ORGANELAS BIOENERGÉTICAS:

MITOCONDRIAS Y
CLOROPLASTOS
Dr. Jorge Morales Ramos
[email protected]

Biología Celular y Molecular

 2

Contenidos del tema:

Organelas bioenergéticas
I. MITOCONDRIA : estructura y función
1. Ciclo de Krebs
2. Beta oxidación de ácidos grasos
3. Fosforilación oxidativa
a. Cadena de Transporte de Electrones (CTE)
b. ATP SINTASA
4. Determinación del Transporte de Electrones de la Cadena
Respiratoria
5. Quimiósmosis
6. Síntesis de ATP
7. Termogénesis
8. ADN Mitocondrial
9. Enfermedades mitocondriales
II. CLOROPLASTOS: Estructura y función
1. Reacciones fotosintéticas de transferencia de e-
a. Fase luminosa
b. Fase oscura
 3
Organelas bioenergéticas
son

presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos
formadas por Vegetales
formados por
contiene
Matriz Membrana Membrana Tilacoides Estroma Membrana Membrana
Mitocondrial externaMitocondria interna los Plastidial interna Plastidial externa
contiene

pequeños

poseen

contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial

Mitorribosomas Proteínas Crestas Plastorribosomas Proteínas

transmembrana mitocondriales Pigmentos translocadoras
Enzimas Enzimas
fotosintéticos
Como
la contienen
absorben
Porina
la
Procesos
metabólicos
Transportadores ATP-sintetasa Energía
de electrones donde luminosa
se se base para
sintetiza realizar la como
encuentran
en la ATP Clorofila Carotenoides
liberan mediante

 oxidación Ciclo de Biosíntesis Cadena Quimiósmosis Fotosíntesis

ac. grasos ATC proteínas respiratoria
Las células pueden transformar un tipo de energía en otro
• Las conversiones de energía son muy importantes en energía (1 ley de la
termodinámica), p.e. la fotosíntesis y la contracción muscular.
• La vida depende del acoplamiento de reacciones químicas desfavorables
con otras energéticamente desfavorables (exergónicas y endergónicas).
• La hidrólisis de ATP libera una cantidad sustancial de energía libre y
conduce muchos procesos celulares.

La Transformación de la energía, su almacenamiento y su uso

son esenciales para la economía de la célula»
Varias formas de energía son importantes para los sistemas biológicos

Existen dos formas principales de energía: La energía cinética y la energía potencial

• La energía cinética es la energía del movimiento, p.e. la energía térmica, la energía
radiante, la energía mecánica, la energía eléctrica
• La energía potencial es la energía almacenada, p.e. la energía química, la energía en
un gradiente de concentración, el potencial eléctrico.
La hidrólisis de ATP libera una cantidad sustancial de energía libre
y conduce muchos procesos celulares
Adenosín trifosfato (ATP) o Trifosfato de adenosina (TFA)

✓Los enlaces fosfoanhidridos del ATP

representan el Potencial Químico de
Energía.
✓Los dos enlaces fosfoanhidridos
terminales, son conocidos como enlaces
de alta energía, por que cuando se
hidrolizan ellos liberan una gran
cantidad de energía.
✓La energía liberada se utiliza para:
transporte activo, contracción
muscular, movimiento celular,
movimiento intracelular de organelas y
cromosomas. Blga. Milagros
Quintana Cáceda
MSc.
7
 8

Síntesis de ATP

Hay muchas vías metabólicas por la

cuál células de organismos
heterotróficos pueden sintetizar ATP.

Mecanismo:
✓Fosforilación a nivel de
sustrato (Glucólisis y
Creatina fosfato)
✓Quimiosmosis
 Mitocondrias: Descripción general
Tamaño: Longitud: 0.5 – 10 μm; Diámetro: 0.5 – 1 μm
N◦/célula: 1 – 1000
Condrioma celular: conjunto de mitocondrias en la
célula. Ej. Hepatocito de 1000 – 2000 mitocondrias (1/5
del vol. Celular).
Presentes en organismos eucariotas.
Se originan por fisión binaria de mitocondrias
preexistentes.
Orgánulos encargados de suministrar la mayor parte de
la energía necesaria para la actividad celular.
Normalmente se las representa como cilindros
alargados.
Pueden ocupar en forma colectiva hasta el 25% del
volumen del citoplasma
Desplazamiento asociado a los microtúbulos
Pueden formar largos filamentos o cadenas móviles.
Posee un sistema genético propio.
Las mitocondrias poseen dos membranas estructural y funcionalmente
diferentes
Espacio Intermembranoso Membrana Externa (bicapa lipídica)
-Contiene: •Las proteínas constituyen el 76% de la masa total.
• Citocromo c (aceptan y liberan electrones) •Permeable a iones, moléculas 5Kd (metabolitos, polipéptidos)
• Enzimas dependientes de ATP para fosforilar •Contiene enzimas implicados en síntesis de lípidos.
otros nucleótidos. (adenilato quinasa,
creatinina quinasa) •La proteína más importante es la porina mitocondrial
• Carnitina (responsable del transporte de
ácidos grasos) Membrana Interna (altamente selectiva)
•Impermeable a moléculas 5 Kd y iones, incluido H+
•Contiene:
➢80% proteínas, 20% lípidos de los cuales 10% es cardiolipina
(ATP sintasa) (clave en la respiración mitocondrial)
➢Transportadores de la cadena de electrones (Complejo I-IV)
➢Otros Transportadores de membrana.
➢Traslocasa ADP-ATP
➢ATP Sintasa (F0F1)
➢Forma las crestas mitocondriales

Matriz
Contiene:
•Complejo Piruvato DH
•Enzimas del Ciclo Ácidos Tricarboxilicos
•Enzimas β- oxidación
•Enzimas de oxidación de Aminoácidos 10

Porina •Ribosoma, ADN

•Muchas otras enzimas
•ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
La matriz contiene al ADN mitocondrial
•Muchos intermediarios metabólicos solubles
 11

Las mitocondrias : Estructura

 12

ATP-Sintetasa mitocondrial
 13

División de las mitocondrias

 Las mitocondrias son altamente dinámicas

• Se llevan a cabo fisiones y fusiones

(cumplirían un papel funcional) en las
membranas mitocondriales, en la matriz y
espacio intermembranoso , p.e. si
existieran Interrupciones genéticas en
diferentes genes de la superfamilia de las
GTPasa pueden interrumpir la función
mitocondrial y causar enfermedades
humanas, p.e. la enfermedad
neuromuscular Charcot-Mary-Tooth
subtipo 2A, en la cual los defectos en la
función nerviosa periférica llevan al
debilitamiento periférico progresivo,
principalmente de manos y pies.

*Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit. Panamericana S.A. 2016.
Mitocondria: Funciones
Producción de la Energía
Respiración celular
Integración del metabolismo de los
azúcares

Oxidación del piruvato

Metabolismo de los ácidos grasos y
esteroides

Metabolismo de los aminoácidos

Ciclo de los ácidos tricarboxilicos
(Ciclo de Krebs)
Fosforilación oxidativa para
obtención de ATP
Termogénesis
 Vías metabólicas en la mitocondria
Citoplasma

Membrana
interna
ANT= Translocador de nucleótido de
adenina
CACT= Translocasa carnitina acilcarnitina
CPT= Carnitina palmitoil transferasa
Matriz
mitocondrial DIC= Transportador de Dicarboxilatos
ETF: Flavoproteína transportadora de
electrones
ETF-DH= Deshidrogenasa transportadora
de electrones
PDHC= Complejo Piruvato deshidrogenasa
TCA= Ácidos Tricarboxílicos (Ciclo Krebs)

Blga. Milagros
16
Quintana Cáceda
MSc.

Membrana externa
RESUMEN DE LA OXIDACIÓN AERÓBICA DE LA GLUCOSA Y DE LOS ÁCIDOS GRASOS
Ciclo de Krebs
 2.
19B-OXIDACIÓN
Necesita de Co
factores:
1. CICLO DE KREBS 1. Tiamina (Vit B1)
(Matriz mitocondrial): 2. FAD (Vit B2)
3. NAD (Vit B3)
Es una vía metabólica 4. Ac. Pantotenico
central (Vit B5)
5. Ac. Lipoico
en la que convergen
otras vías tanto
anabólicas
como catabólicas.

1 NADH = 3 ATP
1 FADH = 2 ATP
1 GTP = 1 ATP

Por lo tanto en el Ciclo

de krebs se forman : 3
NADH, 1 FADH que
se van a convertir en
ATP en la fosforilación CO2

oxidativa y
1 GTP = 1 ATP

Necesita de Co factores:
Tiamina , FAD, NAD, Ac. Pantotenico ,
Ac. Lipoico
 Ciclo de Krebs

Por lo tanto en el Ciclo de krebs se

1 NADH = 3 ATP forman : 3 NADH, 1 FADH que se Blga. Milagros
20
Quintana Cáceda
1 FADH = 2 ATP van a convertir en ATP en la MSc.

1 GTP = 1 ATP fosforilación oxidativa y

1 GTP = 1 ATP
 21

Balance energético (resultado final) respiración celular

1. GLUCÓLISIS
2 ATP 2 ATP
Lanzadera (Glicerol fosfato o Malato aspartato)
2 NADH2 4 ó 6 ATP

2. FORMACIÓN DE ACETIL Co A
2 NADH2 3 ATP 6 ATP

3. CICLO DE KREBS (*2 Acetil Co A)

1 GTP 1 ATP 2 ATP
3 NADH2 9 ATP 18 ATP
1 FADH2 2 ATP 2 ATP
36 - 38 ATP

Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit. Panamericana S:A:
 1. Cadena respiratoria: características generales
Es una cadena transportadora de electrones donde ocurre un proceso de óxido – reducción
con obtención de electrones donde participan dos moléculas con alto poder reductor
NADH y FADH2 que son los que ceden electrones a unas enzimas localizadas en la
membrana interna de las mitocondrias y donde ocurren sucesivas reacciones liberando
progresivamente energía. Fuerza
protón - motriz
H+
H
Espacio
+

CADENA Membrana intermembranoso FOSFORILACIÓN

RESPIRATORIA --------------------------------------
interna Matriz H
OXIDATIVA
Produce +
Un bombeo
De protones H+ Gradiente
electroquímico
 23

Cadena respiratoria: características generales

1. A partir de la membrana interna mitocondrial pueden ser aislados cuatro
complejos enzimáticos denominados I, II, III y IV de la CTE:
- Complejo I o NAD Deshidrogenasa
- Complejo II o Succinato Deshidrogenasa (No participa como bomba de paso de e-)
- Complejo III o Citocromo bc1
- Complejo IV o Citocromo Oxidasa
2. Cada complejo acepta o dona electrones a acarreadores o transportadores
relativamente movibles como la coenzima Q (Ubiquinona) y el citocromo.
3. Cada acarreador de la cadena de transporte de electrones puede recibir electrones
de un donador y subsecuentemente pueden donarlos al siguiente acarreador de la
cadena, finalmente se combinan con oxígeno y protones formando agua.
4. Los electrones fluyen “cuesta abajo” a través de una serie de transportadores de
electrones.

NADH NAD+ + H+ + 2 e-
2 e- + 2 H+ +1/2 O2 H2O
 24

COMPLEJO I UBIQUINONA
NAD DESHIDROGENASA COENZIMA Q

• Un complejo proteico muy grande, de 45 subunidades

(constituye la mayor parte de toda la CTE) • Transporta dos electrones y dos
• Oxida el NADH, transfiriendo electrones (2e-) al protones hacia el complejo II.
Coenzima Q y transporta protones (4H+) desde la
matriz al espacio intermembranoso a través de la • Es liposoluble
membrana interna mitocondrial.
• Contiene flavin mononucleótido (FMN) como grupo
prostético y 8 cúmulos o centros hierro-azufre.
 25
COMPLEJO II: COMPLEJO III:
SUCCINATO DESHIDROGENASA UBIQUINOL-CITOCROMO-C-REDUCTASA

• El Complejo II es la parte más pequeña de la

• Acopla la transferencia de electrones
CTE mitocondrial, compuesta por sólo 4
subunidades de proteínas. desde la Ubiquinona hacia el Citocromo c.
• Es la única enzima del ciclo de Krebs ligada a la
• En su estructura podemos encontrar: 2
membrana. Citocromos (citocromo b y citocromo c1)
• Transfiere (entrega) electrones del succinato al y dos sitios de unión para la Ubiquinona
FAD y a la Ubiquinona Qo y Qi
• No hay bombeo de protones
• Compuesto por FAD y centro ferrosulfurado
IMAGEN:
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RwIBw&url=https://es.wikipedia.org/wiki/Ubiquinol-citocromo-
c_reductasa&psig=AFQjCNHKYN0GrRMqn01wbaMFlbH7cfaLJg&ust=1505783772637981
 26

CITOCROMO C COMPLEJO IV
CITOCROMO C OXIDASA

• Se localiza en el espacio intermembranoso.

• En su estructura se destaca un grupo hemo hexa-
• Es hidrosoluble.
• Transporta electrones desde el
• Es una proteína pequeña, que funciona como
transportador electrónico mitocondrial entre los
citocromo c hacia el O2, se reduce a
complejos respiratorios III y IV.
agua.
• Transporta los electrones de uno en uno. • Hay bombeo de protones.

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es/&psig=AFQjCNELII9iDyhMKIyf2BfeTp3JjnputQ&ust=1505784091090044
Complejos multiproteícos del transporte de electrones en la
cadena respiratoria

Blga. Milagros
27
Quintana Cáceda
MSc.
Enzimas y grupos prostéticos de la CTE
 29

Determinación del Transporte de

Electrones de la Cadena Respiratoria
• El flujo de electrones a través de los
componentes de la cadena de transporte
electrónico se realiza en orden de potencial
de reducción creciente .
• NADH (agente reductor fuerte, Eo’ = -
0.32 volts)
• O2 (aceptor final de los electrones agente
oxidante fuerte
• Eo’ = +0.82 volts)
 30

Fosforilación oxidativa

•NADH y FADH2 son formados durante la

glicolisis, degradación de ácidos grasos,
aminoácidos y el ciclo del ácido cítrico, contienen
electrones de alta energía.
•La fosforilación oxidativa es el proceso mediante
el cual se oxidan estas moléculas transfiriendo sus
electrones al O2 y la energía resultante es
aprovechada en forma de síntesis de ATP.
•Tiene lugar en la membrana interna de la
mitocondria.
 31

Quimiósmosis
Membrana
externa
✓Es el proceso en el que la energía del
gradiente de protones se utiliza para generar
ATP (Mitchel, 1961)
✓Un gradiente de concentración de protones
Membrana
sirve como almacén de energía que dirige la
interna
formación de ATP: la fuerza proton-motriz
ATP
H+ ✓El protón usa un complejo proteico integral
de membrana llamado Complejo FoF1.
✓Este complejo contiene una enzima que liga
ADP a Pi y sintetiza ATP.
✓La energía necesaria para esta reacción es
obtenida de la difusión de protones a través de
la gradiente de concentración, desde que este
es un proceso exergónico
 Descripción de la fosforilación oxidativa
1°La energía del gradiente electroquímico se utiliza para la síntesis de ATP catalizada
por F1 cuando los protones retornan pasivamente a la matriz mitocondrial a través del
poro de protones del componente Fo de la ATP sintasa.

2°La energía electroquímica inherente a esta diferencia en la concentración de protones

y a la separación de cargas, se denomina fuerza protón-motriz y representa la
conservación parcial de la energía de oxidación de los combustibles.

3°La ATP-Sintasa es un complejo enzimático localizado en la membrana mitocondrial

interna, que está formado por dos componentes principales llamados fracción F1 y
fracción Fo (atención aquí el subíndice se refiere a que es el componente sensible a
oligomicina de la enzima y por lo tanto es la letra o y no el número 0 (cero)).

4°F1 está constituida por seis subunidades (tres pares de subunidades α y β) que tiene
varios sitios de unión de ADP y ATP y que forman como “una cabeza” apoyada sobre
un tallo constituido por las subunidades δ (delta), γ (gama), y ξ (épsilon).

5° La actividad catalítica de este hexámero está localizada en las subunidades β).

 33

2.- ATP SINTASA

▪ Fo (Unidad bombeadora de protones), es un

segmento hidrofóbico que atraviesa la
membrana interna mitocondrial. Está formado
por 10 – 14 subunidades de c, dos subunidades
F1
de b y una subunidad a en la periferia del anillo.

▪ Los protones atraviesan la membrana interna

de la mitocondria a favor de su gradiente
electroquímico, por un conducto formado entre
Fo las subunidades a y c, provocando un giro de
120° en la subunidad γ, que a su vez produce
cambios conformacionales en las subunidades
catalíticas.

▪ F1 (Unidad catalítica), contienen los sitios de

fijación de ATP y ADP, esta compuesta por 5
subunidades (3α, 3 β, δ, γ, ε). Las tres
subunidades catalíticas β adquieren
conformaciones diferentes durante la síntesis de
ATP: abierta (O), relajada (L) y tensa (T).
 34

Conformaciones de la Subunidad β :
Cuando la subunidad pasa del estado tenso(T) al abierto (O) se libera una molécula de ATP, y
a su vez se captan las moléculas de ADP y Pi. Con estos sustratos, la subunidad β cambia a
una conformación relajada (L), donde se lleva a cabo la reacción de formación del ATP, y
posteriormente uno de los sitios catalíticos se abre para liberar el producto. Este ciclo se
repite en forma alterna en las tres subunidades β de la ATP sintasa.

La ATP sintasa en sí no necesita del

gradiente de protones para generar el
ATP (comprobado por experimentos de
marcaje) PERO por SÍ sola la ATP
sintasa NO es capaz de liberar este ATP
del centro catalítico una vez formado.
SÓLO cuando existe el flujo de protones
se produce esa liberación

L: une ADP y Pi y es catalíticamente inactiva

T: sintetiza ATP, es catalíticamente activa
O: libera ATP

Por cada rotación de 120° de γ: liberación de ATP y unión de un nuevo ADP+Pi

 35

¿Para qué le sirve la CTE a la célula?

•Regenera los acarreadores de electrones.
El NADH y el FADH2 donan sus electrones a la cadena de transporte de electrones y se
convierten otra vez en NAD+ y FAD. Esto es importante porque las formas oxidadas
de los acarreadores de electrones se utilizan en la glucólisis y en el ciclo del ácido
cítrico, así que deben estar disponibles para mantener estos procesos en
funcionamiento.

•Forma un gradiente de protones.

La cadena de transporte genera un gradiente de protones a través de la membrana
interna de la mitocondria: en el espacio intermembranal hay una concentración más
alta de H+ y en la matriz hay una concentración más baja. Este gradiente es una forma
de energía almacenada que, como veremos, se puede utilizar para generar ATP.
 36

TERMOGÉNESIS
Capacidad de generar calor en el organismo debido a reacciones metabólicas.

• La disipación de calor equilibra esta generación de energía interna dando lugar a una homeostasis
térmica (equilibrio térmico) en las células (37ºC en el hombre).
• La termogénesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termogénica) Si la energía
contenida (como grasa, proteína y glucógeno) no se ve alterada (Almacenamiento de Calor=0) la
energía entrante es igual a la que sale, y por lo tanto se produce un equilibrio energético. Si la
pérdida de calor es alta (aumento de la termogénesis) hay disminución en el almacenamiento; si es
baja, el almacenamiento se activa ( capacidad de almacenar grasa, glucógeno, etc.)
 ADN MITOCONDRIAL
Características del ADN mitocondrial
✓El ADN mitocondrial es circular, bicatenario,
cerrado, sin extremos.

✓En los seres humanos tiene un tamaño de 16 569

pares de bases, conteniendo un pequeño número de
genes (que codifican para 13 proteínas mitocondriales
(Sistema OXPHOS) y algunos ARN) distribuidos
entre la cadena H y la cadena L.
-Cadena H: Composición en bases (total bases: 16
569): 4 096 A ; 2 171 C ; 5 180 G ; 5 122 T. Peso
molecular: 5 168 726 daltons
-Cadena L: Composición en bases (total bases: 16
569): 5 122 A ; 5 180 C ; 2 171 G ; 4096 T. Peso
molecular: 5 060 609 daltons.
✓Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la
molécula de ADN. Blga. Milagros 37
Quintana Cáceda
MSc.
 38

Características Específicas
de la Genética Mitocondrial
✓Localizado en un organelo
citoplasmático
✓Herencia materna
16,569 pb
✓Segregación mitótica
✓Alta velocidad de
mutación
✓No presenta intrones (no
codifican)
✓Poliplasmia (alto número
de copias)
Mapa genético del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que
codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, señalados con la abreviatura del aminoácido que transportan, y
secuencias codificadoras de proteínas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:
subunidades de NADH deshidrogenasa). H1, H2 y L indican los lugares de iniciación de la transcripción
de las hebras pesada y ligera, respectivamente. O H y OL simbolizan los orígenes de replicación de la
cadena pesada y ligera
 Características específicas de la genética mitocondrial

En el ADN mitocondrial humano están

codificados 37 genes (frente a los 20,000 –
25,000 genes ADN cromosómico nuclear):
✓ 2 ARNr ribosómicos,
✓ 22 ARNt de transferencia y
✓ 13 ARNm para proteínas que participan en la
• Genes que codifican el complejo I de NADH
fosforilación oxidativa
deshidrogenasa
• Genes que codifican el complejo IV de citocromo Blga. Milagros 39
Quintana Cáceda
oxidasa MSc.

• Genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)

• Genes que codifican el complejo III (ubiquinona-
citocromo b oxido-reductasa)
 Órganos afectados por patologías mitocondriales
La función de los complejos de la fosforilación oxidativa pueden sufrir alteraciones por
defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la producción de ATP que traerá
como consecuencia el daño a diferentes órganos.

40

Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
 41

Órganos afectados por patologías mitocondriales

ÓRGANO AFECTACIÓN
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes
Cerebro
neuro-psiquiátricos, parálisis cerebral atípica, migrañas, infartos.
Debilidad, dolor nueropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales
(reflujo gastroesofágico, vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo
Nervios
obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con
problemas de regulación de la temperatura.
Músculos Debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular.
Desgasta proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio,
Riñones
fósforo, calcio y otros electrolitos.
Corazón Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía.
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado.
Ojos Pérdida de visión y ceguera.
Oídos Pérdida auditiva y sordera.
Diabetes y falla pancreática exocrina (incapacidad para generar encimas
Páncreas
digestivas).
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios
Sistémico
incluyendo sofocamientos intermitentes.
 Enfermedades mitocondriales
• Pueden ser causadas por mutaciones puntuales:
Las mutaciones que ocasionan enfermedades se indican
✓sustitución, con el número de la pareja de bases (p.e. MELAS 3243)
✓inserción
✓delección
• En la base de secuencias codificadoras.

FACTORES
✓Naturaleza de la mutación
✓Grado de heteroplasmia (presencia de ADN
mitocondrial de distintos tipos en la misma célula)
✓Requerimientos energéticos del tejido
✓Capacidad del tejido para reparar el daño.

Las enfermedades mitocondriales que cursan con

alteraciones cerebrovasculares se clasifican en tres
tipos:
1.MERRF (myoclonic epilepsy and ragged-red fibers)
2.Síndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejia externa
progresiva, degeneración retiniana y alteraciones de Blga. Milagros 42
Quintana Cáceda
la conducción cardíaca) MSc.

3.MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy,

lactic acidosis, stroke-like episodes).
 43
Grupo Nombre de Enfermedad Mutación Gen Característica de
en ADNmt Afectado la enfermedad
Neuropatía óptica hereditaria de Leber •G3460 A •ND1 •Perdida visión central.
(LHON) •G11778 A •ND4 •Neuropatía periférica
•Ataxia cerebral
•T14484 C •ND6
Síndrome de Neuropatía, ataxia y •T8993 G •ATPasa 6 •Debilidad muscular
retinoplastía pigmentaria (NARP) neurogénica
•Ataxia
•Retinitis pigmentosa
•Demencia

Síndrome de Leigh de herencia materna •T8993 G •ATPasa 6 •Retraso desarrollo

(MILS) •T8993 C •ATPasa 6 •Degeneración
multisistémica
•Ataxia
•Convulsiones
Mutaciones Puntuales •Neuropatía periférica.
en ADNmt
Síndrome de Epilepsia mioclónica con fibras •A8344 G •tRNALis •Epilepsia mioclónica.
rojo-rasgadas (MERRF) •T8356 C •tRNALis •Convulsiones
•Miopatía
•Demencia
•Sordera
•Neuropatía

Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial •A3243 G •tRNALeu •Convulsiones generalizadas.

con ácidosis láctica y episodios de accidentes •C3256 T •tRNALeu •Dolor de cabeza.
•Sordera
cerebro-vasculares (MELAS) •T3271 C •tRNALeu •Demencia
•T3291 C •tRNALeu
•T9957 C •CO III
Diabetes de herencia Materna con sordera. •A3243 G •tRNALeu •Sordera

Reorganizaciones en el Síndrome de médula ósea-páncreas de Delección •Anemia macrocítica

Pearson única •Muerte
ADNmt
Deplesiones ADNmt Relacionada con el número de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.
 44

• Sólo 13 de las 1 098 (en seres humanos) tipos diferentes de proteínas que requiere
la mitocondria son codificadas por el ADNm y se sintetizan en la matriz, el resto
de las proteínas son codificadas por genes nucleares.

• El funcionamiento defectuoso de las proteínas mitocondriales asociadas conduce

alrededor de 150 enfermedades humanas, p.e. El síndrome de Miller (formas no
clásicas del síndrome de Guillain-Barré que resulta en múltiples malformaciones
anatómicas y en defectos del tejido conectivo.
 45

PLASTOS
✓ Estructuras membranosas de
composición química lipoproteica, que
en su interior pueden contener
pigmentos, enzimas y/o iones.
✓ Se encuentran en el citoplasma de las
células tanto de algas como de plantas.
✓ Sirven como almacén de proteínas,
lípidos o almidón (leucoplastos) , o bien
de pigmentos (cromoplastos).
Los plastos se clasifican en:
✓ Leucoplastos, formados por una membrana;
✓ Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo y anaranjado;
✓ Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana, intergrana y
los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la molécula de
clorofila
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CLOROPLASTO
• Realizan fotosíntesis en horas de
luz.
• Son descendientes de bacterias
fotosintéticas productoras O2
• Miembro más destacado de la
familia de los plástidos .
• Todos los plástidos de una misma
especie contienen múltiples
copias del mismo genoma.
• Rodeado por envoltura de
membranas.
• Realizan sus interconversiones
energéticas mediante
mecanismos quimiosmóticos.
 47
Contiene:
Cloroplasto: Estructura Enzimas metabólicas; RNA,
ADN, ribosomas; Lípidos,
gránulos de almidón y
Cloroplasto otras sustancias
Hoja Estroma
Epidermis superior (haz)
Grana

Grana

Epidermis inferior (envés) Membrana Espacio

tilacoidal tilacoidal
Membrana externa Membrana
Altamente interna
permeable (Porinas) Espacio Intermembrana
•Menos permeable •Cadena de transporte de e-
•Contiene proteínas de transporte. •Sistema de captación de luz
•Delimita al estroma •ATP sintasa
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Cloroplasto: Funciones
Realizar la fotosíntesis que comprende:

1.Reacciones fotosintéticas de transferencia de Cloroplasto

electrones ó Fase luminosa:
Reacciones
Se realiza en la membrana de los tilacoides, fotosintéticas de

donde se halla la cadena de transporte de e- y transferencia de

e- en la
la ATP-sintasa responsables de la conversión Membrana
Tilacoidal
de la energía lumínica en energía química
(ATP) y de la generación del poder reductor
(NADPH).

2.Reacciones de fijación de Carbono ó Fase Reacciones de

oscura: fijación de C
en el estroma
Se produce en el estroma, donde se halla el
enzima Ribulosa-1,5-difosfato carboxilasa
oxidasa (RuBisCO), responsable de la fijación
del CO2 mediante el Ciclo de Calvin. Azúcares,
Aminoácidos,
Ácidos grasos
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REACCIONES FOTOSINTÉTICAS DE TRANSFERENCIA DE E-

✓En los cloroplastos, los pigmentos fotosintéticos (clorofila a, clorofila b y
carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas
Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).
✓Los e- son transportados de PSII a PSI vía la cadena de transporte de e-.
Espacio Tilacoide

ADP + Pi Estroma

ATP
Estroma

Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer
aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z, con
los e- procedentes de la fotólisis del agua en el interior del tilacoide. Los protones
de la fotólisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O2 es liberado.
 50

ETAPAS DE LA FASE LUMINOSA DE LA FOTOSINTESIS

2. FOTOREDUCCIÓN DEL NADP+ :
4. FOTOFOSFORILACIÓN: Estos e- son recogidos por el NADP+,
1. FOTOOXIDACIÓN El citb6f bombea cogiendo H+ y convirtiéndose en
DE LA CLOROFILA : protones al interior del NADPH reducido, así va a la FASE
Pierde e- tilacoide para formar ATP OSCURA

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m.pe/url?sa=i&rct=j&
q=&esrc=s&source=i
mages&cd=&cad=rja
&uact=8&ved=0ahU
3. FOTÓLISIS DEL AGUA: KEwjMiIPHsbbWAh
UJQCYKHfWFAc4Qj
Los e- formados pasan a RwIBw&url=http://rec
reemplazar a los e- que ursos.cnice.mec.es/b
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se perdieron en el PSI hillerato/Fisiologia_c
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Interviene la m&psig=AFQjCNGz
F57YleIxVtUT5bVZj
proteína Z SUHjc_ihQ&ust=150
(complejo de 6087013919044
Mn). Rx de Hill
 51

Mecanismos de reacción de la fase luminosa

• Por cada molécula de agua oxidada, la clorofila
excitada del PSII transfiere 2e- al aceptor primario
que es la plastoquinona. Los e- recibidos por la
plastoquinona son transferidos a su vez al complejo
citocromo b6f que los transfiere a la plastocianina,
una proteína soluble que, a su vez reduce el centro
de acción del PSI y finalmente los e- pasan a la
ferredoxina. La enzima ferredoxina-NADP reductasa
reduce la molécula de NADP+ a NADPH con el
protón liberado en la hidrólisis del agua.
• La molécula de NADPH originada se utiliza en el ciclo
de Calvin para reducir la molécula de CO2. En
determinadas condiciones tiene lugar un flujo cíclico
de e- en el PSI a través del complejo citocromo b6f
que lo devuelve al P700. Este flujo cíclico de e- está
acoplado a la bomba de protones que se utiliza para
Fosforilación acíclica: Se obtiene ATP y se la síntesis de ATP pero no reduce la molécula de
reduce el NADP+ a NADPH. agua ni reduce NADP+.
Fosforilación cíclica: Se obtiene ATP • El balance final que resulta es que por cada dos
moléculas de agua oxidadas se forma una molécula
Por cada molécula de agua = 1 ATP x 2 = 2ATP
de O2 que se desprende, los cuatro protones
1 FLUJO CICLICO = 1ATP
reducen 4 moléculas de NADP+.
Total = 3ATP + NADPH2 (Pasa a Fase Oscura)
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CARBOXILACIÓN DE LA
RIBULOSA : La ribulosa bifosfato
fija el CO2 mediante la enzima
RUBISCO (ribulosa-1,5-bisfosfato 1Vuelta = 1C ( Gasto 3 ATP y 2
carboxilasa/oxigenasa) NADPH2) y 2 H2O
6 vueltas = 6C (Gasto 18 ATPS Y 12
12 NADPH2) 12H2O formó 6 O2
12

6 REDUCCIÓN DEL
12
FOSFOGLICERATO
6 12

ACTIVACIÓN DE
LA RIBULOSA
Molécula +
importante
REGENERACIÓN
DE LA RIBULOSA
Vía de las pentosas 1. Fructosa
(5C) 2. Glucosa
Vía de las 3. Aa
Hexosas (1C) 4. Ac. grasos
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ETAPAS DE LA FASE OSCURA:

2
3

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sig=AFQjCNELII9iDyhMKIyf2BfeTp3JjnputQ&ust=1505784091090044
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✓Ribulosa 1,5 diP compuesto rico en energía favorece la fijación del CO2.
✓Se requiere 2 NADPH y 3 ATP
✓Se produce gliceraldehído 3-P que puede transformar en Fructosa 6-P y glucosa.
✓Se forma Sacarosa que luego se transporta desde las hojas a toda la planta.
✓El gliceraldehído que se queda en el cloroplasto es transformado en almidón.
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Otras funciones de los cloroplastos

✓ Síntesis de ácidos grasos y

aminoácidos en el estroma
✓ El poder reductor impulsa la
reducción de nitritos (NO2- a
amoniaco (NH3), necesario para
síntesis de aminoácidos y de
nucleótidos.
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Bibliografía:
• Alberts, J. Jhonson,; Lewis, J.; Raff, M.; Roberts, K. and Walter
“Biología Molecular de La Célula”. 2010. 5ª Edición. Ed.
Omega
• Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England
Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
• Fuentes electrónicas
• https://www.youtube.com/watch?v=NLVjX3xFLcE
• http://www.ub.edu/ecologia/carlos.gracia/PublicacionesPDF/F
otos%C3%ADntesis.pdf
• http://www.uv.es/marcof/Tema16
• https://misuperclase.com/fotosintesis-2/
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