Jimena Huerta

(Dr. Pimentel)
VASCULITIS

Inflamación de los vasos sanguíneos, tienen un proceso patológico: La

inflamación lleva a un daño estructural lo cual lleva a isquemia y en el peor
de los casos a una necrosis.
Distribución de órganos afectados nos hace dar con el tamaño del vaso sanguíneo

 Cuáles son los síntomas o que hallazgos nos hacen pensar en patología de
vaso grande, pequeño o mediano (es lo principal):
-Si hay glomerulonefritis (microhematuria, proteinuria, quizás elevación de
la creatinina) = vaso pequeño
-Claudicación mandibular = pensaré que es de vaso grande.

CLASIFICACIÓN
- Primaria: No tiene causa definida, también llamada Vasculitis sistémica
primaria
- Secundaria: Como las secundarias a enfermedades difusas de tejido
conectivo, como una asociada a LUPUS, asociada a AR = llamada Vasculitis
reumatoide, secundaria a infecciones como Sífilis = Aortitis, el cáncer
también puede generar vasculitis como también fenómeno paraneoplásico.

Lo importante aquí es sospechar cuando un paciente tiene una vasculitis

sistémica primaria, independiente del vaso sanguíneo:
1. Presentación de síntomas constitucionales o generales: fiebre, malestar
general, artralgias y baja de peso.

2. Disfunción de un órgano o multi-orgánico: Tiene síntomas generales y el

paciente tiene falla renal y hemorragia alveolar difusa (multisistemico),
otro paciente tiene manifestaciones generales y un ojo rojo con una
escleritis y una parestesia de M.I. confirmada por electromiografía que nos
muestra polineuropatía veremos que tiene compromiso sistémico. Tambien puede
ser de un solo órgano, que un paciente tenga glomerulonefritis asociada a
ANCA solo el riñon afectado.

3. La evidencia imagenológica de compromiso de un vaso sanguíneo, esto es

importante porque en algunos casos necesitamos demostrar que hay un vaso
sanguíneo afectado.
Ejm1: Si se quiere demostrar una Arteritis de Takayasu el gold estándar sería
una angiografía (donde se ven estenosis o de repente un aneurisma).
Ejm 2: Arteritis de cel. Gigantes hay un hallazgo “el signo del halo” a nivel de
la arteria temporal (vaso grande) en la ecografía Doppler.
Ejm 3:Para ver presencia de compromiso de vaso pequeño no nos ayudarían los
hallazgos imagenológicos directos, podrían ser los indirectos como una rx de
torax donde puedo ver infiltrados y puedo imaginarme que hay compromiso de
vasos pequeños pero que ya están haciendo un cuadro más severo.
COMO SOSPECHAR QUE VASO SANGUÍNEO PODRÍA ESTAR AFECTADO

TAMAÑO DEL ARTERIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
VASO SANGUÍNEO INVOLUCRADA

-Púrpura palpable
-Glomerulonefritis(presencia de cilindros
Compromiso
hemáticos, proteinuria o decaimiento de
cutáneo,
la función renal que se manifiesta con
Vaso pequeño glomerular,
elevación de la creatinina)
capilaritis
-Hemorragia alveolar (es una de las
pulmonar
manifestaciones importantes y que puede
ser severa)

-ART. CUTÁNEAS: Lesiones necróticas y

úlceras, infartos en el lecho ungueal
pero también puede haber púrpura
palpable.

Art. cutáneas -ART EPINEURALES: Riesgo de mononeuritis

pequeñas, art. múltiple
epineurales, art. -ART. MESENTERICAS: Angina intestinal por
Mesentericas, tanto dolor abdominal o perforación o
Vasos medianos art. Celiaca, sangrado GI.
art. Renal, art.
Coronarias, -ART CELIACAS: Infarto hepático,
pequeñas arterias esplénico o de páncreas
pulmonares
-ART RENAL: infarto renal
-ART CORONARIAS: infarto, angina, etc.
-ART PULMONARES PEQUEÑAS: lesiones
necróticas cavitaciones

- Cefalea temporal (art temporal),

Ramas ceguera (art oftálmica),
extracraneales de claudicación mandibular
Vasos grandes la art Carótida
- En miembros superiores tendrá
Aorta torácica y claudicación, ausencia de pulsos,
sus ramas diferencial de presiones, soplos o
aneurismas aórticos.
 IMITADORES

Se pueden parecer a una vasculitis pero se tiene que hacer disquisiciones

clínicas para poder determinar el dx final.
-Sd. Antifosfolípido
-Infecciones como endocarditis
-Enfermedades relacionadas a IgG4 (en la región facial pueden tener compromiso
osteolíticos, se vió en el hospital un caso de un paciente con IgG4 en la
glándula lacrimal que a comprometido todo el maxilar y prácticamente lo a
destruido y en un inicio se pensó que era una vasculitis (granulomatosis con
poliangeítis ANCA negativo) porque había comprometido línea media pero haciendo
biopsia se vio que era IgG4, tratamiento es corticoide.
-Erdheim-Chester es una enfermedad muy rara pero muy interesante y tiene
compromiso retroperitoneales, similar a vasculitis pero es diferente incluso el
tratamiento es completamente diferente acá es Anti TNF, mientras que en
vascultiis son corticoide más inmunosupresores, es importante determinar el tipo
de enfermedad para tener un mejor pronóstico.
 -

Diferencia histológica entre vasos pequeños ANCA y la asociado a inmunocomplejos,

son los depósitos inmunocomplejos.
-Diferenciar entre las ANCA es la presencia de granulomatosis, porque estas son
vasculitis necrotizantes y también pauci-inmunes (poco o ningún inmunocomplejo en
la pared del vaso), sin embargo la vasculitis de vasos pequeños asociada a
inmunocomplejos es que ellas si tienen gran cantidad de inmunocomplejos en la pared
del vaso sanguíneo.

-Vasculitis de vasos variables:

Enfermedad de Behcet puede afectar a
diferencia de las otras tanto a arterias
como a venas, manifestaciones como
trombosis por problema inflamatorios. Estas
trombosis se tratan con inmunosupresores

-Vasculitis de órganos únicos:

Angeitis leucocitoclastica cutánea (solo
presenta purpura palpable)

-Vasculitis asociadas a enfermedades

sistémicas: Lupus, vasculitis reumatoide,
otras

-Otras asociadas a infecciones y drogas.

 A R T E R I T I S D E C É L U L A S G I G A N T E S (ACG) ( A R T E R I T I S T E M P O R A L )

Más común en Europa y EU, en nuestra población casi no se ve y si se ve es como

una complicación.
A partir de los 50 años, más probable en MUJERES, mayor prevalencia en países
escandinavos (áreas de New York, Miami, Brasil) en hispanos es mucho menos.

CUADRO CLÍNICO

- Ya no se llama arteritis de temporal porque no todos tienen

compromiso de la arteria temporal.

- Tenemos 4 grupos de pacientes:

Grupo con compromiso de arteritis Grupo con síndrome febril (fiebre de

craneal: origen desconocido):

- Dolor de cabeza, dolor en el cuero - Síntomas generales (fiebre, anorexia,

cabelludo, meuropatia isquémica óptica, pérdida de peso)
caludicación mandibular, isquemia en el - Muchos de estos pacientes ingresan con
SNC (strokes) y puede estar relacionado una fiebre de origen desconocido
a polimialgia reumática.
- El paciente dice “no puedo peinarme
porque me duele el cuero cabelludo

Grupo que presenta compromiso de vaso Grupo que solo presenta una polimialgia
grande: reumática:

- Dolor en los músculos de la cintura

- Se parece a un Takayasu, claudicación pélvica y del hombro, rigidez.
de miembros sup. , ausencia de pulsos, - Algunos dicen que puede ser un subtipo
fenómenos de raynaud, aneurismas que con el tiempo hacen una vasculitis
aórticos que son peligrosisísimos, de cel. Gigantes (forma “pre-aretritis
insuf. Aortica y también puede estar de cel. Gigantes).
relacionado a una Polimialgia
Reumática.

La anemia y la
elevacion de la
velocidad de
sedimentación
son los
hallazgos más
significativos.
Cefalea Claudicación Mandibular

• Intensidad y localización variable: • Dolor en músculos maseteros o

dolor sordo, palpitante, agudo y sobre músculos temporales durante la
todo en el área temporal masticación

• Tipo de cefalea “nueva” o “diferente” • Bastante específico de tener una

 Incluso en pacientes migrañosos arteritis de cel. Gigantes (siempre
preguntar)
• Sensibilidad en cuero cabelludo
• Claudicación de lengua:
(hallazgo bastante importante)
- Raro
• Dolor en A. Temporales: Engrosada, - Desencadenante  Cantar o hablar
nodular, sin pulso pero, solo se - Puede haber infartos de lengua
encuenta en 50% de pacientes

Síntomas visuales
• Diplopía o pérdida visual
• Pérdida visual:
- NOIA (Neuritis óptica isquémica
anterior) Predominante, es un cuadro
irreversible
- Precede  Visión borrosa o amaurosis
fugax
- No suele ser al debut
- Causa  Oclusión de A. ciliar posterior,
rama de la A. oftálmica, rama de la
carótida

Polimialgia Reumática
• PMR:
- Dolor y rigidez en cuello, hombros y cintura pélvica
-Paciente refiere “dolor en la carne” (síntoma común)
- Bilateral y de predominio matutino:
- Dificultad para levantarse de la cama o el inodoro, cepillarse dientes
• Puede estar asociado a compromiso articular limitación de rangos:
- Hombros  70-95%
- Caderas  50-70%
• No marcadores, pero hay algunos exámenes de lab indirecto que pueden ayudar
• Imágenes:
- Resonancia magnetica
- PET – CT
• Puede estar aislado de GCA  ser un subtipo
 NECESARIOS

ACG – Grandes vasos

• Clínicamente, 25% pacientes. Sublínico en 80% (PET-CT)
Todo paciente que tiene arteritis de cel. Gigantes y solo tiene síntomas
temporales igual se le tiene que revisar los pulsos y hacerles estudios de los
grandes vasos para descartar un caso subclínico.
• A. Carótidas, subclavia, axilar:
- Más comprometidas
- Sd Arco Aórtico  Ausencia de pulsos, claudicación
- TIA, ECV
• Infrecuente: Miembros inferiores y síntomas craneales (Porque o bien se
presentan los síntomas craneales o los de grandes vasos)
- Biopsia A. Temporal pueden haber un 50% de pacientes sin alteraciones
• Aorta:
- Aneurisma aorta torácica  17 veces más riesgo
- Asintomático, insuficiencia valvular, disección
 ACG – FOD (Fiebre de origen desconocido)
• GCA  10-15%
• Ex físico  Suele ser normal
• Realizar Bx (biopsia) para poder ser diagnosticado
Otros
• Síntomas generales  Hiporexia, fatiga, pérdida de peso
• Fiebre  40%
• Comp. Articular
- Artralgias
- Artritis  Raro. Rodillas, muñecas…
• Comp. Neurológico  Mononeuritis múltiple
• Comp. Respiratorio  Tos seca, dolor faríngeo

DIAGNÓSTICO

Laboratorio Biopsia

• VSG: • Necesariamente debe ser de un segmento largo

- > 30mm  96% de 1.5 – 2cm, porque esta afectación no es
- >50mm  87% continua y puede tener áreas donde este
- 25% normal normal . Confirma 85-95% de casos
- PCR más sensible • Si es negativa  No descarta dx (porque hay
• Anemia crónica, Trombocitosis zonas que están normales)
• Bilateral  No recomendado, si se sospecha
el dx pero la biopsia de la art. Temporal
sale negativa NO VALE LA PENA hacer la
biopsia de la otra arteria, porque eso no
aumenta la rentabilidad dx (IMPORTANTE!)
 Imágenes
• Ecografía  Signo del halo
• Angiografía, MRI, PET-CT

COMPROMISO DE AORTA SEVERO ESTENOSIS DE GRANDES VASOS, se parece mucho

a una takayasu pero tiene demás síntomas

TRATAMIENTO

• En el caso de Polialgia reumática son dosis moderadas de corticoides (15 –

20 mg) y con dosis descendentes.
• Arteritis de cel. Gigantes la dosis es mucho más alta es prednisona 1 mg/kg
por 2 – 4 semanas con posterior descenso progresivo hasta la dosis que sea
mínima y que sea tolerada
ARTERITIS DE TAKAYASU

-Mikito Takayasu  1905

-Fue un oftalmólogo que presento los casos de unas pacientes mujeres jóvenes que
mostraron perdida de visión súbita y ahí encontró que era afectación de la art
oftálmica y se vio que era por unas obstrucciones.

• Incidencia:

- USA  0.26-0.64
- Asia  4.2
-En nuestra población tampoco es común
-Mujeres tienen mayor riesgo

• Lesiones aorticas:

- Arco aórtico afectado en pacientes  Japon, Korea

- Aorta abdomina afectada en pacientes  Medio este, Asia sur

• Edad  Promedio 20 años

CUADRO CLÍNICO

• Tiene 2 cursos:
- Inflamación sistémica y daño vascular (puede ser en simultáneo o
bifásico(primero una sistémica y luego el daño vasc.)
• Agudo:
- Síntomas generales  Fiebre, fatiga, pérdida de peso
- Taquicardia
• Crónico:
- Síntomas por las estenosis de acuerdo al área afectada
- Trombos
• Autolimitado y monofásico  20% pacientes

***Casi el 100% tiene

compromiso de la
subclavia, y como
es la que lleva
sangre a nuestros
brazos presenta
claudicación de los
miembros superiores
y ausencia de
Angina abdominal o intestinal:
Dolor post-prandial, si el paciente
come estimula el sistema
gastrointestinal (aumenta el
peristaltismo) lo cual exige mayor
sangre pero si esta obstruida
alguna arteria cada vez que coma va
a tener este dolor.
DIAGNÓSTICO

Que pueda haber soplos sobre las arterias aorta subclavia indica que hay
estenosis y eso es un hallazgo muy importante.

Laboratorio Imágenes
• RFA: • Angiografía (Gold standar), no sirve
para decir si es cuadro agudo o
crónico, solo dice si esta “abierto o
- Elevado  80% VSG y PCR cerrado”

- VSG  Puede estar normal en 30% de • Angiografía por resonancia o PET-CT

los pacientes o en aquellos pacientes (no son tan disponibles y amerita una
que ya están en remisión un 40%. Por persona que tenga un buen
eso es difícil poder controlar al entrenamiento en la lectura de estas
paciente solamente controlando los lesions porque los grandes vasos como
RFA. la aorta puede pintar con el trazador
sin indicar que este inflamado)
- Anemia, trombocitosis

Estenosis muy notoria, Subclavia ciliforme en comparación a

arteria prácticamente la del otro lado, y carótidas
desaparecida prácticamente desaparecidas
Imagen de angioresonancia:
-A: La flecha indica que la aorta (su pared) está algo blanca lo cual indica que
hay edema, entonces significa que si esta inflamada.
-B: Imagen posterior al tratamiento, ya no muestra ese HALO

PET-CT:
-A: Pinta alrededor de la aorta torácica como del cayado de la aorta, esto lo
interpreta el radiólogo pero tiene que se uno bastante entrenado en lecturas de
PET-CT
-Desventajas: No hay, no es muy común.
TRATAMIENTO

• Corticoides: a dosis altas

- 1mg/kg/d
- 10mg/d en 4 – 6 meses
• Se puede adicionar ahorradores de corticoides  MTX, MMF

Algunas veces podemos usar biológicos cuando falla la enfermedad Anti-

TNF, Rituximab, CFA…
• Remisión  Normalización de parámetros, no progresión de lesiones > 2
años
• Complicaciones:
- Tener cuidado con la hipertensión secundaria al comprmiso de las
arterias renales

- Cirugías (angioplastias, recambio valvulares)

-En el caso de la angioplastia ejemplo: Si está totalmente cerrada
la carótida ese paciente probablemente va a tener problemas de
visión con pérdida de la visión o strokes y probablemente una
angioplastia o by-pass ayudará a que esto no suceda.
-En el caso de los recambios valvulares, porque la aorta también se
puede dilatar en ciertas zonas y esto puede llevar a insuficiencia
aortica y esto a recambio valvular.
 POLIARTERITIS NODOSA O PANARTERITIS

• Incidencia  2 – 4 x millón (más rara)

• Alaska  77 x millón x VHB, porque la arteritis nodosa se asocial a hepatitis B y

como en esa zona hubo una endemia de Hepatitis B se presenta la enfermedas. Pero
ahora por la vacunación mundial ya se ve menos

• Actualmente  PAN por VHB <10% casos primarios

• Igual a hombres y mujeres; niños y adultos, 40-60 años

• Precipitantes:
- Infección VHB
- VHC
- Otros virus  Parvovirus B19, VIH
- Leucemia de células peludas

Caso Clínico:
Niño de 5 años ingresa a emergencia por fiebre de origen desconocido de 2 meses, con lívedo
racemoso en miembros inferiores y hace convulsiones.
A la tomografía solo se ve una lesión de sustancia blanca y sospecha que es una enfermedad
con una encefalomielitis difusa post-covid, le da inmunoglobulinas.
El paciente sale del cuadro convulsivo pero persiste con livedo, fiebre, hipertenso, en
la tomografía se ve un riñon hipoplasico y un riñon derecho muy grande.
En este caso la sospecha es Poliarteritis nodosa pero, por los síntomas que presenta el
paciente
C U A D R Oy Cel
L Í Ncuadro
ICO cerebral hay un subtipo de los niños que se llama DEFICIT DE ADA 2
(enfermedad muy parecida a la poliarteritis nodosa pero se ve en niños y también en
adultos). Este cuadro es muy complicado porque no se maneja como la PAN común sino con
ANTI-TNF.
 CUADRO CLÍNICO

• Afecta cualquier órgano  Excepto pulmón

Porque es una enfermedad de vasos medianos y cuando se afecta el pulmon es una
capilaritis, entonces no hay hemorragia alveolar ni EPID.

 Es una enfermedad que afecta predominantemente vasos medianos pero puede

afectar vasos pequeños presentando purpura palpable.

Síntomas generales
• Fiebre  Característico
• Malestar general, baja de peso.

Piel y Articulaciones
• Livedo, nódulos, úlceras  Mayormente en miembros inferiores
• Púrpura
• Isquemia digital
• Artralgias, artritis no es muy común

Comp. Neurológico
• Periférico:
- Es el más común 50- 75%
- Mononeuritis multiplex  60%, es el principal
• SNC:
- 3 – 38%
- Encefalopatía, ECV, hemorragias

Comp. Gastointestinal
• Aprox 50% de pactes
• Angina intestinal
• Puede haber compromise de vesícula y apéndice
• La PAN puede ser una enfermedad general sistémica con varios compromisos
orgánicos pero tambien puede ser una enfermedad con un compromise aislado como
una PAN cutánea (ejem: paciente tuvo una purpura le hacen biopsia y sale
sugerente de PAN nodosa por compromise de vaso mediano pero cuando uno la
estudia no tiene ningún otro síntoma), una PAN vesicular (ejem: paciente llega
por colecisititis aguda, a la ecografía no presenta cálculos, lo operan y en
la biopsia el medico patólogo ve que es compromise de la arteria y es una
Vasculitis de vaso mediano), PAN testiculo, ovario…
• Hemorragia GI  Es severa, muchas veces puede ser fatal
Comp. Renal
• 40% de pctes
• Arterias interlobares  HTA y ERC, pero no hay hallazgos de glomerulonefritis
• Microhematuria + Proteinuria  Descartar otra enfermedad!

Comp. Cardiaco
• Compromete las arterias coronarias que son vasos medianos.
• IMA e ICC
• Taquicardia
• Necrosis parcheada en el miocardio  Necropsias

Otros
• Ojo  Vasculitis retinal
• PAN localizada:
- Cutánea  más común (10%). Suele recidivar
- Orquitis, uréter, ovario, vesícula…
PAN - VHB
• < 40 años
• HTA maligna
• Infarto renal
• Compromiso genital orquiepididimitis

TIENE UN CUADRO SEVERO PERO BUEN PRONÓSTICO

DIAGNÓSTICO
 En el 2007 se
hizo un algoritmo
donde se van
descartando otras
enfermedades como
las vasculitis
ANCA y según eso
se puede dx PAN.
Pero se suelen
usar los
criterios del año
90.

Laboratorio
• RFA:
- Elevados
- Anemia por trastorno crónico, trombocitosis
• No existen autoanticuerpos (no hay marcador)
• Complemento  Puede estar bajo C3 y C4 en infección VHB
• ANCA  Negativo! NO HAY ANCA
Biopsia
• Descrita en criterios
Otros
• Electromiografía (si tiene compromise neurológico periférico para ver si es
mononeuritis multiple o aislada) + VCN

Imágenes
• Angiografía CUIDADO!

Si se sospecha de un paciente con PAN y

hay compromiso renal no se hace biopsia
hasta hacerle una angiografía, porque
Flechas señalan pueden punzar a uno de los aneurismas y se
microaneurismas puede desangrar el paciente pudiendo
perder el riñon o morir.
 TRATAMIENTO

• Corticoides:
- 1mg/kg/d
- Pulsos  Compromisos severos
- Duración  12 meses

• Ciclofosfamida oral:
- 2mg/kg/d
- Duración: 1 año
- Cuidado con la toxicidad porque la oral da leucopenia

• Ciclofosfamida EV:
- 0,6g/m2 mensual
- En casos refractarios o compromiso de órganos mayores (como SNC, perforación GI)
- Si esta EV falla  Se puede dar CFA oral

• Mantenimiento  Azatioprina

• Plasmaféresis:
- No necesaria en PAN no VHB
- Si refractario  Podemos pensar en usarla

• PAN-VHB:
- CFA contraindicada (es un inmunosupresor y puede llevar a falla hepática)
- Corticoides  El menor tiempo posible
- Plasmaféresis + Corticoides + Antivirales  Recomendado

• PAN Cutánea  Colchicina, dapsona, corticoide tópico (no tratamiento sistémico)

VASCULITIS ASOCIADA A ANCA

Tienen en
común que
son vasculitis
necrotizantes

 Granulomatosis con poliangitis (GPA): Inflamación granulomatosa que

afecta principalmente el tracto respiratorio

 Granulomatosis eosinofílica (EGPA): Tambien es granulomatosa y con

compromiso del tracto respiratorio pero, se asocia a eosinofilia y
ANCA

 Poliangitis microscópica (MPA): Tiene más comúnmente compromiso renal

como glomerulonefritis y capilaritis pulmonar es decir, hemorragia
alveolar (Sd. Pulmon-riñon).
• Incidencia:
Varia según las áreas geograficas, asiaticos(PAM), europeos y américa del
norte (GPA)

Latinoamerica:
- PAM  2.4 – 10.1 x millón
- GPA  2.1 – 14.4 x millón
- EGPA  0.5 – 3.7 x millón

• Prevalencia  46 - 184 x millón

• Más en hombres; aprox 60 años de edad

CUADRO CLÍNICO

Piel
• Presentaciones:
- Púrpura
- Vesículas
- Úlceras
- Isquemia digital
- Hemorragias en astilla
•EGPA y GPA  Nódulos
Articulaciones
• Artralgias > artritis (muy raro)
• Artritis  migratoria y oligoarticular
ENT
• Predominantemente en GPA
• Síntomas:
- Dolor nasal
- Rinitis
- Epistaxis
- Costras
• Hipoacusia neurosensorial (bastante comun)
• Tráquea y Bronquio  Tos, estridor, ronquera, disnea
• Erosiones septales  Nariz en “silla de montar”
• EGPA:
- Rinitis alérgica  Precede!
- Pólipos
- Hipoacusia neurosensorial

Seno paranasal con la Alteración al nivel de la Estenosis del bronquio

mucosa engrosada, hay una laringe donde está izquierdo
total destrucción del totalmente irregular y
septo nasal y de los hay un tejido que esta
cornetes, comparando edematoso llevando a una
ambos campos oculares se estenosis subglótica)
puede ver un tumor
pseudoorbital

Ojos
• Escleritis  Escleritis necrotizante
• Otras  Epiescleritis, conjuntivitis, sicca
• Pseudotumor orbitario:
- Presente en GPA (10 – 15%)
- Retrobulbar
- Síntomas  proptosis, diplopía, pérdida visual
Gastrointestinal
• Raro (descartar otras causas como las infecciones)
• Dolor abdominal, hemorragia digestiva,…
Pulmones
• Enfermedad intersticial difusa
• GPA:
- Nódulos  bilaterales, cavitarios, múltiples
- Infiltrados fijos
- Hemorragia alveolar difusa (HAD)
• MPA:
- Hemorragia alveolar Difusa  MPA > GPA
• EGPA:
- Enfermedad obstructiva
- Infiltrados fugaces
- Asma  dependiente de corticoides

Nódulo Nódulo y un nódulo que en el centro

esta con tendencia a cavitar

Enfermedad intersticial USUAL por el

patrón en panal de abeja. (Cuando es
INESPESCÍFICA tiene patrón de vidrio
deslustrado)
Hemorragia alveolar difusa:

- Condición que amenaza la vida

- Causas  Distintas patologías
- Emergencia!!  Rápido diagnóstico y tratamiento agresivo
- Origen  Microvasculatura pulmonar (capilaritis pulmonar)

• Fisiopatología  Daño de la microcirculación

• Histopatología:
- Glóbulos rojos y fibrina intraalveolar
- Macrófagos con hemosiderina  48 a 72h
- Capilaritis pulmonar  Más común

• Cuadro Clínico:
- Hemoptisis + Infiltrados alveolares + Anemia
- 1/3 pctes  No presentan hemoptisis
- Edad
- Tener en cuenta comorbilidad
- Puede ser debut!!!  Exámen físico

• Imágenes:
- Rx Tórax  Compromiso alveolar focal, parchado o difuso
- TAC Tórax

• Broncofibroscopía  Documentar HAD y descartar infección

Riñón
• Compromiso importante!  Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GMNRP)
• MPA  Curso indolente
• EGPA  Raro Sd. con inicio insidioso o abrupto de hematuria,
• GMNRP: proteinuria, anemia y falla renal aguda progresiva
rápidamente.
A la biopsia lesiones crescenicas en más del 50% de
glomerulos.
Caída de +50% de la función renal en menos de 3 meses.
Importante dx a tiempo para que el paciente no esté en
Neurológico dialisis
• Mononeuritis multiplex:
- EGPA > MPA
• Polineuropatía
•
SNC:
- Paquimeningitis (hallazgos granulomatosos importantes)
- Parálisis de nervios craneales
- Vasculitis cerebral  Raro
Corazón
• Falla cardiaca
• Compromiso raro
DIAGNÓSTICO

-En los pacientes con Granulomatosis con Poliangitis, tendrán ANCA + un 96%, PR3-
ANCA
-En el caso de Poliangitis microscópica un 98% ANCA +, MPO-ANCA
-En la Granulomatosis eosinofílica, un 64% ANCA+ y MPO-ANCA
BIOPSIA (no es importante)

CRITERIOS DE CHAPEL HILL - 2012

ALGORITMO EMEA

En este
algoritmo ya
le dan
importancia
a los ANCA,
importa si
es PR3 o MPO

1° descartar Churg Strauss, 2° Wegener,

3° Poliangitis microscópica, ahí recién se
podrá ver una PAN y sino es INCLASIFICABLE
Criterios Preliminares
ACR/EULAR 2018

PR3: Tiene más

MPO: Tiene más
compromisos
compromisos
granulomatosos
vasculíticos como
Tienen más la
riesgo de glomerulonefritis
recaídas y la HAD
TRATAMIENTO
Caso 1
Paciente mujer de 42 años, refiere desde hace 2 meses cuadro febril de 38-
39°C, malestar general, hiporexia, baja de peso de aprox 8 kg. Ingresa a
piso de Medicina Interna para estudio de FOD. Realizan ex lab  VSG: 80,
PCR: 96, ANCA-MPO: 120 (VN<10), Prot24h: 350mg. Al ex: adelgazada, soplo
abdominal y carotídeo.

-ARTERITIS DE TAKAYASU

Caso 2
Paciente mujer de 69 años, con TE: 5 meses, caracterizado por baja de peso,
SAT, parestesias en miembros inferiores, cefalea occipital y temporal,
malestar general, aumento de volumen en miembros inferiores. Ingresa a
HNGAI, donde encuentran Cr: 1,8. Luego de una semana, la Cr aumenta a 7,
con acidosis metabólica e ingresa a HD. Realizan Bx Renal  compromiso de
arteria de mediano calibre, algunos glomérulos globalmente esclerosados.
Emg+VCN  PNP sensitivo motora. Ex lab  VSG: 62, PCR: 58, ANCA (-), ANA
(-), set hepatitis viral (-), complemento no consumido.

-PANARTERITIS NODOSA

Caso 3
Paciente mujer de 65 años, refiere desde hace 6 meses malestar general,
cefalea occipito-temporal que ha ido aumentando en el tiempo, hiporexia,
dolor en pómulos al ingerir alimentos, sensación de rigidez en cuello y
hombros. Ingresa a emergencia por empeoramiento de cefalea. Al ampliar
anamnesis, refiere dolor en cuero cabelludo por lo que le es difícil
peinarse. Ex lab  VSG: 90, PCR: 60, HB: 10, FR: 25.

-ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES + POLIMIALGIA REUMÁTICA

Caso 4
Paciente mujer de 28 años, como antecedente previo refiere que 10 años
atrás fue evaluada en INO por “pérdida de visión” en OD, la cual
posteriormente recuperó. Acude referido de médico familiar para descarte
de “AR”. Refiere desde hace 6 meses, artralgias de tipo inflamatorias
asociadas a malestar general, dolor en miembros inferiores al caminar y
que calma con el reposo. Niega antecedentes de fiebre, dolor en miembros
superiores. Ex lab  VSG: 80, PCR: 54, FR: 100 (VN< 14).

-ARTERITIS DE TAKAYASU