Enfermedad de
Kawasaki
MIP Omar Alejandro Ortiz Moreno
Síndrome mucocutáneo Linfonodular
▪ La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica,
aguda, autolimitada, que afecta vasos de mediano calibre y
particularmente, arterias coronarias.
Ocurre con mayor frecuencia en Japón y en quienes tienen antecedentes de
familiares japoneses.
El 85% de los casos se describen en la
población de 0 a 4 años de edad
Afecta en mayor proporción a los
hombres 2.8:1 que a las
mujeres.
Es la causa principal de cardiopatía adquirida en los niños en países desarrollados.
Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki. (Síndrome Mucocutáneo Linfonodular)México: Secretaría de Salud; 2 de
diciembre de 2015.
▪ La causa de la EK sigue siendo desconocida.
▪ En múltiples estudios, se ha demostrado que está
asociada a una enfermedad infecciosa
respiratoria previa cuyo agente es incierto hasta
el momento.
Mejía C. et al (2020) Actualización en enfermedad Kawasaki en población pediátrica, Revista Médica Sinergia Vol. 5 (6).
▪ Es una vasculitis que afecta de manera predominante a las arterias de calibre medio
siendo las arterias coronarias las que se ven afectadas con mayor frecuencia.
1. Arteritis necrosante
neutrofílica
▪ Comienza en el endotelio, avanzando a
través de la pared. Formación de
aneurismas saculares.
2. Vasculitis subaguda/crónica
por linfocitos, C. plasmáticas y
eosinófilos
▪ Semanas a años. Aneurismas fusiformes
3. Proliferacion miofibroblástica
luminal
▪ Producción de MEC con estrechamiento
luminal con o sin trombosis
Referencia
Fiebre alta en picos (>39°C) Remite y
no responde a antipiréticos. > 5días
5 criterios:
1) Inyección conjuntival bilateral sin exudado y
con respeto límbico
2) Eritema de las mucosas faríngea y oral con
lengua en fresa y labios rojos y agrietados
3) Edema indurado y eritema de las manos y los
pies
4) Exantema polimorfo
5) Linfadenopatía cervical no supurativa,
generalmente unilateral, con un ganglio de
>1,5 cm
Referencia
La EK puede dividirse en 3 fases clínicas:
1) Fase febril aguda: Primeros 10 días. Fiebre alta
(>38.5 C), perivasculitis aguda de las coronarias,
elevación reactantes de fase aguda.
→ Irritabilidad intensa
2) Fase subaguda: entre el día 12 y 28. Descamación
de la piel, trombocitosis, panvasculitis coronaria,
aneurismas, obstrucción y trombosis.
3) Fase de convalecencia: 4-8 semanas después del
inicio de la enfermedad. Desaparición de
manifestaciones clínicas y normalización de VSG.
La afección cardiovascular ocurre en la fase
aguda de la enfermedad y contribuye a la
morbilidad a largo plazo, puede encontrarse:
Artralgias o la artritis de pequeñas
▪ Miocarditis (50%) articulaciones (interfalángicas) en la
▪ Derrame pericárdico (30%) 1ª sem de la enfermedad y grandes
▪ Enfermedad valvular (<1%) articulaciones (rodillas y tobillos) en
la 2ª sem.
▪ Arritmias auriculares o ventriculares
▪ Aneurismas de arterias coronarias
10 días previos al diagnostico de EK se pueden presentar síntomas digestivos (vómitos,
diarrea o dolor abdominal) aparecen en más del 60% de los pacientes y al menos un
síntoma respiratorio (rinorrea o tos) en el 35%.
Ningún estudio de laboratorio se considera criterio diagnóstico de la EK
▪ Biometría hemática → Anemia normocítica normocrómica,
leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis
▪ VSG y PCR
▪ Determinación de albúmina en suero → <3.5 g/dL
predictor de aneurismas
▪ Electrolitos séricos Evaluar riesgo de resistencia
▪ TGO y TGP al tratamiento
▪ Bilirrubinas.
▪ ECG → ondas R de bajo voltaje, prolongación del intervalo PR y QT y aplanamiento de la
onda T
▪ Ecocardiograma → detección de aneurismas, lesiones valvulares, dialtacion de
cavidades, derrame pericárdico y trastornos de la movilidad
▪ Rx de tórax → infiltrado intersticial y peri bronquial, derrame pleural y nódulos
pulmonares, además de aneurismas coronarios
▪ Escarlatina
▪ Sarampión
▪ Síndrome de choque toxico
▪ Siéndome de Stevens-Johnson
▪ Artritis idiopática juvenil
▪ Infecciones virales (adenovirus, enterovirus, EBV
▪ Infecciones bacterianas (rickettsiosis, leptospirosis)
▪ Hipersensibilidad al mercurio (acrodinia)
▪ Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 2g/kg en
los primeros 10 días de su enfermedad.
→Se administra de manera lenta con una duración de ocho a doce
horas
→En la primera hora, vigilar signos vitales y datos de anafilaxia
→En caso de no presentar reacción adversa, continuar la infusión de
0.01 a 0.03 mg/kg/min
▪ Ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis altas 80-100mg/kg/d en
4 tomas hasta presentar 48 a 72 horas sin fiebre.
→ posteriormente, se administra una dosis menor (3-5mg/kg/d) por al
menos 6-8 semanas
▪ Aneurismas.
▪ Estenosis y trombosis coronaria.
▪ Isquemia e infarto miocárdico.
▪ Emplearla escala de estratificación de riesgo de isquemia miocárdica para
programar el seguimiento.
Para pacientes con alto riesgo de trombosis se recomienda el uso de la heparina
no fraccionada de la siguiente forma:
• Bolo: 50 U/kg.
• Infusión: 20 U/kg por hora.
Heparina de bajo peso molecular:
• Menores de 1 año
• Tratamiento: 3mg/kg/día, dividido en 2 dosis.
• Profilaxis: 1.5mg/kg/día, dividido en 2 dosis.
• Niños y adolescentes
• Tratamiento: 2mg/kg/día, dividido en 2 dosis.
• Profilaxis: 1mg/kg/día, dividido en 2 dosis.
En las/los pacientes con infarto agudo al miocardio o presencia de aneurismas y
trombos intrasaculares, se recomienda administrar:
▪ Estreptoquinasa
• Bolo: 1000-4000 U/kg, pasar en 30 min.
• Infusión: 1000-1500 U/kg por hora.
▪ La gran mayoría de los pacientes con EK
recupera su estado de salud normal, y un
tratamiento oportuno reduce el riesgo de
aneurismas coronarios a menos del 5%.
▪ La mortalidad muy baja <1%.
▪ En general, el 50% de los aneurismas de las
arterias coronarias regresa a su diámetro de
luz normal 1-2 años después de la
enfermedad.
▪ La EK grave recidiva en el 1-3% de los casos.
!Gracias por
su atención!
Referencias bibliográficas:
▪ Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki.
(Síndrome Mucocutáneo Linfonodular)México: Secretaría de Salud; 2 de diciembre de
2015.
▪ Mejía C. et al (2020) Actualización en enfermedad Kawasaki en población pediátrica,
Revista Médica Sinergia Vol. 5 (6).
▪ Kliegman R. (2020). Nelson Tratado de pediatría. 21ª edición. Elsevier Ed.
