II.
COMPLICACIONES CEREBRALES;CONVULSIÓN
2.1. Definición
Las convulsiones neonatales son descargas eléctricas anormales del sistema
nervioso central de los recién nacidos; suelen manifestarse por actividad muscular
estereotipada o alteraciones neurovegetativas.
Se observan convulsiones hasta en el 1,4% de los recién nacidos de término y el
20% de los recién nacidos prematuros. Las convulsiones pueden estar relacionadas
con un problema neonatal grave y requieren evaluación inmediata. La mayoría de
las convulsiones neonatales son focales, probablemente porque la falta de
mielinización y la formación incompleta de dendritas y sinapsis en el encéfalo de
los recién nacidos dificulta la generalización de la actividad eléctrica.
2.2. Clasificación
Existen diversas clasificaciones, pero la más útil, tanto desde el punto de vista del
neurólogo como del pediatra es la de Volpe, que reúne los tres elementos
indispensables y abordables: la clínica, el EEG y la detección de fenómenos
autonómicos. Las divide en cuatro grupos: crisis sutiles, tónicas, clónicas y
mioclónicas.
2.2.1. Crisis sutiles
Episodios de expresión mínima, fragmentaria, paroxismos periódicos y
estereotipados de movimientos normales. La desviación tónica horizontal ocular
tiene correlato electroencefalográfico. Pueden asociarse a otros movimientos
estereotipados: ojos permanentemente abiertos, movimientos bucolinguales, de
braceo, pedaleo y apneas, asociados a fenómenos autonómicos como
modificaciones súbitas de la frecuencia cardíaca, salivación, alza o descenso de la
presión arterial, desaturación de oxígeno. Aunque la apnea puede constituir una
crisis convulsiva, la mayor parte de las apneas del prematuro no son epilépticas en
su origen. La apnea puede corresponder a una convulsión sutil cuando en un
ambiente de desaceleración cardíaca se presenta una taquicardia y/o se asocia a
otros signos convulsivos tónicos, clónicos o mioclónicos.
En general, las crisis sutiles son más frecuentes en el RN de pretérmino e indican un
severo compromiso del SNC. Debe plantearse el diagnóstico diferencial con
encefalopatías severas, con apneas de origen bulboprotuberancial (que no tienen un
carácter estereotipado ni expresión crítica EEG) Se observan principalmente en el
prematuro con encefalopatía hipóxico isquémica (EHI) y en las malformaciones
congénitas del SNC.
2.2.2. Crisis Tónicas
Las crisis tónicas suelen ser generalizadas, adoptando los miembros actitudes
catatónicas con extensión de los miembros y menos frecuentemente con flexión de
los superiores y extensión de los inferiores. Estas actitudes suelen ser aisladas de
otra fenomenología y excepcionalmente se pueden acompañar de anomalías
oculares o ser de carácter focal, actitud que por otra parte es frecuente en los
prematuros y sin significado patológico. Si se acompañan de algún movimiento
clónico facilitan su interpretación como crisis convulsivas, y en este caso las crisis
tónicas focales se acompañan de alteraciones EEG contrariamente a las crisis
tónicas generalizadas.
2.2.3. Crisis Clónicas:
Son más frecuentes las clonías focales y especialmente multifocales, localizadas o
de difusión lenta intermitente o irregular, pero raramente en su totalidad a otras
partes del cuerpo ipsilateral, y pueden acompañarse de movimiento adversivos de
cabeza y ojos. Suelen ser rítmicas y lentas (una a tres sacudidas por segundo),
disminuyendo esta cadencia según avanza la crisis. El nivel de vigilancia suele estar
conservado, no suelen apreciarse alteraciones autonómicas y de manera ocasional
pueden acompañarse de breves apneas. Las crisis multifocales clónicas suelen tener
un marcado carácter migratorio o fragmentario y de ahí su calificación de
“erráticas”
2.2.4. Crisis mioclónicas
Las crisis mioclónicas, infrecuentes, aparecen como sacudidas rápidas repetitivas en
flexión de extremidades, cabeza y/o cuello, suelen ser unilaterales, a veces en salvas
(espasmos en flexión del síndrome de Ohtahara). Suelen asociarse a otros tipos de
crisis, como clónicas focales y sutiles. Tienen pobre correlato EEG cuando son
focales o multifocales, y más evidente si son generalizadas.
2.3. Signos y síntomas
Las convulsiones neonatales suelen ser focalizadas y pueden ser difíciles de
distinguir de la actividad neonatal normal porque pueden manifestarse como
movimientos de masticación o "bicicleta" con las piernas. Las manifestaciones
frecuentes son sacudidas mioclónicas migratorias, hemiconvulsiones alternantes y
convulsiones subcorticales primitivas (que causan paro respiratorio, movimientos
masticatorios, desviaciones oculares persistentes y alteraciones episódicas del tono
muscular). Las convulsiones tonicoclónicas generalizadas son infrecuentes.
Suele observarse actividad convulsiva eléctrica clínicamente silente después de una
lesión hipóxica-isquémica (como asfixia perinatal o accidente cerebrovascular) y en
recién nacidos con infecciones del sistema nervioso central, en especial después del
tratamiento anticonvulsivo inicial, que es más probable que suprima las
manifestaciones clínicas que la actividad eléctrica convulsiva.
2.4. Diagnóstico
A. Clínico
El diagnóstico de la Convulsión es esencialmente clínico, las pruebas
complementarias son de ayuda en la confirmación de la sospecha clínica.
Ante la sospecha de Convulsión es importante:
1. Confirmación mediante historia clínica
2. Identificación del tipo de crisis
B. Diagnóstico Diferencial
Existen además una serie de movimientos propios del niño pretérmino que pueden
simular una convulsión como por ejemplo algunos de los movimientos reflejos del
gran prematuro, los reflejos posturales, los temblores exagerados o los sobresaltos
ante mínimos estímulos e incluso la hiperecplexia. Es fácil que en la fase de sueño
REM aparezcan movimientos de chupeteo muecas faciales y muy especialmente
mioclonías benignas del sueño que no tienen naturaleza convulsiva y se confunden
con frecuencia con convulsiones. Deben diferenciarse asimismo los episodios de
opistótonos, crisis de apnea y cianosis en el pretérmino y el reflujo gastroesofágico.
2.4. Examenes auxiliares:
A. Electroencefalograma (EEG):
Es el examen más importante en el estudio de las crisis convulsivas.
El EEG es el registro objetivo, amplificado de la diferencia de potenciales eléctricos
generados por las neuronas cerebrales y obtenido mediante electrodos en la
superficie del cuero cabelludo.se traduce en el EEG como una hiperexcitabilidad
eléctrica que refleja una descarga anormal de la corteza cerebral
b. Monitoreo Video-EEG:
El monitoreo video-EEG establece correlaciones electroclínicas a través del registro
de crisis convulsiva utilizando simultáneamente la electroencefalografía y la
filmación en video.
2.5. Pronóstico
Los cuidados intensivos neonatales han mejorado el pronóstico de las convulsiones,
descendiendo la mortalidad . Sin embargo, y aunque la etiología de las crisis
también ha cambiado en las últimas décadas, la incidencia y prevalencia de las CN
no se ha reducido significativamente, ya que mientras los trastornos metabólicos
han disminuido, han aumentado los accidentes vasculares cerebrales hemorrágicos e
hipóxicos. La asociación de alteraciones electroclínicas con lesión documentada en
la neuroimagen se asocia con muerte o secuelas neurológicas en 75% de los
neonatos con crisis. En nuestra experiencia el pronóstico a largo plazo muestra
secuelas neurológicas en un 46%, con epilepsia residual en el 12%. Algunos autores
dan cifras de hasta el 20 y 30%. Estas discrepancias dependen, entre otros factores,
de la naturaleza del proceso neuropatológico subyacente, los posibles efectos
adversos de la actividad neuronal en el cerebro en desarrollo, los efectos
secundarios de las convulsiones (hipoventilación, hipoperfusión) y los potenciales
efectos adversos de los fármacos anticonvulsivantes.
2.6. Tratamiento
Al iniciar tratamiento:
Solicite cuadro hemático y pruebas hepáticas.
• El anticonvulsivante elegido debe ser el de primera línea.
Debe iniciarse de forma gradual para evitar efectos indeseables.
• La difenilhidantoína no requiere inicio lento.
• Si es posible, solicite niveles séricos de anticonvulsivantes.
• Evite la politerapia, aumenta riesgo de efectos adversos y disminuye la adherencia
al tratamiento.
Actualmente se siguen usando para las convulsiones neonatales medicamentos
como fenobarbital, fenitoína, benzodiacepinas (diazepam, midazolam, lorazepam) y
los más nuevos: fosfenitoína, topiramato, levetiracetam y ácido valproico. Algunos
de estos medicamentos tienen limitada efectividad y pueden ser neurotóxicos. Los
efectos de las dosis terapéuticas del fenobarbital, fenitoína y diazepam en el
desarrollo neurológico de recién nacidos con convulsiones no son conocidos.
En los neonatos, la droga de primera elección en las crisis es el fenobarbital (20 a 40
mg/ kg); el diazepam es usado con el fenobarbital cuando se requiere una respuesta
rápida; y la fenitoína (20 mg/kg) se usa como de segunda línea después de que el
fenobarbital ha fallado. La fosfenitoína es una alternativa para la fenitoína
intravenosa en el tratamiento agudo de las convulsiones, tiene un pH de 8,6, que
permite su rápida administración intravenosa, está disponible para uso intramuscular
y posee pocas reacciones adversas locales en el sitio de inyección. 1,5 mg/kg de
fosfenitoína es equivalente a 1 mg/kg de fenitoína. En las convulsiones refractarias,
se han empleado con éxito las infusiones continuas de lidocaína o midazolam. El
midazolam es de segunda línea, tiene eficacia variable y menos efecto depresor
respiratorio que los barbitúricos a altas dosis. La lidocaína tiene uso limitado por su
potencial toxicidad cardíaca. Topiramato y levetiracetam. El topiramato es una
opción por conocerse sus efectos neuroprotectores en animales con daño cerebral
hipóxico-isquémico; ambos han mostrado beneficios, ya sean administrados solos o
en combinación con otros antiepilépticos, pero falta información suficiente sobre
seguridad y eficacia en neonatos. Para el topiramato, su eficacia en convulsiones no
está establecida para niños menores de dos años. A pesar de esto, son recomendados
para convulsiones refractarias por parte de los neurólogos pediatras. La dosis del
tratamiento de mantenimiento con piridoxina varía de 200 a 300 mg/día30.
CONCLUSIONES
Las convulsiones neonatales ocurren generalmente en reacción a un evento
sistémico o del sistema nervioso central (p. ej., hipoxia/isquemia, accidente
cerebrovascular, hemorragia, infección, trastorno metabólico, anormalidad cerebral
estructural).
Las convulsiones neonatales son focales y pueden ser difíciles de reconocer; las
manifestaciones frecuentes son sacudidas mioclónicas migratorias, movimientos
masticatorios, desviaciones oculares persistentes y alteraciones episódicas del tono
muscular.
La electroencefalografía es esencial para el diagnóstico; las pruebas de laboratorio y
en general las de neuroimágenes se realizan para identificar las causas.
El tratamiento está destinado a la causa.
Administrar fenobarbital o levetiracetam si las convulsiones no se detienen cuando
se corrige la causa; fosfenitoína y lorazepam pueden añadirse para las convulsiones
persistentes.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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LIBRO:
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