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Geografia

La afasia progresiva no fluente es una forma de afasia progresiva primaria que causa dificultad progresiva para producir lenguaje verbal. Los pacientes experimentan tartamudez, problemas de pronunciación y reducción del uso de elementos gramaticales. Los estudios de neuroimagen muestran atrofia en áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo. No tiene cura pero el tratamiento de apoyo puede ayudar al paciente.

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La afasia progresiva no fluente es una forma de afasia progresiva primaria que causa dificultad progresiva para producir lenguaje verbal. Los pacientes experimentan tartamudez, problemas de pronunciación y reducción del uso de elementos gramaticales. Los estudios de neuroimagen muestran atrofia en áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo. No tiene cura pero el tratamiento de apoyo puede ayudar al paciente.

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Afasia progresiva no fluente

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Afasia progresiva no fluente
Especialidad neurolog�a
Sin�nimos
APP variante no fluente
PPA variante no fluida
Variante agramatical de APP
Variante agramatical de la afasia progresiva primaria
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La afasia progresiva no fluente es uno de los tres s�ndromes cl�nicos asociados a
la degeneraci�n lobular frontotemporal. Se trata de una forma particular de la
afasia progresiva primaria. El s�ntoma principal es una dificultad progresiva para
la producci�n verbal.

�ndice
1 Clasificaci�n
2 Cuadro cl�nico
3 Diagn�stico
4 Tratamiento
5 V�ase tambi�n
6 Referencias
7 Bibliograf�a
8 Enlaces externos
Clasificaci�n
Existe cierta confusi�n en la terminolog�a utilizada por los diferentes neur�logos.
La descripci�n original realizada por Mesulam en 1982 de los trastornos progresivos
del lenguaje debidos a una enfermedad neurodegenerativa (a lo que llam� afasia
progresiva primaria) inclu�a tanto pacientes afectados por la afasia progresiva no
fluente (APNF) como pacientes afectados por demencia sem�ntica (DS). Los criterios
empleados por Neary para el diagn�stico de la APNF y la DS son distintos de los
usados por Mesulam para referirse a la APP. En algunas ocasiones se ha usado el
t�rmino "Afasia progresiva primaria" para hacer referencia a pacientes que
�nicamente presentan afasia progresiva no fluente.1?

Cuadro cl�nico
Las principales caracter�sticas cl�nicas consisten en la dificultad de producci�n
de lenguaje. Los problemas pueden estar asociados a diversos procesos del sistema
de producci�n verbal; incluyendo problemas articulatorios o fon�ticos, entre otros.
Resulta poco frecuente que los trastornos se limiten a una �nica �rea, resultando
habitual la presentaci�n de un cuadro sintom�tico que incluya d�ficits en varios
procesos del lenguaje. Algunas de las afectaciones m�s frecuentes son:

Habla vacilante o dificultosa.


Apraxia verbal.
Disfemia (tartamudez).
Anomia.
Parafasia fon�mica (errores de pronunciaci�n en el habla).
Agramatismo (reducci�n o supresi�n del uso de morfemas gramaticales, como
preposiciones, art�culos, etc.).
Al igual que ocurre en el caso de los trastornos del desarrollo, el habla se va
viendo disminuida progresivamente, pudiendo desembocar en algunos casos en el
mutismo.

Los procesos cognitivos independientes del lenguaje no suelen verse afectados


durante las primeras fases de la enfermedad. No obstante, a medida que la
enfermedad progresa, otrosa procesos pueden llegar a verse comprometidos. As�,
pueden encontrarse dificultades en la escritura, lectura y comprensi�n verbal, as�
como los problemas comportamentales caracter�sticos de la demencia frontotemporal.

Diagn�stico
Los estudios de neuroimagen han arrojado resultados diversos, que probablemente
reflejan la heterogeneidad de los problemas del lenguaje que puede ocasionar la
APNF. No obstante, se suele apreciar una atrofia de las �reas cerebrales implicadas
en la producci�n del lenguaje, principalmente la red perisilviana izquierda.
Diversos metaan�lisis sobre estudios realizados con Resonancia magn�tica y
Tomograf�a por emisi�n de positrones han logrado identificar de forma consistente
la existencia de alteraciones en toda la zona frontotemporal izquierda relacionada
con el procesamiento fonol�gico y sint�ctico.2? Con base en estos m�todos de
neuroimagen, la afasia progresiva no fluente puede ser disociada regionalmente del
resto de subtipos de degeneraci�n lobular frontotemporal: la demencia
frontotemporal y la demencia sem�ntica.

Tratamiento
No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, aunque el tratamiento de
apoyo puede ser de utilidad para el paciente.

V�ase tambi�n
Afasia progresiva primaria
Demencia frontotemporal
Degeneraci�n lobular frontotemporal
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Alzheimer
Referencias
Knibb JA, Hodges JR (2005). �Semantic dementia and primary progressive aphasia: a
problem of categorization?�. Alzheimer Dis Assoc Disord (en ingl�s) 19 (Sup. 1):
S7-14. PMID 16317259. doi:10.1097/[Link].0000183085.22562.13. Archivado desde el
original el 1 de junio de 2012. Consultado el 25 de marzo de 2011.
Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). �Towards a nosology for
frontotemporal lobar degenerations � A meta-analysis involving 267 subjects.�.
NeuroImage (en ingl�s) 36 (3): 497-510. PMID 17478101.
doi:10.1016/[Link].2007.03.024.
Bibliograf�a
Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. (diciembre de 1998). �Frontotemporal lobar
degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria�. Neurology (en ingl�s)
51 (6): 1546-54. PMID 9855500.
Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, et al. (marzo de 2004). �Cognition and
anatomy in three variants of primary progressive aphasia�. Ann. Neurol. (en ingl�s)
55 (3): 335-46. PMC 2362399. PMID 14991811. doi:10.1002/ana.10825.
Mesulam MM (octubre de 2003). �Primary progressive aphasia�a language-based
dementia�. N. Engl. J. Med. 349 (16): 1535-42. PMID 14561797.
doi:10.1056/NEJMra022435.
Enlaces externos
FTD Informaci�n del Centro de Memoria y Envejecimiento UCSF (en ingl�s).
FTD Informaci�n de la Cl�nica Mayo (en ingl�s).
Asociaci�n de demencias frontotemporales (en ingl�s).
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