“CARDIOMEGALIA”

Paciente de sexo masculino, de dos años de edad, previamente sano, que hace un mes atrás
comienza con un cuadro caracterizado por coriza serosa y dificultad respiratoria progresiva,
sin fiebre, por lo cual recibe tratamiento con salbutamol inhalado y amoxicilina por una
semana. En los días posteriores se acentúa la sintomatología, agregándose dolor abdominal
y edema de extremidades, lo cual motivó su hospitalización.
Al examen físico del ingreso estaba pálido, polipneico, con taquicardia de 150/min y
presión arterial de 130/100 mmHg. En el examen cardíaco se encontró ritmo de galope, sin
soplos y el examen pulmonar mostraba crépitos bilaterales. En el abdomen se detectó
hepatomegalia sensible a 5 cm bajo el reborde costal. En las extremidades inferiores había
edema pretibial.

Definición
La cardiomegalia es el crecimiento anormal del corazón. No es considerada una patología
como tal, sino la manifestación clínica de alguna otra enfermedad del corazón.
Este tipo de alteración en el corazón sucede con más frecuencia en ancianos, pero también
puede suceder en adultos jóvenes o en niños con problemas cardíacos y, en estados iniciales
puede no haber manifestación de síntomas.
Síntomas y signos:
En una fase inicial, la cardiomegalia, generalmente no manifiesta síntomas, sin embargo,
con la evolución del problema, el corazón comienza a presentar mayor dificultad para
bombear sangre hacia el cuerpo de forma adecuada.
En fases más avanzadas, los principales síntomas de la cardiomegalia incluyen:
 Falta de aire durante el esfuerzo físico, en reposo o cuando se está acostado boca
arriba;
 Sensación de latidos cardíacos irregulares;
 Dolor en el pecho;
 Tos, principalmente cuando se encuentra acostado;
  Mareos y desmayos;
 Debilidad y cansancio al realizar pequeños esfuerzos;
 Cansancio excesivo constante;
 Hinchazón en las piernas, tobillos o pies;
 Hinchazón excesiva en la barriga.

Causas:
Un corazón puede dilatarse debido a afecciones que hacen que este bombee con más fuerza
que lo habitual o que dañan el músculo cardiaco. A veces, el corazón se dilata y se debilita
por motivos desconocidos. Esto se conoce como cardiomegalia idiopática.
Una afección del corazón con la que naciste (congénita), el daño causado debido a un
ataque cardiaco o un latido del corazón anormal (arritmia) pueden hacer que el corazón se
dilate. Estas son otras afecciones asociadas al corazón dilatado:
 Presión arterial alta. Es posible que el corazón tenga que bombear con más fuerza
para enviar sangre al resto del cuerpo, lo que provoca la dilatación y el
engrosamiento del músculo.
La presión arterial alta puede hacer que el ventrículo izquierdo se dilate, y causar que
finalmente el músculo cardiaco se debilite. La presión arterial alta también puede dilatar las
cavidades superiores del corazón.
 Enfermedad de las válvulas cardiacas. Cuatro válvulas en el corazón mantienen el
flujo sanguíneo en la dirección correcta. Si las válvulas se dañan debido a
afecciones como la fiebre reumática, un defecto cardiaco, infecciones (endocarditis
infecciosa), un latido cardiaco irregular (fibrilación auricular), trastornos del tejido
conectivo, determinados medicamentos o tratamientos con radiación para el cáncer,
el corazón puede dilatarse.
 Miocardiopatía. Esta enfermedad del corazón hace que sea más difícil para el
corazón bombear la sangre por todo el cuerpo. A medida que esto avanza, el
corazón puede dilatarse para tratar de bombear más sangre.
 Presión arterial alta en la arteria que conecta el corazón y los pulmones
(hipertensión pulmonar). Es posible que el corazón tenga que bombear con más
fuerza para transportar la sangre entre los pulmones y el corazón. Como
consecuencia, el lado derecho del corazón puede dilatarse.
 Líquido alrededor del corazón (derrame pericárdico). La acumulación de
líquido en el saco que contiene el corazón puede hacer que el corazón aparezca
dilatado en una radiografía de tórax.
  Arterias obstruidas del corazón (enfermedad de las arterias coronarias). En
esta afección, las placas de grasa en las arterias del corazón obstruyen el flujo
sanguíneo por los vasos del corazón, lo cual puede llevar a un ataque cardiaco.
Cuando una parte del músculo cardiaco muere, el corazón tiene que bombear con
más fuerza para que llegue suficiente sangre al resto del cuerpo, y esto hace que se
dilate.
 Recuento sanguíneo bajo (anemia). La anemia es una afección en la cual no hay
suficientes glóbulos rojos sanos para transportar un nivel adecuado de oxígeno a los
tejidos. Si no se trata, la anemia crónica puede ocasionar ritmos cardiacos
irregulares o acelerados. El corazón debe bombear más sangre para compensar la
falta de oxígeno de esta.
 Trastornos de la tiroides. Tanto una glándula tiroides con poca actividad
(hipotiroidismo) como una glándula tiroides con demasiada actividad
(hipertiroidismo) pueden provocar problemas cardiacos, entre ellos la dilatación del
corazón.
 Exceso de hierro en el organismo (hemocromatosis). La hemocromatosis es un
trastorno en el que el organismo no metaboliza adecuadamente el hierro, lo que hace
que se acumule en varios órganos, entre ellos el corazón. Esto puede provocar una
dilatación del ventrículo izquierdo debido al debilitamiento del músculo cardiaco.
 Enfermedades poco frecuentes que pueden afectar el corazón, como la
amiloidosis. La amiloidosis es una afección en la que hay proteínas anormales que
circulan en la sangre y pueden depositarse en el corazón. Esto interfiere en el
funcionamiento cardiaco y hace que el corazón se dilate.

Grados de Cardiomegalia
Dependiendo del tamaño del corazón, la cardiomegalia se puede clasificar en 4 grados, por
lo que se calcula el índice cardiotorácico a través de una radiografía postero-anterior de
tórax, donde se mide el diámetro transverso de la silueta cardíaca con el diámetro
transverso mayor del tórax y, dependiendo del valor los grados pueden ser:
INDICE CARDIOTORACICO: El índice cardiotorácico se utiliza para medir
indirectamente el tamaño del corazón utilizando una radiografía de tórax, PA (postero-
anterior), porque una placa AP (antero-posterior) puede dar como resultado una
cardiomegalia falsa.
Para medir el índice cardiotorácico, tienes que medir en la radiografía de tórax así:
1) Trácese una recta vertical que pase por el centro del tórax,
2) Perpendicular a ella trace una horizontal que la una con el contorno extremo derecho del
corazón (A), y otra que la una con el contorno extremo izquierdo ( ,
3) Trace luego una horizontal desde el contorno interno de la caja costal derecha hasta el de
la izquierda, pasando tangencialmente por el borde superior del Hemidiafragma derecho
(C); sume las líneas A y B y divida por C y obtendrá el índice cardiotorácico.
Este índice debe ser de 0.50 o menos en personas mayores de cinco años, de 0.39 a 0.60
desde el segundo al quinto años, y de 0.49 a 0.64 durante el primer año. Se considera
cardiomegalia cuando es mayor de 0.50.
Clasificación anatomopatológica
Se basa en el grosor de las paredes del corazón, aunque depende primordialmente de la
causa, el tiempo de evolución y la clínica del paciente. El ecocardiograma es fundamental
para el diagnóstico “in vivo” así como el electrocardiograma.
Cardiomegalia hipertrófica
Como su nombre lo indica, en este tipo de cardiomegalia las paredes del corazón están más
gruesas de lo normal, comprometiendo el tamaño interno de las cámaras cardiacas y su
funcionamiento.
Cardiomegalia dilatada
En este caso las paredes del corazón están anormalmente adelgazadas. Cuando el músculo
cardiaco ya no puede manejar las presiones y volúmenes habituales, se estira y aumenta así
el tamaño de sus cámaras. Suele presentarse en enfermedades crónicas.

Tratamiento:
El tratamiento para la cardiomegalia debe estar orientado por un cardiólogo y generalmente
incluye:
1. Uso de medicamentos
Los medicamentos que el cardiólogo puede prescribir para tratar la cardiomegalia son:
 Diuréticos: ayudan a remover el exceso de líquido en el organismo, evitando que se
acumule en las venas y dificulte los latidos cardíacos, además de reducir la
hinchazón en la barriga, piernas, pies y tobillos;
 Antihipertensivo: ayudan a mejorar la dilatación de los vasos, aumentan el flujo
sanguíneo y facilitan el trabajo del corazón;
 Anticoagulantes: disminuyen la viscosidad de la sangre, previniendo el
surgimiento de coágulos que pueden causar embolias o ACV;
 Antiarrítmico: fortalece el músculo cardíaco, facilitando las contracciones y
permite el bombeo más eficaz de la sangre.
El uso de estos medicamentos debe ser realizado solo bajo supervisión de un cardiólogo y
con dosis específicas para cada persona.
2. Colocación de un marcapasos
En algunos casos de cardiomegalia, principalmente en estados más avanzados, el
cardiólogo puede indicar la colocación de un marcapasos para coordinar los impulsos
eléctricos y la contracción del miocardio, mejorando su función y facilitando el trabajo del
corazón.
3. Cirugía cardíaca
La cirugía cardíaca puede ser realizada por un cirujano cardiotorácico en caso de que la
cardiomegalia sea causada por algún defecto o alteración en las válvulas del corazón. La
cirugía permite reparar o sustituir la válvula afectada.
4. Cirugía de bypass coronario
La cirugía de bypass coronario puede ser indicada por el cardiólogo en caso de que la
cardiomegalia sea causada por problemas de las arterias coronarias que son responsables de
irrigar al corazón.
Esa cirugía permite corregir y redireccionar el flujo de sangre de la arteria coronaria
afectada, además de ayudar a controlar los síntomas de dolor en el pecho y dificultad para
respirar.
5. Trasplante cardíaco
El trasplante cardíaco puede realizarse si las otras opciones de tratamiento no han sido
eficaces para controlar los síntomas de cardiomegalia, siendo la última opción de
tratamiento

Glosario:
 Diuréticos: definido por la R.A.E, que tiene virtud para aumentar la excreción de la
orina.
 Antihipertensivo: Medicamento que ayuda a bajar la presión sanguínea. Prefijo
griego anti- (opuesto, contrario), del griego hyper (sobre, encima), del latin tensus
(estirado, tenso), sufijo latino –ivus (-ivo: relación activa o pasiva).
 Anticoagulantes: Sustancia que impide que se cuaje la sangre. Prefijo anti- (contra)
sobre la palabra coagulante del latín “Coagulantis” (el que cuaja).
 ACV: Patol. (Cardiovascular). Accidente cerebro vascular, interrupción repentina
del riego sanguíneo en el cerebro.
 Miocardio: Parte musculosa del corazón de los vertebrados. Es el encargado de
bombear sangre por el sistema circulatorio mediante su contracción. Compuesto por
 los siguientes elementos griegos: mio- del griego (my(o)-. “ratón”, “musculo”),
-cardio- (Kardia: corazón).

“SITUS INVERSUS”
Paciente de sexo femenino, de 12 años de edad que acude a consulta por primera vez, con
antecedentes de, parto eutócico, atopía, hiperreactividad de vías aéreas y otitis a repetición.
Durante el examen físico sistemático se ausculta latido de la punta al nivel del 6to espacio
intercostal derecho línea medio clavicular, la palpación y la percusión identifican la punta
cardiaca en el lado derecho y el hígado en el hipocondrio izquierdo. Sin evidencia de otras
malformaciones al nivel de campos pulmonares, ni aparato cardiovascular, cráneo, cara y
extremidades. Aparato locomotor sin alteraciones. Su desarrollo pondoestatural es normal.
Se realizaron estudios de imagenología mediante ecotomografía y Rayos X. El hígado se
encontró de características normales localizado en hipocondrio izquierdo. Vías biliares con
características normales. Bazo de aspecto normal localizado en hipocondrio derecho. No
poliesplenia.

Definición
El situs inversus es un es una malformación genética rara, que puede afectar a un órgano o
a todos los órganos del cuerpo humano, caracterizada por una disposición que es lo inverso
de lo normal (imagen en espejo), la punta del corazón se encuentra en el lado derecho, el
hígado en el lado izquierdo, el estómago en el derecho y el ciego en el izquierdo. Se asocia
con frecuencia a sinusitis crónica y bronquiectasia.
En el ser humano, el 99,99% de los individuos tiene asimetría toracoabdominal,
presentando en el lado izquierdo un pulmón bilobulado y el ápex cardíaco y en el lado
derecho un pulmón trilobulado y la vena cava.
Esta anomalía por lo general se descubre tempranamente en el curso de los controles de
puericultura, o bien durante un estudio radiológico por otros motivos porque la posición
inadecuada del corazón puede presentarse en un corazón por lo demás normal. A mayoría
de estos pacientes tiene una expectativa de vida normal, por tanto, entran en los grupos
susceptibles de enfermedades de acuerdo a los diferentes grupos etáreos.
La herencia autosómica recesiva es una de las formas en que un rasgo o una afección
genética pasa de padres a hijos. El niño presenta la afección genética cuando hereda dos
copias de un gen mutado (cambiado), una del padre y otra de la madre. Por lo general, la
madre y el padre no presentan la afección que se hereda de manera autosómica recesiva. Se
dice que la madre y el padre no afectados son portadores porque cada uno tiene una copia
del gen mutado que puede pasar a sus hijos.
 Dos padres que carguen el gen y no presenten esta anomalía, pueden engendrar un
hijo que si la tenga. 
  Condición conocida como discinesia ciliar primaria que es una alteración de los
cilios que se manifiesta durante la fase embriológica del desarrollo.
 Generalmente va asociado a otras malformaciones, tales como poliesplenia,
Síndrome de Kartagener, etc.
Tratamiento:
El tratamiento del ‘situs inversus’ que no produce ningún síntoma no es necesario. Pero en
caso de que el ‘situs inversus’ produzca complicaciones cardíacas, pulmonares o digestivas,
se deberá tratar cada trastorno de forma individualizada. En los casos graves pueden
requerirse intervenciones quirúrgicas para colocar los órganos en la posición normal.

Glosario:
 Ciego: Bolsa que forma la primera parte del intestino grueso. Conecta
el intestino delgado con el colon, que es parte del intestino grueso. 
 Bronquiectasia: (Patol. Neumol.). Enfermedad crónica, caracterizada principalmente
por tos insistente con copiosa expectoración, producida por la dilatación de uno o
varios bronquios. Sus elementos vienen del griego: brónkh(ion) βρόγχιον gr.
('bronquio') + ek-ta-síā ἔκτασις gr. ('dilatación')
 Bilobulado: Que está formado por dos lóbulos; por ejemplo, el pulmón izquierdo.
 Puericultura: Estudio y práctica de la salud, los cuidados y la crianza que debe darse
a los niños durante los primeros años de vida para que tengan un desarrollo sano.
 Se compone de dos vocablos del latín: puer, que significa ‘niño’, y cultūra, que
traduce ‘cultivo’, ‘crianza’.
 Etarios: Perteneciente o relativo a la edad de una persona.
Dicho de varias personas: Que tienen la misma edad. Viene del latín, aetas (edad).
 “Malformación de Chiari tipo II”

Introducción
La primera descripción de una malformación congénita del cerebro y cerebelo con
herniación de la médula espinal data de 1883, y fue hecha por John Cleland. Posteriormente
la completaron Hans von Chiari (1891) y Julius Arnold (1894).
La malformación de chiari en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de
tipo 1 y como “Malformación de Arnold-Chiari” reservada para la de tipo 2.

Presentación del caso clínico:

Paciente neonato masculino, ingresado en el Servicio de Neonatología del Hospital, nacido
producto de un parto distócico por cesárea debido a desproporción céfalo-pélvica (DCP)
materna. La madre, residente en un área rural alejada del centro de salud, acudió a solo dos
consultas prenatales.
El neonato tuvo un tiempo de gestación de 39 semanas, al nacer pesó 3 900 g y el puntaje
de Apgar fue 9/9. Durante la cesárea se observó que el líquido amniótico era claro, y la
placenta y el cordón umbilical de aspecto normal. La prueba de laboratorio para la
investigación de enfermedades venéreas (VDRL por sus siglas en inglés) resultó no reactiva
y el grupo sanguíneo del neonato fue O positivo.
En el momento del nacimiento llamó la atención el aumento de la circunferencia cefálica,
de 38 cm, y la presencia de un defecto lumbar (saco en protrusión) por el que se veían las
meninges y salía líquido cefalorraquídeo. Se cubrió la zona con apósito estéril y solución
salina fisiológica al 0,9% tibia y se trasladó el paciente al Servicio de Neonatología.
Examen físico
Durante el examen físico el neonato se observó eutrofia, buena coloración de la piel y
mucosas ausencia de apneas o clanosis, saturación al 98% con una fracción de oxígeno en
el aire inspirado (FIO2) de 0,21. Se constató la circunferencia cefálica de 38 cm y el
defecto de la región lumbar consistente en un saco de aspecto tumoral, donde se observaban
las meninges.
Al paciente se le indicó ultrasonido doppler transfontanelar.

Hallazgos radiológicos
En el USD transfontanelar se observó dilatación ventricular. El corte coronal permitió
apreciar los cuernos occipitales derecho e izquierdo (plexos coroides de ecogenicidad
normal flotando en su interior). El corte sagital mostró presencia del cuerpo calloso, tálamo
óptico y núcleo caudado normales, existencia de latidos de las arterias cerebrales, el
ventrículo lateral al nivel del atrio de 5 mm e hidrocefalia.
Definición
La malformación de Arnold-Chiari o Malformación de Chiari tipo 2, es una afección
donde el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento
muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal.
La mayoría de los niños que la padecen nacen con ella, aunque hay algunos que la
desarrollan conforme van creciendo. Se asocia siempre con mielomeningocele e
hidrocefalia.
A. Sagital T1 columna completa, defecto en los elementos posteriores de L4, L5 y
sacro, con mielomeningocele asociado. En la porción valorable de la fosa posterior
se aprecia una herniación amigdalar. B. Sagital T2, se identifica una siringomielia
dorsal, con la médula anclada en el mielomeningocele en L5. C. Sagital y axial
FIESTA donde se delimita la cavidad siringomiélica con mayor precisión.

Clasificación:
Chiari las clasificó en 4 tipos:
- Tipo I.- Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas.
- Tipo II.- Descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte
inferior del IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta e hidrocefalia. 
aparece en niños.
- Tipo III.- Todo el cerebelo está descendido y existe encefalocele occipital.
En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:
 - Chiari tipo I.- Se presenta clínicamente en la edad adulta.
 - Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.
 La manifestación de un mielomeningocele aproximadamente el 10% producen
síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor (ruido respiratorio sibilante y
agudo), llanto débil y apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración).

Anteriormente se describía un cuarto tipo de malformación, correspondiente a

hipoplasia cerebral; pero se considera un término obsoleto dado que no se relaciona a
las otras malformaciones de Chiari. Existen adicionalmente a esta caracterización
clásica, varios subtipos que se han definido como la malformación de Chiari tipo 0 y
1,5. Además, en conjunto con estos tipos de malformaciones se pueden ver otras
anormalidades com la asimilación del atlas, dislocación atlantoaxial, anomalía de
Klippel-Feil, platibasia, invaginación basilar o Luckenschadel o cráneo lacunar
Patogénesis