, fiebre, coma, convulsiones y muerte.
- Kernícterus o forma crónica (depósito patológico de Bb en el cerebro): parálisis cerebral atetoide, disfunción
auditiva, displasia ónico-dental, parálisis de la mirada hacia arriba y, con menor frecuencia, retraso intelectual. No
siempre aparece precedida de la fase aguda.
Exploraciones complementarias
La cuantificación de cifras de Bb y sus fracciones directa e indirecta es el
escalón inicial en los estudios complementarios del neonato con ictericia. La
necesidad de otros estudios complementarios dependerá de la orientación
diagnóstica de los pacientes.
• Herramientas utilizadas tradicionalmente, basadas en la valoración visual del color, como los icterómetros, han
quedado en desuso por su escasa correlación con la cifra real de Bb en sangre.
• Bilirrubinómetros transcutáneos: son baratos y útiles para screening de los recién nacidos que precisan control
analítico con Bb sérica menor de 14,6 mg/dL. Su medición no es valorable en los recién nacidos menores de 35
semanas y se ve afectada por la raza y el peso al nacimiento. No son útiles cuando el paciente se encuentra con
fototerapia(9,10).
• Exámenes de laboratorio(11):
1. Cifra de Bb total y fracciones indirecta y directa.
2. Ante la sospecha de anemización que pudiera sugerir hemólisis: grupo sanguíneo, Rh, test de Coombs directo;
hemograma completo con recuento de leucocitos, con hemoglobina y hematocrito; índices de eritropoyesis:
reticulocitos (mayor de 6% en isoinmunización Rh) y número de hematíes nucleados por 100 leucocitos (mayor de
10 en isoinmunización Rh); extensión de sangre periférica y morfología del hematíe (anisocitosis y policromatofilia en
enfermedad hemolítica grave); estudio de déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (si es varón y raza de riesgo:
asiática o mediterránea y/o ictericia de inicio tardío); iones, albúmina y proteínas totales; y carboxihemoglobina
(COHb): buena correlación con la Bb sérica y evolución clínica por formación equimolar de COHb y Bb en el
catabolismo del hemo. Tienen mayor necesidad de exanguinotransfusión, mayor incidencia de Kernícterus y mayor
mortalidad si la COHb es mayor de 1,4%.
3. Si aparecen signos clínicos de letargia, apnea, inestabilidad térmica o mala succión, debe investigarse la
presencia de enfermedad subyacente: vigilar signos que pudieran indicar sepsis clínica.
4. Predominio de Bb directa o ictericia que se prolonga más de 2 semanas, siendo los signos clínicos más
frecuentemente asociados: coluria y acolia o hipocolia:
- Descartar causas metabólicas: estudios hepáticos (GOT-GPT-GGT-FA); estudio de coagulación; proteínas totales;
déficit de alfa-1-antitripsina; estudio tiroideo (T3, T4, TSH); despistaje de metabolopatías (hipotiroidismo,
galactosemia); sustancias reductoras de glucosa en orina (galactosemia); y aminoácidos en sangre y orina, y ácido
pipecólico en orina (enfermedad de depósito peroxisomal o síndrome de Zellweger).
- Descartar causas infecciosas. Serología para: herpes, rubéola, toxoplasma, sífilis, hepatitis B y C, y echovirus;
recoger orina para: CMV (rápido y menos falsos positivos y negativos); orina para: sedimento y cultivo (infección
urinaria) y hemocultivo.
• Examen del color de las heces (> 3 deposiciones acólicas consecutivas) y coluria.
• Pruebas radiológicas: ante sospecha de obstrucción de vía biliar: colestasis.
1. Ecografía abdominal (hígado y sistema biliar).
2. Gammagrafía con radioisótopos: el ácido iminodiacético sustituido-Tecnecio-99 (HIDA) es captado por los
hepatocitos y excretado en la bilis al intestino (permite diferenciar colestasis intrahepática de una obstrucción
extrahepática). La captación es escasa en hepatopatías parenquimatosas, como la hepatitis neonatal, apreciándose
excreción hacia la bilis y el intestino.
3. Colangiografía: visualización directa del árbol biliar intra y extrahepático utilizando un material radiopaco. Evalúa:
causa, localización o extensión de una obstrucción biliar.
4. Biopsia hepática percutánea (corregir previamente la coagulopatía si existe, con plasma fresco congelado y
vitamina K).
Tratamiento
La existencia de nomogramas de estratificación del riesgo de desarrollar ictericia
patológica y de nomogramas de indicación terapéutica, es esencial en la elección
y control de estos pacientes.
Vigilancia de pacientes de riesgo
En el año 2004, la Academia Americana de Pediatría establece nomogramas predictivos de bilirrubinemia basado en
la Bb sérica según las horas de vida en los recién nacidos ≥ 35 semanas de edad gestacional. Se define así el riesgo
de presentar posteriormente hiperbilirrubinemia significativa en 3 niveles: riesgo alto (≥ percentil 95), riesgo
intermedio (percentil 40-95) y riesgo bajo (< percentil 40). Hay que tener en cuenta que no describe la evolución
natural de la hiperbilirrubinemia neonatal a partir de las 48-72 horas de vida. Precisarán control los pacientes que al
alta tienen una cifra de Bb sérica ≥ percentil 95 (Fig. 2).
Figura 2. Nomograma de riesgo de hiperbilirrubinemia para RN ≥35 semanas de edad gestacional,
según valores de Bb sérica específicos de cada hora (según Guía Práctica Clínica de la Academia
Americana de Pediatría, Pediatrics, 2004).
El nomograma, junto con los factores de riesgo más frecuentemente asociados a hiperbilirrubinemia, puede ayudar
en la valoración de cada caso. Dentro de los factores de riesgo a tener en cuenta, destacan: lactancia materna
exclusiva, edad gestacional < 38 semanas, ictericia significativa en hijo previo y presencia de ictericia al alta. La
utilización de los grupos de riesgo de desarrollar ictericia es de gran ayuda para una mayor vigilancia al alta de la
planta de Maternidad en aquellos casos necesarios(1-3).
Medidas terapéuticas
Fototerapia(1,4,12)
Debemos seguir las indicaciones de los nomogramas de tratamiento de hiperbilirrubinemia, según las indicaciones
de la Academia Americana de Pediatría para el recién nacido mayor de 35 semanas (Fig. 3) y según la revisión de
NICE y de la Academia Americana de Pediatría para el menor de 35 semanas (Tabla I).
Figura 3. Fototerapia para RN hospitalizados ≥ 35 semanas (según Guía Práctica Clínica de la
Academia Americana de Pediatría, Pediatrics, 2004).
El mecanismo de acción de la fototerapia (FT) se produce por isomerización estructural, debida al efecto de la
absorción de la luz por parte de la Bb y su transformación a lumirrubina con su posterior excreción. Es una reacción
irreversible que ocurre en el espacio extravascular de la piel y se relaciona con la dosis de FT. En la FT simple, el
rango se sitúa entre 6-12 μW/cm2/nm. La máxima eficacia de la fototerapia (descenso más rápido de la Bb sérica)
se obtiene con la llamada fototerapia intensiva, en la cual se alcanzan valores superiores a 30 μW/cm2/nm en la
longitud de onda 460-490 nm. Para ello, es preciso colocar la luz especial azul a 10-15 cm del RN, con máximo área
de piel expuesta.
• Tipos de aparatos para administrar fototerapia(12,13):
- Lámparas halógenas: producen una mayor irradiación central con una menor irradiación en la periferia. Pueden
generar una pérdida importante de calor.
- Lámparas fluorescentes: la luz más efectiva es la luz especial azul. Son las más utilizadas.
- Lámparas LED: son las lámparas de más reciente aparición y tienen la ventaja de permitir atenuar o aumentar la
intensidad de la irradiación empleando un solo equipo. Así mismo, generan menor pérdida de calor que las lámparas
convencionales.
- Mantas de fibra óptica: no deben utilizarse como primera línea de tratamiento para recién nacidos mayores de 37
semanas de edad gestacional.
• Controles a realizar durante el tratamiento con FT:
- Vigilar el estado de hidratación. Las pérdidas insensibles se incrementan. Aumentar la frecuencia de las tomas de
lactancia materna y, si es preciso, pautar suplemento oral de fórmula. No dar aporte de glucosa oral.
- La FT solo debe interrumpirse durante las tomas y visitas de los padres. En los casos que se indica FT intensiva,
no debe interrumpirse hasta que descienda el nivel de Bb sérica o se inicie exanguinotransfusión.
- Vigilancia de posibles efectos secundarios de este tratamiento: síndrome del niño bronceado, inestabilidad térmica
y aparición de exantemas.
- Inicialmente, se indicará FT simple. Se indicará FT doble en el caso de: incremento sérico mayor de 0,5 mg/dl/hora
de la cifra de Bb; fracaso en la reducción de la cifra de Bb a las 6 horas de inicio de la FT; o cifra de Bb que se
encuentra 2,9 mg/dl puntos por debajo de indicación de exanguinotransfusión.
- Los controles analíticos tras su inicio se realizarán con un intervalo que dependerá de la cifra inicial de Bb y de los
factores de riesgo existentes en cada paciente. La retirada de FT se realizará con cifras de Bb menores de 14 mg/dl,
vigilando el posible efecto rebote.
Exanguinotransfusión(1,2,4)
La exanguinotransfusión (EXT) elimina Bb de la sangre antes de que pase al espacio extravascular, elimina
anticuerpos hemolíticos de la sangre y permite corregir la anemia. Existen nomogramas para su indicación, al igual
que en el caso de la FT (Fig. 4 y Tabla II).
Figura 4. Exanguinotransfusión en RN ≥ 35 semanas (según Guía Práctica Clínica de la Academia
Americana de Pediatría, Pediatrics, 2004).
• Características de la técnica:
- Monitorización de constantes: electrocardiograma, frecuencia cardiaca, tensión arterial y temperatura del paciente.
- Utilizar sangre total fresca anticoagulada con: citrato, irradiada, reconstituida con plasma fresco congelado y
concentrado de hematíes, para obtener hematocrito final del 45-50%.
- Monitorizar calcio iónico durante el procedimiento, por riesgo de hipocalcemia e hipomagnesemia, glucosa y cifra
de plaquetas, después del procedimiento.
- El tipo de sangre a utilizar dependerá de la etiología hemolítica o no de la ictericia y de la urgencia de uso. Se
deben solicitar pruebas cruzadas al recién nacido y a la madre, para optimizar la búsqueda de anticuerpos que
puedan estar causando la hemólisis.
- Vía de acceso: vena umbilical, canalizando solo lo necesario para que refluya bien.
- El volumen de intercambio será de dos veces la volemia (2 x 80 ml x kg). Se realizará en alícuotas de 10-15 ml en
un tiempo máximo de 1,5-2 horas.
- Se administrará profilaxis con cefazolina durante 24 horas.
- Tras EXT, mantener FT y controlar Bb cada 4 horas. Mantener la canalización central 12-24 horas, por si fuera
necesario repetir la EXT.
Tratamiento en pacientes con ictericia de etiología hemolítica(3,5,14)
• Isoinmunización Rh. Ocurre en fetos recién nacidos de madres Rh negativo sensibilizadas por parto, aborto,
embarazo ectópico… Se producen anticuerpos anti-D tipo IgG que pasan al feto, siendo afectado si es Rh positivo.
Otros anticuerpos que pueden causar enfermedad hemolítica son: anti-C, anti-Kelly, anti-Duffy…
La isoinmunización Rh es evitable con una adecuada profilaxis: gammaglobulina anti-D a las 28 semanas de
gestación a todas las madres Rh negativo, con una segunda dosis dentro de las 72 horas siguientes al parto.
Está indicado tratamiento en el recién nacido, cuando:
- Seguir nomogramas de indicación de tratamiento indicados previamente.
- Considerar siempre en estos niños, fototerapia intensiva hasta obtener resultados analíticos. Mantener la FT hasta
que la Bb total sérica sea menor de 14 mg/dL y vigilar posible rebote.
- EXT si hemoglobina en sangre de cordón menor de 12 mg/dL o Bb total sérica mayor de 5 mg/dL.
- Seguimiento en consulta, con controles de hemoglobina hasta los 3 meses de edad.
- Incompatibilidad ABO. Ocurre con madre grupo O e hijo de grupos A o B. Reviste menos gravedad que la
isoinmunización Rh y, rara vez, afecta al feto. Generalmente, el RN presenta ictericia clínica a las 24-48 horas que
responde bien a fototerapia, siendo raro que precise EXT. Se seguirán igualmente nomogramas de tratamiento.
Otras medidas de tratamiento(1,5,15)
• En caso de enfermedad hemolítica isoinmune sin respuesta a fototerapia intensiva (incremento sérico mayor de 0,5
mg/dl/hora o cifra de Bb que se encuentra 2-3 mg/dl por debajo de la indicación de exanguinotransfusión), valorar
administrar inmunoglobulina intravenosa 0,5 g/kg en 4 horas y repetir a las 12 horas si precisa.
• En casos de colestasis secundaria a nutrición parenteral prolongada o pacientes con Crigler-Najjar tipo II, puede
utilizarse fenobarbital a 5-8 mg/kg/día; como favorecedor de conjugación y excreción de Bb.
• En el caso de hiperbilirrubinemia directa, se individualizarán las medidas terapéuticas.
• El resto de los fármacos no han demostrado su eficacia.
Función del pediatra de Atención Primaria
• Vigilancia de los neonatos dados de alta desde las plantas de maternidad con factores de riesgo de ictericia. Dada
la tendencia al alta precoz de los recién nacidos, es importante valorar en Atención Primaria o a nivel hospitalario
aquellos pacientes con factores de riesgo de ictericia: lactancia materna exclusiva, prematuros tardíos (34-37
semanas de edad gestacional), presencia de cefalohematomas, raza asiática y cifra elevada de Bb en zona de alto
riesgo.
• Vigilancia de los neonatos con clínica de ictericia mayor de 7 días de vida. Debemos recordar que los pacientes
con lactancia materna exclusiva pueden presentar ictericia clínica hasta las los 40-60 días de vida sin repercusión
clínica. No obstante, ante los cuadros de ictericia prolongada en periodo neonatal, se deberá realizar un diagnóstico
diferencial, incluyendo: infección urinaria, hipotiroidismo, posibilidad de enfermedad hemolítica familiar, fibrosis
quística y enfermedades metabólicas, como la galactosemia.
• Vigilancia de los neonatos que desarrollen signos de colestasis: ictericia junto a coluria/acolia. En estos casos, se
orientará el diagnóstico hacia patología hepatobiliar, siendo necesaria una derivación del paciente al ámbito
hospitalario, para completar el diagnóstico y el abordaje terapéutico que precise.
