SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN ADULTOS: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Y DIAGNÓSTICO
Autor:
Francine J Vriesendorp, MD
Editores de secciones:
Jeremy M. Shefner, MD, PhD
Ira N Targoff, MD
Editor Adjunto:
Abril F Eichler, MD, MPH

Divulgaciones del contribuyente

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se
completa nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta:  sep 2018. | Este tema fue actualizado por
última vez el  21 de agosto de 2017.

INTRODUCCIÓN  -  Las polineuropatías inmunes mediadas se clasifican bajo el

mismo nombre del síndrome de Guillain-Barré (GBS), después de los autores de las
descripciones tempranas de la enfermedad. GBS es una condición heterogénea con
varias formas variantes. Más a menudo, el SGB se presenta como una enfermedad
paralizante, monofásica y aguda provocada por una infección anterior.

Las características clínicas y el diagnóstico de GBS en adultos se revisarán

aquí. Otros aspectos de GBS se discuten por separado. 

PATOGENIA  -  La patogenia del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se revisa aquí

brevemente y se discute en detalle en otra parte. 

Se cree que el GBS es el resultado de una respuesta inmune a una infección

precedente que reacciona de forma cruzada con los componentes nerviosos
periféricos debido a la mimetización molecular. La respuesta inmune puede dirigirse
hacia la mielina o el axón del nervio periférico, lo que resulta en formas
desmielinizantes y axonales de GBS. 

La infección por Campylobacter jejuni es el precipitante más comúnmente identificado

de GBS. El citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) y el virus Zika también se han asociado con el GBS. 

Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla GBS después de otro evento

desencadenante, como inmunización, cirugía, traumatismo y trasplante de médula
ósea. 

EPIDEMIOLOGÍA  : el  síndrome de Guillain-Barré (EGB) ocurre en todo el mundo con

una incidencia global de 1 a 2 casos por 100,000 por año [ 1,2 ]. Si bien todos los
grupos de edad se ven afectados, la incidencia aumenta aproximadamente en un 20
por ciento con cada aumento de 10 años en la edad más allá de la primera década de
la vida. Además, la incidencia es ligeramente mayor en los hombres que en las
mujeres.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  -  Las características clínicas cardinales del
síndrome de Guillain-Barré (SGB) son una debilidad muscular progresiva y bastante
simétrica acompañada de reflejos tendinosos profundos ausentes o deprimidos. Los
pacientes generalmente se presentan de unos pocos días a una semana después del
inicio de los síntomas. La debilidad puede variar desde una dificultad leve para
caminar hasta una parálisis casi completa de todos los músculos de las extremidades,
faciales, respiratorios y bulbar.

Estudios realizados en Estados Unidos y Europa, que reflejan principalmente

pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), muestran que
el SGB está asociado con las siguientes características clínicas [ 3,4 ]:

●La debilidad generalmente comienza en las piernas, pero comienza en los

brazos o músculos faciales en aproximadamente el 10 por ciento de los
pacientes.

●La debilidad muscular respiratoria severa que requiere soporte ventilatorio se

desarrolla en un 10 a 30 por ciento [ 5 ].

●Las parálisis de los nervios faciales ocurren en más del 50 por ciento, y la
debilidad orofaríngea eventualmente ocurre en el 50 por ciento.

●La debilidad oculomotora ocurre en aproximadamente el 15 por ciento de los

pacientes.

●Los reflejos disminuidos o ausentes en los brazos o piernas afectados se

encuentran en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes en la
presentación y en todos los pacientes con progresión de la enfermedad [ 4 ].

● Lasparestesias en las manos y los pies acompañan la debilidad en más del 80

por ciento de los pacientes, pero las anomalías sensoriales en el examen suelen
ser leves.

● Eldolor debido a la inflamación de la raíz nerviosa, que generalmente se

encuentra en la espalda y las extremidades, puede ser una característica de
presentación y se informa durante la fase aguda en dos tercios de los pacientes
con todas las formas de SGB [ 6,7 ].

● Ladisautonomía ocurre en aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes

[ 8 ]. En un estudio de datos de la muestra nacional de pacientes hospitalizados
de EE. UU. Durante el período 2010-2011, las manifestaciones de disfunción
autonómica que fueron más comunes en pacientes con SGB (n = 2587) en
comparación con los controles (10,348) incluyeron diarrea / estreñimiento (16
versus 5 por ciento), hiponatremia (15 contra 7 por ciento), bradicardia (5 contra 3
por ciento), retención urinaria (4 contra 2 por ciento), taquicardia (3 contra 1 por
ciento), cardiomiopatía reversible (1 contra 0 por ciento) y síndrome de Horner (1
contra 0 por ciento ) [ 9 ]. Es importante reconocer la grave disfunción
autonómica, ya que en ocasiones se asocia con muerte súbita [ 10 ].
 ●El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH, por sus
siglas en inglés), que puede deberse a un compromiso autonómico, es otra
complicación del SGB [ 9,11,12 ]. En los datos de muestras de pacientes internos
a nivel nacional de EE. UU., SIADH fue significativamente más frecuente en
pacientes hospitalizados con SGB en comparación con los controles (5 versus <1
por ciento) [ 9 ].

Las características inusuales del SGB incluyen papiledema, mioquimia facial, pérdida
auditiva, signos meníngeos, parálisis de las cuerdas vocales y cambios en el estado
mental [ 13 ]. Además, el síndrome de encefalopatía reversible posterior, también
conocido como síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (ver "Síndrome de
leucoencefalopatía posterior reversible" ), se ha asociado con GBS en adultos y niños,
probablemente relacionado con hipertensión aguda por disautonomía [ 14-16 ].

El SGB generalmente progresa durante un período de aproximadamente dos

semanas. Cuatro semanas después de los síntomas iniciales, más del 90 por ciento de
los pacientes con SGB alcanzaron el punto más alto de la enfermedad [ 4 ]. La
progresión de la enfermedad durante más de ocho semanas es compatible con el
diagnóstico de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). 

Características del laboratorio  :  el hallazgo típico con punción lumbar en pacientes

con GBS es una proteína del líquido cefalorraquídeo (LCR) elevada con un recuento
normal de glóbulos blancos. Este hallazgo, llamado disociación albuminocitológica,
está presente en hasta el 66 por ciento de los pacientes con GBS una semana
después del inicio de los síntomas. (Consulte 'Análisis del líquido cefalorraquídeo'
a continuación.)

Los estudios de electrodiagnóstico (es decir, estudios de electromiografía y

conducción nerviosa) pueden mostrar evidencia de una polineuropatía aguda con
características predominantemente desmielinizantes en la polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), o de características predominantemente
axonales en la neuropatía aguda axonal del motor (AMAN) y la neuropatía aguda
motorial y sensitiva axonal (AMSAN).

Los anticuerpos glicolípidos pueden asociarse con diferentes formas o aspectos de la

EGB (ver "Síndrome de Guillain-Barré: Patogénesis", sección sobre "Mimición
molecular" ). Sin embargo, aparte del anticuerpo GQ1b asociado con la variante Miller
Fisher de GBS, las pruebas de anticuerpos tienen poco o ningún papel en el
diagnóstico de las variantes más comunes de GBS.

Las pruebas de laboratorio para pacientes con SGB se discuten a

continuación. (Vea 'Evaluación diagnóstica' a continuación.)

VARIANTES  DE GBS :  históricamente, el síndrome de Guillain-Barré (SGB) se

consideraba un trastorno único. Ahora se reconoce como un síndrome heterogéneo
con varias formas variantes. Cada forma de SGB tiene características clínicas,
fisiopatológicas y patológicas distintivas.
La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en
inglés) es la forma más común en los Estados Unidos y Europa, y representa
aproximadamente del 85 al 90 por ciento de los casos. La variante clínica del síndrome
de Miller Fisher (MFS), caracterizada por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, ocurre en el
5 por ciento de los casos en los Estados Unidos y en el 25 por ciento de los casos en
Japón [ 17 ].

La neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal sensitiva y motora

aguda (AMSAN) son formas axonales primarias del SGB. Estas formas se observan
con frecuencia en China, Japón y México, pero también comprenden un 5 a 10 por
ciento de los casos de SGB en los Estados Unidos [ 18 ].

Otras variantes clínicas, menos frecuentes, se reconocen y se enumeran a

continuación. (Ver 'Otras variantes' a continuación.)

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda  :  como se señaló

anteriormente, la AIDP es la forma más común en los Estados Unidos y Europa, y
representa aproximadamente del 85 al 90 por ciento de los casos. Las características
clínicas típicas son una debilidad muscular progresiva y bastante simétrica
acompañada de reflejos tendinosos profundos ausentes o
deprimidos. (Ver "Características clínicas" más arriba.)

La mielina del nervio periférico es el objetivo del ataque inmunitario en la AIDP. La

base inmunológica de la desmielinización de los nervios periféricos en la AIDP se
discute por separado. 

Se cree que la desmielinización inflamatoria se inicia al nivel de las raíces nerviosas, lo

que conduce a una desaceleración de la conducción electrofisiológica y bloqueos de
conducción con debilidad muscular resultante y dolor de espalda. Sigue la
desmielinización del nervio periférico multifocal, parcheado y generalizado, lo que
provoca un aumento de la parálisis. La remielinización del nervio periférico se produce
de forma relativamente rápida durante varias semanas a meses. Sin embargo, en un
pequeño porcentaje de pacientes, existe una degeneración axonal significativa
superpuesta con una recuperación marcadamente retrasada e incompleta.

Las anomalías más tempranas observadas en los estudios de electrodiagnóstico en

pacientes con AIDP son ondas F prolongadas o ausentes y reflejos H ausentes, lo que
refleja la desmielinización a nivel de las raíces nerviosas [ 19,20 ]. Siguen las latencias
distales y los bloques de conducción con dispersión temporal de las respuestas
motoras [ 21,22 ]. La desaceleración significativa de las velocidades de conducción
nerviosa generalmente no se ve hasta la tercera o cuarta semana [ 22 ]. Los estudios
de conducción nerviosa sensorial (NCS) revelan respuestas ausentes o velocidades
de conducción más lentas. En los primeros días después del inicio de la debilidad,
algunos pacientes con AIDP tienen un patrón de ahorro de sura en el que la respuesta
sensorial del nervio sural es normal, mientras que las respuestas sensoriales del
nervio cubital y la mediana se ven afectadas [ 20,23,24]. La preservación de la sural
tiene una sensibilidad de baja a moderada y una alta especificidad para la AIDP en
comparación con un diagnóstico distinto del SGB.
La electromiografía con aguja (EMG) de los músculos débiles muestra un
reclutamiento reducido. Los estudios auxiliares, como la NCS facial y los reflejos de
parpadeo, en ocasiones son útiles.

Un pequeño porcentaje de pacientes con AIDP desarrollan degeneración axonal

secundaria severa, y los estudios de electrodiagnóstico en estos pacientes a las tres o
cuatro semanas después del inicio de la EGB muestran pérdida de respuestas
motoras y sensoriales en la NCS con denervación extensa en el examen con aguja.

Neuropatía axonal motora aguda  :  una forma axonal aguda de GBS, ahora

conocida como AMAN, se reconoció por primera vez en 1986 [ 25 ]. La mayoría de los
casos están precedidos por la infección por Campylobacter jejuni. AMAN ocurre con
frecuencia en Japón y China, particularmente en jóvenes [ 26,27 ]. AMAN tiene una
incidencia estacional, siendo más frecuente en verano.

Los reflejos tendinosos profundos se conservan ocasionalmente en pacientes con

AMAN [ 28 ]. Los nervios sensoriales no se ven afectados. Progresa más rápidamente,
pero el pronóstico general no es peor que el AIDP [ 29 ]. Las características clínicas de
presentación y la recuperación de AMAN son similares a las de AIDP.

Este trastorno se distingue de la AIDP por su afectación selectiva de los nervios

motores y por un patrón electrofisiológico de afectación axonal. En AMAN, las
amplitudes del motor distal son bajas inicialmente pero pueden aumentar rápidamente
con la recuperación de la función; estos hallazgos pueden reflejar una falla de
conducción reversible, posiblemente en la terminal nerviosa motora o en el nodo de
Ranvier [ 30-32 ]. No hay compromiso del nervio sensorial ni desmielinización del
nervio periférico. Las ondas F pueden estar ausentes pero no son significativamente
prolongadas. No hay una disminución significativa de las velocidades de conducción ni
un aumento de las latencias distales. No hay dispersión temporal.

El desarrollo de AMAN y AMSAN se ha asociado con anticuerpos contra los

gangliósidos GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b que están presentes en los axones
nerviosos periféricos. Estos anticuerpos anti-gangliósidos pueden ser inducidos por la
infección por Campylobacter jejuni. La fisiopatología es la del daño del nervio axonal
mediado por anticuerpos y complemento sin una degeneración axonal significativa. 

Neuropatía axonal sensitiva y motora aguda  :  AMSAN es una forma más grave de

AMAN, en la cual las fibras sensoriales y motoras se ven afectadas con una marcada
degeneración axonal, lo que causa una recuperación retrasada e incompleta
[ 33 ]. Clínicamente, AMSAN se parece a la variante de AMAN pero tiene más
síntomas sensoriales. La patología es predominantemente lesiones axonales de las
fibras nerviosas motoras y sensoriales.

En AMSAN, las respuestas motoras y sensoriales frecuentemente se reducen

severamente o están ausentes en los estudios de electrodiagnóstico. La degeneración
axonal en estos pacientes se demuestra por una denervación extensa en los estudios
de electromiografía de seguimiento.
Síndrome de Miller Fisher  :  la presentación típica de la MFS es la oftalmoplejía con
ataxia y arreflexia [ 17,34 ]. Alrededor de una cuarta parte de los pacientes que
presentan MFS desarrollará alguna debilidad en las extremidades, vinculando
claramente este trastorno con el GBS. Las formas incompletas incluyen oftalmoplejía
aguda sin ataxia y neuropatía atáxica aguda sin oftalmoplejía [ 1,35 ]. Algunos
pacientes con MFS desarrollan pupilas dilatadas y fijas [ 36 ].

Los anticuerpos contra GQ1b (un componente gangliósido del nervio) están presentes
en el 85 a 90 por ciento de los pacientes con MFS [ 37,38 ]. El anticuerpo GQ1b está
fuertemente asociado con la participación de los nervios oculomotores y también se
encuentra en la mayoría de los pacientes con debilidad oculomotora prominente y
SGB.

Los estudios de electrodiagnóstico en pacientes con MFS revelan respuestas

sensoriales reducidas o ausentes sin disminuir la velocidad de conducción sensorial
[ 39 ]. Cuando hay una debilidad asociada, las anomalías en la conducción nerviosa
motora de la AIDP pueden estar presentes.

Sólo unos pocos estudios patológicos de MFS están disponibles. Dos informes de

casos de MFS mostraron una desmielinización del nervio oculomotor extraaxial [ 40 ].

Bickerstaff encefalitis  -  Bickerstaff encefalitis es una encefalitis caracterizada por

encefalopatía e hiperreflexia con características del síndrome de Miller Fisher (MFS)
como oftalmoplejía y ataxia. No solo está clínicamente vinculado a MFS, sino que
también está asociado con anticuerpos anti-GQ1b y puede responder
a inmunoglobulina intravenosa (IgIV) e intercambio de plasma [ 41,42 ]. Algunos
expertos consideran que la MFS, la encefalitis de Bickerstaff y la debilidad faríngeo-
cervical-braquial con anticuerpos anti-GQ1b son expresiones superpuestas del
síndrome del anticuerpo anti-GQ1b [ 43 ].

Debilidad faríngea-cervical-brazo  -  La variante faríngea-cervical-brazo de GBS se

caracteriza por debilidad aguda de los orofaríngeos, el cuello y los músculos del
hombro con disfunción en la deglución [ 44,45 ]. La debilidad facial también puede
estar presente. La fuerza de la pierna y los reflejos de la pierna generalmente se
conservan. Esta forma puede superponerse con el síndrome de Miller Fisher
[ 45,46 ]. Se cree que representa una forma localizada de GBS axonal
[ 1,44,45 ]. Algunos pacientes con debilidad faringeo-cervical-braquial tienen
autoanticuerpos IgG para GT1a, GQ1b o, con menos frecuencia, para GD1a.

Paraparesia  :  la variante paraparética es un tipo de EGB relativamente leve

caracterizado por debilidad limitada a las extremidades inferiores en la presentación
[ 44,47 ]. Una minoría experimenta alguna debilidad en el brazo a lo largo de la
enfermedad. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con esta variante tienen
reflejos del brazo reducidos o ausentes, y aproximadamente el 90 por ciento tiene
anomalías en las extremidades superiores en estudios de electrodiagnóstico.
Otras variantes  :  hay una serie de variantes extraordinarias adicionales de GBS, que
incluyen las siguientes:

●Pandysautonomia aguda, que puede responder a

la inmunoglobulina intravenosa [ 48,49 ]. Los síntomas incluyen diarrea, vómitos,
mareos, dolor abdominal, íleo, hipotensión ortostática, retención urinaria,
anomalías pupilares, frecuencia cardíaca invariable y disminución de la
sudoración, salivación y lagrimeo. Los reflejos están ausentes o disminuidos y
pueden presentarse síntomas sensoriales.

●GBS sensorial puro, con la participación de grandes fibras sensoriales que

conducen a una ataxia sensorial significativa [ 50 ]. Los reflejos están ausentes y
puede haber una participación motora menor. Se ha observado una asociación
con anticuerpos contra GD1b [ 50 ].

●Diplejia facial y parestesia de extremidades distales [ 46,51,52 ]. Esto se

considera una variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
[ 1 ].

●Parálisis bulbar aguda con arreflexia, oftalmoplejía, ataxia y parálisis facial; La

debilidad del cuello y extremidades está ausente [ 53 ]. Esta forma se superpone
tanto con el síndrome de Miller Fisher como con la variante faríngeo-cervical-
braquial de GBS.

●Parálisis del sexto nervio y parestesia distal [ 46 ].

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA  :  el diagnóstico inicial del síndrome de Guillain-Barré

(SGB) se basa en la presentación clínica. Las características clínicas cardinales del
SGB son progresivas, en su mayoría debilidad muscular simétrica y reflejos tendinosos
profundos ausentes o deprimidos. La debilidad puede variar desde una dificultad leve
para caminar hasta una parálisis casi completa de todos los músculos de las
extremidades, faciales, respiratorios y bulbar. 

El diagnóstico clínico de GBS es compatible si el líquido cefalorraquídeo (LCR) y los

estudios de electrodiagnóstico muestran anomalías típicas [ 54 ]. Por lo tanto, la
punción lumbar y los estudios de electrodiagnóstico se realizan en todos los pacientes
con sospecha de SGB. Estas pruebas también son útiles para excluir un diagnóstico
alternativo. El examen del LCR es especialmente importante para excluir las causas
de la debilidad que están asociadas con una pleocitosis del LCR [ 55 ].

Análisis del líquido cefalorraquídeo  :  en los pacientes con SGB, la punción lumbar
a menudo revela una elevada proteína del LCR con un recuento normal de glóbulos
blancos en el LCR. Este hallazgo, conocido como disociación albuminocitológica, está
presente en 50 a 66 por ciento de los pacientes con GBS en la primera semana
después del inicio de los síntomas y en ≥75 por ciento de los pacientes en la tercera
semana [ 1,13,56 ]. La proteína elevada puede deberse a una mayor permeabilidad de
la barrera nerviosa de la sangre a nivel de las raíces nerviosas proximales. Una
proteína normal del LCR se encuentra en un tercio a la mitad de los pacientes cuando
se analiza antes de una semana después del inicio de los síntomas y, por lo tanto, no
excluye el diagnóstico de SGB [ 4 ]. Además, se produce un leve aumento en el
recuento de LCR en algunos pacientes con SGB.

●En la serie prospectiva del Hospital General de Massachusetts (MGH) de 110

pacientes con SGB, las elevaciones iniciales de proteínas en el LCR variaron de
45 a 200 mg / dL (0.45 a 2.0 g / L) en el 73 por ciento de las pacientes, pero las
elevaciones de proteínas llegaron a 1000 Se han descrito mg / dL (10 g / L) [ 13 ].

●El recuento de células del LCR suele ser normal, es decir, <5 células / mm 3 . Sin
embargo, una minoría de pacientes con GBS tiene recuentos de células del LCR
levemente elevados. En una revisión de 494 pacientes adultos con GBS, una
pleocitosis leve del LCR de 5 a 50 células / mm 3 estuvo presente en el 15 por
ciento, y ninguno tuvo una pleocitosis> 50 células / mm 3 [ 4 ]. En la serie anterior
de MGH, el recuento de células fue <5 células / mm 3 en el 87 por ciento de los
pacientes, 5 a 10 células / mm 3 en el 9 por ciento y de 11 a 30 células / mm 3 y>
30 células / mm 3 en 2 y el 2 por ciento de los pacientes, respectivamente [ 13 ].

●Una pleocitosis del LCR es común en pacientes con GBS y con infección por el
virus de inmunodeficiencia humana (VIH) concurrente [ 57 ].

Estudios electrodiagnósticos  -  estudios de conducción nerviosa (NCS) y

electromiografía de aguja (EMG) son valiosos para confirmar el diagnóstico de GBS y
para proporcionar alguna información acerca de pronóstico. Además, los estudios de
electrodiagnóstico son útiles para clasificar las principales variantes de GBS como
desmielinizantes (p. Ej., Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) o axonales
(p. Ej., Neuropatía axonal motora aguda) [ 54 ]:

●Las formas desmielinizantes de GBS son compatibles con las características de

la desmielinización, incluida la disminución de la velocidad de conducción del
nervio motor, la latencia del motor distal prolongada, la latencia incrementada de
la onda F, los bloques de conducción y la dispersión temporal [ 58 ].

●Las formas axonales del SGB están soportadas por una disminución de las
amplitudes del motor distal y / o sensorial [ 58 ]. Puede haber un bloqueo
transitorio de la conducción nerviosa motora (es decir, un fallo de conducción
reversible) [ 32 ].

Dado que las anomalías en la conducción nerviosa progresan con el tiempo, los
estudios de electrodiagnóstico en serie suelen ser útiles [ 59 ]. Los hallazgos pueden
ser normales al inicio del SGB, y suelen ser más pronunciados aproximadamente dos
semanas después del inicio de la debilidad [ 58 ].

Los hallazgos electrodiagnósticos en pacientes con variantes específicas de GBS

también se discutieron anteriormente. (Ver 'Variantes GBS' arriba.)

Anticuerpos  :  en la práctica clínica, las pruebas disponibles en el mercado para los

anticuerpos IgG séricos contra GQ1b son útiles para el diagnóstico del síndrome de
Miller Fisher (consulte "Síndrome de Miller Fisher" másarriba), con una sensibilidad del
85 al 90 por ciento. Los anticuerpos contra GQ1b también pueden estar presentes en
el GBS con oftalmoparesia, encefalitis de Bickerstaff y en la variante del GBS braquial
cervical-faríngeo (ver "Variantes del GBS" más arriba), pero no en otros trastornos que
el GBS [ 37,38 ].

Resonancia magnética  : la  resonancia magnética ( imagen 1 ) puede revelar

engrosamiento y mejora de las raíces intratecales de los nervios espinales y la cauda
equina [ 60-63 ]. Las raíces nerviosas espinales anteriores solo pueden estar
involucradas, o las raíces nerviosas espinales anteriores y posteriores pueden estar
involucradas. En casos excepcionales de síndrome de Miller Fisher, se han descrito
anomalías de las columnas posteriores de la médula espinal [ 61 ]. En el cerebro
( imagen 1 ), se puede observar una mejora del nervio oculomotor, abducens y facial
[ 62-64 ].

Las pruebas de laboratorio para anticuerpos contra glicolípidos distintos a GQ1b no se

realizan de manera rutinaria debido a la limitada utilidad clínica.

Los criterios de diagnóstico  -  Los criterios diagnósticos de GBS, propuesta

originalmente en 1978 por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y
Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) [ 65 ] tienen un papel importante en la
investigación y se utilizan ampliamente en la práctica clínica. Estos criterios se basan
en el consenso de expertos y se han modificado a lo largo del tiempo para reflejar los
avances en la comprensión del GBS [ 54,66 ].

Las características requeridas incluyen:

●Debilidad progresiva de las piernas y los brazos (a veces inicialmente solo en

las piernas), que va desde la debilidad mínima de las piernas hasta la parálisis
total de las cuatro extremidades, el tronco, los músculos bulbar y facial y la
oftalmoplejía externa.

●Areflexia o disminución de los reflejos en extremidades débiles.

Las características de apoyo incluyen:

●Progresión de los síntomas durante días a cuatro semanas (80 por ciento
alcanza el nadir en dos semanas)

●Simetría relativa

●Síntomas o signos sensoriales leves

●Afectación del nervio craneal, especialmente debilidad del nervio facial bilateral.

● Larecuperación comienza de dos a cuatro semanas después de que se detiene

la progresión.

●Disfunción autonómica.

●dolor

●No hay fiebre al inicio

●elevados de proteínas en el LCR con un recuento de células ≤50 /

mm 3 (normalmente <5 células / mm 3 )

●Anomalías electrodiagnósticas consistentes con GBS

Las siguientes características hacen dudoso el diagnóstico de GBS:

●Nivel sensorial (disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo del nivel de

la raíz de la médula espinal según lo determine el examen neurológico)

●Marcada, asimetría persistente de la debilidad.

●Disfunción intestinal y vesical al inicio.

●Disfunción intestinal y vesical severa y persistente

●Disfunción pulmonar severa con poca o ninguna debilidad de la extremidad al

inicio

●Signos sensoriales severos con poca o ninguna debilidad al inicio

 ●Fiebre al inicio

●Pleocitosis del LCR con recuento de leucocitos > 50 / mm 3

Las versiones de estos criterios de diagnóstico se han utilizado durante años en

estudios de investigación y son aplicables a aproximadamente el 80 o el 90 por ciento
de los pacientes con GBS en América del Norte y Europa, en particular los que tienen
el formulario AIDP. Los pacientes con GBS que no cumplen con los criterios
requeridos normalmente tendrán una de las otras variantes de GBS como AMAN, en la
que se pueden retener los reflejos, MFS o una variante regional (consulte "Variantes
de GBS" más arriba). En apoyo de esta observación, un estudio epidemiológico en
Italia encontró que el 84 por ciento de los pacientes con GBS cumplían los criterios
NINDS y el 16 por ciento tenía un síndrome variante [ 67 ].

La Organización Mundial de la Salud recomienda el uso de los criterios de Brighton

( tabla 1 ) para la definición de caso de GBS en las regiones afectadas por la
transmisión del virus Zika [ 68 ]. Los criterios de Brighton se desarrollan para estudios
de investigación y excluyen la mayoría de las variantes clínicas de GBS. 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  :  el diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-

Barré (SGB) incluye otras polineuropatías agudas, polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica y enfermedades de la médula espinal, unión neuromuscular y
músculo ( tabla 2 ).
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica  :  existe un continuo temporal
entre la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), la forma
desmielinizante de GBS y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
(CIDP).

●AIDP es una enfermedad subaguda monofásica que alcanza su nadir en un

plazo de tres a cuatro semanas (consulte "Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda" más arriba).
 ●CIDP continúa progresando o tiene recaídas durante más de ocho semanas
(ver "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: etiología, características
clínicas y diagnóstico" )

●Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (SIDP) es el término

usado por algunos autores para la enfermedad que alcanza su nadir entre cuatro
y ocho semanas.

Esta delineación temporal arbitraria de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria

en ocasiones puede ser difícil de determinar en la práctica. Solo la observación del
paciente a lo largo del tiempo puede aclarar si el curso clínico es el de AIDP o CIDP.

Además de la cronicidad, otras características pueden ser útiles para distinguir GBS
(incluyendo AIDP) de CIDP:

●Si bien el inicio de GBS suele identificarse fácilmente, el inicio preciso de CIDP
suele ser menos claro

● Loseventos de antecedentes son más frecuentes con GBS (donde ocurren en

aproximadamente el 70 por ciento de los casos) que con CIDP (donde se
encuentran en ≤30 por ciento de los casos) (consulte "Síndrome de Guillain-
Barré: Patogenia", sección "Eventos previos ' )

●Ciertas características son más consistentes con una mayor probabilidad de

CIDP en las primeras semanas después de la aparición de los síntomas, que
incluyen tres o más episodios de deterioro clínico, un curso de enfermedad leve
con capacidad retenida para caminar independientemente, falta de neuropatías
craneales y respiraciones menos frecuentes implicación [ 69 ]

Alrededor del 2 al 5 por ciento de los pacientes inicialmente diagnosticados con AIDP
desarrollarán la debilidad crónica recurrente de la CIDP. (Consulte "Síndrome de
Guillain-Barré en adultos: Tratamiento y pronóstico", sección "Recaídas" .)

Otras polineuropatías  : las  polineuropatías agudas que pueden simular el SGB

incluyen aquellas debidas a deficiencia aguda grave de vitamina B1 (tiamina),
envenenamiento agudo por arsénico, n-hexano (en la neuropatía por inhalación de
pegamento), vasculitis, enfermedad de Lyme, parálisis de garrapatas (principalmente
en niños), porfiria , sarcoidosis, enfermedad leptomeníngea, enfermedad
paraneoplásica y enfermedad crítica.

La combinación de datos del entorno clínico, las pruebas de laboratorio de detección

apropiadas (incluido el nivel de tiamina, las pruebas reumatológicas, el título de Lyme,
la mancha de orina para detectar porfiria), así como la electromiografía con estudios
de conducción nerviosa y el análisis del líquido cefalorraquídeo, suelen ser suficientes
para descartarlos. Otras causas de polineuropatía. Una prueba de orina puntual para
porfobilinógeno en una muestra obtenida en el momento de los síntomas identificará a
la mayoría de los pacientes con porfiria aguda. (Consulte "Porfiria aguda intermitente:
patogenia, características clínicas y diagnóstico" .)
La vasculitis del nervio periférico es una enfermedad potencialmente mortal que puede
ser difícil de diagnosticar. El patrón es el de una mononeuritis múltiple que involucra
fibras sensoriales y motoras en la distribución de los nervios periféricos individuales. Si
bien la patología de la enfermedad es asimétrica, el cuadro clínico puede simular una
EGB con una debilidad ascendente bastante simétrica cuando la vasculitis es
rápidamente progresiva con afectación nerviosa confluente. (Ver "Manifestaciones
clínicas de la neuropatía vasculítica" .)

El dolor intenso está presente en la mayoría de los pacientes con vasculitis nerviosa
periférica. Las afecciones más frecuentemente asociadas son la poliarteritis nodosa, la
artritis reumatoide, la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) y el
trastorno del tejido conectivo no especificado de otra manera. Las características
sistémicas de pérdida de peso y fiebre, así como la participación de otros órganos
pueden estar presentes [ 70 ]. Las pruebas serológicas, las pruebas clínicas
electrofisiológicas detalladas y la biopsia de nervio y músculo conducen al diagnóstico.

Trastornos de la médula espinal  : las  mielopatías agudas debidas a la compresión

de la médula espinal o la mielitis transversa aguda se pueden confundir con el GBS,
ya que los reflejos se pueden deprimir en la etapa aguda de la enfermedad de la
médula espinal. La disfunción precoz del intestino y la vejiga y un nivel sensorial
apuntan a una mielopatía. La RM suele ser útil para diagnosticar la mielopatía aguda
al demostrar una lesión focal de la médula espinal y distinguir entre la mielitis y el
GBS. (Consulte "Mielitis transversa" y "Trastornos que afectan la médula espinal" .)

Los trastornos de las neuronas motoras pueden simular el GBS, incluida la

poliomielitis, la mielitis por el virus del Nilo occidental, la esclerosis lateral amiotrófica y
la atrofia muscular espinal progresiva. 

El dolor lumbar severo en pacientes con SGB es común y con frecuencia conduce a la
obtención de imágenes de la columna lumbar; los profesionales deben ser conscientes
de que en GBS [ 71 ] puede producirse un aumento prominente del contraste de las
raíces nerviosas en la RMN .

Trastornos de la unión neuromuscular  : las  enfermedades de la unión

neuromuscular, como el botulismo, la miastenia grave y el síndrome miasténico de
Lambert-Eaton, pueden presentarse con debilidad aguda, pero no hay signos ni
síntomas sensoriales. El botulismo se asocia con pupilas grandes y no reactivas y
estreñimiento, aunque pueden aparecer anomalías pupilares similares en un
subconjunto de pacientes con el síndrome de Miller Fisher. La electromiografía con
estimulación nerviosa repetitiva y las pruebas de laboratorio apropiadas ayudan a
aclarar el diagnóstico. 

Trastornos musculares  : la  polimiositis aguda, la miopatía de enfermedad crítica y

la neuropatía de enfermedad crítica pueden, en ocasiones, simular el SGB. La
miopatía y la neuropatía de la enfermedad crítica se presentan como una parálisis
aguda, generalmente en pacientes que reciben cuidados intensivos. Se cree que los
corticosteroides intravenosos en dosis altas, los fármacos bloqueadores
neuromusculares, la sepsis y la insuficiencia multiorgánica desempeñan un papel
importante, pero la fisiopatología no se conoce bien. (Ver "Debilidad neuromuscular
relacionada con una enfermedad crítica" .)

En la neuropatía de la enfermedad crítica, las pruebas clínicas electrofisiológicas

muestran respuestas motoras y sensoriales notablemente reducidas con denervación
activa generalizada. En la miopatía de la enfermedad crítica, las respuestas
sensoriales se salvan.

Diagnóstico diferencial del síndrome de Miller Fisher  :  en la presentación inicial,

el síndrome de Miller Fisher (MFS) se puede confundir con un accidente
cerebrovascular del tronco encefálico (consulte "Síndrome de Miller Fisher"
más arriba). Sin embargo, la aparición gradual de MFS en particular distingue
clínicamente este síndrome de un accidente cerebrovascular agudo. El diagnóstico
diferencial de MFS incluye la encefalopatía de Wernicke y la encefalitis del tronco
encefálico, pero están asociadas con un estado mental alterado. Además, los
pacientes con encefalopatía de Wernicke suelen tener nistagmo, una característica no
asociada con MFS. Los estudios de neuroimagen pueden ser útiles para excluir el
accidente cerebrovascular y para demostrar las lesiones agudas del diencéfalo, el
cerebro medio y las regiones periventriculares que a veces se encuentran en
pacientes con encefalopatía de Wernicke. (Ver"Encefalopatía de Wernicke" .

Otras entidades a considerar en el diagnóstico diferencial de MFS son la miastenia

gravis y otros trastornos de la unión neuromuscular. Las pruebas apropiadas de
laboratorio y de electrodiagnóstico con estimulación nerviosa repetitiva ayudan a
diferenciar el MFS de un trastorno de la unión neuromuscular. 

La combinación de respuestas sensoriales ausentes o reducidas en las pruebas de

electrodiagnóstico [ 39 ] y la elevación de la proteína del LCR conducen al diagnóstico
de MFS. El diagnóstico de MFS se puede confirmar mediante pruebas de anticuerpos
anti-GQ1b positivas [ 37 ].

ENLACES  DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD : los  enlaces a la sociedad y las pautas

patrocinadas por el gobierno de países y regiones seleccionadas de todo el mundo se
proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la sociedad: síndrome de
Guillain-Barré" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES  :  UpToDate ofrece dos tipos de materiales de

educación para el paciente, "Lo básico" y "Más allá de lo básico". Las piezas de la
educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a
6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un
paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para
los pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles
de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más largas,
más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado
de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información en
profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este
tema. Le recomendamos que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a
sus pacientes. (También puede ubicar artículos de educación para pacientes sobre
una variedad de temas buscando en "información del paciente" y en las palabras clave
de interés).

●Temas básicos (consulte "Educación del paciente: Síndrome de Guillain-Barré

(Lo básico)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES  -  El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una

enfermedad monofásica aguda que causa una polineuropatía rápidamente progresiva
con debilidad o parálisis.

●Las características clínicas cardinales del SGB son progresivas, en su mayoría

debilidad muscular simétrica y reflejos tendinosos profundos ausentes o
deprimidos. La debilidad puede variar desde una dificultad leve para caminar
hasta una parálisis casi completa de todos los músculos de las extremidades,
faciales, respiratorios y bulbar. La debilidad muscular respiratoria severa que
requiere apoyo ventilatorio se desarrolla en aproximadamente el 30 por ciento, y
la disautonomía ocurre en el 70 por ciento de los pacientes. El SGB generalmente
progresa durante un período de aproximadamente dos
semanas. (Ver "Características clínicas" másarriba.)

● ElSGB es un síndrome heterogéneo con varias formas variantes. La

polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) es la variante más
común del SGB en América del Norte, Europa y la mayoría de los países
desarrollados. El síndrome de Miller Fisher (MFS) es una variante de GBS
caracterizada por oftalmoplejía con ataxia y arreflexia. (Consulte "Variantes de
GBS" más arriba y "Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda" más arriba
y "Síndrome de Miller Fisher" más arriba).

●Las formas axonales de GBS incluyen neuropatía axonal motora aguda (AMAN),
más común en Japón y China, y neuropatía axonal motora aguda y sensorial
(AMSAN). (Consulte "Neuropatía axonal motora aguda" másarriba y "Neuropatía
axonal motora aguda y sensorial" más arriba).

●El diagnóstico inicial de GBS se basa en la presentación clínica. La certeza del

diagnóstico es compatible si el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y los
estudios de electrodiagnóstico muestran anomalías típicas del SGB. Por lo tanto,
estos estudios deben realizarse en todos los pacientes con sospecha de
SGB. (Vea 'Evaluación diagnóstica' arriba.)

●Se encuentra un aumento de la proteína del LCR con un recuento normal de

glóbulos blancos en la sangre (disociación albuminocitológica) en el 50 al 66 por
ciento de los pacientes con EGB en la primera semana después del inicio de los
síntomas y en el 75 por ciento de los pacientes en la tercera semana. Se debe
considerar un diagnóstico alternativo, incluido el virus de inmunodeficiencia
humana, en pacientes con un recuento de células del LCR > 50 /
mm 3 . (Consulte 'Análisis del líquido cefalorraquídeo' más arriba).

●Los estudios de electrodiagnóstico son muy útiles para confirmar el diagnóstico

y clasificar las principales variantes de GBS, que son GBS desmielinizantes
(AIDP) y GBS axonal (AMAN). (Consulte "Estudios de electrodiagnóstico"
más arriba y "Variantes de GBS" más arriba).

● Laprueba de anticuerpos IgG en suero contra GQ1b es útil para el diagnóstico

de MFS. Las pruebas para detectar otros anticuerpos glicolípidos no tienen una
función clínica. (Vea 'Anticuerpos' arriba.)

●El diagnóstico diferencial de GBS incluye otras polineuropatías agudas,

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y enfermedades de la médula
espinal, unión neuromuscular y músculo. El diagnóstico diferencial de la variante
MFS de GBS incluye apoplejía del tronco cerebral, encefalopatía de Wernicke y
encefalitis del tronco cerebral. (Consulte "Diagnóstico diferencial" más arriba
y "Diagnóstico diferencial del síndrome de Miller Fisher" más arriba).