R E V I S T A
Rev. Estomatol. 2016; 24(2):26-32. ESTOMATOLOGIA
Reporte de caso
Sindrome de Crouzon: Revisión de tema y reporte de
caso.
Crouzon’s Syndrome: Review of the literature and case report.
Paola-Andrea DÍAZ1, Jesús-Alberto HERNÁNDEZ2
1. Odontóloga, Especialista en Odontología Pediátrica y Ortopedia Maxilar de la Universidad del Valle (Cali, Colombia). 2. odontólogo,
Especialista en Odontología Integral del Niño y Ortopedia Maxilar, Profesor titular de la Escuela de Odontología Universidad del
Valle (Cali, Colombia).
RESUMEN in-utero closure of the coronal, sagittal, and cruzada anterior y posterior, un paladar
lambdoid sutures. It produces an abnormal estrecho, una maloclusión clase III y el
Síndrome de Crouzon es una sinostosis growth of the cranium, hypoplasia of the apiñamiento son habituales, mientras que el
craneofacial congénita caracterizada por el jaw, and facial asimmetry. The case of a labio y el paladar fisurado son infrecuentes.
cierre prematuro intrauterino de las suturas five year old girl with Crouzon Syndrome
coronal, sagital y lambdoidea lo que pro- is presented; she consulted the service of En embriología se distinguen dos com-
duce un crecimiento anormal del cráneo, Paediatric Dentistry at School of Dentistry ponentes principales en el cráneo: el
hipoplasia maxilar y asimetría facial. Se of Universidad del Valle (Cali, Colombia). neurocráneo y viscerocráneo. El primero
reporta el caso de una niña de cinco años This work highlights the multidisciplinary rodea y protege el cerebro y los órganos
de edad con Síndrome de Crouzon, quien approach and the orthopaedic pre-surgical sensoriales (óptico, olfativo, y ótico); y el
consulta el servicio de Odontología Pediá- management performed, it involved an segundo incluye los huesos temporal, de la
trica de la Escuela de Odontología de la intraoral fixed device for controlled expan- cara, paladar, huesos auditivos y cavidades
Universidad del Valle (Cali, Colombia). Se sion with a Hyrax type screw and a facial orbitarias. Específicamente el neurocráneo
destaca el abordaje multidisciplinario y el mask for maxillary protraction as treatment se forma a partir de cinco huesos: fronta-
manejo ortopédico pre-quirúrgico, colocan- before surgery. The surgery was performed les, parietales y el hueso occipital.5 Estos
do un dispositivo intraoral fijo de expansión in mono-block and advancement with an huesos en la época fetal se encuentran
controlada con tornillo tipo Hyrax junto a osteogenic distactor was done. separados por las suturas de la bóveda
una máscara facial de protracción maxilar craneal: sutura metópica situada entre los
como terapéutica previa a cirugía en mono- Key words: Crouzon syndrome, craniosy- huesos frontales, la sutura sagital entre
block y avance con distractor osteogénico. nostosis, proptosis, facial Asymmetry. los huesos parietales, las suturas coronal
pareadas entre los dos frontales y los dos
Palabras clave: Síndrome Crouzon, cra- INTRODUCCIÓN huesos parietales; las suturas (lambdoidea)
neosinostosis, exoftalmos, asimetría facial. pareadas entre el supra occipital y parietal,
El síndrome de Crouzon fue descrito por el los huesos y las suturas escamosa entre el
SUMMARY medico francés Octave Crouzon en 1912 parietal, temporal y esfenoides.5,6 Las sutu-
como un trastorno genético, caracterizado ras están desarrolladas hacia el quinto mes
Crouzon’s Syndrome: Congenital cranios- por la fusión prematura de las suturas coro- de la vida intrauterina y se unen entre sí por
ynostosis characterised by the premature nal, fronto esfenoidal y de la sincondrosis tejido conectivo en las suturas mencionadas
esfeno-etmoidal.1-3 Esta fusión ocasiona un dando una forma oval al cráneo del bebe.6
crecimiento del cerebro limitado, aumen- Las suturas permiten que se superpongan,
tando la presión intracraneana, cambiando de tal manera que la cabeza del bebe
el aspecto normal y simétrico de los huesos pueda pasar a través del canal vaginal sin
faciales y del cráneo; la severidad de la presionar ni dañar su cerebro. Sin suturas
Recibido para publicación: Septiembre 30 de 2016 condición varía según cada caso, es usual y fontanelas flexibles, el cerebro del bebé
Aceptado para publicación: Diciembre 15 de 2016 el exoftalmos, la nariz en pico de loro y un estaría constreñido dentro de los huesos
Correspondencia:
PA, Díaz, Universidad del Valle labio superior corto.4 Los hallazgos odon- craneales, podría no crecer lo suficiente y
[email protected] tológicos mas relevantes como la mordida se produciría daño cerebral.7
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Evolutivamente el tejido conjuntivo se deformidades de cráneo, cara, y ojos.12 El Todas las mutaciones en este gen dan lugar
va sustituyendo, y hacia los 10 a 13 años cráneo es braquicéfalico, un tercio medio a la fusión de las suturas craneales y la hi-
edad las suturas son ocupadas funcional- facial hipoplásico el cual causa una retru- poplasia de la bóveda media de la cara.5,19
mente por tejido fibroso, pero la verdadera sión orbital derivando a un exoftalmos Mansukhani et al,19 relacionan la apoptosis
osificación ocurre en la adultez. En los en todos los casos. Las complicaciones con el cierre prematuro de las suturas,
seres humanos, la fusión normal de la oculares tales como la exposición a que- donde los osteoblastos transfectados con
sutura interfrontal (metópica) ocurre entre ratopatías, y disminución de la visión se genes mutados FGFR2 en Apert o Crouzon
el segundo y el quinto año después de su pueden observar; el estrabismo y la distopía exhiben niveles muy elevados. Todo esto
nacimiento, la coronal, lamboidea, y la su- orbital además de un hipertelorismo por puede ocurrir entre la séptima semana (50
tura sagital quedan patentes hasta la cuarta una base craneal amplia están presente en días) post fecundación hasta el nacimiento.
década de la vida.5,7 estos pacientes.13 La falta de crecimiento óseo perpendicular
produce formas craneales característicos
La presencia de la sinostosis (fusión parcial Las infecciones recurrentes de oído pue- como la braquicefalia, trigonocefalia,
o total de uno o de dos huesos) prematura den ocasionar pérdida de la audición. La escafocefalia y los mas afectados pueden
ocasionara anomalías dependiendo de la capacidad cognitiva de los pacientes con demostrar un cráneo en hoja de trébol.4
localización de la misma.8 Los problemas síndrome de Crouzon generalmente es de
de craneosinostosis son malformaciones rango normal; sin embargo cierto grado de EPIDEMIOLOGÍA
cráneofaciales que aparecen en el periodo retraso mental ha sido reportado y puede es-
fetal y se producen por un cierre precoz tar relacionado con el aumento de la presión El Síndrome Crouzon constituye aproxi-
de las suturas existentes entre los huesos intracraneal.13 Además la disminución de madamente el 4,8% de todos los casos de
craneales y faciales, afectando de diversa audición y alteración de las vías respirato- craneosinostosis y su prevalencia se calculó
manera el crecimiento del cráneo y de la rias por las malformaciones en la cavidad de 1:65.000 nacimientos a nivel mundial el
cara, ya que estos responden a los ajustes nasal y de la nasofaringe pueden desenca- 30-60 % son casos esporádicos por muta-
que se dan en las suturas como consecuen- denar apnea obstructiva del sueño.14,15 ciones fortuitas, sin historia familiar.6,12,20
cia del crecimiento del cerebro y los tejidos Se encuentra dentro del 20% de los casos
blandos faciales. ETIOLOGÍA que corresponde a formas sindrómicas
de craneosinostosis, mientras que el 80%
La fusión prematura más común es de la El síndrome de Crouzon puede ser here- restante de craneosinostosis o formas no
sutura sagital (56-58%), seguida por las dado como un rasgo genético o como una sindrómicas, pero con transmisión heredita-
sutura coronal 18-28% y rara vez la me- nueva condición autosómica dominante ria se presenta en el 10-14% de los casos.21
tópica y sutura lambdoidea 5%. En cuanto en la familia. Los estudios clínicos han
la participación masculina y femenina la identificado varios genes implicados en la La agudeza visual ha sido reportado como
sutura sagital muestra una relación de 3:1, patogenia de los síndromes de craneosi- una anomalía ocular en hasta un 40% de
mientras que con la coronal hay una ligera nostosis.9,16 El síndrome de Crouzon esta los casos. Aproximadamente el 20% de
predilección femenina.8,9 La sinostosis pre- relacionado específicamente con el gen los pacientes desarrollan atrofia óptica;
matura de los sitios de crecimiento como FGFR2 en el cromosoma 10q26; algunos por la compresión a la cual se ve sometido
las suturas, causa una incapacidad para pacientes pueden presentar manifestaciones el nervio óptico.4,21 El 68.6% de los casos
adaptarse al rápido crecimiento expansivo dermatológicas de acantosis nigricans (AN) presenta hipertensión intracraneana, La
del neurocráneo, que conduce a una mor- vinculando al gen FGFR3.8,9,13,15,16 hidrocefalia progresiva al parecer de causa
fogénesis anormal compensatoria en toda venosa se produce en el 30% de estos pa-
la cabeza.9 Esto produce un crecimiento El diagnóstico de los otros síndromes re- cientes. El 80% con coeficiente intelectual,
deficiente del cerebro, ocasionando en algu- lacionados con FGFR (receptor del factor puede disminuir a 65.6% sin intervención
nos casos hidrocefalia y además otra serie de crecimiento de fibroblastos) de craneosi- temprana. El síndrome de Crouzon, no
de complicaciones como la compresión de nostosis se basan en los hallazgos clínicos, tiene predilección racial o sexo y no se
los nervios ópticos y auditivos. y pruebas de genética molecular de los sabe si está relacionada con la exposición
genes FGFR1, FGFR2 y FGFR3 siendo intrauterina a fármacos.8,12,22
Entre los síndromes de cráneosinostosis útiles para establecer el diagnóstico especí-
mas frecuentes están: El síndrome de fico en los casos dudosos.17,18 En contraste MANEJO TERAPEUTICO
Crouzon, el síndrome de Apert, el síndro- con estas mutaciones, asociadas con Apert
me de Carpenter, el síndrome de Chotzen y el fenotipo Jackson-Weiss exhiben una El tratamiento de los pacientes con Sín-
y el síndrome Pfeiffer.10,11 El síndrome de disminución selectiva en la cinética FGF-2 drome de Crouzon depende de las mal-
Crouzon se caracteriza por una tríada con de disociación de FGFR mutante. formaciones específicas, del patrón de
Volumen 24 Nº 2 2016 27
Figura 1. Vista frontal y de perfil. Figura 2. Mordida cruzada en el sector anterior.
Vista lateral.
crecimiento craneofacial y de las necesida-
des psicosociales de cada paciente.16,22 El
tratamiento comienza desde el nacimiento,
siendo fundamental el diagnóstico tempra-
no con la intervención del odontopediatra
como parte del equipo multidisciplinario
que contribuye al manejo y estimulación
del complejo craneofacial del menor; como
también todos aquellos profesionales ne-
cesarios para mejorar la calidad de vida de
estos pacientes.6,23,24
Cuando se diagnostica de forma tardía
suelen acompañarse de diferentes signos y
síntomas como dolores de cabeza, vómitos,
visión afectada y disminución en el rendi- Figura 3. Mordida cruzada en el sector anterior y posterior. Vista frontal.
miento escolar. Se deben monitorear los
problemas que puedan surgir en la visión
y oído, para realizar la terapéutica corres-
pondiente. El tratamiento quirúrgico variará o dificultad para el aprendizaje se poten- del nervio óptico, para reducir la presión
según la importancia de los problemas que cializan.24 El momento de la intervención en el cerebro, permitiendo su desarrollo y
se asocian a la anomalía; el tratamiento quirúrgica dependerá del tipo y número de mejorando al mismo tiempo la apariencia
de elección será la cirugía para evitar las suturas afectadas; si son múltiples suturas estética del niño.
graves complicaciones de algunas de las comprometidas, la cirugía se suele realizar
formas de craneosinostosis. en el primer año de vida, para su apertura.16 En el presente articulo se reporta el caso
La maniobra quirúrgica será para separar de una niña con Síndrome de Crouzon en
Muchas veces si no se trata, el riesgo de las suturas mejorando así el crecimiento el cual se esta llevando a cabo un manejo
desarrollar trastornos de visión, audición adecuado del cráneo y la descomprensión multidiciplinario.
28 Revista Estomatología
A B
Figura 4. A. Radiografía panorámica. Cóndilos aparentemente erosionados, radiopacidades en senos paranasales y el tamaño de cuerpo mandibular
izquierdo esta levemente aumentado; B. Radiografía de perfil con maxilar retrognatico y una mandibula prognática. El desarrollo de la rama es escaso.
REPORTE DE CASO
Paciente de sexo femenino de 5 años de
edad, diagnosticada con síndrome de
Crouzon quien acude a consulta en las
clínicas de la Escuela de Odontología de
la Universidad del Valle (Cali , Colom-
bia). La niña es valorada en el Posgrado
en Odontología Pediátrica y Ortopedia
Maxilar donde se actualiza la historia clí-
nica y se solicitan las ayudas diagnosticas
pertinentes incluyendo tomografía 3D de
cráneo completo. La madre relata que el
embarazo tuvo una duración de 39 semanas
y se desarrollo sin complicaciones, y la niña
nació por parto normal; al año de nacida se
diagnostico Síndrome de Crouzon y se le
realiza la primera intervención quirúrgica Figura 5. Tomografia. Observese la depresion del tercio medio facial, y un séptun nasal ligeramente
al poco tiempo, realizándole la apertura de desviado hacia la derecha.
las suturas frontal y sagital. A los tres años
se interviene nuevamente para intentar co-
rregir el exoftalmos. El desmpeño escolar
y el comportamiento de la niña van acordes mesoprosopo y exoftalmos, plano bipupilar inferior esta evertido (Figura 1). Intraoral-
con su edad. esta asimétrico y el borde inferior de la mente se observa la paciente en denticion
oreja derecha esta mas alta que la izquierda, mixta temprana con 22 dientes en boca y
El análisis clínico muestra rasgos faciales además presenta hipertonicidad de masete- los primeros molares superiores permane-
característicos de Sindrome de Cruzon, se ros, nariz estrecha asimétrica y desviada a la tes en proceso de erupcion; presenta arcos
observa morfología craneal mesocefalica, derecha con la punta desendida en gancho; dentales asimetricos, con mordida cruzada
perfil marcadamente cóncavo e índice facial es notoria la incompetencia labial y el labio posterior, ausencia de espacios fisiológicos
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y mordida cruzada anterior con un overjet
negativo de 6 mm y relaciones caninas y
molares de clase III (Figura 2 y 3).
Los tejidos blandos, sin alteraciones y a la
palpacion la articulacion temporomandi-
bular no presento ninguna sintomatología.
La radiografía panorámica muestra una
formula dentaria normal en número y los
patrones de erupción son adecuados; se
observan cóndilos aparentemente erosiona-
dos, radiopacidades en senos paranasales y
el tamaño de cuerpo mandibular izquierdo
esta levemente aumentado, revelando una
asimetría a este nivel. La cefalometría
mostro unas bases craneales cortas y retro
inclinada posterior, el maxilar esta retrog-
natico y la mandibula presenta un progna-
tismo evidente, el patrón de crecimiento
mandibular es vertical y el desarrollo de la
rama es escaso (Figura 4).
La tomografia resalta la depresion del tercio
medio facial y en los cortes realizados con
buenas corticales se descarta la erosion
condilar. Se observa asimetría orbitaria,
Figura 6. Tomografia. Se descarta erosion condilar. Obsérvese un ligero aumento en el espacio
agujero nasopalatino normal, sutura pala- intra-articular en el lado derecho.
tina media y transversal sin hallazgos de
sinostosis; el séptun nasal ligeramente des-
viado hacia la derecha. Se aprecia un ligero
aumento en el espacio intra-articular siendo lado, con protocolo de expansión con acti- niños; por lo tanto sugiere observar la
mayor en el lado derecho (Figuras 5 y 6). vación de tronillo ¼ de vuelta día de por forma clínica, oftalmológica, respiratoria
medio, seguido del protocolo de expansión y monitorear la presión intra craneana,
La mayor dificultad de esta paciente se y protracción palatina rápida maxilar Alt reservando la intervención quirúrgica para
encontro en la hipoplasia del maxilar, re- RAMEC,25 siete semanas alternadas de cuando se detecte un aumento significativo.
sultado de su condición sindromica. expansión y contracción, 2 meses de pro- En este caso que reportamos, la cirugía
tacción extraoral y 2 meses de contención fue realizada al primer año de vida donde
Con el equipo multidiciplinario se acordo sin fuerzas extraorales (Figura 7 y 8). La se evito una compresión inadecuada del
iniciar tratamiento de ortopedia maxilar activacion del tronillo del Hyrax con ¼ cerebro y no afecto el coeficiente intelec-
para favorecer la proyeccion del despla- (0.25) de vuelta diario. tual; Otra característica patognomónica que
zamiento maxilar hacia adelante instalando manifiesta Mahima et al,8 como las órbitas
mascara facial de protraccion con expan- La madre autoriza y firma el consentimien- poco profundas resultantes en poptosis
sión controlada maxilar. to informado para la publicación de este ocular fue evidente en este paciente, pero
articulo incluyendo las fotografías. el estrabismo y la reducción de la agudeza
Se confecciona dispositivo fijo intraoral visual no se presentaron. La nariz es gan-
con tornillo tipo Hyrax, anclado en los DISCUSION chuda (como de “perico”) en la mayoría
molares con bandas superiores en tem- de los casos así como la hiploplasia del
porales 55 y 65, que se cambian por a una Según lo reportado por Abu-Sittah et al,26 maxilar y una maloclusión clase III, tal
férula MacNamara soldada a ganchos de la incidencia en la elevación de la presión como lo reporta Ponce de León.1 En este
traccion extraoral para la mascara facial intracraneana es alto en el síndrome de caso no había antecedentes similares en la
con 2 elasticos de ¼ 3.5 oz. 100 gr, a cada Crouzon; ocurrió en casi el 60% de los familia, y no se observaron anomalías de
30 Revista Estomatología
Figura 7. Dispositivo fijo intraoral con tornillo tipo Hyrax y férula MacNamara modificada por Raymond.
las extremidades superiores o inferiores
para descartar el compromiso de otros
síndromes. Existen casos graves que se pre-
sentan desde el nacimiento pero son raros,
exorbitismo puede ser extremo, poniendo
en riesgo el globo ocular. En la literatura
revisada se encontraron pocos reportes
sobre ortopedia pre quirúrgica maxilar en
estos pacientes, sin embargo se decide dar
inicio al tratamiento de ortopedia maxilar,
esperando en una respuesta positiva de las
suturas que no fueron afectadas (sutura
palatina media y transversal).
CONCLUSIONES
El Síndrome de Crouzon es reconocido
como una malformación craneofacial
asociada al cierre prematuro de las suturas Figura 8. Antes y después del dispositivo fijo intraoral con tornillo tipo Hyrax y férula de Macnamara
modificada por Raymond.
craneanas, caracterizada por una tríada
con deformidades de cráneo, cara, y ojos.
La mordida cruzada anterior y posterior,
un paladar estrecho, una maloclusión clase satisfactoria una vez adaptada la férula de 2. Dicus BC, Golden BA, Turvey TA.
III y el apiñamiento son características Macnamara modificada por Raymond, los Craniosynostosis syndromes. Atlas Oral
propias además el exoftalmos y la nariz en resultados los reportaremos en próximas Maxillofac Surg Clin North Am. 2014;
pico de loro. publicaciones junto con los cambios obser- 22(2):103-10.
vados luego de la intervención quirúrgica. 3. Tahiri Y, Paliga JT, Vossough A, Bartlett
El odontopediatra es fundamental en el SP, Taylor JA. The spheno-occipital
equipo multidisciplinario para tratar las al- AGRADECIMIENTOS synchondrosis fuses prematurely in
teraciones del sistema estomatognatico que patients with Crouzon syndrome and
se presentan, así como ayudar al manejo Los autores agradecen a la Fundación midface hypoplasia compared with age-
del desarrollo deficiente del tercio medio Reino de Dios a las Naciones por financiar and gender-matched controls. J Oral
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Surg. 2014; 18(4):373-9. 21. Vidal Sanahuja R, Gean Molins E, acuerdo a las Normas Vancouver:
15. Doerga PN, Spruijt B, Mathijssen Sánchez Garré C, Quilis Esquerra J, García
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32 Revista Estomatología
