Capítulo

73 XIII

Amaurosis aguda
M. Cordero

Delimitación del problema j Necesidad de definir la localización en el campo visual del

defecto de visión. Por ejemplo, algunos enfermos refieren
Es obvio que la ceguera completa la describen como tal los una pérdida de visión en un ojo, y en realidad presentan una
pacientes. Sin embargo, la pérdida de visión incompleta suele hemianopsia homónima de ese lado. Los escotomas en los
expresarse como borrosidad, una sensación muy inespecífica campos superiores o inferiores sugieren glaucoma, isquemia
que, por otra parte, también puede aparecer en los enfermos retiniana o del nervio óptico, y si son bilaterales, una afecta­
con trastornos de la motilidad ocular sin amaurosis genuina. ción occipital.
Se separan dos grandes grupos etiológicos de amaurosis: causas j Visión de los colores: la discromatopsia, descrita por los en­
oftalmológicas o neurológicas. La pérdida de visión progresiva fermos como pérdida de viveza de los colores, con sensación
es un problema predominantemente oftalmológico. En es­ de oscurecimiento, es muy sugerente de una enfermedad del
te capítulo solo se examinará el diagnóstico diferencial de la nervio óptico.
amaurosis aguda. j Síntomas visuales asociados: la presencia de fotopsias, mi­
cropsia, distorsión de la visión y dolor ocular en reposo o
a la movilización pueden ser claves importantes en el diag-
Orientación diagnóstica (Fig. 73.1) nóstico.
La duración de la pérdida visual es un dato orientador muy sensi­ En el examen físico debe realizarse de forma sistemática la
ble: la amaurosis que acompaña a la migraña es superior a 15 min, determinación de la agudeza visual con agujero estenopeico,
mientras que en la amaurosis de causa embólica no excede los la exploración de la visión de los colores, los reflejos oculo­
10 min; en la neuropatía óptica, el inicio brusco de la amaurosis, motores, la perimetría por confrontación y la oftalmoscopia.
sin recuperación posterior de la visión, supone la existencia de una En toda pérdida de visión con una papila óptica excavada
causa vascular; el curso intermitente de la amaurosis es compatible deberá realizarse una tonometría, al ser el glaucoma la causa
con una desmielinización, y una instauración más progresiva más frecuente de atrofia óptica. Únicamente en determinados
sugiere una compresión tumoral. Otros datos importantes que casos es necesaria la campimetría o el estudio de los potenciales
deben recogerse en la anamnesis son los siguientes: evocados visuales para llegar al diagnóstico.

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Información complementaria útil para la toma de decisiones representada en la FIGURA 73.1

1. El edema corneal, que confiere a la córnea un aspecto tras- óptico (de origen generalmente compresivo). Deben realizarse
lúcido, es el origen de la pérdida de visión por glaucoma agudo estudios de imagen para determinar su causa.
de ángulo estrecho. Aunque la neuropatía óptica por glaucoma 6. La ceguera cortical es poco frecuente, casi siempre asociada a
crónico es la causa más común de atrofia óptica, la pérdida de isquemia vertebrobasilar con afectación occipital bilateral. El
visión que induce no tiene una instauración brusca. El hifema estudio de los potenciales evocados es siempre anormal, dato
casi siempre es traumático, y es diagnóstica la exploración al importante para diferenciar la ceguera cortical de la ceguera
revelar un nivel hemático en la cámara anterior. La hemorragia simulada o histérica, en la cual, por otra parte, la campimetría
vítrea es la causa más frecuente de amaurosis aguda en los suele ser normal o no concordante en exploraciones sucesivas.
enfermos con retinopatía diabética; en los enfermos sin diabetes 7. La amaurosis fugax (pérdida brusca y transitoria de la visión
mellitus debe descartarse siempre un desprendimiento de retina monocular) no se acompaña de dolor ocular ni de inyección
como causa de la hemorragia. conjuntival; durante el episodio de ceguera, la oftalmoscopia
2. En la papilitis siempre existe una pérdida de la agudeza visual, pone de manifiesto una palidez retiniana generalizada, arterias
junto al resto de los datos de afectación del nervio óptico, adelgazadas y una fóvea de color rojo-cereza. La causa más
mientras que en el edema de papila solo existe amaurosis frecuente es la oclusión arterial embólica en el territorio de la
si su evolución es crónica. Este hecho es muy importante arteria carótida interna; el vasoespasmo es más habitual en
cuando el diagnóstico fundoscópico es dudoso. Además de individuos jóvenes, en el contexto de un fenómeno de Ray-
la discromatopsia, en la neuropatía óptica hay un defecto naud o de migraña, y la duración de la pérdida de visión suele
pupilar aferente, la pupila del ojo enfermo no se contrae, o ser mayor que en la amaurosis fugax de origen embólico. En
incluso se dilata cuando se pasa la iluminación del ojo sano individuos de edad superior a 55 años debe realizarse siempre
al enfermo (también llamado signo de Marcus-Gunn, no hay una determinación de la VSG para descartar una arteritis de
que confundirlo con el síndrome homónimo, que consiste células gigantes. La oclusión de la arteria central de la retina o
en ptosis palpebral hereditaria). El enfermo suele describir, de sus ramas, de origen embólico o trombótico, da lugar a una
más que borrosidad, un oscurecimiento del campo visual. amaurosis irreversible si se prolonga más de 4-6 h.
Otro dato muy específico de la neuropatía óptica unilateral, 8. En este grupo, las enfermedades más frecuentes son las
que aparece incluso cuando la agudeza visual aún no se ha endoftalmitis, bacterianas y fúngicas, que aparecen tras la
alterado, se obtiene mediante la observación de un péndulo: el cirugía oftalmológica o en el contexto de una diseminación
enfermo describe que el movimiento sigue un trayecto oval, y hematógena; la endoftalmitis por Candida spp es una com-
no simplemente oscilante. Las neuropatías ópticas que inducen plicación habitual de las candidemias. Las uveítis posteriores
pérdida aguda de la visión son las de etiología traumática, son las que pueden cursar con pérdida aguda de la visión. Suele
isquémica o inflamatoria. La neuropatía óptica isquémica haber dolor y enrojecimiento, mucho menos intenso que en las
es la más frecuente en adultos y ancianos; la amaurosis se uveítis anteriores, e hipopion. La vasculitis aguda con exudados
instaura en horas o días, y la papila presenta un aspecto pá- algodonosos pequeños se observa en las conectivopatías au-
lido y tumefacto. Además de los factores de riesgo vascular toinmunes. En pacientes infectados por VIH hay que valorar en
habituales para la isquemia de cualquier territorio arterial, es primer lugar la coriorretinitis por citomegalovirus, entre otras
obligado descartar siempre una arteritis de células gigantes, causas como Toxoplasma gondii o una etiología herpética. En
ya que el riesgo de neuropatía isquémica en el otro ojo es muy pacientes inmunocompetentes, por el contrario, es la toxoplas-
alto si no se inicia tratamiento precoz con corticoides. En las mosis la primera causa infecciosa. En la borreliosis de Lyme y
neuropatías ópticas inflamatorias la amaurosis se instaura de en la leptospirosis es típica la uveítis durante la fase inmune de
forma rápida, aunque no brusca; en las fases iniciales suele la enfermedad. La uveítis paraneoplásica se asocia sobre todo
acompañarse de dolor al movilizar el globo ocular. (Atención: a carcinoma pulmonar de células pequeñas. En los linfomas,
la fundoscopia puede mostrar una papilitis, o bien ser normal la uveítis puede adoptar un curso subagudo o crónico, y en
cuando la neuritis es posterior [v. la llamada 4]). En niños, la la mayoría de los casos ya se han presentado otras manifes-
neuritis óptica suele ser de causa vírica. En adultos jóvenes taciones antes de aparecer la afectación ocular.
con papilitis óptica o neuritis retrobulbar siempre debe sos- 9. Las maculopatías se manifiestan como escotomas centrales,
pecharse una esclerosis múltiple. Causas raras de neuropatía asociados a menudo con alteraciones en la percepción de la
inflamatoria son, por ejemplo, la sarcoidosis, la sífilis, el lupus forma de los objetos. La maculopatía central serosa de los jóve-
eritematoso sistémico y la diabetes mellitus. nes suele ser de curso crónico, pero las hemorragias maculares
3. En la trombosis de la vena central de la retina, la pérdida de de la mancha de Fuchs (miopes) y las que aparecen en la forma
visión se instaura paulatinamente, y en la fundoscopia se ob- exudativa de la degeneración macular senil originan una pérdida
servan hemorragias retinianas profusas y edema de papila. brusca de la visión.
Aparece sobre todo en ancianos con factores de riesgo vascular. 10. El desprendimiento de retina se manifiesta por una pérdida
En pacientes jóvenes se considerará un síndrome de hipercoa- brusca de la visión en un área del campo visual, indolora, que
gulabilidad. a menudo el paciente describe «como una cortina». Son muy
4. En la neuritis óptica retrobulbar el aspecto fundoscópico de la frecuentes las fotopsias. El denominado desprendimiento
papila óptica es normal, y está presente el citado defecto pupilar regmatógeno de retina es típico de los individuos miopes,
aferente. el desprendimiento traccional se observa en los diabéticos y el
5. La instauración paulatina del cuadro de pérdida de visión es muy desprendimiento exudativo es secundario a una uveítis posterior
sugerente de una afectación del quiasma óptico o del nervio y a tumores intraoculares.
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Fig. 73.1 Diagnóstico diferencial de la amaurosis aguda.

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Perlas diagnósticas Bibliografía

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3. En los pacientes con lesiones «en perdigonada», la positividad del
HLA-A29 es diagnóstica de coroiditis multifocal.
4. El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad mul­
tisistémica que cursa con meningitis, vitíligo y desprendimiento
exudativo bilateral de la retina; el vitíligo debe buscarse en el
limbo esclerocorneal, donde aparece antes que en la piel.
5. La existencia de una amaurosis transitoria y debilidad súbita de
las extremidades inferiores orienta hacia una lesión localizada en
la fosa posterior.