ERITEMA MULTIFORME.
Eritema polimorfo, erithema exudativum multiforme, eritema polimorfo menor de Hebra.
Definición
Dermatosis aguda mucocutánea, autolimitada e inmunopatológica; se acompaña de fiebre y
síntomas generales; las lesiones cutáneas son acrales, centrípetas, simétricas y polimorfas,
constituidas por eritema, pápulas, vesículas, ampollas y placas urticariales que involucionan en 2 a 4
semanas; es posible que haya recurrencias. Puede ser de origen infeccioso, en especial viral, o
depender de fármacos, neoplasias u otras causas.
Etiopatogenia
Es un síndrome de hipersensibilidad tardía por factores múltiples: infecciones virales (herpes,
hepatitis C), bacterianas (lepra, Mycoplasma pneumoniae), micóticas (candidosis vulvovaginal) o
parasitarias; colagenopatías y vasculitis; neoplasias; factores físicos; alteraciones endocrinas;
dermatitis por contacto o reacciones medicamentosas, o puede ser idiopático (50%). Se ha
relacionado con HLA-DQB1* 0301. En niños y adultos el factor infeccioso es el más frecuente: virus
del herpes simple (HSV) en 15 a 63%, o Mycoplasma pneumoniae. En la patogenia intervienen
inmunocomplejos circulantes los que se localizan en las paredes vasculares y se relacionan con
fijación del complemento; también se ha especulado acerca de la participación de las
concentraciones sanguíneas aumentadas de cininas proinflamatorias. Con métodos de hibridación in
situ, en 30 a 75% se ha encontrado DNA viral (HSV) en células epiteliales; también puede
demostrarse mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). En ancianos predominan las
reacciones por medicamentos y neoplasias.
Los principales fármacos causales son sulfamidas, penicilina, tiazidas, fenitoína, carbamazepina,
paroxetina y pirazolonas; la enfermedad aparece 1 a 3 se-manas después de la administración. El
autor ha observado un caso de eritema multiforme simultáneo con eritema nudoso causado por
inyección de lidocaína.
Cuadro clínico
Empieza de manera repentina, con pródromos como fiebre, dolor de garganta, tos y malestar
general. Las lesiones cutáneas son simétricas, acrales y centrípetas; predominan en cara, tronco,
codos, rodillas, palmas, plantas y dorso de las manos hay eritema, pápulas, vesículas, ampollas y
lesiones urticariales; se agrupan en placas con diferente tamaño y forma. La lesión clásica es el
“herpes iris de Bateman” o “lesión en diana”.
Ésta comienza como una mancha eritematosa circular, que evoluciona con rapidez hacia pápula, y
luego se transforma en una ampolla central que finalmente se deprime en el centro por una zona de
necrosis; a veces se encuentran pápulas elevadas y edematosas (erythema papulatum). Según la
gravedad se consideran una forma menor y otra mayor.
En la forma menor la afección de las mucosas es mínima o nula y no existe afección sistémica; en la
forma mayor se presenta afección de al menos una mucosa, generalmente la oral, las lesiones
cutáneas son más extensas y ampollares; puede haber afección sistémica; se ha descrito que la
forma mayor puede evolucionar al complejo SSJ-NET.
Las lesiones generan ardor y prurito leves, y evolucionan individualmente en 3 a 7 días; el cuadro se
resuelve por sí solo en 2 a 4 semanas, aunque deja hiperpigmentación residual. Cuando se origina
por medicamentos la evolución es más breve.
Se ha señalado que el eritema multiforme relacionado con herpes predomina en las extremidades
(89%) y hay lesiones en diana o pápulas; en la forma relacionada con fármacos las lesiones son
difusas, centrípetas, más extensas y purpúricas; se observa una variedad fotosensible que se
presenta en partes expuestas a la luz que se relaciona con medicamentos. Se han identificado tres
subgrupos: clásico, recurrente y persistente.
Pueden relacionarse con infección viral, en especial por HSV (70%); puede haber muchas recaídas
o ser casi constante; en general no hay afección de mucosas.
En 25 a 60% afecta las mucosas conjuntival, oral y genital; existe eritema, edema, ulceración y
seudomembranas. La vinculación con lesiones de lupus eritematoso se conoce como síndrome de
Rowell.
Datos de laboratorio
Leucocitosis y sedimentación eritrocítica acelerada; puede haber aumento de proteína C reactiva y
resultados anormales en las pruebas hepáticas. La inmunofluorescencia.
Diagnóstico diferencial
Urticaria, eritema anular centrífugo ,penfigoide, dermatitis herpetiforme, aftas , herpes simple,
enfermedad de Behçet.
Tratamiento
Consta de medidas sintomáticas locales y antihistamínicos sistémicos.
1-En pacientes graves pueden utilizarse glucocorticoides por vía oral . Si la causa son
medicamentos, deben interrumpirse; si el problema es infeccioso, se da el tratamiento específico.
2-El tratamiento preventivo consiste en aciclovir, 400 mg dos veces al día durante cinco
días al inicio del herpes; si no se evita la presentación el eritema multiforme se administra durante
seis meses.
3-Otras opciones son valaciclovir, 500 mg tres veces al día, o famciclovir 250 mg tres veces al día;
azatioprina, 100 mg/día; dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) 100 mg/día, o talidomida, 100 a 200
mg/día (coanticoncepción estricta; también se usan levamizol, colchicina, hidroxicloroquina,
micofenolato de mofetilo, metotrexato, ciclosporina, sulfasalazina o pentoxifilina.
[Link] el síndrome de Rowell se utilizan corticosteroides, metotrexato o dapsona.
