UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO (UTESA)
-Asignatura:
Práctica de Reumatología
-Nombre:
Alexandro Colón Silverio
-Matrícula:
1-17-7552
-Presentado a:
Marianny M. Perez
Santiago de los caballeros, República dominicana.
13/10/2021
Descripción del caso clínico
Paciente femenina de 32 años, viuda, católica, mestiza, nacida y residente en Guaytacama, cantón
de Latacunga, Ecuador, instrucción primaria completa, con antecedentes personales de artritis
reumatoide diagnosticada hace 2 años y enfermedad ulcero-péptica diagnosticada hace 1 año, sin
tratamiento. No refiere antecedentes quirúrgicos y familiares de importancia, sin alergias, ni hábitos
tóxicos. La paciente refiere que desde hace 6 meses presenta lesiones eritematosas puntiformes con
tendencia a la coalescencia a nivel de dedos de manos y pies, las cuales se tornan dolorosas en la
última semana, con áreas de necrosis. Posteriormente, las lesiones aparecen en el rostro y desde
hace 8 días presenta alza térmica no cuantificada, con predominio nocturno, sin causa aparente.
Presenta tos productiva con expectoración blanquecina esporádica de poca cantidad, anorexia,
artralgias de las cuatro extremidades sin edema, náuseas sin llegar a presentar vómitos,
deposiciones diarreicas líquidas de color negruzcas de mal olor por varias ocasiones y epistaxis. Este
cuadro se acompaña desde hace 3 meses con pérdida de peso de aproximadamente 6 libras. Narra
historia de fotosensibilidad en su rostro.
Al examen físico: PA: 90/60, FC: 88 min, FR: 20, SAT O2: 90%, T: 38ºC, se aprecia en piel: lesiones
necrotizantes puntiformes coalescentes, algunas ulceradas, lesiones purpúricas palpables y otras no
palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares localizados en manos y pies
(Figura 1 y 2). Presenta eritema malar y en el dorso de la nariz presenta lesión ulcerativa de
aproximadamente 1 cm rodeada de halo eritematoso, con lesiones costrosas dentro de fosas
nasales. Conjuntivas pálidas, mucosas orales semihúmedas, no presenta rigidez nucal, se palpa
adenopatías móviles, no dolorosas, de aproximadamente 1 cm, cervicales, axilares, trocleares,
inguinales y en fosa supraclavicular izquierda. Tórax: simétrico, expansibilidad y frémito conservado,
corazón rítmico, hipofonético, no se ausculta soplos, murmullo vesicular disminuido en bases, sin
ruidos sobreañadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación profunda en epigastrio e
hipocondrio derecho, Murphy negativo, ruidos hidroaereos aumentados. Extremidades superiores:
simétricas, se observan lesiones costrosas necrotizantes en dedos de las manos, previamente
descritas, asimismo en las extremidades inferiores se observan las lesiones costrosas necrotizantes
acompañadas de lesiones vesiculares en dedos de los pies, no dolorosas a la digitopresión, pulsos
distales presentes, tono, fuerza y sensibilidad conservada. Neurológicamente consciente, orientada
en las tres esferas, no existen signos de focalidad neurológica, ni signos de irritación meníngea.
Entre las pruebas complementarias de ingreso destacan: leucocitos: 1.920, hematocrito: 37,8%,
hemoglobina: 12,7g, monocitos: 8%, eosinofilos: 1,4%, linfocitos: 26%, neutrófilos: 61%, basófilos:
4%, plaquetas: 85.000, glucosa: 119,6 mg/dl, creatinina: 1,36 mg/dl, ácido úrico: 8,2 mg/dl, TTP: 36,
TP: 12, INR: 1,0, PCR cuantitativa: ++, látex: negativo, sedimentación: 11, V.D.R.L: no reactivo.
Examen de orina: amarillo, transparente, densidad: 1.015, pH: 6, leucocitos: 25, proteínas: 150 g/l,
sangre: 50/ul, nitritos: negativo, piocitos: 38 HP, hematíes: 3 HP, bacterias: 6, cilindros granulosos:
1,5 HP. Examen coproparasitario: verdoso, blando, residuos alimenticios: ++ grasas: ++, flora
bacteriana: aumentada, parásitos: negativo, moco:(+), piocitos: 2-3 por campo, sangre oculta:
negativo. Ecografía abdominal superior: sin hallazgos patológicos. En la radiografía de tórax se
observa un aumento de la trama broncopulmonar, sin infiltrados o condensaciones.
Con estos hallazgos ingresa al servicio de medicina interna como síndrome purpúrico-hemorrágico,
cuyo diagnóstico más probable fue LES, a descartar otras vasculitis sistémicas y hemopatías. Se
deciden solicitar pruebas confirmatorias para LES y otras para descartar patologías que entran en el
diagnóstico diferencial. Estos exámenes reportaron: anticuerpos ANA: elevados (1/80 diluciones),
anti-DNA cadena simple: elevado (>1/10 diluciones). FR cuantitativo: 12,6 UI/ ml, Antígeno Australia:
0,305, Anticuerpos Anti CCP: 7,5 U/ ML, VDRL y HIV no reactivos, PCR ++, se repitió adicionalmente
el EMO y la proteinuria ascendió a 500g/l y los cilindros granulosos a 23 HP. Frotis en sangre
periférica reporta ausencia de blastos. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones en dedos de mano
derecha, con el resultado de lesión dermoepidérmica compatible con vasculitis leucocitoclástica,
luego de su hidratación se normaliza la creatinina y se realizó una exéresis de ganglio supraclavicular
izquierdo, que reporta linfadenitis con trastornos de inmunosupresión.
- Criterios clínicos e inmunológicos
La paciente, desde hace 6 meses presenta lesiones eritematosas puntiformes con tendencia a la
coalescencia a nivel de dedos de manos y pies. Estas lesiones son una de las manifestaciones
cutáneas más frecuentes del lupus eritematoso sistémico. Posteriormente, estas lesiones
aparecieron en el rostro, siendo esto el característico eritema malar o eritema en alas de mariposa
del lupus.
Otro criterio con el cual cumple la paciente es polialtralgia, ya que presenta dolor en las cuatro
extremidades. Además, presenta anorexia, náuseas, diarrea, fotosensibilidad, epistaxis (una de las
manifestaciones hematológicas comunes en el lupus) y todo este cuadro acompañado de pérdida de
peso, siendo éstos, síntomas asociados al lupus.
En la piel se aprecia las lesiones necrotizantes puntiformes coalescentes, algunas ulceradas. Lesiones
purpúricas palpables y no palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares
localizados en manos y pies. Lesiones costrosas dentro de fosas nasales. Adenopatías móviles no
dolorosas en varios lugares.
En las pruebas confirmatorias para LES y otras para descartar patologías que entran en el diagnóstico
diferencial, reportaron: anticuerpos ANA: elevados (1/80 diluciones), anti-DNA cadena simple:
elevado (>1/10 diluciones). FR cuantitativo: 12,6 UI/ ml, Antígeno Australia: 0,305, Anticuerpos Anti
CCP: 7,5 U/ ML, VDRL y HIV no reactivos, PCR ++, se repitió adicionalmente el EMO y la proteinuria
ascendió a 500g/l y los cilindros granulosos a 23 HP. Frotis en sangre periférica reporta ausencia de
blastos. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones en dedos de mano derecha, con el resultado de
lesión dermoepidérmica compatible con vasculitis leucocitoclástica. En estas pruebas se cumplieron
dos criterios inmunológicos del lupus eritematoso sistémico, anticuerpos antinucleares elevados y
anti-DNA elevado.
En este caso, la clínica y los hallazgos de laboratorio nos orientaron al diagnóstico de LES con
presentación cutánea pápulo-escamosa con necrosis epidérmica y desarrollo de úlceras necróticas,
compatibles con una vasculitis leucocitoclástica. Este tipo de vasculitis se caracteriza por afectar
arteriolas, vénulas y capilares. Las alteraciones histológicas principales se resumen en: edema y
tumefacción endotelial, infiltrado inflamatorio de la pared vascular, fragmentación de los núcleos de
neutrófilos, extravasación de eritrocitos y grado variable de alteraciones de los tejidos vecinos por
isquemia.
La paciente del caso clínico expuesto presentó al menos 7 de los criterios de la American College of
Rheumatology para la clasificación de LES: trombocitopenia, anemia, leucopenia, linfopenia,
cilindros granulosos, fotosensibilidad, artritis y eritema malar. El presente caso, una vez
diagnosticado fue catalogado como grave, basándonos en el criterio que debe ser considerado como
grave todo caso que muestre evidencia de vasculitis localizada o generalizada.
