NEUROLOGIA

Sumário
CEFALEA ............................................................................................................................................................................ 2
COMA Y MUERTE CEREBRAL ............................................................................................................................................. 7
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA-MIASTENIA GRAVIS........................................................................................ 10
SINDROME DEMENCIAL – ENFERMEDAD DE ALZHEIMER .............................................................................................. 14
INFECCIONES DEL SNC - MENINGITIS BACTERIANA ........................................................................................................ 18
 CEFALEA
“Dolor de cabeza”
Definición: es toda sensación dolorosa que tiene lugar en la parte superior de la cabeza, desde el reborde
orbitaria hasta la nuca.
Síntoma neurológico más frecuente y el principal motivo neurológico de consulta.
Aproximadamente 80% de la población padece cefalea de forma más o menos habitual.

Clasificaciones:
[Link]ón internacional de las cefaleas:
[Link] primarias
- Migraña
- Cefalea tensional
- Cefalea em racimos y otras cefalalgias trigémino-autosómicas
- Otras cefaleas primarias

[Link] secundarias
- Traumatismo craneal o cervical
- Trastornos vascular craneal o cervical
- Trastorno intracraneal no vascular
- Una sustancia o a su supresión
- Infección
- Trastorno de la homeostasis,
- Atribuido a estructuras faciales o craneales
- Trastorno psiquiátrico.

[Link] craneales, dolor facial central y primario

- Neuralgia del trigémino, del glosofaríngeo, del occipital, síndrome de Tolosa-Hunt

2. Clasificación 2:
[Link] de origen intraencefalico
A. Vasculares B. No vasculares
- Migraña clásica - Meningitis-encefalitis
- Migraña común - Tumores primarios o metastásicos
- Migraña acompañada - Abscesos primarios
- Cefalea acuminada de Horton - Hemorragias o trombos
- Pospuncion lumbar
- Seudotumor cerebral
- Postraumática

[Link] de origen craneal extraencefalico [Link] asociadas a enfermedades generales

- Afecciones oculares - Procesos infecciosos
- Afeccione otorrinolaringológicas - Hipertensión arterial
- Cefaleas de origen óseo craneocervical - Insuficiencia respiratoria crónica
- Neuralgias - Tratamiento con vasodilatadores
- Arteritis - Intoxicaciones por monóxido de carbono o
gas ciudad

[Link] psicógenas o tensionales

Estructuras cerebrales sensibles al dolor:
1. Piel, TCS, músculos, arterias extracraneales y periostio craneal
2. Ojos, oídos, cavidades nasales y senos paranasales
3. Grandes senos venos intracraneales, fundamentalmente el seno cavernoso
4. Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de la dura y la piaaracnoides
particularmente los segmentos proximales de la arteria cerebral media (ACM) y la porción
intracraneal de la arteria carótida interna (ACI).
5. La arteria meníngea media y las arterias temporales superficiales.
6. Los nervios ópticos, motores oculares, trigémino, glosofaríngeo, vago y las 3 primeras raíces
cervicales (la 3era raíz es inconstante).

Causas secundarias:
1. Dilatación, distensión o tracción de las arterias craneales, sensible al dolor
2. Tracción o desplazamiento de las estructuras venosas intracraneales o de las cubiertas durales
3. Compresión, tracción o inflamación de los pares craneales o de las raíces espinales
4. Espasmo o inflamación de los músculos craneales o cervicales
5. Irritación meníngea
6. Incremento de la presión intracraneal
7. Perturbaciones de las proyecciones serotoninérgicas intracraneales.

- Las masas intracraneales producen dolor por tracción, deformación o desplazamiento de los vasos
sanguíneos intracraneales y en las fases finales, por hipertensión endocraneal
- La secundaria a meningitis se debe a aumento de la presión intracraneal, dilatación e inflamación de
los vasos meníngeos e irritación de las terminaciones nerviosas de las meninges y raíces raquídeas.
- La cefalea post punción lumbar, se debe a hipo presión del LCR.
- Las cefaleas por infecciones o bloqueos de los senos paranasales, aparece por aumento de la presión
en estos lugares e irritación de sus paredes.
- Las cefaleas que acompañan a las alteraciones osteoarticulares vertebrales se deben a enfermedades
propias de ligamentos, músculos o espacios apofisarios.
- Las cefaleas de origen ocular se localizan en la órbita, la frente o la sien y aparecen luego de un trabajo
visual prolongado.
- En la hipermetropía (defecto del ojo, imposibilidad de ver con claridad objetos próximos, defecto de
convergencia del cristalino) y astigmatismo se produce por contracción sostenida de la musculatura
extraocular.
- En la uveítis y glaucoma por aumento de la presión intraocular.

Fisiopatología:
Los estímulos dolorosos recogidos en las estructuras anatómicas sensibles al dolor son vehiculados al
cerebro por el nervio trigémino para el caso de las estructuras supratentoriales, y por las tres primeras raíces
cervicales para las infratentoriales, incluyendo buena parte de la fosa posterior. Por último, vago y
glosofaríngeo recogen los estímulos dolorosos de parte de la fosa posterior del cráneo.

CEFALEAS MIGRAÑOSAS
Enfermedad familiar caracterizada por episodios paroxísticos de cefalea pulsátil, hemicraneana,
acompañada de náuseas y vómitos.
Muy frecuente, 3-5% de la población general. 2 veces más frecuente en las mujeres con un 60-80% de
historia familiar.
El cuadro suele iniciarse en la infancia o la juventud, su frecuencia disminuye al aumentar la edad. Las
mujeres presentan en el periodo premenstrual (relacionado con la caída del pico de estrógenos)
Algunos pacientes relacionan la crisis con la ingesta de algunos alimentos (chocolate, grasas, naranjas,
tomates o cebollas)

Factores precipitantes:
- Alimentos: (Alcohol, chocolate, cafeína, glutamato, alimentos que contienen tiramina, alimentos que
contienen nitratos).
- Aspectos psicológicos o de comportamiento: dormir poco o demasiado, saltarse una comida, estrés
o posestres, menstruación, fatiga, actividad física.
- Factores del entorno: ruido, cambios meteorológicos, perfumes u olores, altitud, deslumbramientos
o destellos de luz.

Fisiopatología:
1. Genesis tronco encefálica con posible participación de los núcleos del rafe medio (serotoninérgicos)
2. Activación vasomotora con contracción vascular inicial, que justificaría la focalidad neurológica en la
migraña con aura, y una segunda fase de vasodilatación.
3. Activación de neuronas del núcleo trigeminal a nivel bulbar, con posterior liberación de
neuropéptidos vasoactivos en las terminaciones vasculares del nervio trigémino. Esta fase condiciona
la tumefacción tisular y tensión de los vasos sanguíneos durante el episodio de migraña.

Formas clínicas de la migraña:

a) Clásica o típica: característica triada de alteraciones neurológicas: aura, cefalea y fenómenos
vasomotores (náuseas, vómitos, fotofobia, etc)
b) Atípica: (+FREC) no existen los pródromos. Se ve 2 veces más que la clásica
c) Oftalmoplejica: durante los pródromos, ocurre parálisis transitoria de los músculos oculomotores
que produce ptosis palpebral (parecía del III par)
d) Acompañada: cursa con síntomas de irritación o déficit cortical durante la fase prodrómica.
(hemiparesias, afasias, hemiplejias)
e) Complicada: dejan secuelas neurológicas permanentes como una hemiplejia (parálisis de un lado del
cuerpo) o un déficit visual.

Cuadro Clínico:
El 30-60% de los pacientes presenta pródromos que anuncian las crisis: irritabilidad, fatiga, falta de apetito,
depresión, flashes luminosos (fotopsias) bruscas o escotomas centellantes que son figuras luminosas de
bordes dentados que recorren el campo visual. El pródromo dura de 5 a 15 min y cede a medida que se
instala la cefalea.
Esta cefalea se inicia de modo solapado y aumenta lentamente, llegando al acmé a los 60 minutos más o
menos y obliga al paciente a acostarse y abrigarse de la luz y del ruido que resultan terriblemente molestos
(Fotofobia y Fonofobia). Si consigue dormir, la crisis cede, que suele durar entre una hora y varios días.

MIGRAÑA BASILAR:
Se trata de una forma de migraña muy poco frecuente precedida de síntomas de disfunción de las
estructuras de la fosa posterior.
Clínicamente los ataques incluyen la cefalea de predominio occipital, pulsátil, acompañada de náuseas y
vómitos, fotofobia, síntomas visuales generalmente bilaterales (amaurosis transitorias, defectos de campos
visuales, destellos, etc.), vértigo, disartria, debilidad bilateral, parestesias bilaterales con predominio en cara
y miembros superiores, diplopía, ptosis, tinnitus (zumbidos), nistagmo (movimiento rápido e involuntario de
los ojos), pérdida auditiva y diferentes grados de afectación del estado de conciencia (que puede ir desde un
síncope, amnesia, hasta el coma).
Tiene un pico mayor de incidencia en la segunda década de la vida. La frecuencia de ataques es variable,
aunque generalmente no son más de un ataque por mes, ni más de 3 por año.
Para este diagnóstico debe tenerse en cuenta que los complementarios sean normales incluyendo un EEG
que descarte epilepsias.

MIGRAÑA COMPLICADA:
El llamado status migrañoso ocurre cuando los ataques de cefalea duran más de 72 h (3 días) a pesar del
tratamiento. Generalmente existe historia de abuso de analgésicos y ergóticos.

CEFALEA DEL VARÓN – CEFALEA DE HORTON O DE CLUSTER HEDEACHE

También llamada Cluster (en racimo, cumulo O DE HORTON). Es recurrente, predominio nocturno, que se
presenta por varios días seguidos durante un periodo de 2 a 8 semanas, después de lo cual el paciente
permanece asintomático por varios meses o años. Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad,
aunque preferentemente entre los 20-50 años.
Se caracteriza por ataques de cefalea hemicraneal, frontotemporal y retrocular, acompañada de rinorrea
unilateral, lagrimeo, enrojecimiento y sudoración de la hemicara. Algunas veces nauseas vómitos, miosis y
ptosis, sudoración frontal y facial, edema palpebral ipsolateral.
Presenta episodios diarios de cefalea unilateral, localizada preferentemente a nivel periocular y con
irradiación a la frente o a la mandíbula, de gran severidad y cuya duración puede variar entre 15-180
minutos, entre una vez cada dos días, hasta 8 veces a día.
Algunos presentan las crisis en la primavera y otoño (ritmo estacional)
En ocasiones la ingesta de alcohol durante la inter crisis puede gatillar la cefalea.
El mismo efecto aparece tras inyectar IV 0,1 mg de histamina y por ello se considera que la enfermedad
aparece luego de una liberación espontanea de histamina.

CEFALEAS NO MIGRAÑOSAS:

[Link] TENSIONAL:
Por tensiones psicógenas, también denominadas musculares o vasomotoras, es la causa más frecuente de
cefalea.
Por contracción sostenida de los músculos de la cabeza y del cuello, que provoca una isquemia en el interior
del musculo contraído.
Aparece a cualquier edad, pero es más raro luego de los 40.
Es continua y bilateral, localizada sobre todo en la zona occipital o la nuca.
Aparece al atardecer y aumenta de manera progresiva, el paciente se acuesta con dolor y se despierta sin él.
Puede recidivar al día siguiente, raramente acompañada de nauseas o vómitos. En la exploración, la
palpación de la región puede ser ligeramente dolorosa.
La mayoría son sicógenas asociadas a estrés o ansiedad, común en pacientes con estrés familiar o laboral.
Descartar depresión subyacente en los pacientes con cefaleas rebeldes al tratamiento.
Las cefaleas psicógenas o tensionales constituyen algo muy habitual en la práctica clínica. Generalmente
tienen síntomas bastante característicos. El dolor de cabeza se restringe a pequeñas áreas y casi siempre lo
describen con mucho colorido, se acompaña de contracturas de los músculos cervicales y del cuello, y se
asocian frecuentemente a fatiga, depresión, tensión psíquica exagerada, estrés emocional, etc.
Tienen tendencia a ser bilaterales, no pulsátiles, no intensas, más bien molestos y frecuentemente
bifrontales o nucaloccipital.
[Link] POR LESIONES OCUPANTES DEL ESPACIO CEREBRAL:
Manifestación inicial del 30-40% de los casos de tumores cerebrales.
La mayoría refiere cefalea ligera o moderada, débil o punzante, que empeora por las mañanas al levantarse.
Despierta al paciente durante la noche y empeora con los cambios posturales.
La mayoría de las veces es intermitente y va aumentando progresivamente en intensidad y frecuencia hasta
llegar a ser continua.
Puede ser unilateral (del lado del tumor)
El inicio de cefalea en la edad adulta debe llamar la atención.

Abscesos cerebrales: semejante a la de los tumores. Se suma fiebre o antecedente de infecciones óticas o
paranasales previos.
Los hematomas subdurales crónicos: suelen originar cuadros de cefalea acompañado de trastornos de la
conciencia. Sospechar en alcohólicos, tratamiento con anticoagulantes, con atrofia cerebral o con
traumatismos previos.
Los aneurismas de las arterias cerebrales y las malformaciones arteriovenosas: en caso de rotura se
produce un cuadro de cefalea brusca, de predominio occipital, acompañado de focalización o signos
meníngeos. Aparece después de un esfuerzo físico o estrés.

Diagnóstico:
Importante realizar anamnesis minuciosa y exploración física detallada para orientar al diagnóstico de una
afección trivial o si el paciente sufre una enfermedad grave que precise ingreso en un centro hospitalario.
Valorar: inicio, antecedentes familiares y personales, características del dolor, síntomas y enfermedades
acompañantes.

Tratamiento de las cefaleas migrañosa:

No farmacológico:
Si existiese un claro factor desencadenante de las crisis de migraña habrá que evitarlo. Los más habituales
son los cambios en el ritmo de sueno debidos al trabajo a turnos y la reducción o aumento de las horas de
sueño típicas de los fines de semana. Solo se recomendará retirar algún alimento de la dieta (ciertos
alimentos y salsas ricos en tiramina o glutamato, por ejemplo) a los pacientes con un claro desencadenante
dietético de sus crisis. No existe ninguna dieta antimigrañosa genérica y no se puede recomendar a un
migrañoso sin desencadenantes dietéticos que siga infundadas dietas restrictivas.
 COMA Y MUERTE CEREBRAL
Estados clínicos derivados de la alteración de la conciencia que motivan la incapacidad de respuesta a
estímulos externos o a necesidades internas.

Conciencia: conocimiento de uno mismo y del ambiente que lo rodea.

El paciente consciente se halla despierto y posee la capacidad de pensar con claridad y rapidez.
El grado conciencia puede variar desde un estado de hipervigilancia o concentración profunda hasta estados
de inatención o somnolencia.
El grado de afectación de la conciencia de los enfermos neurológicos puede ser muy variable, desde una
ligera confusión hasta un coma profundo.

En caso de afectación ligera, o CONFUSIÓN el enfermo es incapaz de pensar con claridad y rapidez
habituales, su pensamiento es en ocasiones incoherente y puede presentar alternancias de periodos de
irritabilidad o excitabilidad con otros de ligera somnolencia.

Cuando el grado de la alteración progresa, tenemos la SOMNOLENCIA, en la cual el paciente se halla

semidormido, pero presenta un rápido despertar y movimientos de defensa ante estímulos dolorosos.
Asimismo, es incapaz de realizar ordenes sencillas, el habla se limita a pocas palabras o frases cortas, no se
da cuenta de lo que ocurre a su alrededor y generalmente presenta incontinencia de esfínteres.

El estadio siguiente de la alteración de la conciencia es el ESTUPOR, en el cual las actividades mental y física
se hallan reducidas al mínimo. El paciente solo se despierta con estímulos vigorosos o repetitivos y las
respuestas son lentas e incoherentes.

Si el cuadro de alteración progresa, se llega al COMA, el paciente parece dormido, incapaz de sentir o
despertarse, aunque contesta con respuestas primitivas a los estímulos.

En estados de COMA PROFUNDO no se obtiene ningún tipo de respuesta al dolor y los reflejos corneal,
pupilar, faríngeo y osteotendinosos pueden llegar a desaparecer.

Por último, si el trastorno progresa se llega a un estado en el que no existe signo alguno de actividad de la
corteza cerebral ni del tronco. La respiración solo puede ser mantenida por métodos artificiales, es la
MUERTE CEREBRAL.

ESCALA DE COMA DE GLASGOW:

14-15 – Leve 9-13 – moderado 8 o menos – grave

Estados de conciencia:
1. CONFUSION
2. SOMNOLENCIA
3. ESTUPOR
4. COMA
5. MUERTE CEREBRAL

Fisiopatología: la conciencia depende de dos componentes:

a) El estado propio de la conciencia
b) El estado de vigilia
La conciencia está determinada por la integración de todos los impulsos sensoriales que permiten la
compresión de uno mismo y del ambiente, y sus mecanismos se localizan en la corteza cerebral.
El estado de vigilia es un estado primitivo de respuesta y se localiza en la formación reticular ascendente del
tronco encefálico, cuyas prolongaciones se distribuyen difusamente sobre la corteza y activan al sistema de
conciencia cortical.

Teniendo en cuenta estos componentes, el COMA puede aparecer por los siguientes mecanismos:
a) Lesión cortical difusa bilateral: como por afectación del estado de conciencia con indemnidad del
SARA. (anoxia y/o isquemia difusa cerebral)
b) Lesión del tronco cerebral: alteración del estado de vigilia, por afectación del SARA (hemorragia o
infarto en el tronco) o secundario a tumores del lóbulo temporal o cerebelo con enclavamiento.
c) Combinación de lesión cortical bilateral y del tronco cerebral: en encefalopatías metabólicas e
intoxicaciones.

Historia clínica:
A pesar de la imposibilidad de realizar la HC en un paciente en coma, la anamnesis sigue siendo el elemento
fundamental en el diagnóstico. Recoger toda la información posible de familiares o testigos, a veces propio
del enfermo cuando existen intervalos lucidos.

Importante: forma de inicio del cuadro.

Brusco: hemorragias, embolias, intoxicaciones, etc.
Progresiva: tumores, trombosis cerebral, meningoencefalitis, encefalopatía hepática o urémica.
Antecedentes de traumatismo craneales recientes, síntomas neurológicos previos, ingesta de alcohol o de
fármacos y de cualquier otro síntoma acompañante.

Los traumatismos recientes pueden significar algún hematoma epidural o una confusión cerebral.
Un trauma antiguo: hematoma subdural crónico.
Antecedente de cefalea puede significar un proceso expansivo intracraneal (tumor, hematoma, absceso).
Epilepsia, focalización neurológica motora o sensitiva puede significar un ACV.
La sobre ingesta de alcohol es la causa más frecuente de coma y este puede obedecer a distintos
mecanismos, en especial hipoglicemia y déficit de tiamina.

Si el paciente presenta datos de adicción a heroína u otra droga, el coma puede deberse a una sobredosis.
También valorar la ingesta de fármacos sedantes o hipnóticos (buscar frascos vacíos junto al paciente en
coma).

Asimismo: enfermedades asociadas (diabetes, hipertensión arterial, vasculopatías y cardiopatías, procesos

febriles, coagulopatías).
En caso de trastornos psiquiátricos se debe pensar en un coma metabólico por ingesta de alguna sustancia
o fármaco con fines suicidas y en ocasiones en un coma histérico.

Exploración física: permite orientar o confirmar la etiología del cuadro.

- Valorar: PA, FC, temperatura, ritmo y profundidad de la respiración, olor del aliento e inspección de
la piel.
- Con la exploración neurológica se intenta distinguir los comas de origen neurológico de los de origen
metabólico.
- Observar al paciente: la postura, natural en los comas superficiales, en los profundos tenemos ojos
abiertos y mandíbula caída.
- Nivel se conciencia
- Signos meníngeos
- Pupilas
- Exploración del sistema motor

Estudios analíticos: hemograma, glucemia, funcional hepático, renal, electrolitos.

Complementarios: radiografía de cráneo, TAC o RNM, EEG, PL y examen de LCR.

MUERTE CEREBRAL:
Con los procesos de la medicina actual cada día se ven más casos de pacientes en coma profundo por una
lesión cerebral irreversible, a los que se les mantienen respirando por mecanismo artificiales. Este es el coma
irreversible o muerte cerebral.
Se considera que un paciente está muerto si su cerebro lo está, como se ha indicado, a veces la muerte
cerebral precede al cese de las funciones respiratoria y cardiacas, con los siguientes problemas éticos y
morales.
Se establece el diagnostico de muerte encefálica ante:
1) Ausencia de funciones cerebrales
2) Ausencia de funciones del tronco incluida la respiración espontanea
3) Estado irreversible

El estado de ausencia de las funciones cerebrales se juzga por la falta de movimientos espontáneos o de
respuesta motora o verbal a estímulos visuales, auditivos o táctiles. Los reflejos espinales pueden estar
indemnes.
El EEG es de gran ayuda, pues un silencio eléctrico con un intervalo de 6 horas establece el diagnostico de
muerte cerebral.

En casos excepcionales de hipotermia o intoxicación por hipnóticos o sedantes se han demostrado casos de
reversibilidad del cuadro. En casos de hipnóticos y sedantes se requiere 72 hs de observación para asegurar
la irreversibilidad del cuadro.

Se considera ausencia de las funciones del tronco si los reflejos pupilares, corneales, oculocefalogiros, etc,
están ausentes y no hay respuestas de descerebración a estímulos dolorosos ni respiración espontanea. Una
nueva exploración a las 6 horas confirma el cuadro.

En casos dudosos, la demostración de cese de la circulación cerebral mediante la práctica de una

arteriografía permite asegurar el diagnostico de muerte cerebral.
 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA-MIASTENIA GRAVIS

Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la miastenia gravis (trastorno

postsináptico) y el síndrome miasténico de Eaton-Lambert y botulismo (trastorno presinápticos).

Clasificación:
- Autoinmunes
Miastenia grave
Síndrome de Eaton-Lambert
- Congénitas
Bien caracterizadas:
Miastenia familiar infantil
Pobreza de vesículas sinápticas
Déficit de acetilcolinesterasa
Trastornos cinéticos y déficit de receptores de acetilcolina
Parcialmente caracterizadas:
Miastenia de cinturas familiar

MIASTENIA GRAVIS
Es una enfermedad de naturaleza autoinmune con predisposición genética, cuyo mecanismo patogénico es
la destrucción de los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica de la placa motora por parte
de anticuerpos fijadores de complemento. Se caracteriza por la aparición de debilidad muscular tras una
actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o la
administración de fármacos anticolinesterásicos.

Se caracteriza por: Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos
esqueléticos.
Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres, puede darse en todos los grupos de edad, con un pico
de incidencia en las mujeres entre la 2ª y 3ª décadas, y algo más tardío en los hombres (4ª-5ª décadas).

El defecto subyacente es una disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en las uniones
neuromusculares debido a un proceso autoinmunitario regulado por anticuerpos.
Anatomía Patológica:
El musculo esquelético suele ser normal, aunque en ocasiones existen agregados perivasculares de linfocitos
y excepcionalmente, degeneración muscular con intensa respuesta inflamatoria. En la placa motora, y en
estudios ultraestructurales, se observan alteraciones en los pliegues y en las hendiduras sinápticas. Usando
alfabungarotoxina marcada se comprueba una pérdida de receptores de acetilcolina, y con técnicas
inmunohistoquímicas, existencia de IgG y complemento en la membrana postsináptica.

Fisiopatología:
En la unión neuromuscular la acetilcolina se sintetiza en las terminaciones nerviosas motoras y se almacena
en vesículas.
Cuando un potencial de acción recorre un nervio motor y alcanza la terminación nerviosa, se libera la
Acetilcolina de 150 a 200 vesículas y se combina con AChR presentes de manera importante en las crestas
de los pliegues postsinápticos.
Cuando la acetilcolina se combina con los sitios de unión en el AChR se abre el canal en el receptor, lo que
permite la entrada rápida de cationes, principalmente Na+, que a su vez hace que se despolarice la región
de la placa terminal de la fibra muscular.
Cuando la despolarización tiene una intensidad suficiente, inicia un potencial de acción que se propaga a lo
largo de la fibra muscular, desencadenando la contracción muscular.
El proceso finaliza rápidamente por la hidrolisis de la acetilcolina por acción de la acetilcolinesterasa,
presente en los pliegues sinápticos y por la difusión de la acetilcolina lejos del receptor.

El defecto fundamental es un descenso del número de AChR disponibles en la membrana muscular

postsináptica. Además, los pliegues postsinápticos están aplanados o simplificados. Estas alteraciones
disminuyen la eficacia de la transmisión neuromuscular.
La cantidad de Acetilcolina liberada por cada impulso normalmente disminuye con la actividad repetida; en
el paciente miasténico, el decremento de la eficacia de la transmisión neuromuscular y el agotamiento
normal produce la activación de un número cada vez menor de fibras musculares por impulsos nerviosos
sucesivos y, por tanto, un aumento de la debilidad o fatiga miasténica.

Las alteraciones neuromusculares son secundarias a una respuesta autoinmunitaria regulada por
anticuerpos específicos anti-AChR.
Los anticuerpos anti-AChR disminuyen el número de los AChR en las uniones neuromusculares por 3
mecanismos diferentes:
1- Degradación acelerada de los AChR debida a un mecanismo en el que intervienen la formación de
enlaces cruzados y la endocitosis rápida de los receptores.
2- bloqueo del sitio activo del AChR, es decir, el sitio al que normalmente se fija la ACh, y
3- lesión de la membrana muscular postsináptica por los anticuerpos en colaboración con el
complemento.

Manifestaciones Clínicas:
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin alteración de otras funciones
neurológicas. Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad:
- Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejercicio y mejoría con el reposo o el
sueño. Los pacientes se quejan de mayor debilidad por las tardes.
- La distribución de la debilidad muscular presenta un patrón.
- Los músculos craneales, los de los labios y los extra oculares, son los primeros afectados y los
síntomas iniciales son diplopía y ptosis.
 • La debilidad facial provoca la expresión propia de un gruñido cuando el paciente intenta sonreír. La
debilidad en la masticación es más evidente tras un esfuerzo prolongado.
• La voz puede tener un timbre nasal producido por la debilidad del paladar o secundaria a la debilidad
de la lengua.
• La dificultad para la deglución secundaria o debilidad del paladar, la lengua o la faringe, produce
regurgitación nasal o aspiración de líquidos o alimentos sólidos.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular, con ptosis y diplopía. Puede
simular una oftalmoplejía internuclear.
• Otros síntomas son disartria, disfagia y debilidad de musculatura cervical. En la mayoría de los
pacientes (85%) la debilidad se generaliza a los músculos de los miembros, siendo de carácter
proximal y asimétrica, con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay
alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).
• Si la debilidad permanece limitada a los músculos extraoculares durante 3 años, es probable que no
se generalice (miastenia gravis ocular).
• La debilidad en los miembros suele ser proximal y puede ser asimétrica.
• Los reflejos tendinosos profundos están conservados.
• Cuando la debilidad de los músculos de la respiración o de la deglución alcanza un grado suficiente
para que sea necesaria la ventilación asistida, se dice que el paciente sufre una crisis.

Estadios:
o Estadio I: miastenia ocular (20%)
o Estadio IIa: miastenia generalizada leve; lenta progresión, sin crisis y con buena respuesta
farmacológica (30%).
o Estadio IIb: miastenia generalizada moderada con afectación muscular periférica y bulbar, aunque
sin crisis. Tratamiento farmacológico poco eficaz. (20%).
o Estadio III: miastenia aguda de curso fulminante, con progresión rápida de la sintomatología y
respuesta pobre a los fármacos, crisis de insuficiencia respiratoria, alta incidencia de timoma (tumor
no timo), mortalidad elevada. (11%).
o Estadio IV: Miastenia grave de aparición tardía, con comportamiento similar al estadio III, pero
transcurren unos 2 años en progresas desde los estadios I o II. La mortalidad es elevada (9%).

Diagnostico:
Anamnesis:
- Diplopía, ptosis, debilidad.
- Debilidad en la distribución característica.
- Fluctuación y fatiga: empeora con la actividad repetitiva y mejora con el reposo.
- Efectos de tratamientos previos.
Exploración física:
- Ptosis, diplopía.
- Examen de la potencia motora; cuantificación de la potencia muscular.
- Capacidad vital.
- Ausencia de otros signos neurológicos

Métodos de laboratorio
- Radioinmunoensayo para detectar anticuerpos contra AChR; diagnóstico definitivo si existe
positividad, el resultado negativo no descarta.
- Estimulación nerviosa repetitiva; muy probable.
 - Electromiografía de una fibra: bloqueo y oscilación con numero normal de las fibras; dato
confirmatorio pero inespecífico.
- Cloruro de edrofonio?prueba terapéutica???(disminuye degradación de receptores en memb post
sináptica /toxico)
- En caso de miastenia gravis ocular; TAC o RMN para descartar lesiones intracraneales.

Diagnostico diferencial:
Considerar otros trastornos que causan debilidad de la musculatura craneal y somática, incluyendo al
congénito no autoinmunitario, la inducida por fármacos, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo, lesiones
ocupativas intracraneales y oftalmoplejía externa progresiva.
El tratamiento con penicilamina (esclerodermia o AR) puede ocasionar MG verdadera, los aminoglucósidos
en dosis elevadas y la procainamida en dosis elevadas.
El botulismo, interfiere con la liberación de acetilcolina en la porción presináptica de la unión neuromuscular.
 SINDROME DEMENCIAL – ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La demencia es una disminución en la función cognitiva o capacidad mental de pensar, razonar y recordar,
que interfieren con la vida cotidiana.
El Alzheimer es la forma más común de demencia.

Epidemiologia:
Probabilidad a los 65 años es de 5-10%
La probabilidad de duplica a partir de los 75 anos
Llega al 50% posterior a los 90 anos
o Alzheimer corresponde entre 60-70%
o Demencia vascular segundo lugar de prevalencia
o Demencia fronto temporal síntomas iniciales asociados al cambio de comportamiento o lenguaje (5-
10%)

Concepto de demencia:
Aquella persona que se privado de las facultades que había disfrutado hasta entonces, un hombre rico que
pasa a ser pobre.

Trastorno en una o más dominio cognitivo:

1. Trastornos de la memoria
2. Dificultades para enfrentar y/o resolver tareas complejas
3. Trastornos de la capacidad de razonamiento
4. Trastornos de las capacidades especiales, de la orientación espacial y del reconocimiento de objetos
5. Trastornos del lenguaje (afasia)

Los trastornos cognitivos interfieren con el trabajo y/o las actividades sociales y/o las relaciones
interpersonales.
Los trastornos cognitivos corresponden a un deterioro significativo en relación al nivel de funcionamiento
previo.
Los trastornos cognitivos no están presentes exclusivamente durante un episodio confusional.

Factores de riesgo de la demencia: (IMPORTANTE)

- Edad: principal factor de riesgo  envejecimiento
- Sexo: más frecuente en mujeres
- Historia familiar: antecedente familiar de 1er grado Enf. De Alzheimer  riesgo mayor (10-30%)
- Factores genéticos: patrón de herencia autosómico dominante.
- Deterioro cognitivo leve
- Factores de riesgo cardiovascular: HTA, DM, dislipidemia, síndrome metabólico y tabaquismo.
- Educación: cuanto mayor el nivel de educación menor el riesgo de desarrollar demencia.
- Alcohol: asociado con disfunción cognitiva
- Estilo de vida: tabaquismo
- Otros: dieta grasa, estrógenos, niveles elevados de hemocisteína

Tipos de demencia:
1. Degenerativas o primarias:
- Enfermedad de Alzheimer: 1ª causa de demencia 50-60% aproximadamente
- Enfermedad de Pick y otras demencias frontotemporales
- Demencia por cuerpos de Lewy
 2. Secundarias:
- Demencia vascular o demencia multiinfarto
- Complejo de demencia del SIDA
- Pseudodemencia depresiva
- Hidrocefalia normotensiva
- Estadios de confusión aguda o delirio
- Hipotiroidismo
- Deficiencias de vitamina B6 o B12
- Tumores

Como abordar el trastorno cognitivo (IMPORTANTE)

Síndrome demencial:
1. Demencia reversible o potencialmente reversible
- Hipotiroidismo
- Depresión
- Déficit de vitamina B12
- Polifarmacia en viejos
- Neurosifilis
2. Demencia degenerativa
a. Cognitivo: Alzheimer o demencia vascular
b. Comportamiento: demencia fronto temporal

Causas de demencia potencialmente reversibles: (IMP)

a. Neuroquirúrgicas: hidrocéfalo a presión normal, hidrocéfalo obstructivo, hematoma subdural, tumor
cerebral.
b. Nutricionales: deficiencia vitamina B12 y acido folico
c. Endocrinas: hipotiroidismo
d. Metabólicas: hiponatremia
e. Alcoholismo
f. Farmacológicas: anticolinérgicas, benzodiazepinas
g. Vasculitis, infecciones
h. Psiquiátricas: depresión severa

ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER

Enfermedad neurogenerativa con deterioro cognitivo y trastornos conductuales, pérdida progresiva e
irreversible de la memoria y otras facultades mentales.
Común, incurable y terminal, que la padecen principalmente personas de 65 años

Clasificación:
a) Forma de presentación:
- Familiar (20-50%): inicio más precoz y progresión más rápida
- Esporádica
b) Edad de inicio:
- Precoz < 65 años. 5% del total de casos
- Tardía (CLASICA): > 65 años. También denominada demencia senil.

Demencia primaria es la más común: (60-70% de demencias)

Demencia de curso progresivo y aparición tardía
Fisiopatología:
Cascada amiloidea:
Placas seniles: acumulo de producto degenerativo (BA) (síntesis a nivel neuronal) generando lesión
inicial y desencadenando demencia.
Patología neurofibrilar: acumulo de filamentos helicoidales de proteína TAU hiperfosforilada.
Cambios neuropatológicos:
- Ovillos neurofibrilares
- Placas de amiloide (placas seniles)
Neurotransmisores: Ach, NE, serotonina  disminuidos
Genética:
- Polimorfismos
- Mutaciones esporádicas

Factores genéticos  acumulación de proteínas anómalas  inflamación y daño oxidativo  fallo

energético y disfunción sináptica.
Dos procesos degenerativos caracterizan esta patología: la AMILOIDOGÉNESIS, que corresponde a la
formación de filamentos de péptidos alfa beta en forma de depósitos extracelulares; y la DEGENERACION
NEUROFIBRILAR, resultado de la agregación intraneuronal de filamentos de proteínas tau patológicas.

Síntomas: IMP
1. Pérdida de memoria 5. Deterioro físico
2. Desorientación espacial y temporal 6. Alteración de conducta
3. Fallos en el lenguaje 7. Dependencia de terceros
4. Perdida de hábitos
*Todos estos síntomas tienen repercusión en la familia

Etapas: IMPORTANTE
Etapa 1 (leve): caracterizadas por ser menos enérgicas y espontaneas. Muestran una perdida mínima de la
memoria y cambios de humor, son lentos para aprender y reaccionar.
Etapa 2 (moderado): necesitan ayuda para realizar actividades muy complicadas. Ellos olvidan los
acontecimientos recientes y su historia personal, y casa vez son más desorientados y desconectados de la
realidad.
Etapa 3 (grave): las personas pueden perder la capacidad para alimentarse a sí misma, hablar, reconocer
personas y el control de las funciones corporales. Su memoria se agrava y puede llegar a ser casi inexistente.

A medida que el Alzheimer avanza, los ovillos neurofibrilares se extienden por todo el cerebro. Las placas
también se extienden por todo el cerebro, empezando en la neocorteza. Cuando llega la fase final, los danos
se han extendido ampliamente y los tejidos del cerebro se han encogido considerablemente.

Pruebas diagnósticas:
Sistemáticas: Opcionales:
- Bioquímica general - Velocidad de sedimentación globular
- Hemograma completo - Radiografía de tórax
- Valores de vitamina B12 - Electrocardiograma
- Función tiroidea
- Serología luética
- TC/RM craneal
Tratamiento farmacológico:
- Mejora síntomas cognitivos, psicológicos y de la conducta
- No curativo
- Potencia y modifica los procesos de neurotransmisión preservados

Tratamiento NO farmacológico: IMPORTANTE

- Importante herramienta coadyuvante del tratamiento farmacológico.
- Plasticidad neurológica
- Técnicas:
Estimulación cognitiva
Estimulación sensorial y motora
Logopedia, rehabilitación y entrenamiento AVDs
- Fundamental adaptar el entorno y apoyo familiar.
 INFECCIONES DEL SNC - MENINGITIS BACTERIANA

Inflamación de las meninges, aracnoides y piamadre y del LCR que contienen, causada por bacterias. Afecta
también el epitelio ependimario y el LCR ventricular.

Las más frecuentes son las causadas por microorganismos piógenos, ocasionando un cuadro agudo con
respuesta neutrofilíca en el LCR.
Otras bacterias, entre ellas la Brucella spp, Mycobacterium tuberculosis y las espiroquetas causantes de
sífilis, la leptospirosis entre otros, ocasionan en menor frecuencia pudiendo ser Subaguda y cursar con
leucocitosis en el LCR de predominio linfocitario.

Etiología y epidemiologia:
Frecuente, de origen principalmente extrahospitalario, ocurriendo en todas las edades, con incidencia mayor
entre los niños de 6meses a 2 años de edad.
Aunque cualquier especie bacteriana puede producir meningitis piógena, en la práctica solo un reducido
número de ellas lo hace de forma habitual ([Link], Haemophilus influenzae y S. pneumoniae) tienen
predilección por el SNC y por ello se los denomina PATOGENOS MENINGEOS.

La incidencia de los diversos agentes se relaciona en gran medida con la edad y la procedencia de la población
afecta, así como con factores epidemiológicos e intervenciones médicas.
En el caso de las meningitis de la comunidad en los países occidentales, la distribución por orden de
frecuencia es la siguiente:
• En recién nacidos: bacilos gramnegativos principalmente E. coli, estreptococos del grupo B y Listeria
monocytogenes.
• Entre 2 meses y 5 años: H. influenzae tipo b
• En niños mayores, adolescentes y adultos: meningococos
• En adultos mayores de 30ª: neumococos
• En ancianos e inmunodeficientes: cualquiera de los anteriores.

Patogenia:
1. Fijación a las células epiteliales y paso de la barrera mucosa.
2. Invasión del torrente circulatorio.
3. Paso de la barrera hematoencefálica.
4. Invasión del espacio subaracnoideo con infección de meninges y cerebro.

Anatomía Patológica:
En los fallecidos se observa un exudado purulento, blanquecino o grisáceo sobre la corteza cerebral, más
abundante en los surcos, así como en la base de cráneo y la medula espinal.
Las meninges congestivas con los vasos dilatados. El encéfalo presenta reblandecimiento cortical,
tumefacción, borramiento de las circunvoluciones y aumento del peso (signos de edema cerebral).
En ocasiones, herniación transtentoral del uncus o de las amígdalas cerebelosas en el agujero magno.
Microscópicamente hay infiltración de las meninges por polimorfonucleares, dilatación de los capilares y
vénulas, en ocasiones con trombosis local.

Fisiopatología:
Por lo común, los gérmenes llegan por vía hematógena al SNC a partir de un foco distante y penetran en el
LCR tras su adhesión a los capilares de la barrera hematoencefálica, principalmente en los plexos coroideos
de los ventrículos cerebrales.
También posible la extensión por contigüidad o desde un foco parameníngeo, bien por vía venosa
retrograda, como en el caso de una otitis media aguda, o bien a través de una fistula anatómica pericraneal
o espinal.
La implantación de los microorganismos puede ocurrir directamente, como en el caso de una colección
purulenta intracraneal que se perfora en los espacios ventricular o subaracnoideo o en el de las meningitis
que complican un procedimiento neuroquirúrgico.
Una vez en el LCR, se inicia una rápida multiplicación de los gérmenes. Durante su multiplicación inducen la
producción de citocinas las que ponen en marcha un proceso inflamatorio que causa un aumento de la
permeabilidad de la barrera hematoencefálica y el aflujo de leucocitos polimorfos y elementos humorales
produciéndose isquemia, edema cerebral, aumento de la presión intracraneal y lesión neuronal.

Cuadro clínico:
Derivan de la inflamación meníngea, del foco inicial de infección y de la posible sepsis concomitante.
Los elementos característicos son fiebre, cefalea, vómitos, rigidez de nuca y disminución del nivel de
conciencia.
Con frecuencia este cuadro se presenta incompleto, con ausencia de uno o varios de estos elementos.
- Fiebre: más frecuente, alta, superior a 39 grados, precedida de escalofríos, pero puede faltar en
ancianos e inmunocomprometidos, en estado de shock o por haber recibido antitérmicos.
- La cefalea es también frecuente, aunque a veces el paciente cae en coma antes de referir este
síntoma. Suele ser holocraneal, intensa, y en ocasiones comienza con una nucalgia.
- Los vómitos son en chorro o en proyectil. A veces precedida de nauseas.
- La rigidez de nuca puede detectarse mediante la simple inspección, cuando el paciente está en
posición de gatillo de fusil, con tendencia u opistótonos, hiperextensión del cuello y extremidades
inferiores en flexión. En ocasiones se refiere una sensación de rigidez o de tirantez dolorosa en la
musculatura cervical o dorsal. Esta rigidez puede faltar en las primeras horas de la enfermedad, en
recién nacidos, lactantes, ancianos e inmunodeprimidos o pacientes en coma profundo.
Por el contrario, la rigidez de nuca de origen NO meníngeo puede aparecer en procesos febriles en
niños pequeños (meningismo) en procesos supurativos cervicales o parafaríngeos y en procesos que
cursan con rigidez muscular o de columna cervical.
- El cuadro puede presentar una alteración de la conciencia que oscila desde somnolencia hasta un
coma profundo intercalando con periodos de agitación sicomotriz.

También hay que pensar en meningitis ante un paciente alcohólico y/o cirrótico con fiebre y signos de
neumonía, sepsis, depravación alcohólica o encefalopatía hepática, en cuyos cuadros la afectación meníngea
puede estar enmascarada por los síntomas propios de cada cuadro.

Entre las manifestaciones clínicas debidas a la infección en la puerta de entrada, es frecuente de un catarro
en las vías aéreas respiratorias, que orientan a los gérmenes patógenos meníngeos clásicos. Este cuadro a
menudo es vírico favoreciendo la entrada del germen patógeno meníngeo.

En ocasiones, especialmente en niños es difícil discernir el comienzo de la infección meníngea, dado que sus
manifestaciones se superponen a las de la infección respiratoria, otras veces, como en el adulto, los síntomas
catarrales ya han desaparecido cuando empieza la meningitis. La faringitis y la amigdalitis son frecuentes
patologías relacionadas con la meningitis.

Cabe destacar que la meningitis es la complicación más frecuente de la otitis media aguda, siendo el S.
pneumoniae (neumococo) el agente causal más común a cualquier edad y 35 % de la meningitis de los
adultos tienen esa puerta de entrada.
Las manifestaciones clínicas de la sepsis se deben a la propia bacteriemia, que puede ser causa y
consecuencia de la infección meníngea. La manifestación más grave es el shock, que ocurre con elevada
frecuencia en la enfermedad meningocócica.

Las lesiones cutáneas de tipo petequial o purpúrica son características de la enfermedad meningocócica,
aunque en ocasiones pueden estar causadas por otros microorganismos como H. influenzae, S. pneumoniae,
Staphilococcus aureus o enterovirus.

Diagnóstico:
Junto a la anamnesis, una rápida exploración física confirmara el diagnostico, permitiendo valorar el estado
de conciencia y la existencia de posibles déficits neurológicos y revelar un foco de infección que orienta la
etiología y la conducta a seguir.
No es obligatorio una TAC previa a la PL ya que puede retrasar el Tto. Y no aportar datos de valor.
La aparición de convulsiones es frecuente sobre todo en niños y en adultos con meningitis neumocócica y
tampoco constituye indicación de TAC.
Solo se hará la TAC si hay una evolución subaguda, hay edema de papila o déficit neurológico y se sospeche
de un foco consecuencia de una supuración dentaria, una sinusitis crónica o una otomastoiditis.
En el contexto de un paciente con síndrome meníngeo y otitis media resulta de máxima importancia saber
si es aguda o crónica.
En el primer caso, el paciente tendrá exclusivamente meningitis por lo que debe practicarse un PL lo más
rápido posible mientras que en el segundo caso, es muy probable que se trate de un absceso cerebral donde
está contraindicado dicho procedimiento.
El examen de LCR constituye el estudio fundamental de los pacientes con meningitis bacteriana.
Sus alteraciones confirman el diagnostico que es de certeza si se observan gérmenes en la tinción de Gram.

Complicaciones de la punción lumbar:

- Herniación cerebral
- Cefalea Pospuncion
- Sangrado local
- Induración de meningitis

Valoración del LCR

Aspecto:
- Claro y transparente (meningitis linfocitarias)
- Turbio o purulento (meningitis bacteriana)
- Hemorrágico (hemorragia subaracnoidea o punción traumática)

CÉLULAS/mm³ Tipo de célula Proteínas (mg/dl) Glucosa (mg/dl)

LCR normal < 10 MN <45 50-100
M. Bacteriana >1000 PMN ↑↑ ↓↓
M. vírica < 300 PMN (inicial)/MN Normal/↑ Normal
M. TBC < 1000 MN ↑↑↑ ↓

En la meningitis bacteriana existe como regla una leucocitosis neutrofílica. Un recuento de leucocitos normal
o disminuido constituye mal pronóstico.
Lo mismo sucede con la trombocitopenia, que, junto a otras alteraciones de la coagulación, se observa con
particular frecuencia en la enfermedad meningocócica.
También puede haber hipopotasemia moderada (sepsis grave)
En la Rx de tórax puede haber indicios de infección(foco) pulmonar.
Rx de senos paranasales (después de estabilizar)
TAC cuando la respuesta al tto es inadecuada, en las complicaciones neurológicas, cultivos con gérmenes no
habituales o con cultivos negativos.

Diagnóstico diferencial:
Cuando el LCR es turbio o purulento, existen pocas alternativas diferenciales.
En ocasiones las hemorragias subaracnoideas con fiebre.
Meningitis víricas (encefalitis)
Meningitis químicas causadas por contrastes

Pronóstico:
No tratada es mortal en todos los casos.
Si tratada precoz y adecuadamente, la mortalidad global es de menos del 10% (la mayoría debida a
complicaciones de la sepsis y de enfermedad de base de los pacientes)
Tras la curación, entre el 5 y 20% de los pacientes presentan algún tipo de secuela neurológica, dependiendo
de la edad y la etiología, así las secuelas son más frecuentes en las edades extremas de la vida y por la
meningitis neumocócica.
En los adultos, las secuelas neurológicas se aproximan al 25 % en la neumocócica y al 15% en la
meningocócica (suelen ser leves a moderadas).