MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS

INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA

AUTOR: Manuel Correa Flores, Naysin Arribeño Fonseca

INDICE
1. Introducción
2. Definición
3. Etiología
4. Presentación Clínica
5. Diagnóstico
6. Tratamiento
7. Conclusiones
8. Referencias

1- INTRODUCCIÓN

La Insuficiencia Hepática Aguda (IHA) es una entidad o síndrome clínico de instalación

aguda,de origen multifactorial que se presenta en un paciente pediátrico previamente sano,
secundario a la necrosis masiva de los hepatocitos (que sobrepasa la reserva funcional y de
regeneración del hígado ) con repercusión directa en sus funciones de síntesis, depuración,
coagulación, metabólicas ,electrolíticas, renales, respiratorias y hemodinámicas.
Las vías finales de la insuficiencia hepática son 3:
a) Recuperación de la función de la glándula hepática y sobrevida
b) Evolución a disfunción orgánica múltiple con una alta morbimortalidad
c) Generación de daño estructural y progresión hacia una patología hepática crónica.
El tratamiento ha evolucionado . En la década de los 90s se realizaba en base de plasmaféresis,
esteroides y hemoderivados y presentaba una sobrevida de 24 a 54%, actualmente presenta una
sobrevida mayor al 80% gracias al desarrollo de equipos multidisciplinarios donde participan
gastroenterólogos, hepatólogos, intensivistas, cirujanos, anestesiólogos, y enfermeras, y el
advenimiento de terapias soporte hepático (MARS) y el trasplante hepático.
La IHA pediátrica representa una de las enfermedades críticas más desafiantes, para el personal
de salud en la edad pediátrica y en este capítulo desarrollaremos como enfrentarlo en la UCIP.

2- DEFINICIÓN
Se define Insuficiencia Hepática a la pérdida de la función hepática ocasionada por daño o
muerte de los hepatocitos que dejan una masa de parénquima hepático insuficiente para sostener
la vida o las funciones esenciales de este órgano. Es una patología poco común y poten-
cialmente fatal dentro de las primeras ocho semanas del comienzo de la sintomatología.
Se caracteriza por:

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§ Evidencia bioquímica de lesión hepática sin antecedente de enfermedad hepática

crónica.
§ Coagulopatía que no corrige con la administración de vitamina K.
§ Razón Internacional Normalizada (RIN) > 1.5 si el paciente tiene encefalopatía o > 2.0
si la encefalopatía está ausente.

La clasificación en adultos toma como base el intervalo de tiempo del inicio de la ictericia a la
aparición de la Encefalopatía Hepática (EH), por lo cual se divide en:
a. Hiperaguda 0-7 días (con una sobrevida entre 30 a 36%)
b. Aguda: 8-28 días (sobrevida entre el 5-10%) y
c. Subaguda: 29 días-12 semanas (sobrevida entre 15-20%).

Esta clasificación es poco aplicable en pediatría debido a la dificultad en evaluar el estado

neurológico y la encefalopatía en lactantes y escolares, aunado a que de la duración de la
enfermedad es ellos es variable (1).

3- ETIOLOGIA
La etiología de IHA en pediatría la podemos encuadrar en 5 grandes grupos: Virales,
Metabólicas, Toxico-medicamentosas, Isquémicas-vasculares y misceláneas.
En escolares y adolescentes la etiología es parecida a la edad adulta, con una etiología viral por
arriba del 60 al 70%. En estudios prospectivos en pediatría se ha evidenciado que la causa más
común en la IHA fue indeterminada, alcanzado un porcentaje cercano al 50%, en parte debido a
la falta de una adecuada evaluación diagnóstica (2).
En neonatos y lactantes menores se debe de encaminar la etiología a poder hacer un diagnóstico
diferencial entre enfermedad infecciosas predominantemente virales (del tipo herpes,
enterovirus, adenovirus arbovirus, citomegalovirus) vs error innato del metabolismo, por lo que
será importante tener en consideración los antecedentes heredo familiares (hermanos muertos
previamente sin diagnóstico) y datos encontrados a la exploración física (visceromegalias) en
busca de integrar algunas alteraciones metabólicas comoenfermedad mitocondrial,
hemocromatosis ,tirosinemia , galactosemia, etc.
En cuantos, a medicamentos, en México continuamos detectando casos de falla hepática
secundario a anestésicos del tipo halotano (que afortunadamente va en desuso),
anticonvulsivantes, antibióticos, antiarrítmicos y aun en mayor proporción el paracetamol.
La sobredosis de paracetamol fue la causa más común de IHA inducida por fármacos, que
representa más de tres cuartas partes de los casos por fármacos, que ha disminuido gracias a la

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farmacovigilancia y estandarización de la dosis. En el sur del México es común ver toxicidad

por hongos en los estados de Oaxaca, Chiapas y en algunas comunidades del centro del país.
El cuadro 1 muestra las causas de IHA en niños según grupo etario

Cuadro 1 Etiología de la Insuficiencia Hepática Aguda por grupo

etario

4- PRESENTACION CLINICA
El cuadro clínico se caracteriza por iniciar como una hepatitis común, con pródromos y
diferentes comportamientos (dependiendo de la edad y etiología) y síntomas muy inespecíficos:
astenia, adinamia, somnolencia, irritabilidad, agresividad nausea, vómito, malestar general, con
alteraciones bioquímicas iniciales en las pruebas de función hepática. En la exploración física
encontraremos según su evolución ictericia, hígado aumentado, normal o disminuido,
esplenomegalia, edema, asterixis, hiperreflexia, que puede progresar de manera rápida hasta la
encefalopatía.
Las alteraciones en la coagulación son constantes en casi todos los pacientes presentando
equimosis, epistaxis, sangrado de tubo digestivo, hematuria, etc.) correlacionado con el
alargamiento de los tiempos de coagulación y disminución en los factores de coagulación. La
clasificación convencional en grados de EH (I a IV) es aplicada para diagnóstico en niños
(Cuadro 2) sin embargo, no es utilizada en neonatos, en los cuales EH se presenta con datos
muy inespecíficos manifestados por irritabilidad, somnolencia, crisis convulsivas, clonus, llanto
persistente, alteraciones en la tensión de fontanelas y datos de respuesta inflamatoria severa que
en algunas ocasiones son abordados por estados de shock (principalmente distributivo). El
Grupo de Estudio de la Insuficiencia Hepática en Pediatría (GEFHAP) estableció una escala
para valorar EH en niños menores de 4 años (Cuadro 3).

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Cuadro 2 Estadios de encefalopatía hepática en niños

ESTADÍO SIGNOS CLINICOS REFLEJOS

GRADO O Normal Normal

Confundido, llanto
GRADO 1 inconsolable, no actúa Normal o hiperreflexico
normal
Somnoliento,
GRADO 2 Comportamiento Normal o hiperreflexico
inapropiado, llanto
inconsolable
Estuporoso, somnoliento,
GRADO 3 combativo, pero no obedece Hiperreflexico
ordenes simples Babinski +
Comatoso, despierta con
GRADO 4 estímulos dolorosos o no Ausente
responde a estímulos
dolorosos

Cuadro 3 Escala para evaluar encefalopatía hepática en menores de 4 años

En lactantes menores la sintomatología inicial es inespecífica, generalmente secundaria a

alteraciones metabólicas como hiperamonemia, hipoglucemia, desequilibrio electrolítico y
acidosis repercutiendo en alteración del estado general, rechazo del alimento, letargo, crisis
convulsivas, estado de coma, hiperventilación, retardo del crecimiento y vómitos, disminución

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de la consistencia en evacuaciones. La ictericia es inconstante. La EH puede ser tardía y es

particularmente difícil de diagnosticar en los recién nacidos en quienes puede manifestarse por
cambios en el comportamiento, irritabilidad e inversión del ritmo del sueño. Ante la presencia
de convulsiones se tendrá como diagnóstico diferencial la meningoencefalitis y descartar la
presencia de hipoglucemia, la encefalopatía es un síndrome neurológico potencialmente
reversible, en el que existe depresión del sensorio, en el cual 80% de los pacientes cursan con
edema cerebral citotóxico y hasta un 30% pueden cursar con hipertensión endocraneal.
La hepatomegalia es frecuente. En casos de enfermedades graves que progresan a la cirrosis, se
pueden detectar esplenomegalia y ascitis, que son más comúnmente observadas en etapas
tardías.
En escolares y adolescentes el cuadro clínico es muy similar al de los adultos, pudiendo
encontrar aparte del compromiso del estado general y los datos mencionados, manifestaciones
extrahepáticas como datos de sangrado, asterixis, encefalopatía en diferentes estadios, datos de
edema cerebral e incluso en algunos casos hipertensión endocraneal, irritación meníngea,
disfunción cardiovascular, alteraciones respiratorias y afecciones renales.

5- DIAGNOSTICO
Los niños que presentan manifestaciones clínicas de falla hepática aguda deben someterse a una
evaluación diagnóstica para determinar la causa de la insuficiencia hepática y el grado de daño
hepático.
Tanto la disponibilidad de factores pronósticos predictores de mortalidad como la indicación de
trasplante hepático (TH) son importantes en el manejo inicial del paciente crítico, resultando
aún más difícil la selección de los niños que pueden recuperarse de manera espontánea, sin la
mencionada intervención quirúrgica.
Dicha selección se debe realizar en centros con disponibilidad de TH pediátrico, donde los niños
con IHA deben ser derivados precozmente para su evaluación. (3)
El primer paso consiste en realizar una evaluación clínica y confirmar su existencia con las
pruebas de función hepática completas y de coagulación, en un segundo paso tamiz metabólico
ampliado en neonatos y lactantes, serología viral y cultivos.
Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se presenta como una hepatitis aguda que va
evolucionando en un período variable de tiempo, de acuerdo a la etiología y la edad del
paciente.
En su progresión se manifiesta como un síndrome clínico grave, expresado en el deterioro de la
función hepática. En algunos pacientes pediátricos puede poner al descubierto una enfermedad
hepática crónica subyacente que se agudiza en esos momentos.
La pérdida de las funciones hepáticas incluye alteraciones de la homeostasis de la glucosa, de la
coagulación, deficiencia inmunitaria innata y específica, disfunción hemodinámica e

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insuficiencia renal. Hay hipoglucemia, acidosis metabólica que puede progresar a acidosis
mixta, reducción de las proteínas procoagulantes(factores V, VII, IX, XI, y fibrinógeno) y
anticoagulantes (antitrombina, proteína C y proteína S), lo que determina el estado de
coagulopatía(4). Apoyándonos en gabinete como US Doppler, TAC, Resonancia magnética,
Gammagrafía.
El cuadro 4 muestra la evaluación en el paciente con IHA (5)
Cuadro 4 Evaluación del niño con insuficiencia hepática aguda.
QUE PACIENTES
EVALUACION EVALUAR DATOS
Valoración neurológica, signos
Clínica Todos de enfermedad hepática crónica,
Para determinar severidad de la signos de infección, tamaño
enfermedad. hepático
Pruebas de función hepática y
Bioquímica Todos renal, perfil de coagulación,
Y factores V, VII, VIII y
Coagulación fibrinógeno.Tromboelastografía
Según cuadro clínico Ultrasonido abdominal,
Estudios de imagen Para identificar enfermedad hepática TAC de cráneo
crónica, edema cerebral etc. Rx de tórax.
Niveles de acetaminofén sérico
Tóxicos Todos y medicamentos hepatotoxicos
Para definir causa ingeridos.
Serologías para virus
Estudios virales Según cuadro clínico hepatotrópos VHA, VHB, VHC,
PCR herpes 6, EBV, CMV,
herpes simple, enterovirus,
adenovirus, parvovirus.
Autoanticuerpos, estudios
Estudios inmunológicos Según cuadro clínico inmunológicos específicos,
función de NK, perforinas,
granzyma B
Tamiz metabólico ampliado
Estudios metabólicos Según cuadro clínico

Biopsias Según cuadro clínico Hepática, medula ósea, muscular

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6- TRATAMIENTO
La falla hepática aguda en pediatría es una de las emergencias médicas más desafiantes debido a
la implicación multiorgánica temprana y el rápido deterioro neurológico, por lo que requiere una
pronta intervención multidisciplinaria (6). Es necesario el traslado a una unidad de cuidados
intensivos pediátricos en centro hospitalario de 3er nivel.
Los esfuerzos deben de estar dirigidos a dar un tratamiento específico, de conocer la etiología o
a dar un tratamiento de sostén a nível neurológico (manejo neurointensivo), antiedema, evitar
incremento de la PIC, apoyo hemodinámico, ventilatorio, metabólico, infectológico, así como
nutricional a fin de evitar la disfunción orgánica múltiple, esperar la recuperación del hígado
lesionado o como puente a la instalación de terapia de reemplazo hepático o de efectuar un
trasplante hepático.

6.1 Medidas iniciales

• Monitorización completa y continua (EKG, Capnografía, TAinvasiva, SatO2, PVC).
• Tromoboelastografía y TP, TTP, Factores de coagulación V, VII, IX, XI para uso
racional y adecuado de hemoderivados
• Vigilancia neurológica, EEG,escala de coma de Glasgow horario
• Gasometría arterial y venosa, electrolitos séricos, lactato, glicemia.
• La monitorización de la presión intracraneana (PIC) por métodos invasivos es útil en
casos seleccionados. Limitado el uso ante el riesgo de sangrado en la colocación del
transductor. Prefiriendo Doppler transcraneal en algunos centros
• Monitorización clínica y radiográfica por US midiendo tamaño, flujos e índice de
resistencias vasculares, ecogenicidad y daños estructurales u ocupativos agregados.
• Toma de cultivos a todos los níveles (Gram negativos, Gram positivos, anaerobios,
hongos), panel viral.
• La reposición de volumen debe ser llevada a cabo agresivamente si es necesario. Los
líquidos intravenosos se prescriben al menos 3/4 de sus requerimientos basales, es
aconsejable la administración de glucosa a un flujo entre 4 y 6 mg/kg/min de acuerdo a
la edad del paciente. La composición de los fluidos de mantenimiento se puede adaptar
para el estado electrolítico, y el estado renal del paciente.
• La administración profiláctica de inhibidores de la bomba de protones para la
prevención de hemorragia gastrointestinal es una indicación habitual.
• Medidas anti-amonio: Se basan en la descontaminación intestinal con antibióticos
neomicina 1gr/m2/día, rifaximina (20-30mg/kg/día), metronidazol (15-20mg/kg/
día) y disacáridos no absorbibles (lactulosa, benzoato de sodio) y medicamentos para
estimular la síntesis de compuestos nitrogenados no tóxicos. Existen datos para apoyar

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el beneficio de L-ornitina L-aspartato (LOLA) y L-ornitina fenilacetato (LOPA) en

niños son insuficientes, el reciente informe preliminar del ensayo en adultos STOP-ALF
muestra datos positivos en el uso de ornitina fenilacetato como terapia adyuvante en
IHA (7).

6.2 Manejo en complicaciones especificas

Disfunción cardiovascular
La falla hepática aguda se asocia frecuentemente con alteraciones hemodinámicas severas,
influenciados por niveles elevados de citoquinas, depresión de la función miocárdica,
inotropismo negativo por acidosis , inicialmente pueden comportarse como un estado
hiperdinámico con gasto cardiaco elevado de manera compensatoria, repercutiendo en
diferencias arterio venosas cortas, extracción de oxigeno menor de 20 e incremento en las cifras
de lactato (factor pronóstico) así como disminución en la saturación venosa por debajo de 60
Se agrega posteriormente un estado de disfunción cardiovascular con hipovolemia (hemorragia,
deshidratación, fuga a tercer espacio) ehipotensión moderada, vasodilatación que puede
progresarhasta el shock distributivo y de manera poco frecuente alteraciones de tipo obstructivo
en la falla hepática aguda y de un estado hipodinámico final, que frecuentemente siempre
encontramos en una falla hepática crónica.
Como en todos los pacientes con compromiso hemodinámico, se debe mantener un estado de
volumen intravascular adecuado, una vez que se logra ese objetivo, si la paciente continua
hipotenso, con vasodilatación se iniciara norepinefrina y en caso de falla de bomba se puede
iniciar dobutamina; Sin embargo, el uso de norepinefrina en pacientes con IHA con estado
hiperdinámico parece ser una elección lógica. El ecocardiograma para evaluar tanto la función
sistólica como la diastólica se debe considerar en pacientes con disfunción cardiovascular (8).

Falla respiratoria aguda

Los pacientes con IHA se complican frecuentemente con patología pulmonar, siendo
primordial el asegurar la vía aérea con intubación endotraqueal para protección de la vía aérea
posterior a la encefalopatía hepática o debido a disfunción respiratoria secundaria a la sepsis,
sobrecarga de volumen, neumotórax, neumotórax hemorragia pulmonar o síndrome de
dificultad respiratoria aguda (SDRA). La incidencia de SDRA en IHA es elevada. El segundo
pilar es tener una adecuada ventilación y oxigenación, individualizando las modalidades
ventilatorias de acuerdo a necesidades. Las estrategias ventilatorias para los niños con IHA
van encaminadas para disminuir el riesgo lesión inducida por la ventilación mecánica pero
además en equilibrio en el contexto del manejo de hipertensión intracraneal en donde se
incluye mantener normocapnia y evitar hipoxemia. Con respecto a lo mejor estrategias de
ventilación mecánica para SDRA pediátrico, las recomendaciones de la conferencia de

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consenso sobre lesión pulmonar aguda pediátrica sugierenventilación con volúmenes

corrientes bajos (5-8 ml / kg) y niveles moderadamente elevados de PEEP y FiO2 bajas para
mantener oxigenación normal y valorar medidas de reclutamiento alveolar. Recordando que la
mecánica ventilatoria puede estar afectada por presión intraabdominal elevada, Aunque la
hipercapnia permisiva e hipoxemia son generalmente aceptados en el manejo del SDRA, estas
recomendaciones no se aplican a pacientes con aumento de la presión intracraneal (PIC) (9).

Insuficiencia adrenal relativa (IAR)

La Insuficiencia suprarrenal relativa (IAR) / síndrome hepatoadrenal ha sido descrito tanto en
choque séptico como en pacientes con IHA.
Se reportan hasta un tercio de los pacientes adultos con IHA pueden desarrollar IAR. La
incidencia de IAR es paralela a la severidad de la Insuficiencia Hepática Aguda. No se
encontraron datos pediátricos específicos para definir la incidencia o formular recomendaciones
específicas para el diagnóstico y manejo de IAS. En general, se sugiere que la suplementación
con esteroides adicionales debe considerarse en pacientes con IAH con choque refractario de
fluidos y a catecolaminas (10).

Falla renal aguda

La Falla renal aguda en IHA se presenta de manera frecuente entre un 50%. La evaluación de
la disfunción renal en niños con IHA es difícil depende de los cambios en la creatinina sérica
(Scr), tasa de filtración glomerular El cambio de la Scr sobre la línea basal es más relevante que
un solo valor de SCr en la estimación de la falla renal aguda. El uso de biomarcadores urinarios
del tipo cistatina o beta 2 microbulina para la predicción de la falla renal sonde utilidad, pero no
se usan de forma rutinaria en la práctica clínica (11).
El tipo de presentación es variable puede iniciar Necrosis tubular aguda, de origen multifactorial
secundario a hipovolemia, sepsis, lesión renal inducida por paracetamol, medicamentos
nefrotóxicos, siendo esta lesión potencialmente reversible con adecuado manejo,
Síndrome hepato-renal e Insuficiencia renal funcional. La insuficiencia renal funcional resulta
de respuesta inflamatoria, hipovolemia, vasoconstricción intrarrenal, detritus, zonas de
hipoperfusión medular y posteriormente cortical que conduce a una disminución de la perfusión
renal.
Las terapias utilizadas en el tratamiento de la LRA en pacientes con IHA en pediatría deben
enfocarse en reducir la lesión renal al depurar el contraste intravenoso o los fármacos
nefrotóxicos, evitar la diuresis excesiva, estimular la recuperación renal mediante la
restauración eficaz del volumen intravascular apropiado y mantener la presión de perfusión
renal.

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Terapias de reemplazo renal: Ultrafiltración y Hemofiltración indicada en sobrecarga hídrica y

falla cardiaca. Hemodiafiltración indicada para aclaramiento de partículas de pequeño, mediano
y gran peso molecular. La decisión de iniciar el TRR debe basarse en el grado de disfunción
renal, el balance de líquidos, las alteraciones electrolíticas y metabólicas. Las terapias de
reemplazo renal evitanque empeore la acidosis, la sobrecarga hídrica y el control de la
hiperamonemia. Las terapias de reemplazo renal continuas son preferibles a la hemodiálisis
intermitente debido a la inestabilidad hemodinámica asociada con el último método. (12)

Equilibrio hidroelectrolítico y aporte nutricio

Se recomienda la monitorización frecuente de las concentraciones séricas de electrolitos y la
pronta corrección de las anomalías. Se pueden requerir tasas de infusión de glucosa hasta de 10
a 15 mg / kg / minuto (de acuerdo a la edad) para lograr niveles séricos estables de glucosa y
prevenir la lesión cerebral por hipoglucemia. Aunque algunos protocolos en terapia intensiva
promueven un control estricto de la glucemia en pacientes críticamente enfermos, un niño con
IHA carece de respuestas homeostáticas apropiadas a la hipoglucemia, lo que crea un riesgo
significativo con tales intervenciones. Se debe evitar la hiponatremia, ya que puede exacerbar el
edema cerebral. La hipokalemia puede ocurrir secundaria a dilución por sobrecarga hídrica,
ascitis o falla renal. Así mismo deberán corregirse datos de hipofosfatemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia comúnmente observados.
Respecto al soporte nutricional en niños con IHA que están en un estado catabólico; los datos
sugieren que los requerimientos calóricos se incrementan en aproximadamente hasta un 20%.
Aunque la mayoría de las recomendaciones nutricionales se dirigen a la enfermedad hepática
crónica, en general, se sugiere el uso de alimentación enteral cuando sea posible (13). No hay
pautas claras sobre la elección de fórmula. Las metas incluyen la administración de calorías
adecuadas para disminuir el catabolismo, mantener la euglucemia y la provisión de suficiente
proteína para las necesidades metabólicas sin causar hiperamonemia. Los aminoácidos de
cadena ramificada no ofrecen ninguna ventaja en comparación con las soluciones de
aminoácidos estándar (14).

Infección y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica

Las infecciones es una de las principales causas de muerte de los pacientes con IHA hasta un 70
a 80% cursan con infección bacteriana y un 20% con infección micótica. Esta predisposición a
padecer infecciones se debe a diversos factores: Mala función de los leucocitos
polimorfonucleares, alteración en las inmunidades celular y humoral, disminución de la
opsonización, quimiotaxis, neutropenia, falla en la adherencia y fagocitosis aunado a
deficiencia en la activación del complemento. La mayoría de los patógenos son del tracto
gastrointestinal y puede existir sobreinfecciones de origen respiratorio, urinario y de la

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monitorización invasiva y terapéutica. Se recomienda un escrutinio infecciosode rutina e iniciar

tratamiento inmediato ante la sospecha de infección. Se sugiere el uso de antibióticos de amplio
espectro como cefalosporinas de tercera generación combinados con antimicóticos del tipo
Fluconazol de 100 a 200mgx día y antivirales (Aciclovir o ganciclovir) dada la incidencia de
virus herpes, en neonatos y lactantes menores(15). La descontaminación intestinal tenemos
varias opciones como rifaximina a dosis de 10-15mg/kg/día y con dosis para adolescentes y
adultos hasta 20-30mg/kg/día ,actuando a nivel intestinal, , otras opciones para descontaminar
son Neomicina 50-100mg/kg/día en 4 dosis con un máximo de 6gr x día y con Anfotericina B
oral 50mg/kg/día en 4 dosis con una dosis máxima de 2gr o Anfotericina liposomal 1mg/kg/día
Se deberá policultivar al paciente y monitorizar con reactantes inflamatorios del tipo
procalcitonina.

Coagulopatía
Los pacientes con IHA desarrollan disfunción plaquetaria, hipofibrinogenemia y déficit de
vitamina K., hasta un 30% pueden cursar con algún evento hemorrágica que algunas ocasiones
puede ser mortal. No se recomienda el uso de hemoderivados con horario o de rutina. La
prolongación del tiempo de protrombina (PT) / INR es universal en niños con IHA debido a una
reducción en los factores pro y anticoagulante. A pesar de estas anormalidades de laboratorio, se
observa una hemorragia clínicamente significativa en <5% de los pacientes y <1% tienen
hemorragia intracraneal espontánea.
La indicación de plasma fresco congelado debe realizarse en pacientes con sangrado
significativo, previa realización de procedimientos invasivos o en coagulopatía severa con INR
> 7, en dosis de 15-20 ml/kg cada 6 horas. Se debe indicar Vitamina K en todos los niños con
IHA, al menos durante 3 días.
Los Crioprecipitados pueden ser útiles en pacientes con hipofibrinogenemia severa < 100 mg/dl.
El factor VIIa recombinante es beneficioso en pacientes que mantienen IRN prolongado a pesar
de la administración de plasma fresco congelado y riesgo de sobrecarga de volumen, pero es una
terapia de alto costo.
Indicar transfusión de plaquetas si el recuento es de 10.000-20.000/mm3 o si hay hemorragia
significativa con recuento de plaquetas < 50.000/mm3. Un recuento de plaquetas de 50.000-
70.000/mm3 se considera seguro para realizar un procedimiento invasivo (8)

Encefalopatía hepática (EH) / Edema Cerebral/ Hipertensión Intracraneal (HIC)

La encefalopatía hepática (HE) es un síndrome Neuropsiquiátricopotencialmente reversible,
asociaciadocomúnmente con la disfunción hepática en la IHA en ausencia de una enfermedad
cerebral preexistente. En los niños, la HE puede ser sutil y difícil de evaluar; la encefalopatía
puede ir desde la irritabilidad y la inactividad hasta el comaprofundo (16).

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En la patogénesis hay una serie de factores interrelacionados que son responsables, como la
acumulación de sustancias neurotóxicas amonio (NH3), algunos aminoácidos, falsos
neurotransmisores, fenoles, falsos neurotransmisores, sustancias que interactúan con receptores
GABA juega un papel importante en el desarrollo de HE en IHA, las concentraciones
plasmáticas de amonio y las manifestaciones clínicas de la HE no siempre se correlacionan
consistentemente en pacientes con HE.
La hiperamonemia juega un rol fundamental en el desarrollo de la EH. Niveles mayores de 180
a 200 uM/L son un predictor del desarrollo de hipertensión intracraneal. Existen dos vías
principales para la metabolización del amonio: las síntesis de urea y de glutamina. En la IHA, la
disfunción del ciclo de la urea a nivel hepático provoca hiperamonemia con la consecuente
acumulación de glutamina en los astrocitos, que se edematizan debido al efecto osmótico
producido en el citoplasma.
El receptor GABA se asocia a un canal de cloro , al activarse este receptor abre el canal de
cloro, permitiendo la entrada de este elemento provocando una hiperpolarización, así mismo
existe perdida de la autorregulación cerebral permitiendo la entrada de agua de manera
importante .Agregándose liberación de citoquinas (IL1b, IL6, FNT alfa), pueden tener efectos
directos sobre el desarrollo de HE y edema cerebral a través de la modulación de la
permeabilidad endotelial cerebral a neurotoxinas y cambios en el flujo sanguíneo cerebral. La
aparición de edema cerebral e hipertensión intracraneal (HIC) se relaciona en parte con la
gravedad de la EH (17).

Tratamiento de la hipertensión intracraneal

El objetivo del manejo del paciente con HIC es asegurar una PIC inferior a 20 mmHg y una
PPC por encima de 60 mmHg. Por debajo de esta cifra de PPC aumentan los fenómenos
isquémicos y por encima se favorece el edema cerebral al incrementarse la presión hidrostática.
Para el manejo de la HIC, distinguimos desde un punto de vista terapéutico, medidas de primera
y de segunda línea. (18)

Medidas de primera línea

1. Favorecer el retorno venoso yugular:
• Intubación de secuencia rápida y mantener en posición neutra de la cabeza, con cabecera
elevada a 30 a 40 grados.
• Disminuir la presión intratorácica, sobre todo en aquellos pacientes que precisen una PEEP
elevada, drenar derrames o neumotórax.
•Disminuir la presión intraabdominal (si se sospecha). Mantenerla menor de 20 preferentemente

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2. Disminuir el consumo metabólico cerebral:

• Sedación: No hay datos suficientes para recomendar agentes estándar para sedación en
pacientes con IHA enpediatría, pero se prefieren los agentes de acción corta. Los
benzodiacepinas y el propofol pueden empeorar la encefalopatía hepática al aumentar la
neurotransmisión del ácido gamma-aminobutírico. Los benzodiacepinas tienen un efecto
sedante prolongado en el contexto de insuficiencia hepática, debiendo reajustarlos y esperar
efectos más prolongados. El tiempo de recuperación del propofol es mucho más corto y puede
ofrecer cierta protección neurológica y disminución del PIC.
• Analgesia. Preferentemente opioides, Fentanyl o remifentanil.
• Normotermia

3. Mejorar la oxigenación cerebral:

• Normocapnia
• Saturación de oxígeno mayor del 90% y presión de oxígeno mayor de 80 mmHg.
• Normoperfusión: presión arterial media, hematocrito mayor de 21 y hemoglobina mayor de
7g/dl.

4.Disminuir el edema cerebral:

• Monitorización de la PIC a través de un drenaje ventricular si es posible (sin nivel de
evidencia en niños, considerar que existe demasiado riesgo de sangrado por coagulopatía)
• Osmoterapia: solución hipertónica 3% dosis aguda entre 6.5-10 ml/kg o Solución salina
hipertónico al 3% infusión continua a 0.1-1 ml /kg/h, manteniendo la osmolaridad sérica por
debajo de 360 mmol/l. El retiro de esta infusión sedebe hacer paulatino, reduciendo la velocidad
de infusión en 50 % cada hora o cada doshoras y vigilando la posibilidad de hipertensión
intracraneal de rebote.
El uso de manitol 0.25- 1 g/k en niños el uso de manitol se reporta sin nivel de evidencia.

5. Profilaxis anticonvulsiva: No hay evidencia que sugiera el uso de profilaxis anticonvulsiva, se

debe considerar en casos de hipertensión endocraneal, bajo un monitoreo electroencefalográfico
continuo, reajuste del fármaco y niveles séricos del mismo.

6. Drenaje de líquido cefalorraquídeo

• Si el paciente cuenta con catéter intraventricular para la medición de la PIC puede extraerse
con una jeringa estéril un volumen de 2 a 10 ml de LCR (no más de 20 ml en adolescentes).En
caso de inminencia de enclavamiento o PIC mayor de 20mmhg.

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7. Bloqueo neuromuscular
• Los bloqueadores neuromusculares disminuyen la PIC por efectos en la presión de la vía aérea
e intratorácica (descenso) facilitando las demandas metabólicas al eliminar lacontracción del
músculo esquelético. Indicados específicamente en bolos previa analgesia,sedación y
posteriormente la relajación.

Medidas de Segunda línea

1. Hiperventilación
• La hipocapnia induce vasoconstricción cerebral llevando a una disminución del flujo
sanguíneo cerebral, con lo que podría reducirse la PIC. El efecto de la hiperventilación
seevidencia dentro de los primeros 30 segundos: ésta disminuye la PIC en un 25 % en lamayoría
de los pacientes.
• Evitar la hiperventilación profiláctica intensa que disminuya la PaCo2 por debajo de 30
mmHg.
• Si se decide usar la hiperventilación en el manejo de HIC refractaria se debe instaurar por un
tiempo muy corto bajo unneuromonitoreo avanzado tal como la saturación tisular cerebral de
oxígeno.

2. Hipotermia
• La hipotermia moderada (32-33°C) por un tiempo de 24 a 48 horas en el evento agudo,
sabiendo las complicaciones inherentes de la misma
• Si se decide manejo con hipotermia moderada, al recalentar hacerlo a una velocidad de<0.5°C
por hora.

3. Coma barbitúrico
• En pacientes termodinámicamente estables, con hipertensión intracraneal refractaria al manejo
de primera línea, debe considerarse la infusión continua con barbitúricos, la dosisde tiopental en
bolo con el fin de disminuir la PIC puede ser de 3-5 mg/kg/dosis y lainfusión continua 1-4
mg/kg/hora, cuando se requieran dosis altas de barbitúrico se debemantener un monitoreo
hemodinámico estrecho.

4. Craniectomía Descompresiva.

6.3 Sistemas de Soporte o Reemplazo Hepático

Existen diversos sistemas de soporte hepático extracorpóreo como puente para el trasplante de
hígado o para ayudar a la recuperación de la IHA, el objetivo es eliminar las toxinas que se
producen, o no son metabolizadas por el hígado, para estabilizar al paciente, dando tiempo hasta

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la obtención de un órgano o permitir la espontánea regeneración del hígado nativo. Las técnicas
de soporte hepático son hígados bioartificiales utilizando hepatocitos o sistemas de
desintoxicación no biológicos, Actualmente existen tres sistemas de diálisis con albúmina:1.
Sistema de recirculación adsorbente molecular a base de diálisis con albúmina (MARS®) 2. La
separación fraccionada del plasma y la adsorción con el sistema Prometheus®(Fresenius,
BadHomburg, Alemania).3. Diálisis con albúmina en solo paso.
El sistema de soporte extracorpóreo tipo MARS en niños se base en un sistema de
Hemoperfusión donde el flujo sanguíneo del paciente en un sistema veno-venoso, circula por un
filtro de Carbón activado, otro de resina sintética (Polisulfona) y un último filtro de resina de
intercambio catiónico. Administrando de 1 a 5 sesiones dando el compás de espera de
recuperación o de trasplante hepático (3- 7 días de terapia)

Componentes del MARS: 1, Monitor 2. Membrana MARS-FLUX IS (membrana de polisulfona

de 2.46m2). 3. Membrana diaFLUX IS superficie 1.79m2 4. Filtro de carbón activado (día
MARS AC250) 5. Filtro de resinas de intercambio iónico (diaMARS IE250) 6. Sistema de
líneas

Indicaciones
1. Insuficiencia Hepática aguda como puente a trasplante o recuperación.
2. Insuficiencia Hepática crónica descompensada (Complicaciones del tipo Hiperbilirrubinemia,
encefalopatía o falla renal).
3. Disfunción hepática posterior al trasplante hepático y disfunción posterior a cirugía hepática
complicada.

Contraindicaciones
1. Coagulopatía grave y hemorragia activa, signos de CID INR mayor de 2.3 o
Trombocitopenia menor de 50mil
2. Alteraciones hemodinámicas, shock refractario a aminas y soportes externos sin
adecuada presión de perfusión

Estudios controlados aleatorizados, realizados en adultos, han demostrado mejoría de la

colestasis, hipertensión portal, estabilidad hemodinámica y EH, con beneficio consistente en la
sobrevida de los pacientes con patología aguda mas no en la crónica, en la que se utiliza para
mejorar calidad de vida. Teniendo en cuenta la buena tolerabilidad clínica, acumulando
experiencia clínica y la creciente evidencia de los beneficios con respecto a un número de
importantes complicaciones de la IHA, parece justificado el uso de sistemas de apoyo
extracorpóreo hepático en niños. Otros reportes clínicos apoyan el uso de MARS en niños con

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prurito intratable y coagulación levemente deteriorada. El Intensivista puede encontrar

alteraciones fisiológicas secundarias al uso de MARS como incremento de la presión arterial
media y del índice de resistencias sistémicas, disminuyendo el índice y la frecuencia cardiaca,
elevación en el consumo de oxígeno sin tener relación con el uso de las sustancias utilizadas,
reduce los níveles de sustancias vasoactivas y de sedación utilizada, así como los metabolitos
del óxido nítrico se produce desactivación de los sistemas vasoactivos endógenos , descenso de
la angiotensina, aldosterona, norepinefrina y vasopresina, teniendo como consecuencia mejoría
hemodinámica del paciente del paciente. En la hemodinamía hepática reduce la presión portal e
incrementa el flujo sanguíneo hepático
En los casos con reducida síntesis hepática, atrapamiento esplénico de plaquetas y depleción de
factores de coagulación con sangrado, los riesgos de sangrado adicionales asociados al MARS y
la necesidad de sustitución de plasma, argumentan a favor de la utilización combinada de
plasmaféresis y hemodiálisis. Algunos centros todavía utilizan Exanguíneotransfusión como
opción al no contar con MARS
Cualquier tipo de soporte extracorpóreo debe ser parte del tratamiento de cuidados intensivos
multidisciplinario y de apoyo que se ofrece en un centro de trasplante de hígado y no debe
usarse como un tratamiento independiente. Existe una amplia variación de centro a centro con
respecto al uso de sistemas de soporte hepático en niños. Ninguno de estos métodos puede
recomendarse para uso rutinario en el manejo de la insuficiencia hepática aguda en niños en este
momento.

6.4 Trasplante Hepático

Desde 1983 el Trasplante Hepático (TH), representa una realidad en el tratamiento para
pacientes pediátricos con enfermedades con Insuficiencia Hepática aguda o crónicas las cuales,
a pesar del tratamiento conservador, no tienen una sobrevida a corto, mediano y largo plazo sino
es con la ayuda de un Trasplante. Es prioritario el conocer el diagnóstico etiología y establecer
que en cada patología existen patrones de evolución, comportamiento por laboratorio sobre los
cuales se establece un pronóstico. La indicación y prioridad del trasplante los establecen las
diversas Unidades de Trasplante, coordinados por el Comité Institucional de Trasplantes,
regulados en el caso de México por el Centro Nacional de Trasplantes CENATRA, órgano
similar a UNOS en Estados Unidos de Norteamérica o ONT en España, donde se verifica cada
caso de acuerdo a patología, score, pronóstico , sobrevida, indicaciones y contraindicaciones
,ajustándolos según la tasa de donación, lista de espera, urgencia cero (establecida cuando el
riesgo inminente de muerte es a corto plazo y la única posibilidad es el Trasplante, motivo por
el cual el paciente subido a lista de espera en urgencia cero, salta instituciones, estados,
colocándolo en número uno a nível nacional para recibir un órgano de donación cadavérica) ,
técnicas quirúrgicas dominadas y programas.

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El advenimiento del trasplante ha constituido el avance más significativo en el tratamiento de la

IHA, incrementando la sobrevida de manera significativa. En México contamos con programas
activos de Trasplante Hepático en diversas ciudades que cuentan con uno o más unidades de
trasplantes entre los que destacamos: Cd de México, Monterrey N.L., Guadalajara Jalisco,
Puebla, San Luis Potosí y Toluca Estado de México entre otros
Con las siguientes técnicas quirúrgicas : Hígado entero (Trasplante Ortothopico) , Donador vivo
relacionado (segmentario), Split liver (en el cual de un solo donante cadavérico el Hígado se
puede fraccionar para dos pacientes) , no existe en nuestro país el programa de Hígado
accesorio (Donde se mantiene el Hígado nativo y se coloca un o más segmentos hepáticos a fin
de funcionar de manera simultánea con el hígado nativo, dando un puente a la recuperación del
mismo sin necesidad de extraerlo, Trasplante de Hepatocitos ni tampoco el Hepático secuencial
El Trasplante constituye una alternativa de tratamiento consolidada, que ha modificado
totalmente las expectativas y calidad de vida de los niños con hepatopatía grave e irreversible.
Actualmente, en Europa, EE. UU y en México. la tasa de supervivencia al año y a los cinco años
es del 90 y el 85% y del 88 y el 85%, en pacientes sin falla hepática fulminante en los cuales la
sobrevida disminuye de acuerdo a la gravedad e inestabilidad con la cual entran a un programa
de trasplantes que puede oscilar la sobrevida entre 55 a 75%, respectivamente. El cuadro 5
menciona las indicaciones de trasplante hepático en pediatría.
Para lograr el éxito del trasplante se requiere una correcta evaluación pretransplante del
paciente, que incluya una valoración nutricional y de comorbilidades, ya que en pacientes con
desnutrición grave la morbilidad postoperatoria se incrementa de manera considerable (19)
Cuadro 5 Indicaciones de Trasplante hepático, adaptado de protocolos diagnósticos y
terapéuticos en pediatría (20)
GRUPO I
Colestasis: atresia de vías biliares extrahepática, Sx Alagille, colestasis intrahepática, familiar
progresivo, síndrome de hepatitis neonatal.
GRUPO II
Enfermedades metabólicas: déficit de alfa 1 antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia tipo I,
glucogenosis tipo I, III, IV; enf. por déficit de lipasa acida lisosomal. Hipercolesterolemia familiar
homocigota, Enf. Cligler Najjar, trastorno del ciclo de la urea, oxalosis, enfermedad jarabe de arce.
GRUPO III
Cirrosis: Post hepatitis (VHB, VHB-VHD, VHC), autoinmune, criptogénica
GRUPO IV
Insuficiencia hepática aguda grave: Viral, toxica, autoinmune idiopática.
GRUPO V
Otras: tumor hepático no resecable, colangitis esclerosante, síndrome de Budd Chiari, enfermedad
veno oclusiva.

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Los objetivos de la inclusión de un paciente pediátrico en lista de espera de trasplante son los
siguientes:
1- Disminuir la morbi mortalidad, en caso necesario se establecerá la Urgencia 0 a nível
nacional o enlistarlo en el programa de lista de espera del centro coordinado por la institución de
sanidad y Centro Nacional de Trasplantes CENATRA
2- Prevenir el sufrimiento asociado a un estado avanzado de hepatopatía
3- Evitar padecimientos y secuelas asociadas al curso prolongado de una hepatopatía para la que
no existe tratamiento médico o quirúrgico eficaz (prurito intolerable, retraso intelectual, retraso
de crecimiento).
Para que pueda aplicarse el TH en el momento adecuado, debe aumentar el acceso al trasplante
a través de opciones complementarias: promoción de la donación de cadáver, participación de
donantes (Split) y donación de vivo (21). Para priorizar a un paciente pediátrico en lista de
espera a trasplante en el caso de la IHA se utilizan los criterios del Kings College (Cuadro 6).
Estos pacientes deben ser referidos a un centro donde se realice trasplante tan rápido como sea
posible para manejo crítico en espera del procedimiento. El trasplante hepático de urgencia es el
único tratamiento efectivo para pacientes que cumplan requisitos de puntaje mínimo según
Wilson’s Index, King’s College London.

Cuadro 6: Indicación de trasplante hepático en IHA. Criterios de King`s College

IHA no asociada a acetaminofén * IHA asociada a acetaminofén **

CRITERIO MAYOR CRITERIO MAYOR

• Tiempo de protrombina > 100 seg. • PH < 7.3 (independiente del
• INR > 6.5) independiente del grado de
grado de encefalopatía)
encefalopatía.

CRITERIOS MENORES (≥3 criterios) CRITERIOS MENORES

• Edad <10 o > 40 años • Tiempo de protrombina >100 seg.
• Etiología: hepatitis no A no B indeterminada,
(INR >6.5) y
halotano o reacción idiosincrásica a fármacos.
• Creatinina sérica >3.4 mg/dl en
• Intervalo de tiempo entre inicio de ictericia y
pacientes con encefalopatía grado
aparición de encefalopatía mayor de 7 días.
III o IV.
• Tiempo de protrombina >50 seg. (INR > 3.5)
• Bilirrubina plasmática >17.6 mg/dl
* La presencia de un criterio mayor o de 3 criterios menores predice ≥ 95% mortalidad.
** La presencia del criterio mayor o de los 2 criterios menores predice ≥ 95% mortalidad

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En 1999 el Institute of Medicine solicitó a los expertos en trasplante hepático de EE. UU la

elaboración de un sistema de puntuación para evaluar el riesgo de mortalidad de pacientes en la
lista de espera de trasplante que permitiera establecer normas para priorizar el acceso al
trasplante, basadas en la gravedad de la hepatopatía. El puntaje PELD usado desde febrero de
2002 , es un sistema basado en 2 codificaciones de gravedad con el objetivo de disminuir el
riesgo de fallecimiento en lista de espera.
PELD = 0.436 edad (<1 año) – 0.687 log albumina g/dL + 0.480 log bilirrubina total mg/dL
+1.857 log INR + 0.667 retraso crecimiento (Z< -2)
El valor de PELD se calcula automáticamente en sitios web relacionados con Hepatología o
Trasplante Hepático. A mayor valor, aumenta la probabilidad de fallecimiento del paciente en
los siguientes 3 meses (23). En un estudio mexicano publicado en 2014, el tiempo de espera
para el trasplante era de 180 días, siendo el principal diagnóstico para trasplante la atresia de
vías biliares, seguido por la falla hepática aguda fulminante y las causas metabólicas (24). Los
niños pequeños constituyen un reto particularmente complejo. Las dificultades técnicas
aumentan tanto en relación al tamaño relativamente grande del injerto, como al pequeño calibre
de las anastomosis que se realizan. El desarrollo de técnicas como la ―hiperreducciónǁ o el
trasplante de monosegmentos permite adaptar la mayoría de los implantes aún en los receptores
más pequeños, aunque con resultados algo inferiores en comparación a niños de mayor edad y
tamaño.
Cuadro 7 Evaluación del candidato a trasplante hepático
1. Diagnóstico de la hepatopatía
2. Valoración hepática
• Clínica
• Bioquímica
• Ecografía Doppler abdominal
3. Evaluación nutricional
4. Grupo sanguíneo. Anticuerpos irregulares
5. Autoinmunidad, si procede
6. Estudio general
• Rx de tórax, gasometría
• Función renal, ecografía renal
• ECG, ecocardiograma
• Electroencefalograma
7. Exposición a infecciones
• Vacunas
• Mantoux
• Serología: VIH, VHB, VHC, VHA, CMV, EBV, herpes varicela
• Situación bucodental
8. Exploraciones opcionales
• Espirometría
• Gammagrafía pulmonar
• Exploración vascular
• Estudio de la función plaquetaria
• Urografía
• Cateterismo cardiaco
• Resonancia magnética

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Cuadro 8 Contraindicaciones del trasplante hepático en niños.

ABSOLUTAS RELATIVAS MAYOR RIESGO

Daño neurológico irreversible Afección severa de otro Edad menor de 1 año
Infección sistémica no órgano Desnutrición severa
controlada SEPSIS Trombosis portal Encefalopatía hepática
Enfermedad mitocondrial Shunt meso cava grave
severa no controlada Carcinoma hepatocelular Síndrome hepato renal
Enfermedad de Nieman Pick con invasión venosa
tipo C Linfohistiocitosis
Hipertensión portopulmonar hemofagocítica
severa Falla hepática inducida
Hepatocarcinoma con por valproato
metástasis
Metástasis en hígado por
tumor extrahepático

7- CONCLUSIONES
• La Falla Hepática Fulminante se debe sospechar y tratar de manera integral y oportuna
dada la alta morbi mortalidad inherente al daño hepático masivo
• Es necesario identificar y tratar la causa específica lo más pronto posible. En el caso de
fármacos o sustancias hepatotóxicas está indicado suspenderlas de inmediato y de
utilizar medicamentos con metabolismo hepático reajustarlos, tratando de medir níveles
séricos.
• La Hepatitis A es una de las etiologías más frecuente en la génesis de la Insuficiencia
Hepática
• Es necesario el tratamiento neurointensivo de la encefalopatía hepática, edema cerebral
e hipertensión endocraneal secundaria siendo un factor pronóstico y causa de mayor
mortalidad.
• La terapéutica estará enfocada a dar manejo de sostén integral en espera de
recuperación de laglándula hepática, tratando las complicaciones o fallas presentadas:
hemodinámicas, pulmonares, renales, infecciosas, metabólicas y de coagulación entre
otras.
• El advenimiento de la Terapia de reemplazo hepático tipo MARS, ha mejorado
sustancialmente la sobrevida y debe de iniciarse de manera temprana en pacientes con
falla hepática aguda para dar un compás de espera para la recuperación hepática o

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mantener al paciente durante organización de la logística para un trasplante hepático a

fin de mejorar el pronóstico, permitiendo entrar a la cirugía en las mejores condiciones
posibles. Su uso es limitada en tiempo (vida media de los filtros utilizados), en sesiones
diarias de 6 a 8 máxima 12 horas, por 3 a 5 sesiones en nuestra experiencia en el Centro
Médico La Raza esto nos ha dado de 3 hasta 7 días de tiempo.
• Optimizar y racionalizar el uso de antimicrobianos, a fin de evitar infección
intrahospitalaria y sepsis severa
• La utilización de Tromoboelastografía nos ayuda a monitorizar de manera cualitativa de
manera rápida y así poder optimizar y racionalizar el uso de hemoderivados, vitamina K
y factores de coagulación de manera específica.
• Mantener un aporte calórico proteico adecuado y reajustado a las necesidades del
paciente con grave daño hepático.
• El tratamiento combinado con MARS y tratamiento médico integral es el más rentable
en la falla hepática aguda.
• Estabilizar y priorizar traslado a Centros Hospitalarios con Unidad de Cuidados
Intensivos lo más pronto posible
• Saber cuáles son los Centros de referencia en Terapia de Reemplazo Hepático tipo
MARS y Unidades de Trasplante Hepático pediátrico

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