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Ton o muscular

Nociones generales dula de los centros superiores. La sección del ciático

o de las raíces posteriores correspondientes a una pa­
La función tónica muscular se ha mencionado en ta de la rana hace que ésta permanezca fláccida,
las secciones de actitud, marcha y motilidad activa. mientras que la pata opuesta está en ligera flexión. Es­
Sus alteraciones revisten gran importancia en patolo­ ta conserva su tono, mientras que aquélla lo ha perdi­
gía neurológica. do. Si en vez de seccionar las raíces o nervios perifé­
Un músculo vivo, correctamente inervado y vascu­ ricos se secciona la médula en el conducto raquídeo,
larizado y en ausencia de motilidad voluntaria, se ha­ desaparece el tono en todos los miembros de la rana.
lla en un ligero grado de contracción que constituye un Esto demuestra que el tono muscular resulta de un re­
estado de semítensión particular, que no es ni la flac­ flejo cuyos centros están situados en la médula espi­
cidez de un músculo separado de sus conexiones, ni nal. Su rama aferente la constituyen los nervios sensi­
la tensión fuerte y dura de un músculo en contracción tivos y su rama eferente la motoneurona periférica.
activa. Ese estado particular del músculo en reposo ¿ Cuáles son los estímulos que ponen en juego es­
es el tono muscu/ar (del griego tonos, tensión), contro­ ta actividad refleja cuya resultante es el tono muscu­
lado por el sistema nervioso. Un músculo privado de lar? Se trata de estímulos propioceptivos, cuya fuente
sus nervios pierde su tono. de origen es el mismo músculo: cada músculo se crea
El tono muscular constituye la base de la motilidad y mantiene por sí mismo su propio tono. De todos es­
estática. Las actividades motoras estáticas son de di­ tos estímulos tonígenos, el más importante es la elon­
versa índole. En primer término hay una actividad mo­ gación pasiva muscular. Sherrington y Liddell compro­
tora estática que asegura la fijación de las diferentes baron que la elongación pasiva de un músculo
articulaciones en actitudes determinadas, solidarias provocaba una contracción refleja del mismo, a la que
unas de otras y que, a su vez, componen la actitud de llamaron reflejo miotático (de mios, músculo, y tatos,
conjunto del organismo (postura local y general). estirado). Hallaron que este reflejo estaba dotado de
Otra actividad motora estática es la que ocurre en propiedades que recordaban, en todo, las de la con­
un grupo muscular cuando hay una contracción ciné­ tracción tónica postura!. Los músculos extensores son
tica de otro grupo: por ejemplo, para ser correctamen­ los que poseen mayor refiectividad miotática por ser
te efectuado, el movimiento voluntario del pie debe los que más contribuyen a asegurar la actitud o pos-
apoyarse sobre la pierna, que permanece fija e inmó­
vil, gracias a la actividad estática de sus músculos
(contracción tónica de sostén).
Mientras que algunos consideran comprendidsis en
el concepto de tono muscular todas estas manifesta­
ciones motoras estáticas, otros afirman que única­
mente es tono la actividad postura/. El tono es esen­
cialmente la actividad postura/ de la musculatura. En
su actividad tónica los músculos funcionan, no como
una máquina que produce trabajo mecánico, sino co­
mo aparatos fijadores de los segmentos óseos y car­
tilaginosos del esqueleto (fig. 6-1).
El tono del músculo esquelético es un fenómeno re­
flejo. Lo estableció la clásica experiencia de Brond­ Fig. 6-1. A, músculo en actitud de reposo. B, mantenimiento de
geest (1860) en la rana espinal, es decir, en la rana a la postura producida gracias a la modificación del tono en los
la que se ha separado, por sección transversal, la mé- músculos que mueven la articulación.

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 170 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

tura general. En la posición de pie, por ejemplo, los se pone de manifiesto en el clásico experimento de la
estiramientos y presiones a que quedan sometidos rigidez descerebrada de Sherrington. La hipertonia
ciertos músculos por efecto del peso del cuerpo deter­ que sobreviene en el animal descerebrado traduce la
minan en ellos una actividad tónica mayor. liberación de los centros tonígenos bulboespinales del
Los estímulos propioceptivos que aseguran el tono freno cerebelorrubral.
muscular son recogidos por los husos neuromuscula­ En cambio, el neocerebelo {hemisferios cerebelo­
res, corpúsculos fusiformes situados entre las fibras sos) obra sobre el tono muscular en sentido dinamóge­
musculares (fig. 5-6). Constituyen los órganos recep­ no o facilitador, pero no funciona sino en asociación con
tores sensibles al estiramiento, estando constituidos la corteza cerebral {fibras cerebelo-tálamo-corticales).
por 4 a 1 2 fibras fusales de diferente diámetro que El paleocerebelo, esencialmente inhibidor, y el neo­
poseen inervación propia a través de las motoneuro­ cerebelo, esencialmente dinamógeno, ejercen, pues,
nas y (gamma), incorporadas al sistema de la moto­ influencias en sentido inverso sobre el tono. Por ello el
neurona periférica, cuya célula de origen está en el cerebelo actúa, en síntesis, como un centro regulador,
asta anterior medular. La mayor o menor descarga de inhibiendo o facilitando el tono, según los casos.
estas motoneuronas y produce una mayor o menor La neuropatología humana indica que el cuerpo es­
tensión de las fibras del huso neuromuscular. A mayor triado y el /ocus niger participan de una manera impor­
actividad y, mayor tensión del huso, y viceversa. A tante en esta regulación.
mayor tensión del huso, mayor resistencia al estira­ El pallidum refuerza los reflejos miotáticos pero
miento, y viceversa. tampoco funciona sino en asociación con otras estruc­
La estructura sensible al estiramiento, determinado turas subcorticales a través del asa lenticular {fibras
por la elongación muscular, es una formación anulas­ palidorreticulares y palidorrubrales). Su desaparición
piral que rodea la porción ecuatorial de las fibras fusa­ genera una hipotonía o disminución del tono. El neos­
les. Los estímulos generados por el estiramiento de /riatum (caudado y putamen), a su vez, refuerza tam­
los husos siguen por fibras sensitivas gruesas (fibras bién los reflejos miotáticos por medio de sus fibras
1 a) llegando a la médula para hacer sinapsis en las estriopalidales de naturaleza colinérgica, lentificando
motoneuronas alfa que, al estimularse, determinan la los movimientos y l levando los músculos a la rigidez.
contracción de las fibras musculares. Esta actividad El /ocus niger, por último, inhibe el circuito estriopa­
constituye un arco reflejo: el reflejo miotálico. lidal por medio de la vía dopaminérgica nigroestriada,
Paralelo al sistema del huso neuromuscular existe es decir, frenando el pallidum a través de la mencio­
otro sistema, el de Golgi, constituido por los órganos nada vía, acelerando los movimientos y disminuyendo
de este nombre, igualmente sensibles al estiramiento. el tono muscular.
Se localizan en los tendones, a nivel de su unión con En la enfermedad de Parkinson se encuentra una
los músculos, que, al ser estimulados, descargan so­ notable reducción de la concentración de dopamina
bre la motoneurona alfa, a través de las fibras 1 b, que en el locus niger y en el cuerpo estriado. La acción de
conducen a menor velocidad que las 1 a, siendo su las fibras estriopalidales colinérgicas predomina sobre
umbral de excitación mayor que el del huso. Por lo las nigroestriadas, dando el característico cuadro de
tanto, este sistema es menos sensible que el de los hipertonía extrapiramidal.
husos, y actúa inhibiendo el reflejo miotático. Finalmente, la corteza cerebral tiene una acción
Sobre los centros espinales del tono actúan, a su evidente. Se admite corrientemente que el área motriz
vez, toda una serie de centros superiores, cuyo papel cortical y la vía piramidal ejercen una acción inhibidora
es regular su actividad, facilitándola o inhibiéndola. sobre el tono muscular. Por ello una lesión piramidal
Entre los centros superiores figura en primer térmi­ determina hipertonía. Sin embargo, la hipertonía que
no el núcleo vestibular de Deiters, que tiene una ac­ existe en las lesiones piramidales parece tener un de­
ción facilitadora sobre los centros espinales del tono. terminismo más complejo. Algunos investigadores afir­
Al núcleo de Deiters convergen los estímulos laberín­ man que, en realidad, el área motriz es una zona dina­
ticos y su influencia sobre los centros motores espina­ mógena muy potente para el tono muscular, y que es
les se ejerce por intermedio del tracto vestibuloespi­ el área premotora de la corteza (o sea, el sector de
nal. La acción del núcleo de Deiters es intensa en el corteza frontal situada por delante de la circunvolución
mantenimiento de la postura general o actitud (véase prerrolándica) la que genera los impulsos inhibidores.
capítulo sobre actitud). Provocando experimentalmente lesiones de las fibras
El paleocerebelo, por intermedio del núcleo rojo y piramidales o del área 4 de la corteza, no se produce
el haz rubroespinal cruzado, ejerce una función inhibi­ hipertonía si al mismo tiempo no se lesionan las vías
dora sobre los centros espinales del tono. La impor­ extrapiramidales o el área 6 de la corteza (premotora).
tancia de este freno cerebelorrubral del tono muscular De modo que la hipertonía piramidal sería, en realidad,

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 6. TONO MUSCULAR 171

extrapiramidal. Como las fibras provenientes de esta pero sobre los que, a su vez, influyen otros centros
área discurren junto al haz piramidal, conviene, en la superiores, con un papel inhibidor o facilitador.
práctica, atenerse a los conceptos clásicos del papel Corresponde al núcleo de Deiters, a los hemisfe­
inhibidor de la vía piramidal (fig. 6-2). rios cerebelosos, al pal/idum y al neostríatum una ac­
La hipertonía piramidal puede resultar también de ción facilitadora o excitadora, en tanto que al paleoce­
la interrupción de las fibras corticorreticulares ( distintas rebelo, al núcleo rojo, al locus níger y a la corteza
o formando parte de colaterales de los axones pirami­ cerebral, un influjo inhibidor.
dales) dotadas de una acción inhibidora sobre la for­ En el sujeto normal, la interacción de estas influen­
mación reticular que, privada de dichas influencias in­ cias opuestas asegura la actividad tónica correcta.
hibidoras, ejercería por la vía reticuloespinal lateral En los casos anormales, las lesiones patológicas
una acción facilitadora sobre los centros espinales del que asientan en los distintos centros los liberan de su
tono. La formación reticular es asimismo inhibitoria y influencia recíproca y, según dónde radique la altera­
esta función sería ejercida por la parte ventral de la zo­ ción, se verá desaparecer la acción inhibidora o la fa­
na paramediana. cilitadora.
De todo lo dicho, puede afirmarse, en síntesis, que Se está ahora en condiciones de comprender cómo
el tono de los músculos esqueléticos, cuyo significado se originan las alteraciones del tono muscular. Estas
funcional es el de una actividad postural, constituye consisten en la disminución del tono: hipotonía (del
una resultante de la acción, sin cesar fluctuante, de griego hipo, menos; tonos, tensión), en su desapari­
innumerables reflejos, en su mayoría propioceptivos, ción: atonía (del griego a, privativo; tonos, tensión), en
cuyos centros se encuentran en la médula espinal, su exageración: hípertonía (del griego hyper, exceso;

Corteza premotora Corteza motora

Fig. 6-2. Esquema del mecanismo del tono mus­ y

cular. (·) Vías inhibidoras del tono: haz piramidal,
/ocus niger (LN), paleocerebelo, núcleo rojo, haz 1a
reticuloespinal medial. (+) Vías reforzadoras del
tono o dinamógenas: núcleo de Deiters, hemis­ Arco reflejo
ferios cerebelosos, pallidum (P), neostriatum (S),
haz reticuloespinal lateral. Neuronas y que iner­ Huso neuromuscular
van los husos neuromusculares, neuronas a y fibras musculares
que inervan las fibras musculares.

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 172 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

tonos, tensión), o en una modificación disinérgica con La imposibilidad de ejecutarlos o su limitación muy
hipertonia contrapuesta de músculos de acción anta­ acentuada puede depender de causas extraneurológi­
gónica: distonía (del griego dys, mal; tonos, tensión). cas que pueden así detectarse, como por ejemplo
Si se lesionan las vías aferentes sensitivas o sen­ fractura, luxación, osteoartritis o anquilosis.
soriales, o si se destruyen los centros tonígenos me­ En la hipertonía se notará que los movimientos es­
dulares o supramedulares, así como la vía motriz pe­ tán limitados en su amplitud y que existe una verdade­
riférica, se producirá hipotonla. Por ello existe ra resistencia que dificulta su realización.
hipotonia en la polineuritis, en las lesiones del cordón En la hipotonia sucede lo contrario: los movimientos
posterior medular, en la poliomielitis y en las afeccio­ se ejecutan con gran facilidad y son de gran amplitud;
nes cerebelosas. así, por ejemplo, podrá llevarse fácilmente el talón has­
Si en cambio la lesión afecta a .los centros o vías ta el isquion o hacer apoyar el plano de flexión del an­
inhibidoras del tono, el resultado será que los centros tebrazo sobre el plano homónimo del brazo. También
subyacentes liberados exageren su acción y se pro­ se puede examinar el "balonamiento" (ba/lonnement en
duzca hiperlonía. Tal es el caso de las lesiones de la francés): se sacuden los miembros (antebrazo o pierna)
vía piramidal y del /ocus niger. brevemente, buscando la flexoextensión pasiva en am­
Si en lugar de lesiones destructivas o inhibidoras bas manos o la flexoextensión (o abducción-aducción)
se producen procesos excitatorios, como ocurre por la pasiva en ambos pies, simultáneamente y con similar
accion de ciertos tóxicos, se producirá hipertonía, co­ intensidad: eri él miembro hipotónico las sacudidas se­
mo en la intoxicación por la estricnina o el tétanos. rán más amplias, con mayor "balonamiento".
Existe un estado particular en el que, luego de des­
plazárselos pasivamente, los miembros se mantienen
Exploración solos y quedan fijos en la nueva posición que se les
ha dado, con cierta resistencia plástica, como de cera.
El examen de la motilidad pasiva significa, a la vez, Se ha denominado a este estado especial ca/atonía
la exploración del tono muscular. Comprende la ins­ (del griego kata, hacia abajo, y tonos, tensión) y más
pección, la palpación y la realización de movimientos antiguamente catalepsia (del griego katalambanein,
pasivos. conservar, retener o suspender, y éste de kata, hacia
lnspeccíón. Se observa la actitud de los miem­ abajo, y /ambanein, asir), o f/exibilitas cerea.
bros, y si las masas musculares hacen o no relieve. 'Para poner en evidencia la catatonia se eleva pasi­
Cuando existe aumento del tono, los miembros toman vamente, por ejemplo, un brazo del enfermo, que que­
actitudes especiales, que pueden ser de flexión o de da en posición levantada sin que se le indique que la
extensión, y las masas musculares ofrecen marcado mantenga. Además, este brazo podrá continuar levan­
relieve. En caso de distonia, los miembros adoptan tado si se solicita al paciente que efectúe algún movi­
llamativamente posturas y actitudes anómalas. miento con la cara o el miembro opuesto (sacar la len­
En la hipotonia o flaccidez, las masas musculares gua, abrir y cerrar la mano opuesta). En condiciones
no hacen relieve y los miembros permanecen como normales el paciente baja el brazo explorado ni bien
hundidos en el lecho. termina la maniobra de elevación pasiva. La catatonia
Palpación. La palpación de las masas musculares, se observa en lesiones corticales premotoras, subcor­
tomando las mismas a mano llena, permite distinguir ticales de los ganglios basales, encefalopatía vascular,
su grado de consistencia: duras en los estados de hi­ uso de neurolépticos, hidrocefalia y esquizofrenia.
pertonia o contractura, blandas en los de hipotonia o
flaccidez, elásticas en el músculo normal.
Realización de movimientos pasivos. El explora­ Alteraciones
dor flexiona y extiende las articulaciones de los miem­
bros, movimientos que precedentemente se le habían Hipotonías
ordenado al paciente efectuar en forma activa. El en­
fermo debe relajarse al máximo, no oponiéndose a los Es la disminución del tono de los músculos esque­
movimientos que el médico realizará pasivamente léticos. La hipotonía puede ser de grado variable, des­
("haga de cuenta que sus miembros no le pertene­ de la hipotonía leve hasta la hipotonía extrema o ato­
cen"). Si es necesario, distraerá su atención conver­ nía. Puede asociarse a otros trastornos neurológicos
sándole al mismo tiempo. o bien constituir por sí sola todo el cuadro de la enfer­
El médico tomará nota de la amplitud con que se medéld. La hipotonía puede producirse por lesiones
hacen los movimientos pasivos y la resistencia al des­ situadas en los músculos, en el sistema nervioso pe­
plazamiento. riférico o en el sistema nervioso central.

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 6. TONO MUSCULAR 173

Hipotonías por afecciones musculares. Se ob­ Enfermedades cerebelosas: la hipotonía se halla

servan en las miopatias, enfermedades musculares presente en el síndrome cerebeloso y a ella se de­
primarias en las que la hipotonía es paralela a la dis­ ben las pruebas de pasividad que se practican en la
minución de la fuerza y las modificaciones morfológi­ exploración de este síndrome (véase Síndrome ce­
cas propias de estos trastornos. rebeloso).
Hipotonías por afecciones del sistema nervioso Enfermedades extrapiramidales: la corea de Sy­
periférico. Es fácil comprender aquí la existencia de hi­ denham y la corea de Huntington presentan hipotonía.
potonía, por la interrupción que sufre el arco reflejo del Debe destacarse, sin embargo, que en esta última en­
tono, ya sea en su rama aferente o eferente. Por esta fermedad, predominan la_ corea y bradikinesia, y su
razón hay hipotonía en las afecciones de fibras periféri­ diagnóstico se basa en el contexto familiar.
cas, que tienen como característica producir parálisis Lesiones de la vía piramidal: las hemiplejías orgá­
fláccida, o sea, parálisis con disminución del tono: por nicas presentan hipotonía en su primer período o pe­
ejemplo, las lesiones radiculares, las polineuropalias y ríodo de flaccidez.
las polirradiculoneuropalias idiopálicas o inmunológica­ Síndromes funcionales: Las hemiplejías y paraple­
mente condicionadas (síndrome de Guillain-Barré). jías histéricas pueden acompañarse de hipotonía
Hipotonías por afecciones del sistema nervioso muscular.
central. Enfermedades medulares: la hipotonia se
presenta sobre todo en las enfermedades que deter­ Hipertonias
minan lesiones de la motoneurona periférica en el as­
ta anterior, como la poliomielitis aguda o amiolrofias El aumento del tono muscular se designa con el
espinales, y en las que determinan lesiones de los nombre de hipertonía.
cordones posteriores de la médula, interrumpiendo la La hipertonía se observa en las lesiones de la vía
conducción de los estímulos propioceptivos, que tan motora piramidal, integrando el síndrome piramidal o
importantes son para el mantenimiento del tono (atro­ piramidalismo. Se la halla, por tanto, en las hemiple­
fias espinocerebelosas, enfermedad de Friedreich}. jías cerebrales y troncales, y en las paraplejías o mo­
La hipotonía tabética (sífilis terciaria) era, en la época noplejías espásticas. Esta hipertonía piramidal clásica
preantibiótica, una de las hipotonías más frecuentes y difiere por ciertos caracteres de la hipertonía de ori­
características. Predominaba en los miembros inferio­ gen extrapiramidal.
res y determinaba la actitud del genu recurvatum (ro­ Hipertonía piramidal. Se limita por lo general a
dilla y pierna en forma cóncava hacia delante), clásica los miembros, no participando los músculos de la ca­
en el tabético. En los casos avanzados, la hipotonía ra, ni los de la nuca. Afecta los músculos fiexores y
tabética era tan notable que el enfermo podía tener pronadores en el miembro superior y los extensores
gran movilidad articular y adoptar las actitudes más en el miembro inferior. Se caracteriza por el llamado
variadas, como lo haría un contorsionista. La tabes se signo de la navaja: al pretender extender pasivamen­
ve hoy sólo excepcionalmente. te el miembro superior flexionado, se encuentra una
Mielopatias transversas y secciones medulares resistencia inicial que, una vez vencida, permite efec­
completas con paraplejía fláccida: en el primer período tuar el movimiento (véase fig. 6-4). Se acompaña de
de shock medular, existe una gran hipotonía (fig. 6-3). los demás signos de piramidalismo: paresia o plejía,
hiperreflexia profunda, signo de Babinski, clonus y
sincinesias.
Hipertonía extrapiramidal. Denominada en la
práctica rigidez, se observa en las enfermedades de
Parkinson, Wilson, y otras que se acompañan de sig­
nos parkinsonianos (véase cuadro 6-1 ). Esta rigidez
predomina en los músculos de la nuca y de la cara, y
en los músculos agonistas y antagonistas de los
miembros. Es plástica, vale decir, reductible con los
movimientos pasivos, dando lugar al signo de la rue­
da dentada o de Negro: al extender pasivamente el
miembro superior, se encuentra una resistencia al es­
tiramiento que hace que la rigidez pueda ser vencida
en forma intermitente, como si fueran escalones o,
precisamente, los dientes de una rueda de engranaje
Fig. 6-3. Hipotonla muscular. El talón se halla en contacto con (la rueda dentada, véase fig. 6-4). La rigidez-rueda
el isquion.
 174 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

dentada puede sensibilizarse, es decir aparecer o se pone de manifiesto en la "maniobra de la caída de

acentuarse cuando al buscarla en un brazo se lo in­ la cabeza", descripta por Wartenberg: hallándose el
duce al enfermo a hacer un movimiento con el otro, paciente en decúbito supino, el examinador mantiene
como cerrar y abrir el puño repetidamente (maniobra su cabeza elevada sosteniéndola con una de sus ma­
de Forcf). Asimismo, se le puede solicitar que extien­ nos. En un momento determinado y distrayendo la
da el miembro inferior, mientras se explora el tono atención del enfermo, la deja caer súbitamente. La
muscular en el miembro superior homólogo, manio­ fuerza de la caída se valora con la otra mano apoyada
bra que también acentúa la rigidez extrapiramidal en la almohada, y su rapidez se aprecia visualmente.
(signo de Noica o del bloqueo). Los movimientos vo­ La maniobra es positiva cuando la caída se lentifica o
luntarios se hacen con lentitud (hipokinesia o bradiki­ no se produce. Los casos extremos dan lugar al signo
nesia). Los reflejos profundos se preservan o acen­ de la "almohada psíquica" (oreiller psychique): los pa­
túan levemente, pero no hay hiperreflexia. Hay cientes no apoyan la cabeza en la cama, como si tu­
reflejos posturales (contracción paradójica de Westp­ vieran una almohada más alta, invisible. No debe con­
hal). El reflejo nasopalpebral está exaltado y no se fundirse con la catatonia mencionada anteriormente,
agota. La rigidez extrapiramidal suele asociarse asi­ en la que la mantención de la postura se producirá
mismo a temblor de reposo, asimetría, disminución o también llamativamente en los miembros, y las pato­
pérdida de los movimientos de balanceo de las extre­ logías subyacentes o el contexto clínico son, como se
midades superiores durante la marcha, adiadococi­ refirió, distintos. Sin embargo, la diferenciación semio­
nesia (del griego diadocos, sucesivo, y kinema, movi­ lógica puede ser difícil y, de hecho, ambos fenómenos
miento; pérdida de la capacidad de efectuar pueden superponerse.
movimientos alternativos con rapidez, como prona­
ción y supinación, por rigidez simultánea de los mús­ En el fenómeno de la navaja, la relajación luego de la
culos agonistas y antagonistas), amimia (disminución resistencia inicial, obedece al efecto inhibidor de los órga­
de la mímica y expresión facial), actitud en flexión de nos musculotendinosos de Golgi, los que, debido a su alto
tronco y miembros y trastornos vegetativos: sialorrea umbral, solamente entran en acción a partir de un cierto
(salivación) y seborrea facial. grado de estiramiento. Por el contrario, la relajación rítmica
La rigidez extrapiramidal compromete sobre todo a en el fenómeno de la rueda dentada depende, probable­
los músculos proximales. Los músculos cervicales se mente, de una asinergia entre las acciones antagónicas de
hallan afectados tempranamente en la enfermedad de los receptores del huso y de los órganos de Golgi; así, du­
Parkinson, en especial los flexores de la cabeza. Ello rante el estiramiento, alternan contracciones musculares
reflejas originadas en el huso con relajaciones correspon­
dientes a la acción inhibidora de los órganos de Golgi.

Los caracteres diferenciales entre hipertonía pira­

midal y rigidez extrapiramidal quedan resumidos en el
cuadro 6-1 .
Gegenhalten, paratonía o contrarresistencia. Es
una forma de hipertonía muy intensa que se caracteri­
za por la gran resistencia, de carácter pétreo, que opo­
Fenómeno de la ---- ne el paciente a la extensión pasiva de sus miembros
rueda dentada � efectuado por el examinador (hipertonía en caño de

IWvv\. � plomo) (véase fig. 6-4). El tono muscular aumenta pro­

porcionalmente al grado de desplazamiento de la arti­
culación y a la velocidad del movimiento: a mayor gra­
do de desplazamiento y velocidad, mayor résistencia.
Ello contrasta llamativamente con la ausencia total de
Paratonia o contra- �
hipertonía cuando el paciente extiende sus miembros
voluntariamente. Se observa en procesos involutivos
difusos cerebrales, especialmente frontales (corteza
premotora) y de tipo isquémico (encefalopatía multi­
vascular).
�� Miotonía. Se caracteriza por contracción hipertóni­
ca al iniciar un movimiento voluntario con muy lenta
Fig. 6-4. Formas más importantes de aumento del tono muscular. relajación posterior, como cuando el paciente no pue-

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 6. TONO MUSCULAR 175

Cuadro 6-1. Características diíerenciales entre hipertonía piramidal y rigidez extrapiramidal

Hlpertonía piramidal Rigidez extrapiramidal

Se exagera con el movimiento activo y cede con el reposo Cede con los movimientos activos y se exagera con el
reposo
Predomina en los músculos distales y en un grupo Afecta a músculos proximales y distales y por igual a
funcional, o sea, flexores y pronadores para el miembro agonistas y antagonistas, flexores y extensores
superior y extensores para el miembro inferior
Signo de la navaja presente Signo de la navaja ausente
Signo de Negro ausente Signo de Negro presente
Reflejos profundos exagerados Reflejos profundos normales

de abrir su mano luego de estrechar la del explorador nes. La miotonía congénita es un trastorno de los ca­
y "se le queda prendido". Semiológicamente puede po­ nales transportadores de cloro (canalopatía clórica).
nerse de manifiesto percutiendo un músculo (eminen­ Fue descripta en 1 876 por Thomsen en sí mismo y
cia tenar, lengua) y observando el relieve de su con- · en veinte miembros de cinco generaciones de su fa­
tracción sostenida y lenta relajación (rodete miotónico). milia. Es rara y mayormente de herencia autosómica
El electromiograma muestra un patrón patognomóni­ dominante, aunque hay una forma de Becker de he­
co: el llamado "fenómeno miotónico", despolarización rencia autosómica recesiva. Localizada genéticamen­
sostenida con descargas repetidas en una fibra mus­ te en el cromosoma 7.
cular, acompañada de un sonido característico de Comienza en la segunda infancia o en la pubertad.
"bombardero en picada". La miotonía se observa en la La miotonía en miembros y cara es caracteristica, en es­
distrofia miotónica (enfermedad de Steinert), en la mió­ te caso particularmente con el esfuerzo brusco, y tiende
lanía congénita (enfermedad de Thomsen) y en la pa­ a ceder con la contracción repetida. Se pone de mani­
ramiotonía congénita (enfermedad de Eulenburg). Las fiesto cuando, luego de hacer reposar al enfermo, se le
dos últimas son enfermedades de los canales iónicos hace iniciar bruscamente la marcha: al principio, los pa­
(canalopatías) de la membrana muscular. Las tres en­ sos se harán con dificultad, los pies aparecerán como
fermedades son genéticas, de herencia autosómica pegados al suelo y la marcha se normalizará sólo des­
dominante. pués de recorrer varios metros. Si el enfermo vuelve al
Distrofia miotónica, enfermedad de Steinert, DM. reposo el trastorno reaparecerá con los mismos caracte­
Es de herencia autosómica dominante y la más fre­ res. La miotonía también se puede observar haciendo
cuente de las distrofias musculares. La alteración ge­ poner al paciente rápidamente de pie luego de un decú­
nética, una repetición anormal de "tripletes" de bases bito de 5-1 O minutos. Se agrega hipertrofia muscular
del ADN {CTG), ha sido localizada éii él cromosoma que predomina en miembros inferiores, de aspecto her­
19, que codifica a la miotonina proteinquinasa, enzima cúleo o atlético. La fuerza y reflejos osteotendinosos,
de fosforilación muscular. fuera de la respuesta miotónica, son normales.
El fenómeno miotónico es el ya descripto. Se produ­ La quinina, procainamida e hidantoinas inhiben la
cen además típica atrofia facial y cervical, temporoma­ miotonía, y la neostigmina la exagera. En casos de
seterina y esternocleidomastoidea, calvicie precoz, duda pueden emplearse como prueba terapéutica. El
ptosis, amiotrofia distal en miembros, y trastornos ge­ tratamiento actual de elección es el derivado lidocalni­
neralizados: cataratas, atrofia testicular y falta de libi­ co mexiletina.
do, ginecomastia, arritmias y bloqueos cardíacos, re­ Paramiotonía congénita, enfermedad de Eulen­
tardo mental, litiasis vesicular, constipación, trastornos burg, PC. Es una canalopatía sódica. Comienza en la
respiratorios por compromiso diafragmático, megaesó­ infancia, mejorando con los años. Tiene carácter he­
fago y megacolon, hiperrespuesta a la insulina. En las redofamiliar. Los accesos miotónicos se originan por
neuroimágenes pueden observarse espesamiento de la exposición al frío; pueden durar entre minutos y
la calota, hiperostosis frontal interna, silla turca peque­ varias horas. Afectan a los músculos del cuello, de la
ña y agrandamiento ventricular (véase Trofismo). cara, de las extremidades y de la deglución. Colocan­
Miotonía congénita, enfermedad de Thomsen, MC. do hielo sobre el párpado, éste se contractura y re­
Integra las llamadas canalopatías, trastornos de los trae, siguiendo posteriormente una paresia transito­
canales transportadores específicos de iones de la ria. Hay hipertrofia muscular, pero menos franca que
membrana muscular, que pueden ser genéticos, como la que se observa en la enfermedad de Thomsen
en este caso, o adquiridos, generalmente autoinmu- (véase Trofismo).

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 176 SEMIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO

Parálisis periódica hiperkalémica, adinamia episó­ El síndrome de la persona tiesa comienza en la

dica hereditaria, enfermedad de Gamstorp, Hyperka­ edad media de la vida con hipertonia más o menos con­
lemic Periodic Paralysis, HYPP. Es también una cana­ tinua y dolorosa de músculos del tronco y miembros. La
lopatía sódica. Se la describió en la sección de movilización voluntaria o pasiva y los ruidos acentúan la
paraplejías intermitentes (véase Motilidad). La paráli­ hipertonía (espasmos dolorosos). La postura es rígida
sis periódica es su manifestación más saliente, pero y envarada, las piernas están en extensión, íos pies
hay casos que se acompañan de miotonía. pueden estar en varo equino. El trastorno se prolonga
Miopatía miotónica proximal, proximal myotonic en el tiempo. El EMG muestra descarga continua de
myopathy, PROMM Es similar a la DM, pero su alte­ unidades motoras. Las anestesias espinal y general su­
ración genética difiere, ya que no se produce en este primen la hipertonía. Actualmente se le reconoce meca­
caso la "expansión de tripletes" CTG propia de la DM. nismo autoinmune a este síndrome, por anticuerpos
Hay un déficit de fuerza proximal en miembros infe­ antiglutamicodecarboxilasa (enzima sintetizadora del
riores, mialgia, miotonía intermitente, sin atrofia. Pue­ GABA) y otros. A veces puede ser paraneoplásico, aso­
den agregarse algunos de los trastornos sistémicos ciado más comúnmente a carcinoma de mama y pul­
que se observan en la DM (cataratas, cardiopatía). monar de pequeñas células. En estos casos se detec­
Miotonía condrodistrófica, síndrome de Schwartz­ tan anticuerpos antianfifisina, proteína asociada a las
Jampel. Autosómico recesivo, localización en cromo­ vesículas sinápticas. Estos anticuerpos, sin embargo,
soma 19. Además de miotonía, contractura o rigidez no son específicos y pueden también hallarse en la en­
muscular, deformaciones esqueléticas múltiples y ba­ cefalopatía límbica y las degeneraciones cerebelosas.
ja estatura. En el síndrome de actividad continua de la fibra
muscular (de Isaac) las manifestaciones son simila­
Otras miotonías por cana/apatía sódica. Miotonfa de res­ res. Se ha subrayado que en este caso las anestesias
puesta a la acetazolamida: se agrava o precipita con el ayu­ espinal o general no suprimen la hipertonía, pero esta
no e ingesta de alimentos ricos en potasio. Miotonía f/uc­ diferenciación no deja de ser controvertida.
tuans: fluctuante o intermitente. Contracturas (hipertonías focales o limitadas).
·Las contracturas constituyen hipertonías limitadas a
Seudomiotonías, neuromiotonías, síndromes de un sector o grupo muscular y se observan fuera de to­
la persona tiesa y de actividad continua de la fibra _da lesión neurológica primaria.
muscular. Estos cuadros son de diferenciación con­ En las meningitis se produce una contractura en
ceptual, neurofisiológica y semiológica compleja. Son los músculos de la nuca, determinando la denomina­
también trastornos de la relajación muscular, pero su da rigidez de nuca (véase Síndrome meníngeo) y en
mecanismo difiere del de las miotonías clásicas des­ íos músculos flexores de los miembros inferiores, ori­
criptas en el apartado anterior. ginando los signos de Kernig y de Brudzinski. La con­
En el hipotiroidismo los músculos se contraen y re­ tractura se produce por contigüidad muscular con la
lajan lentamente por la presencia de mioedema, y . inflamación meníngea y también por estimulación del
puede observarse también rodete miotónico. Se atri­ arco reflejo tonígeno. Puede observarse también rigi­
buye a lentitud en la recaptación de calcio en el retí­ dez de nuca en los tumores del cerebelo, y rigidez de
culo endoplásmico y a desacople de filamentos de músculos vertebrales en tumores medulares.
actina y miosina. En las peritonitis agudas de cualquier origen se
Er. las glucotesaurosis musculares por déficit muscu­ p roduce contractura de los músculos abdominales; su
lar de 1nzimas de degradación del glucógeno, se produ­ grado extremo constituye el vientre en tabla. Igual­
ce una hipertonía o lentitud de relajación más o menos mente en las fibromiositis reumáticas de los músculos
dolorosa desencadenada por el ejercicio, en particular abdominales se observan contracturas.
el breve e intenso. En el reposo la relajación muscular En las artritis agudas puede haber contractura de
es normal. Existen 13 glucotesaurosis musculares des­ los músculos periarticulares. La contractura, en estos
criptas, y varias de ellas causan estos síntomas. Las casos, es de naturaleza refleja y es esencialmente
más salientes son el déficit de miofosforilasa (enfer­ una contractura de defensa.
medad de McArdle) y de fosfofructoquinasa (enferme­ Ciertas toxinas infecciosas e intoxicaciones, co­
dad de Taurt). El déficit de miofosforilasa impide la mo el tétanos, la picadura de la araña "viuda negra"
conversión de glucógeno a glucosa-1 -fosfato, y el de y la intoxicación por la estricnina, determinan con­
fosfofructoquinasa la de fructosa-6 a fructosa-1-6-di­ tracturas.
fosfato. Estas enfermedades son de herencia autosó­ En el tétanos la contractura es dolorosa, presen­
mica recesiva. tando exacerbaciones paroxísticas. Comienza, por lo

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 6. TONO MUSCULAR 177

general, en los músculos masticadores y la nuca, de­ do signo de organicidad (piramidalismo, rigidez-rueda
terminando el trismo, que no permite al enfermo abrir dentada).
la boca. La contractura, al abarcar otros músculos de
la cara, origina la facies de risa sardónica. La exten­ Seudocontracturas. Con este nombre se conocen
sión y generalización de la contractura dan lugar a las ciertos estados musculares que se asemejan a la hi­
variadas actitudes del opistótonos, emprostótonos, pertonía o contractura, pero cuyo mecanismo no es
pleurotótonos y ortótonos que se han analizado en el primariamente neuromuscular sino secundario a tras­
capítulo ele actitud. La toxina tetánica bloquea la ac­ tornos de otro origen: isquémico, inflamatorio, fibróti­
ción inhibidora de las células medulares de Renshaw co. Se trata por lo general de procesos musculares de
sobre las motoneuronas. diversa naturaleza, como miositis, miosclerosis o tu­
En la picadura de ''viuda negra" se producen a los mores, que aumentan la consistencia de los múscu­
pocos minutos espasmos musculares y luego contrac­ los, haciéndolos duros, fibrosos, pero sin dar la sensa­
tura de tronco, abdomen y miembros inferiores. Se ción de elasticidad que se tiene en la contractura
agrega vasoconstricción, hipertensión arterial e hipe­ verdadera.
ractividad autonómica. El veneno de la araña es una Una seudocontractura es la denominada contractu­
toxina que estimula fuertemente la liberación presi­ ra o retracción isquémica de Volkmann que se obser­
náptica de acetilcolina. Esta picadura puede ser mor­ va en casos de inmovilización del miembro superior
tal, pero si el paciente sobrevive la recuperación es por colocación de un yeso, con compresión vascular
completa. secundaria. La contractura isquémica se revela por­
En la intoxicación por la estricnina, las contracturas que los dedos se doblan y la mano se flexiona sobre
se asemejan a las del tétanos, pero se inician habi­ el antebrazo, por retracción de los flexores.
tualmente por los miembros inferiores, se extienden
luego a los miembros superiores y al tronco y excep­ Distonías
cionalmente provocan trismo.
Finalmente, deben mencionarse las contracturas La distonía consiste en contracciones musculares
tensionales, generalmente cervicales y cefálicas (cer­ sostenidas de músculos agonistas y antagonistas, de
vicocefalalgia tensional), y lumbares, vinculadas a so­ patrón fluctuante, que originan una postura anómala
brecarga emotiva, laboral o trastorno postura!. de torsión en el sector afectado. Pueden observarse
Contracturas funcionales. Su tipo es la contractura en reposo o desencadenarse con la actividad o el
histérica que puede producirse en sectores diversos cambio de postura. Es un trastorno del sistema extra­
y sobrevenir después de una emoción grave. Falta to- piramidal (véase Síndromes extrapiramidales).

Tono muscular: sinopsis

Motilidad estática: estado de semicontracción o semitensión de los músculos

Motilidad estática: postura!, de fijación, de sostén
Fenómeno reflejo, elongación pasiva, reflejo miotático
• Huso neuromuscular y órgano de Golgi, fotmación anulospiral, motoneurona y
Centros facilitadores: núcleo de Deiter$ (tracto vestibuloespinal), neocerebelo (vía cerebelo-tálamo-cortical), pallidum
(vías palidorreticular y palidorrubral), neostriatum (vía estriopalidal), formación reticular (tracto reticuloespinal)
Centros ínhíbidores: paleocerebelo, núcleo rojo (tracto rubroespinal), locus niger, corteza cerebral, vía piramidal, forma­
ción reticular

Exploración
• Inspección
• Palpación
• Realización de movimientos pasivos, balonamiento
• Hipotonía, hipertonía, catatonia

Hipotonías
• Por afecciones musculares: miopalías
• Por afecciones periféricas: mono o polirradiculoneuropatías

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178 SEMIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

Por afecciones centrales:

medulares (asta anterior: poliomielitis, amiotrofias espinales; cordón posterior: atrofias espinocerebelosas, Frte­
dreich, tabes; mielopatias transversas; secciones medulares)
cerebelosas
extra piramidales
de la vía piramidal
funcionales

Hípertonías
Piramidal: signo de la navaja, signos asociados (paresia, hiperreflexía, clonus, Babinski)
Extrapiramidal: rigidez (rueda dentada y maniobras de sensibilización), signos asociados (temblor de reposo, bradikine­
sia, pérdida de balanceo, nasopalpebral inagotable, adiadococinesía, amimía, sialorrea, seborrea, 'almohada psiquica').
Síndromes parkinsonianos
Gegenhalten (paratonla): atrofias corticales (frontales), encefalopatía multivascular
Miotonias: rodete miolónico, EMG típico, distrofia miolónica (Sleinert), miolonía congénita (Thomsen), paramiotonía con­
génita (Eulenburg), parálisis periódica hiperkalémica con miolonia (Gamslorp), miopalía miolónica proximal, miolonía
condrodistrófica (Schwartz-Jampel), miolonía de respuesta a la acelazolamida, miolonía fluctuans
Seudomiolonías, neuromiolonías: hípoliroidismo; enf. de McArdle (déficit de miofosforilasa) y Tauri (déficit de fosfofruclo­
quinasa): espasmos dolorosos al esfuerzo
Síndrome de la persona tiesa: tronco y miembros, auloinmune (ale anliGDC) o paraneo (ale anlianfifisina)
Slndrome de actividad continua de la fibra muscular
Contracturas: rigidez de nuca, peritonitis, artritis, tétanos, 'viuda negra", estricnina
Contracturas funcionales: histérica
Seudocontracturas: miosclerosis, retracción isquémica de Volkmann

Dlstonías
Hipertonía con postura anómala (torsión)
Primarias y secundarias

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