Manual de

Patologías
Auditivas
 Semiología del oído
Otalgía
Dolor de oído, puede ocurrir en regiones preauriculares, post
auriculares, pre auriculares e infra auriculares.

Otorrea
- Presencia de líquido en el conducto auditivo externo, estas pueden
ser:
• Purulenta.
• Mucosas.
• Claras.
• Sanguinolentas.

Otorragia
Hemorragia que se produce a través del CAE. Puede ocurrir por
traumatismos, infecciones, fracturas a nivel del peñasco del hueso
temporal, perforaciones timpánicas.
Hipoacusia
Pérdida auditiva, puede ser de conducción o sensorioneural, de tipo
parcial o total.
→ Puede ocurrir de forma unilateral o Bilateral.

Tinnitus/ Acúfenos
Sonido o ruido presente en el oído, puede ser subjetivo u objetivo.
- Subjetivo → Lo pueden percibir por sí solos.
- Objetivo → Lo pueden percibir otras personas de su entorno.
- Estos pueden ser unilateral o Bilateral.

Paracusia
Es la alteración de la percepción de la palabra en diferentes
situaciones con respecto a un normoyente.

Prurito
Enrojecimiento, irritación e inflamación de la piel a nivel del CAE,
ocurre producto de una dermatitis, resequedad de la piel o
quemaduras.
Vértigo
Sensación de pérdida del equilibrio, desplazamiento o giro de los
objetos.
- Lesión a nivel del sistema vestibular.
- Puede ser objetivo que es la percepción de sí mismo moviéndose o
subjetivo que es la percepción de que los objetos se mueven.

Nistagmo
Alteración a nivel del sistema vestibular, cerebelo o VIII par.
- Movimiento involuntario del ojo, los cuales pueden ser movimientos
rápidos y repetitivos a nivel horizontal, vertical, rotatorio.
- Pueden ser de origen congénitos o adquiridos.

Otodinia

Es el dolor propio del oído y se debe a procesos inflamatorios,

traumáticos o tumorales que asientan en el oído. Se suele asociar a
otros síntomas como otorrea, otorragia, otolicuorrea, hipoacusia,
acúfenos o vértigos.

Cofosis
Es el grado más grave de la hipoacusia. Corresponde a la
hipoacusia profunda, es decir, con pérdida auditiva mayor de 91 dB,
conocida como sordera total.
Fatiga Auditiva
Es una disminución de la audición que ocurre después de la
exposición prolongada a un estímulo intenso.
 Patologías Auditivas
OÍDO EXTERNO OÍDO MEDIO OÍDO INTERNO

- Fístula Preauricular. Patologías de origen Hipoacusias Adquiridas:

- Apéndice inflamatorio: - Presbiacusia.
Preauricular. - Otitis media aguda. - Trauma Acústico Agudo.
- Microtía - Otitis media con efusión o - Trauma Acústico Crónico.
- Macrotía cerosa. - Hipoacusia Autoinmune.
- Anotia o Agenesia del - Otitis media crónica. - Ototoxicidad.
CAE. - Otitis media - Neurinoma del Acústico.
- Atresia del CAE Fibroadhesiva. - Laberintitis.
- Otitis externa - Otoesclerosis. - Vértigo Postural Paroxístico
localizada aguda. Patologías de origen Benigno.
- Otitis externa traumático: - Enfermedad de Meniere.
necrotizante o - Discontinuidad de la - Neurinoma del Acústico.
maligna. cadena de huesecillos. -Hipoacusia súbita.
- Otomicosis/ Otitis - Disfunción de la tuba -Presbivértigo.
externa micótica. auditiva. Según:
- Otitis externa difusa. - Fractura longitudinal del - Síndromes vestibulares
- Otitis externa Crónica. hueso temporal. Centrales.
- Herpes Zóster ótico. Otras Patologías del oído - Hipoacusias Genéticas.
- Tapón de cerumen. medio: - Hipoacusias No
- Osteoma. - Barotrauma. Sindrómicas.
- Pericondritis. - Miningoesclerosis.
- Otohematoma. - Herpes Zoster Ótico.
- Laceraciones.
- Tumores.
- Melanoma.
- Cuerpo extraño en el
CAE.
- Eczema del CAE.
Oído Externo
FÍSTULA PREAURICULAR

- Es la fusión de los tubérculos del

primer y segundo arco branquial.
- Pueden presentarse de forma
Fístula unilateral o bilateral.
- El mayor porcentaje de los casos
con fistula auricular se presentan
en el borde anterior de la rama
ascendente del Hélix.
- Suelen contener glándulas
sebáceas, sudoríparas y células
inflamatorias.

APÉNDICE PREAURICULAR

- Alteración del primer o segundo

Apéndice arco branquial.
- Se sitúan en la zona preauricular,
son tumoraciones congénitas
cutáneo-cartilaginosas de forma
nodular, ovoide, sésil o pediculada
- Pueden ser Unilaterales o
bilaterales, únicos o múltiples.
 MICROTIA

- Malformación del pabellón

auricular donde el oído no se
desarrolla por completo durante el
primer trimestre del embarazo.
- Se refiere a un oído mas pequeño,
esto puede ser unilateral o bilateral.
- Grados:
1: Oreja más pequeña de lo normal,
permanece con características de
aurícula normal.

2: Oreja rudimentaria, consiste en un tejido de baja implantación

cilíndrico curvo hacia el cráneo, correspondiente al hélix.
- Posible Hipoacusia.
3: Deformidad más severa en la cual está presente un nódulo
malformado y el resto de la oreja ausente.
- Presencia de Hipoacusia.
4: Ausencia o anotia.
 MACROTÍA

- Aumento de la longitud y el ancho

del pabellón auricular para la edad y
el sexo.
- Tratamiento: Cirugía.

ANOTÍA O AGENESIA DEL CAE

- Ausencia de pabellón auricular.

Se trata de malformaciones
unilaterales o bilaterales.
- Suelen asociarse con
alteraciones o incompleto
desarrollo del pabellón auricular,
oído externo, oído medio y a
veces, se combina con
malformaciones del oído interno.
 ATRESIA DEL CAE

- Es una hipoplasia del CAE,

asociada a alteraciones dismórficos
del pabellón auricular, oído medio y
ocasionalmente oído interno.
- Ocurre por una alteración del
primer y segundo arco bronquial,
primera hendidura bronquial (CAE).
- Tratamiento: Cirugía.

OTITIS EXTERNA LOCALIZADA AGUDA

- El agente causante es el
Staphylococcus aureus.
- Infección de uno de los folículos
pilosos del tercio externo del
conducto auditivo externo, con
síntoma de Otalgia.
- En algunos casos, la inflamación se
extiende por el meato auditivo, por
la región retroauricular y por el
pabellón, que es desplazado hacia
adelante. Puede aparecer fiebre y
afectación del estado general.
 OTITIS EXTERNA NECROTIZANTE O MALIGNA

- El agente causante es el
Staphylococcus aureus.
- Infección de uno de los folículos
pilosos del tercio externo del
conducto auditivo externo, con
síntoma de Otalgia.
- En algunos casos, la inflamación se
extiende por el meato auditivo, por
la región retroauricular y por el
pabellón, que es desplazado hacia
adelante. Puede aparecer fiebre y
afectación del estado general.
- Síntomas: Dolor intenso, otorrea
purulenta, hipoacusia de transmisión.

OTOMICOSIS/ OTITIS EXTERNA MICÓTICA

- Infección del oído producida por

hongos, generalmente Candida
albicans, Aspergillus níger, A. flavus o
A. fumigatus.
- Síntomas: prurito y/o otalgia leve
además de otorrea espesa de color
variable, blanca, negra o gris.
→ Se puede presentar una infección
bacteriana que produce intenso
dolor.
- Tratamiento: Es el aseo del CAE y
curaciones con gotas.
 OTITIS EXTERNA DIFUSA

- Inflamación de todo el epitelio del

conducto auditivo externo.
- Ocurre por el agente Pseudomona
spp, Staphylococcus, Streptococcus,
o bacilos gram negativos.
- Síntomas: otalgia moderada-
intensa, que se acompaña de
tumefacción que estenosa el
conducto auditivo externo, eritema y
una otorrea purulenta.
- Tratamiento: Limpieza del
conducto, tratamiento local con
gotas y Sistémico con ciprofloxacino.

OTITIS EXTERNA CRÓNICA

- Ocurre por Staphylococcus aureus,

Streptococcus y Candida albicans.
- Síntomas: Prurito ótico, otalgia y
otorrea.
- Otoscopia: Engrosamiento de la
piel del meato auditivo, secreciones
malolientes en el conducto e
hiperemia del mismo.
- Tratamiento: Limpieza del CAE,
evitando la humidificación y
manipulación del oído, asociado
con un tratamiento tópico
antibiótico y/o antifúngico
HERPES ZÓSTER ÓTICO

- Infección por el virus varicela-zóster

que afecta a los grupos de células o
ganglios nerviosos encargados de
controlar los nervios de la audición y el
equilibrio (8º nervio craneal), y del
movimiento facial (7º nervio craneal).
- Síntomas: Otalgia intensa, Ampollas en
CAE y pabellón Auditivo, En casos más
graves, puede observarse parálisis
facial, pérdida de audición, vértigo y
extensión de las vesículas a la región
oral, facial y cervical, con parálisis de
otros pares craneales.

TAPÓN DE CERUMEN - Es una de las causas más comunes de

hipoacusias, se forma por productos de
las glándulas sebáceas, ceruminosas,
restos de descamación epitelial y pelos.
- El cerumen es una secreción fisiológica y
posee función protectora al tener
lisozimas e inmunoglobulinas.
- Tipos: Parcial o completo y bilateral o
unilateral.
- Síntomas: Leve hipoacusia, otalgia,
sensación de oído tapados y tinnitus.
- Tratamiento: Lavado de oídos.
OSTEOMA

- Tumores benignos que surgen en el

hueso del tímpano pudiendo
provocar sordera.
- Causas: Exposición continuada a
agua fría.
-Síntomas: Pérdida auditiva
transmisiva e infecciones a nivel del
oído externo.

PERICONDRITIS

- Infección de la piel y del tejido que rodea

el cartílago de la oreja, la produce la
Bacteria Pseudomonas aeruginosa.
- Síntomas: color rojo difusa, caliente y muy
dolorosa de la oreja.
- Causas:
o Lesión del oído por Cirugía de la oreja.
o Perforación del oído (especialmente
perforación del cartílago).
o Deportes de contacto.
o Traumatismo en un lado de la cabeza.
o Quemaduras.
o Acupuntura.
→ La pericondritis puede llevar a condritis,
que es una infección del cartílago, esta
causa un daño grave a la estructura del
oído.
 OTOHEMATOMA

Es un microtraumatismo o golpe en el pabellón del oído ocurrido

por un trauma local. Cuando se produce, la sangre se acumula
entre el cartílago y el pericondio.
-Tratamiento: Consiste en aspirar y drenar dicho contenido (bajo
condiciones de esterilidad). Si el coágulo se mantiene puede
producir necrosis del cartílago.

LACERACIONES

- Lesiones ocurridas en el
pabellón auricular del oído.
- Síntomas: dolor leve, sangrado
en los bordes del CAE.
- Procedimientos: Se realiza
curaciones y vendajes.
TUMORES

Son en general muy poco frecuentes.

- Se dividen en:
1.- Lesiones Benignas: Quistes
sebáceos dermoides, Exostosis u
osteomas y el tratamiento es la
escisión y la aplicación de
corticoides.
2.- Lesiones Malignas: Neoplasia de la
piel, carcinoma de células
escamosas y carcinoma basocelular,
aparecen en el pabellón auricular.
- Tratamiento: Es la resección
quirúrgica. También la quimioterapia
y radioterapia dependiendo del
avance de la enfermedad.

MELANOMA - Los melanomas y los carcinomas son

los tipos de cáncer que afectan al oído.
- Los carcinomas de célula Squamous
se presentan en la región exterior del
oído y son carcinomas de una célula
más común y los melanomas también
se pueden presentar en el oído interno.
- Síntomas: Otalgia, Sangrado, Ulceras,
incapacidad para mover la cara en el
lado afectado del oído (cáncer en OI),
Hipoacusia y cefalea.
 CUERPO EXTRAÑO EN CAE

- Son más frecuentes en menores.

- Tipos: Todo material que es introducido a través del meato auditivo
externo, pueden ser: animados, insectos que entran accidentalmente
en el CAE, o inanimados, de tipo vegetal (semillas, legumbres, etc.) o
inertes (piedras, minas de lápiz, bolitas de papel, cuentas de collar,
algodón, pilas tipo botón, tapones de silicona, tubos de ventilación
extraídos, etc).

ECZEMA DEL CAE

- Es una reacción inflamatoria de la piel del CAE, debido a cierta

intolerancia a diferentes agentes que actúan desde fuera o desde
dentro del organismo.
- Síntomas:
Picor, Sequedad Cutánea, Enrojecimiento de la piel, Inflamación,
Otalgia, Pus y sangrado.
- Tipos:
Agudo: Inflamación rojiza del CAE, ampollas, costras.
Crónico: Piel atrófica, seca, aspecto descamativo, prurito intenso.
 Oído Medio
• Patologías de origen Inflamatorio

OTITIS MEDIA AGUDA

- Enfermedad inflamatoria de la mucosa

de las cavidades del oído medio que
ocurre con mayor frecuencia en niños.
- Etiología: Agentes bacterianos
Streptococcus
- Síntomas: Síntoma principal otalgia, Inicio
súbito, fiebre,cefalea, otorrea e
hipoacusia.
- Duración: es entre 3 semanas y 3 meses.
- Tratamiento: Antibióticos, analgésicos.

OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN CEROSA

- Proceso inflamatorio crónico del espacio

del oído medio caracterizado por la
acumulación de líquido que se caracteriza
por la presencia de un derrame
intratimpánico que es persistente en el
tiempo.
- Etiología: Agentes bacterianos
Streptococcus, Disfunción de la tuba
auditiva.
- Síntomas: Leve otalgia, Hipoacusia de
conducción de grado variable, sensación
de oído tapado.
- Tratamiento: Antibióticos, analgésicos.
 OTITIS MEDIA CRÓNICA
- Enfermedad inflamatoria crónica del oído
medio caracterizado por una perforación
de la membrana timpánica e inflamación
de CT y TA.
- Etiología: Agentes bacterianos.
- Sígnos: hipoacusia conducción,
perforación timpánica, otorrea.
- Tratamiento: Antibióticos, analgésicos.

OTITIS MEDIA FIBROADHESIVA

Es una otitis crónica producida por una

disfunción permanente de la tuba auditiva
que genera una presión negativa intra
timpánica lo que produce una retracción
parcial o total de la membrana.
- La retracción se inicia en la pars flácida
de la membrana.
- Etiología: Agentes bacterianos.
- Signos: Hipoacusia conducción,
perforación timpánica, otorrea.
- Tratamiento: Timpanoplastia y en casos
más graves tubos de ventilación.
 OTOESCLEROSIS
Enfermedad que produce una alteración
del laberinto óseo con formación de zonas
focales de H. Esponjoso en bordes de la
ventana oval y redonda.
- Etiología: Desconocida, hereditario y
multifactorial.
- Signos: hipoacusia conducción
progresiva bilateral. Tinnitus.
- Tratamiento: Cirugía “Estapredectomia”
sacar parte del estribo y colocar una
prótesis nueva.
o Audífonos.

• Patologías de origen Traumático

DISCONTINUIDAD DE LA CADENA DE HUESECILLOS

Es un daño en la cadena de huesecillos

(martillo, yunque, lenticular y estribo)
del oído medio, generalmente provocado
por un traumatismo directo, que además
provocará una perforación timpánica.
-Etiología: Traumatismo, Barotrauma,
traumatismos quirúrgica.
- Síntomas: perforación timpánica e
hipoacusia.
-Tratamiento: Timpanoplastia,
Estapedectomia, Mastoidectomia.
 DISFUNCIÓN DE LA TUBA AUDITIVA

La tuba auditiva es un pequeño

pasaje que conecta el oído con la
tuba auditiva, cuando uno bosteza,
traga o tose esta tuba auditiva se abre
para evitar la presión de aire.
Hay ocasiones que la tuba auditiva se
puede obstruir, por la acumulación de
mucosa o líquido.
- Síntomas: oído tapado, otalgia en
uno o ambos oídos, tinnitus.

FRACTURA LONGITUDINAL DEL HUESO TEMPORAL

Están asociados a traumatismos témporo-

parietales. Se compromete el oído medio y
el CAE.
- Etiología: Golpes, Accidentes y
traumatismos.
- Síntomas: pérdida auditiva de tipo
conductiva, tinnitus, vértigo, otorrea,
otorragia, perforación timpánica,
discontinuidad de la cadena osicular.
- Tratamiento: Quirúrgico, Timpanoplastia.
• Otras Patologías del Oído medio

HERPES ZÓSTER ÓTICO

Es la reactivación de la infección por el
virus varicela zóster. Los factores de
riesgo para la reactivación son la
inmunodeficiencia secundaria al
cáncer, la quimioterapia, la radioterapia
y la infección por HIV.
Síntomas: Otalgia grave con vesículas en
el oído, Parálisis facial transitoria o
permanente, Vértigo de días a semanas
de duración, Pérdida de audición.

MININGOESCLEROSIS

Se produce por degeneración de las fibras

de la capa medial del tímpano con
calcificación secundaria generalmente tras
otitis supuradas, produciendo falta de
elasticidad a nivel del timpánico.
- Etiología: Otitis media a repetición,
supurativas a largo plazo.
- Síntomas: Hipoacusia de conducción,
placas blanquecinas en tímpano.
- Tratamiento: Miningoplastia, osiculoplastia,
Timpanoplastia.
 BAROTRAUMA

Es una patología que afecta la tuba

auditiva, cuando la presión del aire en
el oído medio y la presión del aire del
ambiente están desequilibradas, el que
produce un cambio de presión en el
interior.
- Prevención: bostezar, tragar o mascar
chicle.

- Síntomas: Otalgia, pérdida auditiva leve a moderada, tinnitus, vértigo

y aumento de presión en el oído.
- Causas: Cuando despeja o aterriza un avión, subir o bajar en el
ascensor, bucear, toda acción que genere un cambio de presión en
el oído.
- Clínica: Audiometría indica hipoacusia sensorioneural con caída en
frecuencias agudas, Reflejo acústico (+).
Oído Interno
• Hipoacusias Adquiridas

PRESBIACUSIA
Es la pérdida auditiva gradual y
fisiológica relacionada con la edad,
donde se produce la muerte celular de
las células ciliadas de la cóclea.
- Etiología: Factores genéticos,
Metabólicos, aparece >60 años.
- Causa: El deterioro progresivo del oído
interno, que dificulta la capacidad de
oír frecuencias altas empezando por las
del habla (que oscilan entre los 500 y los
4000 herzios).

- Causa: El deterioro progresivo del oído interno, que dificulta la

capacidad de oír frecuencias altas empezando por las del habla (que
oscilan entre los 500 y los 4000 herzios).
- Síntomas: Hipoacusia sensorio-neural bilateral progresiva,
reclutamiento auditivo, vértigo y desequilibrio.
- Tratamiento: Audífonos, ejercicios vestibulares de habituación.
TRAUMA ACÚSTICO AGUDO

Lesión producida en el oído interno,

ocasionada por la exposición al ruido.
Clasificación:
1. Trauma acústico (Intensidad): Se
considera que cuando la pérdida
auditiva es secundaria a la
exposición a un ruido único muy
intenso (explosión, tiro).
2. Deterioro auditivo (Duración):
Cuando la disminución progresiva y
gradual de la audición
ocasionadas por la exposición
prolongada a ruidos de moderada
intensidad.

Tipos:
- Agudo: Hipoacusia que aparece tras la exposición a un ruido
de gran intensidad y por lo general de corta duración. La causa
es una violenta vibración que producirá lesiones de máxima
intensidad y precocidad a 4000 Hz
o Síntomas → Tinnitus, hipoacusia, hiperacusia.

- Crónico: Hipoacusia a consecuencia de lesiones del oído

interno, provocadas por estímulos sonoros de baja intensidad y
de larga duración. Suele ser a consecuencia de una exposición
a ruido en el entorno laboral.
 OTOTOXICIDAD

Es una patología del oído que se

produce por el consumo de
fármacos que generan
alteraciones a nivel coclear o
vestibular, con capacidad de
dañar estructuras del oído interno
o nervio auditivo.
- Esto puede ser reversible o
crónica.
- Etiología: Antibióticos, diuréticos,
Aminoglicosidos.

- Clínica: Hipoacusia sensorioneural bilateral simétrica, tinnitus y

vértigo.
- Tratamiento: Suspensión del tratamiento farmacológico.

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

Patología auditiva producida por enfermedades del sistema

inmunológico como: sífilis o colitis ulcerosa.
- Tipos de lesiones:
o Cocleares → Los complejos autoinmunes pueden bloquear los
vasos de la estría Vascular produciendo una hipoxia o
isquemia.
o Retrococleares → Mecanismo inmunológico produce una
neoplastia desmielinizante.
- Etiología: Patologías autoinmunes, Síndrome de cogan, lupus
eritomatoso, artritis reumetoide.
- Clínica: Hipoacusia sensorioneural bilateral simétrica, tinnitus,
vértigo.
- Tratamiento: Inmunosupresores y antiflamatorios.

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

Pérdida o disminución importante (uni o bilateral) de la función

coclear, se presenta de modo súbito (máximo 72 horas) en la que se
produce una pérdida perceptiva pura de al menos 30 Db en al
menos 3 frecuencias.
- Se desarrolla en un periodo menor a 3 días.
- Etiología: Infecciones (Sífilis, rubeola, Toxoplasmosis).
- Clínica: Hipoacusia sensorioneural unilateral, tinnitus y vértigo.
- Tratamiento: Farmacológico como: esteroides, antivirales o
vasodilatadores.

LABERINTITIS

Inflamación del laberinto en el interior del oído interno.

- Etiología: Congénita, meningocefalitis aguda.
- Clasificación: Bacterianas, viral o leucetiva.
- Clínica: Crisis de vértigo objetivo, síntomas neurovegetativos,
hipoacusia y tinnitus unilateral o bilateral fluctuante.
- Tratamiento: Reposo inicial, sedantes, penicilina.
 VÉRTIGO POSTURAL PAROXÍSTICO BENIGNO (VPPB)

Manifestación clínica
caracterizada por episodios
bruscos de vértigo de corta
duración.
- Etiología: Post- TEC, Vascular,
Metabólica, Viral.
- Teorías:
1. Canalitiasis
2. Cupulolitiasis

- Signos y síntomas: Mareos provocados por movimientos de la cabeza

o de los ojos y que luego disminuyen en menos de un minuto, Mareos
con movimientos oculares específicos que se producen cuando estás
recostado sobre tu espalda con la cabeza girada hacia un lado y
levemente inclinado en el borde de la camilla, Movimientos
involuntarios de los ojos, de un lado a otro (nistagmo), Incapacidad
para controlar los movimientos oculares.

Teorías:
Canalitiasis → Existencias de otoconias provenientes de la macula del
utrículo que se encuentran flotando en la endolinfa de los canales semi
circulares del oído interno (Partículas a nivel del canal).
Cupulitiasis → Indican que las otoconias se adhieren a la cúpula del
canal semi circular del oído interno (Terminación del CSC).
 ¿Cómo se diferencian?

CANALITIASIS CUPULITIASIS
Latencia 1 a 40 seg. Casi sin latencia
Duración <60 seg. >60 seg.
Persistenia No SI

NEURINOMA DEL ACÚSTICO

Corresponde al tumor más frecuente

del conducto auditivo Interno y
ángulo pontocerebeloso.
→ Se suele presentar de manera
esporádica, algunos casos familiares,
y en otros puede presentarse de
forma bilateral habitualmente en el
contexto de una neurofibromatosis
tipo 2.

- Etiología: Se origina de las células de Schwann de los nervios

vestibulares superior o Inferior en la zona de transición entre la mielina
central y periférica que ocurre en la zona lateral del ángulo
pontocerebeloso y medial del conducto auditivo Interno.
→ Se origina como resultado de mutaciones en un gen supresor de
tumores alojado en el brazo largo del cromosoma 22 que codifica
para la proteína llamada merlina, que es la encargada de controlar la
proliferación de las células de Schwann, regulando su abundancia y
localización.
- Signos y síntomas: Se ha dividido en 4 estadios de acuerdo con el
grado de compromiso del conducto auditivo Interno y cisterna
pontocerebelosa dando distintos síntomas y signos de acuerdo al
grado de compresión, llegando en su etapa final a un estado
hidrocefálico.

Estadios clínicos del Neurinoma del acústico

1.- Estadio Intracanalicular o fase otológica.
2.- Estadio cisternal o fase trigeminal (<2,5 cm).
3.- Estadio de compresión de tronco encefálico (>2,5 cm).
4.- Estadio hidrocefálico

ENFERMEDAD DE MENIERE

Es una anomalía en el oído interno

que causa vértigo, tinnitus, pérdida
de audición y una sensación de que
el oído.
→ Por lo general afecta un solo oído.
→ Algunas personas con enfermedad
de Meniere tienen vértigo tan
extremo que pierden el equilibrio y se
caen. Estos episodios se llaman “crisis
de caída” (crisis otolítica de
Tumarkin).
→ se puede presentar a cualquier
edad, pero es más probable que
ocurra en adultos entre 40 a 60 años.
- Causa: Resultan de la acumulación de líquido en una porción del
oído interno conocida como el laberinto (ver imagen 1). El laberinto
contiene los órganos del equilibrio (los conductos semicirculares y los
órganos otolíticos) y de la audición (la cóclea).

→ Tiene dos secciones: Laberinto óseo y Laberinto membranoso.

o El laberinto membranoso está lleno de líquido endolinfático.
Cuando el cuerpo se mueve, el líquido endolinfático en los
órganos del equilibro estimula los receptores nerviosos para que
envíen señales al cerebro sobre la posición y el movimiento del
cuerpo. En la cóclea, el líquido se comprime en respuesta a las
vibraciones del sonido, lo que estimula a las células sensoriales
que envían señales al cerebro.

En la enfermedad de Meniere, la acumulación del líquido

endolinfático en el laberinto interfiere con las señales de equilibrio y
audición normales que van del oído interno al cerebro. Esta
anomalía provoca vértigo y otros síntomas de la enfermedad de
Meniere.

- Diagnostico: La enfermedad de Meniere la diagnostica y trata un

otorrinolaringólogo
→ El diagnóstico se basa en la historia médica de la persona y la
presencia de:
• Dos o más episodios de vértigo que duran al menos 20 minutos
cada uno, tinnitus, pérdida temporal de audición, sensación de
oído tapado.
 PRESBIVÉRTIGO

Es una consecuencia natural del

proceso de envejecimiento, que
en este caso afecta a los órganos
responsables del equilibrio,
básicamente corresponde a
lesiones degenerativas propias de
la edad del sistema vestibular.

Etiología: Deterioro fisiológico

Clínica: Desequilibrio, sin presencia de nistagmo espontaneo y
posicional.
Tratamiento: Medidas preventivas y ejercicios de habituación
vestibular.

PARÁLISIS VESTIBULAR SÚBITA

Es la causa de la crisis de vértigo más intensa, con profusos signos

neurovegetativos asociados a invalidez transitoria.
Puede o no estar asociada a paresia o parálisis coclear ipsilateral.
Presenta imposibilidad de deambular por lateropulsiones hacia el
lado del oído paralítico, Romberg positivo, marcha imposible,
tanto con ojos abiertos como cerrados, nistagmo espontáneo
unidireccional cuya fase rápida bate hacia el oído sano durante
3-4 semanas, después ocurre la compensación. La prueba
calórica revela inexcitabilidad del oído afectado a la irrigación a
cualquier temperatura, incluso extremas.
• Síndromes Vestibulares Centrales:

SÍNDROME DE LÍNEA MEDIA DE FOSA POSTERIOR

Características principales:

Se divide en:

INTRINSECO: Ocurre una disfunción de la segunda neurona de la vía

vestíbulo- ocular con nistagmo espontáneo y/o posicional central y
lesión de algunos pares craneanos y vías motoras sensitivas o
cerebelosas; no tiene, a diferencia de todos los otros, hipertensión
endocraneana y se ve frecuentemente en niños.

EXTRINSECO: Puede encontrarse a veces lesiones cerebelosas, nistagmo

espontáneo multidireccional y con frecuencia síndrome de hipertensión
endocraneana.

SÍNDROME DE ANGULO PRONTOCEREBELOSO

Características principales:

El signo principal es la paresia coclear y/o vestibular lentamente

progresivo asociado después a lesión de otros nervios craneanos: V, VI,
VII ipsilateral y déficit cerebeloso ipsilateral.
→ Genera Hipoacusia Sensorioneural.
SÍNDROME CEREBELOSO

Características principales:

El patrón característico del síndrome de hemisferio cerebeloso es la

dismetría, disinergia, hipotonía, dismetría ocular e hiperexcitabilidad y
disrritmia del nistagmo postcalórico.

NEURINOMA DEL VIII PAR

Características principales:

Es un tumor benigno de tipo Schwanoma, de las vainas de los nervios

vestibulares inicialmente, que generalmente nace en el interior del
conducto auditivo interno, pero también puede ser intralaberíntico, o
del ángulo pontocerebeloso.
→ El primer nervio que acusa la compresión es el coclear, entonces el
tinnitus unilateral es el primer síntoma, con hipoacusia unilateral leve,
neurosensorial y en un 70% de los casos de perfil descendente en el
audiograma, Tone decay positivo y discriminación alterada.

Tratamiento:

- Quirúrgico: si es mayor de 2cm.

- Radiocirugía u observación si su diámetro es menor a 2cm.
SINDROMES VESTIBULARES PERIFÉRICOS Y CENTRALES

TIPOS CARACTERISTICAS
- Comienzo subito tipo regresivo.
- Nistagmo posicional periferico.
PERIFÉRICOS - Nistagmo espontaneo unidireccional.
- Desequilibrio leve.
- Pruebas cerebelosas negativas.
- Sin compromiso de conciencia.
- Puede haber presencia de Hipoacusia.

- Comienzo lento, tipo progresivos.

CENTRALES - Audición normal.
- Desequilibrio severo.
- Pruebas cerebelosas positivas.
- Nistagmo espontaneo unilateral o
multidireccional.
- Nistagmo posicional central.
• Hipoacusias Genéticas; Sindrómicas y No
Sindrómicas

Generalidades
Se estima que la hipoacusia tiene una base genética en alrededor del
80% de los nuevos casos diagnosticados en los países desarrollados, ya
sea de causa directa o bien influido por factores genéticos de
predisposición (Morton, 1991; Nadol, 1993).
Desde el punto de vista genético la deficiencia auditiva puede
clasificarse en:

• SINDRÓMICA → Cuando la pérdida auditiva se asocia con

malformaciones del oído externo o de otros órganos, o con problemas
médicos que afecten a otros sistemas del organismo.

• NO SINDRÓMICA→ Cuando no se asocian a malformaciones visibles

del oído externo ni a otros problemas médicos. Sin embargo, puede
asociarse a malformaciones del oído medio o interno.

Hipoacusias Sindrómicas
La pérdida auditiva se asocia con malformaciones del oído externo o
de otros órganos, o con problemas médicos que afecten a otros
sistemas del organismo. Aproximadamente el 30% de las hipoacusias
hereditarias se catalogan como sindrómicas.
Se han descrito unos 400 síndromes genéticos que incluyen la pérdida
auditiva entre sus manifestaciones (Gorlin 1995).
Aunque la mayoría de estos síndromes son genéticamente
heterogéneos, los genes implicados en cada uno de ellos no son
muchos, y la mayoría han sido identificados.
SINDROME DE WAARDENBURG

Características principales:

El más común, AD (2%) HNS + anómala pigmentación de piel, el pelo

(típico mechón blanco) y ojos (heterocromía).

Genética:
Tipo 1: gen PAX3. Distopia cantorum,
Tipo 2: gen MITF y SLUG No distopia.
Tipo 3: gen PAX3. Distopia cantotum+ afección bilateral de las
extremidades superiores.
Tipo 4: EDNRB, EDN3 y SOX10 combinación de la tipo 2 (ambas
hipoacusias son progresivas) con la enfermedad de Hirschsprung.

SINDROME BRANQUIO-OTORENAL

Características principales:
Es el segundo tipo más común AD. Malformaciones de oído interno,
medio y externo + Hipoacusia moderada a profunda, conductiva,
neurosensorial o mixta; fístulas o quistes branquiales; malformaciones
renales, (hipoplasias unilaterales o agenesias bilaterales).

Genética:

La penetrancia es alta, pero la expresividad es variable. 40% BOR

tienen una mutación en el gen EYA1. Un pequeño porcentaje de
individuos con síndrome BOR tienen mutación en gen SIX1.
SINDROME STICKLER

Características principales:
Enfermedad del tejido conjuntivo AD. Miopía, catarata y
desprendimiento de retina; hipoacusia conductiva o neurosensorial;
malformaciones medio faciales y fisura palatina (bien aislada o como
parte de la secuencia Robin); y una hiperlaxitud y/o artritis precoz.

Genética:
Tres tipos basados en el defecto genético molecular:
→ STL1, mutación en el gen COL2A1
→ STL2, si es en el gen COL11A1
→ STL3, si el del gen COL11A2.
El tipo 1 y 2 se caracterizan por la miopía severa, la cual predispone
al desprendimiento de retina. Este hallazgo del fenotipo está ausente
en la tipo 3 pues el gen COL11A2 no se expresa en el ojo.

NEUROFIBROMATOSIS 2

Características principales:

Schwanomas bilaterales del VIII PC. Hipoacusia que comienza

generalmente en la 3ª década, unilateral y gradual pero que acaba
siendo bilateral y profunda. Schwanomas de otros pares craneales o
nervios periféricos, meningiomas y más raramente ependimomas y
astrocitomas. Opacidad lenticular posterior juvenil que no suele
progresar a catarata, los tumores de la piel en forma de schwannomas
cutáneos y las manchas café con leche cutáneas.
 Genética:
La alteración genética de la enfermedad es una mutación en el gen
NF2, del que hay descritas más de 200 mutaciones. El gen NF2 se
localiza en el brazo largo del cromosoma 22 (22q11.1-22q13.1).

SINDROME DE USHER
Características principales:

Tipo de más común de HNS AD.

Hipoacusia neurosensorial (en algunos casos acompañada de
alteración del Sistema Vestibular Periférico) + pérdida progresiva de la
visión secundaria a una retinitis pigmentosa.

Se subdivide clínicamente en tres tipos:

Sd Usher tipo 1: HNS + disfunción vestibular. Presentan un retraso del

desarrollo motor con adquisición de la sedestación y deambulación
tardía para su edad.
Sd Usher tipo 2: HNS sin disfunción vestibular. La amplificación auditiva
satisfactoria favorece la adquisición de una comunicación oral.
Sd Usher tipo 3: Aparición progresiva tanto de la hipoacusia
neurosensorial como del déficit vestibular.
SINDROME BRANQUIO-OTORENAL

Características principales:
Es el segundo tipo más común AD. Malformaciones de oído interno,
medio y externo + Hipoacusia moderada a profunda, conductiva,
neurosensorial o mixta; fístulas o quistes branquiales; malformaciones
renales, (hipoplasias unilaterales o agenesias bilaterales).

Genética:

La penetrancia es alta, pero la expresividad es variable. 40% BOR

tienen una mutación en el gen EYA1. Un pequeño porcentaje de
individuos con síndrome BOR tienen mutación en gen SIX1.

SINDROME STICKLER

Características principales:

Enfermedad del tejido conjuntivo AD. Miopía, catarata y

desprendimiento de retina; hipoacusia conductiva o neurosensorial;
malformaciones mediofaciales y fisura palatina (bien aislada o como
parte de la secuencia Robin); y una hiperlaxitud y/o artritis precoz.

Tres tipos basados en el defecto genético molecular:

STL1, mutación en el gen COL2A1

STL2, si es en el gen COL11A1
STL3, si el del gen COL11A2 .
El tipo 1 y 2 se caracterizan por la miopía severa, la cual predispone al
desprendimiento de retina. Este hallazgo del fenotipo está ausente en
la tipo 3 pues el gen COL11A2 no se expresa en el ojo.

NEUROFIBROMATOSIS 2

Características principales:

Schwanomas bilaterales del VIII PC. Hipoacusia que comienza

generalmente en la 3ª década, unilateral y gradual pero que acaba
siendo bilateral y profunda. Schwanomas de otros pares craneales o
nervios periféricos, meningiomas y más raramente ependimomas y
astrocitomas. Opacidad lenticular posterior juvenil que no suele
progresar a catarata, los tumores de la piel en forma de schwannomas
cutáneos y las manchas café con leche cutáneas.

Genética:

La alteración genética de la enfermedad es una mutación en el gen

NF2, del que hay descritas más de 200 mutaciones. El gen NF2 se
localiza en el brazo largo del cromosoma 22 (22q11.1-22q13.1).
SINDROME DE USHER
Características principales:

Tipo de más común de HNS AD.

Hipoacusia neurosensorial (en algunos casos acompañada de
alteración del Sistema Vestibular Periférico) + pérdida progresiva de la
visión secundaria a una retinitis pigmentosa.

Se subdivide en 3 Tipos:
Sd Usher tipo 1: HNS + disfunción vestibular. Presentan un retraso del
desarrollo motor con adquisición de la sedestación y deambulación
tardía para su edad.
Sd Usher tipo 2: HNS sin disfunción vestibular. La amplificación auditiva
satisfactoria favorece la adquisición de una comunicación oral.
Sd Usher tipo 3: Aparición progresiva tanto de la hipoacusia
neurosensorial como del déficit vestibular.

Genética:
- USH1: mutaciones en genes de 7 loci diferentes.
- USH2: USH2A: USH2A (1q41) , USH2B: USH2B (3p24.2-p23 ), USH2C:
VLGR1 (5q14.3-q21.3) y USH2D (locus cromosómico desconocido).
- Para el USH3 se ha identificado en un sólo gen, USH3, situado en el
loci 3q21-q25.
SINDROME DE PENDRED

Características principales:

Segundo tipo más común de hipoacusia sindrómica AR. HNS+ bocio

eutiroideo que comienza en pubertad o en la edad adulta. La
hipoacusia se asocia con malformaciones del laberinto óseo en un
85% de los casos, y puede variar desde una Dilatación de Acueducto
Vestibular a una Displasia tipo Mondini.
→ Algunos pacientes presentan disfunción vestibular.

Genética:

El gen SLC26A4, que codifica una proteína llamada Pendrina. Este gen
se expresa en el oído interno, tiroides y riñón.
El Test de Descarga del Perclorato es una prueba fiable con menos de
un 3% de falsos negativos.

SINDROME DE JERVELL Y LANGENIELSEN

Características principales:

HNS profunda y prolongación del intervalo QT en el

electrocardiograma. Los individuos afectados pueden sufrir episodios
sincopales e incluso muerte súbita. Aunque el Electrocardiograma
tiene poca sensibilidad como screening, puede ser realizado como
despistaje en sorderas congénitas dado el mal pronóstico de los
pacientes no tratados.
 Genética:

Se conocen dos mutaciones asociadas a este síndrome; JLNS 1:

KCNQ1 (11p15.5) (Neyroud 1997) y KCNE1 (21q22.1-q22.2) (Tyson 1997).
Ambos codifican las subunidades proteicas alfa y beta de los canales
lentos de potasio de la estría vascular de la cóclea y el corazón.

ENFERMEDAD DE REFSUM

Características principales:

Rara enfermedad AR. Anosmia (síntoma universal), retinitis

pigmentosa, con una combinación variable de polineuropatía
sensitivo-motora, hipoacusia, ataxia cerebelosa, e ictiosis. Diagnóstico:
determinación de la concentración sérica de ácido fitánico (que se
acumula en sangre periférica). Es importante tenerla en consideración
en el estudio del paciente hipoacúsico porque puede tratarse con
modificaciones de la dieta y plasmaféresis.

Genética:

Se ha identificado la mutación del gen en la enfermedad de Refsum:

PHYH (10pter-p11.2) que origina una alteración en la alfa-oxidación
del ácido fitánico.
SÍNDROME DE WOLFRAM

Características principales:

Rara enfermedad AR caracterizada por una diabetes mellitus, una

diabetes insípida, atrofia óptica e hipoacusia, que generalmente
afecta a agudos y debuta entre los 5 y 10 años.

Genética:

Se ha identificado la mutación del gen que origina el síndrome de

Wolfram: WFS1 (14P16) que codifica una proteína llamada Wolframina,
que se expresa en todas las células del organismo pero principalmente
en páncreas, corazón, pulmón y cerebro. Aunque su función es
desconocida, puede jugar un papel en el procesamiento de proteínas
y en la supervivencia de células nerviosas y células del páncreas que
producen insulina.

SINDROME DE ALPORT

Características principales:

Clínica renal, auditiva y visual. Microhematuria, presente en el 100% de

los hombres y en alrededor del 90% de las mujeres, asociado a
proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal progresiva.

La hipoacusia: no se manifiesta antes de los 10 años y afecta

principalmente a las frecuencias agudas de manera bilateral.

Ocular: Lenticono anterior, patognomónico de la enfermedad

aunque sólo se presente en el 15-20% de los casos, hasta erosiones
cornéales o afectaciones de la mácula.
Aunque en el 80% de los casos éste síndromes es de herencia ligada
al cromosoma X, en un 15% de los casos se transmite como AR y en un
5% como AD.

Genética:

Se debe a una alteración o ausencia de la cadena a5 del colágeno

IV, que causa una alteración en la estructura de la membrana basal,
al nivel de la fracción colágena tipo IV, que afecta ojos, oídos y
riñones. Se han identificado mutaciones en 3 genes; COL4A5 (Xp22)
(Barker 1990) y COL4A3 / COL 4A4 (2q36-q37) (Mochizuki 1994),
asociados con el síndrome de Alport.

SINDROME DE NORRIE

Características principales:

Rara enfermedad caracterizada por ceguera desde los primeros

meses de vida, asociada a HNS progresiva y en algunos casos retraso
mental. La retina muestra unas características masas fibrovasculares
amarillo-grisáceas llamadas pseudogliomas.

Genética:

Se origina por una mutación en el gen ND (Xp11.3) que produce una

proteína llamada Norrin, la cual está envuelta en la vascularización de
la retina y la estría vascular de la cóclea.
 Hipoacusias No Sindrómicas

APLASIA DE MICHEL

Características principales:

Es la más compleja.
o Hipoacusia profunda a Anacusia.
o No hay presencia de canales auditivos producto a una
agenesia de laberintos óseo y membranosos del VIII par.

APLASIA DE MANDINI

Características principales:

o Desarrollo parcial de laberintos óseos y membranosos de cóclea.

o Restos auditivos en frecuencias bajas y medias.

APLASIA DE SCHEIBE

Características principales:

o Desarrollo del laberinto óseo normal.

o Aplasia de sáculo y espinas cocleares apicales.
o Restos auditivos en frecuencias bajas.
APLASIA DE ALEXANDER

Características principales:

o Desarrollo del laberinto óseo normal.

o Aplasia espinas basal de la cóclea.
o Hipoacusia sensorioneural gradual y progresiva en frecuencias
altas.
BIBLIOGRAFÍA
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(hipoacusia, vértigo, otalgia, acúfenos, otorrea y otros síntomas) I. Oído capítulo 5 Hospital Juan
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