Comunicación Interventricular
El término comunicación interventricular describe un orificio en el tabique interventricular, que
puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma
variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más
complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida,
transposición de grandes arterias, canal aurículo-ventricular común, etc.), nos referiremos
exclusivamente a las primeras
Prevalencia
La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si excluimos la
válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las
cardiopatías congénitas. Clásicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1000 recién nacidos
vivos (RNV), mayor en prematuros , sin embargo, recientemente se han dado cifras más elevadas,
hasta de 50/1000 RNV y superiores. Los factores que explican las diferencias son: la población
seleccionada, si el diagnóstico atiende a criterios clínicos o ecocardiográficos y si se incluyen o no
diagnósticos prenatales. Los estudios a todos los recién nacidos con ecocardiografía arrojan una
elevada incidencia, a expensas de pequeñas-mínimas CIV musculares de las que un 85-90%
cerrarán espontáneamente en el primer año y quedarían excluidas en otro tipo de valoración. Se
ha propuesto una etiología multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y
factores ambientales comocondicionantes del defecto. El riesgo recurrencia de cardiopatía
congénita en familiares de primer grado de un afectado se sitúa entre el 3 y 4%, existiendo
concordancia (la cardiopatía será también una CIV) en más de la mitad de los casos.
Anatomía y Clasificación
Las CIV se clasifican atendiendo a su situación en el tabique:
1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las más
frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequeña zona
adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la válvula
tricúspide en el lado derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo
membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el ventrículo izquierdo del ventrículo
derecho y de la aurícula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas implican al septo
membranoso con extensión a una o varias de las porciones próximas del septo muscular (de
entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitúan
inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo derecho el defecto se localiza
por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que con frecuencia presenta tejido
accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del
septo membranoso. La válvula tricúspide puede asociar anomalías menores (comisura ancha,
perforación de valva, hendidura), que condicionen comunicación entre ventrículo izquierdo y
ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrículo
izquierdo a aurícula derecha por defecto del septo membranoso atrioventricular.
2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado
derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el ápex
y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las más frecuentes), centrales y
marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared libre). Con frecuencia son múltiples
(septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localización.
3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente
relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en población asiática). El
septo infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular y la válvula
pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula
pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia aórtica.
4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado también
defectos tipo canal atrioventricular, término no adecuado pues no asocian anomalías de válvulas
aurículoventriculares. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y
tricúspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal
de la válvula tricúspideLa localización del defecto condiciona la relación del tejido de conducción
con el mismo y tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamaño y con la predisposición
a desarrollar anomalías secundarias. Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las
perimembranosas puede producirse insuficiencia aórtica, por prolapso de alguna de las valvas de
la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto.9 En los defectos
perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo infundibular y el septo anterior,
condicionando acabalgamiento de la válvula aórtica sobre el defecto cuando el mal alineamiento
es anterior u obstrucción subaórtica si es posterior. Un porcentaje reducido de defectos medianos
y grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que modifica la evolución del cuadro
clínico. La disposición del tejido de conducción con respecto al defecto tiene importancia desde el
punto de vista quirúrgico. El haz de His cursa subendocárdico por el borde inferior de las
perimembranosas, por el borde superior de las de septo de entrada y no tiene relación directa con
el resto, salvo que tengan extensión perimembranosa.
Fisiopatología
Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y grado del
cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito está condicionada por el tamaño del defecto
y la relación de presiones entre ambos ventrículos a través del ciclo cardiaco lo que, en ausencia
de defectos asociados, depende de la relación de resistencias vasculares sistémicas y pulmonares.
El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del anillo aórtico: grandes
(aproximadamente el tamaño del anillo o mayores), medianas (entre un tercio y dos tercios) y
pequeñas (inferiores a un tercio del anillo aórtico).
Las resistencias pulmonares no son una constante fija, varían en el periodo neonatal y con el
estado evolutivo del enfermo. Están elevadas en el recién nacido normal, por lo que las
manifestaciones clínicas de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad.
Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores
similares a los del adulto, disminuyendo la presión ventricular derecha y aumentando
gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones.
En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que
comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la
aurícula y el ventrículo izquierdos. Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las
cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar
el fallo ventricular.
Los defectos pequeños se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presión
ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares
pulmonares. Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo
bastante pequeñas como para ofrecer resistencia a la presión, la presión ventricular derecha
puede estar elevada pero es inferior a la sistémica, y es infrecuente una elevación significativa de
resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a través del orificio y
es la relación de resistencias entre la circulación sistémica y la pulmonar la que regula la situación
hemodinámica, la presión es similar en ambos ventrículos y el cortocircuito I-D es importante
mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares.
Los mecanismos compensatorios que permiten al niño adaptarse a la sobrecarga de volumen
incluyen: el efecto FrankStarling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia miocárdica. Con
sobrecarga de volumen importante del ventrículo izquierdo se produce insuficiencia cardiaca
congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. La elevación de la presión en el lecho capilar pulmonar
resulta en aumento del líquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el
intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como edema pulmonar franco. A su vez, el
edema de la pared bronquial y el aumento de secreción mucosa empeoran la mecánica
respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clínicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a
los esfuerzos.
El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular
pulmonar obstructiva crónica, con cambios anatómicos irreversibles en las arterias pulmonares de
pequeño calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesión de la íntima),
que se traducen en elevación de las resistencias vasculares pulmonares a nivel sistémico o
suprasistémico, lo que lleva a la inversión del cortocircuito con aparición de cianosis. Esta
combinación de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se denomina complejo de
Eissenmenger.
Defecto septal ventricular
El defecto septal ventricular es una abertura congénita a nivel del tabique interventricular que
permite la comunicación entre ambos ventrículos. Generalmente es un defecto único pero pueden
ser múltiples. Es común encontrarlo como un elemento asociado en anomalías congénitas
complejas.
Enfermedades asociadas
El defecto septal ventricular se puede encontrar vinculado a cromosomopatías como la trisomía
13, 18, 21 y 22 y formando parte de anomalías congénitas cardiovasculares como tetralogía de
Fallot, atresia tricuspídea, doble emergencia del ventrículo derecho, atresia pulmonar, tronco
arterioso, transposición de grandes vasos, coartación aórtica, síndrome de hipoplasia de cavidades
izquierdas, estenosis pulmonar, atresia pulmonar y arco aórtico derecho
Frecuencia
Se reporta en el adulto una incidencia de 0,3 por 1 000 nacimientos. Es el segundo defecto más
frecuente al nacimiento como hallazgo aislado, pero es menos frecuente en el adulto porque casi
siempre se diagnostica y se trata en la infancia. Predomina de forma general en el sexo femenino,
aunque los defectos subarteriales son más frecuentes en el sexo masculino
Anatomía patológica
El tabique interventricular está constituido estructuralmente por dos porciones, la muscular y la
membranosa. La porción muscular se divide en tres regiones: la de entrada, la trabecular y la de
salida. El tabique membranoso en el corazón normal es una pequeña estructura que está dividida
en dos partes por la valva septal de la tricúspide: la atrioventricular y la interventricular. Las
válvulas pulmonar y tricúspide están separadas por una banda muscular, que en el corazón normal
se llama cresta supraventricular; esta estructura presenta dos componentes: uno entre las
sigmoideas aórtica y pulmonar, que es el septum infundibular, y el otro se interpone entre la
tricúspide y la arteria pulmonar, que es el pliegue infundíbulo-ventricular.
El defecto puede estar ubicado en cuatro localizaciones:
‒ Perimembranosa: representa el 80 % de los defectos septales ventriculares, está situada cerca
del área del septum membranoso o en él, de ahí su nombre. Puede involucrar los tabiques de
entrada, el trabecular o el infundibular, y las áreas cercanas a esta estructura. Está localizada por
detrás y por debajo de la cresta supraventricular, próxima a la comisura entre las valvas aórtica y
en la porción anterior del tabique membranoso. Los aneurismas del tabique membranoso son
comunes y pueden contribuir al cierre parcial o completo del defecto.
‒ Muscular o trabecular: representa del 15-20 % de los casos de defecto septal ventricular, y está
rodeado completamente por músculo; puede tener variada ubicación, casi siempre son múltiples y
el cierre espontáneo es frecuente.
‒ Supracristal de salida o subarterial: conocido también como infundibulares, son menos
frecuentes (5 % de todos los defectos septales ventriculares). Está ubicado debajo de las válvulas
semilunares en el tabique de salida y se asocia con regurgitación valvular aórtica.
‒ De entrada, o tipo canal auriculoventricular: representa del 5-8 % de estas anomalías, se ubica
inferior y posterior al defecto perimembranoso, próximo al aparato valvular auriculoventricular y
se asocia frecuentemente con el síndrome de Down.
Además, se ha descrito un tipo infrecuente de comunicación directa entre el ventrículo izquierdo y
la aurícula derecha que se ha denominado anomalía de Gerbode.
Fisiopatología
A través del defecto septal se establece un cortocircuito de izquierda a derecha, cuya magnitud
depende de tres elementos: tamaño del defecto, función sistólica y diastólica de los ventrículos y
de la presencia de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho. Se considera que un
defecto es restrictivo cuando la presión del ventrículo izquierdo supera la del derecho, y no
restrictivo cuando ambas presiones se igualan.
Los defectos pequeños son restrictivos, con orificios menores que 0,5 cm²/m² de superficie
corporal y por lo general cursan con presión pulmonar normal. Pueden cerrase espontáneamente,
lo cual ocurre en el 90 % de los casos en la primera década y es poco probable que ocurra en los
defectos ubicados en la porción de entrada y en los subarteriales. En adolescentes y adultos es
muy poco probable que un defecto septal ventricular se cierre de forma espontánea. Los
mecanismos que intervienen en el cierre son: crecimiento muscular alrededor del orificio,
proliferación de tejido fibroso en los bordes, adosamiento de la valva septal de la tricúspide al
borde del defecto y formación de aneurisma en los defectos membranosos.
Los defectos moderadamente restrictivos conducen a una sobrecarga hemodinámica porque un
volumen significativo de sangre procedente del ventrículo izquierdo atraviesa el defecto y llega al
ventrículo derecho y de aquí a la circulación pulmonar con variable aumento de las resistencias
pulmonares, pero las presiones derechas en esta situación generalmente siguen siendo inferiores
a las sistémicas
Cuando el orificio es superior a 1 cm²/m² de superficie corporal o alcanza un diámetro similar o
superior al diámetro del anillo aórtico, la comunicación interventricular se considera grande y la
sobrecarga de volumen termina produciendo hipertensión pulmonar progresiva, primero por el
hiperflujo y después por cambios en el endotelio, y vasoespasmo e hipertrofia de la capa media de
los vasos pulmonares, que condicionan un aumento irreversible de la resistencia vascular
pulmonar.
El aumento de las presiones del ventrículo derecho sobrepasa las presiones del ventrículo
izquierdo y se invierte el cortocircuito, por lo que pasa sangre insaturada a la circulación sistémica,
momento en que aparece la cianosis, hiposaturación periférica y eritrocitosis, con las
complicaciones inherentes a estos trastornos. En los defectos perimembranosos, la hipertrofia
ventricular derecha puede progresar y originar una obstrucción en el tracto de salida del
ventrículo derecho, con similar fisiopatología que la tetralogía de Fallot, por lo que se ha
denominado a esta complicación falotización del defecto septal ventricular
.
Corazon
La función cardiaca inicia
pronto en la vida prenatal.
Consta de 3 partes:
-Endocardio: Capa interna, en
contacto directo con la sangre
-Miocardio: Capa intermedia,
siendo la capa muscular o
contráctil
-Epicardio: Capa visceral del
pericardio, siendo la capa
externa
Estara envuelto por una capa
de tejido fibroso, pericardio
parietal, separado de
estructuras vecinas.
La morfogénesis cardiaca
ocurre entre la 3era y la 6ta
semana del
desarrollo intrauterino. El
sistema cardiovascular será el
primero en alcanzar una
madurez funcional durante el
desarrollo embrionario,
madurez que continua en
algunos aspectos luego del
nacimiento. Evoluciona a
partir de la lamina
eesplacnica del mesodermo
lateral, y recibe una
importante inducción del
endodermo en sus etapas
iniciales.
Malformacion:
1) Cardiopatía congénitas:
Se refiere a cualquier
alteración morfológica o
funcional del corazón o de
los grandes vasos presente en
el momento del nacimiento:
Se manifiesta
en el periodo neonatal, meses
o años después del
nacimiento. Puede
manifestarse como defecto
aislado o asociado a otros
defectos. Esta
asociado a virus como la
rubeola, ingesta de litio o
deficiencia de acido
fólico
Evolucion Natural
Los defectos membranosos y musculares reducen su tamaño con el tiempo y en muchos casos se
cierran espontáneamente, sobre todo durante los dos primeros años de vida aunque pueden
hacerlo más tarde, incluso en la edad adulta. Las CIV infundibulares y las del septo de entrada no
se cierran, como tampoco lo hacen los defectos con mala alineación. El porcentaje global de cierre
espontáneo es de 30-35%,15 significativamente mayor en las CIV musculares, generalmente en
relación con crecimiento e hipertrofia del músculo alrededor del defecto. Muchas CIV
perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que está formado, más
que por tejido septal, por aposición de tejido redundante de la valva tricúspide que se adhiere al
borde del defecto y condiciona la reducción del mismo o su oclusión. Tras el cierre espontáneo de
una comunicación interventricular el paciente puede ser dado definitivamente de alta, sin requerir
controles o precauciones especiales.
La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV varía entre el 1 y 15%. Se
deberá realizar profilaxis siempre que se practique una intervención que pueda provocar
bacteriemia. Un pequeño número de enfermos (3-5%), sobre todo con defectos infundibulares y
algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia aórtica por prolapso valvular. Tiene
carácter progresivo y la valva deformada puede cerrar parcialmente la CIV reduciendo el
cortocircuito izquierda-derecha
