FACULTAD DE ENFERMERIA
PENFIGO
ASIGNATURA : ENFERMERIA EN ADULTO Y ADULTO MAYOR I
DOCENTE : Lic. Enf. DEL CASTILLO GRANDEZ, Inés. Dra.
ESTUDIANTES :
ALBINO ESPINOZA, Delia Beatriz BRAVO FERREYRA, Juana
ALVARADO YALTA, Alexandra CALDERON VEINTEMILLA Dora
AREVALO LINARES, Perla CESPEDES CABUDIVO, Valeria
ARIRAMA PACAYA, Lynete CHAVEZ MEDINA, Wilmer
ASPAJO BARBOZA, STHEFANY CORDOVA MORI, Valeria
BARRANTES VELA, Gerson DEUSEBIO SORIA, Judith
BARBOZA TENAZOA, Julys
BRICEÑO SAENZ, Pamela
IQUITOS – PERU
2020
PENFIGO
A. Definición
El pénfigo es una enfermedad que causa ampollas y llagas en la
piel o las membranas mucosas como: la boca o los genitales; el
pénfigo puede producirse en cualquier edad, pero se observa con
mayor frecuencia en personas de adultas o adultas mayores.
Tiende a ser un trastorno de larga duración y algunos tipos
pueden poner en peligro la vida si no se tratan a tiempo.
El tratamiento con medicamentos generalmente logra controlar
el trastorno. El pénfigo comprende un grupo de enfermedades
caracterizadas clínicamente por la formación de ampollas que
histológicamente se ubican en la epidermis y se forman por
acantólisis.
Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de
autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de las células
epidérmicas y eventualmente de otros epitelios.
Existen 2 tipos principales de pénfigo.
- El pénfigo vulgar (PV) con el pénfigo vegetante (P veg)
como variante.
- El pénfigo foliáceo (PF) con el eritematoso (PE) y el pénfigo
foliáceo endémico (PFE) como variante.
El PFE es una variante de Pénfigo foliáceo que es endémica en
Brasil, donde es conocida como fogoselvagem y es también
observada en otras zonas de Sudamérica e incluso en otras
regiones del mundo, donde es llamada pénfigo foliáceo
endémico (PFE).
Otros tipos menos frecuentes son el pénfigo medicamentoso, el
paraneoplásico y el pénfigo por IgA. Además, se describió un
intergrupo denominado pénfigo herpetiforme.
B. EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia del pénfigo y su distribución por tipos varía
según la zona geográfica y el grupo racial. En Estados Unidos,
Europa y Cercano Oriente la incidencia es de 0,1 a 0,5 casos por
100.000 habitantes por año; pero la frecuencia es mayor en
judíos llegando de 1,6 a 3,2 casos por 100.000 habitantes por
año.
En Brasil hay más de 15.000 casos registrados de fogoselvagem
PFE, y en ciertas zonas la incidencia es de 5 casos por 100.000
habitantes por año, siendo la forma predominante de pénfigo
(95%).
El pénfigo foliáceo endémico presenta características
epidemiológicas peculiares siguientes:
- Alta incidencia
- Los casos provienen de zonas rurales.
- Gran cantidad de casos son niños, adolescentes o adultos
jóvenes.
- Alta incidencia de casos familiares.
- Aparición en áreas silvestres o inexploradas que son
colonizadas, que al desarrollarse disminuye la incidencia
de la enfermedad.
Otros focos de la enfermedad se observaron en Perú,
Bolivia, Colombia, Venezuela e incluso El Salvador y
Tunes. En Argentina, en una serie de 47 casos, 22 eran
pénfigo vulgar. El pénfigo representa el 6% de las
internaciones dermatológicas. En Paraguay, existe un
predominio del pénfigo foliáceo (80%), la mayoría con
criterios para ser incluidas en el grupo PFE. En un
período de 25 años (1990-2015) se registraron 544 casos
en los principales centros que atienden a estos enfermos.
C. ETIOPATIOGENIA
En la etiopatogenia del pénfigo existen factores genéticos,
inmunológicos y ambientales involucrados.
En el caso del pénfigo foliáceo endémico el factor ambiental es
de gran importancia y estaría relacionado con las picaduras de
insectos hematófagos, que desencadenan una respuesta
inmunológica de tipo IgM - IgE - IgG1, inicialmente no
patógena. En personas genéticamente predispuestas (portadores
de HRB1-0404-1402- DRB 1406) por un fenómeno de
mimetismo genético, se desarrollan anticuerpos IgG4 que sí son
patógenos y desarrollan la enfermedad.
En el caso del pénfigo foliáceo y sus variantes, el antígeno es
una proteína del desmosoma denominado desmogleína 1, que es
el predominante en la piel sobre todo en las capas superficiales
(lo que explica que sean ampollas subcórneas). En mucosas esta
proteína se expresa en menor grado, por lo que este tipo de
pénfigo no tiene lesiones clínicas en las mucosas.
En el pénfigo vulgar inicialmente los anticuerpos son
antidesmogleína 3, que producen la lesión oral inicial, por ser la
desmogleína 3 predominante en mucosas. Posteriormente se
desarrollan anticuerpos contra la desmogleína 1, lo que explica
las lesiones cutáneas. Aproximadamente el 5% solo tienen
lesiones orales (pénfigo vulgar oral).
En el pénfigo medicamentoso los fármacos pueden inducir o
desencadenar el pénfigo (en el primer caso la enfermedad
desaparece al retirar el fármaco, en el segundo la evolución es
independiente a la suspensión).
En el pénfigo paraneoplásico, los linfomas, leucemias e incluso
tumores sólidos producirían múltiples anticuerpos contra la
desmogleína 1 y 2, desmoplaquina 1 y 2, antígeno mayor del
penfigoide, periplaquina, entre otros, manifestándose no solo
con lesiones cutáneas sino daños a otros órganos, por lo que
también se lo conoce como síndrome autoinmune multiorgánico
paraneoplásico.
D. CAUSAS
El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune, en la que el
sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas
específicas de la piel y membranas mucosas del propio paciente,
llamadas desmogleínas. Estas proteínas forman el pegamento
que mantiene unidas las células cutáneas y la piel intacta.
Cuando las desmogleínas son atacadas, las células de la piel se
separan unas de otras y se acumula líquido entre las capas de la
piel, lo que lleva a la formación de ampollas que no se curan. En
algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran superficie
de la piel.
La causa exacta de la enfermedad, no se sabe, sin embargo, se
han identificado varios factores que pueden ser importantes:
- Raramente, algunos casos de pénfigo vulgar son
causados por ciertos medicamentos. Factores Genéticos:
La predisposición a pénfigo está ligado a factores
genéticos. Ciertas sustancias conocidas como complejo
principal de histocompatibilidad, en especial los alelos
del antígeno leucocitario humano (HLA) DR4, hacen que
haya más chances de tener pénfigo vulgar.
- Edad: La edad pico de aparición es de 50-60 años, pero
puede aparecer en niños o en personas de mayor edad.
Los bebés con pénfigo neonatal se recuperan porque
tienen la protección de los anticuerpos de la madre.
- Asociación con otras enfermedades: El pénfigo es común
en personas que también tienen otras enfermedades
autoinmunes, en particular la miastenia gravis y
el timoma.
Entre otros, los medicamentos que pueden causar esta
condición incluyen:
- Medicamentos para la presión arterial llamados
inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina,
como captopril
- Agentes quelantes tales como penicilamina, que eliminan
ciertos materiales de la sangre
- Antibióticos como la cefalosporina
- Pirazolonas, que se usan para el dolor y la fiebre
- Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
- Rifampicina.
El estrés emocional, quemaduras térmicas, rayos
ultravioletas, y las infecciones también han sido
reportados como factores desencadenantes de pénfigo
vulgar. El pénfigo no es contagioso y no se pasa de
persona a persona, aunque puede haber una
predisposición genética y hay algunos casos de varios
afectados en la misma familia, se cree que no es
hereditario.
E. SINTOMAS
El pénfigo provoca la aparición de ampollas en la piel y las
membranas mucosas. Las ampollas se revientan con facilidad, y
dejan llagas abiertas que generan secreciones y se infectan.
Los signos y síntomas de los dos tipos comunes de pénfigo son
los siguientes:
- Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con la
aparición de ampollas en la boca y luego en la cara o en
las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen
ser dolorosas, pero no generan picazón. Las ampollas de
la boca o la garganta hacen difícil tragar y comer.
- Pénfigo foliáceo. Este tipo genera ampollas en el pecho,
la espalda y los hombros. Las ampollas tienden a picar y
no causar dolor. El pénfigo foliáceo no provoca ampollas
en la boca.
F. TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento en el pénfigo vulgar es disminuir la
formación de ampollas y promover la cicatrización de las
ampollas, usando la menor dosis de medicación necesaria para
controlar el proceso de la enfermedad. El tratamiento es
individualizado, y debe tomar en cuenta todas las condiciones de
salud que el paciente tiene.
El tratamiento incluye los siguientes medicamentos:
- Corticoides: Son la medicina principal para el
tratamiento. Han mejorado mucho el resultado de la
enfermedad, pero su uso por mucho tiempo puede
resultar en muchos efectos adversos.
- Medicamentos inmunosupresores como
el rituximab, sulfasalazina, pentoxifilina, metotrexato,
y dapsona
- La terapia de inmunoglobulina intravenosa
- Infliximab
- Terapia fotodinámica
- Mizoribina se ha utilizado para problemas en el ojo
causado por la enfermedad.
G. DIAGNÓSTICO DE ENFERMERIA
a. Deterioro de la integridad cutánea R/C alteración de
la superficie de la piel (epidermis) E/P lesión en la
piel (ampollas).
- Objetivos: Paciente conservara su integridad
cutánea con las intervenciones de enfermería.
INTERVENCIONES DE FUNDAMENTOS DE ENFERMERIA
ENFERMERIA
- Valorar el estado de - Mediante la observación identificamos
la piel. el deterioro de la superficie de la piel,
si presenta lesiones intradérmicas.
- Valorar signos de
lesión.
- Nos permite valorar el grado de lesión de
la piel.
- Baño diario (baño de - El baño de avena tiene el propósito de
avena). hacer costrar esas heridas en la piel y así
evitar el ingreso de microorganismos.
- Realizar el cambio
de ropa a diario y - Evita que las lesiones o exudados
pre esterilizada. presenten una inflamación agregada
debido a la presencia de microorganismos
en la ropa.
- Curación diaria de
las lesiones en la - Mediante la curación logramos las
piel. cicatrizaciones de las lesiones.
b. Deterioro de la integridad tisular R/C discontinuidad de la
piel E/P lesiones de la piel a nivel intradérmica.
- Objetivo: paciente conservara su integridad cutánea con
las intervenciones de enfermería.
INTERVENCIONES DE FUNDAMENTOS DE
ENFERMERIA ENFERMERIA
- Valorar la integridad de la
ü Permite evaluar e identificar las zonas
piel. de lesión y por consiguiente posibles
ulceraciones de la piel.
- Valorar el grado y la
ü Nos permite identificar la
profundidad de la piel. profundidad de la lesión y que capas
de la piel se han dañado.
- Curación y cambio de gasas ü Permite la eliminación de
diarias de las heridas. microorganismos de la piel y así
evitar el ingreso de estos y así causar
una infección agregada a la
patología.
- Realizar baño diario.
ü Permite el arrastre de
microorganismos por gravedad y así
mantener una piel limpia.
- Realizar el cambio de ropa y
sabana, pero esterilizado. ü Permite la protección de las lesiones
en la piel ya que están propensas a
adquirir una infección con facilidad.
c. Dolor agudo R/C agentes lesivos (biológicos) E/P
expresión verbal y refiere “siento que me arde y me duele
mucho”.
- Objetivos: Paciente disminuirá su dolor agudo, con las
intervenciones de enfermería. Resultados esperados:
escala de dolor.
INTERVENCIONES DE FUNDAMENTOS DE
ENFERMERIA ENFERMERIA
- Monitorizar frecuencia La frecuencia cardiaca y P/A se
cardíaca, P/A, F.R., Tº. incrementa de acuerdo a la
intensidad del dolor.
- Valorar los factores noü Permite la correlación de los signos
verbales del dolor (gestos y con los datos objetivos.
actitudes).
ü
Test que se utiliza para describir la
- Valorar la intensidad del intensidad del dolor (1….10).
dolor mediante la escala de
valoración análoga.
ü Son medicamentos que mitigan el
- Coordinar la administración dolor y son administrados de
de analgésicos: ibuprofeno, acuerdo a la escala analgésica de la
paracetamol. OMS.
- Instruir técnicas deü La relajación muscular, enlentece la
relajación, comodidad y conducción de los impulsos
confort. nerviosos al cerebro.
ü Permite evaluar la respuesta del
- Valorar la eficacia de la tratamiento instalado.
administración de analgésico.
ü
Ya que los analgésicos causan
- Controlar las funciones hipotensión.
vitales la post-analgesia.
