Caso clínico
Dermatol Rev Mex 2019;63(Supl. 1):S75-S83.
Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a
Acné fulminante
Acne fulminans.
Juan Luis Bueno-Wong,1 Fernando Gamboa-Ramírez,4 María Teresa Barrón-Tapia,2 Luis Alberto Bonilla-Acurate,5
Héctor Proy-Trujillo,6 Lorena Estrada-Aguilar3
1
Residente de segundo año de Der-
matología.
2
Dermatóloga y cirujana dermatóloga,
adscrita y profesora adjunta de Der-
matología.
Resumen 3
Dermatóloga y cirujana dermatóloga.
Jefa de servicio y profesora adjunta de
Se comunican tres casos de pacientes adolescentes que padecían una dermatosis Dermatología
diseminada a las zonas seborreicas en la cara, el tórax y la espalda, constituida por Hospital Regional Lic. Adolfo López Ma-
lesiones polimorfas con múltiples comedones, pápulas, pústulas y úlceras cubiertas teos, ISSSTE, Ciudad de México, México.
de costras sanguíneas y melicéricas de inicio agudo y subagudo acompañada de
4
Médico pasante de servicio social,
Centro de Salud Xocempich, SSY, Dzitás,
fiebre y ataque al estado general. Se estableció el diagnóstico de acné fulminante,
Yucatán, México.
variante grave de acné que afecta a varones de 13 a 26 años de etiopatogenia incierta 5
Dermatólogo y Director General
relacionada estrechamente con activación de la vía del inflamasoma. El tratamiento Adjunto de Sanidad Naval, Secretaría
inicial fue con isotretinoína a dosis baja con prednisona. La recuperación fue lenta; de Marina, Ciudad de México, México.
las cicatrices fueron la secuela principal. 6
Dermatólogo y Cirujano Dermatólogo,
adscrito al Centro Dermatológico de
PALABRAS CLAVE: Acné fulminante; cicatrices. Yucatán, SSY, Mérida, Yucatán, México.
Abstract Recibido: julio 2018
This paper reports three cases of adolescent patients with disseminated dermatosis to Aceptado: noviembre 2018
seborrheic areas on the face, chest and back, consisting of a polymorphous lesions
with multiple blackheads, papules, pustules and ulcers covered with blood crusts Correspondencia
and honey crusts, of acute and subacute onset with fever and attack on the general Juan Luis Bueno Wong
condition. The diagnosis of acne fulminans was established, which is a severe variant [email protected]
of acne that affects men from 13 to 26 years whit etiopathogenesis highly related to
activation of the inflammasome pathway. The initial treatment was based on isotretinoin Este artículo debe citarse como
at low doses coupled with prednisone. The recovery was slow, being the main sequel Bueno-Wong JL, Gamboa-Ramírez F,
the presence of scars. Barrón-Tapia MT, Bonilla-Acurate LA
y col. Acné fulminante. Dermatol Rev
KEYWORDS: Acne fulminans; Scars. Mex. 2019;63(Supl. 1):S75-S83.
S75
Dermatología Revista mexicana 2019 Suplemento 1;63
ANTECEDENTES
El acné fulminante es también conocido como
acné maligno. Es la variante más grave del
acné vulgar. Esta enfermedad se distingue por
la aparición súbita de nódulos que se ulceran
acompañados de síntomas sistémicos con pre-
dominio en varones de 13 a 26 años de edad.
Fue descrita por primera vez por Colville, quien
la denominó: “acné conglobata más enfermedad
febril”.1
Más tarde, en 1971, Kely y Burns describieron
la poliartralgia como parte importante de esta
enfermedad y lo llamaron acné conglobata ul-
ceroso febril agudo con poliartralgia. En 1975
Plewig y Kligman describieron al acné fulminan-
te como una afección clínica diferente al acné
conglobata y propusieron una fisiopatología
distinta.2,3
Figura 1. Dermatosis del caso 1.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
estado general. Inició su padecimiento actual
Paciente masculino de 17 años de edad, origi- dos días previos a su visita a urgencias con la
nario y residente de la Ciudad de México que aparición súbita de lesiones en la cara y el tronco
acudió a urgencias pediátricas del Hospital anterior y posterior; dos horas antes manifestó la
Regional Lic. Adolfo López Mateos del ISSSTE, afección sistémica, por lo que se solicitó valora-
Ciudad de México, por padecer una dermatosis ción por el servicio de Dermatología del hospital.
diseminada, bilateral, con tendencia a la simetría El paciente no tenía antecedentes patológicos de
que afectaba la cara en la frente, las mejillas, el importancia para su padecimiento actual.
mentón y los ángulos mandibulares (Figura 1A
y B), el cuello, el tórax y la espalda en toda su En los estudios de laboratorio llamó la atención
extensión (Figura 1C y D), polimorfa, constituida la leucocitosis de 16,000 mL/mL, trombocitosis
por incontables comedones abiertos y cerrados, de 680,000 mL/mL, velocidad de sedimentación
pápulas, pústulas, numerosos nódulos en su globular de 48 mm/h y deshidrogenasa láctica de
mayor parte ulcerados con centro necrótico y 462 mg/dL por arriba del límite superior; cultivo
costras sanguíneas en la superficie, así como faríngeo y urocultivo sin desarrollo. Radiografía
múltiples cicatrices con centro atrófico y en de tórax sin afectación ósea.
picahielo; las lesiones eran de diversos tamaños,
sobre una base eritematosa. La dermatosis se Se estableció el diagnóstico por parte del servicio
acompañaba de dolor en las lesiones, poliar- de Dermatología de acné fulminante, se inició
tralgia, mialgias, fiebre, astenia, adinamia y mal tratamiento con prednisona a dosis de 0.5 mg/kg
S76
Bueno-Wong JL y col. Acné fulminante Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a
cada 24 horas vía oral, isotretinoína 0.5 mg/kg/ pústulas, nódulos y úlceras cubiertas de costras
día, fomentos con solución hiperoxigenada cada melicéricas y sanguíneas con eritema en la base
12 horas en las lesiones con costra sanguínea y que confluían formando placas de gran tamaño
trimetoprim con sulfametoxazol 160/800 mg vía con bordes irregulares y mal definidos (Figura 3).
oral cada 12 horas. Se decidió ingreso a hospi-
talización para mejorar el estado general. Tres El paciente carecía de antecedentes patológicos
días posteriores el paciente egresó y continúa de importancia para su padecimiento actual,
en seguimiento por consulta externa. Se inició tenía seis meses de evolución con la dermato-
reducción de prednisona a la sexta semana y sis; había recibido múltiples tratamientos por
se mantiene con isotretinoína con incremento médicos no dermatólogos con esteroides sisté-
gradual hasta 1 mg/kg/día hasta dosis acumulada micos y antibióticos no especificados; tres días
de 150 mg/kg. A los seis meses de tratamiento previos a su valoración tuvo ataque al estado
el paciente sólo tenía múltiples cicatrices con general, caracterizado por fiebre no cuantifi-
centro atrófico, cicatrices en picahielo y máculas cada, artralgias y mialgias, por lo que decidió
hipercrómicas posinflamatorias (Figura 2). acudir al Centro Dermatológico de Yucatán. Las
pruebas de función hepática estaban dentro de
Caso 2 parámetros normales y el perfil de lípidos no
tenía alteraciones. Se estableció el diagnóstico
Paciente masculino de 16 años de edad, origi- de acné fulminante y se inició tratamiento con
nario y residente de Valladolid, Yucatán, quien fomentos secantes y mupirocina en úlceras con
acudió por padecer una dermatosis diseminada costra cada 12 horas, prednisona 20 mg vía
a la cara en la frente, las mejillas y el mentón, oral cada 24 horas, trimetoprim/sulfametoxazol
el tronco anterior y posterior, constituida por 800/160 mg cada 12 horas e isotretinoína 20
lesiones polimorfas con múltiples comedones, mg vía oral cada 24 horas. Se suspendió el anti-
Figura 2. Evolución a seis semanas de tratamiento del caso 1.
S77
Dermatología Revista mexicana 2019 Suplemento 1;63
una dermatosis diseminada con tendencia a la
simetría que afectaba la cara en la frente, las
mejillas y el mentón, el tórax, la espalda y los
miembros superiores, polimorfa, constituida por
múltiples pápulas, pústulas, comedones abiertos
y cerrados, nódulos ulcerados cubiertos de costra
sanguínea de base eritematosa. Tenía antecedente
de acné leve de varios años de evolución sin trata-
miento, inició con el empeoramiento del cuadro
tres días antes de acudir a valoración en donde lla-
mó la atención la existencia de artralgias, mialgias
e hipertermia no cuantificada. Sin antecedentes
personales patológicos de importancia para su
padecimiento actual. Los estudios de laboratorio
evidenciaron leucocitosis leve con pruebas de
funcionamiento hepático normales, por lo que
se decidió iniciar tratamiento con prednisona a
dosis de 1 mg/kg de peso e isotretinoína a dosis
de 0.5 mg/kg de peso. El paciente mostró mejoría
importante a las dos semanas de tratamiento, se
inició reducción de la dosis del esteroide a la
tercera semana con vigilancia de nuevas úlceras
y posteriormente se aumentó la dosis de isotreti-
noína a 1 mg/kg de peso hasta llegar a una dosis
acumulada de 150 mg/kg (Figura 4).
DISCUSIÓN
Figura 3. Dermatosis del caso 2.
El acné fulminante es una afección poco pre-
valente en nuestra localidad. Es importante
su diagnóstico oportuno; los médicos no sen-
biótico al iniciar isotretinoína y se continuó con sibilizados suelen confundirlo con procesos
tratamiento combinado durante seis semanas, infecciosos, lo que retrasa su manejo adecuado.
iniciando la reducción de la dosis de prednisona El principal diagnóstico diferencial es el acné
hasta suspender y manteniendo isotretinoína conglobata (Cuadro 1).4
hasta lograr una dosis acumulada de 150 mg/kg,
con remisión completa del cuadro y quedando La etiopatogenia aún es desconocida, existen
con cicatrices como secuela. varias teorías en las que la piedra angular es
Propionibacterium acnes. Una teoría propone
Caso 3 como causa el excesivo contacto de la bacteria
con las células inflamatorias en el folículo piloso
Paciente masculino de 19 años de edad, originario provocando aumento en la respuesta inmunita-
y residente de la Ciudad de México, que acudió ria; en ocasiones esta respuesta exacerbada es
a la consulta dermatológica privada por padecer desencadenada por isotretinoína a dosis altas
S78
Bueno-Wong JL y col. Acné fulminante Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a
Figura 4. Dermatosis del caso 3.
Cuadro 1. Diagnóstico diferencial
Acné fulminante Acné conglobata
Sexo Hombre Hombres > mujeres
Edad 13-16 años 20-25 años
Inicio Repentino Progresivo
Topografía Zonas seborreicas Zonas seborreicas
Morfología Úlceras con centro necrótico Nódulo-quísticas
Signos y síntomas Fiebre, leucocitosis, elevación del volumen de No presentes
sedimentación globular, poliartralgia, osteólisis,
proteinuria, eritema nudoso y hepatoesplenomegalia
provocando el incremento de la fragilidad del cadenando una respuesta inmunológica tipo III
canal pilosebáceo, lo que resulta en contacto y IV, traduciéndose clínicamente en la importan-
amplio de los antígenos de P. acnes y el sistema te reacción inflamatoria que causa los síntomas
inmunológico.5 sistémicos característicos del acné fulminante.4
Otra teoría propone una probable predisposi- En estudios recientes se relacionó ampliamente
ción genética ante el agente; se han detectado con liberación de IL-1 y activación de la vía del
gemelos con patrón idéntico de acné fulminante inflamasoma.7
con antígenos HLA A2, A3; HLA B7, B44; DR4,
11; DQw 7, w8.6 Aunque la isotretinoína es uno de los medi-
camentos de primera elección, las dosis a
Ambas teorías convergen en la activación inmu- administrar deben ser bajas debido a que en la
nitaria mediada por factor de necrosis tumoral bibliografía hay casos reportados de acné ful-
alfa, liberación de citocinas que provocan la minante secundario a acné severo tratado con
migración de neutrófilos a las lesiones, desen- isotretinoína a dosis altas.8,9
S79
Dermatología Revista mexicana 2019 Suplemento 1;63
El cuadro clínico esta conformado por afectación Se ha relacionado con diversos síndromes au-
a zonas seborreicas con predominio en la cara, toinflamatorios, como SAPHO, PAPA, PASH y
el tórax anterior, específicamente en V del escote PAPASH, que son síndromes que comparten
y tórax posterior y, en menor prevalencia, los las manifestaciones de la enfermedad en las
miembros superiores. En términos morfológicos, articulaciones y el acné fulminante. El síndrome
está constituida por nódulos inflamatorios que SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y
tienden a ulcerarse en la superficie con forma- osteítis) es un trastorno musculoesquelético con
ción de costras sanguíneas.5 En la mayoría de hallazgos cutáneos variables. Su manifestación
los casos se acompaña de síntomas sistémicos, cutánea más frecuente es la pustulosis palmo-
como fiebre, escalofríos, artralgias, mialgias y plantar y el acné, incluido el acné conglobata,
hepatoesplenomegalia. Puede haber de manera acné fulminante y la hidradenitis supurativa,
concomitante eritema nudoso, osteólisis aséptica además, se acompaña de fiebre alta y pérdida
y miositis. Las lesiones son de aparición súbita de peso. En la mayor serie de casos de SAPHO
y esto lo diferencia de otras variedades de acné se observó preponderancia de mujeres y edad
severo, como el acné conglobata.3,10 media de 32 años. Sólo 18% demostró alguna
variante de acné severo. El síndrome PAPA (ar-
En la actualidad se ha descrito cuatro tipos:7 tritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) es
un trastorno autosómico dominante raro que se
Acné fulminante con síntomas sistémicos (más manifiesta en la niñez con enfermedad articular
común). Es de manifestación abrupta, consti- pauciarticular y noaxial. La afección articular
tuido por nódulos que se ulceran y se cubren es la característica principal con inicio en la
de costras sanguíneas que pueden confluir infancia temprana y alivio en la pubertad. El
formando grandes úlceras de bordes irregulares pioderma gangrenoso afecta comúnmente las
con fondo hemorrágico, además de la aparición extremidades inferiores con severidad variable.
de síntomas sistémicos constituidos por fiebre, También se asocia estrechamente con PASH,
malestar, dolor óseo, artralgias, leucocitosis y que incluye pioderma gangrenoso, acné severo
que puede acompañarse de eritema nudoso. Hay e hidradenitis supurativa. El síndrome PAPASH,
alteraciones en los estudios de laboratorio con además de los hallazgos del PASH, también se
elevación de reactantes de fase aguda y puede relaciona con artritis piógena (Figura 5).7
acompañarse de daño óseo.
Los estudios de laboratorio muestran leucoci-
Acné fulminante sin síntomas sistémicos. Misma tosis, aumento del volumen de sedimentación
manifestación clínica que el anterior, sólo que globular, proteinuria y hematuria microscópica;
sin síntomas sistémicos. los cultivos bacteriológicos son negativos. El
50% de los pacientes puede padecer lesiones
Acné fulminante inducido por isotretinoína con líticas óseas y 25% lesiones destructivas severas,
síntomas sistémicos. Forma de acné fulminante por lo que está indicada la realización de estu-
inducida por fármacos; también puede vincu- dios de imagen. Habrá que solicitar pruebas de
larse con la administración de testosterona o de función hepática y perfil de lípidos en búsqueda
fármacos anabólicos. de contraindicaciones para iniciar el tratamiento
con isotretinoína.3
Acné fulminante inducido por isotretinoína sin sín-
tomas sistémicos. Mismo antecedente de fármaco En términos histopatológicos, las lesiones
desencadenante sin síntomas acompañantes. provocadas por el acné fulminante afectan la
S80
Bueno-Wong JL y col. Acné fulminante Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a
Acné inflamatorio de manifestación abrupta, con exulceraciones
cubiertas de costras hemáticas, úlceras o nódulos inflamatorios
Existencia de síntomas (fiebre, mialgias, dolor
Ausencia de síntomas sistémicos
Diagnóstico
óseo, artralgias, eritema nodoso, leucocitosis)
Acné fulminante con Acné fulminante sin
síntomas sistémicos síntomas sistémicos
Inducido por isotretinoína
Acné fulminante con Acné fulminante sin
síntomas sistémicos síntomas sistémicos
inducido por inducido por
isotretinoína isotretinoína
Suspender
isotretinoína
Iniciar corticoesteroide oral Iniciar corticoesteroide oral
(0.5-1.0 mg/kg) durante al (0.5-1.0 mg/kg) durante al
menos 4 semanas o hasta que menos 2 semanas o hasta que
las lesiones se curen las lesiones se curen
Desaparición de costras hemáticas y exulceraciones
Iniciar isotretinoína Aparición de Aumento del
(0.1 mg/kg) y continuar costras, corticoesteroide a 1 mg/kg.
con corticoesteroide oral exulceraciones Suspender isotretinoína
Tr a t a m i e n t o s
por 4 semanas o ambas temporalmente
Aparición de costras, Ausencia de costras,
exulceraciones o ambas exulceraciones o ambas
Persistencia
Mantener Ausencia de costras de lesiones
corticoesteroide y no o exulceraciones
disminuir; suspender Considerar dapsona,
Continuar con
isotretinoína de ciclosporina o biológicos
isotretinoína (0.1 mg/kg)
manera temporal e iniciar con reducción
de esteroide
Ausencia de costras Ausencia de costras o exulceraciones
o exulceraciones
Aumentar lentamente la dosis de isotretinoína
según sea tolerada y vigilar la aparición
de costras o exulceraciones
Figura 5. Algoritmo diagnóstico y de tratamiento de acné fulminante (AAD).7
S81
Dermatología Revista mexicana 2019 Suplemento 1;63
dermis superficial y profunda, con úlceras de la existen datos basados en evidencia para apoyar
epidermis, infiltrado inflamatorio granulomatoso esta creencia. Los posibles efectos adversos tras
denso, focos de necrosis, hemorragia y destruc- la administración concomitante de isotretinoína
ción de folículos pilosebáceos.3 y tetraciclinas incluyen mayor riesgo de síndro-
me de pseudotumor cerebral (Cuadro 2).7
El tratamiento es con terapia combinada con
prednisona a dosis de 0.5 a 1 mg/kg durante seis El pronóstico es bueno; debe hacerse seguimien-
semanas más isotretinoína con dosis iniciales to y envío a rehabilitación en caso de daño óseo
desde 0.2 mg/kg/día con incremento gradual y la principal complicación a largo plazo son
hasta 1 mg/kg/día para lograr dosis acumulada las cicatrices que deben tratarse ya remitido el
de 150 mg/kg. Se recomienda la dapsona cuando cuadro en su totalidad.5
el padecimiento se acompaña de eritema nudo-
so. También se ha propuesto la administración CONCLUSIÓN
de inmunomoduladores, como azatioprina o
ciclosporina, en caso de no haber respuesta El acné fulminante es una afección que todos los
adecuada a los esteroides. La terapia biológica médicos, dermatólogos o no, debemos conocer
con anti-TNF, como infliximab, está indicada ampliamente. Se trata de una enfermedad auto-
como tratamiento del acné fulminante en el inflamatoria y debe descartarse la afección a otro
síndrome SAPHO.5,7 sistema además de la piel. El tratamiento opor-
tuno combinado con prednisona e isotretinoína
En una revisión de Seukeran y Cunliffe se reducirá las secuelas. Estos casos muestran que a
compararon 25 casos de acné fulminante y la pesar de ser una afección clínica poco frecuente,
respuesta con los diferentes tratamientos con
antibióticos orales contra la terapia combinada Cuadro 2. Tratamiento de acné fulminante
con isotretinoína y prednisona; se observó que
Prednisona Fármaco de elección, dosis: 0.5-1mg/
Tratamiento de primera línea
es mejor la terapia combinada con control de los
kg/día/4-6 semanas
síntomas en la primera semana y alivio de 75%
de las lesiones a las 18 semanas de tratamiento.11 Isotretinoína Siempre combinada con prednisona
y cuando se haya descartado que el
acné fulminante fue secundario a
Las tetraciclinas no se recomiendan como isotretinoína.
tratamiento de primera línea contra el acné ful- Dosis inicial 0.25 mg/kg/día, aumento
gradual a 2 mg/kg/día. Dosis acumu-
minante. La mayoría de los expertos creen que lada: 120-150 mg/kg
es, en el mejor de los casos, mínimamente eficaz.
Se recomienda la administración de tetraciclinas Dapsona Efectiva para el tratamiento de acné
fulminante con eritema nudoso
en pacientes intolerantes a la isotretinoína o los
Azatioprina o Indicadas si hay mala respuesta a
corticoesteroides orales. Se debe prescribir dosis ciclosporina prednisona o persistencia de las le-
máxima de tetraciclina (doxiciclina 100 mg dos siones después de cuatro semanas de
veces al día, minociclina 100 mg dos veces al tratamiento de primera línea
día, tetraciclina 500 mg a 1 g dos veces al día). Biológicos Existe evidencia de su administración
sólo en caso de síndromes autoinfla-
Muchos clínicos prescriben antibióticos sisté-
matorios
micos para tratar previamente a los pacientes
Antibióticos Controvertido. Sólo se justifica su
antes de iniciar el tratamiento con isotretinoína administración si no hay adecuada
en la creencia de que esto disminuye el riesgo de tolerancia a isotretinoína, a base de
exacerbación de la dermatosis; sin embargo, no doxiciclina, tetraciclina o minociclina
S82
Bueno-Wong JL y col. Acné fulminante Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a
se manifiesta en nuestra población y muestran de 6. Siong-Wong S, Pritchard MH, Holt PJ. Familial acne fulmi-
nans. Clin Exp Dermatol 1992;17:351-3.
manera real el abordaje de esta enfermedad en un
7. Reywal T, Zaenglein AL, Baldwin HE, et al. Evidence-
hospital de tercer nivel, centro público de atención based recommendations for the management of
especializada en dermatología y medio privado. acne fulminans and its variants. J Am Acad Dermatol
2017;77(1) 109-117.
REFERENCIAS 8. López MA, Vicente MA, García MT, et al. Acne fulminans
after the treatment with isotretinoin. An Esp Pediatr.
1999;51(2):200-2.
1. Burns RE, Colville JM. Acne conglobata with septicemia.
9. Barcala L, Vidal S, Páez JA, Sanchez E, Sanz A. Acné ful-
Arch Dermatol 1959;(79):361-3.
minante: a propósito de un caso desencadenado. Actas
2. Plewig G, Kligman AM. Acne fulminans. Acne 1975;3:193. Dermosifiliogr 1999;90:177-180.
3. Lugo RO. Acné fulminans. Comunicación de un caso. Der- 10. Reizis Z, Trattner A, Hodak E, David M, Sandband M. Acne
matol Rev Mex 2009;53(5):243-7. fulminans with hepatosplenomegaly and erythema nodo-
4. Jansen T, Plewig G. Acne fulminans. Int J Dermatol sum migrans. J Am Acad Dermatol 1991;24:886-8.
1998;37(4):254-7. 11. Seukeran D, Cunliffe W. The treatment of acne fulminans:
5. Zaba R, Schwartz R, Jarmuda S, et al. Acne fulminans: a review of 25 cases. Br J Dermatol 1999;141:307-309.
explosive systemic form of acne. JEADV 2011;25:501-507.
AVISO IMPORTANTE
Ahora puede descargar la aplicación de
Dermatología Revista Mexicana.
Para consultar el texto completo de los
artículos deberá registrarse una sola vez
con su correo electrónico, crear una
contraseña, indicar su nombre completo
y especialidad. Esta información es
indispensable para saber qué consulta
y cuáles son sus intereses y poder en el
futuro inmediato satisfacer sus
necesidades de información.
La aplicación está disponible
para Android o iPhone.
S83
