MIOCARDIOPATÍAS:

Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica
y/o eléctrica, que usualmente (pero no invariablemente) exhiben hipertrofia o dilatación ventricular inapropiada debido a una
variedad de causas que frecuentemente son genéticas. Excluyendo el compromiso miocárdico que deriva de otros trastornos
cardiovasculares específicos, como la hipertensión, valvulopatías, cardiopatías congénitas, arteriopatía coronaria.
American Heart Association, 2006
Se calcula que representa 5-10% de los casos de insuficiencia cardiaca. Sin embargo se debe de reservar el término para trastornos
que afectan primordialmente el miocardio.
Harrison
Se clasifica en 2 grandes grupos: dependiendo
• Primarias: Si son alteraciones cardiacas limitadas del miocardio, (genética, mixtas o adquiridas, según su etiología).
• Secundarias: Si son cambios miocárdicos que ocurren en diversas alteraciones sistémicas.
American Heart Association, 2006
Y también pueden clasificarse en 3 tipos principales con base en el aspecto anatómico y la fisiología anómala del ventrículo izquierdo:
• Dilatada→ Se caracteriza por la dilatación de la cavidad ventricular con compromiso de la función contráctil sistólica.
• Hipertrófica→ Por un engrosamiento anómalo de la pared ventricular con compromiso de la relajación diastólica.
• Restrictiva→ Por un miocardio con rigidez anómala (a consecuencia de fibrosis o un proceso infiltrativo) que determina
alteraciones de la relajación diastólica, aunque la función contráctil sistólica suele ser normal o casi normal.
Cardiología. Bases Fisiopatológicas de las Cardiopatías 6ª Edición
La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco, que por lo general comienza en la cámara de bombeo principal
del corazón (ventrículo izquierdo). El ventrículo se estira y se afina (dilatación) y no puede bombear sangre, así como lo puede hacer
un corazón sano. El término "miocardiopatía" es un término general que se refiere a la anormalidad del propio músculo cardíaco.

En comparación con un corazón normal, la cardiomiopatía dilatada causa que las cámaras del corazón se agranden, lo que puede
generar una insuficiencia cardíaca si no se trata.

Epidemiologia: La prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1/ 2 .500 individuos.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
Se define como hipertrofia ventricular izquierda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales, como
hipertensión, valvulopatía aórtica o enfermedades sistémicas por almacenamiento o por infiltración. Previamente se habían
denominado miocardiopatía obstructiva hipertrófica, hipertrofia asimétrica del tabique y estenosis aórtica hipertrófica idiopática Sin
embargo, la terminología aceptada hoy en día es miocardiopatía hipertrófica con o sin obstrucción. En este trastorno la función
contráctil sistólica del VI es vigorosa, pero el musculo engrosado es rígido lo que determina un compromiso de la relajación ventricular
y presiones diastólicas elevadas.
Epidemiologia → Es uno de los tipos de miocardiopatías más frecuente: ocurre en 1 de 500 personas en la población general. Es la
principal causa de muerte súbita en individuos jóvenes (atletas jóvenes mientras practican ejercicio físico vigoroso) y es una causa
importante de insuficiencia cardiaca. Tiene predominio en los masculinos jóvenes, mientras que en los ancianos la prevalencia en
mujeres puede ser igual o superior.
La forma no obstructiva representa aproximadamente el 75% de los casos. Y 25% obstructiva.
Etiología → Es un trastorno familiar en que la herencia sigue un patrón autosómico dominante, causado por mutaciones en los genes
que codifican las proteínas contráctiles de los sarcómeros cardiacos.
La mutación sarcomérica está presente en casi 60% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y es más común en aquellos con
enfermedad familiar e hipertrofia característica asimétrica del tabique. Se ha implicado nueve diferentes genes de las sarcómeras con
más de 1 400 mutaciones, aunque casi 80% de los pacientes tiene mutaciones en MYH7 o MYBPC3.
Genes de las sarcómeras:
• MYH7 (β cadena pesada de miosina).
• MYBPC3 (proteína transportadora de miosina C).
• TNNT2 (troponina cardiaca T).
• TNNI3 (troponina cardiaca 1).
• TTN (titina).
• TPM1 (α-tropomiosina).
• TNNC1 (troponina cardiaca C)
• MYL2 (cadena ligera reguladora de miosina).
• MYL3 (cadena ligera esencial de miosina).

Puede detectarse en cualquier momento desde la infancia temprana hasta la edad adulta avanzada, con una amplia variedad de
manifestaciones y evolución clínica variable. Por ejemplo, los que tienen mutación MYBPC3, la edad promedio de desarrollo de la
enfermedad es a los 40 años, mientras que 30% permanece sin hipertrofia hasta después de los 70 años de edad. Los individuos
relacionados que portan la misma mutación tienen una extensión y patrón diferentes de hipertrofia (p. ej., asimétrica en lugar de
concéntrica), aparición de obstrucción del infundíbulo ventricular y resultados clínicos asociados (p. ej., muerte súbita, fibrilación
auricular).
Al nivel de la sarcómera, las mutaciones de miocardiopatía hipertrófica ocasionan incremento de la sensibilidad al calcio, generación
de fuerza máxima y actividad de ATPasa. La manipulación del calcio se afecta a través de la modificación de proteínas reguladoras. Las
mutaciones de la sarcómera causan producción anormal de energía y alteración de la relajación, ambas de manera directa y como
resultado de la hipertrofia. Los péptidos mutados a las sarcómeras comprometen su función contráctil, se plantea entonces que el
incremento resultante de la tensión miocitaria conduce a la hipertrofia compensatoria y a la proliferación de los fibroblastos.
Patología→ microscópicamente: La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por mala alineación y desorden de las miofibrillas
aumentadas de tamaño y de los miocitos, lo cual también puede ocurrir en menor grado en otras cardiopatías. Aunque la hipertrofia
es la característica definitoria de la miocardiopatía hipertrófica, también están presentes la fibrosis y la enfermedad microvascular. La
fibrosis intersticial es detectable antes de que se desarrolle hipertrofia evidente y tal vez es consecuencia de la activación temprana
de las vías profilácticas. En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía evidente, pueden detectarse en la MRI áreas focales de
sustitución fibrosa. Estas áreas de "cicatrización" pueden representar el sustrato para el desarrollo de arritmias ventriculares. El
incremento del grosor y la disminución de la terminal de los vasos intramurales en el miocardio hipertrófico contribuyen a la isquemia
microvascular y angina. El microinfarto del miocardio hipertrofiado podría ser el mecanismo para la sustitución de formación de
cicatrices.
Macroscópicamente: si bien la hipertrofia en la MH puede afectar cualquier región de los ventrículos, lo más común es identificar una
miocardiopatía hipertrófica septal asimétrica del tabique ventricular (alrededor del 90% de los casos), con menos frecuencia la
hipertrofia afecta a las paredes ventriculares de modo simétrico o se limita al ápex o al segmento medio del VI.
Fisiopatología→ La característica predominante de la MH es la hipertrofia y las propiedades de relajación diastólica de la cavidad de
manera que se compromete su llenado. Es útil considerar la fisiopatología con base en si existe obstrucción sistólica en la salida del
flujo.
Miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción del tracto de salida: la hipertrofia de las paredes determina un aumento de la rigidez y un
compromiso de la relajación de la cavidad; la disminución de la distensibilidad ventricular altera la relación presión-volumen normal,
lo que hace que la curva del llenado diastólico en el VI se eleve, esta elevación se transmite en sentido retrógrado, lo que conduce a
un aumento de las presiones de la AI, venosa pulmonar y capilar pulmonar, por tanto la disnea en particular durante el ejercicio es un
síntoma frecuente en esta patología. Y por otro lado también los miocitos desordenado e hipertróficos pueden inducir arritmias
ventriculares capaces de producir sincope o muerte súbita.
Miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del tracto de salida: el mecanismo de dicha obstrucción implica un movimiento anómalo
de la valva anterior de la válvula mitral (VAVM) en dirección al tracto de salida del VI en que protruye el tabique hipertrofiado: durante
la contracción ventricular la expulsión de sangre hacia la válvula aortica es más rápida que la usual, puesto que debe salir por un tracto
más estrecho como consecuencia del engrosamiento septal; este flujo rápido genera fuerzas de Venturi que atraen de manera anormal
a la valva mitral anterior en dirección al tabique durante la contracción; y la válvula mitral anterior se aproxima y apoya sobre el
tabique hipertrófico, lo que induce a una obstrucción transitoria del flujo de salida hacia la aorta.
Durante la obstrucción sistólica se desarrolla un gradiente de presión entre el segmento principal del VI y el tracto de salida distal a la
obstrucción. La presión sistólica ventricular alta, aumenta la presión de la pared y el consumo miocárdico de oxígeno, lo que puede
causar angina (con el fin de conservar el volumen sistólico a través de la obstrucción del infundíbulo ventricular).
Además puesto que la obstrucción deriva del movimiento anómalo de la válvula mitral anterior hacia el tabique, esta válvula no se
cierra adecuadamente durante la sístole y puede desencadenarse la insuficiencia mitral. Esta incrementa en mayor medida la presión
auricular izquierda y venosa pulmonar, y puede agravar los síntomas de disnea, así como de contribuir al desarrollo de la fibrilación
auricular. También puede haber una incapacidad para elevar el gasto cardiaco durante el ejercicio y conlleva a que se presente sincope
de esfuerzo.
El gradiente de presión sistólica observado en la MH obstructiva, varia durante la contracción y depende de en cualquier momento,
de la distancia entre la valva anterior de la válvula mitral y el tabique hipertrófico;
• Las situaciones que disminuyen el tamaño de la cavidad del VI (disminución del retorno venoso por depleción del volumen
intravascular) aproximan en mayor medida a la válvula mitral y el tabique, y favorecen la obstrucción.
• Por el contrario las condiciones que dilatan el VI (aumento del volumen intravascular) incrementan la distancia entre la válvula
mitral y el tabique, y reducen la obstrucción.
• Los fármacos inotrópicos positivos (que aumentan la fuerza de contracción) también obligan a la válvula mitral y el tabique a
acercarse en mayor medida y contribuyen a la obstrucción, mientras que los inotrópicos negativos (beta bloqueadores,
verapamil) ejercen el efecto opuesto.
Manifestaciones clínicas→ Algunas personas se mantienen asintomáticas y el diagnostico se establece después de la muerte súbita.
Los síntomas más frecuentes son disnea (descrito en un 90% de las personas con MH), angina (75%) y sincope (50%).
La disnea es el síntoma más frecuente, derivada de la elevación de la presión diastólica en el VI (y en consecuencia de la presión capilar
pulmonar). Este síntoma se exacerba en mayor medida por la presión sistólica elevada en el VI y la insuficiencia mitral identificados
en pacientes con obstrucción del tracto de salida.
Los px a menudo refieren la presencia de angina, incluso en ausencia de arteriopatía coronaria obstructiva, los factores que pueden
contribuir a la isquemia miocárdica son: la demanda elevada de oxígeno en la masa muscular aumentada y el estrechamiento de las
ramas pequeñas de las arterias coronarias al interior de la pared ventricular hipertrófica. Si existe obstrucción del tracto de salida la
presión ventricular sistólica alta incrementa la demanda de oxigeno del miocardio, mientras que aumenta la tensión de la pared y
contribuye a la isquemia.
El sincope puede derivar de las arritmias cardiacas que surgen por las miofibrillas con anomalías estructurales. En los pacientes con
obstrucción del tracto de salida, el sincope también puede ser inducido por el ejercicio, cuando el gradiente de presión se intensifica
por el aumento de la fuerza contráctil, lo que induce una caída transitoria del gasto cardiaco y la perfusión cerebral. También es común
en estos px la sensación de inestabilidad de tipo ortostática; esto ocurre debido a que el retorno venoso hacia el corazón es menor al
estar de pie por efecto de la acumulación gravitacional de la sangre en las extremidades inferiores.
Cuando se presentan arritmias es posible la exacerbación de los síntomas; por ejemplo la fibrilación auricular no es bien tolerada
porque la pérdida del impulso auricular normal compromete en mayor medida el llenado diastólico y puede agravar así los síntomas
de congestión pulmonar. La fibrilación ventricular es más preocupante porque induce a la muerte súbita, particularmente en adultos
jóvenes durante ejercicio físico extenuante.
Los factores de riesgo para muerte súbita en los individuos con MH incluyen el antecedente de sincope, antecedente familiar de
muerte súbita, ciertas mutaciones de alto riesgo para MH, y la hipertrofia extrema de la pared del VI (>30 mm de grosor).
Exploración física→
• un paciente con una MH leve puede tener una exploración cardiaca normal, de lo contrario un hallazgo común es el S4,
generado por la contracción auricular izquierda contra el VI rígido. La contracción auricular puede dar igual un impulso pre
sistólico palpable sobre el ápex cardiaco.
• El pulso carotideo se incrementa bruscamente en la sístole temprana pero se abate con rapidez al tiempo que la obstrucción
al flujo de salida aparece.
• El soplo sistólico característico de la obstrucción al flujo de salida del VI es de (tono grave, se ausculta con mayor precisión
en la región inferior del borde esternal izquierdo, y a diferencia de la EAo, no suele irradiarse a las carótidas). Este soplo puede
ser discreto durante el reposo, las maniobras clínicas que modifican la precarga y poscarga pueden incrementar de forma
marcada su intensidad y facilitar su diferenciación de otras afecciones, (como la EAo). Una técnica de uso frecuente con este
fin es la maniobra de Valsalva en la que el soplo se intensifica (porque durante esta, la presión intratoracica aumenta,
limitando el retorno venoso al corazón y reduce de manera transitoria el tamaño del VI; esta acción induce una mayor
aproximación entre el tabique hipertrófico y la valva anterior de la válvula mitral, lo que causa una mayor obstrucción al flujo
anterógrado) y en la EAo no, en la posición en cuclillas el soplo disminuye su intensidad (MH) (por el aumento del retorno
venoso y de las resistencias vasculares periféricas haciendo que se incremente transitoriamente el tamaño del VI) y en la EAo
aumenta, y estando de pie el soplo en la MH el soplo se intensifica y en la EAo no.
Estudios diagnósticos→ ECG: Hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la AI, alteraciones de la onda T y del segmento ST, qrs
más altos en las derivaciones precordiales medias.
Ecocardiograma: Permite cuantificar el grado de hipertrofia del VI, e identificar con facilidad las regiones con engrosamiento asimétrico
de la pared. También pueden confirmarse los signos de obstrucción al flujo de salida del VI, que incluyen el desplazamiento anterior
anómalo de la válvula mitral al tiempo que es atraída hacia el tabique hipertrófico durante la sístole y el cierre parcial de la válvula
aortica a la mitad de la sístole al tiempo que el flujo a través de ella sufre obstrucción transitoria. Los métodos Doppler cuantifican el
gradiente de presión de salida y cualquier insuficiencia mitral asociada.
Cateterismo cardiaco: Se reserva para quienes tienen un diagnostico incierto o si se planea una ablación septal percutánea.
Pruebas genéticas: Pueden ser útiles para confirmar o excluir el dx de MH en los miembros de la familia del px.
Tratamiento→ Los betabloqueadores y los antagonistas de calcio (p.ej. verapamil) resultan el tx estándar para la MH porque:
• Reducen la demanda de O2 al disminuir la FC y fuerza contráctil, y aminorar asi la angina y disnea.
• Disminuyen cualquier gradiente del flujo de salida del VI durante el ejercicio al reducir la fuerza contráctil (lo que permite que
se incremente el tamaño de la cavidad y que la valva anterior de la valvula mitral se separe del tabique ventricular.
• Prolongan el periodo de llenado diastólico ventricular pasivo como consecuencia de la disminución de la FC.
• Reducen la frecuencia de extrasístoles ventriculares.
Quienes desarrollan congestión pulmonar pueden beneficiarse con un tx diurético de baja potencia, pero con precaución para evitar
depleción de volumen.
Para la fibrilación auricular, usar fármacos antiarrítmicos como: amiodarona y disopiramida (antiarrítmicos clase 1ª que también
cuenta con propiedades inotrópicas negativas que pueden ayudar a disminuir el tracto de salida del VI). La amiodarona también puede
disminuir la frecuencia de las arritmias ventriculares, en los px con MH elevado debe colocarse un CDI (cardioversor y desfibrilador
implantable), esto permite salvar la vida del px como medida de prevención primaria.
El tx quirúrgico (miomectomía) debe considerarse en px cuyos síntomas no responden de manera adecuada al tx farmacológico. Este
procedimiento implica la escisión de las regiones de masa muscular hipertrófica del tabique y suele mejorar la obstrucción, la
sintomatología, y la capacidad para el ejercicio. Es el estándar de oro para px con síntomas refractarios en este trastorno.
Una alternativa menos invasiva en px específicos es la ablación septal percutánea, realizada en la sale de cateterismo cardiaco, en
que se recurre a la infusión directa de etanol en la primera arteria coronaria importante del tabique (una rama la arteria descendente
anterior izquierda) para inducir un infarto de miocardio pequeño y controlado. El resultado deseado es la reducción del grosor del
tabique y el alivio de obstrucción del tracto de salida.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad que se caracteriza por falla diastólica ventricular con elevación de la presión
telediastólica y función sistólica conservada. La causa puede ser idiopática o secundaria a enfermedades sistémicas como
hemocromatosis, enfermedad de Fabry, etcétera. Es la forma más rara de miocardiopatía pues constituye alrededor de 5% de los
casos y su pronóstico es malo.
• Puede haber dilatación leve del VI, por lo general con dimensiones telediastólicas < 6 cm.
• Se elevan las presiones telediastólicas en ambos ventrículos con conservación del gasto cardiaco hasta etapas avanzadas de
la enfermedad.
Las enfermedades restrictivas a menudo se presentan con relativamente más síntomas de las cavidades derechas del corazón, como
edema, molestias abdominales y ascitis, aunque hay elevación de las presiones de llenado en ambos ventrículos. El choque de punta
del corazón se encuentra menos desplazado que en la miocardiopatía dilatada y es menos dinámico que en la miocardiopatía
hipertrófica.
• Es más común la aparición de un cuarto ruido cardiaco que de un tercer ruido cardiaco en el ritmo sinusal, pero es común la
fibrilación auricular. La presión venosa yugular a menudo muestra un descenso Y rápido que puede incrementarse durante
la inspiración (signo de Kussmaul positivo). La mayor parte de las miocardiopatías restrictivas se debe a infiltración de
sustancias anormales entre los miocitos, almacenamiento de productos metabólicos anormales en los miocitos o por lesión
fibrótica. El diagnóstico diferencial debe incluir enfermedad pericárdica constrictiva, en la cual puede predominar la HF
derecha.
Las miocardiopatías restrictivas (RCM) son enfermedades discapacitantes indolentes que se producen por procesos fisiopatológicos
que inducen disfunción de cámara diastólica predominante con menos deterioro del rendimiento sistólico. Se caracteriza por
ventrículos rígidos pequeños con deterioro progresivo del llenado diastólico, lo cual lleva al enigma hemodinámico de precarga baja
pero presiones de llenado altas. Este patrón de disfunción diastólica conduce a dilatación de aurículas y presiones auriculares medias
altas, lo cual da lugar en clínica a “insuficiencia retrógrada” biventricular que se manifiesta como congestión venosa pulmonar (disnea),
así como aumento de la presión venosa sistémica (edema periférico).
 Etiología Descripción
Los casos idiopáticos son menos frecuentes que los secundarios y en ellos no es aparente ningún sustrato patológico. Son numerosos los procesos
específicos asociados a infiltración miocárdica o endomiocárdica y que pueden ser responsables del cuadro.
Amiloidosis Es la causa más frecuente de MCR en nuestro medio, aunque también a veces pueda dar lugar a fracaso cardiaco por disfunción
Cardiaca sistólica. La alteración cardiaca puede estar presente y en diverso grado, en las diferentes formas de Amiloidosis. Así, puede
constituir la manifestación clínica principal en la Amiloidosis primaria o en la asociada a Mieloma o en cambio ser un dato mínimo o
inexistente en la Amiloidosis Secundaria, Senil o Heredofamiliar. La enfermedad es poco frecuente antes de los 40 años y puede
manifestarse como insuficiencia cardiaca de difícil tratamiento. Diagnóstico: rojo Congo positivo (biopsia de grasa periumbilical)
DagnDif: signo de Kussmaul: pericarditis restrictiva, síndrome nefrótico (cardiopatía+sind. Nefrótico = amiloidosis)
Enfermedad Se caracteriza por un amplio engrosamiento fibroso del endocardio de la punta y regiones subvalvulares de uno o ambos ventrículos
endomiocárdica y que puede dar lugar a fisiología restrictiva. Las dos principales entidades que ocasionan Enfermedad Endomiocárdica son la Fibrosis
Endomiocárdica y la Endocarditis de Löffler
Fibrosis Es más frecuente en África tropical y subtropical. Se caracteriza por lesiones endocárdicas fibrosas en el tracto de entrada de
endomiocárdica ventrículo derecho, ventrículo izquierdo o ambos, afectando frecuentemente a las válvulas aurículoventriculares dando lugar a
regurgitación. No presenta predilección por sexos y suele aparecer a edades más tempranas que la Endocarditis de Löffler
Endocarditis de La alteración cardiaca suele afectar a ambos ventrículos con engrosamiento endocárdico en tractos de entrada y ápex. Es una
Löfler enfermedad más frecuente en climas templados, que suele aparecer alrededor de la cuarta década de la vida. Su forma de
presentación es más aguda que la Fibrosis Endomiocárdica, acompañándose de cuadro febril, pérdida de peso, exantema cutáneo
e insuficiencia cardiaca izquierda, derecha o global. La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia y el ECG cambios similares
a la Fibrosis Endomiocárdica, siendo especialmente frecuente en este caso el bloqueo de rama derecha del haz de His. La
ecocardiografía muestra engrosamiento posterobasal de la pared ventricular izquierda con marcada limitación del movimiento de
la valva posterior de la mitral.
Sarcoidosis Enfermedad de etiología desconocida caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes de localización multisistémica.
A nivel miocárdico puede dar lugar a MCR o miocardiopatía congestiva, además de poder afectar al tejido de conducción cardiaco.
Afecta a ambos sexos por igual y puede demostrarse alteración miocárdica en un 20-30% de las necropsias de pacientes con
sarcoidosis generalizada.
Enfermedad de También llamada Angioqueratoma Corporal Difuso, es un trastorno del metabolismo de los glucoesfingolípidos ligado al cromosoma
Fabry X y debido a deficiencia de la Trihesoxidasa de la ceramida. Cursa con acúmulo intracelular de glucolípidos neutros en distintos
órganos incluido el miocardio, tejido de conducción cardiaco, válvulas y endotelio vascular. Suele producir aumento de grosor de la
pared de ventrículo izquierdo, pudiendo semejar miocardiopatía hipertrófica.
Enfermedad de Enfermedad hereditaria poco frecuente debido a deficiencia de la enzima betaglucosidasa que ocasiona acúmulo de cerebrósidos
Gaucher en bazo, médula ósea, hígado, ganglios, cerebro y miocardio. Cursa con infiltración intersticial difusa del miocardio de ventrículo
izquierdo por células cargadas de cerebrósidos, motivando un comportamiento restrictivo de aquel. Puede también causar
disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, derrame pericárdico hemorrágico y calcificación valvular.
Enfermedad por Distintas enfermedades metabólicas pueden dar lugar a infiltración miocárdica. Entre las glucogenosis, la más conocida es la
almacenamient Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II debida al déficit de maltasa ácida
o de Glucógeno

Hemocromatosis Se caracteriza por depósitos excesivos de hierro en diversos tejidos entre los que se incluye el miocardio. Se puede presentar como
un trastorno familiar, idiopático, en asociación con un defecto en la síntesis de hemoglobina, en casos de ingestas crónicas de hierro
o asociado a hepatopatías crónicas. El depósito miocárdico de hierro da lugar a una miocardiopatía mixta congestiva-restrictiva. Da
lugar a dilatación cardiaca con engrosamiento de las paredes ventriculares y puede cursar con degeneración y fibrosis miocárdica.
El diagnóstico se basa en la determinación de niveles elevados de hierro en sangre, con capacidad de fijación de hierro total normal
o baja y elevación de la saturación de la transferrina, de la ferritina y del hierro urinario y hierro hepático. El tratamiento a base de
flebotomías y desferrioxamina puede ser de utilidad.
Cardiopatía El síndrome carcinoide está causado por un tumor carcinoide metastásico, de localización preferente en apéndice, y caracterizado
Carcinoide: por rubor cutáneo, broncoconstriccion, diarrea, y formación de placas fibrosas en el endocardio. Aproximadamente el 65% de los
pacientes presentan manifestaciones cardiológicas. Estos tumores secretan sustancias como serotonina o bradicinina, que al no ser
inactivadas por un hígado metastásico llegarán en grandes cantidades al corazón. La afectación predominante del corazón derecho
viene dada por la inactivación de las sustancias humorales a su paso por la circulación pulmonar, lo que hace que la alteración del
hemicardio izquierdo sea menos frecuente y menos severa. En casos excepcionales se produce enfermedad valvular severa del lado
izquierdo, lo que ha intentado explicarse por el paso de las sustancias humorales al lado izquierdo del corazón a través de un foramen
oval permeable. Hemodinámicamente la cardiopatía carcinoide se enmarca dentro de los estados hipercinéticos que cursan con
insuficiencia cardiaca con gasto elevado. Suele cursar con insuficiencia tricuspidea y estenosis pulmonar.

El impedimento al llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona una elevación de la presión intracavitaria muy importante que
repercute esencialmente sobre las aurículas, las cuales por esta razón se dilatan considerablemente. Así mismo en el circuito pulmonar
se produce una acentuada elevación de la presión veno capilar que a su vez encausa a hipertensión arterial pulmonar. En el circuito
Fisiopatología
venoso sistémico también aparece una acentuada elevación de la presión condicionada por el impedimento al llenado del ventrículo
derecho. La disminución del volumen diastólico condiciona la caída del gasto sistólico izquierdo, pero la fracción de expulsión se
mantiene en cifras normales.
Cuadro Las manifestaciones que dominan el cuadro clínico son las de grave hipertensión venosa sistémica caracterizada por ingurgitación
clínico yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis recidivante, derrame pleural y edema de miembros inferiores que alterna con grados
 variables de disnea. Estos síntomas generalmente incapacitan al paciente y son refractarios a tratamiento médico (diuréticos,
vasodilatadores, paracentesis, etc.). Son síntomas comunes el adelgazamiento, astenia, adinamia y mal estado general como
consecuencia del bajo gasto cardiaco crónico y la congestión hepática. Las lipotimias y el síncope se hacen presentes en algunos casos.
La exploración física, además de los signos ya anotados de hipertensión venosa sistémica, revela la ausencia de soplos en el área
Exploración
precordial frecuentemente se ausculta un lll ruido chasqueante que puede confundirse con chasquido de apertura mitral o chasquido
física
protodiastólico de Lyan de pericarditis constrictiva. En ocasiones, también puede auscultarse un intenso IV ruido que domina el cuadro
auscultatório.
Controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida
Tratamiento Amiloidosis: Corticoides + quimioterapia (Glucocorticoides + Melfalán)
Hemocromatosis: Quelante de hierro (deferroxamina)

ELECTROCARDIOGRAMA: QRSs de bajo voltaje