UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA MEDICINA OCTAVO SEMESTRE
CÁTEDRA DE CLINICA II

SÍNDROME DE CAPLAN
NEUMOCONIOSIS REUMATOIDEA

AUTOR:
Erick Fernando Albán Castellanos

DOCENTE:
Dr. Jerónimo Cassanello Panchana

GRUPO: 2

GUAYAQUIL – ECUADOR
2020-2021 CICLO I

Fecha: 26 de febrero del 2021

 SÍNDROME DE CAPLAN
NEUMOCONIOSIS REUMATOIDEA
Introducción
El síndrome de Caplan fue descrito por primera vez en 1953 por el Dr. Anthony Caplan, médico del
Panel de Neumoconiosis de Cardiff, como evidencia radiológica de nódulos intrapulmonares en
mineros del carbón con un diagnóstico de artritis reumatoide (AR).
Etiología
El síndrome de Caplan es causado por la exposición laboral al carbón, asbesto y / o sílice que causa
neumoconiosis, una afección pulmonar inflamatoria reactiva a las partículas de polvo, en pacientes con
un diagnóstico de artritis reumatoide. Se cree que fumar agrava estos hallazgos pulmonares.
Epidemiología
La incidencia informada del síndrome de Caplan es de 1 de cada 100.000 personas, con una disminución
en la incidencia debido a la disminución de la exposición al carbón, el asbesto y los materiales de
sílice. La exposición a la sílice en particular está relacionada con una mayor prevalencia. El primer
estudio epidemiológico realizado por la Unidad de Investigación de Neumoconiosis observó una mayor
prevalencia de AR entre los hombres con fibrosis masiva progresiva (PMF). Miall y col. no encontraron
una mayor prevalencia de artritis reumatoide en los mineros en comparación con una comunidad donde
la PMF y la artritis reumatoide eran prevalentes y, por lo tanto, concluyeron que la etiología de la AR
no se asoció con la exposición al polvo o los cambios pulmonares de la neumoconiosis
complicada. Hubo una alta tasa de prevalencia de PMF y tuberculosis entre los mineros y ex mineros
con artritis reumatoide.
Fisiopatología
Una enfermedad autoinmune es un fenómeno en el que el cuerpo tiene células inflamatorias que atacan
su propio tejido y, en el caso de la AR, la membrana sinovial. Se cree que en estos pacientes existe una
alteración que provoca el aumento de la respuesta inmune a materiales extraños en los pulmones. Existe
una hiperactividad inmunitaria provocada por la sílice en la que los monocitos y macrófagos liberan
citocinas como la interleucina-1 y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos y el
factor de necrosis tumoral alfa.
Los bordes afilados de la sílice también provocan la lisis de las proteasas lisosomales en los
macrófagos. Los linfocitos son activados por las citocinas liberadas por los macrófagos. Todo esto
conduce a un fenómeno autoinmune a través de la exposición a la sílice que se desencadena en
individuos genéticamente predispuestos que tienen AR.
Histopatología
Gough y col. Hizo el primer estudio patológico del síndrome en 1955. Lo describió microscópicamente
como una disposición concéntrica de capas más claras y más oscuras del nódulo silicótico clásico con
áreas de gris y amarillo. Gough sugirió que los criterios histológicos para el diagnóstico son un área
central de colágeno necrótico, fuera de la cual está presente una zona de inflamación activa, que consiste
en una matriz celular de macrófagos y neutrófilos.
Clínica
El síndrome de Caplan se presenta con tos, dificultad para respirar, junto con síntomas de artritis
reumatoide, como rigidez matutina prolongada, con artritis simétrica de forma sistémica. El examen
físico típicamente muestra hallazgos de artritis reumatoide para articulaciones que están inflamadas,
articulaciones metacarpofalángicas sensibles (MCP) e interfalángicas proximales (PIP), junto con
posibles hallazgos pulmonares como estertores, sibilancias y crepitaciones. Se define como nódulos
pulmonares en personal expuesto al trabajo, con nódulos que varían en tamaño de 0,5 a 5
centímetros. Los nódulos pueden crecer, permanecer sin cambios, desaparecer y luego reaparecer.
Evaluación
Los hallazgos de este síndrome consisten en nódulos reumatoides en los pulmones que se observan
como opacidades redondeadas de 0,5 a 5 centímetros que pueden cavitar y parecerse a la tuberculosis
en la radiología de tórax. Las opacidades pueden diferir en tamaño, variando desde pequeñas opacidades
que aparecen como neumoconiosis simple y opacidades muy grandes que pueden aparecer como
fibrosis masiva progresiva. Puede haber derrame pleural acompañante. Por lo general, las opacidades
coinciden con la aparición de la artritis, pero se han notificado casos en los que la artritis se desarrolló
entre 6 y 10 años antes de las lesiones pulmonares. Las pruebas de función pulmonar pueden revelar un
cuadro mixto restrictivo y obstructivo con una pérdida total de volumen pulmonar junto con la
capacidad de difusión reducida de los pulmones para el monóxido de carbono. Estudios séricos
completos para el factor reumatoide; pueden estar presentes anticuerpos antinucleares. Silicosis,
asbestosis,
Tratamiento / Manejo
El síndrome de Caplan no requiere tratamiento y el manejo debe centrarse en el tratamiento de las
manifestaciones extrapulmonares de la artritis reumatoide. Los estudios previos que involucraron el
tratamiento de lesiones pulmonares por esta condición fueron decepcionantes ya que se asumió que el
bacilo tuberculoso era un posible factor etiológico en la causa de las lesiones pulmonares, y se
administraron medicamentos antituberculosos. En tales casos, no hay ningún beneficio obvio. Una vez
que se excluye la tuberculosis, se puede iniciar el tratamiento con esteroides. La exposición al polvo de
carbón debe detenerse junto con otras exposiciones a toxinas pulmonares, como fumar. La AR debe
tratarse según las pautas con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
La asbestosis es una forma de neumoconiosis que se presenta en pacientes con inhalación crónica de
una dosis acumulada de fibras de asbesto inhaladas. Las fibras de asbesto son fibrogénicas para los
pulmones y provocan nódulos pulmonares que pueden parecer similares a las imágenes radiológicas del
síndrome de Caplan.
La diferencia es que estos pacientes tienen una exposición conocida a la inhalación de asbesto, como
con productos que contienen tuberías similares a cemento de asbesto, tejas, tablillas, láminas, baldosas
de vinilo y asbesto, papel de asbesto en productos de filtrado y aislamiento, forros de freno,
revestimientos de embrague, productos textiles tales como hilados, cintas de fieltro, cuerdas, cuerdas y
productos en aerosol utilizados con fines acústicos, térmicos e ignífugos. La silicosis es similar a la
patogenia del amianto y generalmente se asocia con los trabajadores de la industria del pulido con
chorro de arena.
Otros diferenciales para múltiples nódulos pulmonares cavitarios
1. Neoplasma
2. Infección por bacterias granulomatosas como hongos, micobacterias, Nocardia, parasitarias
3. Inflamatorios como granulomatosis con poliangitis, histiocitosis de células de Langerhans,
sarcoidosis
4. Vascular como embolia pulmonar con infarto
 5. Desarrollo como malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares, secuestro
pulmonar
6. Toxicidad farmacológica con amiodarona, infliximab, bleomicina, carbamazepina
7. Amilosis
Pronóstico
El pronóstico de esta afección depende de la exposición al riesgo y es similar a la artritis reumatoide,
excepto cuando la enfermedad pulmonar ha progresado a una etapa de fibrosis irreversible. En su mayor
parte, el pronóstico rara vez causa discapacidad debido a problemas pulmonares debido a las pautas y
tratamientos estandarizados disponibles para los pacientes con artritis reumatoide.
REFENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1.Alaya Z, Braham M, Aissa S, Kalboussi H, Bouajina E. A case of Caplan syndrome in a recently
diagnosed patient with silicosis: A case report. Radiol Case Rep. 2018 Jun;13(3):663-666. [PMC free
article] [PubMed]
2.Sharma RK, Sharma AK, Sharma A. Erasmus Syndrome: Association of Silicosis and Systemic
Sclerosis. Indian Dermatol Online J. 2018 May-Jun;9(3):185-187. [PMC free article] [PubMed]
3.Rozenberg D, Shapera S. What to do with all of these lung nodules? Can Respir J. 2014 May-
Jun;21(3):e52-4. [PMC free article] [PubMed]
4.Gómez Carrera L, Bonilla Hernan G. Pulmonary manifestations of collagen diseases. Arch
Bronconeumol. 2013 Jun;49(6):249-60. [PubMed]
5.Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, Merget R. Rheumatoid pneumoconiosis
(Caplan's syndrome). Eur J Intern Med. 2010 Jun;21(3):168-72. [PubMed]