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Descripción general de la polineuropatía

Autor: Seward B. Rutkove, MD
Editor de sección: Jeremy M Shefner, MD, PhD
Editor adjunto: Richard P Goddeau, hijo, DO, FAHA

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura vigente hasta:  agosto de 2021. | Este tema se actualizó por última vez:  14 de diciembre de
2020.

INTRODUCCIÓN

Este tema revisará un enfoque general de la polineuropatía. Las polineuropatías específicas se

discuten con más detalle por separado.

TERMINOLOGÍA

Los términos "polineuropatía", "neuropatía periférica" ​y "neuropatía" se utilizan con frecuencia

indistintamente, pero son distintos.

● La polineuropatía es un término específico que se refiere a un proceso generalizado y

relativamente homogéneo que afecta a muchos nervios periféricos, siendo los nervios distales los
más afectados.

● La neuropatía periférica es un término menos preciso que se utiliza con frecuencia como sinónimo
de polineuropatía, pero también puede referirse a cualquier trastorno del sistema nervioso
periférico, incluidas las radiculopatías y mononeuropatías.

● La neuropatía, que de nuevo se usa con frecuencia como sinónimo de neuropatía periférica y / o
polineuropatía, puede referirse incluso de manera más general a trastornos del sistema nervioso
central y periférico.

Las polineuropatías deben distinguirse de otras enfermedades del sistema nervioso periférico,
incluidas las mononeuropatías y la mononeuropatía múltiple (neuropatía multifocal), y de algunos
trastornos del sistema nervioso central.

● La mononeuropatía se refiere a la afectación focal de un solo nervio, generalmente debido a una

causa local como traumatismo, compresión o atrapamiento. El síndrome del túnel carpiano es un
ejemplo común de mononeuropatía.
 ● La mononeuropatía múltiple se refiere a la afectación simultánea o secuencial de troncos
nerviosos no contiguos. Si se usa de manera general, este término puede referirse a múltiples
mononeuropatías compresivas. Sin embargo, en su significado más específico, identifica múltiples
infartos nerviosos debidos a un proceso vasculítico sistémico que afecta a los vasa nervorum. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de neuropatías vasculíticas" ).

● Las enfermedades del sistema nervioso central, como un tumor cerebral, un accidente
cerebrovascular o una lesión de la médula espinal, se presentan ocasionalmente con síntomas que
son difíciles de distinguir de la polineuropatía. (Consulte "Diagnóstico diferencial de enfermedades
de los nervios periféricos y los músculos" ).

ETIOLOGÍA Y PATOGENESIS

La polineuropatía tiene una amplia variedad de causas, que van desde las más comunes, como la
diabetes mellitus, el abuso de alcohol y la infección por VIH [ 1 ], hasta las raras, como algunas formas
inusuales de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT). A menudo ocurre como un efecto
secundario de la medicación o como una manifestación de una enfermedad sistémica. La tasa de
progresión de la polineuropatía junto con su carácter (axonal o desmielinizante) puede ayudar a
identificar su etiología ( tabla 1A-C).

Los nervios periféricos son susceptibles a una variedad de factores tóxicos, inflamatorios, hereditarios,
infecciosos y parainfecciosos que pueden afectar su salud y función, lo que conduce al trastorno clínico
de polineuropatía. Desafortunadamente, no existen reglas simples para aplicar que puedan distinguir
de manera confiable el tipo de polineuropatía (p. Ej., Desmielinizante versus axonal, crónica versus
aguda, sensorial versus motora) producida por estas categorías de enfermedades.

Diabético  : la  polineuropatía diabética generalmente se considera predominantemente axonal; sin

embargo, a menudo están presentes grados variables de desmielinización, al menos
electrofisiológicamente. El mecanismo subyacente al desarrollo de la neuropatía diabética es
extremadamente complejo y probablemente se relaciona con efectos inflamatorios, metabólicos e
isquémicos. (Consulte "Patogenia de la polineuropatía diabética" ).

Otras enfermedades sistémicas  :  otras enfermedades sistémicas generalmente causan

polineuropatías predominantemente axonales. Ejemplos de estos incluyen las polineuropatías
asociadas con las siguientes condiciones:

● Infección prolongada por el VIH (consulte "Epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y

tratamiento de la neuropatía periférica asociada al VIH" )

● Enfermedad crítica (consulte "Debilidad neuromuscular relacionada con una enfermedad crítica",
sección sobre "Polineuropatía por enfermedad crítica" )

● Enfermedad renal en etapa terminal (ver "Polineuropatía urémica" )

● Amiloidosis (consulte "Introducción a la amiloidosis", sección sobre "Anomalías neurológicas" )

 ● Hipotiroidismo (consulte "Manifestaciones clínicas del hipotiroidismo", sección sobre "Disfunción
neurológica" )

● Deficiencias de vitaminas (consulte "Introducción a las vitaminas solubles en agua" y

"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la deficiencia de vitamina B12 y folato", sección sobre
"Cambios neuropsiquiátricos" )

● Enfermedad de Lyme (consulte "Enfermedad de Lyme del sistema nervioso", sección sobre
"Neuropatía periférica" )

Sin embargo, existen algunas excepciones importantes. Por ejemplo, la polineuropatía asociada con
gammapatías monoclonales a veces puede ser desmielinizante. (Consulte "Neuropatías
inmunomediadas", sección sobre "Gammapatía monoclonal de significado indeterminado" ).

Autoinmunes  : la  mayoría de las neuropatías autoinmunes agudas, a saber, el síndrome de Guillain-
Barré, son predominantemente desmielinizantes, y una variedad de datos clínicos y experimentales
han implicado tanto factores humorales como fenómenos inmunitarios mediados por células, que
dañan la mielina y / o las células de Schwann productoras de mielina. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré
en adultos: características clínicas y diagnóstico" ).

Sin embargo, también existen formas axonales de esta enfermedad. Por ejemplo, una variante inusual
pero bien descrita del síndrome de Guillain-Barré es la polineuropatía axonal motora aguda (AMAN).
En este trastorno, se ha descrito la invasión primaria de los axones por células inflamatorias [ 2 ]. (Ver
"Síndrome de Guillain-Barré en adultos: características clínicas y diagnóstico" y "Síndrome de Guillain-
Barré en niños: epidemiología, características clínicas y diagnóstico" ).

Tóxico  :  muchas neuropatías tóxicas, como las debidas al alcohol, la exposición a la quimioterapia y la
mayoría de los metales pesados, producen un trastorno predominantemente axonal que puede ser
agudo, subagudo o crónico, según el nivel y la gravedad de la exposición. No obstante, es incorrecto
clasificar simplemente todas las neuropatías tóxicas como axonales, ya que existen muchas
excepciones [ 3 ]. Por ejemplo, la exposición al n-hexano conduce a una neuropatía que tiene un
componente desmielinizante sustancial [ 4 ].

Aparte de los fármacos quimioterapéuticos, una variedad de medicamentos de uso común se han
relacionado con neuropatías tóxicas ( tabla 1B). Los ejemplos incluyen antimicrobianos (p. Ej.,
Dapsona , fluoroquinolonas, isoniazida , metronidazol , nitrofurantoína ), antirretrovirales (p. Ej.,
Didanosina , estavudina ), amiodarona , colchicina , disulfiram, fenitoína , piridoxina, inhibidores del
factor de necrosis tumoral, inhibidores del punto de control inmune de infliximab (p. ej., ipilimumab ).
En muchos casos, la magnitud del riesgo es relativamente baja y el reconocimiento del efecto adverso
puede requerir un alto índice de sospecha, especialmente para los medicamentos de uso común como
las fluoroquinolonas. (Ver"Prevención y tratamiento de la neuropatía periférica inducida por
quimioterapia", sección sobre "Neurotoxicidad crónica" y "Epidemiología, manifestaciones clínicas,
diagnóstico y tratamiento de la neuropatía periférica asociada al VIH", sección sobre "Función de los
fármacos" y "Factor de necrosis tumoral inhibidores alfa: una descripción general de los efectos
adversos ", sección sobre" Enfermedad desmielinizante " y " Fluoroquinolonas ", sección sobre"
Neurológicos " y " Toxicidades asociadas con la inmunoterapia con inhibidores de puntos de control ",
sección sobre" Neurológicos " ).

Hereditario  :  las formas más comunes de neuropatía hereditaria ( tabla 1C), es decir, los tipos 1A,
1B y ligados al cromosoma X de CMT, son todos predominantemente de naturaleza desmielinizante,
aunque también se suele identificar una pérdida axonal coexistente sustancial. (Ver "Enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth: genética, características clínicas y diagnóstico" ).

Otras enfermedades hereditarias raras que causan polineuropatías predominantemente

desmielinizantes incluyen las secundarias a enfermedades metabólicas de la infancia, como la
enfermedad de Krabbe, la leucodistrofia metacromática, la adrenoleucodistrofia y los trastornos
mitocondriales.

Las neuropatías periféricas asociadas con trastornos mitocondriales exhiben con mayor frecuencia un
patrón axonal, como ocurre con la CMT tipo 2A y el síndrome de neuropatía, ataxia y retinosis
pigmentaria (NARP) [ 5 ]. Otros trastornos mitocondriales están asociados con una neuropatía
desmielinizante, como ocurre con la encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE).

La neuropatía porfírica es principalmente una neuropatía motora axonal que suele presentarse en el
contexto de ataques neuroviscerales agudos, con manifestaciones variables de neuropatía, dolor
abdominal, confusión y otros síntomas neurológicos y sistémicos. Las porfirias hepáticas agudas son
trastornos hereditarios causados ​por deficiencias enzimáticas parciales que afectan la biosíntesis del
hemo. Los ataques neuroviscerales son manifestaciones de cuatro tipos de porfiria hepática. El más
común de ellos es la porfiria aguda intermitente; los otros son coproporfiria hereditaria, porfiria
variegada y porfiria deshidratasa del ácido delta-aminolevulínico. (Ver "Porfiria aguda intermitente:
patogenia, características clínicas y diagnóstico" y "Coproporfiria hereditaria" y "Porfiria
variegada""Porfiria ALA deshidratasa" .)

Ambiental  : los  factores ambientales también pueden afectar la salud de los nervios de manera
sustancial. Se han descrito bien las neuropatías asociadas con daño nervioso inducido por vibraciones,
exposición prolongada al frío o hipoxemia [ 6 ]. Estos trastornos son principalmente de naturaleza
axonal.

Idiopático  :  aunque faltan datos basados ​en la población, no se identifica una causa específica en
hasta el 46% de los pacientes con polineuropatía en los centros de referencia a pesar de las
investigaciones exhaustivas [ 7-11]. Se han empleado varios términos para describir este trastorno,
que incluyen polineuropatía axonal idiopática crónica (CIAP), polineuropatía sensorial crónica,
polineuropatía crónica de causa indeterminada, neuropatía periférica no clasificada y neuropatía
idiopática. La mayoría de estos casos se presentan en adultos ≥ 50 años y progresan lentamente
durante meses o años. Los síntomas son típicamente sensoriales e incluyen parestesia,
entumecimiento o dolor. Los estudios de electrodiagnóstico muestran una polineuropatía
principalmente axonal. Las causas propuestas, pero no comprobadas, incluyen intolerancia a la
glucosa, hipertensión, dislipidemia y aumento del estrés oxidativo [ 8 ].
PRESENTACIÓN CLÍNICA

La polineuropatía se caracteriza típicamente por pérdida sensorial distal simétrica, sensación de ardor
o debilidad. En ocasiones, los pacientes con polineuropatía muy leve o asintomática se identifican
mediante un examen sensorial detallado de las extremidades inferiores. Alternativamente, un paciente
puede someterse a pruebas de electrodiagnóstico por un problema no relacionado, como el síndrome
del túnel carpiano, y se identifican anomalías leves que sugieren polineuropatía. Los casos más
avanzados, sin embargo, se presentan típicamente con síntomas que sugieren una enfermedad del
nervio periférico, que pueden o no estar respaldados por hallazgos en el examen físico ( tabla 2A-C).

Las causas de la polineuropatía sensorial dolorosa incluyen las siguientes ( Tabla 3):

● Neuropatía idiopática de fibras pequeñas

● Neuropatía periférica diabética
● Neuropatía relacionada con la enfermedad del tejido conectivo
● Neuropatía vasculítica
● Neuropatía asociada con gammapatía monoclonal
● Neuropatía sensorial paraneoplásica
● Polineuropatía amiloide familiar o adquirida
● Ciertas neuropatías tóxicas

Anamnesis  :  la presentación de los pacientes con polineuropatía varía significativamente según la
fisiopatología subyacente.

● Las polineuropatías axonales crónicas (p. Ej., Debidas a diabetes mellitus o uremia) son las más
frecuentes de las polineuropatías. La lesión tiende a estar relacionada con la longitud del axón;
por lo tanto, los axones más largos se ven afectados primero, lo que resulta en síntomas que
comienzan en las extremidades inferiores. Los síntomas sensoriales suelen preceder a los
síntomas motores. Los pacientes suelen presentar una pérdida sensorial de progresión lenta y
disestesias como entumecimiento, sensación de ardor y dolor en los pies y anomalías leves de la
marcha. A medida que avanza el síndrome, pueden comenzar una leve debilidad de la parte
inferior de las piernas y los síntomas de la mano, lo que resulta en la distribución clásica de
pérdida sensorial en "calcetines y guantes". El entumecimiento puede continuar extendiéndose
proximalmente en casos severos, afectando los nervios intercostales (las siguientes fibras
nerviosas más largas después de los brazos) y causando pérdida sensorial sobre el esternón.

● En las polineuropatías axonales agudas, como la producida por exposiciones tóxicas o porfiria, los
pacientes pueden presentar síntomas similares pero mucho más fulminantes. El dolor es a
menudo un componente predominante, aunque puede estar claramente ausente. La
polineuropatía tiende a empeorar en dos o tres semanas, se estabiliza y luego se recupera en
meses. Aunque a menudo están relacionadas con la dosis, algunas neuropatías tóxicas pueden
ocurrir pocos días después de la exposición al fármaco y parecen ser idiosincrásicas, como en la
neuropatía asociada a fluoroquinolonas. (Ver "Fluoroquinolonas", sección sobre 'Neurológicos' ).
 ● En pacientes con polineuropatías desmielinizantes agudas, principalmente síndrome de Guillain-
Barré, la presentación suele ser bastante distinta de la de la mayoría de las polineuropatías
axonales. El síndrome de Guillain-Barré tiende a afectar predominantemente a las fibras nerviosas
motoras; por lo tanto, la debilidad, más que la pérdida sensorial, es típicamente uno de los
primeros signos de la enfermedad. Con el tiempo, sin embargo, la mayoría de los pacientes se
quejarán de algunas disestesias distalmente en las piernas o los brazos. Las dificultades para
caminar o la torpeza de las manos secundaria a la reducción de la propiocepción también son
molestias comunes.

● La debilidad y la pérdida sensorial generalizada suelen estar presentes simultáneamente en

pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). (Ver "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" ).

● Los pacientes con polineuropatías hereditarias generalmente no se quejan de síntomas positivos

como parestesias o dolor. A menudo, ni los pacientes ni sus familias aprecian la atrofia o los
déficits neurológicos marcados, ya que la progresión de la enfermedad es lenta e insidiosa [ 12 ].

La historia es importante para distinguir entre polineuropatía y mononeuropatía múltiple.

Ocasionalmente, los pacientes con el primero tendrán síntomas que comienzan en un pie poco antes
que el otro o son más pronunciados en un pie. La mononeuropatía múltiple, en su forma aguda, suele
presentarse con múltiples mononeuropatías con afectación de nervios totalmente ajenos, como el
nervio mediano en el brazo y el nervio ciático en la pierna. Sin embargo, los pacientes pueden
presentar ocasionalmente síntomas sensoriales y motores más simétricos que afectan a ambas
piernas y que pueden ser difíciles de diferenciar desde el punto de vista clínico de una polineuropatía
subaguda grave. En un examen detallado, se puede identificar la conservación relativa de un nervio (p.
Ej., Tibial posterior) en comparación con otro (p. Ej., Peroneo).

Examen físico  : las  anomalías en el examen físico dependen igualmente del tipo de polineuropatía
(axonal versus desmielinizante) y qué clases de fibras nerviosas están más involucradas (motoras
versus sensoriales).

En pacientes con polineuropatía axonal, el examen motor puede revelar atrofia de los músculos
intrínsecos de los pies o la parte inferior de la pierna; hallazgos similares son evidentes en las manos
en casos más graves. También puede ocurrir pérdida distal de la sensibilidad al pinchazo de un alfiler,
al tacto leve, a la vibración, al frío y a la propiocepción. Los reflejos se vuelven hipoactivos o están
ausentes en sentido distal, por lo general en los tobillos inicialmente.

Por el contrario, la debilidad generalizada es la regla en pacientes con síntomas de una polineuropatía
más fulminante secundaria a desmielinización. Los músculos distales se ven afectados
predominantemente, aunque la debilidad puede afectar en mayor medida a los músculos proximales
en algunos individuos. La sensación también se reduce; Las fibras mielinizadas grandes son las más
dañadas, lo que resulta en anomalías de las pruebas vibratorias y de la propiocepción que a menudo
son desproporcionadas con la pérdida del pinchazo o la sensación de temperatura. Los reflejos se
reducen de manera difusa y a menudo están ausentes.
Evolución clínica  : los  pacientes con polineuropatías axonales crónicas generalmente experimentan
una progresión lenta de la enfermedad durante un período de años. Por ejemplo, en pacientes con
polineuropatía diabética o adultos mayores con polineuropatía axonal idiopática, la pérdida sensorial
ascenderá lentamente y aumentará en severidad en las piernas antes de que las manos se vean
afectadas (ver "Detección de polineuropatía diabética" ). En pacientes con polineuropatía axonal
secundaria a toxinas, como la polineuropatía alcohólica, las exacerbaciones seguirán a una exposición
cada vez mayor al patógeno. Cuando ha ocurrido un evento único, como la polineuropatía axonal
secundaria a una enfermedad crítica, la regla es la recuperación gradual pero incompleta de la
sensación distal y la fuerza, a menudo durante un período de muchos meses o años. (Ver"Debilidad
neuromuscular relacionada con enfermedad crítica" .)

El curso de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria es extremadamente variable. En los

pacientes con síndrome de Guillain-Barré, un período de disminución de dos a seis semanas es
seguido por una estabilización y una eventual mejoría durante varios meses; la recuperación
generalmente depende de la gravedad inicial de la enfermedad. (Ver "Síndrome de Guillain-Barré en
adultos: tratamiento y pronóstico" y "Síndrome de Guillain-Barré en niños: epidemiología,
características clínicas y diagnóstico" ).

En pacientes con PDIC, las exacerbaciones pueden ir seguidas de períodos de estabilidad en algunos,
mientras que en otros hay una disminución constante y prolongada. (Consulte "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica: etiología, características clínicas y diagnóstico" y "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica: tratamiento y pronóstico" ).

Los pacientes con polineuropatía desmielinizante congénita, como la enfermedad de Charcot-Marie-

Tooth (CMT), también tienen un curso variable, incluso entre miembros de la familia con la
enfermedad. Algunos pacientes pueden presentarse por primera vez en la infancia, mientras que otros
no lo hacen hasta bien entrada la séptima u octava década de la vida. Sin embargo, después de la
presentación, se producirá una progresión de los síntomas muy lenta pero inevitable. (Ver
"Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth: genética, características clínicas y diagnóstico" ).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las enfermedades del sistema nervioso central pueden ser difíciles de distinguir de la polineuropatía.
Por ejemplo, el entumecimiento y la debilidad progresivos en las extremidades inferiores pueden
deberse a un proceso de la médula espinal o polineuropatía. Además, la miopatía aguda, la
enfermedad de la unión neuromuscular o un proceso central pueden simular el síndrome de Guillain-
Barré o la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC). (Consulte "Diagnóstico
diferencial de enfermedades de los nervios periféricos y los músculos" ).

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Hay una serie de cuestiones a tener en cuenta al evaluar a los pacientes que presentan síntomas
compatibles con polineuropatía [ 1,12-15 ]. Probablemente no sea necesario realizar pruebas
diagnósticas exhaustivas en un paciente con síntomas leves que tiene una razón subyacente conocida
(p. Ej., Diabetes mellitus, abuso de alcohol o quimioterapia). Por otro lado, se justifica una evaluación
diagnóstica en pacientes sin etiología clara o en los que los síntomas son graves o de progresión
rápida, y en pacientes con características atípicas. (Consulte 'Funciones que justifican una evaluación
completa' a continuación).

Además de la historia de la neuropatía en sí, se debe preguntar al paciente sobre enfermedades

virales recientes; otros síntomas sistémicos; nuevos medicamentos; exposiciones a solventes, metales
pesados ​u otras toxinas potenciales; consumo de alcohol; y antecedentes familiares de enfermedad
neurológica.

Características que justifica una evaluación completa  -  una evaluación diagnóstica completa debe
llevarse a cabo en pacientes con características atípicas, incluyendo [ 14 ]:

● Asimetría
● Dependencia de no longitud
● Predominio motor
● Inicio agudo
● Participación autonómica prominente
● Síntomas severos o rápidamente progresivos
● Ataxia sensorial

Diagnóstico de polineuropatía  :  una definición de caso de polineuropatía simétrica distal

desarrollada por un panel de expertos puede ayudar a los médicos al proporcionar criterios de
diagnóstico con una sensibilidad y especificidad relativamente altas [ 16 ]. El panel evaluó la precisión
diagnóstica de los síntomas neuropáticos, los signos neurológicos (disminución o ausencia de reflejos
del tobillo, disminución de la sensibilidad distal, debilidad o atrofia de los músculos distales) y los
hallazgos del estudio de conducción nerviosa (NCS) basados ​en la evidencia de 12 estudios de alta
calidad. La neuropatía periférica diabética fue el foco de la mayoría de estos estudios. Se tomaron las
siguientes observaciones [ 16 ]:

● Los síntomas por sí solos tienen una precisión diagnóstica relativamente pobre. Los síntomas
neuropáticos múltiples son más precisos que los síntomas únicos.

● Los signos son mejores predictores de polineuropatía que los síntomas y deben ponderarse más.
Una sola anomalía en el examen es menos sensible que múltiples anomalías. Por lo tanto, un
examen de polineuropatía debe buscar una combinación de signos.

● Los estudios de electrodiagnóstico anormales proporcionan un mayor nivel de especificidad a la

definición de caso, pero no deben usarse solos para hacer el diagnóstico. Los NCS anormales son
la parte más informativa de la evaluación de electrodiagnóstico.

Un conjunto de definiciones de casos se ordenó por rango según la probabilidad estimada de

polineuropatía simétrica distal ( tabla 4) [ 16 ]. La mayor probabilidad de polineuropatía se produjo
cuando una combinación de múltiples síntomas y signos se acompañó de estudios de
electrodiagnóstico anormales. Se produjo una probabilidad modesta de polineuropatía cuando se
presentó una combinación de múltiples síntomas y signos, pero no se dispuso de estudios de
electrodiagnóstico. Se produjo una menor probabilidad de polineuropatía cuando los estudios y los
signos de electrodiagnóstico eran discordantes.

Pruebas de electrodiagnóstico  :  sugerimos pruebas de electrodiagnóstico con electromiografía

(EMG) y / o NCS como procedimiento de diagnóstico inicial para pacientes con sospecha de
polineuropatía ( algoritmo 1) cuando no hay una etiología clara, cuando los síntomas son graves o
rápidamente progresivos, o cuando están presentes características atípicas, como asimetría, no
dependencia de la longitud, predominio motor, inicio agudo o afectación autónoma prominente.
(Consulte "Características que justifican una evaluación completa" más arriba y "Descripción general
de la electromiografía" ).

Los estudios de electrodiagnóstico pueden determinar si el trastorno se debe a un nervio primario

(neuropatía) o un trastorno muscular (miopatía). Estas pruebas también pueden identificar si los
síntomas del paciente son secundarios a una polineuropatía u otro trastorno de los nervios periféricos
(p. Ej., Polirradiculopatía por estenosis lumbar); si es una polineuropatía, EMG / NCS revelará si es de
carácter axonal o desmielinizante. El examen clínico por sí solo generalmente no puede hacer esta
última distinción.

Las características de electrodiagnóstico de los trastornos desmielinizantes incluyen:

● Velocidad de conducción nerviosa lenta

● Dispersión de potenciales de acción compuestos evocados
● Bloqueo de la conducción (disminución de la amplitud de los potenciales de acción de los
compuestos musculares en la estimulación nerviosa proximal en comparación con la estimulación
del nervio distal)
● Prolongación marcada de latencias distales

Por el contrario, las neuropatías axonales se caracterizan por una amplitud reducida de potenciales de
acción compuestos evocados con relativa preservación de la velocidad de conducción nerviosa.

IDENTIFICACIÓN DE LA ETIOLOGÍA

Recomendamos el uso selectivo de pruebas de laboratorio en pacientes con polineuropatía, según la

historia y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico ( tabla 5). En la práctica, esto significa
que la mayoría de los análisis de sangre deben posponerse hasta que se conozcan los resultados de
las pruebas de electromiografía (EMG) y del estudio de conducción nerviosa (NCS).

Una distinción clara que puede hacerse mediante la neurofisiología clínica es si una neuropatía se
debe a la pérdida de axones o a la desmielinización. Por ejemplo, es poco probable que los estudios de
función tiroidea sean útiles si la neuropatía tiene características desmielinizantes prominentes. Por lo
tanto, en lugar de obtener un "cribado" de laboratorio para la neuropatía, se deben solicitar pruebas
específicas basadas en la fisiopatología del proceso subyacente ( tabla 5). Este enfoque es más
rentable y menos confuso que pedir varias pruebas de diagnóstico innecesarias.
En pacientes con polineuropatía simétrica distal que no se evalúan inicialmente con NCS, las pruebas
de laboratorio con mayor rendimiento para detectar anomalías son la glucosa en sangre, el nivel
sérico de B12 con ácido metilmalónico (con o sin homocisteína) y la electroforesis de proteínas séricas
(SPEP) ( tabla 5) [ 17 ]. Esta observación no implica, sin embargo, que este enfoque de detección sea
superior a elegir los análisis de sangre apropiados después de que se haya realizado una evaluación
neurofisiológica clínica.

Las pruebas adicionales para pacientes seleccionados pueden incluir punción lumbar, pruebas
genéticas y biopsia de músculos o nervios.

EMG con fisiología axonal  - Un estudio EMG que muestra una neuropatía predominantemente
axonal sugiere que la etiología es un trastorno sistémico, una toxina o un fármaco. La evaluación de
laboratorio inicial debe incluir glucosa en sangre, glucohemoglobina, nivel sérico de B12, SPEP e
inmunofijación, electroforesis de proteínas en orina (UPEP) e inmunofijación, hormona estimulante del
tiroides (TSH) y anticuerpos antinucleares séricos (ANA). Los antecedentes personales y familiares
deben examinarse en busca de cualquier evidencia que sugiera neuropatías hereditarias que son de
naturaleza axonal, como Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 2, trastornos mitocondriales y porfiria. Si la
prueba inicial no es reveladora, es razonable realizar una prueba de metales pesados ​en orina,
porfirinas en orina y factor reumatoide, para obtener niveles de ácido metilmalónico y homocisteína
en pacientes con niveles límite de B12 en suero.

EMG con fisiología desmielinizante  :  un estudio de EMG que muestra una fisiología
predominantemente desmielinizante sugiere que la etiología es una afección autoinmune o un
trastorno hereditario. Se deben evaluar los antecedentes personales y familiares para detectar
cualquier evidencia que sugiera neuropatías hereditarias que sean de naturaleza desmielinizante. En
presencia de antecedentes familiares compatibles, examen y / o características hereditarias en EMG, se
justifica la evaluación genética para CMT tipos 1A, 1B y ligada al cromosoma X. Las características
hereditarias incluyen una ralentización bastante homogénea de la conducción a través de todos los
nervios sin bloqueo de la conducción; las características adquiridas generalmente tienen un
enlentecimiento y un bloqueo de conducción más heterogéneos, aunque la regla no siempre se
cumple (p. ej., en la enfermedad de CMT ligada al cromosoma X).

Si la evaluación apunta hacia una polineuropatía desmielinizante adquirida, se recomienda realizar

pruebas para detectar proteínas monoclonales con SPEP e inmunofijación, y UPEP e inmunofijación.
Además, se recomienda la prueba de anticuerpos GM1 y la punción lumbar para el análisis del líquido
cefalorraquídeo. Las pruebas de VIH, hepatitis B y hepatitis C están indicadas para pacientes con
mayor riesgo de padecer estas afecciones y para aquellos con disfunción hepática o pleocitosis del
líquido cefalorraquídeo. Los anticuerpos anti-MAG están indicados en el contexto de la paraproteína
monoclonal inmunoglobulina M (IgM) cuando las latencias distales se prolongan
desproporcionadamente a las velocidades de conducción.

EMG con fisiología mixta axonal y desmielinizante  :  con un estudio EMG que muestra una
fisiología mixta axonal y desmielinizante, el diagnóstico es el mismo que con una fisiología
desmielinizante (consulte 'EMG con fisiología desmielinizante' más arriba). Si ese estudio no es
diagnóstico, es razonable evaluar las causas de una fisiología axonal (consulte 'EMG con fisiología
axonal' más arriba) y / o realizar una biopsia del nervio periférico.

EMG con polirradiculopatía, plexopatía o mononeuropatía múltiple  :  para pacientes con evidencia
EMG de polirradiculopatía o plexopatía, el diagnóstico debe incluir estudios de neuroimagen de las
regiones afectadas de la columna vertebral y el plexo braquial o lumbosacro. (Ver "Polirradiculopatía:
estenosis espinal, síndromes infecciosos, carcinomatosos e inflamatorios de las raíces nerviosas" y
"Síndromes del plexo braquial" y "Síndromes del plexo lumbosacro" ).

Para los pacientes con evidencia EMG de mononeuropatía múltiple, los estudios serológicos (p. Ej.,
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos [ANCA], crioglobulinas, pruebas para el VIH y las infecciones
por el virus de la hepatitis B y la hepatitis C, y otros laboratorios) y la biopsia del nervio pueden ayudar
a identificar la causa subyacente. que es típicamente una vasculitis. (Consulte "Manifestaciones clínicas
y diagnóstico de neuropatías vasculíticas" y "Tratamiento y pronóstico de la neuropatía vasculítica no
sistémica" ).

EMG normal  : los  pacientes con sospecha de polineuropatía que tienen un estudio EMG normal
deben ser observados para detectar cualquier progresión de los síntomas. Los estudios de EMG se
pueden repetir si hay progresión clínica. Los estudios adicionales para una posible neuropatía de fibras
pequeñas incluyen biopsia de piel y pruebas autonómicas. (Consulte 'Biopsia de piel' a continuación y
'Pruebas autónomas' a continuación).

La biopsia de nervio  -  biopsia del nervio no suele ser útil para el diagnóstico de la etiología
subyacente de la polineuropatía. La biopsia de nervio generalmente se reserva para pacientes en los
que se sospecha vasculitis o amiloidosis. La identificación de la desmielinización con inflamación
asociada en estas personas puede ayudar a guiar el tratamiento. (Consulte 'Gestión' a continuación).

El estudio patológico del nervio a veces es útil para detectar enfermedades infiltrativas como la
neuropatía amiloide, enfermedades infecciosas como la lepra, la mononeuropatía múltiple debida a
vasculitis y la sarcoidosis [ 18,19 ]. Clínicamente, todas estas entidades se caracterizan por algún grado
de asimetría o focalidad.

La biopsia de nervio es de bajo rendimiento y generalmente debe evitarse en pacientes con

polineuropatías simétricas distales subaguda o crónica. La literatura relacionada con este tema es
escasa [ 20 ].

El nervio sural en la pantorrilla distal es el sitio preferido para la biopsia del nervio cutáneo. La biopsia
simultánea del nervio peroneo superficial y del músculo peroneo corto con una sola incisión aumenta
el rendimiento para el diagnóstico de neuropatía vasculítica [ 21-23 ]. En raras ocasiones, se pueden
realizar biopsias de otros nervios, incluido el radial superficial, el safeno o el nervio cutáneo intermedio
del muslo.

Biopsia de piel  -  epidérmico biopsia de piel es una prueba especialmente útil en el diagnóstico de
polineuropatía que afecta predominantemente, las fibras nerviosas no mielinizadas pequeñas [ 24-26
]. Los síntomas típicos de la neuropatía de fibras pequeñas son ardor distal, dolor, entumecimiento y
parestesias.
Las pruebas electrofisiológicas estándar suelen ser normales en los trastornos que afectan
principalmente a las fibras nerviosas amielínicas y pequeñas, y la biopsia del nervio sural puede ser
normal o sólo mínimamente anormal.

La prueba se realiza extrayendo un trozo de piel muy pequeño justo en la parte proximal del tobillo; se
permite que la herida cicatrice por segunda intención. Luego se aplican tinciones especiales al tejido
de la piel y se evalúa el número y la morfología de los axones dentro de la epidermis, ya sea mediante
una evaluación cualitativa o mediante un recuento cuidadoso para determinar la densidad de las fibras
nerviosas intraepidérmicas [ 27 ]. Estos valores se comparan con los valores normales dependientes de
la edad [ 28 ].

Una revisión sistemática y un parámetro de práctica publicado en 2009 por la Academia

Estadounidense de Neurología (AAN), la Asociación Estadounidense de Medicina Neuromuscular y
Electrodiagnóstica (AANEM) y la Academia Estadounidense de Medicina Física y Rehabilitación (AAPM &
R) concluyó que la determinación de la densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas , que utiliza
inmunohistoquímica del producto genético antiproteína 9.5, es un marcador validado y reproducible
de neuropatía sensorial de fibras pequeñas [ 20 ].

Dada la relativa simplicidad de la técnica y su capacidad para proporcionar datos cuantitativos, es

probable que la prueba también sea útil para seguir la progresión de la enfermedad o la respuesta al
tratamiento.

Autonomic prueba  -  prueba autónomo puede ser informativo para la evaluación de pacientes con
pequeña fibra neuropatía sensorial [ 20 ]. La escala de puntuación autónoma compuesta (CASS), que
incluye mediciones de la presión arterial ortostática, la prueba cuantitativa del reflejo axónico
sudomotor, la respuesta de la frecuencia cardíaca a la inclinación, la variabilidad de la frecuencia
cardíaca con la respiración profunda y los cambios en la presión arterial con la maniobra de Valsalva,
parece proporcionar una medida útil de la función autónoma y puede ayudar a respaldar el
diagnóstico de neuropatía sensorial de fibras pequeñas [ 20 ]. La evaluación de las glándulas
sudoríparas intraepidérmicas es una técnica viable para evaluar la función sudomotora [ 29 ].

Pruebas sensoriales cuantitativas  -  cuantitativos medidas de análisis sensorial del grado de pérdida
de la sensibilidad a diversas modalidades, incluyendo la temperatura y la vibración. En algunos
pacientes es útil identificar anomalías sutiles y demostrar la progresión o estabilidad de la
enfermedad.

ADMINISTRACIÓN

Hay dos aspectos separados del tratamiento de la polineuropatía: el tratamiento de la enfermedad

subyacente y el alivio de los síntomas relacionados con la enfermedad.

Tratamiento del proceso subyacente  :  el tratamiento específico de la enfermedad de la

polineuropatía depende obviamente del proceso subyacente. No obstante, se pueden hacer algunas
generalizaciones para el tratamiento de las polineuropatías axonales y desmielinizantes.
 Polineuropatías axonales  :  reducir la exposición a toxinas endógenas o exógenas que pueden
estar causando la polineuropatía es el paso más importante para tratar y prevenir la progresión de las
polineuropatías axonales. Por ejemplo, en pacientes con polineuropatía axonal secundaria a alcohol o
drogas, es extremadamente importante evitar el agente causante.

En pacientes con diabetes mellitus, un control estricto de la glucosa en sangre puede ayudar a
mantener la función nerviosa. (Consulte "Manejo de la neuropatía diabética", sección sobre "Control
glucémico" ).

De manera similar, en pacientes con una polineuropatía secundaria a una de las enfermedades
reumáticas, el tratamiento de la enfermedad subyacente es importante para al menos detener la
progresión, si no para revertir los síntomas. El reemplazo de tiroides generalmente mejora los
síntomas de la polineuropatía hipotiroidea. (Ver "Manifestaciones neurológicas del hipotiroidismo",
sección sobre "Neuropatía periférica" ).

Polineuropatías desmielinizantes  : a  diferencia de la polineuropatía axonal, hay muchas

opciones de tratamiento disponibles para la mayoría de las polineuropatías desmielinizantes
adquiridas, como la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) o el síndrome de
Guillain-Barré. (Ver "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: tratamiento y pronóstico" y
"Síndrome de Guillain-Barré en adultos: tratamiento y pronóstico" ).

El tratamiento de la enfermedad subyacente es más importante en pacientes con PDIC secundario a

un trastorno linfoproliferativo como el mieloma múltiple o la macroglobulinemia de Waldenström. Los
pilares del tratamiento de la PDIC son la inmunoglobulina intravenosa , los glucocorticoides y el
recambio plasmático. Estos tratamientos parecen ser igualmente efectivos. (Consulte "Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica: tratamiento y pronóstico" ).

Algunos trastornos responden mejor que otros; los pacientes con inmunoglobulina G (IgG) e IgA
gammapatías monoclonales de significado indeterminado tienden a responder mejor que los
pacientes con IgM [ 30 ].

Tratamiento de los síntomas y prevención de complicaciones  : la  gabapentina puede reducir el

dolor asociado con la polineuropatía y, en general, se tolera bien. Los antidepresivos tricíclicos se han
utilizado durante muchos años para esta afección y, en general, se consideran eficaces.

El tratamiento del dolor asociado con la neuropatía diabética y la neuropatía vasculítica se analiza en
revisiones de temas independientes. (Consulte la sección "Manejo de la neuropatía diabética", "Manejo
del dolor" y "Tratamiento y pronóstico de la neuropatía vasculítica no sistémica" ).

También se han probado muchos otros medicamentos en el tratamiento de la polineuropatía dolorosa

con éxito variable, como duloxetina , pregabalina , carbamazepina , fenitoína , topiramato , baclofeno ,
mexiletina y dextrometorfano . Desafortunadamente, no hay estudios bien ejecutados que comparen
la efectividad de estos medicamentos para esta condición, lo que limita la capacidad de los médicos
para tomar decisiones basadas en evidencia.
El tratamiento simultáneo con medicamentos como tramadol , medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) o narcóticos en dosis bajas puede ser necesario en algunos pacientes para el "dolor
irruptivo" ocasional.

La evaluación de la fisioterapia es importante en pacientes con debilidad significativa. El uso apropiado

de ortesis de tobillo-pie, férulas y dispositivos de asistencia para caminar puede mejorar
significativamente el estilo de vida ante una discapacidad significativa.

Los pacientes con polineuropatía distal tienen un mayor riesgo de desarrollar úlceras en el pie; El
cuidado adecuado de los pies y las uñas es especialmente importante en esta población. Las visitas
regulares a un podólogo también pueden ayudar a prevenir problemas. (Ver "Evaluación del pie
diabético" ).

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados
de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de pautas de la sociedad:
neuropatía" ).

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● La polineuropatía es un término específico que se refiere a un proceso generalizado y

relativamente homogéneo que afecta a muchos nervios periféricos, siendo los nervios distales los
más afectados. (Consulte 'Terminología' más arriba).

● La polineuropatía tiene una amplia variedad de causas, que van desde las más comunes, como la
diabetes mellitus, el abuso de alcohol y la infección por VIH, hasta las más raras. A menudo ocurre
como un efecto secundario de la medicación o como una manifestación de una enfermedad
sistémica, pero muchos casos son idiopáticos. La tasa de progresión de la polineuropatía junto con
su carácter (axonal o desmielinizante) puede ayudar a identificar su etiología ( tabla 1A-C). Los
nervios periféricos son susceptibles a una variedad de factores tóxicos, inflamatorios, hereditarios,
infecciosos y parainfecciosos que pueden afectar su salud y función, lo que conduce al trastorno
clínico de polineuropatía. (Consulte 'Etiología y patogenia' más arriba).

● La polineuropatía se caracteriza típicamente por pérdida sensorial distal simétrica, ardor o

debilidad. La presentación de los pacientes con polineuropatía varía significativamente según la
fisiopatología subyacente. Las anomalías en el examen físico también dependen del tipo de
polineuropatía (axonal versus desmielinizante) y qué clases de fibras nerviosas están más
afectadas (motoras versus sensoriales). (Ver 'Presentación clínica' más arriba).

● Los estudios de electromiografía / conducción nerviosa (EMG / NCS) deben ser el estudio
diagnóstico inicial en todos los pacientes con síntomas y signos de polineuropatía ( algoritmo 1).
(Consulte 'Evaluación diagnóstica' más arriba).
 ● Recomendamos el uso selectivo de pruebas de laboratorio en pacientes con polineuropatía, según
la historia, las características clínicas y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico (
algoritmo 1 y tabla 5). (Consulte 'Identificación de la etiología' más arriba).

● Hay dos aspectos separados del tratamiento de la polineuropatía: el tratamiento de la enfermedad

subyacente y el alivio de los síntomas relacionados con la enfermedad. (Consulte 'Gestión' más
arriba).

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Tema 5284 Versión 27.0

GRÁFICOS

Polineuropatía asociada a enfermedades sistémicas

Enfermedad sistémica Axonal Desmielinizante Comentarios adicionales

Común

Diabetes mellitus Generalmente Algunas veces Puede ser sensorial primario,

sensoriomotor mixto o, rara vez, motor
puro; A menudo se presenta afectación
autonómica. Puede ser agudo,
subagudo o crónico.

Enfermedad crítica Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor en la mayoría de los

casos; puede tener miopatía
superpuesta que puede contribuir al
fenotipo motor.

Carcinoma Generalmente Algunas veces Generalmente sensorial mayor que

motor; también es común la afectación
autonómica; generalmente de
progresión relativamente rápida; Puede
ocurrir neuronopatía sensorial. Puede
ocurrir de forma subaguda o crónica.

Menos común

Uremia Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor con componente

autonómico.

Enfermedad del tejido Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor; crónico.

conectivo

Hipoglucemia / corrección Algunas veces Raro si alguna vez Sensorial primario; puede estar presente
aguda de hiperglucemia el componente autonómico; puede
ocurrir de forma aguda o subaguda.

Deficiencia de vitamina Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor; síntomas autonómicos

(excluyendo B12) presentes de forma variable.

Deficiencia de vitamina B12 Generalmente Raro si alguna vez Sensorial; generalmente subagudo a
crónico.

Enfermedad cronica del Raro si alguna Generalmente Generalmente sensorial o

higado vez sensitivomotora; crónico.

Malabsorción (esprúe, Algunas veces Raro si alguna vez Sensorial o sensitivomotor con posible
enfermedad celíaca) afectación autonómica; crónico.

Infección por VIH Generalmente Raro si alguna vez Principalmente sensorial; crónico.

enfermedad de Lyme Algunas veces Raro si alguna vez Sensoriomotor a menudo con
componente radicular sustancial;
subagudo a crónico.

Linfoma, incluido Hodgkin Algunas veces Algunas veces Sensorial o sensoriomotor; subagudo o
 crónico.

Mieloma múltiple, Algunas veces Generalmente Sensoriomotor; puede presentarse de

plasmocitoma forma subaguda o más crónica.
osteosclerótico o solitario *

IgA Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor; crónico.

IgG Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor; crónico.

IgM Raro si alguna Generalmente Sensoriomotora o sensorial pura (como

vez en el caso de la neuropatía glicoproteica
asociada a anti-mielina); subagudo o
crónico.

Raro

Porfiria (cuatro tipos) Generalmente Raro si alguna vez Principalmente motor; participación
sensorial limitada; intermitente y agudo
o crónico.

Colangitis biliar primaria Generalmente Raro si alguna vez Principalmente sensorial; subagudo a
crónico.

Amiloidosis sistémica Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor con afectación

primaria autonómica prominente.

Hipotiroidismo Generalmente Raro si alguna vez Sensorial; subagudo.

Enfermedad pulmonar Generalmente Raro si alguna vez Sensorial o sensoriomotor; crónico.

obstructiva crónica

Acromegalia Generalmente Raro si alguna vez Sensorial; crónico.

Policitemia vera Generalmente Raro si alguna vez Sensorial; crónico.

Crioglobulinemia Generalmente Raro si alguna vez Sensoriomotor; subagudo.

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; IgA: inmunoglobulina A; IgG: inmunoglobulina G; IgM:

inmunoglobulina M.

* Algunos casos asociados con síndrome de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía

monoclonal y cambios cutáneos (POEMS).

Modificado con datos de: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, et al (Eds). Harrison's Principles of Internal Medicine, 14ª ed, McGraw-Hill
Company, Inc., Nueva York 1998. p.2460.

Gráfico 54853 Versión 6.0

Polineuropatía asociada a fármacos y toxinas ambientales.

Drogas y toxinas Nivel de evidencia

Drogas

Amiodarona +++

Aurotioglucosa ++

Bortezomib +++

Colchicina +++

Dapsona +++

Didesoxinucleósidos (didanosina, estavudina) +++

Disulfiram +++

Etambutol +

Fluoroquinolonas (ciprofloxacina, levofloxacina, moxifloxacina) ++

Isoniazida +++

Leflunomida ++

Metronidazol +++

Nitrofurantoína +++

Óxido nitroso +

Fenitoína +++

Derivados del platino (cisplatino, oxaliplatino) +++

Piridoxina +++

Estatinas +

Suramina +

Taxanos (docetaxel, paclitaxel) +++

Talidomida +++

Inhibidores del factor de necrosis tumoral (p. Ej., Infliximab) ++

Vincristina +++

Toxinas

Acrilamida

Cloruro de alilo

Arsénico

Disulfuro de carbono

Óxido de etileno

Fruta de Karwinskia humboldtiana (espino amarillo; tullidora)

 Dirigir

Mercurio metálico

Bromuro de metilo

n-hexano

Organofosforados

Bifenilos policlorados

Estireno

Talio

Tricloroetileno

+++: fuerte; ++: moderado; +: débil.

Gráfico 69751 Versión 3.0

Neuropatías determinadas genéticamente

Otros sistemas
Trastorno genético Proceso basico Otras características
involucrados

CMT tipo 1 Desmielinizante Cambio hipertrófico con -

bulbos de cebolla;
Disminución severa de la
velocidad de conducción
en los nervios motores y
sensoriales.

CMT tipo 2 Axonal Velocidad de conducción -

nerviosa normal o
levemente reducida con
amplitud disminuida

Polineuropatías amiloides Axonal Compromiso de fibras En algunas familias:

hereditarias pequeñas; depósito de córnea, riñones, corazón.
amiloide endoneural

Neuropatía sensorial Neuronopático Neuronas de los ganglios Sordera neurosensorial

hereditaria tipo I de la raíz dorsal (algunas familias)
involucradas
selectivamente

Neuropatía porfírica Axonal La neuropatía forma parte Anormalidad celular

de los ataques; puede ser generalizada
recurrente

Riesgo hereditario a la Desmielinizante Cambios drásticos en la -

parálisis por presión mielina

Enfermedad de Fabry Neuronopático Neuropatía sensorial, Riñón, piel, pulmón

pequeñas neuronas de los
ganglios de la raíz dorsal

CMT 1, ligado al Desmielinizante Las hembras -

cromosoma X heterocigotas tienen
síntomas

Adrenomieloneuropatía ? Axonal Neuropatía leve, Corteza suprarrenal,

paraparesia espástica, sustancia blanca cerebral,
calvicie, hipogonadismo médula espinal

Neuropatía sensorial Neuronopático Neuronas de los ganglios -

hereditaria tipo II de la raíz dorsal
involucradas
selectivamente

Síndrome de Déjérine- Desmielinizante Cambio hipertrófico con Puede tener retraso

Sottas formación de bulbos de mental
cebolla
 CMT tipo 4A Desmielinizante Hipomielinización -

Enfermedad de refsum Desmielinizante Cambio hipertrófico con Retinosis pigmentaria,

formación de bulbos de ictiosis, sordera
cebolla neurosensorial

Ataxia-telangiectasia Axonal Neuropatía moderada Aneuploidía nuclear

celular, telangiectasia
cutánea y escleral, atrofia
cerebelosa, inmunopatía

Abetalipoproteinemia Neuronopático Grandes neuronas de los Retinitis pigmentosa,

ganglios de la raíz dorsal acantocitosis de glóbulos
rojos

Neuropatía axonal Axonal Acumulación masiva Encefalopatía de

gigante segmentada de progresión lenta con
neurofilamentos en fibras de Rosenthal
axones

Leucodistrofia Desmielinizante Schwannopatía con Predomina la enfermedad

metacromática acumulación de de la sustancia blanca
cerebrósidos cerebral

Ataxia de Friedrich Axonal Tractos espinocerebelosos Miocardiopatía (causa

y corticoespinales habitual de muerte)
afectados; también
neuronas sensoriales
primarias

CMT: enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Modificado con datos de: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, et al (Eds). Harrison's Principles of Internal Medicine, 14a ed, McGraw-Hill
Company, Inc., Nueva York, 1998, p.2460.

Gráfico 58391 Versión 4.0

Función e inervación periférica y segmentaria de los músculos: parte A

Función Músculo Nervio

Plexo cervical: C1-C4

  Nervios
cervicales

Flexión, extensión, rotación y flexión lateral de la espalda Colli profundi (+ C1-C4

esternocleidomastoideo +
trapecio)

Levantamiento de tórax superior; inspiración Scaleni C3-C5

  Nervio frénico

Inspiración Diafragma C3-C5

Plexo braquial: C5-T1

  Nervio torácico
anterior

Aducción y rotación interna del brazo y descenso Pectoral mayor y menor C5-T1
dorsoventral del hombro

   Nervio torácico
largo

Fijación de la escápula durante la elevación del brazo Serrato anterior C5-C7

(movimiento anterior del hombro)

   Nervio escapular
dorsal

Elevación y aducción de la escápula hacia la columna Elevador de la escápula C4-C5

vertebral Rhomboidei

   Nervio
supraescapular

Elevación y rotación del brazo hacia afuera Supraespinoso C4-C6

Rotación hacia afuera del brazo en la articulación del Infraespinoso C4-C6

hombro.

   Nervio torácico
dorsal

Rotación hacia adentro de la articulación del hombro; Latissimus dorsi C5-C8 (de la
aducción de ventral a dorsal; bajada del brazo elevado Teres mayor porción dorsal del
plexo)
Subescapular

   Nervio axilar

Levantamiento lateral (abducción) del brazo hasta la línea Deltoideus C5-C6

 horizontal

Rotación del brazo hacia afuera Teres menor C4-C5

   Nervio
musculocutáneo

Flexión de antebrazo y antebrazo y supinación de Bíceps braquial C5-C6

antebrazo

Elevación y aducción de brazo. Coracobraquial C5-C7

Flexión del antebrazo Braquial C5-C6

   Nervio medio

Flexión y desviación radial de la mano. Flexor radial del carpo C6-C7

Pronación del antebrazo Pronador redondo C6-C7

Flexión de la mano Palmaris longus C7-T1

Flexión de dedos II-V en falanges medias Flexor superficial de los C7-T1

dedos

Flexión de la falange final del pulgar Flexor largo del pulgar C6-C8

Flexión de las falanges terminales de los dedos índice y Flexor profundo de los C7-T1
medio dedos (porción radial)

Datos de Duus, P. Topical Diagnosis in Neurology, 2ª ed. Thieme Medical Publishers, Nueva York, 1989.

Gráfico 73819 Versión 2.0

Función e inervación periférica y segmentaria de los músculos: parte B

Función Músculo Nervio

Plexo braquial: C5-T1 (continuación)

Abducción del metacarpiano I Abductor pollicis brevis C7-T1

Flexión de la falange proximal del pulgar Flexor corto del pulgar C7-T1

Oposición del metacarpiano I Opponens pollicis brevis C6-C7

  Nervio
medio

Flexión de falanges proximales y extensión de otras articulaciones Lumbricales: dedos C8-T1

índice y medio

  Nervio
de
cúbito

Flexión de falanges proximales y extensión de otras articulaciones Lumbricales: cuarto y C8-T1

meñique

  Nervio
de
cúbito

Flexión y flexión cubital de la mano Flexor cubital del carpo C7-T1

Flexión de las falanges proximales de los dedos meñique y anular Flexor profundo de los C7-T1
dedos (porción cubital)

Aducción del metacarpiano I Aductor del pulgar C8-T1

Abducción del dedo medio Abductor digiti V C8-T1

Oposición del dedo meñique Oponentes digiti V C7-T1

   Nervio
de
cúbito

Flexión del dedo meñique en la articulación metacarpofalángica Flexor digiti brevis V C7-T1

Flexión de falanges proximales; Estirar los dedos III, IV y V en las Interossei palmares y C8-T1
articulaciones media y distal, así como extender y cerrar estos dedos. dorsales

Lumbricales 3 y 4

  Nervio
radial

Extensión de codo Tríceps braquial y M. C6-C8

anconeus

Flexión de codo Braquiorradial C5-C6

 Extensión y abducción radial de la mano. Extensor radial del C6-C8
carpo

Extensión de las falanges proximales II-V Extensor de los dedos C6-C8

Extensión y dorsoflexión de la mano; estirar y extender los dedos

Extensión de la falange proximal del dedo meñique Extensor digiti V C6-C8

Extensión y desviación cubital de la mano Extensor cubital del C6-C8

carpo

Supinación del antebrazo Supinador C5-C7

Abducción del metacarpiano I; extensión radial de la mano Abductor largo del C6-C7
pulgar

Extensión del pulgar en falange proximal Extensor corto del C7-C8

pulgar

Extensión de las falanges distales del pulgar Extensor largo del C7-C8
pulgar

Extensión de la falange proximal del dedo índice Extensor indicis C6-C8

proprius

  Nervios
torácicos

Elevación de costillas; vencimiento; compresión abdominal; Thoracis y abdominalis T1-L1

anteroflexión y lateroflexión del tronco

Datos de Duus, P. Topical Diagnosis in Neurology, 2ª ed. Thieme Medical Publishers, Nueva York, 1989.

Gráfico 50878 Versión 2.0

Función e inervación periférica y segmentaria de los músculos: parte C

Función Músculo Nervio

Plexo lumbalis: T12-L4

   Nervio femoral

Flexión y rotación hacia afuera de la cadera. Iliopsoas L1-L3

Flexión y rotación hacia adentro de la parte inferior de la Sartorio L2-L3

pierna.

Extensión de la parte inferior de la pierna en la articulación de Cuádriceps femoral L2-L4

la rodilla.

  Nervio obturador

Aducción del muslo Pectíneo L2-L3

Aductor largo L2-L3

Aductor corto L2-L4

Aductor mayor L3-L4

Gracilis L2-L4

Aducción y rotación hacia afuera del muslo. Obturadorius L3-L4

externus

Plexus sacralis: L5-S1

  Nervio glúteo
superior

Abducción y rotación hacia adentro del muslo Glúteo medio y L4-S1

mínimo
L4-L5

Flexión de la pierna superior en la cadera; abducción y Tensor de la fascia L5-S1

rotación hacia adentro lata

Rotación hacia afuera del muslo y abducción. Piriforme

  Nervio glúteo
inferior

Extensión de muslo en cadera Glúteo mayor L4-S2

Rotación del muslo hacia afuera Obturatorius internus L5-S1

Gemelli L4-S1

Cuadrado L4-S1

   Nervio ciático

Flexión de la pierna Bíceps femoral L4-S2

Semitendinoso L4-S2

Semimembranoso L4-S1
    Nervio peroneo
profundo

Dorsiflexión y supinación del pie Tibial anterior L4-L5

Extensión de dedos y pie Extensor largo de los L4-S1

dedos

Extensión de dedos II-V Extensor corto de los L4-S1

dedos

Extensión del dedo gordo del pie Extensor largo del L4-S1
dedo gordo

Extensión del dedo gordo del pie Extensor largo del L4-S1
dedo gordo

   Nervio peroneo
superficial

Levantamiento y pronación de la parte externa del pie. Peronei L5-S1

   Nervio tibial

Flexión plantar del pie en supinación Gastrocnemio L5-S2

Tríceps sural

Soleus

Supinación y flexión plantar del pie Tibial posterior L4-L5

Flexión de las falanges distales de los dedos II-V (flexión Flexor largo de los L5-S2
plantar del pie en supinación) dedos

Flexión de la falange distal del dedo gordo del pie Flexor largo del dedo L5-S2
gordo

Flexión de las falanges medias de los dedos II-V Flexor corto de los S1-S3
dedos

Extensión, cierre y flexión de las falanges proximales de los Plantaris pedis S1-S3
dedos de los pies

   Nervio pudendo

Cierre de esfínteres de vejiga y recto. Musculatura perineal S2-S4

y esfínter

Datos de Duus, P. Topical Diagnosis in Neurology, 2ª ed. Thieme Medical Publishers, Nueva York, 1989.

Gráfico 62629 Versión 2.0

Tipos primarios de neuropatía sensorial dolorosa

Escribe Entorno clínico habitual

Neuropatía idiopática de fibras La prevalencia aumenta con la edad

pequeñas Fuerza normal y reflejos tendinosos profundos

Posición normal y sensación de vibración.

Disminución de la sensación de alfiler en las extremidades inferiores.

Prueba de electrodiagnóstico normal

Función sudomotora disminuida

Biopsia de piel anormal

Neuropatía periférica diabética Historia o antecedentes familiares de diabetes

Obesidad, hipertensión

Reflejos tendinosos profundos disminuidos

Sensación distal disminuida

Por lo general, pruebas de electrodiagnóstico anormales

Tolerancia a la glucosa alterada, glucosa en ayunas alterada, hemoglobina

A1C elevada

Neuropatías hereditarias Historia familiar

Pes cavo o dedo en martillo

Reflejos tendinosos profundos generalmente disminuidos

Sensación distal disminuida

Prueba de electrodiagnóstico anormal

Neuropatía relacionada con la Historia de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad
enfermedad del tejido conectivo mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren

Reflejos tendinosos profundos disminuidos

Sensación distal disminuida

Prueba de electrodiagnóstico anormal

Positivo para anticuerpos autoinmunes

Neuropatía vasculítica Vasculitis sistémica conocida (pero la neuropatía vasculítica puede ocurrir
aisladamente)

Hallazgos del examen multifocal

Prueba de electrodiagnóstico anormal

Positivo para anticuerpos autoinmunes, hepatitis B o C, crioglobulinas

Biopsia de nervio anormal

Neuropatía asociada con La prevalencia aumenta con la edad

gammapatía monoclonal Hallazgos de exploración variables según el modo de presentación
(mononeuritis múltiple, polineuropatía distal, radiculopatía o plexopatía)

Prueba de electrodiagnóstico anormal

 Gammapatía monoclonal (a menudo IgM)

Neuropatía sensorial Tabaquismo, antecedentes familiares, exposición al asbesto

paraneoplásica Cáncer de tumor sólido (principalmente de pulmón)

Reflejos tendinosos profundos disminuidos

Sensación distal disminuida

Prueba de electrodiagnóstico anormal

Anticuerpos anti-Hu

Polineuropatía amiloide familiar o Antecedentes familiares o discrasia de células plasmáticas conocida (forma
adquirida adquirida)

Reflejos tendinosos profundos disminuidos

Pérdida sensorial

Disfunción autónoma (p. Ej., Hipotensión postural, impotencia, disfunción de

la vejiga)

Mononeuropatía compresiva (principalmente síndrome del túnel carpiano)

Prueba de electrodiagnóstico anormal

Gammapatía monoclonal (forma adquirida)

NCS: estudio de conducción nerviosa.

Datos de: Mendell JR, Sahenk Z. Práctica clínica. Neuropatía sensorial dolorosa. N Engl J Med 2003; 348: 1243.

Gráfico 74991 Versión 7.0

Probabilidad estimada de polineuropatía simétrica distal

Reflejos del Debilidad o

Sensación Estudios de
Síntomas tobillo atrofia de los Probabilidad
distal conducción
neuropáticos disminuidos músculos ordinal
disminuida nerviosa
o ausentes * distales

sí sí sí sí Anormal 4

No sí sí sí Anormal 4

sí sí sí No Anormal 4

sí sí No No Anormal 4

sí No sí No Anormal 4

No sí No sí Anormal 3

sí No No No Anormal 3

No No No No Anormal 2

No sí No No Anormal 2

sí sí sí No Normal 2
¶ ¶ ¶
Sí No Sí No Normal 1
Δ Δ Δ Δ Δ
Sí Sí Sí Sí Normal 0

Los síntomas neuropáticos incluyen entumecimiento, sensación alterada o dolor en los pies.

* Tenga en cuenta que los reflejos del tobillo pueden verse disminuidos en personas normales que tienen ≥65
años.

¶ Este fenotipo se observa en la polineuropatía sensorial de fibras pequeñas. La determinación de la densidad

de las fibras nerviosas intraepiteliales mediante biopsia de piel puede ser útil para confirmar el diagnóstico.

Δ Este fenotipo no es una polineuropatía simétrica distal cuando los estudios de conducción nerviosa son
normales.

Adaptado con permiso de: England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al. Polineuropatía simétrica distal: una definición para la investigación
clínica: informe de la Academia Estadounidense de Neurología, la Asociación Estadounidense de Medicina Electrodiagnóstica y la Academia
Estadounidense de Medicina Física y Rehabilitación. Neurology 2005; 64: 199. Copyright © 2005 Lippincott Williams & Wilkins.

Gráfico 53720 Versión 12.0

Enfoque diagnóstico de la polineuropatía

Probablemente no sea necesario realizar pruebas de diagnóstico exhaustivas en un paciente con síntomas leves que t
causa subyacente conocida de neuropatía (p. Ej., Diabetes mellitus, abuso de alcohol o quimioterapia). Sin embargo, se
una evaluación diagnóstica en pacientes sin una etiología clara o en los que los síntomas son graves o progresan rápid
Además, se debe realizar una evaluación diagnóstica completa en pacientes con características atípicas, que incluyen a
no dependencia de la longitud, predominio motor, inicio agudo o compromiso autónomo prominente.

EMG: electromiografía; VSG: velocidad de sedimentación globular; SPEP: electroforesis de proteínas séricas; TSH: horm
estimulante de la tiroides; ANA: anticuerpos antinucleares; UPEP: electroforesis de proteínas en orina; VIH: virus de la
inmunodeficiencia humana; CIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; IVIG: inmunoglobulina intraven

* Incluye respuesta cutánea simpática, mesa basculante, prueba de intervalo RR, maniobra de valsalva.

¶ En pacientes con B12 sérico limítrofe normal.

Gráfico 77479 Versión 8.0

Pruebas de laboratorio de diagnóstico en polineuropatía

Fisiopatología predominantemente axonal

Pruebas iniciales:

Glucosa sérica y glucohemoglobina.

Nivel de vitamina B12 en suero

SPEP y UPEP con inmunofijación

Pruebas de función tiroidea.

Anticuerpos antinucleares séricos

Velocidad de sedimentación globular

Pruebas adicionales, si la historia sugiere:

Serología del VIH

Orina / sangre para metales pesados

Orina / sangre para porfirinas

Factor reumatoide

Prueba del síndrome de Sjögren (anticuerpos anti-Ro, anti-La)

Anticuerpos anti-Hu (en pacientes con neuronopatía sensorial)

Prueba de Lyme

Ensayo de activación de la transcetolasa de eritrocitos de vitamina B1 (tiamina) o nivel en sangre total

Niveles de ácido metilmalónico y homocisteína (en pacientes con niveles bajos de vitamina B12 en suero)

Prueba de detección de hepatitis (para los tipos B y C)

Fisiopatología predominantemente desmielinizante

Pruebas iniciales:

SPEP y UPEP con inmunofijación

Prueba de detección de hepatitis (para los tipos B y C)

Punción lumbar

Pruebas adicionales, si la historia sugiere:

Anticuerpos de glicoproteína asociada a antimielina (MAG) (en pacientes con síntomas predominantemente
sensoriales)

Anticuerpos anti-GM1 (en pacientes con síntomas predominantemente motores)

VIH

Pruebas genéticas para la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth; En general, la electrofisiología también sugiere

una condición hereditaria.
SPEP: electroforesis de proteínas séricas; UPEP: electroforesis de proteínas en orina; VIH: virus de la
inmunodeficiencia humana.

Gráfico 64055 Versión 9.0

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